木村病有哪些症状？
木村病kimuradisease
⽊村病kimuradisease
⽊村病⼜称为嗜酸性粒细胞增多性淋巴⾁芽肿，该病是⼀种罕见的、病因不明的、以淋巴结、软组织和唾液腺损害为主的慢性炎性疾病。
⽊村病是⼀类多发于亚洲中年男性⼈群的临床少见疾病。
该病⼏乎都发⽣于青壮年，年龄多在 20-40岁，发病率男⼥⽐例在 60-10：1
该病病因尚未明确。
可能与⾃⾝免疫、过敏、肿瘤、昆⾍叮咬或寄⽣⾍感染等有关，免疫反应伴随疾病全程。
临床表现多为头颈部⽆痛性⽪下肿物，常累及⼤唾液腺或淋巴结，伴有嗜酸性粒细胞和⾎清免疫球蛋⽩(Ig)E升⾼，部分患者还可伴发有肾脏病变。
肾病综合征为⽊村病⽬前已知的全⾝并发症，合并率约7%～12.5%，病理类型以膜性肾病为主，多不伴肾功能损害。
⽪肤瘙痒及⾊素沉着发⽣率为 40-100%。
多发⽣于肿块处的⽪肤，可有斑点状⽪疹和渗出，也可见搔痕、脱屑、变厚、粗糙，严重者局部糜烂、溃破，也有全⾝瘙痒者。
切除加放疗是⽬前最有效的⽅法，⼿术切除的标本进⾏病理学检查，可以明确诊断。
对于单发、肿块较⼩、部位易切除的病变，主张⼿术治疗。
对于病变范围⼤、多发、界限不清或局部浸润以及术后复发的病例主张⾸选放射治疗。
对于⼿术切除病理确诊治疗后复发的病⼈，我们辨证施治的采⽤中药内服加外敷，取得很好的临床疗效。
木村病
与淋巴瘤、肿瘤淋巴结转移鉴别
根据KD的血象及活组织检查结果易将其与 淋巴瘤、肿瘤淋巴结转移等区分开。
谢 谢!
实验室检查：7例周围血嗜酸性粒细胞增高，其中白细 胞总数5例增高。5例行血沉检查，2例增快。6例行血清 IgE检查，其中4例升高。
影像学检查：胸部CT及腹部B超检查，仅一例有心肺合 并症者出现异常。
病理检查前初步印象
神经纤维瘤，纤维瘤，淋巴结结核，血管 炎，淋巴结肿大或软组织肿块原因待查。
治疗：5例行局部肿块切除，随访1.5年3例 复发。9例口服糖皮质激素（强的松30～ 60mg/d），1～2周后明显好转或肿块消失， 其中随访的3例患者均在自行停药1年内复 发，继续服强的松后肿块又消失。复发时 病灶位于原位及远离初始病灶处。
临床特点
以无痛性肿块为主要表现，多无自觉症状，有时伴有 瘙痒。肿块多数由侵犯皮下的软组织形成，好发于头 颈部及四肢。尤多见于腮腺、颌下腺，有时发生于泪 腺。半数以上病例还同时侵犯淋巴结及其它部位，如 口腔、腋窝、腹股沟、躯干等。有些病例病变只侵犯 淋巴结，而无皮下软组织改变。
本病可累及肾脏，多呈肾病综合征表现。可合并湿疹、 雷诺现象、纵隔和肺门淋巴结病变、支气管哮喘、冠 状动脉严重痉挛 、血栓性疾病、溃疡性结肠炎、视网 膜及脉络膜病变、颞动脉炎、主动脉炎等表现，有学 者认为病是一种系统性疾病。
病理特点
镜检：主要为淋巴滤泡的形成及增生，肿大淋巴结的边 缘窦仍存在，病变组织有纤维化倾向。增生的淋巴滤泡 伴有不同程度嗜酸性粒细胞浸润的炎性肉芽肿，常混有 肥大细胞及浆细胞。有时可见中心部的嗜酸性脓肿，亦 可见血管增生（见图示）。随着病情的发展，嗜酸性粒 细胞及淋巴细胞浸润增多，血管壁可增厚。
与血管淋巴组织增生伴嗜酸性细胞增多鉴别
木村病5例
头颈部皮下肿物４例，背部皮下肿物１例，伴局部浅表淋巴结肿大４例，腮腺受累２例。外周
血嗜酸性粒细胞比例升高４例，血清ＩｇＥ升高４例，尿蛋白阳性ｌ例。肿物或淋巴结活组织检
查均见淋巴组织增生，大量的嗜酸性粒细胞浸润，５例均有淋巴滤泡形成及血管增生，有嗜酸
性微脓肿形成２例。临床上对于头颈部无痛性皮下肿物及局部淋巴结肿大的患者，尤其伴有外
２资料与方法
２．１一般资料 ５例患者均经病理学活组织检查（活检）确诊
为木村病。均为男性，年龄９～５０岁，中位年龄 ３１岁，病程１～２０年，中位病程７年。 ２．２研究方法
总结５例患者的临床表现、实验室检查、诊断 及治疗经过、转归等临床资料，并进行分析。
３ 结果
３．１临床表现 首发症状均为无痛性肿物，表现为腮腺皮下肿
木村病预后良好，但较易复发。常用的治疗方 法有小剂量放射治疗、手术切除及加用肾上腺皮质 激素（激素）。本病对放射治疗敏感，放射治疗后 血管形态及内皮细胞恢复正常，嗜酸性粒细胞消 失，淋巴细胞浸润减少，滤泡减少，纤维成分增 多。对单发局部肿物者可手术切除，但因肿物边界 不清不易彻底切除，术后较易复发，因此可考虑术 后辅以小剂量放射治疗和（或）激素治疗。本病 对激素治疗也较敏感，但在激素减量过程中易复
新医学２００９床分析
中山大学附属第二医院风湿免疫科（５１０１２０） 韦秀宁 戴冽１ 郑东辉 张白玉 莫颖倩
［摘要］ 目的：探讨木村病的，临床表现、诊断和治疗方法。方法：总结分析５例木
村病患者的临床资料。结果与结论：５例均为男性，中位年龄３１岁，中位病程７年。表现为
物２例，耳后及颈后皮下肿物各１例，背部皮下肿 物ｌ例。肿物生长呈局灶性４例，多发性ｌ例，直 径０．５—５ ｃｍ，质韧或质硬，活动度可或欠佳，无 压痛；表面皮肤正常４例，肤色暗红１例，伴皮肤 瘙痒２例；伴头颈部浅表淋巴结肿大４例，腹股沟
木村病的临床研究进展
木村病的临床研究进展木村病，又称为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿，是一种罕见的慢性炎症性疾病。
它主要累及头颈部的皮下组织、淋巴结和唾液腺等部位，给患者的健康带来了不小的挑战。
近年来，随着医学研究的不断深入，对于木村病的认识和治疗也取得了一定的进展。
木村病的病因和发病机制目前尚未完全明确，但多数学者认为它与免疫调节异常、变态反应以及感染等因素有关。
研究发现，患者外周血和病变组织中嗜酸性粒细胞显著增多，提示免疫细胞的异常活化可能在疾病的发生发展中起到了关键作用。
此外，一些病毒感染，如 EB 病毒，也被认为可能与木村病的发病存在关联。
在临床表现方面，木村病多发生于中青年男性，常见症状包括头颈部无痛性皮下肿块，质地较硬，边界不清，可活动或固定。
这些肿块通常生长缓慢，但有时也会迅速增大。
部分患者还可能伴有局部淋巴结肿大、皮肤瘙痒、发热等症状。
由于症状缺乏特异性，木村病在临床上容易被误诊为其他疾病，如淋巴瘤、淋巴结结核、慢性淋巴结炎等，这给早期诊断带来了一定的困难。
为了明确诊断，医生通常会结合患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果进行综合判断。
实验室检查中，外周血嗜酸性粒细胞增多是一个重要的指标。
此外，血清免疫球蛋白 E（IgE）水平升高也较为常见。
影像学检查，如超声、CT 和磁共振成像（MRI）等，可以帮助了解病变的部位、大小、形态以及与周围组织的关系。
然而，确诊木村病往往需要依靠病理检查，其特征性表现为大量嗜酸性粒细胞浸润、淋巴滤泡增生以及血管增生。
在治疗方面，目前尚无统一的标准治疗方案，治疗方法的选择主要取决于病变的范围、症状的严重程度以及患者的个体情况。
对于病变局限、症状较轻的患者，手术切除是一种有效的治疗方法。
但需要注意的是，手术切除后容易复发，尤其是对于病变范围较广的患者。
因此，术后往往需要联合其他治疗方法，如糖皮质激素治疗、放疗、化疗等，以降低复发率。
糖皮质激素是治疗木村病的常用药物之一，它可以抑制炎症反应，减少嗜酸性粒细胞的浸润，从而缓解症状。
木村病累及颌下腺1例
文章编号：１００７－４２８７（２０１９）１０－１８３２－０２木村病累及颌下腺１例贾姣源，张潮鹤＊，杨 媚，王春红，王秀丽（吉林大学第二医院肿瘤血液科，吉林长春１３００４１） 木村病（Ｋｉｍｕｒａ ｄｉｓｅａｓｅ）是一种罕见的，以皮下肿物、颈部淋巴结肿大、唾液腺及肾脏累及为主要临床表现的变态反应相关性的慢性淋巴肉芽肿性疾病。
亚洲多发，临床表现多样，极易误诊及漏诊［１］。
治疗上，常用的方法有手术切除、放疗及糖皮质激素治疗［２，３］。
我院收治１例该病患者，病变累及颌下腺，由于无法手术切除及放疗，最终经糖皮质激素治疗后肿块消退。
目前随访５年，患者病情稳定，无反复，现报道如下。
１ 临床资料患者，男性，２０岁。
反复右侧颌下肿物５年，于２０１４年２月２５日本院就诊。
该患者缘于５年前无明显诱因反复出现右侧颌下肿物，自述阿奇霉素等抗感染治疗后肿物可缩小。
５个月前发现头部皮疹，为斑丘疹，位于头发内，伴痒感，同时右侧颌下肿物进行性增大，无疼痛，直径约为５ｃｍ，当地医院给予克林霉素和左氧氟沙星治疗后，肿物无缩小，无发热、盗汗及乏力。
查体：右侧颌下可触及多个肿大淋巴结，融合，约５ｃｍ×３ｃｍ，质软，表面光滑，有压痛，活动度尚可，与周围界限尚清，不随吞咽活动上下移动。
头部后部皮肤见斑丘疹，色暗红，无痒感，肝、脾肋下未触及。
辅助检查：颈部彩超，双侧腮腺及左侧颌下腺大小、形态、回声未见明显异常。
右侧颌下腺内探及多个不规则低回声光团，大小不等，较大者约３．５ｃｍ×２．２ｃｍ，边界清晰，内部回声不均，呈筛网样，内部血流丰富。
右颈部探及多个低回声光团，较大的为２．９ｃｍ×１．１ｃｍ，内部血流较丰富。
左侧颈部未见明显肿大淋巴结回声。
影像诊断：右侧颌下腺内占位、右颈部多发淋巴结肿大。
（右侧颈部）淋巴穿刺病理结果显示（见图１）：淋巴组织内有较多嗜酸性粒细胞浸润，细胞内有少量朗格罕组织细胞，免疫组织化学染色结果：ＣＤ１ａ（局灶＋）、ＣＤ２０（＋）、ＣＤ３（＋）、ＣＤ２１（ＦＰＣ＋）、ＣＫ（ＡＥ１／ＡＥ３）（－）、Ｋｉ６７（＋）、Ｓ－１００（局灶＋），经北京协和医院病理会诊诊断为“嗜酸粒细胞性淋巴肉芽肿－木村病”。
嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿木村-22页精品文档
大多数为男性，青壮年。除累及淋巴结外，头部、四肢等 软组织和腮腺区均可发生，形成结节。发展缓慢，无全身 症状，不影响健康，良性经过。切除病变后切口往往奇痒。 末梢血嗜酸性粒细胞增高，并血清IgE升高。 镜下所见：淋巴结结构保存，滤泡增生。各部分均可见大 量嗜酸性粒细胞浸润。发生于软组织者淋巴组织增生，并 可形成滤泡结构，伴有大量嗜酸性粒细胞浸润。
嗜酸性粒细胞淋巴滤泡 Nhomakorabea 嗜酸性粒细胞
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木村病3例报告
水平 增 高 ， Ｉ型 变 态 反 应 罕 见 。抗 生 素 治 疗 无 但
维普资讯
ｌ床耳鼻咽喉科杂 临
生 旦篁 ！ 鲞箜 ！ ！ 塑
・ ７ ３ １ ・
效 ； 片 和淋 巴结 培 养未 发 现细 菌 、 菌 。 涂 真
因病例 少 ， 布 较广 ， 究 较 困难 ， 病 因 尚不 分 研 其
诊 断 与鉴 别诊 断 ： 慢 发生 于 年 轻男 性 头 颈 部 缓 的无 痛 性肿 块 ， 其 他感 染 征象 ， 块边 界 不 清 ， 无 肿 应 引 起注 意 。可 行 肿 块 穿 刺 活 检 及 血 、 常 规 检 查 ， 尿 必 要 时可 测定 血 清 Ｉ 水 平 ， Ｔ 和 ＭＲ ｇＥ Ｃ Ｉ能 判 定 病 变程 度 和 范 围及 淋 巴结 受 累情 况 ； 肿块 针 刺 活 检
就 诊 。检 查 ： 耳 后 乳 突 部 可 见 一 大 小 为 ３ ｃ × 左 ｍ
淋 巴结 。鼻 内镜 检 查示 鼻 腔及 鼻 咽部 未 见 新 生 物 。 入 院 后在 局 部加 强 化麻 醉 下行 右腮 腺 部 肿 块 切 除 ，
术 中见 肿块 无 明 显 边 界 ， 地 韧 ， 局 灶 坏 死 。切 质 有 缘 冷 冻 切 片为 阴性 ； 织 切 片显 示 大量结 节状 的淋 组
（ｏ ｉｏ ｈｌ ｙ ｅｐａｔ ｙ ｈ ｇ ａ ｕｏ ） 临 ｅ ｓ ｐ ｉｃｈ ｐ ｒ ｌｓｉ ｌｍｐ ｏ ｒｎ ｌｍａ ， ｎ ｉ ｃ
小 为 ２ｃ ｍ×２ｃ ｍ×１ｃ 肿块 ， 面 皮肤 正 常 ， ｍ 表 肿块 与 皮肤 粘 连 ， 中 等 ， 压痛 及 波 动 感 ， 动 度 差 。 质 无 活 实 验 室检 查 ： Ｃ ７ １ ０ ／ Ｎ ０ ４ ， ． ３ Ｍ ＷＢ ． ×１ 。 Ｌ， ． ０ Ｌ ０ ２ ， ００ ， ． ４ 嗜酸 粒 细胞 计 数 ３ ２ ×１ 。 Ｌ， 蛋 白（ ） ． ８ ０／ 尿 ＋ 。 超 声 波检 查 ： 右腮 腺 及 周 缘 淋 巴结 肿 大 。Ｃ 检 查 Ｔ 显 示 右腮 腺 区肿 块 ， 径 ２ ３ｃ 直 ． ｍ，周 围还 有数 个 小
木村病护理查房课件
并发症预防
吞咽困难预防：饮食要求软、 糊状食物，尽量避免进食困难 的食物。
常见问题解答
常见问题解答
问题1：木村病能治愈吗？ - 答：目前无特效药物治愈
木村病，但通过合理的药物治 疗和综合护理可以控制病情， 提高生活质量。
常见问题解答
问题2：木村病会遗传吗？ - 答：木村病非遗传病，多
数患者无家族史。
护理原则
心理支持：为患者提供积极的 情绪支持和心理疏导。
护理计划
护理计划
目标设定：根据患者病情和需 求，制定个性化的护理计划。 实施措施：包括药物治疗、物 理治疗、心理支持等方面的具 体措施。
护理计划
综合评估：定期进行患者的护 理效果评估，对方案进行调整 和优化。
并发症预防
并发症预防
感染预防：加强个人卫生，避免过 度劳累，保持充足的休息。 骨质疏松预防：合理补充钙和维生 素D，定期进行骨密度检查。
总结
总结ห้องสมุดไป่ตู้
木村病是一种复杂的自身免疫疾病 ，对医护人员提出了较高的要求。 对木村病患者进行综合护理，能够 有效缓解症状、预防并发症，提高 生活质量。
谢谢您的 观赏聆听
木村病护理查 房课件
目录 介绍 病情特征 护理原则 护理计划 并发症预防 常见问题解答 总结
介绍
介绍
病情概述：木村病是一种罕见的自 身免疫疾病，主要影响肌肉和皮肤 。
目标：本次查房课件的目标是帮助 医护人员更好地了解木村病的病情 和护理方法，提高对患者的护理质 量。
病情特征
病情特征
主要症状：肌肉无力、皮肤疹 痕、关节疼痛、疲劳等。
诊断标准：根据病史、体征、 实验室检查等综合判断。
病情特征
临床分类：木村病主要可分为 抗TIF1γ抗体阳性型和抗ARS抗 体阳性型。
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木村病有哪些症状？
*导读：本文向您详细介绍木村病症状，尤其是木村病的早期症状，木村病有什么表现？得了木村病会怎样？以及木村病有哪些并发病症，木村病还会引起哪些疾病等方面内容。
……
*木村病常见症状：
眼睑浮肿
*一、症状：
1.发病年龄38～72岁，平均51岁。
头颈部皮肤病变呈紫蓝色，边界不清突出于皮肤表面的结节或肿块。
眼睑皮肤和结膜受累，表现为单个或多个紫蓝色结节，说明病变内有较多血管和炎症浸润。
病变主要累及泪腺，侵犯泪腺时使泪腺肿大，泪腺附近的上睑红肿，临床症状与泪腺炎症类似;但大多数病变位于眼眶上方，形成肿块，使眼球前突，肿块可侵犯提上睑肌使上睑下垂;侵及上直肌使眼球上转受限，有时肿块与眶骨膜粘连。
眼眶病变一般不合并全身病变，脉络膜病变可伴有头颈部皮肤结节。
CT 检查发现泪腺、眼外肌肿大。
2.眼睑皮肤、结膜有紫蓝色结节或眼球突出者，可能要考虑本病的可能性。
可作CT检查显示泪腺，眼外肌肿大，眶内可见有边界、密度不太均质的肿块影，但与眶内其他性质的肿块不易区分。
皮肤、结膜下或眶内肿块切除病理检查可证实诊断。
全身
病变者，周围血嗜酸性粒细胞计数升高。
*以上是对于木村病的症状方面内容的相关叙述，下面再看下木村病并发症，木村病还会引起哪些疾病呢？
*木村病常见并发症：
肾病、支气管哮喘
*一、并发病症
约有12%的KD患者伴有肾病综合症，少数伴有支气管哮喘。
*温馨提示：以上就是对于木村病症状，木村病并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“木村病”可以了解更多，希望可以帮助到您！。