神经母细胞瘤
神经母细胞瘤的原因
神经母细胞瘤的原因文章目录*一、神经母细胞瘤的简介*二、神经母细胞瘤的原因*三、神经母细胞瘤的危害*四、神经母细胞瘤的高发人群*五、神经母细胞瘤的预防方法神经母细胞瘤的简介神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumors),神经母细胞瘤(neuroblastoma),为一种肾上腺起源的肿瘤,是新生儿最常见的癌症,其中32%新生儿患者伴发皮肤转移癌,其他年龄组3%伴发皮肤转移癌。
在老年患者中,类癌肿瘤偶尔转移到皮肤上。
支气管类癌为最常见的转移到皮肤上的原发性肿瘤。
Merkel细胞癌常局部复发并转移到包括皮肤在内的远隔部位。
甲状腺癌转移到皮肤上,男性为10%,女性少见。
神经母细胞瘤的原因神经母细胞瘤一方面是由于染色体短臂缺失和重排、染色质畸形等遗传因素引起,另一方面是环境因素、酒精、染发剂和孕期用药所致。
可通过血液、淋巴和直接转移进行转移。
电子显微镜下可见肿瘤细胞质内含有致密的神经内分泌颗粒。
神经母细胞瘤的危害可发生贫血、消瘦、高血压、运动障碍。
可发生转移。
神经母细胞瘤的高发人群是新生儿最常见的癌症。
神经母细胞瘤的预防方法1、避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。
肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。
很多癌症在它们形成以前是能够预防的。
1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。
继续追溯,1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。
“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。
2、提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。
我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。
神经母细胞瘤分期标准
神经母细胞瘤分期标准神经母细胞瘤（Neuroblastoma）是一种常见的儿童实体瘤，起源于原始神经母细胞。
根据不同的分期标准，神经母细胞瘤的治疗方案和预后会有所不同。
目前，国际上广泛采用的是国际神经母细胞瘤分期系统（INSS）和国际神经母细胞瘤风险分层系统（INRGSS）。
首先，我们来介绍一下国际神经母细胞瘤分期系统（INSS）。
INSS系统将神经母细胞瘤分为5个不同的阶段，阶段1表示肿瘤局限于原发部位，且完全切除；阶段2表示肿瘤局限于原发部位，但未完全切除；阶段3表示肿瘤跨越中线，或侵犯邻近组织，或侵犯局部淋巴结；阶段4表示肿瘤广泛侵犯，且难以手术切除；阶段4S表示年龄在1岁以下的患儿，肿瘤局限于原发部位，但存在远处转移。
INSS系统通过对肿瘤的局部侵犯和远处转移情况进行分期，为临床治疗提供了重要依据。
其次，我们来介绍国际神经母细胞瘤风险分层系统（INRGSS）。
INRGSS系统将神经母细胞瘤分为低危、中危和高危三个风险组。
低危组包括INSS阶段1和2，并且组织学上属于良性；中危组包括INSS阶段3和4，并且组织学上属于中度恶性；高危组包括INSS阶段4，并且组织学上属于高度恶性，或者存在MYCN基因扩增。
INRGSS系统通过综合考虑肿瘤的分期、组织学类型和分子生物学特征，对患儿的预后进行更精细化的评估。
在神经母细胞瘤的治疗中，分期标准对于选择合适的治疗方案和评估预后起着至关重要的作用。
对于低危组患儿，手术切除肿瘤后通常预后良好，无需进行放疗或化疗；对于中危组患儿，通常需要联合手术、化疗和放疗进行综合治疗；对于高危组患儿，由于肿瘤的侵袭性较强，预后较差，需要进行更加强有力的综合治疗，包括手术、化疗、放疗以及靶向治疗等。
总之，神经母细胞瘤的分期标准对于临床治疗和预后评估至关重要。
INSS和INRGSS系统为临床医生提供了科学、准确的评估工具，有助于制定个体化的治疗方案，提高患儿的生存率和生活质量。
神经母细胞瘤
②中度浸润时，少量NB细胞在骨髓内分
裂增殖，排挤造血细胞，而造血细胞吞 噬杀伤瘤细胞二者抗衡，导致骨髓呈暂 时的空虚状态，此时骨髓象呈增生减少 状态并常发生干抽现象。
重度浸润时，骨髓中瘤细胞继续分裂增
殖，占据了整个骨髓池，此时骨髓增生 由减低转向增生活跃甚至极度活跃。NB 细胞占绝对优势，比率甚至高达90％以 上。易被误诊为白血病，骨髓中NB瘤细 胞呈菊花团样排列。经化疗后骨髓象朝 反向转化，重度~中度~轻度，直至瘤细 胞罕见、消失。
[发病率]
据Gersos等报告NB的发生率在10000个
出生活婴中就有l例，根据美国小儿死亡 率统计，在出生到4岁时为l／l0万，5—9 岁为0.4／l0万。上海新华医院l963~l992 年间诊断NBl29例，神经节细胞瘤14例。 年龄最小为43日，50％在＜3岁，其余的 50％亦多在＜5岁，l0岁后极罕见。男性 多于女性，新华医院的129例中男性83例， 女性46例。
[实验室诊断]
(一)外周血象 NB 患 儿 多 有 轻 度 或 中 度 贫 血 (60~100g/L)，骨髓转移程度严重则贫血 更为显著，多为正色素正细胞性贫血。 白细胞数多偏低[(3~l0)×109 ／L]，中性 粒细胞左移，胞浆中易见中毒颗粒，可 见少数幼粒及幼红细胞，常能见到类似 异型淋巴样的大细胞，这些细胞可能为 成熟的瘤细胞。
(二)细胞遗传学特征
经NB细胞的细胞遗传学研究，证实约 80％病例有异常表现。最常见的是染色 体短臂的缺失或重排，有多种畸变核型， 其中1p和14q异常仅见于肿瘤进展恶化的 患儿，常见的断裂点位于1p13，1p22、 lp32和1p36等。
(三)单克隆抗体
Kohler和Milstein在1975年首创杂交瘤 技术，用该技术进行肿瘤定位分类和鉴 别诊断NB特异性抗血清试剂已开始应用 于临床。但与CML、APL细胞有交叉反 应，可以籍助细胞形态、细胞化学(POx) 染色作鉴别，CML和APL呈阳性反应， 而NB细胞则呈阴性反应。
神经母细胞瘤是绝症吗
神经母细胞瘤是绝症吗
一、概述
小宝宝出生以后，身体健康成长是大家做家长的最为关心的问题，不过现在大家的居住环境污染很严重，越来越多的人身体出现了问题，特别是一些肿瘤患者有年轻化的趋势，在肿瘤患者中，还有一少部分婴幼儿属于肿瘤患者。
其中最为常见的就是神经系统肿瘤——神经母细胞瘤。
有的孩子在被确诊为神经母细胞瘤以后，家长感到十分绝望，那么神经母细胞瘤是绝症吗?
二、步骤/方法：
1、神经母细胞瘤的高发人群就是小宝宝，此病不一定是绝症，
如果是症状不严重的话是可以治愈的，可以通过早期的手术治疗获得满意的效果。
高危者具有高度侵袭性，可转移至肝脏、骨、骨髓和中枢神经系统，进展快，积极强化治疗生存率低。
2、神经母细胞瘤虽然不一定是绝症，但是此病临床表现的症状
差异比较大，在早期的时候患者治愈率很高，部分患者可以自愈或者转化为良性的肿瘤。
应该进行早期的治疗，早期的治疗效果好，治愈率高，如果拖到了晚期的话，治疗难度是很大的。
3、神经母细胞瘤不是绝症，但是治疗难度很大，而且很容易复发，要考虑是否需要进行放化疗治疗，而且患者要定期的进行复查，确定肿瘤变化的情况，如果有明显的压迫症状的话，可能需要进行手术。
三、注意事项：
神经母细胞瘤患者在饮食上一定要注意，不要吃辛辣油腻刺激的食物，多吃水果蔬菜，还应该适当的进行体育运动，这样可以增强身体的免疫力，保持乐观愉快的心情。
神经母细胞瘤(1)
神经母细胞瘤(1)神经母细胞瘤是一种神经系统恶性肿瘤，通常发生在婴幼儿和儿童，症状包括头痛、呕吐、眼睑下垂、肢体不协调等。
治疗方法包括手术、放疗和化疗等。
以下是有关神经母细胞瘤的相关内容：一、病因及发病机制1.1 病因：目前尚不清楚神经母细胞瘤的病因，但有些患者有神经母细胞瘤家族史。
1.2 发病机制：（1）遗传因素：有些家族中存在神经母细胞瘤遗传基因异常。
（2）环境因素：有些研究表明，母亲在怀孕期间接触有害物质，如化学毒物、电离辐射等，可能增加胎儿患神经母细胞瘤的风险。
二、症状与诊断2.1 症状：（1）头痛：神经母细胞瘤的常见症状之一，特别是在清晨。
（2）呕吐：与头痛一起出现，尤其是在早晨。
（3）眼睑下垂：在神经母细胞瘤患者中比较常见，由于肿瘤位置的压迫导致。
（4）肢体不协调：包括手脚不灵活、困难等症状。
2.2 诊断：（1）头颅CT或MRI检查：可检测到肿瘤位置和形态。
（2）组织学检查：通过切除肿瘤后的病理学检查来确认诊断。
三、治疗方法3.1 手术：手术是治疗神经母细胞瘤最常用的方法，通过手术将肿瘤尽可能地切除，以降低其再生的风险。
3.2 放疗：放疗可作为手术后的辅助治疗，对肿瘤再生及扩散具有较好的抑制作用。
3.3 化疗：化疗常用于病情进展或手术难以切除时，与放疗联合应用可取得更好的疗效。
四、预后及预防4.1 预后：治疗神经母细胞瘤的预后受肿瘤大小、位置、病理学类型、患者年龄等因素影响。
对于早期发现的神经母细胞瘤患者，预后相对较好。
4.2 预防：（1）避免接触化学毒物、电离辐射等可能有害的环境因素。
（2）坚持健康的生活方式，预防患上其它疾病，如高血压、糖尿病等。
（3）定期进行头颅CT或MRI检查，及时发现和治疗神经母细胞瘤。
神经母细胞瘤
远处转移
神经母细胞瘤容易通过血液或淋巴系统转移到远 处器官，如骨、肝、肺等。
免疫学特性
免疫逃避
神经母细胞瘤细胞可以通过多种机制逃避免疫系统的识别和攻击 。
免疫抑制
肿瘤细胞可以分泌多种免疫抑制分子，如转化生长因子-β（TGFβ）和前列腺素E2（PGE2），抑制免疫应答。
免疫原性
神经母细胞瘤细胞表达某些免疫原性分子，可以刺激机体产生免 疫反应，但这种免疫反应通常不足以完全清除肿瘤细胞。
03
神经母细胞瘤的诊断与评估
诊断标准
症状表现
01
神经母细胞瘤患者可能会出现一系列非特异性症状，包括疲劳
、无精打采、食欲不振、体重下降等。
病理学特征
02
神经母细胞瘤的病理学特征包括细胞分化不良、细胞密度增加
神经母细胞瘤的异质性也是阻碍治疗的关键因素，需要研究克
03
服肿瘤异质性的方法和策略。
神经母细胞瘤的诊疗前景
01
随着精准医学和免疫治疗等新型治疗策略的发展，神经母细胞瘤的治疗将更加 个体化和高效。
02
针对神经母细胞瘤的特异性肿瘤标志物和治疗靶点的发现，将为神经母细胞瘤 的诊断和治疗提供新的突破口。
03
根据患者的具体情况，制定康复计划，进行物理治疗、语言治疗等，以促进 康复。
心理支持
神经母细胞瘤对患者和家庭都会带来巨大的心理压力，应给予心理支持，帮 助患者和家庭面对疾病，积极应对治疗和康复过程。
患者教育和随访
患者教育
对患者和家庭进行健康教育，让他们了解神经母细胞瘤的基本知识，包括症状、 治疗方法和康复过程等。
通过基因编辑技术和免疫治疗药物的开发，有望克服神经母细胞瘤的耐药性和 异质性，提高治疗效果并延长患者生存期。
(医学课件)神经母细胞瘤
神经母细胞瘤容易发生转移，如果肿瘤转移至其 他部位，预后会受到影响。
生存率统计与预后评估
生存率统计
根据肿瘤分期、细胞分化程度、年龄、转移情况等因素，医 生可以对神经母细胞瘤患者的生存率进行统计。
预后评估
预后评估是预测患者的治疗效果和生存时间的重要手段。医 生会综合考虑上述因素，对患者进行评估。
性别分布
神经母细胞瘤的发病与性别有一定 关系，男孩的发病率略高于女孩。
生物学
神经母细胞瘤的起源和特征
神经母细胞瘤起源于神经细胞，通常在胚胎时期形成，并可 以在身体的多个部位发生。
神经母细胞瘤细胞通常具有高增殖率、低分化、高侵袭性等 特点，以及分泌多种生物活性物质和生长因子的能力。
病理学
神经母细胞瘤的病理学特征包括肿瘤细胞的形态多样性、 神经元和神经胶质细胞的分化程度、肿瘤细胞的增殖活性 、血管增生和淋巴细胞浸润等。
历史与背景
历史
神经母细胞瘤在19世纪末首次被描述，当时被认为是一种不可治愈的绝症。
背景
随着医学技术和治疗手段的不断进步，神经母细胞瘤的预后得到了显著改善 ，但仍需要进一步研究和探索。
流行病学
发病率
神经母细胞瘤在儿童时期的发 病率较高，约为1/10万左右 。
地域分布
神经母细胞瘤的发病与地域、经 济水平等因素无明确关系，但发 达地区的发病率略高。
未来研究方向与挑战
耐药机制研究
神经母细胞瘤对传统治疗方法的耐药是一个重要的研究领域 ，研究耐药机制有助于发现新的治疗靶点。
新型治疗方法研究
针对神经母细胞瘤的免疫治疗、基因治疗和细胞治疗等新型 治疗策略还需要进一步的临床试验验证，这些治疗方法有望 为神经母细胞瘤患者提供更多的治疗选择和更好的生存预后 。
儿童神经母细胞瘤
让我们共同为那些正在与神经母细胞瘤作斗争的孩子们加油，期待未来有一天，我们能够彻底战胜这个可怕的疾病，让每一个孩子都能健康快乐地成长。
手术是治疗神经母细胞瘤的重要方法之一，但手术的难度往往较大。因为肿瘤可能与周围的重要器官和血管紧密相连，这就要求手术医生具备高超的技术和丰富的经验，在尽可能切除肿瘤的同时，还要避免损伤周围的正常组织。
化疗则是通过使用药物来杀死肿瘤细胞或抑制其生长。孩子在接受化疗期间，可能会出现脱发、恶心、呕吐、免疫力下降等副作用，但这些副作用通常在治疗结束后会逐渐减轻或消失。放疗则是利用高能射线来杀死肿瘤细胞，对于一些无法通过手术完全切除或者已经发生转移的肿瘤，放疗可以起到很好的控制作用。
免疫治疗是近年来新兴的一种治疗方法，它通过激活孩子自身的免疫系统来对抗肿瘤细胞。干细胞移植则是在高强度的化疗或放疗后，将健康的干细胞回输到孩子体内，以帮助恢复造血和免疫系统。
治疗神经母细胞瘤是一个漫长而艰难的过程，不仅对孩子的身体是一种巨大的考验，对孩子的心理和家庭的经济也是一个沉重的负担。在这个过程中，孩子需要家人的陪伴和鼓励，也需要医护人员的精心护理和治疗。
当怀疑孩子可能患有神经母细胞瘤时，医生会通过一系列的检查来明确诊断。血液检查可以帮助了解肿瘤标志物的水平，影像学检查如B超、CT、磁共振成像（MRI）等能够帮助发现肿瘤的位置、大小和形态。如果有必要，还可能会进行骨髓穿刺和活检，以确定肿瘤是否已经转移。
一旦确诊，治疗方案的选择取决于多种因素，包括孩子的年龄、肿瘤的分期、位置以及孩子的整体健康状况等。治疗手段通常包括手术、化疗、放疗，有时还会采用免疫治疗和干细胞移植等新兴的治疗方法。
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B 骨髓抽吸涂片和活检发
现特征性神经母细胞
2020/5/12
神经母细胞瘤病理学分类
形态学分类
(1)神经母细胞瘤(Schwannian间质贫乏)：未 分化的；弱分化的；分化中的。 (2)节细胞神经母细胞瘤，混合型(Schwannian 间质丰富)。 (3)节细胞神经瘤(Schwannian间质优势)：成 熟中；成熟型。 (4)节细胞神经母细胞瘤，结节型(混合型， Schwannian间质丰富／优势和贫乏)。
2020/5/12
适应症
1 未治NB，<18岁 2 治疗前必须明确诊断及分期 3 无严重脏器功能不全
2020/5/12
CONTENTS
治疗前检查
2020/5/12
1.确诊检查
1 病例检查：肿块切除，切开活检或穿刺活检 2 骨髓涂片或活检、基于GD2免疫细胞学检测 3 24h尿VAM或HVA定量（一般不查） 4 影像学依据 5 血NSE(血清神经元特异性烯醇化酶)
临床表现
神经母细胞瘤的初发症状不典型，因此在早期诊断有所困难。比较常 见的症状包括疲乏，食欲减退，发烧以及关节疼痛。肿瘤所导致的 症状取决于肿瘤所处的器官以及是否发生转移。
腹腔的神经母细胞瘤一般表现为腹部膨隆以及便秘； 胸腔神经母细胞瘤一般表现为呼吸困难； 脊髓神经母细胞瘤一般表现为躯干与肢体力量减退，患者往往会有站
预后分类
(1)预后良好型：<1．5岁，弱分化或分化中的 神经母细胞瘤，并且MKI为低度或中度； 1．5～5岁，分化中的神经母细胞瘤，并且 MKI为低度；节细胞神经母细胞瘤，混合型 (Schwannian间质丰富)；节细胞神经瘤 (Schwannian间质优势)。
(2)预后不良型：<1．5岁，未分化的或高度MKI 神经母细胞瘤；1．5～5岁，未分化或弱分 化神经母细胞瘤，或中度或高度MKI神经母 细胞瘤；≥5岁的各种亚型神经母细胞瘤；节 细胞神经母细胞瘤，结节型(混合型， Schwannian间质丰富／优势和贫乏)
2020/5/12
4.各脏器功能检查
2020/5/12
1.全血象 2.肝肾功能，电解质 3.血清LDH（乳酸脱氢酶） 4.EEG（脑电图），EKG（心
电图） 5.流病检测 6.听力检查
基于上述检查可以获得
01 明确的组织学或细胞学诊断
2020/5/12
确诊标准（两项之一）
A 肿瘤组织光镜下获得肯定的
2020/5/12
2.分期检查
1.胸部CT增强 2.腹部及盆腔增强CT，B超超声 3.眼球B型超声（选择性） 4.ECT全身骨扫描 5.髂后骨髓涂片＋MD检测 6.MRI 7.PET-CT（选择性）
2020/5/12
3.基因分子检测
1.N-MYC扩增倍数 2.DNA倍性 3.1p缺失（选择性） 4.11p缺失（选择性）
2020/5/12
病因
2020/5/12
目前关于神经母细胞瘤真正的病因尚不清 楚。一些遗传易感因素被发现与神经母细 胞瘤的发病相关。家族型神经母细胞瘤被 证明与间变淋巴瘤激酶（anaplastic lymphoma kinase，ALK）的体细胞突变 （somatic mutation）所导致。此外，在神 经母细胞瘤还发现有许多分子突变。N-myc 基因的扩增突变在神经母细胞瘤也很常见。 其扩增类型呈双向分布：在一个极端为310倍扩增，在另一个极端为100-300倍扩增。 N-myc基因的扩增突变往往与肿瘤的扩散相 关。LMO1基因被证明与肿瘤的恶性程度相 关。
MKl分为三级：低度(<loo／5 000)；中度(100～ 200／5 000)；高度(>200／5 ooo)。
2020/5/12
国际神经母细胞瘤分期系统 （International Neuroblastoma Staging System， INSS）
1：局限性肿瘤，肉眼完全切除，伴有／无镜下残留，同侧与肿瘤非粘连性淋巴结 镜下阴性(与原发肿瘤融合粘连并一并切除的淋巴结可以是阳性的)。
神经母细胞瘤的诊疗规范与护理常规
小儿内五 孙洁
2020/5/12
神经母细胞瘤
神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）起源于肾上腺髓质 或椎旁交感神经系统，是儿童期最常见的颅外实体瘤,是 婴幼儿最常见的肿瘤。有将近一半的神经母细胞瘤发生 在2岁以内的婴幼儿。神经母细胞瘤约占6-10%的儿童肿 瘤，15%的儿童肿瘤死亡率。对于4岁以下儿童，每一 百万人口的死亡率为10；对于4-9岁儿童，每一百万人 口的死亡率为4例。神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿 瘤，可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。其最 常见的发生部位是肾上腺，但也可以发生在颈部、胸部、 腹部以及盆腔的神经组织。目前已知有少数几种人类肿 瘤，可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良性肿 瘤。神经母细胞瘤就属于其中之一。
立、行走等困难； 腿部以及髋部等骨头的神经母细胞瘤可以表现为骨痛以及跛行；骨髓
的破坏可以使患者由于贫血所导致的皮肤苍白。 大部分神经母细胞瘤（50-60%）在出现临床表现前，已发生广泛转
移。原发神经母细胞瘤最常见的发生部位为肾上腺（约占40%）； 其他原发器官包括颈部（1%）， 胸腔（19%）， 腹腔（30%）， 以及盆腔（1%）。另有一些罕见的病例，找不到原发病灶。
2020/5/12
儿童神经母细胞瘤诊疗指南
中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会、中华医学会小儿外科专业委员会肿瘤学组2015年1月
美国NCI调查结果显示NB的发病率1975~2009年味 10.54/1000000（15岁以下的儿童）。NB是特异性非常强 的肿瘤，一些肿瘤可不经治疗自发消退，但大部位肿瘤发 病隐匿，诊断时已经出现全身转移并快速进展一直已致最 终致命。国际上经过30余年的多中心协作使得神经母细胞 瘤的5年生存率从1974~1989年的46%上升到1999~2004 年的71%，相对于国际先进水平，我国NB的诊断、治疗 还存在差距，中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会、中华医 学会小儿外科专业委员会肿瘤学组位规范我国儿童神经母 细胞瘤的诊断和治疗，改善预后，对儿童神经母细胞瘤提 出诊疗建议，供从事儿童肿瘤的医师参考。