恶性淋巴瘤的诊断

MC-CHL
淋巴细胞削减型CHL（LD-CHL）
是HL中最少见的亚型。 临床进展快，可累及全身淋巴结及脏器。 多数有全身症状，预后最差。80％患者在三 年内死亡。 背景反应细胞减少，而R-S或变异型R-S细胞 相对较多。
LD-CHL
各型HL预后从好至坏分别为：
NL PHL LR-CHL NS-CHL MC-CHL LD-CHL
结节硬化型
临床特点
常表现为颈部或锁骨上淋巴结肿大，常累及 纵隔和/或临近肺组织。 较常见。 好发于年轻女性。 治疗恰当80％以上能获长期缓解。
结节硬化型
组织病理学变化
以胶原纤维束将肿瘤分割成境界清楚的结节为 特征。 特征性的肿瘤细胞为腔隙型R-S细胞（胞体大， 浆丰富而透明。胞界不清楚，染色质稀疏，核 仁较小），伴不同数量的反应细胞（小淋巴、 组织、嗜酸和浆细胞）。 免疫表型：瘤细胞CD30阳性。
光镜下HL 的淋巴结结 构可完全或 部分破坏， 其细胞成分 可由肿瘤细 胞（R-S细 胞）、反应 性炎细胞及 间质组成。
结节性淋巴细胞为主型
NLPHL
临床特点 最常见表现为浅表淋巴结肿大（颈部、腋窝）， 很少累计纵隔或其他结外部位。 男性多见。 存活期较长。 晚期复发较其他类型HL多见。 5％可进展为弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）。
依据WHO淋巴瘤分类，在日常工作中 又可将其分为分为惰性淋巴瘤和侵袭 性淋巴瘤两大类。所谓惰性淋巴瘤指 肿瘤细胞生长速度和疾病进展相对缓 慢的一组NHL。侵袭性NHL为肿瘤细 胞生长迅速，疾病进展快的NHL。
惰性淋巴瘤
小淋巴细胞型淋巴瘤（B-SLL ） 滤泡型淋巴瘤（FL），1－2级
B细胞型 边缘区B细胞淋巴瘤，结外（MALT型）
HL与NHL受侵部位比较
HL
咽淋巴环 纵隔 少 较多（50％）
NHL
多见 较少（20％）， 淋巴母细胞型除外
肝 脾 胃肠道 肠系膜、 肠系膜、 腹部肿块 鼻腔NK/T 鼻腔
较少 较多 少
较多 较少 常见
少 少
多见 常见
HL
病理分类 治疗反应 较简单 较恒定
NHL
复杂 差异大，随恶性 程度而定
治疗失败
非霍奇金淋巴瘤（NHL） 分类及特点
与HL相比，NHL具有以下特点 HL相比，NHL具有以下特点 相比
NHL患者发病时年龄以中老年居多，而HL则年 龄相对较年轻；在中国NHL占70％～80％， HD<20％，欧美1:1发病。 NHL常有淋巴结外病变。 NHL HL病情发展相对较慢而NHL除低度恶性外进展 较快。 B症状HL占30％～50％，NHL占10％～15％。
现代淋巴瘤分类的重大变革
淋巴瘤的正确诊断和分型是临床治疗和预后判 断的重要依据。 每种类型的淋巴瘤是一个独立病种。 定义每一种类型的淋巴瘤应根据形态学、免疫 表型、遗传学特征并结合临床特征、体查、实 验室、影象学和放射性核素检查加以确诊。 病理诊断是最重要的诊断手段。
皮 质 区 皮 质
淋巴滤泡 初级滤泡 次级滤泡 滤泡间质 T细胞 毛细血管 后静脉
Rappafort分类（1966年）
简单、易行、实用，有利于临床制定治疗方案及判断预后。
分为结节型和弥漫型两大类，各自可分： 分为结节型和弥漫型两大类，各自可分：
高分化淋巴细胞淋巴瘤 中分化淋巴细胞淋巴瘤 低分化淋巴细胞淋巴瘤 淋巴细胞－组织细胞混合型 组织细胞型淋巴瘤
Lukes－Collins分类（1975）打破了纯 形态学分类而结合了免疫分型。 国际NHL工作分类（1982）及Kiel分类 （1992）对NHL进行了恶性程度（低 度恶性、中度恶性、高度恶性）分类。 WHO新分类（2001）结合形态学、遗 传学和临床特点进行分类，已被广泛应 用。
诊断性R-S细胞
LR-CHL
混合细胞型CHL（MC-CHL）
临床特点
常可侵及腹腔内淋巴结（除横膈上浅表淋 巴结外），纵隔常不累及。 较常见 男：女＝2：1 就诊时常为Ⅲ、Ⅳ期。
混合细胞型CHL（MC-CHL）
组织病理学改变
在反应细胞背景中可见较多的典型 R-S细胞。 正常淋巴结结构破坏。 除弥漫性生长外，也可有滤泡间生 长方式。 免疫表型与NS-CHL相似。
滤泡性淋巴瘤（Follicalar Lymphoma, FL）
临床特点：发病率占NHL的22％。
中老年多见，中位发病年龄59岁。 属惰性淋巴瘤，发病隐匿，就诊时多属晚期Ⅲ、Ⅳ 期。治疗可缓解。最终均复发，5年生存率72％。 常累及多个淋巴结、脾、骨髓、胃肠道和皮肤软组 织。
滤泡性淋巴瘤（Follicalar Lymphoma，FL）
结节性淋巴细胞为主型
NLPHL
组织病例学改变 • 正常淋巴结结构破坏，可被异常的结节取代。 • 结节由三种成分组成：非典型细胞、小淋巴细 胞和上皮样组织细胞。 • 免疫表型示：小淋巴细胞大多为B细胞；非典 型细胞称“爆米花细胞”，核折皱，染色质细 而淡，核膜薄、核仁小，浆淡染。
爆米花细胞
NLPHL结节状生长方式
脾边缘区B细胞淋巴瘤（SMZL） 淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）
惰性淋巴瘤
蕈样霉菌病
T细胞型
原发性皮肤CD30+T细胞 淋巴组织增生性疾病。
侵袭性淋巴瘤，中度恶性
套细胞淋巴瘤 弥漫大B细胞淋巴瘤 B细胞型 滤泡性淋巴瘤，3级 浆细胞淋巴瘤
侵袭性淋巴瘤，中度恶性
NK/T细胞淋巴瘤 外周T细胞淋巴瘤 血管免疫母细胞性淋巴瘤 T细胞型 间变性大细胞性淋巴瘤 肠病型T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎淋巴瘤
侵袭性淋巴瘤，高度恶性
前B淋巴母细胞型淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤
B细胞型
T细胞型
T淋巴母细胞性淋巴瘤 肝脾T细胞淋巴瘤
惰性淋巴瘤
（低度恶性）
B小淋巴细胞淋巴瘤 （B-Small Lymphocytic lymphoma) 临床特点：占NHL发病率7％～10％
中老年多见，中位年龄65岁。 病变进程较缓慢，病程较长。 不易被患者注意，就诊时多偏Ⅲ、Ⅳ期。 SLL占惰性淋巴瘤的40％。 易侵犯骨髓和外周血。 对化疗敏感，但治愈后易复发，很少治愈。最终易转变为 弥漫性恶性程度较高的侵袭性淋巴瘤。 治疗不宜太积极，采取watch and wait， 治疗方法宜缓和。
经典型HL（CHL），占93％～ ％。 ），占 ％～ ％～95％。 经典型 ），
结节硬化型（ ），占 结节硬化型（Nodular sclerosis HL，NS-CHL），占38.5％。 ， ）， ％。 富含淋巴细胞型（ ），占 ％。 富含淋巴细胞型（Lymphocyte rich CHL，LR-CHL），占12％。 ， ）， 混合细胞型（ ），占 混合细胞型（Mixed cellularity CHL，MC-CHL），占35.71％。 ， ）， ％。 淋巴细胞消减型（ ），占 ％。 淋巴细胞消减型（Lymphocyte depleted CHL，LD-CHL），占5.6％。 ， ），
B小淋巴细胞淋巴瘤 （B-Small Lymphocytic lymphoma) 组 织 病 理 学 改 变
• 瘤细胞呈弥漫性浸润，可形成假滤泡。 • 肿瘤细胞主要由小淋巴细胞及少量“母细胞”组成。 • 免疫表型瘤细胞表达B相关抗原，此外SIg+（IgM、 IgD），CD5+，CD10－，CD23+。 • IgH和IgL基因重排，1/3出现12号染色体三体。
ML流行病学及发病特点
ML在全部肿瘤患者中占5％，占所有肿瘤死亡率 的第11～13位，男性发病率1.39/10万，女性发病 率0.84/10万。
霍奇金淋巴瘤 HL
欧美国家HL发生率占全部ML的40％～50％，而我 国只占10％～15％，男>女 HL流行病学特征是年龄－发生率曲线的双态性， 即发生于小孩很少，25岁左右呈高峰，中年期下降 呈平台，55岁第二个高峰。但第一个高峰在我国不 明显。 在儿童，特别是男孩，生活在相对贫穷环境中，HL 发病率较高。
腔隙型R-S细胞
NS-CHL
富于淋巴细胞CHL（LR-CHL）
临床特点
中位年龄较其他类型HL大，多为男性。 浅表淋巴结肿大，可累计纵隔。 全身症状少见。
富于淋巴细胞CHL（LR-CHL）
组织病理学改变
正常淋巴结结构破坏，大量小淋巴细胞， 其间散在分布典型的R-S细胞，但数量不 多。并有数量不等的反应细胞。 主要为结节性生长方式，弥漫性生长少见。 免疫表型：CD30+ ，CD20-/+
小淋巴细胞：位于套区，形成SLL/CLL 套细胞：位于套区，形成套细胞淋巴瘤 中心细胞：位于生发中心，形成FL 中心母细胞：位于生发中心，形成FL、D LBCL 边缘带细胞：位于边缘带区，形成结内/结外/ 脾区边缘带淋巴瘤。 免疫母细胞：是体积最大的B淋巴细胞，形成 DLBCL。 浆细胞：位于髓索，形成浆细胞淋巴瘤，MM。
非霍奇金淋巴瘤 NHL
发病率及死亡率均随年龄增长而上升，但各国之 间存在差别。在发达国家男60～70岁，女70～74 岁为发病高峰，而不发达国家中青年人有相当高 发生率。 细胞分型也存在地域差异。我国67％的NHL属B 细胞型，在中西部地区和海南岛高达79.2％～ 84.6％。而T-NHL只占28.5％。 发病部位 NK/T细胞淋巴瘤，尤其是鼻NK/T淋巴 瘤在亚洲和中南美洲发病率较高，共约占NHL的8 ％～13％，在鼻NHL中原发性鼻腔NK/T淋巴瘤约 占80％～90％。
霍奇金淋巴瘤分类及特点
1965年Rye分型
1965年Rye国际会议将HL分为四型：淋巴细胞为 主型；结节硬化型；混合细胞型；淋巴细胞消减 型
2001年WHO分型
结节性淋巴细胞为主型
），占 ％。 （Nodular lymphocyte predominant HL, NLPHL），占7％。 ），
结外粘膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤