2014外周T细胞淋巴瘤,非特指型诊疗规范修订版(沈建箴组)
lugano 2014标准
lugano 2014标准
Lugano 2014标准是临床试验中淋巴瘤治疗缓解/进展评估的标准指南，由NCCN推荐。
该标准涉及原发性淋巴瘤的诊断、评估、分期、疗效和随访，其中分期描述还包括了临床评估标准，同时，在该标准中病理学也被应用于淋巴瘤的诊断。
Lugano 2014标准对淋巴瘤的评估包括淋巴结和结外部位，以及靶病变（淋巴结或肿块）的缩小程度和无结外病变的情况。
对于获取FDG-PET的时间点，FDG-PET评估优先级高于CT缓解。
对于仅获取CT的时间点，在之前的FDG-PET评估后，CT评估可能受到之前PET-CT 评估的影响。
该标准还特别强调了FDG-PET/CT在恶性淋巴瘤患者初始分期和疗效评估中的重要作用，指出FDG PET/CT用于FDG亲和淋巴瘤如HL和大部分DLBCL淋巴瘤的分期，CT用于非FDG亲和淋巴瘤的分期。
根据五分量表（5PS）进行亲FDG组织学缓解评估，骨髓活检不再适用于常规HL和大多数DLBC分期。
相关缓解应当使用FDG-PET成像进行评估。
总的来说，Lugano 2014标准提供了一套全面、明确的淋巴瘤治疗缓解/进展评估标准，有助于提高疗效评估的客观性和准确性，为恶性淋巴瘤患者选择更合适的治疗方法提供了依据。
2024盐酸米托蒽醌脂质体注射液治疗外周T细胞淋巴瘤专家共识(全文)
2024盐酸米托蒽醌脂质体注射液治疗外周T细胞淋巴瘤专家共识（全文）外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一组起源于胸腺后成熟T细胞的异质性疾病。
根据2022年世界卫生组织（WHO）淋巴组织肿瘤分型标准，PTCL 包含多种病理亚型，我国最常见的是结外NK/T细胞淋巴瘤（NKTCL）、外周T细胞淋巴瘤-非特指型（PTCL-NOS）、淋巴结滤泡辅助性T细胞淋巴瘤-血管免疫母细胞型（nTFHL-AI）、间变性淋巴瘤激酶阳性间变大细胞淋巴瘤（ALK+ ALCL）、间变性淋巴瘤激酶阴性间变大细胞淋巴瘤（ALK- ALCL）。
流行病学资料显示，2022年我国非霍奇金淋巴瘤（NHL）新发病例约9.3万，其中PTCL占21.4%，远高于西方国家的10%~15%。
目前PTCL（结外NKTCL除外）初始治疗仍以CHOP类方案为主，治疗完全缓解（CR）率为50%~ 70%，5年总生存（OS）率为20%~35%。
对于复发难治患者，2023年美国国立综合癌症网络（NCCN）T细胞淋巴瘤诊疗指南和2023年中国临床肿瘤学会（CSCO）淋巴瘤诊疗指南均首选推荐参加临床试验。
此外，指南推荐单药方案包括西达本胺、维布妥昔单抗（适用于CD30+ PTCL）、克唑替尼（适用于ALK+ ALCL）、普拉曲沙、苯达莫司汀、吉西他滨、盐酸米托蒽醌脂质体等；联合化疗方案包括DHAP、ESHAP、GDP、GemOx、ICE等。
对于初治或复发难治结外NKTCL，指南主要推荐含左旋门冬酰胺酶/门冬酰胺酶的联合化疗方案，具有较好的临床疗效。
另外，放疗也是结外NKTCL治疗的重要组成部分。
由于该病异质性强、预后差，复发或难治患者的最佳治疗方案和策略仍在探索中。
米托蒽醌是一种蒽醌类抗肿瘤药物，可用于治疗恶性淋巴瘤、乳腺癌、急性白血病和其他恶性肿瘤。
由于骨髓抑制和心脏不良反应，其临床使用受到限制。
盐酸米托蒽醌脂质体注射液是一种改良型新药，在治疗复发难治PTCL的关键Ⅱ期研究中显示出一定的疗效[客观缓解率（ORR）41.7%，CR率23.1%]和安全性，于2022年1月获得中国国家药品监督管理局（NMPA）批准上市，适用于既往至少经过一线标准治疗的复发或难治PTCL成年患者，并被纳入2023版CSCO淋巴瘤诊疗指南复发难治PTCL 治疗的Ⅱ级用药推荐。
2014套细胞淋巴瘤诊疗规范(沈建箴组)
套细胞淋巴瘤概述套细胞淋巴瘤（mantle cell lymohoma, MCL）是一种具有特殊病理表现的小B细胞非霍奇金淋巴瘤，在NHL中占约5%。
其临床过程具有侵袭性，对治疗反应较差。
好发于老年人，中位年龄60岁。
男女比例为2：1。
临床表现多无特异性，60-70%患者确诊时为IV期。
确诊有赖于特征性的病理诊断。
源于t (11,14) (q13；q32) 细胞遗传学异常基础上的Cyclin D1 过表达是疾病发生的机制所在。
可通过IHC 检测Cyclin D1 和FISH检测t(11,14) (q13；q32)染色体易位确诊。
约有<5% 的MCL患者不表达Cyclin D1, 而是以Cyclin D2、Cyclin D3 取代。
临床表现1.淋巴结肿大淋巴结是最常受累部位，表现为无痛性淋巴结肿大，疾病进展，如压迫周围组织和脏器，可产生相应的临床症状2.肝脾肿大半数病例脾脏累及且可为该病唯一受累部位。
3.骨髓和（或）外周血侵犯疾病晚期常见，但部分病例以骨髓侵犯为首发症状4.中枢神经系统受累疾病晚期常见5.其他结外侵犯结外病变较常见，可以表现为胃肠道多发性淋巴瘤样息肉病，Waldeyer环和胸膜受累。
30-50%的病例可有两个以上的结外部位受累。
6.全身症状20-50%的患者有B症状。
病理套细胞淋巴瘤免疫组织化学抗体谱：CD20、CD3、CD5、cyclin D1、CD10、CD21、CD23、CD43、BCL2、BCL6、ki-67流式细胞术抗体谱：kappa/lambda、CD19、CD20、CD5、CD23、CD10 典型的免疫表型：CD5+、CD20+、CD43+、CD23-/+、cyclin D1+、CD10-/+实验室检查1. 全血细胞计数及分类。
2. 骨髓活检+骨髓涂片，骨髓染色体核型分析，FISH t (11,14)检测。
必要时行骨髓流式免疫分型、IgVH/TCR重排。
3. 生化全套（含肝肾功能、LDH、尿酸）。
细胞毒分子在原发结内的外周T细胞淋巴瘤非特指型中的表达及意义
细胞毒分子在原发结内的外周T细胞淋巴瘤非特指型中的表达及意义王轶楠;李红民;赵郁;刘卫东;马守东;岳海书【期刊名称】《临床肿瘤学杂志》【年(卷),期】2009(014)002【摘要】目的:通过对外周T细胞淋巴瘤-非特指型(PTCL-U)患者病理组织蜡块细胞毒分子(CM)T细胞内抗原(TIA-1)和颗粒酶B(GB)的免疫组化检测,探讨CM在PTCL-U进一步分型中的作用及意义.方法:应用免疫组化的方法检测2005年1月～2008年1月51例经病理确诊的PTCL-U患者的TIA-1和GB的表达情况,并分析其与Ki-67、临床特征和治疗意义以及预后的关系.结果:本组51例患者中有33.3%(17/51)表达至少1个细胞毒分子.在CM阳性与阴性表达中,Ki-67高表达比例为88.2% vs. 50.0%(P=0.007 8),LDH升高比例为82.4% vs. 52.9%(P=0.040 6),出现B症状比例为70.6% vs. 35.3%(P=0.017 3),一般行为状态差(PS＞2分)比例为64.7% vs. 32.4%(P=0.027 9);总的生存率经Log-rank检验CM阳性显著低于阴性(P=0.001 5).多因素生存分析显示,CM、一般行为状态差(PS＞2分)和Ki-67高表达可以做为PTCL-U的独立预后因素.结论:细胞毒分子的表达不仅和PTCL-U预后差相关,而且作为细胞毒细胞的特异性标记在原发于结内的PTCL-U 进一步分型中具有一定的作用.【总页数】5页(P106-110)【作者】王轶楠;李红民;赵郁;刘卫东;马守东;岳海书【作者单位】063001,河北唐山,唐山市肿瘤医院放化科;063000,河北省唐山市协和医院病理科;063001,河北唐山,唐山市肿瘤医院放化科;063001,河北唐山,唐山市肿瘤医院放化科;063001,河北唐山,唐山市肿瘤医院放化科;063001,河北唐山,唐山市肿瘤医院放化科【正文语种】中文【中图分类】R730.263【相关文献】1.Ki-67在外周T细胞淋巴瘤-非特指型中的表达及意义 [J], 王轶楠;李红民;赵郁;刘卫东;马守东;岳海书2.TAM与VEGF在外周T细胞淋巴瘤非特指型中表达及临床意义 [J], 任旭升;王华庆;孟祥睿;钱正子;周世勇;张会来;邱立华;郝希山3.VEGF基因在非特指外周T细胞淋巴瘤中的表达及意义 [J], 唐琼兰;谢贤镛;黄一凡;刘明国;李玲;周继雍4.Cyr61基因在非特指外周T细胞淋巴瘤中的表达及意义 [J], 唐琼兰;刘卫平;文彬;黄一凡;刘明国;杨慧敏5.miR-150在非特指型外周T细胞淋巴瘤中的表达及靶基因预测 [J], 肖刚峰; 任富鹏因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
恶性肿瘤患者外周血淋巴细胞亚群和调节性T细胞的检测及临床意义
恶性肿瘤患者外周血淋巴细胞亚群和调节性T细胞的检测及临床意义陆春伟;佟海侠;王秋实【期刊名称】《医学临床研究》【年(卷),期】2011(028)001【摘要】[目的]研究恶性肿瘤患者外周血淋巴细胞亚群、调节性T细胞水平的变化及其临床意义.[方法]采用流式细胞仪对40例恶性肿瘤患者及40例正常人外周血淋巴细胞亚群及调节性T细胞水平进行检测.[结果]病例组与正常对照组比较,CD3+ T淋巴细胞百分比、CD4+ T淋巴细胞百分比、CD4+/CD8+比值及CD16+/56+ NK细胞百分比均明显降低(P<0.05) ;CD8+ T淋巴细胞和CD19+ B 淋巴细胞百分比明显高于正常对照组(P<0.01).与对照组相比较,恶性肿瘤患者外周血CD4+、CD25+ T细胞和CD4+CD25high调节性T细胞均明显升高(P<0.05).[结论]恶性肿瘤患者细胞免疫功能明显异常;CD4+ CD25high调节性T 细胞增多可能是肿瘤患者免疫功能受抑的重要原因之一.淋巴细胞亚群及调节性T 细胞水平检测在评价肿瘤患者疗效及判断预后方面具有一定的临床价值.【总页数】3页(P17-19)【作者】陆春伟;佟海侠;王秋实【作者单位】中国医科大学公共卫生学院卫生检验教研室,辽宁,沈阳,110001;中国医科大学附属盛京医院输血科,辽宁,沈阳,110022;中国医科大学附属盛京医院输血科,辽宁,沈阳,110022【正文语种】中文【中图分类】R73【相关文献】1.恶性肿瘤患者外周血调节性T细胞及Th1、Th2细胞的检测和临床意义 [J], 张瑞萍;徐冰心;王社论;郑成中;董青;翟树森;周学慧;高云阁2.80岁以上老年恶性肿瘤患者外周血调节性T细胞检测及其临床意义 [J], 尹震宇;郭美姿;黄明敏;陈晓琳;陈军浩;吴虹3.恶性肿瘤患者外周血CD4+CD25+调节性T细胞的检测及其临床意义 [J], 邵明海;王建华;丁维军;胡炜;王碧云4.恶性肿瘤患者外周血淋巴细胞亚群检测的临床意义 [J], 刘伯轩;高细强;吴玉兰5.外周血淋巴细胞亚群检测用于三种恶性肿瘤患者的临床意义 [J], 郝华;庞卫乾;樊倩倩因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
2014外周T细胞淋巴瘤,非特指型诊疗规范修订版(沈建箴组)
外周T细胞淋巴瘤，非特指型【概述】外周T细胞淋巴瘤，非特指型（peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified, PTCL, NOS）是除有独特临床病理学表现的成熟T细胞淋巴瘤以外，剩下的一大组不属于任何一类亚型的结内和结外成熟T细胞淋巴瘤。
约占NHL的10%。
是西方国家最常见的外周T细胞肿瘤，占外周T细胞淋巴瘤的26%，占我国T-NHL的40%。
多见于成年人，儿童罕见，平均发病年龄61岁，男女比例2：1。
疾病具有侵袭性，相较于B细胞淋巴瘤，预后更差。
PTCL-NOS病因不明，可能与EBV感染有关。
90%的患者有TCRγ基因重排，以位点多见，因此对TCRγ位点的分析有助于本病的诊断。
遗传学异常较常见，如+7q、+8q、+17q、+22q，5q-、10q-、12q-、13q-等。
【临床表现】患者经常表现为全身淋巴结肿大为主（50%-75%），还可以累及全身其他部位，如骨髓、肝脾和结外组织，结外受累以皮肤和胃肠道多见，其次肺、唾液腺和中枢神经系统也容易受累。
大部分患者有B症状（50%-60%），如发热、体重减轻、盗汗等，常伴有嗜酸性粒细胞增多、瘙痒、噬血细胞综合症。
病程具有侵袭性，比同样恶性的B细胞淋巴瘤更容易复发。
病理外周T细胞淋巴瘤免疫化学抗体谱：CD2、CD3、CD5、CD7、CD4、CD8、CD30、CD56、CD57、CD10、CD20、CD21、CD23、ALK、EBER-ISH、BCL6、ki-67流式细胞术抗体谱：CD2、CD3、CD5、CD7、CD4、CD8、CD30、CD10、CD19、CD20、CD45、kappa/lambda、TCRαβ、TCRγ符合异常的成熟T细胞表型，并能除外其他独立分型的T细胞淋巴瘤者诊断为PTCL-NOS。
实验室检查1. 全血细胞计数及分类。
2. 骨髓活检+骨髓涂片，骨髓染色体核型分析，淋巴瘤FISH检测，IgVH/TCR重排。
中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识——诊断和预后分组解读(全文)
中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识——诊断和预后分组解读（全文）急性淋巴细胞白血病(ALL)是一种生物学特征和临床异质性很大的疾病，以骨髓和淋巴组织中不成熟淋巴细胞的异常增殖和聚集为特点。
20世纪70年代之前，细胞形态学、细胞化学是唯一的诊断工具，此后逐渐发展为细胞形态学、细胞化学、细胞遗传学(常规细胞遗传学)、免疫表型[多参数流式细胞术(MFC)]、分子细胞遗传学[荧光原位杂交(FISH)，比较基因组杂交技术]、分子生物学(大多数以PCR为基础的技术和测序)等相结合的综合诊断模式。
可见ALL的诊断分类是一个逐步完善、多步骤的过程，ALL 的现代检查、诊断方法应包括精确的免疫学、细胞遗传学和分子生物学。
这些方法的结合有助于精确的诊断、确定预后相关因素、微小残留白血病的检测标记，设计针对性的治疗策略。
一、ALL诊断方法的演进ALL诊断分型主要有FAB (French-American-British)和WHO(World Health Organization)两种标准。
FAB标准主要以细胞形态学为基础，要求骨髓中原始淋巴细胞比例超过30%。
FAB协作组于1976年用Romanowsky染色观察血片及骨髓涂片，根据细胞大小、核质比例、核仁大小及数量、细胞浆嗜碱程度等，辅以细胞化学染色对ALL各亚型细胞特征进行描述。
但是单纯的形态学诊断存在很大的局限性，准确性有限。
ALL患者的免疫表型分析不仅可以确定受累的系列(B或T细胞系)，还可以进一步分析临床重要的亚型，是ALL分型最为重要的检查之一。
目前临床上常用的ALL免疫学分型方法主要参考欧洲白血病免疫学分型协作组(EGIL)的标准。
1994年在法国召开的EGIL会议上，提出ALL的四型21类法，即先按T、B淋巴细胞系和髓系抗原积分系统确定不同抗原积分，再按积分和抗原表达及分化程度把ALL分为四大类型(裸型、纯型、变异型、多表型)21个亚型。
1995年发表了简化后的EGIL分型、1998年又进行了修改(即本共识中推荐的免疫学分型)。
套细胞淋巴瘤2014NCCN指南解读
2014年套细胞淋巴瘤指南解读2014年套细胞淋巴瘤仍然强调其确切的肿瘤组织病理是该病的确诊依据，因客观原因无法取得确切的肿瘤组织时可通过细针穿刺组织结合免疫组化、流式检测免疫学标志及相关基因重排等检测可为诊断提供充分信息。
CD20、CD3、CD5、CD10、CD21、CD23、CD19、细胞周期蛋白D1、BCL2、BCL6、Ki-67套细胞淋巴瘤呈阳性表达。
CCDN1基因重排、t(11;14)、t(11;18)在套细胞淋巴瘤细胞中也易出现。
患者基本项目检测无新的要求，治疗过程中患者病情评估应进行浅表淋巴结及肝脾检查，并可通过患者血清β２－ＭＧ、LDH检测及PET-CT 检查对患者病情评估更具体化。
利妥昔单抗仍是该类患者治疗首选，但治疗前必须进行HBV-DNA的检测、蒽环类药物应用前进行心脏功能的检测、疑有神经系统浸润者应进行腰穿脑脊液的检查。
患者治疗前应进行评估分期，其临床分期的标准仍以临床实验检查为依据，包括血清β２－ＭＧ、LDH检测及影像学检查。
由于PET-CT能反应出组织有代谢活性，应用于淋巴瘤的检查更具有准确性。
患者分期明确后可根据患者的不同分期及患者的体质状况选择相应的诱导治疗方案，Ⅰ、Ⅱ期患者仍以CALGB、HyperCVAD、NORDIC 等高强度方案化疗为主，低强度化疗可选择苯达莫司汀（Bendamustine） +利妥昔单抗（ rituximab）或CHOP +利妥昔单抗、克拉屈滨（Cladribine）联合利妥昔单抗。
65岁以上老年患者可选用改良的利妥昔单抗-HyperCVAD并以利妥昔单抗单药维持。
巩固治疗可选择临床试验或大剂量化疗并自体干细胞移植。
二线治疗方案包括：苯达莫司汀±利妥昔单抗；硼替佐米±利妥昔单抗；克拉屈滨+ 利妥昔单抗；FC(氟达拉滨、环磷酰胺) ±利妥昔单抗；FCMR (氟达拉滨、环磷酰胺、米托蒽醌、利妥昔单抗) ；FMR (氟达拉滨、米托蒽醌、利妥昔单抗) ；依鲁替尼（ibrutinib）、雷拉度胺（Lenalidomide）±利妥昔单抗；PCR方案：贲司他汀（pentostatin）、环磷酰胺、利妥昔单抗；PEPC方案：强的松、依托泊苷、丙卡巴肼、环磷酰胺±利妥昔单抗或DLBCL的二线治疗方案。
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外周T细胞淋巴瘤，非特指型
【概述】
外周T细胞淋巴瘤，非特指型（peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified, PTCL, NOS）是除有独特临床病理学表现的成熟T细胞淋巴瘤以外，剩下的一大组不属于任何一类亚型的结内和结外成熟T细胞淋巴瘤。
约占NHL的10%。
是西方国家最常见的外周T细胞肿瘤，占外周T细胞淋巴瘤的26%，占我国T-NHL的40%。
多见于成年人，儿童罕见，平均发病年龄61岁，男女比例2：1。
疾病具有侵袭性，相较于B细胞淋巴瘤，预后更差。
PTCL-NOS病因不明，可能与EBV感染有关。
90%的患者有TCRγ基因重排，以位点多见，因此对TCRγ位点的分析有助于本病的诊断。
遗传学异常较常见，如+7q、+8q、+17q、+22q，5q-、10q-、12q-、13q-等。
【临床表现】
患者经常表现为全身淋巴结肿大为主（50%-75%），还可以累及全身其他部位，如骨髓、肝脾和结外组织，结外受累以皮肤和胃肠道多见，其次肺、唾液腺和中枢神经系统也容易受累。
大部分患者有B症状（50%-60%），如发热、体重减轻、盗汗等，常伴有嗜酸性粒细胞增多、瘙痒、噬血细胞综合症。
病程具有侵袭性，比同样恶性的B细胞淋巴瘤更容易复发。
病理
外周T细胞淋巴瘤免疫化学抗体谱：CD2、CD3、CD5、CD7、CD4、CD8、CD30、CD56、CD57、CD10、CD20、CD21、CD23、ALK、EBER-ISH、BCL6、ki-67
流式细胞术抗体谱：CD2、CD3、CD5、CD7、CD4、CD8、CD30、CD10、CD19、CD20、CD45、kappa/lambda、TCRαβ、TCRγ
符合异常的成熟T细胞表型，并能除外其他独立分型的T细胞淋巴瘤者诊断为PTCL-NOS。
实验室检查
1. 全血细胞计数及分类。
2. 骨髓活检+骨髓涂片，骨髓染色体核型分析，淋巴瘤FISH检测，IgVH/TCR重排。
必要时行骨髓流式免疫分型。
3. 生化全套（含肝肾功能、LDH、尿酸）。
4. β2-MG、血沉、CRP。
5. HBV、HIV、EBV检测。
必要时HTLV检测。
6. ECG，必要时心脏彩超(年老患者或既往有心脏疾患或使用/拟使用蒽环类药物者)
7. 影像学检查胸部、腹部、盆腔CT, 必要时颈部CT、头颅CT/MR。
条件许可行PET-CT。
8. 必要时行胃肠镜、结肠镜检。
9. 怀疑CNS侵犯者行腰椎穿刺脑脊液检查。
诊断要点
【诊断要点】
1.疾病确诊PTCL-NOS属于一组异质性疾病，在细胞形态学、遗传学、分子生物学及临床表现等方面无特异性，故本病属于排除性诊断。
在排除了其他独立分型的T细胞淋巴瘤后，可做出诊断。
2.临床分期采用Ann Arbor分期
3.国际预后指数
体能状况ECOG评分标准
级别体能状态
0 活动能力完全正常，与起病前活动能力无任何差异。
1 能自由走动及从事轻体力活动，包括一般家务或办公室工作，但不能从事较重的体力活动。
2 能自由走动及生活自理，但已丧失工作能力，日间不少于一半时间可以起床活动。
3 生活仅能部分自理，日间一半以上时间卧床或坐轮椅。
4 卧床不起，生活不能自理。
鉴别诊断
需与T区增生、滤泡性淋巴瘤、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤、MZL、富于T细胞的弥漫大B细胞淋巴瘤相鉴别。
治疗【治疗方案及原则】
1. 治疗原则：
联合化疗是目前公认的治疗。
对于I、II期低、中危患者，采用4-6个疗程联合化疗，I、II期中、高危及III、IV期的患者，则需要6-8疗程的联合化疗，疗程结束后加或不加局部受累野的放疗，总剂量30-40Gy。
对于复发难治的PTCL-NOS患者，则推荐临床试验、二线治疗方案或姑息性放疗。
对于获得完全缓解患者5年内每3-6个月随访1次，之后每年临床随访1次、或根据临床指征进行随访。
2. 治疗方案
一线治疗
（1）首选临床试验。
（2）无临床试验，科室推荐方案：
CHOEP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、依托泊苷和强的松）CTX 750mg/m2 d1,
ADM 50mg/m2 d1（或Eprirubicin 80mg/m2, 或脂质体阿霉素40mg/m2 VCR 1.4mg/m2 iv d1（或VDS 4mg)
Pred 100mg d1-5
Etoposide 100 mg/m2 d1-3
每3-4周重复，6-8疗程
CHOEP-21方案，60岁以上CR率70.0%，毒性较大。
18-60岁CR率79.4%，5年无事件生存率57.6%，OS稍逊CHOEP-14。
一线巩固治疗方案：除aaIPI低危患者，中危和高危患者在能够耐受的情况下应接受大剂量化疗联合自体干细胞解救（HDT/ASCR）。
异基因造血干细胞移植（allo SCT，清髓性或非清髓性）
自体移植后有25-30%的CR患者会复发，约25%的患者对化疗不敏感，始终处于复发难治状态，可以考虑异基因造血干细胞移植，但高治疗相关死亡限制了它的应用。
【预后】
本病呈侵袭性，预后较差，5年整体存活率和无病存活率仅为20-30%。
分期和IPI评分于疾病进展有关。
其他不良预后因素包括骨髓侵犯、EBV阳性、NF-κB信号途径失调、增殖指数（Ki-67）高、表达细胞毒性分子（TIA-1、颗粒酶B）。
附录A
外周T细胞淋巴瘤，非特指型的诊疗医嘱参考
长嘱：1)一般常规医嘱：
血液内科常规护理
护理等级(Ⅰ或Ⅱ级护理)
饮食(糖尿病病人：糖尿病饮食，高血压病人：低盐饮食，严重肾功能不全者：优质低蛋白饮食，高尿酸者：低嘌呤饮食)
留伴一人
2)体质差非糖尿病者，可给予营养支持—肠外营养：高糖10%GS(非糖尿
病者)、脂乳或氨基酸(非肾功能不全者)
3)肿瘤负荷高者：水化(2000ml/m2)、利尿、碱化尿液
短嘱：1)常规检查：
血常规+手工分类
尿常规
粪常规+OB
凝血四项
3P+D-Di
生化全套
输血前普查+乙肝两对半，必要时HBV-DNA(既往有乙肝病史)
EBV抗体和/或EBV DNA检测
纠正血沉
血、尿β-2微球蛋白
C反应蛋白(CRP)
骨穿+活检
骨髓常规
骨髓病理
骨髓染色体
骨髓淋巴瘤FISH 检测
IgVH/TCR重排
必要时行流式免疫分型
ECG，必要时心脏彩超(年老患者或既往有心脏疾患或使用/拟使用蒽环类药物者)
胸、腹、盆腔CT平扫或+增强，必要时颈部CT、头颅CT/MR
条件许可行PET-CT
书面病重通知
必要的书面文件签字
可选
免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM、轻链κ及λ)
凝血因子活性
血栓弹力图（TEG）
2) 若体表可以扪及肿大淋巴结或怀疑结外器官受累：请外科、皮肤科等相关科室会诊，协助行淋巴结/结外受累组织活检分送病理、流式、染色体。
3) 若怀疑有消化道受累：申请行胃肠镜、结肠镜检
4) 若患者合并有中枢神经系统异常症状如头痛、癫痫发作：病情许可时行腰穿，脑脊液检查(常规、生化、找瘤细胞)，涂片找抗酸杆菌、墨汁染色及细菌培养排除中枢感染性疾病
5) 以反复发热为主者：尚需完善病原学的培养，如痰、中段尿、粪便、血液、局部分泌物等标本培养(细菌+药敏、真菌+分型)、病毒(TORCH、EB病毒DNA、巨细胞病毒DNA)、寄生虫(流行性出血热抗体、恙虫病抗体、钩端螺旋体抗体送省CDC)、抗结核抗体、PPD试验、降钙素原检测
6) 诊断明确后治疗（上级医生指导下进行）：
A、根据疾病类型、分期、IPI评分及经济情况选择治疗方案
B、临床研究方案。