婴幼儿与儿童先天性胆总管囊肿临床特点与诊治的探讨
世界最新医学信息文摘 2016年 第16卷 65期61·临床研究·婴幼儿与儿童先天性胆总管囊肿临床特点与诊治的探讨刘诗君１，唐咸明２，王红２，荆环云３（通讯作者）（1.桂林医学院附属医院 小儿外科，广西 桂林 541001；2.广西医科大学附属医院 小儿外科，广西 南宁 530021；3.广西桂林181医院 中心实验室，广西 桂林 541002）摘要：目的通过分析不同类型先天性胆总管囊肿的临床特点、病理、诊治、术后并发症等，为其诊断和治疗提供临床指导。
材料和方法回顾性分析我院86例先天性胆总管囊肿患儿，了解其术后并发症及预后影响因素等。
结果婴幼儿组VS儿童组：黄疸（73.9%VS40.0%，P=0.01）；发热（54.5%VS50.0%，P=0.841）；腹痛（32.6%VS60.0%，P=0.011）；白陶土大便（21.7%VS2.5%，P=0.009）；腹部包块（52.2%VS17.5%，P=0.001）；误诊（26.1%VS7.5%，P=0.002）；三联征（10.9%VS15.0%，P=0.567）；B超（95.7%VS97.5%，P=0.553）；CT（97.8%VS97.5%，P=0.717）；两组术后并发症发生率比较P=0.620。
结论 B超可以做为早期发现婴幼儿胆总管囊肿的首选手段，囊肿切除肝管空肠Roux-en-Y吻合术是目前公认最合适的治疗方式。
关键词：先天性胆总管囊肿；临床特点；诊治中图分类号：R256.4 文献标识码：A DOI：10.3969/j.issn.1671-3141.2016.65.0470 引言先天性胆总管囊肿是小儿胆道系统常见的疾病，也称先天性胆总管扩张症，胆管扩张可以发生在肝内、外胆管的任何部位，但以胆总管最常见。
现对本院2010年1月至2015年8月共诊治的86例小儿先天性胆总管囊肿病例进行回顾性分析，为先天性胆总管囊肿的诊断和治疗提供临床指导。
1 材料和方法1.1 临床资料。
收集2010至2015年我院确诊的先天性胆总管囊肿患儿86例，其中男性20例，女性66例，男：女=l：3.3；手术时年龄为3月~14岁，平均年龄5.6岁，所有患儿术前均依靠临床症状、体征、腹部B超、CT等明确诊断。
将86例患儿按年龄分为A组（ 婴幼儿组）和B组（儿童组），A组46 例，年龄为≥3个月至<3岁，其中男11例，女35例；B组40例，年龄为≥3岁至<14岁，其中男9例，女31例 。
1.2 临床分型。
按Todani分型法[1]：I型（囊肿型）77例（89.5%），Ⅱ型（憩室型）5例（5.8%），Ⅲ型（十二指肠壁内段膨出型）0例，Ⅳ型（肝内及肝外胆管多发性囊肿）3例（3.5%），V型（肝内胆管单发或多发性囊肿）即caroli[2]病1例（1.2%）。
1.3 方法。
86例患儿用到的手术方式有胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术（包括一期和外引流+二期手术）、及单纯内引流术。
本文主要对I型（囊肿型）胆总管囊肿进行研究，回顾性分析两组临床表现、手术方式、治疗结果及随访结果等，采用整理临床资料、电话随访等了解病情进展及目前情况，通过卡方检验进行数据分析。
1.4 统计学方法。
统计学处理，采用SPSS17.0统计软件进行数据处理，计数资料差异比较采用卡方检验，结果判断均以α=0.05作为检验水准，P<0.05为差异有统计学意义。
2 结果2.1 患儿临床表现。
小儿先天性胆总管囊肿临床表现有黄疸、腹部包块及白陶土样大便、发热、腹痛等。
A组（婴幼儿组）临床表现以黄疸、腹部包块及白陶土样大便为主，B组（儿童组）以腹痛为主。
两组黄疸比较，P<0.05，差异有统计学意义，A组黄疸发生率高于B组；两组发热比较，P>0.05，差异无统计学意义；两组腹痛比较，P<0.05，差异有统计学意义，B组腹痛发生率高于A组；两组解白陶土样大便比较，P<0.05，差异有统计学意义，A组解白陶土样大便发生率高于B组；两组腹部包块比较，P<0.05，差异有统计学意义，A组腹部包块发生率高于B组；两组误诊率比较，P<0.05，差异有统计学意义，A组误诊率高于B组；同时具有三联征的两组比较P>0.05，差异无统计学意义，见表1。
表1 两组临床资料比较n（%）症状A组（n=46）B组（n=40）P值黄疸发热腹痛34（73.9）24（52.2）15（32.6）16（40.0）20（50.0）24（60.0）0.010.8410.011白陶土大便腹部包块误诊10（21.7）24（52.2）12（26.1）1（2.5）7（17.5）3（7.5）0.0090.0010.002三联征5（10.9）6（15.0）0.5672.2 影像学检查。
B超确诊83/86例（占96.5%），其中A组44/46例（95.7%），B组39/40例（97.5%），两组差异无统计学意义（P>0.05），见表2。
表2 两组B超确诊率比较实验组B超确诊B超未确诊合计B超确诊率A组4424695.7%B组3914097.5%合计8338696.5%注：单侧检验P=1.000，双侧检验P=0.553，P>0.05。
CT确诊84/86例（97.7%），其中A组45/46例（97.8%），B组39/40例（97.5%），两组差异无统计学意义（P>0.05），见表3。
[2] 赵春妮，胡永强.稳心颗粒联用胺碘酮治疗频发室性早搏的疗效观察[J].基层医学论坛.2015，17（03）：88-90.[3] 钟丽华，李志祥.自拟通痹宁心汤联合胺碘酮治疗冠心病频发室性早搏66例[J].中西医结合心脑血管病杂志.2015，14（02）：221-223. [4] 闫锋，罗彬，梁雪爱.胺碘酮联合稳心颗粒治疗冠心病频发室性早搏疗效观察[J].现代医药卫生.2015，16（10）：14-16.[5] 杨应彪，黄占淑，李兴磊，杨文选.门冬氨酸钾镁联合抗心律失常药物治疗频发室性早搏的临床观察[J].宁夏医学杂志.2015，12（03）：34-37.[6] 钟耀彬，温浩.门冬氨酸钾镁在心律失常治疗中的疗效探讨[J].当代医学.2015，12（10）：44-47.[7] 魏丽波.胺碘酮治疗冠心病室性心律失常37例临床研究[J].中西医结合心血管病电子杂志.2016，14（29）：990-993.[8] 吴艳梅，薛智文，张晓艳，张卓红.胺碘酮联合门冬氨酸钾镁治疗室性心律失常30例[J]. 陕西医学杂志.2015，14（10）：556-558.作者简介：刘诗君，男，学历：硕士，主治医师，主要从事小儿外科。
荆环云，女，学历：本科，主管技师，主要从事临床医学检验。
World Latest Medicne Information (Electronic Version) 2016 Vo1.16 No.65 62表3 两组CT确诊率比较实验组CT确诊CT未确诊合计CT确诊率A组4514697.8%B组3914097.5%合计8428697.7%注：单侧检验P=1.000，双侧检验P=0.717，P>0.05。
2.3 手术方法及治疗结果。
A组45例（97.8%）行胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术（其中9例先行外引流），术后反复发作胆管炎1例，发生胆瘘合并切口裂开1例，1例（2.2%）行单纯内引流术，为囊肿十二指肠吻合术，术后反复发作胆管炎，经抗炎治疗好转。
B组40例（100%）全部行行胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术（其中3例先行外引流），术后反复发作胆管炎1例。
全部病例无死亡。
两组并发症发生率比较P=0.620，P>0.05，两组手术并发症发生率差异无统计学意义，见表4。
表4 两组手术方式选择及术后并发症例数实验组Roux-en-Y吻合术内引流术并发症发生率A组（并发症）45（2）1（1） 6.5％B组（并发症）40（1）0（0） 2.5％合计85（3）1（1） 4.7％注：两组并发症发生率比较P=0.620，P>0.05。
3 讨论3.1 临床表现。
先天性胆总管囊肿的三大基本症状为腹痛、腹部包块和黄疸。
本研究资料显示，婴幼儿以囊肿型扩张为主，儿童以梭状型扩张为主。
以往国内报道先天性胆总管囊肿发病年龄较小，约半数以上为3岁以前获得诊断，但随着对梭状型胆管扩张症认识程度的提高，检出率大为增加，成人的发病病例也逐渐占有相当的比率。
相信随着梭状型病例获得诊断的增多，平均发病年龄会上升。
许多患儿，特别是儿童梭状型者多不同时具有腹痛、腹部包块和黄疸等“三联征”，临床上常以其中1种表现就诊。
3.2 诊断。
目前认为B超检查对婴幼儿先天性胆总管囊肿的诊断是最有效的方法，确诊率可达93.9％[3]，本文中B超阳性率达96.5％，也有一定的误诊率，原因是由于B超检查的方位和切面不全面或囊肿位于肿大的肝脏下面，被肝脏覆盖。
翟跃杰等[4]认为CT是胆总管囊肿诊断的首选影像学方法，CT的确诊率高，但由于婴幼儿不能按要求控制呼吸，容易产生伪影。
本文CT检查86例中84例确诊，阳性率达97.7％，所以临床表现结合超声和CT等检查在婴幼儿本病的诊断并无困难。
我院86例患儿均靠CT及B超确诊。
3.3 手术方式。
先天性胆总管囊肿如不能早期手术解除梗阻，可以造成肝细胞坏死、肝硬化、胆管结石以及凝血功能异常等多种并发症。
一旦确诊应该及早行根治手术，以囊肿切除+肝总管空肠Roux-en-Y吻合术[5]为最佳术式其，该术式目前已被国内外广泛采用。
本研究组婴幼儿组45例行此术式，术后反复发作胆管炎仅1例，儿童组40例行此术式，术后反复发作胆管炎仅1例。
4 结论通过本研究，我们得出如下结论：一是胆总管囊肿为婴幼儿与儿童较常见疾病；二是婴幼儿梗阻出现早，临床表现以黄疸、腹部包块、白陶土大便为主，I型胆总管囊肿以囊肿型为主；儿童以腹痛为主，I型胆总管囊肿以梭状型为主；三是B超和CT对明确本病及其分型、指导手术有帮助。
B超亦可做为早期发现胆总管囊肿的首选检查手段，有利于鉴别婴儿肝炎综合征。
总之，囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术是目前公认最合适的手术，近期并发症少，远期并发症有待进一步随访观察。
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婴幼儿先天性胆总管囊肿临床分析
先 天性 胆 总 管囊 肿 （ ｎｅｉｌｈｌ ｏｈｌｙｔ ｃ ｇｎｔ ｏｅ ｃａｃｓ ｏ ａｃ ｄ ， ｃ ｃ是一 种较 常见 的， Ｊ先 天性胆管 发育 异常 ［婴 ｃ） ｂＬ １ ｌ ，
幼 儿期 发病 较 少 ， 症状 多 不典 型 ， 易误 诊 ， 成肝 脏 造
肝 脏组 织进 行 活检 ， 中常规 抽取 囊 肿 内胆 汁进 行 术 检 查 。比较两组 临床 表现 、 肝脏 功能测 定 、 术及肝 手 脏 活检情况 等 。
二 、 法 方
大 比较 ， Ｐ＞０ ５差异 无统计 学 意义 （ １ 。 ． ， ０ 表 ） 二 、 功能及 胆汁淀 粉酶 检查情 况 肝 婴 幼 儿 组肝 功 能 损 害较 儿 童 组 明显 ， Ｐ＜００ ， ．５ 差异有 统计 学意 义 ， 比较 两组术 中胆汁淀 粉酶 ， Ｐ＞
００ ， 异无统 计学 意义 （ ２ 。 ．５ 差 表 ）
・
临床研究 ・
婴幼儿先天性胆总管囊肿临床分析
刘远梅 方 勇 金 祝 李智 永
【 摘要 】 目的 探讨 婴幼儿先天性胆总管囊肿的临床特点 。方法 对 ２ 例婴幼儿先天性 胆总管囊 ４
肿患儿的临床表现 、 手术前后肝功能测定 、 手术情况及肝脏活组织检查等进行 回顾性分析 ， 与同期 １ 并 ４ 例儿童先天性胆总管囊肿患儿 比较。 结果 婴幼儿先天性胆总管囊肿临床 表现 以黄疸 、 腹部包块 、 白陶 土大便为主， 大多数患儿术前肝功能损害严重 。２ ４例胆总管扩张均为囊性扩张 ， 中 ２ 例囊 肿远端 明 其 １ 显狭窄 、 闭锁 ；１ ２ 例行一期囊肿切除 、 肝总管 一空肠 Ｒ Ｕ — ＯＸＹ吻合 ， 囊肿外 引流术 ， 例行二期囊肿切除 、 ３ 胆肠吻合术。肝脏活检 １ ２例存在肝硬化改变 ， ９例存在肝硬化前 期改 变 ， 例 肝脏组织正常 。 结论 婴 ３ 幼儿先天性胆 总管囊肿有各 自的临床及病理特点 ， 胆道梗阻 、 胆汁淤积是肝脏损 害的病理基础 ， 应早期 诊断 ， 早期手术治疗 ， 胆道梗 阻解除后肝脏损害可恢复。 【 关键词】 胆总管囊 肿 ／ 先天性
先天性胆总管囊肿误诊1例分析
床 症状 ， 超声 显示 胆 总管 扩张 时 ， 考虑 到先 天性 胆 总管囊 肿 的可 能性 。 应 ［ 关键 词】 天性 胆 总管 囊肿 ； 诊 ； 先 误 分析 【 中图分 类号】Ｒ ７ ． ５ ５６ 【 献标 识码 】 文 Ｂ 【 文章 编号 】 ６ ３ ７ １ ２ １ ） ８（ 一 ８ 一 １ １ ７ — ２ ０（０ ０ ０ ａ） １ １ Ｏ
胆 总管 先 天性 囊 肿 切 除 、 管 空肠 Ｒ ｕ — 肝 ｏ ｘ Ｙ吻 合术 。术 中见 肝脏 明显 肿 大 ， 质地 稍 硬 ， 总 管 扩 张呈 囊 状 ， 地 软 ， 径 胆 质 直 约 ２２ｃ ． ｍ。胆囊 增大 ， 胆囊 壁增 厚 ， 力 高 。胆 总管 切 开有胆 张 汁 及 泥 沙 样 结 石 排 出 。 切 除 胆 总 管 囊 肿 及 胆 囊 ， 空 肠 行 Ｒ ｕ— ｏ ｘ Ｙ吻 合术 。术 中诊 断为 先天 性胆 总管 囊 肿 、 胆囊 炎 。术 后病 理诊 断 为 （ 总管 ） 管 上皮 性囊 肿 。 胆 胆
而临 床上 易延 误 诊治 。本 例先 天 性胆 总管 囊 肿 以发 热起 病 ，
呕吐 、 闹 ， 现无 特 异性 ， 部平 坦 ， 触及 包 块， 床 医师 哭 表 腹 未 临
和 影 像 学 医 师 对 该 疾 病 的诊 断 经 验 不 足 ， 之 对 本 病 缺 乏 足 加 够 的 认 识 ， 未 完 成 检 查 的 情 况 下 容 易 导 致 误 诊 。 因 此 对 于 在 年 龄 较 小 的 患 儿 有 哭 闹 、 吐 等 临 床 症 状 。 声 示 胆 总 管 呕 超 扩 张 时 ． 考 虑 到先 天性胆 总 管囊 肿 的可能 性 。 应
婴儿先天性胆总管囊肿的诊断与治疗
新疆医科 大学学报
Ｊ ＯＵＲ ＮＡｌ ＯＦ Ｘ ＮＪＡＮ Ｉ Ｉ Ｇ ＭＥＤ Ｃ Ｉ ＡＬ ＵＮＩ Ｒ Ｉ Ｙ ２ ０ ｕ ． ２ （ ） ＶＥ Ｓ Ｔ ０ ２Ｊ ｎ ， ５ ２
１ ７ ３
婴 儿 先 天 性 胆 总管 囊 肿 的诊 断 Nhomakorabea 治疗
年 ， 后 吻合 口梗 阻 １例 ， 绝 二 次 手 术 ， 术 拒 ６个 月 死 于肝 硬 化 。 后 １个 月 胆道感 染 再 次就 诊 １ ， 术 例 经保 守 治疗 痊愈 。术后 ７ｄ和 ２个 月 死于 肝 昏迷 ２例 。
新 生 儿 胆道 闭锁 和 婴 肝综 合 征 ， 而 延误 诊 断 ， 成 从 造 肝 细 胞损 害 ， 至 不可 逆性 肝 衰 ， 去手 术 良机 。我 甚 失
（ ２ ５ ） 持 续性 黄 疸 ５例 （ １ ３ ） １ ． ， ３ ． ，间歇 性黄 疸
时， 薄弱 胆管 壁 扩 张 而形 成胆 总 管囊 肿 。 有 些 学 者 但
对 囊 肿 的囊 壁 病 理 研 究 发 现 ， 肿 越 大 ， 壁 越 厚 ， 囊 囊 囊 壁 内弹 力 纤 维 和 网状 纤 维 就 越多 ， 发 生 在 １岁 多 以 内的 婴 Ｊ， 本组 １ Ｉ引， ． ｒ ５例 中呈 囊 形 扩 张 １ ３例 。另 外 ， 倩 等Ｉ 报 道 胆 总管 远 段 梗 阻 是 形 成 胆 总 管 囊 董 Ｆ 。 ］ 肿 的 另一 主 要 原 因 ， 引 起 胆 总 管 远 段 梗 阻 的原 因 而
院 １ ８ ￣２ ０ ９ ５ ０ １年 １ １月共 手 术 治疗 先天 性胆 总管 囊 肿患儿 ６ ４例 ，１个 月 以下 婴儿 １ １ ６例 ， 现报 道 如下 。
３ 讨 论
３ １ 病 因 及 病 理 特 点 自 Ｂ ｂ ｉ 于 １ ６ ． ａ ｂｔ ９ ９年 首 次 提 出胰 胆管 合 流异 常是 先 天性 胆总 管囊 肿 的病 因之 后， 引起很 多 学 者 的 关 注 。Ｋｏ ［ 报 道 ６ ４例 中合 ｍｉ］ １ ５ 并 胰 胆管 合 流异 常 占 ９ ． 。胰 胆 管 合 流 异 常 ， ２２ 使 胰 液 返流 入 胆 管 ， 激 活 的 胰 蛋 白酶 消 化 了胆 管 粘 被 膜 层 、 膜 下层 及 固 有层 的弹 力 纤维 ， 粘 使弹 力 纤维 减 少 ， 至 消 失 ， 管 的 支 架丧 失 ， 甚 胆 当胆 管 内压 力 增 高
婴幼儿先天性胆总管囊肿的诊治
２１ 临床表现 ．
婴 幼 儿 先 天 性胆 总管 囊 肿 临 床 表 现 以 黄 疸 、
胆 管 梗 阻 、 汁 淤 积 产 生 的 肝 细 胞 损 害 是 胆 总 管 囊 肿 肝 功 能 胆
异 常 的病 理 基 础 Ｊ 但 这 种 肝 硬 化 在 一 定 程 度 上 是 可 逆 的 ， ，
腹 部 包 块 及 白 色大 便 为 主 ， 组 中 以 黄疸 和 白 色 陶 土 样 大 便 本 为 首 发 症状 者 比例 最 高 。 以腹 部 包 块 为 首 发 症 状 者 最 少 ， 肝
年 １ ０月 共 收 治 ２岁 以 下 婴 幼 儿 先 天 性 胆 总 管 囊 肿 患 儿 １ ３
例 ， 报道如下。 现
１ 临 床 资料
１１ 一般资料 ； 小 手 ４个 ｌ １ 最
术 年 龄 ３个 月 。 单 纯 性 黄 疸 ９ 例 （ ９ ） 腹 部 肿 块 ３例 ６％ ， （３ ） 白 色大 便 ８例 （ ２ ） 单 纯发 热 ２例 （ ５ ） 肝 脾 肿 ２％ ， ６％ ， １％ ， 大 ６例 （ ６ ） 肝 功 能 异 常 ７例 （ ４ ） 凝 血 功 能 异 常 ４例 ４％ ， ５％ ， （１ ） Ｂ超 及 彩 色 多 普 勒 超 声 检 查 确 诊 ｌ ３％ 。 ３例 ， Ｔ ＭＲ 检 Ｃ、 Ｉ
现代 中西 医结 合 杂 志 Ｍ ｄ ｒ Ｊｕｎ ｌ ｆ ｎｅｒｔ ｒ ｉｏ ａ Ｃ ｉ ｓ ａ ｄ Ｗｅ ｔ ｎＭｅ ｉ ｎ ０ １Ｆ ｂ ２ （ ） ｏ ｅｎ ｏ ｒａ ｏ Ｉｔｇ ｅ Ｔａ ｔ ｎ ｌ ｈｎ ｅ ｎ ｓ ｒ ａ ｄ ｄｉ ｅ ｅ ｄ ｉｅ １ ｅ ， ０ ５ ｃ ２
果 良好 。结论 婴 幼 儿胆 总 管 囊肿 应 早 期 手 术 。
儿童先天性胆总管囊肿17例诊治体会
资料进 行回顾分析。 结 果 １ ７例 患 儿 中 １ ６例 行 胆 总管 囊 肿 切 除 ＋ 肝总管空肠 Ｒ ｏ ｕ ｘ — ｅ ｎ — Ｙ吻合术 ， １ 例 行 囊 肿外 引
流 术 。术 后 出 现 胆 漏 ２例 ， 经 保 守 治 疗 治 愈 。所 有 患 儿 均 随访 ２ — １ ２个 月 ， 未 出 现胆 道感 染 、 胰腺炎及肝 功能异常 。
结论 Ｂ超 检 查 简 单 方便 、 无创伤 ， 对 儿 童 先 天性 胆 总 管 囊 肿 诊 断 的 准 确 率 高 ， 可 作 为 首 选 诊 断方 法 。 儿童 先 天 性
ｃ ｙ ｓ ｔ ｉ ｎ ｃ ｈ ｉ ｌ ｄ ｒ ｅ ｎ ．Ｍ ｅ ｔ ｈ ｏ ｄ ｓ Ｔ ｈ ｅ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｄ ａ ｔ ａ ｏ ｆ １ ７ ｃ ｈ ｉ ｌ ｄ ｒ ｅ ｎ ｗｉ ｔ ｈ ｃ ｏ ｎ ｇ ｅ ｎ ｉ ｔ ａ ｌ ｃ ｈ ｏ ｌ ｅ ｄ ｏ ｃ ｈ ａ ｌ ｃ ｙ ｓ ｔ ｗ ｅ ｒ ｅ ａ ｎ ａ ｌ ｙ ｚ ｅ ｄ ｒ ｅ ｔ ｒ ｏ ｓ ｐ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｌ ｙ ． Ｒｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｓ Ａｍｏ ｎ ｇ ｔ ｈ ｅ １ ７ ｃ ｈ ｉ ｌ ｄ ｒ ｅ ｎ ，１ ６ ｕ ｎ ｄ ｅ ｒ ｗｅ ｎ ｔ ｃ ｈ ｏ ｌ ｅ ｄ ｏ ｃ ｈ ａ ｌ ｃ ｙ ｓ ｔ ｅ ｘ ｃ ｉ ｓ ｉ ｏ ｎ ａ ｎ ｄ
・
２ ６・
实用临床医学 ２ ０ １ ３年 第 １ ４卷 第 １ １期
Ｐ ｒ ａ ｃ ￣ ｃ ａ ｌ Ｃ 咖ｉ ｃ ａ ｌ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ｉ ｎ ｅ ， ２ ０ １ ３ ， Ｖｏ ｌ １ ４ ， Ｎ ｏ １ １
婴儿胆总管囊肿的临床特点
儿不 同于其 他年 龄组 患 儿 的 临床 特 点 ，
、
临床资料 男 ７ ０例 ， ２ ８例 ， 女 ５
Ｂ组与 Ｃ组 ： Ｐ值为０ ９ 。 ．３ ３血 淀粉 酶水 平 ．
胆管炎 。胆囊收缩 ， 内压增高 ， 胆汁 胆 则
１一 般 资 料 ．
Ａ组 中 １ ７例进 反 流 至 胰 管 引 起 不 同 程 度 之 胰 管 刺 激 甚
４ ．８±６ ７ ） 至发生急 性胰腺炎 。临床表现 为急性 腹 ．９ 男： 女约 为 １ ３ ７ ： ．。均 手 术 治疗 。笔 者 行 了淀粉 酶测 定 平均 为 （６ ３ Ｌ， Ｂ组 中 ２ １例 测 定 了 血 痛 ， 伴有发热 、 吐等症状 。但 新生 儿 可 呕 对临 床症状 ， 功能 结果 及 囊 肿类 型 进 Ｕ／ 无 增 高 者 ； 肝 １１５ ９ １ ） Ｌ 其 和 婴 儿 胆 道 系 统 内压 力 受 巨大 囊 肿 的 缓 行了分 析 ，应 用 Ｓ Ｓ Ｐ Ｓ软 件 进 行 、 非 淀粉酶平 均为 （ ９ ．２±１ ．７ Ｕ／ ， 占本 组 的 ２ ． ％ ） ｃ组 测 冲 ， ８８ ； 胆囊 收缩不影 响胆 内压 变化 减少 胆 配对 的 ｔ检 验 ， Ｐ＜０．５ 异有 显 著 性 中 ６例增 高 （ ０差
笔 者 总 结 了 自 １８ ９ ６～ ２ ０ 年 收 治 的 ００
０． ９、 ２ 。 ０ ０． ２
２ ，血 胆 红 素 水 平 Ａ 组 平 均 为 二 指 肠 壁 外 异 常 合 流 ， 乏 括 约 功 能 ， 缺 平
婴儿先天性胆总管囊肿的诊断与治疗
婴儿先天性胆总管囊肿的诊断与治疗郭丽英1Ξ,栾梅香1,侯宝国2(1新疆医科大学第一附属医院普外一科,新疆 乌鲁木齐 830054;2新疆阿克苏地区温宿县人民医院普外科,新疆 阿克苏 843100)摘要:目的:探讨婴儿先天性胆总管囊肿诊断和治疗的方法。
方法:回顾性分析16例婴儿先天性胆总管囊肿的诊断和治疗。
结果:B超确诊15例(93.8%),CT检查2例、M R I检查2例和M RCP检查5例均确诊。
15例手术治疗,1例放弃治疗。
胆总管囊形扩张13例,梭形扩张2例。
痊愈12例,术后吻合口梗阻1例,早期肝硬化死亡3例。
结论:及早解除胆道梗阻可使肝功能损害逆转,因此婴儿胆总管囊肿应早期手术治疗。
关键词:胆总管囊肿;婴儿;治疗中图分类号:R72611 文献标识码:A 文章编号:100925551(2002)022******* 先天性胆总管囊肿在临床上并不罕见,但新生儿和婴儿症状不典型,以黄疸为突出临床表现,类似新生儿胆道闭锁和婴肝综合征,从而延误诊断,造成肝细胞损害,甚至不可逆性肝衰,失去手术良机。
我院1985～2001年11月共手术治疗先天性胆总管囊肿患儿64例,11个月以下婴儿16例,现报道如下。
1 资料与方法1.1 临床资料 本组婴儿16例,男8例,女8例,年龄30d～11个月,平均5.8个月,小于6个月8例,手术最小年龄35d。
单纯性黄疸7例(43.7%),黄疸+腹部包块4例(25.0%),黄疸+发烧2例(12.5%),持续性黄疸5例(31.3%),间歇性黄疸8例(50.0%)。
单纯腹部包块1例,陶土色大便9例,肝功指标异常10例,凝血功能异常8例,肝大7例,腹胀4例,腹水3例。
术前误诊为先天性胆道闭锁1例,婴肝综合征5例。
B超检查16例,CT检查6例,M R I检查2例,M RCP检查5例。
1.2 方法 15例行胆总管囊肿切除,肝总管空肠Roux2y吻合术,1例放弃治疗。
2 结果B超确诊15例(93.8%),CT检查2例、M R I 检查2例和M RCP检查5例均确诊。
儿童先天性胆总管囊肿的诊治
本 组 无死 亡病 例 。一期 囊 肿 切 除 ，
１ ， ４岁 平均年 龄 为 ７ ２岁 。症 状 出现 时 间从 ３周 至 ．
胆 道重 建 术 ９例 患儿 未发 生术 后 并发症 。而行 囊 肿 外 引 流术 后 ， 期 再 行 囊 肿 切 除 、 管 胆 道 Ｒ ｕ． 择 肝 ｏｘＹ 吻合术 ３ 患儿 中 ， 瘘 ２例 ， 腹 腔外 引 流 ２周 后 例 胆 经 痊 愈 ； １ 腹壁 伤 口感染 ， 以 引流 ， 药 ３周 后 ， 另 例 予 换 伤 口逐 渐 愈合 。该 ３例胆 道反 复感 染 、 阻的 病 例 ， 梗 由于及 时行 胆 道外 引 流 术 ， 有 造 成 肝 功能 严 重 损 没 害， 术后恢 复 也较顺 利 。
２ 讨 论
８年不 等 ， 床表 现 主要 为 上腹 部 疼 痛 、 临 黄疸 及 腹 部 肿 块 。反 复伴 有 胆道 感 染 、 阻 ３例 ，２例 患 儿 均 梗 １
作 Ｂ超 、 Ｉ 查 已能 明确 术 前 诊 断 ， Ｃ＇ 检 而未 作 经 皮 肝 穿 刺 胆 道 造 影 （ ｅ ｕ ｎｏｓｔｎｈｐ ｔ ｈｌ ｇ ｇａ ｐｒ ｔ ｅｕ ａｓｅａ ｃｃｏ ｎ ｉ ｒ— ｃａ ｒ ｉ ａ ｏ
２ ０ ，（７ ：４ —１６． ０ ５２ １ ）１５ ４
［ ］ 张宝善 ， ６ 山川达 郎 ， 三芳端 ． 皮经肝 胆道镜 的临 床应 用 ［］ 经 Ｊ
中华外科杂 志，９５２ （ ）３３—３５ １８ ，３ ５ ：５ ５ ．
［ ］ 金斗 ， ３ 刘京山 ， 孙立 中 ． 皮经肝 胆道镜在 治疗术后 肝外胆 管 经
１２ 术 式 ．
共 行胆 总 管先 天性囊 肿 一期 切 除 、 管 肝
空肠 Ｒｕ— ｏｘＹ吻 合 术 ９例 ， 中 ３例 因胆 道 反 复 感 其 染 、 阻 ， 身 隋况较 差 ， 能 耐 受囊 肿 一期 切 除 和 梗 全 不
先天性胆总管囊肿诊治34例
二 、 术方 法与 结果 手 ３ ４例 均 行 剖 腹 探 查 术 ，其 中 ３ ２例 行 胆 总 管
与 下列 因素 有关 ： 胰管 内压 力 的高低 、 胆汁 中淀粉 酶
的 高低 以及磷 脂酶 Ａ 被 激 活 的程度 等 。另外 ， 病 ： 起
年龄 越小 ， 症状 和体 征越 重［ ４ １ 。 先 天性 胆总 管 囊 肿 多见 于婴 儿 和 儿 童 。 Ｂ超 或
临床资料
讨 论
胆 总管 囊肿 是一 种先 天性 疾病 ， 多数 学者认 为 ，
其 病 因与解 剖变 异有 关 。 肿远 端 与胰管 汇合 异常 ， 囊
胆 胰 管 同路 过 长 ，失去 了 Ｏ ｄ 括 约 肌 的控 制 ， ｄｉ Ｓ 致 胰 液逆 流入 胆管 。 儿胆管 缺 乏弹力 纤维 ， 胎 导致 胆 总
孔 ， 情 危 急 ， 一 期 Ｔ管 外 引 流 术 ， 病 行 ３个 月 后 二 期 行 胆 总 管囊 肿 切 除 ＋肝 总 管 空 肠 Ｒ ｕ — 式 吻 ｏｘ Ｙ
彩超 具 有无 创 、 济 、 重 复检 查 的优 点 ， 诊 断 本 经 可 是
病 的首选方 法 ． Ｂ超 或彩超 检查确 诊率可 达 ９ ． ５ ２ ％［ ９ ｌ ，
典 型的腹 痛 、 疸 、 部包 块ｊ 联征 ， １ ． 黄 腹 占 ７６ ％。Ｂ超
Ｉ 型 为 胆 总 管 末 端 囊 肿 ： 为 肝 内外 胆 管 多 发 囊 Ｉ Ｉ Ｉ Ｖ 肿： Ｖ型 为肝 内胆管扩 张（ ａｏｉ病 ） Ｃ ｒｌ ｓ 。以 Ｉ 型发 病率
最 高 ， 占 ９％。 约 ０
・
经验 交 流 ・
先天性胆总管囊 肿诊 治 ３ ４例
李 建 国 林 志川
【 键 词 】胆 总 管囊 肿／ 断 ； 总 管 囊 肿／ 疗 关 诊 胆 治
先天性胆总管囊肿
鉴别诊断
胆总管囊状扩张症
胆总管囊状扩张症是一种与先天 性胆总管囊肿相似的疾病，但发 病年龄较轻，囊肿形态可能不同。
胰腺囊肿
胰腺囊肿与先天性胆总管囊肿在症 状和影像学表现上有所相似，但发 病部位不同，需要仔细鉴别。
胆管癌
胆管癌是一种恶性肿瘤，与先天性 胆总管囊肿在影像学表现上可能相 似，但发病年龄较大，病情发展较 快。
04 先天性胆总管囊肿的治疗
药物治疗
01
药物治疗主要用于缓解症状和辅 助其他治疗方式，如疼痛控制、 炎症减轻等。常用的药物包括抗 生素、止痛药、利胆药等。
02
药物治疗需要遵循医生的指导， 根据病情和症状选择合适的药物 ，并注意观察药物的疗效和不良 反应。
流行病学
发病率
先天性胆总管囊肿在新生 儿中的发病率约为 1/100000，女性发病率略 高于男性。
地区差异
先天性胆总管囊肿在不同 地区和种族的发病率存在 差异，可能与遗传背景和 环境因素有关。
并发症
先天性胆总管囊肿可能导 致黄疸、腹痛、发热等并 发症，严重时可能危及生 命。
02 先天性胆总管囊肿的症状 与体征
诊断方法
超声检查 超声检查是先天性胆总管囊肿的 首选诊断方法，可以清晰显示囊 肿的位置、大小、形态以及与周 围组织的关系。
血液生化检查 血液生化检查可以了解肝功能状 况，评估囊肿对肝脏的影响。
CT和MRI检查 CT和MRI检查可以进一步明确囊 肿的形态、范围以及与邻近器官 的关系，有助于手术计划的制定。
内镜治疗可以通过内镜将囊肿切开引流，缓解症状；放射治疗可以缩小囊肿，减 轻症状，但长期疗效不确切。