2014套细胞淋巴瘤诊疗规范(沈建箴组)
NK-T细胞淋巴瘤诊疗规范2014(付丹晖组)
NK/T细胞淋巴瘤【概述】成熟NK/T细胞淋巴瘤是罕见的另一种NHL亚型。
NK/T细胞淋巴瘤主要是结外型且大部分为鼻型。
好发于成年男性，男女之比约为2-4：1。
亚洲人的发生率高于西方人。
根据国际T细胞淋巴瘤项目的结果，所有ENKL患者的5年总体生存（OS）率为32%，中位OS 约为8个月。
2008年WHO分类中，成熟NK细胞肿瘤被分为2个亚型：ENKL（鼻型）和侵袭性NK细胞白血病。
然而，ENKL可能还存在鼻外表现。
结外NK/T细胞淋巴瘤多原发于鼻腔，以鼻和面部中线部位的毁损性病变为特征；也可原发于韦氏环( 主要侵及鼻咽、扁桃体、口咽和舌根) 和其他部位( 主要侵及皮肤、软组织和胃肠道)，极少数病例发病初期即表现为全身播散, 而无明显鼻腔受累。
ENKL（鼻型）常常局限于上呼吸消化道，包括鼻腔、鼻咽、鼻窦、喉咽和喉头。
鼻外亚型最常受累或转移的部位包括皮肤、睾丸和胃肠道。
ENKL最常见的临床特征包括肿块病变导致的鼻塞或鼻出血。
与鼻型患者相比，大部分鼻外型患者为疾病晚期（68%对27%），肿块>5cm(68%对12%)，超过2个鼻外病变部位（55%对16%），LDH水平升高（60%对45%）和B症状（54%对39%）。
ENKL（鼻型）的预后也较好，5年OS率（42%对9%）较高，中位OS（19个月对 4个月）更长。
总体来说，NK/T淋巴瘤预后较差，目前是恶性淋巴瘤的治疗难点。
1 病史与体检1.1 年龄；性别；此前有无免疫性疾病、肿瘤性疾病和血液病史(如惰性淋巴瘤等)；是否为治疗相关性(包括放疗、化疗、移植)；有无长期服药史（如免疫抑制剂、抗癫痫药、皮质激素等）；工作环境与工作性质（如从事制鞋、放射工作等）；有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能)；有无家族史；体能状况。
1.2 首发症状：重点询问有无鼻塞、流涕、血涕或鼻衄、耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适及黏膜溃疡等；浅表肿块出现的时间与增长速度，以及肿块的疼痛性质，有无肝脏、脾脏、内脏淋巴结肿大和/或结外侵犯等引起相应脏器的压迫症状，如纵隔淋巴结肿大引发的呛咳、呼吸困难；胃肠道侵犯所致腹痛、腹部包块、体重下降、肠梗阻、消化道出血等症状；如肺部受累可有咳嗽、咯血等；中枢浸润表现为头痛、癫痫发作等。
2014 中国B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断专家共识(2014年版)
・３６７・
・标准与讨论・
中国Ｂ细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断专家共识（２０１４年版）
中华医学会血液学分会、中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会
Ｅｘｐｅｒｔ
ｃｏｎｓｅｎｓｕｓ ＯＨ
ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｄｉｓｏｒｄｅｒｓ
ｏｆ ｉｎ
Ｂ
ｃｅｌｌ
ｃｈｒｏｎｉｃ
１．ＣＬＬ／４＂淋巴细胞淋巴瘤（ＳＬＬ）：是一种最常见的 Ｂ．ＣＬＰＤ，以小淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集 为特征。中位发病年龄６０—７５岁，男、女比例为２：１。２００８年 国际ＣＬＬ工作组（ＩＷＣＬＬ）ＣＬＬ诊断标准为外周血Ｂ淋巴细 胞≥５×１０９／Ｌ至少持续３个月；但如具有骨髓浸润引起的血细 胞减少及典型的形态学、免疫表型特征，无论外周血Ｂ淋巴 细胞数或淋巴结是否受累，也诊断ＣＬＬ。ＳＬＬ指非白血病患 者，具有ＣＬＬ的组织形态与免疫表型特征。ＩＷＣＬＬ定义
断眭的形态学特征：骨小梁旁浸润。
８．ＬＰＬ／ＷＭ：由小淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０２５３—２７２７．２０１４．０４．０２８ 基金项目：卫生公益性行业科研专项（２０１２０２０１７）；科技部十二 五国家科技支撑计划项目（２０１４ＢＡｌ０９８１２） 通信作者：李建勇，Ｅｍａｉｌ：ｌｉｊｉａｎｙｏｎｇｌｍ＠ｍｅｄｍａｉｌ．ｃｏｒｎ．ｃｎ；邱录贵，
胞淋巴瘤（ＳＤＲＰＳＢＣＬ）暂定为脾Ｂ细胞淋巴瘤伯血病，不
能分类。ＨＣＬ．Ｖ和ＳＤＲＰＳＢＣＬ临床较罕见，有独特的临床 病理学特征，常表现为脾肿大。ＨＣＬ—ｖ外周血淋巴细胞增 多，无单核细胞减少。ＳＤＲＰＳＢＣＬ外周血淋巴细胞常无增 多，也无单核细胞减少。 ６．Ｂ—ＰＬＬ：是一种在形态、分化程度及治疗方面不同于 急、慢性淋巴细胞白血病的Ｂ—ＣＬＰＤ。中位发病年龄约７０ 岁，男、女比例为１．５～２：ｌ。患者外周血幼稚淋细胞占淋巴细 胞比例／＞５５％。发热、体重下降及脾肿大常见。外周血白细 胞计数常＞１ ５０ｘ １ ０９／Ｌ，贫血及血小板减少常见。 ７．ＦＬ：是一种较常见的惰性ＮＨＬ，来源于淋巴结的生发 中心，中位发病年龄约６０岁，２０岁以下罕见。多数患者诊断 时即处于晚期（Ⅲ／Ⅳ期），主要侵犯淋巴结、脾、骨髓和外周 血，多伴有ｔ（１４；１８）（ｑ３２；ｑ２１）遗传学异常。 ８．ＬＰＬ／ＷＭ：是一种浆细胞样淋巴增殖性疾病，典型肿 瘤细胞由小Ｂ细胞、淋巴浆样淋巴细胞和浆细胞组成，中位 发病年龄约６０岁，常累及骨髓、淋巴结和脾，表现为全血细 胞减少，淋巴结和脾肿大。大多数患者伴有单克隆Ｉｇ增多， 多数为ＩｇＭ，此时诊断为ＷＭ。 三、诊断方法 １．血常规和外周血细胞形态学检查：包括白细胞计数与 分类、红细胞计数、血红蛋白水平、血小板计数等，明确是否 存在白细胞（尤其淋巴细胞）增多、贫血和血小板减少。应注 意淋巴细胞形态（如涂抹细胞、毛细胞等）。 ２．骨髓细胞形态及病理学检查：骨髓活检和涂片应成为 诊断Ｂ—ＣＬＰＤ的常规检查项目，部分Ｂ．ＣＬＰＤ具有典型的形 态学特点，包括ＣＬＬ、ＦＬ、ＨＣＬ、ＬＰＬ等。 ３．Ｂ细胞克隆性检测：确认单克隆性对于Ｂ．ＣＬＰＤ的诊 断至关重要，克隆性检测的常用方法：①流式细胞术 （ＦＣＭ）：主要通过检测细胞ｓＩｇ轻链限制性表达明确Ｂ细胞 的克隆性（ｃｌｏｎａｌｉｔｙ）。恶性成熟Ｂ细胞的免疫表型特征：ｓＩｇ 轻链限制性表达和抗原异常表达。当ｒＪＬ＞３：１或＜Ｏ．３：１时提 示单克隆性。少数Ｂ．ＣＬＰＤ患者不表达Ｋ和Ａ．（ＣＤｌ９阳性且 ｓＩｇ阴性细胞＞２５％），也提示Ｂ细胞的单克隆性，必要时应进
lugano 2014标准
lugano 2014标准
Lugano 2014标准是临床试验中淋巴瘤治疗缓解/进展评估的标准指南，由NCCN推荐。
该标准涉及原发性淋巴瘤的诊断、评估、分期、疗效和随访，其中分期描述还包括了临床评估标准，同时，在该标准中病理学也被应用于淋巴瘤的诊断。
Lugano 2014标准对淋巴瘤的评估包括淋巴结和结外部位，以及靶病变（淋巴结或肿块）的缩小程度和无结外病变的情况。
对于获取FDG-PET的时间点，FDG-PET评估优先级高于CT缓解。
对于仅获取CT的时间点，在之前的FDG-PET评估后，CT评估可能受到之前PET-CT 评估的影响。
该标准还特别强调了FDG-PET/CT在恶性淋巴瘤患者初始分期和疗效评估中的重要作用，指出FDG PET/CT用于FDG亲和淋巴瘤如HL和大部分DLBCL淋巴瘤的分期，CT用于非FDG亲和淋巴瘤的分期。
根据五分量表（5PS）进行亲FDG组织学缓解评估，骨髓活检不再适用于常规HL和大多数DLBC分期。
相关缓解应当使用FDG-PET成像进行评估。
总的来说，Lugano 2014标准提供了一套全面、明确的淋巴瘤治疗缓解/进展评估标准，有助于提高疗效评估的客观性和准确性，为恶性淋巴瘤患者选择更合适的治疗方法提供了依据。
弥漫大B细胞淋巴瘤规范化治疗ppt课件
➢ －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体
➢ －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体
➢ －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31;q32)(IL3-IGH)
➢ －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23；
➢ 3、T-淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
➢ 三、成熟B细胞淋巴瘤
➢ 1、慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤
➢ 2、谱系未定的急性白血病
➢ －急性未分化白血病
➢ －混合表型急性白血病，有/无重现性遗传学异常
➢ 二、前驱淋巴性肿瘤
➢ 1、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特殊类型
➢ 2、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常－B淋巴母细胞白血病/淋巴 瘤伴t(9:22) (q34;q11.2);
➢ －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23);
14
DLBCL的预后判断
国际预后指数(IPI)
年龄调整的国际预后指数(aaIPI)
适用于年龄<60岁的患者
年龄： 体能状态评分： LDH： 结外受累部位： 疾病分期：
>60岁
2-4
>正常值 >1个
III或IV期
体能状态评分： 2-4
LDH
>正常值
疾病分期：
III或IV期
风险分组 低危
低-中危 高-中危
.
6
2008 WHO将DLBCL分为三大类型
DLBCL ，NOS
常见形态学变型
免疫母细胞性 中心母细胞性
变异性
罕见形态变异型
分子学亚群 生发中心B细胞样(GCB)
活化B细胞样(ABC) 免疫组化亚群
As2O3对人恶性淋巴瘤CA46细胞系增殖、活力和细胞周期的影响及机制探讨
士０ ． １ １ ） 和（ ０ ． ６ ７± ０ ． ０ ９ ） ， 各 Ａｓ 。 Ｏ。 处理组 ｐ １ ６基 因 ｍＲ ＮＡ 表 达 明 显 高 于 未 处 理 组 ， 其 差 别 有 统 计 学 意 义
（ Ｐ＜Ｏ ． ０ １ ） 。 结论
表达有关。
Ａ ｓ 。 （ ） 。 可 将 细 胞 周 期 阻滞 于 ～ Ｇ 期， 抑制肿瘤细胞 的增长 ， 其机 制可能与诱 导 ｐ １ ６基 因
关键词： 砷 剂；淋巴瘤 ； 细胞增殖 ； 肿瘤细胞 ， 培养的 ； 细胞周期； 基因 ， ｐ １ ６
中图 分 类号 ： Ｒ ３ ２ ９ ． ２ ５ ； Ｒ７ ３ ３ ． ４ １ ０ ． ２ ；Ｒ ９ １ ６ ． ４ 文 献 标识 码 ： Ａ 文章编号 ：
三氧化 二砷 （ Ａｓ 。 Ｏ 。 ） 是 近年 国内首 先发 现并 被
可能 的机 制 。
１ 材 料 和 方 法
１ ． ４ Ａｓ 。 Ｏ 。 对Ｃ Ａ４ ６细胞增 殖 、 活力和 细胞周期 的 影 响 １ ． ４ ． １ 测定 Ａｓ ０。 对 Ｃ Ａ４ ６细胞 增 殖 的影 响 参 照文献 Ｅ １ ］ ， 使用 全培 养液 将对数 生长期 Ｃ Ａ４ ６细胞
Ａｓ ２ Ｏ３ （ ０ ． ６ ２ ５， １ ． ２ ５， ２ ． ５ ， ５ ． ０， １ ０ ． ０ ， ２ Ｏ ． ０￣ ｍｏ ｌ ／ Ｌ）
性 血液病 的诱 导分 化 治疗 的药 物 ； 它 还被 用 于 治疗 慢 性粒细胞 白血病 （ Ｃ ＭＬ ） 、 多发 性骨 髓 瘤 等血 液肿
探 讨 不 同浓 度 （ Ｏ ． ５ ， １ ． ０和 ２ ． ０ ｔ ￣ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ） Ａｓ Ｏ 作用 ７ ２ ｈ对 Ｃ Ａ ４ ６ 细 胞 系 细 胞 周期 的 影 响 ； Ｒ Ｔ — Ｐ Ｃ Ｒ 法 检 测 不 同浓 度（ Ｏ ． ５ ， １ ． ０和 ２ ． ０“ ｍｏ ｌ ／ Ｌ ） Ａｓ ２ Ｏ。 作用 ７ ２ ｈ 后 Ｃ Ａ ４ ６ 细胞系 ｐ １ ６ 基 因 ｍＲ ＮＡ 的 表 达 。同 时设 相应 对 照 组 进 行 比 较。 结果 （ １ ） 与 未 处 理组 相 比 ， 各 浓 度 Ａｓ 。 Ｏ 。 均 可 明显 抑 制 Ｃ Ａ４ ６细 胞 生 长 ， 且 ～ Ｇ 期细胞逐渐增 加， 呈 剂
2014版中国B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断专家共识解读
2014年临床血液学杂志27卷11期JC l i nH e m a t o l (C h i n a)2014版中国B 细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断专家共识解读C o m m e n t s o n e x p e r t c o n s e n s u s o nd i a gn o s i s o fBc e l l c h r o n i c l y m p h o pr o l i f e r a t i v e d i s o r d e r s i nC h i n a (2014)范磊1 徐卫1 李建勇1[关键词]B 细胞慢性淋巴增殖性疾病;诊断;专家共识 K e y w o r d s Bc e l l c h r o n i c l y m p h o p r o l i f e r a t i v e d i s o r d e r s ;d i a g n o s i s ;e x p e r t c o n s e n s u s d o i :10.13201/j.i s s n .1004-2806.2014.11.006 [中图分类号] R 733.4 [文献标志码] C专家简介:李建勇,南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)血液科主任,中华医学会血液学分会委员、白血病-淋巴瘤学组副组长,中国抗癌协会血液肿瘤分会副主任委员,江苏省血液学会主任委员,江苏省医师协会血液科医师分会主任委员,江苏省血液病学首席科技传播专家,C S C O 中国淋巴瘤联盟常委,中国免疫学会血液免疫分会常委。
主要研究方向:恶性血液病的基础与临床。
主持各类基金近30项。
第一/通讯作者发表S C I 论文50余篇。
省部级科技进步奖8项。
江苏省青年科技奖获得者,国务院特殊津贴,江苏省优秀回国人员、医学领军人才、优秀医学人才及有突出贡献的中青年专家,“333工程”第二层次培养对象及六大高峰人才,全国医药卫生系统先进个人。
惰性淋巴瘤的规范化治疗
惰性淋巴瘤的规范化治疗朱军;平凌燕;宋玉琴【期刊名称】《内科急危重症杂志》【年(卷),期】2008(14)1【摘要】惰性淋巴瘤是一组临床进展相对缓慢的非霍奇金淋巴瘤（NHL），国内发病率相对较低，诊断较为复杂，缺乏有效的治愈方法，在诊断和治疗方面存在诸多不规范的问题。
1982年的工作分类首次提出惰性淋巴瘤的概念，2001年WHO分类符合惰性淋巴瘤概念的类型有小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）／慢性淋巴细胞白血病（CLL）、Ⅰ～Ⅱ级滤泡性淋巴瘤（FL）、黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤及脾边缘区淋巴瘤（SMZL）。
惰性淋巴瘤在病程发展过程中可发生组织类型的变化，演变成为侵袭性淋巴瘤。
【总页数】2页(P9-10)【作者】朱军;平凌燕;宋玉琴【作者单位】北京大学临床肿瘤学院,北京,100036;北京大学临床肿瘤学院,北京,100036;北京大学临床肿瘤学院,北京,100036【正文语种】中文【中图分类】R557+.4【相关文献】1.苯达莫司汀联合利妥昔单抗与利妥昔单抗联合化疗治疗惰性非霍奇金淋巴瘤或套细胞淋巴瘤疗效和安全性的Meta分析 [J], 刘飞飞;刘阳;王彦;沈建箴2.非霍奇金淋巴瘤中侵袭性淋巴瘤和惰性淋巴瘤的18F-FDG PET/CT显像特征 [J], 蔺雪;于丽娟3.不同切片厚度免疫组化标记Ki-67对惰性淋巴瘤和侵袭性淋巴瘤鉴别诊断的影响[J], 吉佳乐;曾晖;徐丹;张宇;林爽;姚馨悦;何志承4.淋巴瘤诊治中的过度医疗:惰性淋巴瘤的新认识 [J], 杜军;周晓军5.纤维素相关的EBV阳性大B细胞淋巴瘤:一种与慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤特征完全不同的惰性肿瘤 [J], Boyer D F;McKelvie P A;de Leval L;王婷;余英豪因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
淋巴瘤诊疗规范
淋巴瘤诊疗规范一、淋巴瘤的诊断应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学检查结果等进行诊断。
1.临床表现淋巴瘤的症状包括全身症状和局部症状。
全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。
局部症状取决于不同的原发和受侵部位，最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。
2.体格检查应特别注意不同区域的浅表淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等二、淋巴瘤的分期Ann-Arbor 分期和Cotswolds 修订分期是目前通用的描述霍奇金淋巴瘤（hodgkin lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（non-hodgkin lymphoma，NHL）的分期系统，在2014年lugano会议上又作了一定程度的修订，更适用于HL和原发淋巴结的NHL。
而对于某些原发淋巴结外的ＮＨＬ，通常有其专属的分期系统。
如慢性淋巴细胞白血病的Rai分期、Binet分期、胃肠道淋巴瘤的Lugano 分期，皮肤T细胞淋巴瘤TNM分期等。
三、淋巴瘤的放射治疗放射治疗是淋巴瘤综合治疗的重要组成部分，实施中如何选择放疗线束、射野和剂量，由具体病例的治疗目的和诊疗条件决定。
可采用光子、电子和质子等射线束以达到对靶区的合理涵盖及正常组织的最大保护。
复杂放疗技术如调强适形放疗（IMRT）、呼吸门控、影像引导、甚至质子治疗，可在特定情况下，特别是在以治愈为目的预期生存期较长的患者中，显著提高临床获益，予以酌情推荐。
根据放疗目的和作用，淋巴瘤放射治疗的适应证分为：①根治性治疗；②综合治疗的一部分；③化疗不能耐受或抗拒、残存病灶的挽救治疗；④姑息治疗。
四、淋巴瘤综合治疗总论作为一组临床特点不尽相同、诊断标准与治疗方式各异的恶性肿瘤，在诊断时，需明确淋巴瘤患者的病理亚型和预后不良的分子病理改变，通过相关影像诊断技术明确患者分期，综合临床表现和实验室检查，根据各自的预后风险的评判标准，判断其预后；选择包括合理的内科治疗手段（化疗、靶向治疗和（或）生物免疫治疗等）、放疗及必要的手术治疗等，进行综合治疗。
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套细胞淋巴瘤
概述
套细胞淋巴瘤（mantle cell lymohoma, MCL）是一种具有特殊病理表现的小B细胞非霍奇金淋巴瘤，在NHL中占约5%。
其临床过程具有侵袭性，对治疗反应较差。
好发于老年人，中位年龄60岁。
男女比例为2：1。
临床表现多无特异性，60-70%患者确诊时为IV期。
确诊有赖于特征性的病理诊断。
源于t (11,14) (q13；q32) 细胞遗传学异常基础上的Cyclin D1 过表达是疾病发生的机制所在。
可通过IHC 检测Cyclin D1 和FISH检测t(11,14) (q13；q32)染色体易位确诊。
约有<5% 的MCL患者不表达Cyclin D1, 而是以Cyclin D2、Cyclin D3 取代。
临床表现
1.淋巴结肿大淋巴结是最常受累部位，表现为无痛性淋巴结肿大，
疾病进展，如压迫周围组织和脏器，可产生相应的临床症状
2.肝脾肿大半数病例脾脏累及且可为该病唯一受累部位。
3.骨髓和（或）外周血侵犯疾病晚期常见，但部分病例以骨髓侵
犯为首发症状
4.中枢神经系统受累疾病晚期常见
5.其他结外侵犯结外病变较常见，可以表现为胃肠道多发性淋巴
瘤样息肉病，Waldeyer环和胸膜受累。
30-50%的病例可有两个以上的结外部位受累。
6.全身症状20-50%的患者有B症状。
病理
套细胞淋巴瘤免疫组织化学抗体谱：CD20、CD3、CD5、cyclin D1、CD10、CD21、CD23、CD43、BCL2、BCL6、ki-67
流式细胞术抗体谱：kappa/lambda、CD19、CD20、CD5、CD23、CD10 典型的免疫表型：CD5+、CD20+、CD43+、CD23-/+、cyclin D1+、CD10-/+
实验室检查
1. 全血细胞计数及分类。
2. 骨髓活检+骨髓涂片，骨髓染色体核型分析，FISH t (11,14)检测。
必要时行骨髓流式免疫分型、IgVH/TCR重排。
3. 生化全套（含肝肾功能、LDH、尿酸）。
4. β2-MG、血沉、CRP。
5. HBV检测。
6. ECG，必要时心脏彩超(年老患者或既往有心脏疾患或使用/拟使用蒽环类药物者)
7. 影像学检查胸部、腹部、盆腔CT, 必要时颈部CT。
条件许可行PET-CT。
8. 必要时行胃肠镜、结肠镜检。
9. 怀疑CNS侵犯者行腰椎穿刺脑脊液检查。
诊断要点
1.免疫表型为：CD5+、CD20+、CD43+、CD23-/+、cyclin D1+、
CD10-/+。
FISH检测到t(11,14) (q13；q32)染色体易位可确诊MCL。
2.分期采用Ann Arbor 分期
3. 疾病进展及预后判断因素预后与IPI指数有关。
体能状况ECOG评分标准
级别体能状态
0 活动能力完全正常，与起病前活动能力无任何差异。
1 能自由走动及从事轻体力活动，包括一般家务或办公室工作，但不能从事较重的体力活动。
2 能自由走动及生活自理，但已丧失工作能力，日间不少于一半时间可以起床活动。
3 生活仅能部分自理，日间一半以上时间卧床或坐轮椅。
4 卧床不起，生活不能自理。
其他与预后差有关的因素包括：男性，B症状，肿块，脾大，骨髓累及，淋巴细胞增多，贫血，β2-MG升高，不能诱导完全缓解，高PI 指数和P53突变等。
鉴别诊断
需与透明血管型Castleman病、FL、MALT淋巴瘤、CLL/SLL和前B淋巴母细胞淋巴瘤及粒细胞肉瘤相鉴别。
治疗
1. 治疗原则：基于临床分期选择治疗策略。
对于IA、IIA期的患者可以选择局部放疗（30-36Gy）加或不加化疗。
对于IB、IIB、III、IV 期初治患者应给予联合化疗，可以联合利妥昔单抗。
加或不加局部放疗。
缓解后患者可以行造血干细胞移植。
对于复发难治患者可选用二线联合化疗方案。
2. 治疗方案
一线诱导治疗方案
Hyper CV AD (环磷酰胺、长春新碱、阿霉素、地塞米松与大剂量甲氨蝶呤和阿糖胞苷交替) + 利妥昔单抗
改良的Hyper CVAD + 利妥昔单抗维持治疗用于65岁以上患者
R-Hyper CVAD 方案每28天1周期，共8疗程。
Cycles 1,3,5,7: CVAD
美罗华375mg/m2/d，静脉滴注，d0
环磷酰胺(CTX) 300 mg/m2 ，q12h, 静脉滴注, d1-3
美司钠300mg/m2 ，q12h, 静脉滴注，d1-3同步解救
长春新碱（VCR），2mg，IV，d4, 11; 可以长春地辛（VDS）4mg替代
阿霉素（Adr）50mg/m2，静脉滴注，d4
地塞米松（Dex）40mg/d，口服或静脉滴注，d1-4, d11-14
Cycles 2,4,6,8: HD-MA
美罗华375mg/ m2/d，静脉滴注，d0
甲氨蝶呤（MTX）200 mg/ m2，2小时连续静脉滴注，d1，
甲氨蝶呤（MTX）800 mg/ m2，续22小时连续静脉滴注，d1
四氢叶酸首次50mg，随后15mg，iv q12h MTX结束后12小时，至MTX 水平＜0.1umol/l
阿糖胞苷（Ara-c）3g/ m2 (≥60岁，1g/ m2)，q12h,静脉滴注, d2,3
一线巩固治疗方案
1. 大剂量化疗联合自体干细胞解救（HDT/ASCR）
2. 对于年龄＞60岁和/或不能耐受HDT/ASCR患者，建议采用诱导缓解后利妥昔单抗维持治疗方案：利妥昔单抗 375mg/m2/次，间隔8周，直至疾病进展。
（1类推荐维持治疗方案）
二线巩固治疗方案
异基因造血干细胞移植（allo-SCT, 清髓性或非清髓性）
预后
患者的中位生存时间约3-5年，但大多数不能治愈；尽管患者最初对
联合化疗有反应，但疾病常在治疗1年内复发。
复发后中位生存期为1年。
附录A
套细胞淋巴瘤的诊疗医嘱参考
长嘱：1)一般常规医嘱：
血液内科常规护理
护理等级(Ⅰ或Ⅱ级护理)
饮食(糖尿病病人：糖尿病饮食，高血压病人：低盐饮食，严重肾功能不全者：优质低蛋白饮食，高尿酸者：低嘌呤饮食)
留伴一人
2)体质差非糖尿病者，可给予营养支持—肠外营养：高糖10%GS(非糖尿
病者)、脂乳或氨基酸(非肾功能不全者)
3)肿瘤负荷高者：水化(2000ml/m2)、利尿、碱化尿液
短嘱：1)常规检查：
血常规+手工分类
尿常规
粪常规+OB
凝血四项
3P+D-Di
生化全套
输血前普查+乙肝两对半，必要时HBV-DNA(既往有乙肝病史)
纠正血沉
血、尿β-2微球蛋白
C反应蛋白(CRP)
骨穿+活检
骨髓常规
骨髓病理
骨髓染色体
骨髓FISH t (11,14)检测
IgVH/TCR重排
必要时行流式免疫分型
ECG，必要时心脏彩超(年老患者或既往有心脏疾患或使用/拟使用蒽环类药物者)
胸、腹、盆腔CT平扫或+增强
条件许可行PET-CT
书面病重通知
必要的书面文件签字
可选
免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM、轻链κ及λ)
凝血因子活性
血栓弹力图（TEG）
2) 若体表可以扪及肿大淋巴结或怀疑结外器官受累：请外科会诊，协助行淋巴结/结外受累组织活检
3) 若怀疑有消化道受累：申请行胃肠镜、结肠镜检
4) 若患者合并有中枢神经系统异常症状如头痛、癫痫发作：病情许可时
行腰穿，脑脊液检查(常规、生化、找瘤细胞)，涂片找抗酸杆菌、墨汁染色及细菌培养排除中枢感染性疾病
5) 以反复发热为主者：尚需完善病原学的培养，如痰、中段尿、粪便、血液、局部分泌物等标本培养(细菌+药敏、真菌+分型)、病毒(TORCH、EB病毒DNA、巨细胞病毒DNA)、寄生虫(流行性出血热抗体、恙虫病抗体、钩端螺旋体抗体送省CDC)、抗结核抗体、PPD试验、降钙素原检测
6) 诊断明确后治疗（上级医生指导下进行）：
A、根据疾病类型、分期、IPI评分及经济情况选择治疗方案
B、临床研究方案。