恶性淋巴瘤诊疗规范(2015年版)
恶性淋巴瘤疗效评价的修订标准
J OURNAL OF C LINICAL O NCOLOGY恶性淋巴瘤疗效评价的修订标准Bruce D. Cheson, Beate Pfistner, Malik E. Juweid, Randy D. Gascoyne, Lena Specht, Sandra J. Horning, Bertrand Coiffier, Richard I. Fisher, Anton Hagenbeek, Emanuele Zucca, Steven T. Rosen, Sigrid Stroobants, T. Andrew Lister, Richard T. Hoppe, Martin Dreyling, Kensei Tobinai, Julie M. Vose, Joseph M. Connors, Massimo Federico, and Volker Diehl摘 要目的有必要制定规范的疗效标准以用于各个临床试验的解释和对照，以及管理机构对治疗新药的审批。
方法国际工作组疗效标准（Cheson et al, J Clin Oncol 17:1244, 1999）一直被广泛采用，但由于其明显的局限性以及[18F]脱氧葡萄糖正电子发射断层成像（PET ）、免疫组化（IHC ）与流式细胞学技术的推广应用，需要重新评估该标准。
因此，开展国际性协调议案以进行建议的更新。
结果新指南将PET 、IHC 和流式细胞学技术纳入非霍奇金与霍奇金淋巴瘤的疗效评估。
同时规范了终点的定义。
结论希望这些指南得到各研究组、制药和生物技术公司的广泛采纳，并有助于管理机构对新药和更有效治疗方法的审批，由此改善淋巴瘤患者的预后。
J Clin Oncol 25:579-586. © 2007 by American Society of Clinical Oncology规范的疗效标准为临床试验提供了统一的终点，这使得各研究间具有可比性，有助于明确更有效的治疗方法和管理机构对新药的审批。
中文版NCCN指南(2015_v 2版)
T4：不论肿瘤大小，直接侵犯胸壁和/或皮肤（溃疡或 皮肤结节） N2：同侧腋窝淋巴结转移，临床表现为固定或相互融 合；或缺乏同侧腋窝淋巴结转移的临床证据，但临床 上发现有同侧内乳淋巴结转移 pN2：4~9个腋窝淋巴结转移；或临床上发现内乳淋巴 结转移，但腋窝淋巴结无转移，转移病灶>2.0 mm pN2b：临床上发现内乳淋巴结转移，但腋窝淋巴结无 转移 任何T N3：同侧锁骨下淋巴结转移伴或不伴腋窝淋巴结转移； 或临床上发现同侧内乳淋巴结转移伴腋窝淋巴结转移； 或同侧锁骨上淋巴结转移伴或不伴腋窝或内乳淋巴结 转移 N3a：同侧锁骨下淋巴结转移 N3b：同侧内乳淋巴结及腋窝淋巴结转移 N3c：同侧锁骨上淋巴结转移 pN3：≥10个腋窝淋巴结转移
原发肿瘤≤0.5 cm或 原发肿瘤微浸润 pT1, pT2,或 pT3； pN0或pN1mi（腋窝 淋巴结转移灶≤2 mm）
pN0 PN1mi
组织学类型： 导管癌 小叶癌 混合型癌 化生性癌
BINV-5
仅供内部学习使用
浸润性乳腺癌
激素受体阳性、HER-2阴性的乳腺癌患者的全身辅助治疗
原发肿瘤≤0.5 cm 或原发肿瘤微浸润 pT1, pT2,或 pT3； pN0 或 pN1mi（腋窝 淋巴结转移灶≤2 mm） 组织学类 型： 导管癌 小叶癌 混合型癌 化生性癌 pN0 PN1mi 考虑辅助内分泌治疗（2B类） 辅助内分泌治疗（2B类） ±辅助化疗（2B类）
• • •
专家普遍认为，大于10 mm的切缘属阴性（但此切缘宽度也许过大，而且可能影响美观） 小于1 mm的切缘被认为不足够 对于范围在1~10 mm之间的切缘，一般切缘越宽，局部复发率越低。但是对于位于乳腺纤维-腺分界部 位（如靠近胸壁或皮肤）的肿瘤，手术边缘不足1mm并不一定要进行再次手术，但可以对肿块切除部 DCIS-1 位进行较大剂量推量照射（2B类）。 仅供内部学习使用
淋巴瘤诊疗要求规范(2018年版)
淋巴瘤诊疗规范（2018年版）一、概述淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。
根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为5.94/10万，2015年预计发病率约为6.89/10万。
由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。
二、淋巴瘤的诊断应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。
（一）临床表现淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。
全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。
局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。
最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。
如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。
（二）体格检查应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。
（三）实验室检查应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。
对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T 细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。
对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。
（四）影像学检查常用的影像检查方法：计算机断层扫描（computed tomography，CT）、核磁共振（nuclear magnetic resonance，MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET-CT）、超声和内镜等。
恶性淋巴瘤中医临床路径
恶性淋巴瘤中医临床路径（2018 年版）路径说明：本路径适合于惰性淋巴瘤（如慢淋/小B细胞淋巴瘤、II级以下滤泡性淋巴瘤等）或化疗后的侵袭性淋巴瘤的住院患者。
一、标准住院流程（一）适用对象第一诊断为恶性淋巴瘤（慢淋/小B细胞淋巴瘤、II级以下滤泡性淋巴瘤等，ICD-10编码：C82）或化疗后的侵袭性淋巴瘤（ICD-10编码：C82）。
（二）诊断依据1.疾病诊断西医诊断标准参照《血液病诊断及疗效标准》（第四版）、《中国恶性淋巴瘤诊疗规范》（2015 年版）[1-2]。
2.证候诊断参照中华中医药学会发布的“恶性淋巴瘤中医诊疗方案（ 2018年版）”。
恶性淋巴瘤临床常见证候：寒痰凝滞证热毒痰结证痰瘀互结证正虚痰凝证（三）治疗方案的选择参照中华中医药学会发布的“恶性淋巴瘤中医诊疗方案（ 2018年版）”。
1.诊断明确，第一诊断为恶性淋巴瘤。
2.患者适合并接受中医药治疗。
（四）标准住院日为w 21天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合恶性淋巴瘤诊断。
2.惰性淋巴瘤（慢淋/小B细胞淋巴瘤、II级以下滤泡性淋巴瘤等）或化疗后的侵袭性淋巴瘤的住院患者。
3.患者如同时具有其他疾病，但在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。
（六）证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点，特别注意瘰疬、发热、汗出、乏力等症状的动态变化。
（七）入院检查项目1.必需检查项目组织病理学检查、血常规、生化、肝炎分型、病原学检查、自身抗体、HIV+RPR 凝血功能、浅表淋巴结B超、腹部B超、心电图、胸腹部CT骨髓细胞形态学+ 活检。
2.选择检查项目根据病情需要，可选择心脏 B超、遗传学及分子生物学检查、PET-CT（八）治疗方法1.辨证选择中药汤剂、中成药（1）寒痰凝滞证：散寒解毒，化痰散结。
（2热毒痰结证：清热解毒，化痰散结。
（3痰瘀互结证：逐瘀化痰散结。
（4正虚痰凝证：扶正托毒，软坚散结。
淋巴瘤病理规范化诊断专家共识
淋巴瘤病理规化诊断专家共识小秋汝昆刚林素暇周小鸽高子芬卫平文奇朱雄增恶性淋巴瘤（以下称“淋巴瘤”）是一组B、T或NK细胞起源、类型复杂的肿瘤总称，广义的淋巴组织肿瘤还包括组织细胞和树突细胞来源的肿瘤。
近年来，淋巴瘤临床诊治与基础研究均取得了长足的进步，推动着淋巴瘤病理分类不断向前演进，也对淋巴瘤的病理诊断提出了更高的要求。
为了更好适应淋巴瘤现代诊疗模式的需求，促进国不同层次的病理科对淋巴瘤诊断水平的提高，本文作者于2013年11月9日和2014年2月22日先后两次召开会议，探讨适合我国国情的淋巴病理诊断相关流程与规，现将与会专家达成的共识总结如下。
一、淋巴瘤病理诊断总则目前，淋巴瘤的类型区分和诊断标准主要是依据世界卫生组织（WHO）制定的造血和淋巴组织肿瘤分类。
WHO分类认为不同类型或亚型的淋巴瘤在其形态、免疫表型、遗传学以及临床表现等方面各自具备独特的特征。
对这些疾病的识别，因此也应建立于对上述参数全面评估、综合判断的基础之上。
淋巴瘤病理诊断整合了组织形态、免疫组织化学染色、流式细胞分析、细胞遗传学以及分子生物学等多种辅助检测技术。
当前，对于绝大部分病例而言，经典的组织病理学检查仍然是诊断淋巴瘤最主要的方法，而免疫组织化学染色则是判断肿瘤免疫表型以及检测部分遗传学异常的重要手段。
所以，几乎所有淋巴瘤病例均需接受包括免疫组化在的组织病理学检查之后方能确诊，部分病例的诊断和鉴别，还需辅以其他必要的检测技术。
淋巴瘤首次病理诊断必须依据切除或切取活检所获得的组织标本做出。
一般而言，细针吸取细胞学检查不宜作为淋巴瘤确诊（特别是首诊）和分型的可靠依据，但可用于淋巴瘤疑似病例的初筛以及确诊病例的其他可疑受累灶或复发病变的确认，在某些特定情形下（例如：白血病等非实体性肿瘤、体液标本或获得病变组织较为困难时），细胞学检查亦可用于疾病诊断，但通常需辅以细胞块制作、免疫组化、流式细胞或细胞遗传学分析等辅助检查。
独特的临床特点也是某些类型淋巴瘤确诊的重要依据，因此，申请病理检查的临床医师有义务通过填写病理检查申请单向病理医师提供必要的信息：包括患者的年龄、性别、活检部位等一般信息以及临床表现、影像学、镜和其他实验室检查的主要阳性发现、既往病理检查记录等。
淋巴瘤诊疗规范
恶性淋巴瘤诊疗规范【病史采集】1．何时发现淋巴结肿大，有无红肿热痛，生长速度如何，抗炎或抗痨治疗效果如何。
2．有无发热、皮痒、盗汗、消瘦、乏力及有无消化道症状等。
【物理检查】1．全身系统检查；2．专科检查：（1）浅表淋巴结：注意部位、大小、质地、与皮肤有无粘连，有无融合或破溃。
（2）有无咽淋巴环受侵、肝脾肿大、皮肤损害、骨骼压痛及叩击痛；有无上腔静脉受压体征及腹部包块等。
【诊断】1．病理学检查：淋巴结、皮肤、肝脾活检。
并通过单克隆抗体和免疫组化法区别肿瘤来源于T细胞或B细胞2．骨髓穿刺及活检（最好取双髂嵴）。
3．血常规检查：包括血红蛋白、白细胞计数与分类（注意有无恶性细胞）、血小板计数、血沉等。
4．血液生化检查：包括血清蛋白电泳等。
5．血清免疫球蛋白检查。
6．放射学检查：胸部正侧位Ｘ线片等。
7．浆膜腔积液的细胞学检查。
8．细胞免疫功能检查：巨噬细胞、T淋巴细胞亚型、NK细胞和OT试验等。
9．超声检查：腹部、盆腔、淋巴结等。
以下检查必要时进行：10．腹部体层摄影、消化道造影、胸部CT（增强）、腹部CT、MRI检查等。
11．核医学检查如骨ECT等。
12．腰椎穿刺及脑脊液检查。
13．双下肢淋巴管造影。
14．部腹探查：只在有选择性病例中进行，尤其对NHL更应慎重。
【分类、分型与分期】1．分类:分为何杰金病（Hodgkin disease，HD)和非何杰金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma，NHL)两大类。
2．分型：（1）HD病理组织分型：淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型。
（2）NHL病理组织分型：B细胞淋巴瘤：1）低度恶性（淋巴浆细胞样淋巴瘤、滤泡中心淋巴瘤、临界区淋巴瘤、套细胞淋巴瘤）2）进展性（弥漫大细胞Ｂ细胞淋巴瘤、原发性纵隔大细胞Ｂ细胞淋巴瘤、Ｂurkit 淋巴瘤、前B细胞淋巴瘤样淋巴瘤／白血病。
）T细胞淋巴瘤：1）低度恶性（T - Cll、蕈样霉菌病／Sezary综合征）。
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58主崮塞旦医刊垫!Q至兰旦箜!!鲞筮!塑g塾i堕墼量壁竖堡!!堕!塑垡塑!丛鲤i堕堡垒P!：!!!Q：!!!：≥!：盟!：!M R I对乳腺癌区域淋巴结的评估及在前哨淋巴结活检术前的指导作用吴洁谷元廷吕鹏威【摘要】目的通过M RI成像技术在术前对乳腺癌区域淋巴结状态进行评估，从而探讨用腋窝前哨淋巴结状态代表区域淋巴结状态的可行性。
方法通过术前行双乳动态增强M R I联合弥散加权成像扫描(D W I)评估乳腺癌区域淋巴结的状态。
结果M R I提示内乳淋巴结无肿大时，可用腋窝前哨淋巴结状态代表区域淋巴结状态。
但若M RI提示内乳区淋巴结肿大，无论腋窝淋巴结有无肿大时，均不宜用腋窝前哨淋巴结状态评估区域淋巴结状态，且术后还应对内乳区进行放疗。
结论术前M R I成像有助于术前判断区域淋巴结状态并指导前哨淋巴结活检术的开展。
【关键词】内乳淋巴结；乳腺癌；前哨淋巴结；表观弥散系数；磁共振乳腺癌前哨淋巴结活检(s ent i nel l y m ph node bi opsy，S LN B)的意义在于预测腋窝淋巴结是否转移，并使前哨淋巴结(SL N)阴性的患者免行腋窝淋巴结清扫术(A LN D)。
内乳区淋巴结(I M L N)同腋窝淋巴结一样都是乳腺癌淋巴转移途径，因此I M LN的状态对乳腺癌的分期和辅助治疗及判断预后均有重要指导价值。
但是内乳前哨淋巴结活检因其阳性率低，创伤大而不被常规推荐使用。
M R I作为无创性影像学技术能直接进行多方位断面成像，在检查乳腺疾病韵同时检测淋巴结，最重要的是应用于术前准确评价区域淋巴结状态，从而指导前哨淋巴结活检术的开展，而且对乳腺癌腋窝淋巴结阴性，但内乳淋巴结阳性患者的后续治疗也有重要的指导意义。
1资料与方法1．1一般资料：选择郑州大学第一附属医院乳腺外科2008年8月至2009年8月收治的26例I临床拟诊单侧乳腺癌患者，均为女性，年龄28～81岁，平均43．6岁，中位年龄45岁。
淋巴瘤诊疗规范(完整版)
淋巴瘤诊疗规范（完整版）一、概述淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。
根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为5.94/10万，2015年预计发病率约为6.89/10万。
由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。
二、淋巴瘤的诊断应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。
（一）临床表现淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。
全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。
局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。
最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。
如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。
（二）体格检查应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。
（三）实验室检查应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。
对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。
对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。
（四）影像学检查常用的影像检查方法：计算机断层扫描（computed tomography，CT）、核磁共振（nuclear magnetic resonance，MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET-CT）、超声和内镜等。
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恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）一、概述恶性淋巴瘤（也称为淋巴瘤）是我国最常见的十大肿瘤之一。
根据《中国肿瘤登记年报》公布的数据，2003年至2013年，恶性淋巴瘤的发病率约为５/10万。
由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步规范我国淋巴瘤诊疗行为，提高诊疗水平，改善患者预后，保障医疗质量和医疗安全，国家卫生和计划生育委员会医政医管局委托中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会，制订我国常见病理类型恶性淋巴瘤的诊疗规范。
二、淋巴瘤的诊断应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学检查结果等进行诊断。
（一）临床表现淋巴瘤的症状包括全身症状和局部症状。
全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。
局部症状取决于不同的原发和受侵部位，最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。
（二）体格检查应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。
（三）实验室检查应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（Lactate dehydrogenase，LDH）、β２微球蛋白、血沉、乙肝和丙肝病毒检测，以及骨髓穿刺细胞学和（或）活检等。
对于存在中枢神经系统受侵危险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。
对NK/Ｔ细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA 滴度检测。
（四）影像学检查常用的影像学检查方法为CT、核磁共振成像（nuclear magnetic resonance imaging ,MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography-computed tomography，PET-CT）、超声和内窥镜等。
１．CT：目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者，应尽可能采用增强CT。
２．MRI：对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI 检查；对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MRI 检查，尤其对于不宜行CT 增强者，或者作为CT 发现可疑病变后的进一步检查。
３．PET-CT：除惰性淋巴瘤外，PET-CT 推荐用于有条件者的肿瘤分期与再分期、疗效监测、肿瘤残存及复发时的检查；PET-CT 对于疗效和预后预测好于其他方法，可以选择性使用。
４．超声：一般不用于淋巴瘤的分期。
对于浅表淋巴结和浅表器官（如睾丸、乳腺）病变的诊断和治疗后随诊具有优势，可以常规使用；对于腹部、盆腔淋巴结可以选择性使用；对于肝、脾、肾、子宫等腹盆腔实质性器官的评估，可以作为CT 和MRI 的补充，尤其是不能行增强CT 时。
超声可用于引导穿刺活检、胸腹水抽液和引流。
（五）病理诊断病理诊断是淋巴瘤诊断的主要手段。
病理诊断的组织样本应首选切除病变或切取部分病变组织。
如病变位于浅表淋巴结，应尽量选择颈部、锁骨上和腋窝淋巴结。
粗针穿刺仅用于无法有效、安全地获得切除或切取病变组织的患者。
初次诊断时，最好是切除或切取病变组织。
对于复发患者，可以通过粗针或细针穿刺获取的病变组织来诊断。
淋巴瘤的病理诊断需综合应用形态学、免疫组化、遗传学及分子生物学等技术，尚无一种技术可以单独定义为金标准。
1.形态学：非常重要，不同类型的淋巴瘤具有特征性、诊断性的形态学特点。
2.免疫组化：可用于鉴别淋巴瘤细胞的免疫表型，如B或T/NK 细胞、肿瘤细胞的分化及成熟程度等。
通过组合相关的免疫组化标记物，进行不同病理亚型的鉴别诊断。
3.荧光原位杂交（fluorescence in situ hybridization, FISH）：可以发现特异的染色体断裂、易位、扩增等异常，辅助诊断与特异性染色体异常相关的淋巴瘤，如 Burkitt淋巴瘤相关的ｔ（8;14）易位、滤泡性淋巴瘤相关的ｔ（14;18）易位以及套细胞淋巴瘤相关的ｔ（11;14）易位等。
4.淋巴细胞抗原受体基因重排检测技术：淋巴细胞受体基因单克隆性重排是淋巴瘤细胞的主要特征，可用于协助鉴别淋巴细胞增殖的单克隆性与多克隆性，以及无法通过免疫组化方法来鉴别的淋巴瘤，是对形态学检查和免疫组化方法的重要补充。
5.原位杂交：如EB病毒编码小RNA （EB virus encoded small RNA, EBER）检测等。
三、淋巴瘤的分期Ann-Arbor （ Cotswolds会议修订）是目前通用的描述霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin Lymphoma, NHL）的分期系统，更适用于HL 和原发淋巴结的NHL，而对于某些原发淋巴结外的NHL，如慢性淋巴细胞白血病、皮肤Ｔ细胞淋巴瘤和原发胃、中枢神经系统淋巴瘤等则难以适用。
这些特殊结外器官和部位原发的NHL，通常有其专属的分期系统。
四、常见淋巴瘤病理类型的临床特点、诊断与治疗（一）HLHL 是淋巴系统中一种独特的恶性疾病，男性多于女性，男女之比为1.3:1～1.4:1。
其发病年龄在欧美发达国家呈较典型的双峰分布，分别在15～39岁和50岁以后；而包括中国在内的东亚地区，发病年龄则多在30～40岁之间，呈单峰分布。
1.临床表现：90% 的HL 以淋巴结肿大为首诊症状，多起始于一组受累的淋巴结，以颈部和纵隔淋巴结最常见，此后可逐渐扩散到其他淋巴结区域，晚期可累及脾、肝、骨髓等。
患者初诊时多无明显全身症状，20％～30％的患者可伴有B症状，此外还可以有瘙痒、乏力等症状。
2.病理分类及诊断：根据2008年版世界卫生组织（World Health Organization， WHO）关于淋巴造血组织肿瘤的分类，HL 分为结节性淋巴细胞为主型和经典型HL 两大类型，其中结节性淋巴细胞为主型少见，约占HL的５％；经典型HL 可分为４种组织学亚型，即富于淋巴细胞的经典型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。
HL的形态特征为正常组织结构破坏，在炎症细胞背景中散在异型大细胞。
HL 是起源于生发中心的B淋巴细胞肿瘤，R-S 细胞及变异型R-S细胞被认为是HL的肿瘤细胞。
典型R-S 细胞为双核或多核巨细胞，核仁嗜酸性，大而明显，细胞质丰富；若细胞表现为对称的双核则称为镜影细胞。
结节性淋巴细胞为主型HL 中的肿瘤细胞为LP（Lymphocyte predominant）细胞，过去称为淋巴细胞和组织细胞（Lymphocytic-histocytic cell, L-H细胞），细胞核大、折叠，似爆米花样，故又称爆米花细胞，其核仁小、多个、嗜碱性。
诊断HL 应常规检测的免疫组化标记物包括CD45、CD20、CD15、CD30、PAX5、CD3 和EBV⁃EBER 。
经典HL 常表现为CD15（＋）或（－）、CD30（＋）、PAX5 弱（＋）、CD45（－）、CD20（－）或弱（＋）、CD3（－），以及多数病例EBV⁃EBER （＋）。
结节性淋巴细胞为主型HL 为CD20（＋）、CD79a （＋）、BCL６（＋）、CD45（＋）、CD3（－）、CD15（－）、CD30（－），以及EBV⁃EBER （－）。
在进行鉴别诊断时，如与间变大细胞淋巴瘤或弥漫大B细胞淋巴瘤等鉴别，则增加相应的标记物即可。
3.治疗原则（１）结节性淋巴细胞为主型HL：①ⅠＡ和ⅡＡ期：受累野放疗（根据Ann Arbor 分期系统确定的淋巴区域进行照射）或受累区域淋巴结放疗（根据PET-CT 合理延伸２～５ｃｍ的淋巴引流区域确定的放射治疗区域），照射剂量为２０～３６Gy。
②ⅠB和ⅡB 期：化疗＋受累淋巴结区域放疗±利妥昔单抗治疗。
③ⅢＡ和ⅣＡ期：化疗±利妥昔单抗±受累淋巴结区域放疗，也可以选择观察等待。
④ⅢB和ⅣB期：化疗±利妥昔单抗±受累淋巴结区域放疗。
其中一线化疗方案可选择ABVD方案（阿霉素＋博来霉素＋长春花碱＋氮烯咪胺）、CHOP 方案（环磷酰胺＋阿霉素＋长春新碱＋泼尼松）、CVP方案（环磷酰胺＋长春新碱＋泼尼松）、EPOCH 方案（足叶乙甙＋长春新碱＋环磷酰胺＋阿霉素＋泼尼松）等±利妥昔单抗治疗。
（２）经典型HL：①Ⅰ和Ⅱ期：ABVD 方案化疗４～６个周期＋受累野放疗。
其中预后良好的早期HL，首选综合治疗，ABVD 方案化疗４～６个周期，然后行局部放疗２０～３０Gy；未达完全缓解（complete response，CR）的患者可适当提高照射剂量。
预后不良的早期HL 首选综合治疗，ABVD 方案化疗４～６个周期，然后行局部放疗３０～３６Gy；未达CR 的患者可适当提高照射剂量。
②Ⅲ和Ⅳ期、无大肿块：ABVD 方案化疗６～８个周期，残存肿瘤可局部放疗３０～３６Gy。
③Ⅲ和Ⅳ期、伴大肿块：化疗６～８个周期±大肿块部位局部放疗３０～３６Gy。
初治患者的一线化疗方案可采用ABVD 方案Stanford V方案（阿霉素＋长春花碱＋氮芥＋长春新碱＋博来霉素＋足叶乙甙＋泼尼松）或BEACOPP方案（足叶乙甙＋阿霉素＋环磷酰胺＋长春新碱＋博来霉素＋泼尼松＋甲基苄肼）方案，其中StanfordＶ方案和BEACOPP方案等为国外推荐的一线治疗方案，在我国尚未得到普遍应用。
难治复发的患者可采用DHAP方案（地塞米松＋高剂量阿糖胞苷＋顺铂）、DICE方案（地塞米松＋异环磷酰胺＋顺铂＋足叶乙甙）、ESHAP方案（足叶乙甙＋甲强龙＋高剂量阿糖胞苷＋顺铂）、GDP方案（吉西他滨＋顺铂＋地塞米松）、GVD方案（吉西他滨＋长春瑞滨＋脂质体阿霉素）、ICE方案（异环磷酰胺＋卡铂＋足叶乙甙）、IGVE（异环磷酰胺＋吉西他滨＋长春瑞滨）、miniBEAM方案（卡氮芥＋足叶乙甙＋阿糖胞苷＋米尔法兰）和MINE方案（美司那＋异环磷酰胺＋米托蒽醌＋足叶乙甙）等进行解救治疗。
对于一般状态好的年轻患者，解救治疗缓解后，应该选择自体造血干细胞移植（autologous hematopoietic stem cell transplantation，AHSCT）作为巩固治疗，对于初治时未曾放疗的部位，也可局部放疗。
对于老年、难治和反复复发的患者，可以尝试新药。
随着现代化疗和放疗的应用，HL获得了较高的治愈率，被认为是一种可以治愈的恶性肿瘤。
但大量长期生存患者的随诊结果显示，其15年死亡率较普通人群高31％，死亡原因除了原发病复发外，第二肿瘤占11％～38％（包括实体瘤和急性髓细胞白血病），急性心肌梗死占13％ ,肺纤维化占1％～6％。
此外，化放疗还可引起不育及畸形等，而HL的中位发病年龄约为30岁，多数患者患病时处于生育年龄。
因此，在根治HL的同时，保证远期的生活质量和生育功能同样值得关注。
4.PET-CT 在HL早期疗效评价中的意义：近期的研究结果显示，初治HL 患者２～３个周期化疗后采用PET-CT 进行疗效评价，有助于预判治疗的有效性和患者的无进展生存率，可作为选择较少治疗周期或较低治疗强度的依据。