恶性淋巴瘤诊治指南

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中国淋巴瘤治疗指南(2021年版)

中国淋巴瘤治疗指南(2021年版)

中国淋巴瘤治疗指南(2021年版)淋巴瘤,又称恶性淋巴瘤,是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤的总称,是中国常见恶性肿瘤之一。

GLOBOCAN 2020数据显示,2020年全球新发霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma, HL)83 087例,其中男性48 981例,女性34 106例;死亡23 376例,其中男性14 288例,女性9 088例。

2020年全球新发非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma, NHL)544 352例,居全部恶性肿瘤新发病例的第13位;其中男性304 151例,居第10位;女性240 201例,居第12位。

2020年全球NHL死亡259 793例,居全部恶性肿瘤死亡排名的第12位;其中男性147 217例,居第10位;女性112 576例,居第13位。

2020年中国新发HL 6 829例,其中男性4 506例,女性2 323例;死亡2 807例,其中男性1 865例,女性942例;2020年中国新发NHL 92 834例,其中男性50 125例,女性42 709例;2020年中国NHL死亡54 351例,其中男性29 721例,女性24 630例;男性NHL发病率和死亡率均居全部恶性肿瘤第10位;女性NHL发病率和死亡率均未进入全部恶性肿瘤的前10位。

一、诊断淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、影像学检查、组织病理学和分子病理学检查。

组织病理学和分子病理学诊断是决定治疗原则和判断预后的重要依据,是淋巴瘤诊断的金标准。

(一)临床表现淋巴瘤可表现为局部症状和全身症状。

绝大多数HL患者以浅表淋巴结肿大为首发症状。

NHL 患者大部分以浅表淋巴结肿大为首发症状,部分患者原发于结外淋巴组织或器官。

淋巴瘤常见的全身症状有发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力等。

以下3种情况中出现任何1种即可诊断为B症状:(1)不明原因发热>38℃,连续3 d以上,排除感染的原因;(2)夜间盗汗(可浸透衣物);(3)体重于诊断前半年内下降>10%。

《淋巴瘤诊断和治疗指南(2023版)》要点

《淋巴瘤诊断和治疗指南(2023版)》要点

《淋巴瘤诊断和治疗指南(2023版)》要点淋巴瘤诊断和治疗指南(2023版)要点
该指南旨在提供淋巴瘤诊断和治疗方面的指导,以下是该指南的要点:
1. 淋巴瘤概述
- 淋巴瘤是一种涉及淋巴系统的恶性肿瘤。

- 鉴别淋巴瘤的各个亚型是十分重要的,因为不同亚型可能需要不同的治疗策略。

2. 临床表现
- 淋巴瘤患者可能出现淋巴结肿大、发热、疲劳和体重减轻等症状。

- 需要对患者的体征和症状进行全面评估,以确定淋巴瘤的类型和严重程度。

3. 淋巴瘤诊断
- 淋巴瘤的诊断需要通过淋巴组织或骨髓活检进行确认。

- 病理学检查和免疫组化技术对于淋巴瘤亚型的准确定性诊断至关重要。

4. 淋巴瘤分期
- 根据淋巴瘤的扩散程度,将其分为不同的分期。

- 国际常见的淋巴瘤分期系统包括Ann Arbor分期和St. Jude分期,分别用于霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤的分期。

5. 淋巴瘤治疗
- 淋巴瘤的治疗策略根据亚型和分期的不同而有所区别。

- 常见的治疗方法包括放疗、化疗、免疫疗法和靶向疗法等。

- 治疗方案的选择应结合患者的病情和个体化需求进行综合考虑。

6. 随访和预后
- 淋巴瘤患者在治疗后需要进行定期的随访。

- 随访包括对患者体检、症状评估和影像学检查等。

- 预后因亚型、分期和治疗反应而异,若出现复发或进展可依据情况调整治疗方案。

请注意,以上仅为《淋巴瘤诊断和治疗指南(2023版)》的要点,具体细节还需参考完整文档。

“恶性淋巴瘤”的临床诊断及治疗方法

“恶性淋巴瘤”的临床诊断及治疗方法

“恶性淋巴瘤”的临床诊断及治疗方法一概述恶性淋巴瘤(malignant lymphoma,ML)是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤的总称,其主要临床表现是无痛性淋巴结肿大,全身各组织器官均可受累。

淋巴瘤患者在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、盗汗、消瘦、皮肤瘙痒等全身症状。

根据病理、临床特点以及预后转归等将淋巴瘤分为非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL)和霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s lymphoma,HL)两类。

HL的病理学形态特征为多种非肿瘤性炎症细胞增生的背景中见到诊断性的里-斯(Reed-Steinberg,R-S)细胞。

2008年世界卫生组织(World Health Organization,WHO)将HL按照病理类型分为结节性淋巴细胞为主型和经典型,后者包括:富于淋巴细胞的经典型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。

NHL是一组具有较强异质性的淋巴细胞异常增殖性疾病的总称,其发病率远高于HL。

NHL的组织病理学特点是淋巴结结构消失,皮质和髓质分界不清,淋巴窦及淋巴滤泡或淋巴结包膜受侵,整个淋巴结呈弥漫性,为不同分化程度的淋巴细胞代替。

根据NHL 的自然病程,可以分为三大临床类型,即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。

根据淋巴细胞起源的不同,又可分为B细胞、T细胞和自然杀伤(natural killer,NK)细胞淋巴瘤。

二病因淋巴瘤是在机体内外因素的共同作用下,不同发育阶段的免疫活性细胞发生分化和增殖异常引起的疾病。

淋巴瘤的病因至今尚未完全阐明,其发生发展涉及遗传、病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物等理化因素及免疫状态等诸多发面。

三临床表现ML是具有相当异质性的一大类肿瘤,虽然好发于淋巴结,但是由于淋巴系统的分布特点,使得淋巴瘤基本上属于全身性疾病,几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。

因此,ML的临床表现既具有一定的共同特点,同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异。

最新:中国滤泡性淋巴瘤诊断与治疗指南全文版

最新:中国滤泡性淋巴瘤诊断与治疗指南全文版

最新:中国滤泡性淋巴瘤诊断与治疗指南(全文版)滤泡性淋巴瘤(follicular Iymphoma , FL )是B细胞淋巴瘤中的一种常见亚型,我们根据国际上相关指南及循证医学研究结果,结合目前我国淋巴瘤的诊治水平和现状制订中国FL诊断与治疗指南(2020年版)。

一、定义FL是非霍奇金淋巴瘤(NHL)中常见的类型之一,在西方国家占NHL 患者的22%〜35% ,在国内所占比例略低于西方国家,占NHL患者的8.1% ~ 23.5%。

我国发病率有逐年增加的趋势,发病年龄较国外低, 地域分布上多见于沿海和经济发达地区。

FL来源于生发中心的B细胞,形态学表现为肿瘤部分保留了滤泡生长的模式,是一组包含滤泡中心细胞(小裂细胞)、滤泡中心母细胞(大无裂细胞)的恶性淋巴细胞增生性疾病。

在镜下FL有时可合并弥漫性成分出现,根据滤泡成分和弥漫成分所占的比例不同可以将FL分为:①滤泡为主型(滤泡比例>75% );②滤泡和弥漫混合型(滤泡比例25%~75%);③局灶滤泡型(滤泡比例<25%)。

二、诊断、分期及预后工.诊断:FL的诊断主要基于包括形态学和免疫组化检查在内的组织病理学检查,必要时参考流式细胞术以及细胞遗传学检查结果,所以在治疗前应进行完整的淋巴结切除活检,如果无法进行切除活检,应进行粗针穿刺活检以明确病理诊断。

根据世界卫生组织(WHO )淋巴瘤分类方法,FL进一步可以分为1〜 3级。

1级:每个高倍镜视野内中心母细胞个数0 ~ 5个;2级:每个高倍镜视野内中心母细胞个数6 ~ 15个;3级:每个高倍镜视野内中心母细胞个数>15个,其中,仍保留少数中心细胞为3A级,成片中心母细胞浸润,不见中心细胞者为3B级。

在西方国家1级FL占所有NHL患者的比例为20% ~ 25% , 2级FL所占比例为5% ~ 10% , 3级FL所占比例为5%左右。

1、2级和大部分3A级FL患者临床表现为惰性,而3B级FL患者则按弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL )的治疗策略进行治疗。

《中国抗癌协会胆道恶性肿瘤靶向及免疫治疗指南(2022)(简要版)》解读PPT课件

《中国抗癌协会胆道恶性肿瘤靶向及免疫治疗指南(2022)(简要版)》解读PPT课件
EGFR抑制剂
如吉非替尼、厄洛替尼等, 通过抑制EGFR酪氨酸激酶活 性,阻断EGFR信号通路,从 而抑制肿瘤细胞增殖和血管
生成。
HER2抑制剂
如曲妥珠单抗、帕妥珠单抗 等,通过结合HER2受体,阻
断其下游信号通路,抑制肿 瘤细胞生长和转移。
VEGF抑制剂
如贝伐珠单抗、雷莫芦单抗 等,通过抑制VEGF与其受体 结合,阻断血管生成信号通 路,从而抑制肿瘤血管生成 和生长。
指南制定背景及意义
胆道恶性肿瘤发病率上升
近年来,胆道恶性肿瘤的发病率逐年上升,严重威胁患者生命健康 。
诊疗水平参差不齐
目前,我国胆道恶性肿瘤的诊疗水平存在较大的地区差异,亟需规 范化指导。
推动精准治疗发展
随着精准医学的不断发展,胆道恶性肿瘤的靶向及免疫治疗逐渐成 为研究热点,制定相关指南有助于推动精准治疗的发展。
《中国抗癌协会胆道恶性肿瘤靶向 及免疫治疗指南(2022)(简要
版)》解读
汇报人:xxx 2023-12-20
目录
• 指南概述与背景 • 胆道恶性肿瘤基础知识 • 诊断与评估方法 • 靶向治疗策略与实践 • 免疫治疗策略与实践 • 综合治疗策略与多学科协作 • 患者管理与生活质量提升
01 指南概述与背景
特点
胆道恶性肿瘤具有侵袭性强、预后差的特点,早期症状不典型,易被忽视,多数患者在确诊时已处于中晚期。
发病机制与危险因素
发病机制
胆道恶性肿瘤的发病机制尚未完全明确 ,可能与慢性炎症、结石、寄生虫感染 等多种因素有关。
VS
危险因素
长期胆道疾病史、胆道结石、原发性硬化 性胆管炎、炎症性肠病等都是胆道恶性肿 瘤的危险因素。此外,吸烟、饮酒等不良 生活习惯也可能增加患病风险。

纵隔肿瘤诊治指南

纵隔肿瘤诊治指南

纵隔肿瘤诊治指南疾病简介:纵隔肿瘤(Mediastinal tumor)是一组起源于纵隔的肿瘤,包括胸腺瘤(thymoma)、胸内甲状腺肿(Intrathoracic goiter)、支气管囊肿、皮样囊肿(Bronchial cyst)、畸胎瘤(teratoma)、淋巴肉瘤(Lymphatic sarcoma)、恶性淋巴瘤(Malignant lymphoma)、心包囊肿(Pericardial cyst)、脂肪瘤(lipoma)、神经原性肿瘤(Neurogenic tumors)、食管囊肿(Esophageal cyst)等,以良性者居多。

畸胎瘤多见于30岁以下,其余均多发生在40岁以上。

本病除淋巴肉瘤和恶性淋巴瘤多数预后良好。

纵隔肿瘤的临床表现1.常见症状如下:(1)呼吸道症状:胸闷、胸痛一般发生于胸骨后或病侧胸部。

大多数恶性肿瘤侵入骨骼或神经时,则疼痛剧烈。

咳嗽常为气管或肺组织受压所致,咯血较少见。

(2)神经系统症状:由于肿瘤压迫或侵蚀神经产生各种症状:如肿瘤侵及膈神经可引起呃逆及膈肌运动麻痹;如肿瘤侵犯喉返神经,可引起声音嘶哑;如交感神经受累,可产生霍纳氏综合症;肋间神经侵蚀时,可产生胸痛或感觉异常。

如压迫脊神经引起肢体瘫痪。

(3)感染症状:如囊肿破溃或肿瘤感染影响到支气管或肺组织时,则出现一系列感染症状。

(4)压迫症状:上腔静脉受压,常见于上纵隔肿瘤,多见于恶性胸腺瘤及淋巴性恶性肿瘤。

食管,气管受压,可出现气急或下咽梗阻等症状。

(5)特殊症状:畸胎瘤破入支气管,患者咳出皮脂物及毛发。

支气管囊肿破裂与支气管相通,表现有支气管胸膜瘘症状。

极少数胸内甲状腺肿瘤的病人,有甲状腺机能亢进症状。

胸腺瘤的病人,有时伴有重症肌无力症状。

诊断1、胸闷、胸痛、咳嗽、气短是最常见的症状。

2、体检可有胸骨隆起,颈部或锁骨上淋巴结肿大,局限姓哮鸣音,或出现上腔静脉综合征。

4、CT和核共振检查可见纵膈占位病变。

5、纵膈肿块穿刺活检,细胞学检查以明确诊断。

滤泡性淋巴瘤的诊断和治疗指南

滤泡性淋巴瘤的诊断和治疗指南

滤泡性淋巴瘤 的诊断和治疗指南一、诊断要点(一)病理分级诊断 滤泡性淋巴右 (FL ) 的治疗与其病理分级密切相关, 其中至少包括一张代表肿瘤组织的石蜡包埋切片, 泡性淋巴瘤 的 WHO 分级诊断标准如表所示。

1 级: O-5 中心母细胞 /hpf2 级: 6-15 中心母细胞 /hpf3 级:大于 15 中心母细胞 /hpf3a :大于 15 中心母细胞 /hpf, 但仍存在中心细胞3b :中心母细胞成片浸润,无中心细胞 (二)免疫表型检查 免疫表型检查是目前淋巴瘤分型诊断的必备项目, Fl 的典型免疫表型为: CD20(+)、CD10(+ /—)CD23(+ /—), CD43(—), CD5 ( —) , cydinD (—), bcl-2 (+) (~90%)。

当怀疑 FL 时,需检查下列项目以确诊。

1.石蜡包埋切片:检查 CD20 (L26/Pan B ) 、CD3, CD5, cyclin Dl, CD10 和 bcl-2 等表型即可确 立诊断 CD43-和 k /入为备选项目.2 流式细胞仪细胞表面标志分析:检查k/ 入、 CD19, CD20, CD5, CD23, CD43 和 CD10 等标志即 可确立诊断。

3 冰冻切片免疫组化检查:在某些情况下,在冰冻切片上检查K/入,CD5, CD23, CD10, CD43 和 bd-2 等表型有助诊断。

(三)细胞和分子遗传学检查t (14; 18) (q32; q21 )和 BCL-2 重排均见于 80%FL 病人,在某些情况下有助 FL 诊断。

(四)临床分期检查同其他惰性淋巴瘤的常规检查。

由于治疗方法在不同病期FL 病人之间显著不同,因此要特别重 视骨髓活检、骨髓涂片和腹部、盆腔 CT 等检查。

二、治疗FL (3 级)的治疗同弥漫大 B 细胞淋巴瘤。

FL (1 、2 级)的治疗方法决定于就诊时疾病累及的范 围.(一)无腹部巨大肿块的 I/II 期( Ann Arbor ) FL 的治疗 以病灶局部放射治疗( RT,30-40Gy ) 为主。

中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南ppt课件

中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南ppt课件
富于T细胞/组织细胞DLBCL 原发性CNS DLBCL 原发性皮肤DLBCL,腿型 EBV阳性老年DLBCL
两种交界性(灰区)淋巴瘤: –有DLBCL和伯基特淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤 –有DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤
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其他DLBCL 原发性纵隔(胸腺) DLBCL
伴慢性炎症的DLBCL 淋巴瘤样肉芽肿病
;.
30
并发症的治疗
1、中枢神经系统侵犯的防治: 存在鼻旁窦、睾丸和骨髓受累、或是LDH升高且由2个或以上结外位点受累的患者可能
存在较高的淋巴瘤中枢神经系统侵犯风险,可考虑4-8次鞘内注射MTX+_Ara-C或3—— 3.5g/m全身性MTX作为预防;若患者同时存在CNS实质受累则考虑行全身MTX加入治疗 方案;若患者同时存在软脑膜受累则考虑4-8次鞘内注射MTX+_Ara-C+—3—3.5g/m全身 性MTX. 2、心脏毒性的防治 主要是控制蒽环类药物累积总量,对于老年的患者尤为重要。ADM在450-550mg/㎡ , EPI低于900mg/㎡,THP低于900mg/㎡,米托蒽醌小于140 mg/㎡
若无心功能不全,则推荐6R-miniCHOP21
若存在心功能不全,则慎用阿霉素。
。如为睾丸弥漫大B细胞淋巴瘤,在接受化疗后建议行对侧睾丸放疗
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25
CNS预防治疗
高中危患者,特别是对于一个以上部位结外累及或LDH升高的患者,有CNS复发的危险。 睾丸和乳腺淋巴瘤患者应接受CNS预防治疗。
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3
目录
1、DLBCL的定义 2、 DLBCL的诊断、分期及预后判断 3、 DLBCL的治疗推荐
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4
DLBCL的定义
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复旦大学附属肿瘤医院恶性淋巴瘤多学科综合治疗小组恶性淋巴瘤诊断和治疗指南(2006年)2006年12月霍奇金淋巴瘤一.WHO分类:经典型霍奇金淋巴瘤:结节硬化型(NDHL)混合细胞型(MCHL)淋巴细胞削减型(LDHL)富含淋巴细胞型(LRHL)结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)二.分期(COTSWALDS)I期:病变累及单个淋巴结区I期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位EII期:病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区II期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结,E伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累)*注明受累的淋巴结区数目(如II3III期:病变累及横膈两侧淋巴结区期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位,加横膈两侧淋巴结区受累IIIE期:病变累及脾脏,加以横膈两侧淋巴结区受累IIISIII期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏,加横膈两侧淋巴结E+S区受累IV期:弥漫性(多灶性)侵犯1个或以上淋巴结外器官,伴或不伴相关淋巴结受累;或侵犯单个结外器官伴远处(非区域)淋巴结受累另外根据有无全身症状分为A、B。

A 无全身症状B 有以下一个以上症状:不能解释的发热>38℃;盗汗;体重减轻>10%三.霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型1结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL)肿瘤细胞(L&H细胞)表达CD45、CD20、CD79a、BCL6,Oct2+/BOB.1+,不表达CD15、CD30(少数病例CD30弱阳性),大多数病例肿瘤细胞还表达EMA、J链、CD75、及免疫球蛋白轻、重链。

肿瘤细胞常被CD3+、CD57+的反应性小T细胞所围绕而形成花环样结构。

但肿瘤细胞所在的淋巴样大结节基本由反应性小B细胞(CD20+、CD79a+)所构成。

临床实践中,石蜡切片免疫组化辅助诊断NLPHL常用抗体组合及典型免疫表型:肿瘤细胞CD45(LCA)+、CD20(L26)+、CD79a+、EMA+/-、CD15-、CD30-/+、CD3-、CD45RO(UCHL1)-、CD68(KP1)-、Ki-67+(检测瘤细胞增殖活性),背景细胞多为CD20+的小B细胞和散在分布的CD57+的T细胞。

2经典型霍奇金淋巴瘤(classical Hodgkin lymphoma, CHL)经典型霍奇金淋巴瘤包括富于淋巴细胞的经典型霍奇金淋巴瘤(LRCHL)、结节硬化型霍奇金淋巴瘤(NSHL)、混和细胞型霍奇金淋巴瘤(MCHL)、和淋巴细胞削减型霍奇金淋巴瘤(LDHL)四个形态学亚型。

各型免疫表型相似,肿瘤细胞(HRS细胞)均CD30+、CD15+(80%病例)、LMP1+/-、CD45-、CD20-/+、CD79a-/+、J链蛋白-、CD3-、CD68-、EMA-、ALK-,Oct2和BOB.1两者中至少有一者失表达。

临床实践中,石蜡切片免疫组化辅助诊断CHL常用抗体组合及典型免疫表型:肿瘤细胞CD30+、CD15+/-、LMP1+/-、CD45(LCA)-、CD20(L26)-/+、C79a-/+、CD3-、CD45RO(UCHL1)-、CD68(KP1)-、Ki-67+(检测瘤细胞增殖活性)。

四.诊断淋巴结切除活检病史和体检: B症状,一般状况、淋巴结检查、韦氏环、肝脾实验室检查:血常规,ESR,LDH,白蛋白,肝肾功能,胸片,B超,颈CT,胸腹盆CT,骨穿,有条件行SPECT或PET。

五.治疗原则:I和II期:化疗+累及野照射IIIA、IIIB和IV期、非大肿块:化疗IIIA、IIIB和IV期、大肿块:化疗±大肿块部位照射六.化疗原则最常用的方案:ABVDADM 25mg/m2i.v. d1, d15BLM 10mg/m2i.v. d1, d15VLB 6 mg/m2i.v. d1, d15DTIC 375 mg/m2i.v. d1, d15 四周重复有心脏病史:MOPPHN2 6 mg/m2i.v. d1, d8VCR 1.4 mg/m2(max 2mg)i.v. d1, d8PCZ 100 mg/m2p.o. d1~14PDN 40 mg/m2p.o. d1~14 四周重复I和II期、非大肿块:ABVD×4周期+RT;ABVD×4周期,不放疗者如CR(CRu)再加2周期I和II期、大肿块:ABVD×4-6周期+RTIII和IV期、非大肿块:ABVD×6-8周期, CR(CRu)再加2周期二线方案:MINEIFO 1333 mg/m2i.v. d1~3(mesna 解救)MIT 8 mg/m2i.v. d1Vp-16 65 mg/m2i.v. d1~3 三周重复Stanford V:ADM 25 mg/m2i.v. w1,3,5,7,9,11VLB 6 mg/m2*i.v. w1,3,5,7,9,11HN2 6mg/m2i.v. w1,5,9VCR 1.4 mg/m2(max 2mg)i.v. w2,4,6,8,10,12BLM 10 mg/m2i.v. w2,4,6,8,10,12Vp-16 60 mg/m2i.v. w3,7,11PND 40 mg/m2** p.o. qod (12w)* ≥ 50岁者自第10周起每周减量1 mg/m2至4 mg/m2**第10周起逐渐减量,隔天减10 mg七.放疗原则I-II期预后良好型:化疗后CR者累及野RT 30Gy;PR者累及野RT36Gy。

I-II期预后不良型:ABVD化疗4疗程后CR者,累及野放疗30 Gy;4疗程后PR者,若6疗程CR,累及野放疗36 Gy,若6疗程后仍PR,累及野放疗40 Gy(当照射野为纵隔时30Gy后缩野至肿瘤残留部位)。

附:I-II期预后不良因素大肿块:纵胸比>1/3或肿块>10cm血沉≥30>3个淋巴区域非霍奇金淋巴瘤一.WHO分类:B细胞肿瘤前躯B细胞肿瘤前躯B细胞淋巴母性白血病/淋巴瘤(B-ALL/LBL)成熟B细胞肿瘤慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)B-幼淋巴细胞性白血病(B-PLL)淋巴浆细胞性淋巴瘤(LPL)脾边缘区淋巴瘤(SMZL)毛细胞白血病(HCL)浆细胞骨髓/浆细胞瘤(PCM/PCL)黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT-淋巴瘤)淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤(MZL)滤泡性淋巴瘤(FL)套细胞淋巴瘤(MCL)弥漫性大B细胞细胞淋巴瘤(DLBCL)纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤(MLBCL)血管内大B细胞淋巴瘤(ILBCL)原发性渗出性淋巴瘤(PSL)伯基特( Burkitt)淋巴瘤/白血病(BL/L)淋巴瘤样芽肉肿病(LG)T细胞和NK细胞肿瘤前躯T细胞肿瘤前躯T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤(T-ALL/LBL)成熟T细胞和NK细胞肿瘤T-幼淋巴细胞性白血病(T-PLL)T-大颗粒淋巴细胞性白血病(T-LGL)侵袭性NK细胞性白血病(ANKCL)结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(NK/TCL)肠病型T细胞淋巴瘤(ETCL)肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)中心母细胞性NK细胞淋巴瘤蕈样肉芽肿/赛塞利综合征(MF/SS)原发性皮肤间变化大细胞淋巴瘤(C-ALCL)周围T细胞淋巴瘤,非特殊性(PTCL NOS)血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITCL)间变性大细胞淋巴瘤(AL C L)二.分期(COTSWALDS)I期:病变累及单个淋巴结区I期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位EII期:病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区II期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结,E伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累)*注明受累的淋巴结区数目(如II3III期:病变累及横膈两侧淋巴结区期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位,加横膈两侧淋巴结区受累IIIE期:病变累及脾脏,加以横膈两侧淋巴结区受累IIISIII期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏,加横膈两侧淋巴结E+S区受累IV期:弥漫性(多灶性)侵犯1个或以上淋巴结外器官,伴或不伴相关淋巴结受累;或侵犯单个结外器官伴远处(非区域)淋巴结受累另外根据有无全身症状分为A、B。

A 无全身症状B 有以下一个以上症状:不能解释的发热>38℃;盗汗;体重减轻>10% 三.各种亚型非霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫表型1.弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL)肿瘤细胞CD45阳性、全B细胞标记物(CD19、CD20、CD22)阳性、CD79a 阳性、细胞膜和/或细胞浆免疫球蛋白(IgM>IgG>IgA)阳性、免疫球蛋白轻链限制性表达(κ-/λ+或κ+/λ-)。

此外,滤泡生发中心B细胞起源/分化的DLBCL特征性免疫表型为CD10+、Bcl-6+,活化B细胞起源/分化的DLBCL特征性表型为MUM1+、CD138+、VS38c+。

少数DLBCL表达CD5,但一般不表达CD23、cyclin D1,而与B小淋巴细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤等有所区别。

间变性大B细胞淋巴瘤亚型以表达CD30为特征。

富于T细胞及组织细胞亚型以肿瘤中存在大量反应性增生的T细胞(CD3+、CD45RO+)和组织细胞(CD68+)为特点。

伴有ALK表达的DLBCL典型免疫表型为CD45+、EMA+、VS38c+、CD4+、CD57+、ALK+、全B标记物阴性。

临床实践中,石蜡切片免疫组化辅助诊断DLBCL常用抗体组合及典型免疫表型:肿瘤细胞CD45(LCA)+、CD20(L26)+、CD79a+、CD3-、CD45RO(UCHL1)-、CD68(KP1)-、Ki-67+(检测瘤细胞增殖活性)。

2.结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type)肿瘤细胞表达CD45、CD2、细胞浆CD3ε、CD43、CD45RO、细胞毒颗粒蛋白(TIA-1、granzyme B、perforin)、CD95(Fas)和Fas配体,不表达细胞膜CD3其他T 细胞(CD4、CD5、CD8、TCR等)和NK细胞标记物(CD16、CD57),绝大多数病例可检出EB病毒(EBER原位杂交法)。

临床实践中,石蜡切片免疫组化辅助诊断结外NK/T细胞淋巴瘤常用抗体组合及典型免疫表型:肿瘤细胞CD45(LCA)+、CD3+/-、CD45RO(UCHL1)+、CD43(Leu22)+、CD56+/-、CD20(L26)-、细胞毒颗粒蛋白+、CD68(KP1)-、Ki-67+(检测瘤细胞增殖活性)。

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