外周T细胞淋巴瘤诊疗规范
卫生部--自体免疫细胞(T细胞、NK细胞)治疗技术管理规范
附件自体免疫细胞（细胞、细胞）治疗技术管理规范（征求意见稿）为规范自体免疫细胞（细胞、细胞）治疗技术临床应用，保证医疗质量和医疗安全，制定本规范。
本规范为医疗机构及其医师开展自体免疫细胞（细胞、细胞）治疗技术的最低要求。
自体免疫细胞治疗技术是指从自体外周血中分离的单个核细胞经过体外激活和扩增后输入患者体内，直接杀伤肿瘤细胞或病毒感染细胞，或调节和增强机体的免疫功能。
本管理规范适用于在临床上已完成安全性和有效性认证，并符合伦理要求，只涉及自体细胞和细胞作为治疗手段的医疗技术。
一、医疗机构基本要求（一）医疗机构开展自体免疫细胞（细胞、细胞）治疗技术，应当与其功能、任务相适应。
（二）三级甲等医院，具有卫生行政部门核准登记的与应用自体免疫细胞（细胞、细胞）治疗技术有关的诊疗科目。
（三）具有与自体免疫细胞（细胞、细胞）治疗相关的科室，科室人员组成包括有与开展人体免疫细胞（细胞、细胞）治疗技术相适应的执业医师、执业护士、具有免疫学专业背景的专家和自体免疫细胞（细胞、细胞）制剂制备技术人员；具备开展自体免疫细胞（细胞、细胞）治疗技术的场地、设备和设施；具备从事自体免疫细胞（细胞、细胞）治疗质量控制的专业检验科室和人员。
（四）医院设有管理规范、运作正常的由医学、法学、伦理学等方面专家组成的自体免疫细胞（细胞、细胞）治疗技术临床应用与伦理委员会。
（五）有至少名具备自体免疫细胞（细胞、细胞）治疗技术临床应用能力的本院在职医师，有经过自体免疫细胞（细胞、细胞）治疗相关知识和技能培训的、与开展的自体免疫细胞（细胞、细胞）治疗相适应的其他专业技术人员。
二、人员基本要求（一）自体免疫细胞（细胞、细胞）治疗医师.取得《医师执业证书》，执业范围为开展本技术应用相关专业。
.有年以上开展本技术临床应用相关专业临床诊疗经验，。
外周T细胞淋巴瘤诊疗规范
外周T细胞淋巴瘤（非特指型）诊疗规范（征求意见稿）苏州大学附属第一医院血液科1. 概述外周T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell lymphoma, PTCL）是一组起源于胸腺后成熟T淋巴细胞的淋巴系统恶性肿瘤。
NCCN2014版明确指出PTCL包括4类亚型：外周T细胞淋巴瘤-非特指型（Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified, PTCL-NOS），血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma, AITL），间变大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma, ALCL）和肠病相关T细胞淋巴瘤（Enteropathy associated T-cell lymphoma, EATL）。
外周T细胞淋巴瘤，非特指型（PTCL-NOS）是PTCL中最常见的亚型。
所谓“非特指型”，是强调这一亚型与已明确的各种独立的成熟T细胞淋巴瘤均不符合，即PTCL-NOS其实是一大组不属于已明确的任何一类独特亚型的成熟T细胞淋巴瘤。
PTCL-NOS是一类异质性疾病，在细胞形态学、遗传学、分子生物学和临床表现等方面均无特异性。
本病属于排除性诊断，即只有在排除其它独立分型的T细胞淋巴瘤后，方能做出PTCL-NOS 的诊断。
本病临床表现为侵袭性病程，对化疗不敏感，易复发，5年生存率仅为25～45%。
2. 流行病学PTCL-NOS是最常见的T细胞淋巴瘤亚型。
在西方国家，PTCL-NOS占所有NHL的7%～10%，占PTCL发病的30%。
而亚洲国家发病率更明显高于欧美，占所有NHL的15%～22%，占PTCL发病的50%。
发病常见于中老年人，中位年龄55岁，儿童少见。
男性多见，男女比例约为2:1。
3. 病因及发病机制本病病因尚未明确，可能与EBV感染有一定关系，也可能与自身免疫功能降低或周围环境影响有关。
T细胞淋巴瘤的治疗
T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展山西医学科学院山西大医院张巧花侯淑玲T细胞非霍奇金淋巴瘤（T-NHL）是一种来源于T淋巴细胞的恶性克隆性增殖性疾病。
异质性强，病理诊断类型复杂，2008年WHO病理分20种类型，临床表现与治疗因不同发病部位、不同病理类型以及基因型而差异较大。
T-NHL的发病机制尚不清楚，近年来随着对T淋巴细胞作用机制以及T-NHL的生物学、细胞遗传学以及分子生物学研究的不断深入，T-NHL的诊治取得了瞩目的进展。
一、T-NHL的流行病及诊断与分型1.流行病因。
T-NHL的发病率远低于B-NHL,而且与地域分布有关，亚洲人群发病率高于欧美地区。
T-NHL在我国占非霍奇金淋巴瘤的34%，而在欧美国家仅占所有5%-15%。
亚洲地区以节外病变为主，如EB病毒相关的鼻部自然杀伤细胞（NK）淋巴瘤/T-NHL；在欧美地区主要是淋巴结内型，包括非特指型的外周T细胞淋巴瘤（PTCL-NOS）、间变型大B细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性T-NHL。
2.诊断WHO于2008年更新的NHL疾病分类中，在2001年基础上进行了更精细的分类，将T-NHL分为20种独立的疾病，每种独立的类型都有其各自的定义及相应的病理形态、免疫表型和遗传特点。
按照发病部位可分为：播散型、节内型、节外型和皮肤型。
原发性全身型ALCL中有分为ALK+和ALK-两个独立的亚型。
将皮肤脂膜炎样T-NHL仅限于表型为αβ。
原表型为γδ的皮肤脂膜炎样T-NHL由于预后较差，另外归类于原发性皮肤型PTCL。
原发皮肤侵袭性嗜表皮性CD8+细胞毒性T-NHL和原发性皮肤小/中CD4+T-NHL也归类在原发性皮肤型PTCL中。
蕈样霉菌病(MF)和sezary综合征分为不同两型。
增加了EB病毒相关的克隆性淋巴组织增殖性疾病（儿童）。
NCCN2009年制定的NHL分类中，T-NHL按照细胞形态分为间变性和非间变性两种。
非间变性又可分为：节内型、节外型和皮肤型。
2024盐酸米托蒽醌脂质体注射液治疗外周T细胞淋巴瘤专家共识(全文)
2024盐酸米托蒽醌脂质体注射液治疗外周T细胞淋巴瘤专家共识（全文）外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一组起源于胸腺后成熟T细胞的异质性疾病。
根据2022年世界卫生组织（WHO）淋巴组织肿瘤分型标准，PTCL 包含多种病理亚型，我国最常见的是结外NK/T细胞淋巴瘤（NKTCL）、外周T细胞淋巴瘤-非特指型（PTCL-NOS）、淋巴结滤泡辅助性T细胞淋巴瘤-血管免疫母细胞型（nTFHL-AI）、间变性淋巴瘤激酶阳性间变大细胞淋巴瘤（ALK+ ALCL）、间变性淋巴瘤激酶阴性间变大细胞淋巴瘤（ALK- ALCL）。
流行病学资料显示，2022年我国非霍奇金淋巴瘤（NHL）新发病例约9.3万，其中PTCL占21.4%，远高于西方国家的10%~15%。
目前PTCL（结外NKTCL除外）初始治疗仍以CHOP类方案为主，治疗完全缓解（CR）率为50%~ 70%，5年总生存（OS）率为20%~35%。
对于复发难治患者，2023年美国国立综合癌症网络（NCCN）T细胞淋巴瘤诊疗指南和2023年中国临床肿瘤学会（CSCO）淋巴瘤诊疗指南均首选推荐参加临床试验。
此外，指南推荐单药方案包括西达本胺、维布妥昔单抗（适用于CD30+ PTCL）、克唑替尼（适用于ALK+ ALCL）、普拉曲沙、苯达莫司汀、吉西他滨、盐酸米托蒽醌脂质体等；联合化疗方案包括DHAP、ESHAP、GDP、GemOx、ICE等。
对于初治或复发难治结外NKTCL，指南主要推荐含左旋门冬酰胺酶/门冬酰胺酶的联合化疗方案，具有较好的临床疗效。
另外，放疗也是结外NKTCL治疗的重要组成部分。
由于该病异质性强、预后差，复发或难治患者的最佳治疗方案和策略仍在探索中。
米托蒽醌是一种蒽醌类抗肿瘤药物，可用于治疗恶性淋巴瘤、乳腺癌、急性白血病和其他恶性肿瘤。
由于骨髓抑制和心脏不良反应，其临床使用受到限制。
盐酸米托蒽醌脂质体注射液是一种改良型新药，在治疗复发难治PTCL的关键Ⅱ期研究中显示出一定的疗效[客观缓解率（ORR）41.7%，CR率23.1%]和安全性，于2022年1月获得中国国家药品监督管理局（NMPA）批准上市，适用于既往至少经过一线标准治疗的复发或难治PTCL成年患者，并被纳入2023版CSCO淋巴瘤诊疗指南复发难治PTCL 治疗的Ⅱ级用药推荐。
t细胞淋巴瘤化疗方案
t细胞淋巴瘤化疗方案T细胞淋巴瘤（T-cell lymphoma）是一种罕见的恶性肿瘤，该病变常常具有高度侵袭性、容易远处转移和易复发。
针对T细胞淋巴瘤的化疗方案是治疗该病的主要手段之一。
本文将会详细介绍治疗T细胞淋巴瘤的化疗方案，以及化疗在治疗该病中的重要性。
一、化疗方案目前，T细胞淋巴瘤的标准治疗方案包括：1. CHOP疗法：该疗法是指环磷酰胺（Cyclophosphamide）、多柿椒碱（Doxorubicin）、长春瑞滨（Vincristine）和泼尼松（Prednisone）四种药物的联合治疗。
该疗法被广泛用于B细胞淋巴瘤治疗中，但针对T细胞淋巴瘤生效性较低。
2. EPOCH疗法：该疗法是指依托泊苷（Etoposide）、环磷酰胺（Cyclophosphamide）、长春瑞滨（Vincristine）、泼尼松（Prednisone）和多柿椒碱（Doxorubicin）五种药物的联合治疗。
该疗法可有效增加T细胞淋巴瘤患者的生存率。
3. ICE疗法：该疗法是指依托泊苷（Etoposide）、顺铂（Cisplatin）和长春瑞滨（Vincristine）三种药物的联合治疗。
该疗法在T细胞淋巴瘤治疗中的生效性较高。
以上三种疗法均有一定的毒副作用，如恶心、呕吐、疲劳、免疫系统功能下降等，需要在监护下进行。
二、化疗在治疗T细胞淋巴瘤中的重要性化疗是治疗T细胞淋巴瘤的主要手段之一。
目前临床研究证实了化疗在治疗T细胞淋巴瘤中的重要性。
首先，T细胞淋巴瘤的生长速度非常快，易发生远处蔓延，化疗可以快速地控制肿瘤的生长。
其次，化疗还可以减小肿瘤负担，维持患者生命质量。
总体而言，化疗是治疗T细胞淋巴瘤中不可或缺的治疗方式之一，对于控制肿瘤的生长和提高患者生存率有很高的价值。
总结：T细胞淋巴瘤的发病率虽然不高，但其生命周期短暂而生长速度快，且很容易向远处蔓延，因此需要及时治疗。
T细胞淋巴瘤的主要治疗方式是化疗，在化疗方案的选择上需要依据患者的身体状况和肿瘤的恶性程度，同时化疗也有一定的毒副作用，需要在医生的指导下进行。
卫生部--自体免疫细胞(T细胞、NK细胞)治疗技术管理规范
附件3自体免疫细胞（T细胞、NK细胞）治疗技术管理规范（征求意见稿）为规范自体免疫细胞（T细胞、NK细胞）治疗技术临床应用，保证医疗质量和医疗安全，制定本规范。
本规范为医疗机构及其医师开展自体免疫细胞（T细胞、NK细胞）治疗技术的最低要求。
自体免疫细胞治疗技术是指从自体外周血中分离的单个核细胞经过体外激活和扩增后输入患者体内，直接杀伤肿瘤细胞或病毒感染细胞，或调节和增强机体的免疫功能。
本管理规范适用于在临床上已完成安全性和有效性认证，并符合伦理要求，只涉及自体T细胞和NK细胞作为治疗手段的医疗技术。
一、医疗机构基本要求（一）医疗机构开展自体免疫细胞（T细胞、NK细胞）治疗技术，应当与其功能、任务相适应。
（二）三级甲等医院，具有卫生行政部门核准登记的与应用自体免疫细胞（T细胞、NK细胞）治疗技术有关的诊疗科目。
（三）具有与自体免疫细胞（T细胞、NK细胞）治疗相关的科室，科室人员组成包括有与开展人体免疫细胞（T 细胞、NK细胞）治疗技术相适应的执业医师、执业护士、具有免疫学专业背景的专家和自体免疫细胞（T细胞、NK 细胞）制剂制备技术人员；具备开展自体免疫细胞（T细胞、NK细胞）治疗技术的场地、设备和设施；具备从事自体免疫细胞（T细胞、NK细胞）治疗质量控制的专业检验科室和人员。
（四）医院设有管理规范、运作正常的由医学、法学、伦理学等方面专家组成的自体免疫细胞（T细胞、NK细胞）治疗技术临床应用与伦理委员会。
（五）有至少2名具备自体免疫细胞（T细胞、NK细胞）治疗技术临床应用能力的本院在职医师，有经过自体免疫细胞（T细胞、NK细胞）治疗相关知识和技能培训的、与开展的自体免疫细胞（T细胞、NK细胞）治疗相适应的其他专业技术人员。
二、人员基本要求（一）自体免疫细胞（T细胞、NK细胞）治疗医师1.取得《医师执业证书》，执业范围为开展本技术应用相关专业。
2.有10年以上开展本技术临床应用相关专业临床诊疗经验，具有副主任医师及以上专业技术职务任职资格，在本医院连续工作不少于2年。
淋巴瘤诊疗规范
恶性淋巴瘤诊疗规范【病史采集】1．何时发现淋巴结肿大，有无红肿热痛，生长速度如何，抗炎或抗痨治疗效果如何。
2．有无发热、皮痒、盗汗、消瘦、乏力及有无消化道症状等。
【物理检查】1．全身系统检查；2．专科检查：（1）浅表淋巴结：注意部位、大小、质地、与皮肤有无粘连，有无融合或破溃。
（2）有无咽淋巴环受侵、肝脾肿大、皮肤损害、骨骼压痛及叩击痛；有无上腔静脉受压体征及腹部包块等。
【诊断】1．病理学检查：淋巴结、皮肤、肝脾活检。
并通过单克隆抗体和免疫组化法区别肿瘤来源于T细胞或B细胞2．骨髓穿刺及活检（最好取双髂嵴）。
3．血常规检查：包括血红蛋白、白细胞计数与分类（注意有无恶性细胞）、血小板计数、血沉等。
4．血液生化检查：包括血清蛋白电泳等。
5．血清免疫球蛋白检查。
6．放射学检查：胸部正侧位Ｘ线片等。
7．浆膜腔积液的细胞学检查。
8．细胞免疫功能检查：巨噬细胞、T淋巴细胞亚型、NK细胞和OT试验等。
9．超声检查：腹部、盆腔、淋巴结等。
以下检查必要时进行：10．腹部体层摄影、消化道造影、胸部CT（增强）、腹部CT、MRI检查等。
11．核医学检查如骨ECT等。
12．腰椎穿刺及脑脊液检查。
13．双下肢淋巴管造影。
14．部腹探查：只在有选择性病例中进行，尤其对NHL更应慎重。
【分类、分型与分期】1．分类:分为何杰金病（Hodgkin disease，HD)和非何杰金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma，NHL)两大类。
2．分型：（1）HD病理组织分型：淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型。
（2）NHL病理组织分型：B细胞淋巴瘤：1）低度恶性（淋巴浆细胞样淋巴瘤、滤泡中心淋巴瘤、临界区淋巴瘤、套细胞淋巴瘤）2）进展性（弥漫大细胞Ｂ细胞淋巴瘤、原发性纵隔大细胞Ｂ细胞淋巴瘤、Ｂurkit 淋巴瘤、前B细胞淋巴瘤样淋巴瘤／白血病。
）T细胞淋巴瘤：1）低度恶性（T - Cll、蕈样霉菌病／Sezary综合征）。
如何选择外周t细胞淋巴瘤治疗方案
如何选择外周T细胞淋巴瘤治疗方案医师网2013-08-01分享作者：解放军307医院淋巴头颈肿瘤科杨秋实仲凯励张伟京外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一组疾病的统称，是具有成熟T细胞免疫表型的异质型形态改变的侵袭性肿瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤（NHL）病例的5%~15%。
许多不同的临床综合征包括在这群疾病中，包括外周T细胞淋巴瘤非特指型（PTCL-NOS/PTCL-U）、血管免疫母T细胞淋巴瘤（AITL）、间变大细胞淋巴瘤（ALCL，ALK-/ALK+）、肝脾T细胞淋巴瘤（HSTL）、肠病相关性T细胞淋巴瘤（EATL）等。
其中，PTCL-U和ALCL是PTCL最常见的两种亚型。
而结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）通常不包含在内。
PTCL的发病率具有地域和种族的差异。
国际T细胞淋巴瘤计划是针对全部NK/T细胞全球发病情况的研究，截至2013年已经入组1314例患者，结果显示亚洲地区结外NK/T 细胞淋巴瘤（鼻型）发病率较高，而欧美地区AITL和PTCL-NOS发病率较高，全组5年总生存（OS）率不到50%。
由于PTCL的总体预后较差，其一线治疗一直是临床关注的热点。
近年来选用高强度化疗治疗的方案治疗，如EPOCH、HyperCVAD/HD-MTX/Ara-C，但总体疗效不佳。
因此如何提高外周T张伟京教授细胞淋巴瘤一线诱导化疗的疗效值得医生思考。
PTCL的发病率具有地域和种族的差异。
国际T细胞淋巴瘤计划是针对全部NK/T细胞全球发病情况的研究，截至2013年已经入组1314例患者，结果显示亚洲地区结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）发病率较高，而欧美地区AITL和PTCL-NOS发病率较高，全组5年总生存（OS）率不到50%。
由于PTCL的总体预后较差，其一线治疗一直是临床关注的热点。
近年来选用高强度化疗治疗的方案治疗，如EPOCH、HyperCVAD/HD-MTX/Ara-C，但总体疗效不佳。
因此如何提高外周T细胞淋巴瘤一线诱导化疗的疗效值得医生思考。
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外周T细胞淋巴瘤（非特指型）诊疗规范（征求意见稿）苏州大学附属第一医院血液科1. 概述外周T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell lymphoma, PTCL）是一组起源于胸腺后成熟T 淋巴细胞的淋巴系统恶性肿瘤。
NCCN2014版明确指出PTCL包括4类亚型：外周T细胞淋巴瘤-非特指型（Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified, PTCL-NOS），血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma, AITL），间变大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma, ALCL）和肠病相关T 细胞淋巴瘤（Enteropathy associated T-cell lymphoma, EATL）。
外周T细胞淋巴瘤，非特指型（PTCL-NOS）是PTCL中最常见的亚型。
所谓“非特指型”，是强调这一亚型与已明确的各种独立的成熟T细胞淋巴瘤均不符合，即PTCL-NOS其实是一大组不属于已明确的任何一类独特亚型的成熟T细胞淋巴瘤。
PTCL-NOS是一类异质性疾病，在细胞形态学、遗传学、分子生物学和临床表现等方面均无特异性。
本病属于排除性诊断，即只有在排除其它独立分型的T细胞淋巴瘤后，方能做出PTCL-NOS的诊断。
本病临床表现为侵袭性病程，对化疗不敏感，易复发，5年生存率仅为25～45%。
2. 流行病学PTCL-NOS是最常见的T细胞淋巴瘤亚型。
在西方国家，PTCL-NOS占所有NHL的7%～10%，占PTCL发病的30%。
而亚洲国家发病率更明显高于欧美，占所有NHL的15%～22%，占PTCL发病的50%。
发病常见于中老年人，中位年龄55岁，儿童少见。
男性多见，男女比例约为2:1。
3. 病因及发病机制本病病因尚未明确，可能与EBV感染有一定关系，也可能与自身免疫功能降低或周围环境影响有关。
发病机制有待进一步研究。
4. 临床表现最常见的症状是无痛性浅表淋巴结肿大，常伴有B症状。
淋巴结肿大以颈部和颌下淋巴结最常见，其次是腋窝和腹股沟。
超过半数的患者可累及全身其他部位，如骨髓、肝脾和结外组织，结外受累以皮肤和胃肠道多见，其次肺、唾液腺和中枢神经系统也容易受累。
部分患者可出现明显的皮肤瘙痒高和嗜酸性粒细胞增多。
外周血象的改变相对较轻而少。
少部分患者会伴有嗜血细胞综合征，预后极差，中位生存时间仅40天，绝大多数患者在一年内死亡。
多数患者在诊断时多为Ⅲ-Ⅳ期，病程具有侵袭性。
5. 病理PTCL-NOS可能起源于成熟（外周）T细胞发育的各个分化阶段。
病理组织学显示，多数发生在淋巴结，少数在结外器官或组织。
瘤细胞呈弥漫分布，淋巴结结构破坏，常伴有炎性多形性背景。
瘤细胞种类多样且变化大，可以由小、中等或大细胞组成，多数为中到大细胞，胞核多形性，不规则，染色质多或泡状，核仁明显，核分裂像多见。
PTCL-NOS三种形态学变异亚型：淋巴上皮样细胞淋巴瘤（又称Lennert淋巴瘤）、T区变异型淋巴瘤和滤泡样型淋巴瘤。
免疫表型检测常表达一种或多种T细胞相关抗原，如CD3、CD45RO、CD2、CD5等。
部分病例丢失的一种或多种成熟T细胞抗原（CD5或CD7）； CD4+常见，少数病例CD4阴性、CD8阳性，两者同时阳性的病例罕见。
Ki-67阳性细胞超过70%与预后差相关；大部分大细胞型肿瘤细胞CD30阳性，但颗粒酶B、穿孔素及TIA-1多为阴性，据此与间变大细胞淋巴瘤鉴别。
部分结外病变病例CD56阳性，并常伴细胞毒性T细胞表型，但EBV阴性。
细胞和分子遗传学检查：原位杂交检测显示EBV大多数情况下为阴性。
基因重排检测多数病例为TCRαβ阳性、TCRγδ阴性。
遗传学异常较常见，如+7q、+8q、+17q、+22q、5q-、10q-、12q-、13q-等，3号染色体三倍体在Lennert淋巴瘤多见。
6. 诊断与分期PTCL-NOS在细胞形态学、免疫学、细胞核分子遗传学以及临床表现上无特异性，所以只有在排除其它独立分型的T细胞淋巴瘤后，方能做出PTCL-NOS的诊断。
疾病分期采用Ann Arbor/Cotswords 分期系统（详见DLBCL部分）。
7. 预后评估PTCL-NOS总体预后比侵袭性B细胞淋巴瘤患者更差，5年生存率仅25%～45%。
临床预后因素包括IPI/aaIPI（详见DLBCL部分）和 PTCL-NOS预后指数（prognostic index for PTCL-NOS，PIT）。
PIT预后指数：危险度分组：0分低危；1分中低危；2分中高危，3或4分高危8. 治疗8.1 治疗前评估治疗前必须进行以下检查项目（1）病史包括B症状。
（2）体格检查：包括一般状况、全身皮肤、浅表淋巴结（特别是韦氏环）、肝脾和腹部肿块。
（3）体能状态。
（4）实验室检查：血、尿、便常规，肝、肾功能，心电图（EKG），LDH，β2-微球蛋白（β2-MG）。
（5）除常规检查外，患者治疗前都应该接受骨髓穿刺和活检，以明确是否存在骨髓受侵犯。
骨髓活检样本至少应在1.0 cm以上。
（6）检测HBV表面抗原/抗体和核心抗原/抗体、HBV DNA拷贝数以及HIV，对丙型肝炎指标的检测只要求在高危个体中进行。
（7）影像学检查：①所有患者应行颈部、胸部、腹部、盆腔CT 检查；②PET-CT已经在国际上广泛地应用于淋巴瘤患者的精确诊断和疗效评价，建议进行；③心脏超声影像；④胃肠道受侵时行胃肠内镜检查；⑤中枢神经系统（CNS）受侵时行腰椎穿刺以及磁共振成像（MRI）检查。
8.2 总体治疗策略PTCL-NOS本身是一组异质性的疾病，临床表现复杂多变、诊断困难、缺乏随机对照研究等原因，其最佳治疗方案和治疗策略尚存在争议。
目前治疗主要借鉴于DLBCL，即以CHOP为基础的化疗方案。
但采用CHOP治疗的长期生存率仅为20%，而一些临床研究显示高强度联合化疗可能有生存优势，故NCCN推荐本病患者选择临床试验或大剂量化疗。
NCCN推荐的总体治疗原则：对经年龄调整的IPI（age adjust IPI，aaIPI）低危或低中危的Ⅰ、Ⅱ期患者推荐临床试验（首选）或6～8个周期的联合化疗加受累野30～40 Gy的放疗.对于aaIPI高危或高中危的Ⅰ、Ⅱ期及Ⅲ、Ⅳ期患者首先推荐临床试验，或者6～8个周期的联合化疗加或不加局部放疗。
对于复发难治的PTCL-NOS患者，则推荐临床试验、二线治疗方案或姑息性放疗。
8.2 NCCN推荐的具体化疗方案可供选择的一线治疗方案包括CHOP、CHOEP、EPOCH和HyperCVAD/MTX-AraC。
适合大剂量化疗患者的二线方案：DHAP、ESHAP、GDP、GemOx、ICE和MINE。
不适合大剂量化疗患者的二线方案：阿仑单抗（抗CD52mAb, alemtuzumab）、硼替佐米(bortezomib)、地尼白介素-白喉毒素连接物（denileukin diftitox）、普拉曲沙（Pralatrexate，商品名Folotyn）、罗米地辛(Romidepsin, depsipeptide)、吉西他滨(Gemcitabine)和放射治疗。
对预后不良的年轻患者可以考虑自体或异基因造血干细胞移植。
9. 疗效评估与随访9.1 疗效评估：中期疗效评估存在一定的预后价值，可考虑在完成2~4 个疗程的治疗后进行，(具体疗效标准参考DLBCL部分）。
评估结果为CR的患者应继续完成既定治疗方案，评估结果为PR而肿瘤体积缩小程度较高的患者也可考虑继续完成既定治疗方案或加入针对局灶肿块的RT，评估结果为PR但肿瘤体积缩小程度不理想的患者可考虑直接转入二线治疗，而评估结果为疾病稳定或进展的患者则应立即转入二线治疗。
治疗全部完成后的疗效评估建议在治疗完成后8 周进行。
9.2 随访时间：完成治疗后第1 年每3 个月1 次；第2 年每6 个月1 次，3 年以上每年1 次。
9.3 随访内容：血常规、肝肾功能、LDH、β2-MG、EKG、腹部（肝脏、胰脏、腹膜后）B超、X线胸片（正侧位）或CT，以及其他必要检查。
附录：常用化疗方案汇总（NCCN指南推荐）一线化疗方案：CHOEP：CTX 750mg/m2/d, iv d1阿霉素（ADM） 50mg/m2/d, iv d1VCR 2mg/d 或 VDS 4mg/d，iv d1VP16 100mg/m2/d, iv, d1-3强的松（Pred） 100mg/d ,po d1-5（可改用DEX静滴）CHOP-14/CHOP-21：CTX 750mg/m2/d, iv d1阿霉素（ADM） 50mg/m2/d, iv d1VCR 2mg/d 或 VDS 4mg/d，iv d1强的松（Pred） 100mg/d ,po d1-5（可改用DEX静滴）DA-EPOCH：VP16 50mg/m2/d, iv, d1-4, 维持24hrVCR 0.4mg/m2/d, iv, d1-4, 维持24hrADM 10mg/m2/d, iv, d1-4, 维持24hrCTX 750mg/m2/d, iv, d5Pred 60mg/m2/d, iv, d1-5Hyper CVAD/MTX+AraC:Cycles 1，3，5，7CTX 300mg/m2/Q12h, iv d1-3;Mesna解救 600mg/m2，iv d1-3阿霉素（ADM） 50mg/m2/d, iv d4VCR 2mg/d 或 VDS 4mg/d， iv d4，11 DEX 40mg/d ,po/iv d1-4，11-14Cycles 2，4，6，8MTX 200mg/m2 iv(2h) d1MTX 800mg/m2 iv(22h) d1四氢叶酸(THFA) 首次50mg，随后15mg iv Q6h MTX后12小时，至MTX血药水平<0.1umol/LAraC 3g/m2 (年龄≥60岁，1g/m2) iv，Q12h d2，3甲强龙(methylprednisolone; MP) 50mg iv，Q12h d1-3一线巩固方案：高剂量化疗+干细胞移植（自体或异基因）二线治疗：拟干细胞移植者：DHAP：顺铂(cisplatin) 0.1g/m2/d, iv d1，维持24hrAra-C 2g/m2/12h，iv d2DEX 20mg/q12h, iv or po d1-4ESHAP：VP-16 60mg/m2/d, iv d1-4甲强龙(MP) 500mg/d, iv d1-4顺铂(cisplatin) 25mg/m2/d , iv d1-4（维持24hr）Ara-c 2g/m2/d, iv d5DA-EPOCH：VP16 50mg/m2/d, iv, d1-4, 维持24hrVCR 0.4mg/m2/d, iv, d1-4, 维持24hrADM 10mg/m2/d, iv, d1-4, 维持24hrCTX 750mg/m2/d, iv, d5Pred 60mg/m2/d, iv, d1-5GDP：吉西他滨(Gemcitabine; GEM) 1000mg/m2 /d, iv d1, 8Dex 40mg，iv d1-4顺铂(cisplatin) 75 mg/m2 /d iv d1GemOx吉西他滨（GEM）1 000 mg/m2，iv，d1, 8；奥沙利铂（L-OHP）130 mg/m2，iv，d1；ICE：异环磷酰胺（IFO）1g/m2，iv，d1-3；Mesna解救400mg，iv q8h，d1-3；卡铂（CBP），AUC=5，max 800mg， iv，d2；依托泊苷（VP-16）100mg/m2，iv，d1-3MINE：IFOS 1.33g/m2/d，iv，d1-3MIT 8mg/m2，iv，d1VP-16 65mg/m2/d，iv，d1-3普拉曲沙注射剂（Pralatrexate, Folotyn）叶酸模拟代谢抑制剂；中国未上市罗米地辛 (Romidepsin,depsipeptide) 组蛋白去乙酰化酶抑制剂；中国未上市地尼白介素-白喉毒素连接物（denileukin diftitox）中国未上市非干细胞移植者：阿仑单抗（抗CD52mAb, alemtuzumab）硼替佐米(bortezomib)DA-EPOCH(同上)吉西他滨(Gemcitabine)普拉曲沙注射剂（Pralatrexate,Folotyn）叶酸模拟代谢抑制剂；中国未上市罗米地辛 (Romidepsin,depsipeptide) 组蛋白去乙酰化酶抑制剂；中国未上市地尼白介素-白喉毒素连接物（denileukin diftitox）中国未上市 .。