优选儿童常见肾脏疾病的循证治疗
儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)解读(六)
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)解读(六)中华儿科杂志 2010 年 9 月第 48 卷第 9 期 Chin J Pediatr, September 2010, VoL 48, Na 9 695 - 万方数据指南解读儿童常见肾脏疾病诊治循证指南（试行）解读（六）‘：狼疮性肾炎诊断治疗易著文《儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行）（六） :狼疮性肾炎诊断治疗指南》的制定主要参考 1997 年美国风湿病学学会修订的系统性红斑狼疮（SLE)分类标准[1]及我国中华医学会儿科学分会肾脏病学组2019 年 11 月珠海会议制定的《狼疮性肾炎的诊断与治疗（草案)》。
[2]，结合检索查阅国内外相关文献的临床实践经验而制定。
主要供儿科临床医师及儿肾专科、风湿专科医师在临床诊治儿童狼疮性肾炎(LN)之用。
鉴于目前国内外对于儿童 LN诊断和治疗的循证研究不多,本指南的制定主要是对珠海会议制定的《狼疮性肾炎的诊断与治疗(草案)》的修订。
根据 2008 年 11 月西安全国儿科常见肾脏病诊治指南专题研讨会和 2009 年 2月北京及同年4月三亚肾脏病诊治循证指南专家讨论会提出的意见和建议，对本指南进行初步解读。
一、儿童 LN 的诊断方面 1.儿童 SLE的诊断:临床诊断 LN首先必须掌握儿童 SLE的诊断标准。
鉴于目前国内外尚无儿童 SLE 的诊断标准，使儿童 SLE 的确1 / 12诊比成人困难。
儿童 SLE 初期不典型的症状最多见为关节炎、关节痛和肾脏受累,其次为发热、面部红斑。
早期诊断更为困难，因而从发病到确诊的时间常比成人迟，血清学检查有助于作出诊断。
但目前仍推荐以美国风湿病学会 1997 年修订的 SLE 分类标准作为诊断标准[1]。
儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)：泌尿系感染诊断治疗指南
儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)：狼疮性肾炎诊断治疗指南一、前言泌尿系感染(UTD是儿科常见的感染性疾病之一⑴，旦婴幼儿uτι常合并膀胱输尿管反流(VUR)等先天性尿路畸形(VUR)在婴幼儿发热性UTI中可高达20%~40%).VUR和反复UTI可导致持续性的肾脏损害和瘢痕化，从而可能引起高血压和慢性肾衰竭。
早期发现和诊断婴幼儿UTL并给予合理处置尤为重要。
为规范我国儿童UT工的诊断和治疗，中华医学会儿科学分会肾脏病学组起草本指南试行稿，旨在反映当前最佳临床实践证据，为临床儿科医生提供符合我国国情的、可操作性的中国儿童UTl诊断和治疗的参考方案。
二、证据来源1 .检索文献数据库：(1)外文：EMBASE X MEDLINE、CoehraneLibrary.OVid循证医学数据库。
(2)中文：CHKD(中文全文数据库)、CBMDiSC(中国生物医学文献数据库)、CMCC(中文生物医学期刊数据库)、万方数据资源系统、中文科技期刊全文数据库(VIP)、CEBM∕CCD(中国循证医学/Cochrane中心数据库)。
(3)手工检索：已出版的国内、外UT工诊断与治疗指南。
2 .检索关键词：泌尿道感染(Urinaryt×actinfection,UTI)>膀胱输尿管反流(vesicouretericreflux,VUR)»治疗(treatment)、Meta分析(meta-analysis)、随机临床试验(randomizedclinicaltrial,RCT)>儿童(ChiIdorchildhood),>3 .检索结果：检索截止时间为2008年9月，1999年至2008年共检索到相关的指南5篇，系统评价和Meta分析共14篇。
三、证据评价本指南中的证据水平及推荐等级根据中华医学会儿科学分会肾脏病学组的要求，参照欧洲心血管病学会提出的证据水平和推荐等级分级，其中证据水乎分为A、B、C3个级别,推荐等级分为I、Ila、Ilb和川共4个等级(表表1证据水平及推荐等级证据水平证据来源于多个随机临床试验(RCT)或荟萃分析B 证据来源于单个的RCT或大样本非随机临床研究C 证据来源于专家共识和(或)小样本研究、回顾性研究以及注册登记的资料推荐等级I 证据和(或)共识对于诊断程序或治疗是有确定疗效的、可实施的和安级全的II 对治疗的有效性具有分歧。
儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(一)：激素敏感、复发、依赖肾病综合征诊治循证指南(试行).PDF。欢迎下载
推荐等级 Ｉ级 Ⅱａ Ⅱｂ级 Ⅲ级
裹１证据水平及推荐等级
研究设计状况
证据来源于多个随机临床试验（ＲＣＴｓ）或荟萃 分析 证据来源于单个的随机临床试验或大样本非 随机临床研究 证据来源于专家共识和（或）小样本研究、回顾 性研究以及注册登记的资料
证据和（或）共识对于诊断程序或治疗是有确 定疗敛的、可实施的和安全的 对治疗的有效性具有分歧，但主要是有效的证 据 对治疗的有效性具有分歧，但主要是疗效欠佳 的自Ｉ：据 对治疗是无效的甚至是有害的证据
此种长隔Ｅｔ疗法比每Ｅｌ ６０ ｍｇ／ｍ２ ６周，然后改为隔Ｅｌ ４０ ｍｇ／ｍ２ ６周的方法能减少患儿的复发率［Ｉ引［Ｂ／Ｉ］。
（４）诱导缓解时采用甲泼尼龙冲击治疗３次后ＩＺｌ服泼 尼松治疗与口服泼尼松治疗相比，经１年随访观察，缓解率 并无区别，因此不建议初治时采用甲泼尼龙冲击治疗¨７１ ［Ｂ／Ｉ］。
（２）环孢素Ａ（ＣｓＡ） 剂量：３—７ ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）或１００—１５０ ｍｇ／（ｍ２·ｄ），调整 剂量使血药谷浓度维持在８０～１２０ ｎｇ／ｍｌ，疗程１～２年。 （ＤＣｓＡ治疗６个月时的疗效和ＣＴＸ或苯丁酸氮芥 （ＣＨＬ）无差异，但后二者在２年时维持的缓解率明显高于 ＣｓＡⅢ１［Ａ／Ｉ］。 馐）ＣｓＡ用药时能维持持续缓解，停药后即刻或９０ ｄ内 ９０％患儿复发，３０％的患儿重复使用时无效旧１［Ｂ／Ⅱ８］。 ③每Ｅｌ较小剂量单次服用ＣｓＡ治疗，可增加药物的峰 浓度，对谷浓度无影响，能达到同样的治疗效果，同时可减少 不良反应，并能增加患儿的依从性【勰１［Ｃ／１１８］。 ④联合应用ＣｓＡ和小剂量酮康唑（５０ ｒａｇ／ａ），可提高 ＣｓＡ的血药浓度，减少ＣｓＡ用量，不仅能达到同样的疗效，还 可减轻肾损害的发生率，降低治疗费用旧３［Ｂ／Ｉ］。 ⑤ＣｓＡ治疗时间＞３６个月、ＣｓＡ治疗时患儿年龄＜５岁 及大量蛋白尿的持续时间（＞３０ ｄ）是ＣｓＡ肾毒性（ＣＢＡＮ）发 生的独立危险因素，发生ＣｓＡＮ的患儿复发率明显高于无 ＣｓＡＮ的患儿口训［ｃ／ＩＴ ａ］。应对连续长时间使用ＣｓＡ的患 儿进行有规律监测，包括对使用２年以上的患儿进行肾活检 明确有无肾毒性的组织学证据，如果患儿血肌酐水平较基 础值增高３０％，即应减少ＣｓＡ的用量¨ｕ［Ａ／Ｉ］。 （３）霉酚酸酯（ＭＭＦ） 剂量：２０—３０ ｒａｇ／（ｋＳ·ｄ）或８００—１２００ ｍｇ／ｍ２，分两次 口服（最大剂量１ ｇ，每天２次），疗程１２—２４个月。 ①比疗程ＭＭＦ治疗可减少激素用量、降低复发率，未见 有明显的胃肠道反鹿和血液系统副作用¨２州［Ｂ／Ｉ］。 ②对ＣｓＡ抵抗、依赖或ＣｓＡ治疗后频复发患儿，ＭＭＦ能 有效减少泼尼松的用量和ＣｓＡ的用量［Ｂ／Ｉ］，可替代ＣｓＡ 作为激素的替代剂Ⅲ１［ｃ／ＩＩａ］。 ③ＭＭＦ停药后，６８．４％患儿出现频复发或重新激素依 赖，需其他药物治疗口”。 （４）他克莫司（ＦＫＳ０６）
儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)：激素敏感、复发-依赖肾病综合征诊治循证指南
儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)：激素敏感、复发•依赖肾病综合征诊治循证指南一、前言肾病综合征(nephroticsyndrome,NS)是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高、大量血浆蛋白自尿中丢失而导致一系列病理生理改变的一种临床综合征，以大量蛋白尿、低臼蛋白血症、高脂血症和水肿为其主要临床特点，可分为原发性、继发性和先天性Ns3种类型，而原发性肾病综合征(Primarynephroticsyndrome,PNS)约占小儿时期NS总数的90%⑴，是儿童常见的肾小球疾病。
国外报道儿童NS年发病率约2-4/1。
万，患病率为16/1。
万［2冏，我国部分省、市医院住院患儿统计资料显示，PNS约占儿科住院泌尿系疾病患儿的21%-31%［4］。
自20世纪50年代以来口服糖皮质激素(glueocorticosteroid,GC)一直是PNS公认的一线治疗方法。
由于85%甚至更多儿童PNS的肾脏病理改变为微小病变，因此对GC治疗敏感，80%∙90%的PNS患儿初始激素治疗可获完全缓解，但有76%∙93%的患儿复发，其中45%・50%为频复发"口)或激素依赖6口)56］。
由于长期或反复使用GC会导致肥胖、生长抑制、富血压、糖尿病、骨质疏松、白内障等副作用，临床常加用或改用免疫抑制剂。
然而免疫抑制剂又会带来更多、更严重的副作用。
故探索合理和有效的治疗方法甚为重要。
近十余年来国内外就GC和免疫抑制剂进行了大量的临床应用观察，并进行了循证医学分析。
中华医学会儿科学分会肾脏病学组为此对有关PNS诊治的文献进行了收集和分析整理，在200。
年11月珠海会议制定的《小儿肾小球疾病临床分类诊断发治疗》⑺的基础上，制定了本循证指南试行稿，以期为我国儿科临床医生提供符合我国国情的、可操作性的中国儿童PNS规范化诊断和治疗的参考。
指南并不排除经验治疗，且认为治疗应注意个体化。
二、证据来源本指南以检索关键词nephrodcsyndrome,diagnosis,therapyortreatment,guideline,systemicreview,melaanalysis,rando mizedclinicaltrials(RCT),childorchildhood,截至2008年6月收录在EnlbaSe、Medline›PUbMed、循证医学数据库(包括CDSR、DARE、CCTR及ACPJournalClub)>OVID平台数据库、Springer-Link›ElsevierScieneeDireet电子期刊、中国生物医学文献数据库（CBM）、中国期刊网全文数据库（CNK］）、万方数据资源系统和中文科技期刊全文数据库（VIP）的相关文献，通过阅读题目、摘要以及全文，共检索到儿童PNS（激素敏感、复发/依赖）相关的指南5篇，系统评价3篇，Meta分析2篇，2006年10月以后发表的RCTS或quasi-RCTs共5篇，回顾性研究6篇。
《儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)》解读(二)
指南解读紫癜性肾炎的诊治：《儿童常见肾脏疾病诊治循证指南（试行）》解读（二）黄松明李秋郭艳芳2008年中华医学会儿科学分会肾脏病学组在紫癜性肾炎原有诊疗常规的基础上,参考国内外最新研究证据,按照循证医学的原则,制定了《紫癜性肾炎的诊治循证指南（试行)》就该指南中的主要内容,结合2008年11月在西安召开的“全国儿科常见肾脏病诊治指南专题研讨会”专家们提出的意见和建议,解读如下。
一．诊断方面1.过敏性紫瘢是以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病，可累及全身多器官,当出现肾脏损害时,既往多称其为过敏性紫癜性肾炎或紫癜性肾炎。
该病的病因及机制至今仍未完全明确,研究发现临床上22%-30%的患者发病前有过敏史[1-2]，且缺乏确切证据;而在感染后诱发的病例更常见,有证据显示,30%-50%的患者有前驱上呼吸道感染史,如微小病毒[3]、链球菌感染[4]，提示本病可能与感染关系密切。
为避免引起对该病病因的误解，本指南统一使用紫癜性肾炎（henoch-schonlen purpuranephritis,HSPN)作为疾病诊断名称。
2.Narchi[5]对20个中心1133例儿童紫癜性肾炎行系统性评价发现,97%患儿的肾损害发生在起病的6个月以内。
国内关于肾脏受累时间的报道亦与其基本一致[6-7]。
因此，尽管有过敏性紫癜发病后一年或更长时间发生肾脏损伤的相关报道[8],对这类肾损害发生时间相对较久的患儿诊断需慎重，避免对其他肾脏疾病的漏诊、误诊。
3.近年来,随着敁微量蛋白检测的应用,有学者发现紫癡性肾炎患儿可在域尿常规或尿蛋白定量尚未出现异常时,尿微量蛋内排泄已增加[9);对过敏性紫瘢患儿的回顾性分析亦发现,蜞微量白蛋白可早期提示肾脏损害[10]。
本指南制定时将尿微量白蛋白增高列为紫癱性肾炎的诊断指标,以便早期诊断、早期治疗。
此外,一些临床回顾性研究发现,尿N-乙酰-β-氨基葡萄糖苷酶(NAG)、尿视黄醇结合蛋白(RBP)、尿β2微球蛋内等作为肾小管早期损伤的指标对临床诊断亦有一定的价值,在实际工作中可同时予以参考。
儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)：紫癜性肾炎的诊治循证指南
儿童常见肾脏疾病诊治循证指南（试行）：紫藏性肾炎的诊治循证指南一、前言紫瘢性肾炎是儿科常见的继发性肾小球疾病之一，由于诊断标准不统一、观察随访时间差异，因而过敏性紫瘢患者中发生肾损害的报告率差别较大，文献报道为20%∙100%>3］0BrOgan和DilIon⑷依据临床表现诊断，紫瘢性肾炎发生率为40%-50%,2000年11月中华医学会儿科学分会肾脏病学组在珠海制定了紫癫性肾炎的诊断和治疗方案（草案）⑸，2008年中华医学会儿科学分会肾脏病学组在此基础上，按照循证医学的原则制定本指南；适用于有一定儿童肾脏疾病诊治基础或经验的儿科医师。
在针对具体患儿时，应充分了解本病的最佳临床证据和现有医疗资源，采纳适合的诊疗方案。
二、证据来源1 .文献检索：引用的证据主要来自中英文文献。
电子检索：PUbrned（1963年・2008年6月），EMBASE（1982年-2008年6月），中国生物医学数据库（1994年-2008年6月），中国期刊网（1978年-2008年6月）。
检索策略：外文：［（"Purpura,Schoenlein-Henoch w OR ff HenochSchonleinpuPpura w OR ff SchonleinHenochPUrPUra"OR fr Henochpurpura,,O R rf Schonleindisease“、AND（rf kidneydisease,,OR,f nephritis,,OR*f nephropathy,,OR rf glomerulonephritis"）］,HenochSchonlei nnephritis,HenochSehonleinnephropathy,HenochSchonleinglomerulonephritis,HSN,HSPN,HSP -GN,HSPGN。
中文：“紫瘢，过敏性”或“紫概，和"explode肾疾病”或“肾炎”或“肾小球肾炎或肾病或肾疾病”或“HSNorHSPNorHSP-GNorHSPGN2 .检索结果：共检索到儿童HSPN诊断、治疗、预防的相关文献2387篇，2位研究者分别阅读标题和摘要，按照文献纳入及排除标准进行筛选，确定入选后阅读全文，按证据分级原则对文献进行分级，2位评价者意见不同时，征询第3位评价者，讨论后确定。
《儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)》解读(一)
中华儿科杂志 2009 年 3 月第47 卷第 3 期 Chin J Pediatr,March 2009，Vol. 47 , No. 3•指南解读激素敏感、复发/依赖肾病综合征：《儿童常见肾脏疾病诊治循证指南（试行）》解读（一）蒋小云高岩林瑜参照国内外最新证据,在儿童常见肾脏疾病诊治循证指南（一）：激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南试行稿（以下简称试行稿）中有部分内容与2000年11月珠海会议制定的《小儿肾小球疾病临床分类、诊断及治疗》[1]不同，同时对2008年11月西安召开的“全国儿科常见肾脏病诊治指南专题研讨会”专家们提出的意见或建议，解读如下。
一、诊断方面1.由于3岁以下小儿难以准确保留24h尿量，为方便在临床应用故在大量蛋白尿标准中增加了随机或晨尿尿蛋白/肌酐（mg/mg)≥2. 0[2]。
而国外常用的尿蛋白定量≥40 mg/(m2• h),因在临床中尚需计算体表面积和准确保留某一时间段的尿液，应用起来不方便，故未写人试行稿中。
2.有关低白蛋白血症的指标，国内儿科一直沿用的标准是血浆白蛋白（ALB)低于30 g/L，但在第6版的《儿科学》教科书中血ALB的水平已定为25g/L[3]。
在国外教科书、部分指南及文章中低白蛋白血症用的标准均是血ALB低于25 g/L[2-6]。
国外发表的文章中血ALB水平在（14 ±3)~(4 ±4) g/L之间[6]，国内发表的文章和笔者所在单位274例初发肾病综合征（NS)患儿回顾性资料显示患儿血浆ALB水平在（16.6±0.59)~(21. 05 ±5.06)g/L 之间。
为与国际接轨、便于用相同的诊断标准与国外同行交流，特将低白蛋白血症的指标修订为血浆ALB低于25 g/L。
3.在高脂血症方面，有专家提出，由于血脂增高与心血管疾病的发生相关，因此在诊断高脂血症时应有甘油三酯 (TC)、低密度脂蛋白（LDL)和极低密度脂蛋白（VLDL)升高的诊断指标。
儿童常见肾脏疾病诊治循证指3
儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)(三)激素耐药型肾病综合征诊治指南中华医学会儿科学分会肾脏病学组一、前言自20世纪50年代以来口服糖皮质激素(glucocorticosteroid，GC)一直是国内外治疗原发性肾病综合征(PINS)公认的首选药物，80％～90％的PNS患儿对GC敏感，但仍有10％一20％的患儿出现GC耐药。
激素耐药型肾病综合征(steroid—resistant nephrotic syndrome，SRNS)是临床较棘手的问题，相关的C,C和免疫抑制剂应用方案复杂，目前尚无统一的治疗方案。
为规范我国儿童SRNS的临床诊治工作，中华医学会儿科学分会肾脏病学组根据循证医学的原则结合当前的临床实践制定本指南，供临床儿科医师诊断和治疗SRNS时参考.。
二、证据来源1．检索文献数据库：(1)外文：EMBASE、MEDI．INE、Cochrane Library、Ovid循证医学数据库。
(2)中文：CHKD(中文全文数据库)、CBMDisc(中国生物医学文献数据库)、CMCC(中文生物医学期刊数据库)、万方数据资源系统、中文科技期刊全文数据库(VIP)、cEBwcCD(中国循证医学／Cochrane中心数据库)。
(3)手工检索：已出版的国内、外原发性耐药型肾病综合征诊断与治疗指南，截止时间为2008年8月。
2．检索关键词：肾病综合征(nephrotic syndrome)和激素耐药(steroid．resistant)或分类(classification)或病理(pathology)或治疗(treatment)或Meta分析(meta—analysis)或随机临床试验[randomized clinical trials(RCT)]或儿童(child or childhood)。
3．检索结果：共检索到相关文献37篇，系统评价5篇、Meta分析2篇，未检索到原发性SRNS国外／国内诊断分型及治疗指南。
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1. 激素治疗：可分为以下两个阶段
(1) 诱导缓解阶段：足量泼尼松60mg/m2 /d或 2mg/kg/d，最大剂量80mg/d，先分次口服， 尿蛋白转阴后改为每晨顿服，疗程6w。
(2)巩固维持阶段：隔日晨顿服1.5mg/kg或
40mg/
m2，共6w，然后逐渐减量。
应用激素时应注意事项:
(1)须足量和足够疗程（国外不超过7个月，国内9～12个月）。 (2)用量有性别和年龄差异。 (3)＜4岁初发儿童，每日60mg/m2 /4w，后改隔日60mg/m2 /4w，
2. 低蛋白血症：血浆白蛋白低于25g/L 3. 高脂血症：血浆胆固醇高于5.7mmol/L 4. 不同程度的水肿 以上四项中以1和2为诊断的必要条件。
(二) PNS临床分型
A.依据临床表现分两型:
1. 单纯型NS：只有上述表现者 2. 肾炎型NS：除以上表现外，尚具有以下4项之一或多项者
1）2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个/HPF 2）反复或持续高血压 3）肾功能不全 4）持续低补体血症
2. 免疫抑制剂治疗 A. 环磷酰胺（CTX）
（1）口服治疗8w，2～3mg/kg/d。 （2）口服大剂量3mg/kg/d联合泼尼松效果好。 （3）静脉每月1次冲击治疗。 （4）患儿年龄＞5.5岁效果较好。 （5）FRNS治疗效果好于SDNS。
B．环孢素A（CsA）
（1）剂量3～7mg/kg/d，疗程1～2年。
（一）SRNS定义
SRNS是指以泼尼松足量治疗＞4w尿蛋白仍 阳
性，除外感染、遗传等因素所致者。
三 激素耐药型肾病综合症循证诊治
（二）病理类型
节段性肾小球硬化 （FSGS）
系膜增生性肾小球肾炎 （MsPGN）
SRNS常见病理类型
膜增生性肾小球肾炎 （MPGN）
膜性肾病 （MN）
三 激素耐药型肾病综合症循证诊治
（2）用药时能维持持续缓解，停药后复发。
（3）每日较小剂量单次服用CsA治疗，能达到同样
的
治疗效果。
（4）联合应用CsA和小剂量酮康唑，可达到同样疗
效
且可减轻肾损害。
（5）长时间使用CsA的患儿应进行有规律监测。
C．霉酚酸酯（MMF）
（1）剂量20～30mg/kg/d，Bid，疗程12～24个 月，长疗程治疗可减少激素用量，降低复发率。 （2）可替代CsA作为激素的替代剂。 （3） MMF停药后，68.4%可出现频发或重新激素 依赖。
F．长春新碱（VCR）
(1) 剂量：1mg/m2，每周一次，连用4w (2) 4w后1.5mg/m2，每月1次，连用4月 (3) 能诱导80%SDNS缓解
三 激素耐药型肾病综合症循证诊治
Evidence-based treatment of steroidoresistant nephritic syndrome
B.非频复发NS的治疗 1．寻找复发诱因，积极控制感染 2. 激素治疗 1）重新诱导缓解 2）在感染时增加激素维持量
C.FRNS/SDNS的治疗 1. 激素的使用 （1）拖尾治疗：诱导缓解后每4周减0.25mg/kg，给予 维持缓解的最小剂量，隔日口服，连服9～18个月。 （2）在感染时增加激素维持量。 （3）改善肾上腺皮质功能（可用氢化可的松7.5～ 15mg/d口服或ACTH静滴来预防复发）。 （4）更换激素种类：去氟可特与相等剂量的泼尼松比 较，能维持约66%的SDNS患儿缓解。
优选儿童常见肾脏疾病的循证 治疗
循证医学意为“遵循证据的医学”。指医生在疾病的 诊疗过程中，应以当前最佳的临床研究结果为证据，结 合医生的临床专业知识技能，同时考虑病人的需求，为 病人做出最佳的诊治决策，它包括三个方面： (1)最佳研究证据 (2)临床专业知识技能 (3)病人的需求
循证医学的核心思想是：
D．他克莫司（FK506）
(1)剂量：0.10～0.15mg/kg/d，疗程12～24个月 (2)不良反应较CsA小 (3)对严重SDNS治疗的效果与CsA效果相似
E．利妥昔布（RTX）
(1)剂量：375mg/m2/次，每周一次，用1～4次 (2)RTX能有效地诱导完全缓解，减少复发次数 (3)与其他免疫抑制剂合用有更好的疗效
以后每4w减10mg/m2至停药。 (4)不建议初治时采用甲泼尼龙冲击疗法。
2. 激素加环孢素治疗 对部分年龄小于7岁，发病时血清总蛋白＜44g/L的患 儿可考虑采用3个月泼尼松加2个月CsA的疗法。
二 原发性肾病综合症诊治循证
Evidence-Based treatment of Nephrotic
B. 按激素反应可分为3型:
1. 激素敏感型：以泼尼松足量治疗≤4周尿蛋白转阴者 2. 激素耐药型：以泼尼松足量治疗＞4周尿蛋白扔阳性者 3. 激素依赖型：只对激素敏感，但持续2次减量或停药
2周内复发者
（三）NS复发与频复发
1. 复发：连续3d，晨尿蛋白由阴性转为+++或++++， 或24h 尿蛋白定量≥50mg/kg或尿蛋白/肌酐 （mg/mg）≥2.0。
医疗决策应尽量以客观研究结果为依据。医生开具处方， 制定治疗方案或医疗指南等都应根据现有的、最好的研 究结果来进行。
二 原发性肾病综合症诊治循证
Evidence-based treatment of Nephrotic Syndrome
（一） PNS诊断标准
1. 大量蛋白尿：1周内三次尿蛋白定性（+++～++++）， 或随机或晨尿尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0,24h尿蛋 白定量≥50mg/kg
2. 频复发：指肾病病程中半年内复发≥2次，或1年内复 发≥3次。
（四）NS的转归判定
1. 临床治愈：完全缓解，停止治疗＞3年无复发 2. 完全缓解（CR）：血生化及尿检查完全正常 3. 部分缓解（PR）：尿蛋白阳性＜（+++） 4. 未缓解：尿蛋白≥（+++）
（五）NS的治疗
A.初发NS的治疗
（三）SRNS的治疗
1. 在缺乏肾脏病理检查的情况下，国内外学者将 CTX作为SRNS的首选治疗药物。 大剂量CTX（500～750mg/m2）与泼尼松1mg/kg/d） 联合治疗效果最好。 循证指南推荐激素序贯疗法与CTX冲击治疗。