49例外周T细胞淋巴瘤_非特指型临床特征与生存分析
外周T细胞淋巴瘤的治疗进展
外周T细胞淋巴瘤的治疗进展李静敏(综述);王华庆(审校)【摘要】To date, the treatment of peripheral T-cell lymphomas (PTCL) has lagged behind B-cell malignancies. Traditionally, para-digms for diffuse large B-cell lymphoma were applied to patients with PTCL, but the outcomes were poor. Recently, the FDA has ap-proved four drugs for patients with relapsed/refractory PTCL, and the Japanese government has approved of anti-CCR4 monoclonal an-tibody for patients with adult T-cell leukemia/lymphoma. Clinical studies are exploring the combination of these new agents into stan-dard CHOP-based regimens for patients with newly diagnosed PTCL. Recent studies have revealed that PTCL may be associated with epigenetic dysregulation and is thus sensitive to histone deacetylase inhibitors. These advances provide a new understanding of PTCL, whose therapeutic options will be presented in this review.%目前外周T细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphomas，PTCL）的治疗仍滞后于B细胞淋巴瘤的研究。
肺移植术后淋巴组织增生性疾病的研究进展
第１２卷 第５期２０２１年９月Ｖｏｌ． １２ Ｎｏ．５Ｓｅｐ． ２０２１器官移植Ｏｒｇａｎ Ｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ肺移植已经成为治疗终末期肺病最有效的方法。
1983年加拿大多伦多总院成功完成了世界首例肺移植，且受者长期存活[1]。
随着肺移植技术的发展，肺灌注技术以及围手术期管理的进步，近30年来肺移植受者术后早期生存率明显提升。
根据国际心肺移植学会（International Society for Heart and Lung【摘要】 移植后淋巴组织增生性疾病（PTLD ）是肺移植术后可致死性并发症，与年龄、免疫抑制水平、爱泼斯坦-巴尔病毒（EBV ）感染等密切相关。
降低免疫抑制水平、利妥昔单抗治疗、T 细胞免疫治疗是其常见的治疗手段。
随着肺移植在中国的迅速发展，肺移植术后PTLD 也引起高度关注。
本文就肺移植术后发生PTLD 的危险因素、病理分型、临床表现、诊断、治疗、预后和预防做一综述，旨在为肺移植术后PTLD 发生、发展的早期监测和管理提供参考。
【关键词】 肺移植；慢性移植肺功能障碍（CLAD ）；移植后淋巴组织增生性疾病（PTLD ）；爱泼斯坦-巴尔病毒（EBV ）；免疫抑制；利妥昔单抗；移植物抗宿主病（GVHD ）；闭塞性细支气管炎综合征【中图分类号】R617，R563，R733 【文献标志码】A 【文章编号】1674-7445（2021）05-0016-07·综述·肺移植术后淋巴组织增生性疾病的研究进展班乐 张稷 周敏 王红梅 毛文君 陈静瑜【Abstract 】 Posttransplant lymphoproliferative disease (PTLD) is a fatal complication after lung transplantation, which is intimately associated with age, immunosuppression level and Epstein-Barr virus (EBV) infection, etc . Reducing immunosuppression level, rituximab therapy and T cell immunotherapy are common treatments for PTLD. With the rapid development of lung transplantation in China, PTLD after lung transplantation has attracted widespread attention. This article reviews the risk factors, pathological types, clinical manifestations, diagnosis, treatment, prognosis and prevention of PTLD after lung transplantation, aiming to provide reference for early monitoring and management of the incidence and progression of PTLD.【Key words 】 Lung transplantation; Chronic lung allograft dysfunction (CLAD); Posttransplant lymphoproliferative disease (PTLD); Epstein-Barr virus (EBV); Immunosuppression; Rituximab; Graft-versus-host disease (GVHD); Bronchiolitis obliterans syndromeResearch progress on posttransplant lymphoproliferative disease after lung transplantation Ban Le *, Zhang Ji, Zhou Min, Wang Hongmei, Mao Wenjun, Chen Jingyu. *Department of Lung Transplantation, Wuxi People's Hospital Affiliated to Nanjing Medical University, Wuxi 214000, ChinaCorresponding authors: Mao Wenjun, Email: maowenjun1@ Chen Jingyu, Email: chenjy@DOI: 10.3969/j.issn.1674-7445.2021.05.016基金项目：江苏省科教强卫工程青年医学重点人才项目（QNRC2016193）作者单位：214000 江苏无锡，南京医科大学附属无锡人民医院肺移植科（班乐、张稷、 周敏、王红梅、陈静瑜），胸外科（毛文君）作者简介：班乐，女，1992 年生，住院医师，研究方向为肺移植及术后并发症，Email:cheristar@通信作者：毛文君，男，1987 年生，副主任医师，研究方向为肺移植，Email:maowenjun1@ ；陈静瑜，男，1963 年生，主任医师，研究方向为肺移植，Email: chenjy@·６０８·第１２卷器官移植Transplantation，ISHLT）统计[2]，肺移植受者术后1、3、5年生存率分别为80%、65%、54%，其中位生存期为6.7年。
剂量调整EPOCH方案治疗非特指型外周T细胞淋巴瘤疗效评价
剂量调整EPOCH方案治疗非特指型外周T细胞淋巴瘤疗效评价贺莹【期刊名称】《医药与保健》【年(卷),期】2018(026)011【摘要】目的对非特指型外周T细胞淋巴瘤的患者给予剂量调整EPOCH方案治疗的临床效果进行分析.方法选取2015年1月～2016年1月南阳市中心医院收治的82例非特指型外周T细胞淋巴瘤的患者进行分析,以随机数字表法将其分为观察组和对照组,观察组给予剂量调整EPOCH方案治疗,对照组给予CHOP方案治疗,对治疗后的临床效果、不良反应进行分析.结果观察组总有效率为97.56％,对照组总有效率为82.92％,差异具有统计学意义(P＜0.05);观察组不良反应发生率低于对照组,差异具有统计学意义(P＜0.05).结论非特指型外周T细胞淋巴瘤对患者的影响较大,在临床治疗中给予剂量调整EPOCH方案治疗效果较好,并且不良反应较少,值得临床应用.【总页数】2页(P63-64)【作者】贺莹【作者单位】南阳市中心医院血液科,河南南阳,473000【正文语种】中文【中图分类】R733.1【相关文献】1.非特指型外周T细胞淋巴瘤患者应用剂量调整EPOCH方案或CHOP方案的治疗效果及不良反应 [J], 耿素红2.剂量调整EPOCH方案或CHOP方案治疗初治非特指型外周T细胞淋巴瘤疗效观察 [J], 朱凯;宋丽丽3.CHOP及高强度方案EPOCH、HyperCVAD、硼替佐米联合化疗治疗外周T细胞淋巴瘤-非特指型的临床效果及预后因素分析 [J], 吴国林;汪晓虹;银宋浩;胡茂贵;何杰;耿良权;丁凯阳;孙自敏4.剂量调整EPOCH方案治疗非特指型外周T细胞淋巴瘤疗效评价 [J], 贺莹5.EPOCH方案和CHOP方案一线治疗非特指型外周T细胞淋巴瘤的疗效比较 [J], 杨玉红;楼大勇因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
外周T细胞淋巴瘤的表观遗传机制及治疗进展
外周T细胞淋巴瘤的表观遗传机制及治疗进展宋觉敏;苏丽萍【期刊名称】《国际输血及血液学杂志》【年(卷),期】2016(039)006【摘要】Peripheral T cell lymphoma (PTCL) is a group of heterogeneous lymphomas with very poor prognosis.Abnormal genes and molecular biology alterations are significant factors in the occurrence and development of PTCL.Currently,therapies of PTCL,based on chemotherapy regimens for aggressive B cell lymphomas,have resulted in insufficient outcomes.As a novel subject related to gene expression and regulation,epigenetics provides an innovative thought for studying on pathogenesis,clinical diagnosis and therapy of PTCL.Meanwhile,numerous novel epigenetic target-drugs and combinations have been developed continually.Therefore,epigenetic regulation offers a new breakthrough for diagnosis and therapy of PTCL.In this review,the mechanism of epigenetic study and application prospect of new epigenetic target-drugs therapies for PTCL are summarized.%外周T细胞淋巴瘤(PTCL)是一组高度异质且预后极差的恶性肿瘤,基因异常和分子生物学改变是其发生、发展的重要因素.目前,PTCL 的治疗仍然借鉴侵袭性B细胞淋巴瘤的化疗方案,但是疗效并不显著.表观遗传学作为一门涉及基因表达调控的新兴学科,为PTCL的发生、发展机制的研究与临床诊断治疗提供了新的思路.同时,针对PTCL的新型表观遗传学靶向药物的研发及新药联合应用方案的研究亦在进行中.因此,表观遗传学调控为PTCL的诊断及治疗提供了新的治疗切入点.笔者拟就PTCL的表观遗传学机制研究及相关靶向新药的应用前景进行综述.【总页数】4页(P517-520)【作者】宋觉敏;苏丽萍【作者单位】030001 太原,山西医科大学研究生学院;030013 太原,山西医科大学附属肿瘤医院血液科【正文语种】中文【相关文献】1.外周T细胞淋巴瘤的治疗进展2.外周T细胞淋巴瘤(非特指型)的诊断与治疗进展3.外周T细胞淋巴瘤的治疗进展4.MDS发病分子机制、预后和表观遗传学治疗进展--第12届骨髓增生异常综合征（MDS）国际研讨会采撷5.外周T细胞淋巴瘤治疗进展因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
外周T细胞淋巴瘤的临床及生物学特征研究
第一部分： 非特异性外周Ｔ细胞淋巴瘤临床特征与治疗结果分析
中文摘要
目的对非特异性外周Ｔ细胞淋巴瘤的临床特点、治疗和预后情况进行回顾 分析．并探讨治疗方法的改进。
方法收集１９９５年一２００４年中国医学科学院肿瘤医院收治的有完整病例资料
的７８例非特异性外周Ｔ细胞淋巴瘤，所有病例按ＲＥＡＬ分类和ＷＨＯ ２００１分类 进行病理分型，并对临床治疗和预后进行分析。 结果确诊时中位年龄３９岁（９—７５）岁，男５８例，女２０例，临床分期Ｉ／ＩＩ期
细胞移植。存活患者中位随访５８个月（卜１１６）。全组患者的５年总生存率和无
进展总生存率为４ｌ肌和３３．８％。缓解后移植者的５年总生存率为６１．５０（常规
剂量治疗者为５２．３％，Ｐ＝ｏ．８９４）。单因素分析显示预后不良因素有包括ＩＩｌ／ＩＶ病 变、结外侵犯耋２处、ＬＤＨ增高、骨髓受侵、行为状态不佳，多因素分析显示ＬＤＨ 增高是独立的预后不良因素。淋巴瘤国际预后指数和非特异性外周Ｔ预后指数 可以预测生存，ＩＰＩ低危、低中危、中高危和高危组的５年生存率分别为６７．９０，４、 ３５．Ｏ％、２２．２％和９．１％，ＰＩＴ为０、ｌ、２、３－４组的５年生存率为５９．５％、４９．４％、
ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｅｒｅ ｃｌａｓｓｉｆｉｅｄ ａｃｃｏｒｄｉｎｇ ｔｏ ＲＥＡＬ
ＷＨＯ ｃｒｉｔｅｒｉａ．
７－７５
ＲＥＳＵＬＴＳ ７８
Ｍｅｄｉａｎ
ｗｅｒｅ
ａｇｅ ｏｆｔｈｅ ｗｈｏｌｅ ｇｒｏｕｐ ｗａｓ ３９
ｗｅｒｅ
ｙｅａｒｓ（ｒａｎｇｅｄ
ｙｅａｒｓ）；ｏｆ
ｗｉｔｈ
ｐｅｔｉｅｎｔｓ，２０
ｆｅｍａｌｅ，５８
ｏｆ ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ Ｔ—ｃｅＵ ｌｙｍｐｈｏｍａｓ－ｕｎ ｓｐｅｃｉｆｉｅｄ
外周T细胞淋巴瘤非特异型的临床研究进展
临床 表 现及 生 物 学行 为 有 明显 异 质性 的成 熟 Ｔ细胞 淋 巴瘤 。其诊 断 需结 合病 理 学 、 遗传 学 表现 及 临床 特征 ， 并排 除 其 他特 异 型 外 周 Ｔ细 胞 淋 巴瘤 亚 型 。Ｐ Ｔ Ｃ Ｌ — ＮＯＳ缺 乏 明显 的 临床 病理 特 征 ， 病程 呈 高度 侵 袭 性 ， 预后
｝ 综 述 ｛
ａ ） 盏 Ｐ ０ “ ） Ｃ ｉ Ｙ Ｒ Ｏ Ｇ Ｒ Ｅ 捌 Ｓ Ｓ ， 螽 Ｓ ｃ Ｄ ２ ０ １ ５ ， 、 ｂ Ｌ １ ３ ． Ｎ ｏ ． 期 ５ ４ 斗 ８ ６ 一 ／
外 周 Ｔ细 胞 淋 巴 瘤 非 特 异 型 的 Ｉ 临床 研 究 进 展
根 据 ＷＨＯ ２ ０ ０ ８分 类 标 准 ， Ｐ Ｔ Ｃ Ｌ包 括 结 外 鼻 型
Ｎ Ｔ细 胞 淋 巴瘤 （ ｅ ｘ ｔ ｒ ａ ｎ ｏ ｄ ａ ｌ ＮＫ ／ Ｔ － ｃ ｅ ｌ ｌ ｌ ｙ ｍｐ ｈ ｏ ｍａ ，
１ ． １ 病 理 形 态
Ｐ Ｔ Ｃ Ｌ ＮＯＳ的 病 理 形 态 呈 多 样 性 。 主 要 表 现
ｎ ａ ｓ ａ ｌ ｔ ｙ ｐ ｅ ， Ｅ Ｎ． ＮＫ Ｔ Ｃ Ｌ） 、 ＡＬ Ｋ 间 变 大 细 胞 淋 巴瘤
（ ａ ｎ ａ ｐ ｌ ａ ｓ ｔ ｉ ｃ ｌ ａ ｒ ｇ ｅ ｃ ｅ ｌ ｌ ｌ ｙ ｍｐ ｈ ｏ ｍａ ， ＡＬ Ｃ Ｌ）被 破 坏 ， 肿 瘤 细 胞位 于 副 皮 质
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． １ １ ８ ７ ７ ／ ｊ ＿ ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ ２ — １ ５ ３ ５ ． ２ ０ １ ５ ． １ ３ ． ０ ５ ． ０ ８
外 周 Ｔ细 胞 淋 巴 瘤 （ ｐ ｅ ｒ ｉ ｐ ｈ ｅ ｒ ａ ｌ Ｔ － ｃ ｅ ｌ ｌ ｌ ｙ ｍｐ ｈ ｏ — ｍａ ， Ｐ Ｔ Ｃ Ｌ） 是一 组 起 源 于 胸 腺 后 成 熟 Ｔ淋 巴细 胞 或 ＮＫ ／ Ｔ细 胞 的 临 床 异 质 性 疾 病 ， 占非 霍 奇 金 淋 巴瘤
GDP与CHOP对非特异性外周T细胞淋巴瘤的临床价值
GDP与CHOP对非特异性外周T细胞淋巴瘤的临床价值孙翠娥;冯国安【摘要】目的:探讨非特异性外周T细胞淋巴瘤(PTCL-NOS)合理的化疗方案。
方法:收集我院有明确病理诊断的非特异性外周T细胞淋巴瘤患者,分为:研究组(接受GDP方案)和对照组(接受CHOP方案)。
对比1) 两组治疗后临床疗效。
2) 两组中位无进展生存期(PFS)和总生存期(OS)。
3) 两组不良反应。
结果:两组治疗后临床疗效比较有差异(P < 0.05);两组无进展生存期和总生存期比较有差异(P < 0.05);两组不良反应(恶心、呕吐、血液学毒性、感染)比较有差异(P < 0.05);两组心脏毒性比较无差异(P > 0.05)。
结论:与CHOP方案治疗非特异性外周T细胞淋巴瘤相比,GDP方案临床疗效更优,患者预后改善情况更好,安全性好。
【期刊名称】《亚洲肿瘤科病例研究》【年(卷),期】2018(007)003【总页数】5页(P39-43)【关键词】淋巴瘤;GDP;CHOP【作者】孙翠娥;冯国安【作者单位】[1]大丰人民医院血液科,江苏盐城;[1]大丰人民医院血液科,江苏盐城;【正文语种】中文【中图分类】R731.引言PTCL-NOS是西方国家最常见的外周T细胞肿瘤，占外周T细胞淋巴瘤的30%，占我国T细胞非霍奇金淋巴瘤的40%，联合化疗是目前公认的治疗方法，但由于本病的异质性，目前PTCL-NOS尚无标准的一线方案，多参照中高度恶性B细胞非霍奇金淋巴瘤，以蒽环类为基础的化疗及儿童急性淋巴细胞白血病的化疗方案。
有学者[1]指出非特异性外周T细胞淋巴瘤对传统含蒽环类药物的化疗方案疗效差，此外多柔比星、环磷酰胺、长春新碱在治疗中患者会因种种副作用，如心脏毒性，造成化疗方案中断。
目前非特异性外周T细胞淋巴瘤是淋巴瘤治疗中的一大难题，本次研究中拟收集2009年12月～2015年12月我院60例非特异性外周T细胞淋巴瘤患者，分别给予GDP与CHOP，现将疗效报道如下。
外周T细胞淋巴瘤治疗进展
内血柄•淋巴瘤202 丨年 2 J j 第 30 卷第 2 期Journal of Leukemia & Lymphoma, Fehruary 2021，Vol. 30，No. 2• 71•外周T细胞淋巴瘤治疗进展何臻李建勇范磊南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科，南京210029 通信作者：范蟲，Em;iil:fanlei3014@ •专题综论•扫码阅读电子版【摘要】外周T细胞淋巴瘤（PTCL)是我国较为常见的一种非霍奇金淋巴瘤亚型，临床多具有高度 侵袭性，疾病进展迅速，目前治疗方法效果差，总体预后不良。
第62届美国血液学会年会上报道了 PTCL分子耙向及免疫治疗方面的进展，包括程序性死亡受体1/程序性死亡受体配体丨抗体、jA K抑制 剂和维布妥昔单抗等，为患者带来了更好的前景=【关键词】淋巴瘤,T细胞,外周；分子靶向治疗；免疫治疗基金项目：希思科临床肿瘤学研究基金（Y-R(K.he20〗9 / 2-0090)DOI： l0.3760/rma,j.rnl 15356-20210105-00004Treatment progress of peripheral T-cell lymphomaHe Zhen, Li Jianyong, Fan LeiDepartment of Hematology, Jiangsu Province Hospital, the First Affiliated Hospital of Nanjing Medical University, Nanjing 210029, ChinaCorresponding author: Fan Lei, Email: f*****************【Abstract】Peripheral T-cell lymphoma (PTCL) is a relatively common subtype of non-Hodgkin lymphoma in China. PTCL is clinically highly aggressive, and it progresses rapidly. The current treatment methods are ineffective and the overall prognosis is poor. The 62nd American Society of Hematology Annual Meeting reported on the progress of PTCL molecular targeted therapy and immunotherapy, including programmed death receptor 1/programmed death receptor ligand 1antibodies, JAK inhibitors, brentuximab vedotin, etc. These novel drugs bring a better prospect for patients.【Key words】Lymphoma, T cell, peripheral; Molecular targeted therapy; ImmunotherapyFund program: CSCO Clinical Oncology Research Fund (Y-Roche2019/2-0090)DOI： 10.3760/rma.j.rnl 15356-20210105-00004外周T细胞淋巴瘤（PTCL)包括成熟T细胞和自 然杀伤（NK)细胞来源的淋巴系统恶性肿瘤，与B细胞淋巴瘤相比，PTCL对于传统CHOP方案疗效差，总生存（OS)较短，5年0S率低于30%,尤其是疾病出现 复发难治后，生存期多不超过6个月。
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４９例外周Ｔ细胞淋巴瘤－非特指型临床特征与生存分析敬小梅，李 力，张智慧，熊竹娟，任苑蓉，吴 萍（四川省肿瘤医院肿瘤内科，四川成都６１００４１） 【摘要】 目的 分析外周Ｔ细胞淋巴瘤－非特指型（ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ Ｔ－ｃｅｌｌ ｌｙｍｐｈｏｍａｓ－ｕｎｓｐｅｃｉｆｉｅｄ，ＰＴＣＬ－Ｕ）的临床特征和治疗方法，探讨ＰＴＣＬ－Ｕ的预后影响因素。
方法 对收治的４９例ＰＴＣＬ－Ｕ患者的临床资料，回顾性分析其临床特征、治疗方法和疗效与预后的关系。
结果 ４９例患者中１７例（３４．７％）获得完全反应（ＣＲ），２０例（４０．８％）获得部分反应（ＰＲ），总反应率为７５．５％。
单因素分析显示Ｂ症状、结外侵犯、临床分期、外周Ｔ细胞淋巴瘤预后指数（ｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃｉｎｄｅｘ ｆｏｒ ＰＴＣＬ－Ｕ，ＰＩＴ）与ＰＴＣＬ－Ｕ患者的疗效有关，ＰＩＴ和是否获得ＣＲ与ＰＴＣＬ－Ｕ患者预后相关（Ｐ＜０．０５）。
多因素分析显示唯一影响ＯＳ的指标则为ＰＩＴ（Ｐ＜０．０５）。
结论 ＰＴＣＬ－Ｕ患者常规化疗近期疗效较好，但远期生存率低。
ＰＩＴ是ＰＴＣＬ－Ｕ独立的预后因素。
【关键词】 外周Ｔ细胞淋巴瘤；临床特征；预后【中图分类号】 Ｒ ７３３ 【文献标识码】 Ａ ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７２－３５１１．２０１３．０１．０２９Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ ａｎｄ ｓｕｒｖｉｖａｌ ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ Ｔ－ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｓ ｕｎｓｐｅｃｉｆｉｅｄ：ａ ｒｅｐｏｒｔ ｏｆ ４９ｃａｓｅｓＪＩＮＧ Ｘｉａｏ－ｍｅｉ，ＬＩ Ｌｉ，ＺＨＡＮＧ Ｚｈｉ－ｈｕｉ，ｅｔ ａｌ（Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｃｈｅｍｏｔｈｒａｐｙ，Ｓｉｃｈｕａｎ Ｃａｎｃｅｒ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｃｈｅｎｇｄｕ６１００４１，Ｓｉｃｈｕａｎ，Ｃｈｉｎａ） 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ａｎａｌｙｚｅ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ，ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃ ａｐｐｒｏａｃｈ ｏｆ ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ Ｔ－ｃｅｌｌ ｌｙｍｐｈｏｍａｓ－ｕｎｓｐｅｃｉｆｉｅｄ（ＰＴＣＬ－Ｕ），ａｎｄ ｅｘｐｌｏｒｅ ｉｔｓ ｉｎｆｌｕｅｎｃｅ ｆａｃｔｏｒｓ ｏｎ ｔｈｅ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ．Ｍｅｔｈｏｄｓ Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔｓａｎｄ ｓｉｔｕａｔｉｏｎ ｏｆ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ４９ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ＰＴＣＬ－Ｕ ｔｒｅａｔｅｄ ｆｒｏｍ ２００７ｔｏ ２０１０ｉｎ Ｓｉｃｈｕａｎ Ｃａｎｃｅｒ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｗｅｒｅ ｅｎ－ｒｏｌｌｅｄ ａｎｄ ａｎａｌｙｚｅｄ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｔｈｅ ｃｏｍｐｌｅｔｅ ｒｅｓｐｏｎｓｅ（ＣＲ）ｗａｓ ｏｂｓｅｒｖｅｄ ｉｎ １７（３４．７％）ｏｕｔ ｏｆ ４９ｐａ－ｔｉｅｎｔｓ，ｔｈｅ ｐａｒｔｉａｌ ｒｅｍｉｓｓｉｏｎ（ＰＲ）ｉｎ ２０（４０．８％），ａｎｄ ｔｈｅ ｏｖｅｒａｌｌ ｒｅｓｐｏｎｓｅ ｒａｔｅ ｗａｓ ７５．５％．Ｉｎ ｕｎｉｖａｒｉａｔｅ ａｎａｌｙｓｉｓ，Ｂｓｙｍｐｔｏｍ、ｅｘｔｒａｎｏｄａｌ ｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ、ｃｌｉｎｉｃａｌ ｓｔａｇｅ ａｎｄ ｔｈｅ ｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃ ｉｎｄｅｘ ｆｏｒ ＰＴＣＬ－Ｕ（ＰＩＴ）ｗｅｒｅ ｉｍｐｏｒｔａｎｔ ｉｎｆｌｕｅｎｃｅ ｆａｃ－ｔｏｒｓ ｏｆ ｃｕｒａｔｉｖｅ ｅｆｆｅｃｔ，ＰＩＴ ａｎｄ ＣＲ ａｃｈｉｅｖｅｍｅｎｔ ｗｅｒｅ ｃｏｒｒｅｌａｔｅｄ ｗｉｔｈ ｔｈｅ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ＰＴＣＬ－Ｕ（Ｐ＜０．０５）．Ｃｏｘ ｍｕｌｔｉｖａ－ｒｉａｂｌｅ ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ ｐｏｔｅｎｔｉａｌ ｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃ ｆａｃｔｏｒｓ ｐｒｅｄｉｃｔｉｖｅ ｆｏｒ ａｃｈｉｅｖｉｎｇ ＯＳ ｗａｓ ＰＩＴ（Ｐ＜０．０５）．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ Ａｌｔｈｏｕｇｈ ｃｏｎ－ｖｅｎｔｉｏｎａｌ ｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙ ｙｉｅｌｄｅｄ ａ ｈｉｇｈ ｒｅｓｐｏｎｓｅ ｒａｔｅ ｆｏｒ ＰＴＣＬ－Ｕ，ｔｈｅ ｌｏｎｇ－ｔｅｒｍ ｓｕｒｖｉｖａｌ ｗａｓ ｓｔｉｌｌ ｌｏｗ．ＰＩＴ ｗａｓ ａｎ ｉｎｄｅ－ｐｅｎｄｅｎｔ ｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃ ｆａｃｔｏｒ ｉｎ ｏｕｒ ｓｔｕｄｙ．【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】 Ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ Ｔ－ｃｅｌｌ ｌｙｍｐｈｏｍａｓ；Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ；Ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ 通讯作者：张智慧，Ｔｅｌ：０２８－８５４２００５７ 外周Ｔ细胞淋巴瘤（ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ Ｔ－ｃｅｌｌ ｌｙｍｐｈｏ－ｍａ，ＰＴＣＬ）是由成熟的胸腺后淋巴细胞异常克隆增生所导致的一类异质性疾病，其包含的不同病理亚型具有独特的临床、病理、生物学特征，常需个体化的诊断和治疗，其中外周Ｔ细胞淋巴瘤－非特指型（ｐｅｒｉｐｈ－ｅｒａｌ Ｔ－ｃｅｌｌ ｌｙｍｐｈｏｍａｓ－ｕｎｓｐｅｃｉｆｉｅｄ，ＰＴＣＬ－Ｕ）是ＰＴＣＬ中最常见的亚型。
ＰＴＣＬ－Ｕ诊断时多为晚期，病程具侵袭性，需要积极的治疗［１］。
现将收治的４９例ＰＴＣＬ－Ｕ患者进行了回顾性分析，旨在探讨其临床特点和预后因素。
１ 资料与方法１．１ 病例来源 对２００７年１月～２０１０年１月四川省肿瘤医院收治的４９例ＰＴＣＬ－Ｕ患者的临床资料、实验室检测结果进行总结，并进行生存期、单因素和多因素预后分析。
所有病例均经病理形态学和免疫组织化学确诊。
其中男性３３例，女性１６例，男女之比为２．０６∶１。
年龄２１～６７岁，中位年龄５３岁。
１．２ 治疗方法 ４９例患者中，化疗加局部侵犯野放疗１８例（３６．７％），单纯化疗３１例（６３．３％）。
化疗以ＣＨＯＰ方案为主，疗程数２～８个不等，中位疗程为６·２８·西部医学２０１３年１月第２５卷第１期 Ｍｅｄ Ｊ Ｗｅｓｔ Ｃｈｉｎａ，Ｊａｎｕａｒｙ ２０１３，Ｖｏｌ．２５，Ｎｏ．１个周期。
疗效判断依据Ｃｈｅｓｏｎ等［２］标准进行。
毒副反应判定按照ＮＣＩ－ＣＴＣ ３．０版标准分为０～４级。
全部病例以电话访问方式进行随访，自病理确诊之日起开始计算生存期，主要研究终点是总生存（ｏｖｅｒａｌｌ ｓｕｒ－ｖｉｖａｌ，ＯＳ），即治疗开始至任何原因死亡的时间。
次要研究终点，是疾病的反应率（ＣＲ和ＰＲ）。
１．３ 统计学处理 采用ＳＰＳＳ １２．０统计软件进行统计学分析，频数资料分析采用检验（Ｆｉｓｈｅｒ精确概率法）；生存资料分析采用ｌｏｇ－ｒａｎｋ检验及Ｋａｐｌａｎ－Ｍｅｉｅｒ并绘制生存曲线；多因素生存分析采用Ｃｏｘ回归模型。
Ｐ＜０．０５为差异有统计学意义。
２ 结果２．１ 疗效相关因素分析 ４９例患者中，１７例（３４．７％）获得ＣＲ，２０例（４０．８％）获得ＰＲ，总反应率为７５．５％，ＳＤ和ＰＤ患者各６例（１２．２％）。
其中反应率与年龄、性别无关（Ｐ＞０．０５），但与Ｂ症状、结外侵犯、临床分期、ＰＩＴ有关（Ｐ＜０．０５），见表１。
表１ 单因素分析对患者疗效的影响Ｔａｂｌｅ １ Ｕｎｉｖａｒｉａｔｅ ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ ｔｈｅ ｆａｃｔｏｒｓ ｏｎ ｃｕｒａｔｉｖｅ ｅｆｆｅｃｔ因素ｎ反应率（×１０－２）Ｐ性别 男２５／３３ ７５．８ ０．５０１ 女１０／１６ ６２．５年龄 ≤６０ ２３／３１ ７４．２ ０．５２１ ＞６０ １１／１８ ６１．１Ｂ症状 无２８／３７ ７５．７ ０．０４０ 有５／１２ ４１．７结外侵犯 无１９／２８ ６７．９ ０．０４８ 有８／２１ ３８．１临床分期 Ⅰ、Ⅱ期２７／３６ ７５．０ ０．０３８ Ⅲ、Ⅳ期５／１３ ３８．５ＰＩＴ ０ ７／８ ８７．５ ０．００１ １ １８／２３ ７８．３ ２ ３／１２ ２５．０ ≥３ １／６ １６．７２．２ 生存资料分析 ４９例患者中，３６例死于肿瘤相关疾病，７例失访，６例死于其他疾病。
随访止于２０１１年１月３１日，随访时间１２～４８个月，中位随访时间３８个月。
患者中位生存期为２５．０个月，总的１、３年生存率分别为８２．７％、２７．６％，见图１。
单因素分析结果显示，ＰＩＴ和是否获得ＣＲ均与ＰＴＣＬ－Ｕ患者的预后有关，差异有统计学意义（见表２）。
多因素Ｃｏｘ回归分析结果显示，ＰＩＴ是唯一影响ＰＴＣＬ－Ｕ患者ＯＳ的指标。
按照ＰＩＴ影响因素的个数进行分组，随着个数的增加，不同ＰＩＴ患者的总生存率也逐渐下降，生存曲线见图２。
图１ ＰＴＣＬ－Ｕ患者总生存曲线（月）Ｔａｂｌｅ １ Ｏｖｅｒａｌｌ ｓｕｒｖｉｖａｌ ｃｕｒｖｅ ｏｆ ＰＴＣＬ－Ｕ ｐａｔｉｅｎｔｓ（ｍｏｎｔｈ）表２ 单因素分析影响患者预后的因素Ｔａｂｌｅ ２ Ｕｎｉｖａｒｉａｔｅ ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ ｔｈｅ ｆａｃｔｏｒｓ ｏｎ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ因素ｎ中位生存期ＰＢ症状 无３７ ３６．０ ０．３８２ 有１２ ３０．０结外侵犯 无２８ ３１．０ ０．６４９ 有２１ ２５．０临床分期 Ⅰ、Ⅱ期３６ ４２．０ ０．１０９ Ⅲ、Ⅳ期１３ ３０．０ＰＩＴ ０ ８ ８７．５ ０．００２ １ ２３ ７８．３ ２ １２ ３６．４ ≥３ ６ ２０．０ＣＲ 有１７ ４０．０ ０．０４８ 无３２图２ 不同ＰＩＴ评分患者的生存曲线Ｆｉｇｕｒｅ ２ Ｓｕｒｖｉｖａｌ ｃｕｒｖｅ ｏｆ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔ ＰＩＴ ｓｃｏｒｅ·３８·西部医学２０１３年１月第２５卷第１期 Ｍｅｄ Ｊ Ｗｅｓｔ Ｃｈｉｎａ，Ｊａｎｕａｒｙ ２０１３，Ｖｏｌ．２５，Ｎｏ．１３ 讨论ＰＴＣＬ属于侵袭性淋巴瘤类型，约占淋巴瘤的１２．０％，发病率在不同的国家和人种之间有所不同，ＰＴＣＬ－Ｕ在Ｔ细胞淋巴瘤中约占６０％～７０％，发病年龄多为５０～６０岁，与性别无关，Ⅲ～Ⅳ期患者多有皮肤、肝脏、脾脏、骨髓等结外侵犯［３］。
在本研究中，ＰＴＣＬ－Ｕ患者的整体发病年龄较轻，中位年龄为５３岁，多数患者为男性，一般状况多良好，诊断时Ⅰ／Ⅱ期患者占７３．５％，３８．１％的患者有结外侵犯。
由于ＰＴＣＬ－Ｕ组织类型和病理形态具有异质性、发病率相对较低、地域分布差异大和容易出现化疗耐药等原因，导致其诊断和治疗研究进展缓慢。
迄今为止，ＰＴＣＬ－Ｕ的标准治疗方案仍未确定，推荐的治疗方法主要是基于小样本的临床研究或Ⅱ期临床试验的结果。
现有的治疗模式更多地沿用了Ｂ细胞淋巴瘤的治疗方案，只能有限地延长ＰＴＣＬ－Ｕ患者的生存期。
含蒽环类的化疗方案并不能改善ＰＴＣＬ－Ｕ患者的预后。
即使使用高强度化疗方案，相比ＣＨＯＰ方案而言，在总生存上也并无明显差异（３年总生存为４９％对４３％）［４，５］。