软组织肿瘤中间型肿瘤病理诊断
软组织肿瘤的诊断—影像表现与病理联系
四个亚型中10%至少含两个组织学类型(混合) 脂肪肉瘤增强扫描迅速强化（动脉期6秒内），从低 级别到高级别脂肪肉瘤，MRI上显示为几乎全部是脂 肪组织到几乎不含脂肪组织
高分化脂肪肉瘤比高级别脂肪肉瘤含脂肪多 （非典型脂肪瘤，48%；黏液样脂肪肉瘤，21%）
脂肪肉瘤
【影像特征】
----黏液样脂肪肉瘤 • 嗜碱性的黏液样基质占90%以上 • 影像上脂肪特征不显示，使诊断困难 • 黏液成分T1WI低信号，T2WI明显高信号， • 注射造影剂后，病变不同程度强化
【影像特征】
粘液样脂肪肉瘤
瘤内间隔 出血和坏死 可有钙化
【MRI与病理联系】
分化好，恶性程度低—边界清楚，含脂肪成分（信号） 多，当瘤体内含其它成分时信号不均匀
分化差，恶性程度高—形态不规整，少或无脂肪成分。 T1WI呈低中等混杂信号， T2WI呈高信号，可伴有出血、囊变 并周围软组织侵润, STIR上异常信号不规则 增强扫描不均匀强化，坏死囊变区不强化
【病理特征】
• 大体病理 界限清楚、分叶状。根据脂肪细胞、纤维成分 和黏液成分含量不同可黄色至白色，质硬，大者常见坏死
【病理特征】
• 组织病理： ALT/WD脂肪肉瘤分为4种主要亚型: 脂肪细胞型、硬化型、炎症型和梭形细胞型
韧带样型纤维瘤病
（ desmoid-type fibromatoses）
HE染色×400
β-catenin
诊断：韧带样纤维瘤
横纹肌肉瘤
（ rhabdomyosarcoma）
【临床特征】
• 好发于幼童，是最常见的一种 • 平均发病年龄为5- 6 岁，72-81%在10岁前发病
• 横纹肌肉瘤绝大多数发生于肌肉以外，位置较深， 常表现为皮下或皮内结节，局部浸润性生长或转移
常见肿瘤的病理特征及诊断方法
常见肿瘤的病理特征及诊断方法肿瘤是一种常见的疾病，它的诊断对于患者的治疗和预后至关重要。
本文将介绍几种常见肿瘤的病理特征及相关的诊断方法。
一、乳腺癌乳腺癌是女性最常见的恶性肿瘤之一，其病理特征包括乳腺组织中恶性肿瘤细胞的异常增殖和浸润性生长。
通过活检组织检查可以观察到癌细胞的形态学特征，如核的异型性、核分裂象、细胞间质的改变等。
诊断乳腺癌的方法主要包括乳腺X线检查、乳腺超声检查以及磁共振成像（MRI）等。
此外，乳腺癌的确诊需要进行活检，包括细针穿刺活检、切除活检和乳腺造影等。
二、肺癌肺癌是全球范围内最常见的恶性肿瘤之一，其病理特征包括肺组织中恶性细胞的增殖和形成恶性肿瘤。
病理学家通过镜下观察可以观察到肺癌细胞的核形态学特征、细胞排列方式以及组织结构的改变。
肺癌的诊断主要依靠胸部X线片、胸部CT扫描以及痰液细胞学检查等。
对于疑似肺癌的患者，还可以通过支气管镜检查以及经皮肺穿刺活检等方式进行进一步确诊。
三、结直肠癌结直肠癌是消化系统常见的恶性肿瘤，其病理特征为大肠黏膜和黏膜下层的恶性瘤细胞。
组织学检查可观察到细胞核的异型性、核分裂象以及肿瘤生长的深度等指标。
结直肠癌的常见诊断方法包括结肠镜检查、大便潜血试验以及CT 胸腹腔检查等。
如果怀疑有结直肠癌存在，可以通过活检来确诊，活检包括钳活检、切片活检以及内镜下黏膜剥除术等。
四、乳腺纤维瘤乳腺纤维瘤是一种常见的乳腺良性肿瘤，其病理特征为乳腺组织中的纤维组织和乳腺上皮细胞增生形成。
镜下观察可以看到纤维瘤的结构和细胞组成，一般不具备恶性肿瘤的特征。
诊断乳腺纤维瘤的方法主要包括乳腺超声检查、乳腺核磁共振以及乳腺穿刺活检等。
通过活检可以确定乳腺肿块的性质，进一步明确是否为纤维瘤。
总结：不同类型的肿瘤具有各自特有的病理特征，了解这些特征对于肿瘤的诊断和治疗具有重要意义。
通过病理学家的镜下观察可以揭示肿瘤的形态学特征，结合临床检查可以明确诊断。
然而，仅凭形态学特征进行肿瘤诊断并不能保证准确性，因此常常需要结合其他检查方法，如X线、CT扫描、超声检查和活检等来进行综合判断。
临床肿瘤学-病理学诊断
第一章病理学诊断第一节肿瘤的病理学基础一、肿瘤的一般概念肿瘤是机体在各种致瘤因子长期相互作用下，局部组织的细胞因基因表达调控异常而失去了对其生长的正常调控，导致变异细胞过度增生而形成的新生物。
肿瘤组织一般具有以下三个特点：①肿瘤是机体变异细胞的过度增生，具有异常的形态、代谢和功能，并在不同程度上失去了分化成熟的能力，与生理状态下的增生以及炎症和修复时的增生有着本质上的区别。
②肿瘤组织的生长与机体不协调，往往不受机体的正常调控，具有相对的自主性。
③肿瘤组织生长旺盛，即使在致瘤因素去除以后，仍具有无限制性生长的能力。
由于肿瘤由不同的瘤细胞克隆所组成，使得恶性肿瘤在核型、DNA含量、细胞表面抗原／受体／标志物、组织结构、细胞功能、对治疗的反应以及生物学行为上等很多方面均具有异质性（heterogeneity），这种异质性不仅表现在不同肿瘤或不同个体的同一类型肿瘤内，而且还可以表现在同一患者的同一种肿瘤内，例如肺小细胞癌内可以含有分化较好的鳞状细胞癌或腺癌成分，双相型滑膜肉瘤中可见到梭形细胞和上皮样细胞两种成分，癌肉瘤中同时含有癌和肉瘤两种成分等。
二、肿瘤的发展阶段肿瘤的发生和发展往往需要经历漫长的演变过程，当调节细胞生长、增殖、分化和凋亡等基因发生突变、缺失或扩增时，将导致基因表达调控失常，细胞的形态和功能发生改变，转化为瘤细胞。
在恶性肿瘤形成之前，局部组织出现的形态改变，称为先兆或前躯，通常包括癌前病变和癌前状态，前者是组织学概念，后者是临床概念。
随着疾病的发展，有些癌前病变会进展为上皮内瘤变，最终发展成具有侵袭和转移能力的浸润癌。
肿瘤的发展可分为四个阶段：①癌前病变指凡有可能发展为癌的病变，常见的癌前病变包括粘膜白斑、慢性萎缩性胃炎、乳腺纤维囊性病、结肠多发性腺瘤性息肉病、结节性肝硬化和未降睾丸等。
②上皮内瘤变〔intraepithelial neoplasia，IN〕以往称为异型增生（dysplasia）、不典型性增生（atypical hyperplasia）或原位癌（carcinoma in situ）。
《软组织肿瘤病理诊断免疫组化指标选择专家共识》要点
《软组织肿瘤病理诊断免疫组化指标选择专家共识》要点软组织肿瘤是外科病理学中一类病种最多，也最为复杂的肿瘤。
WHO(2013）软组织肿瘤病理新分类包括12大类。
各类肿瘤又包含很多种疾病类型，并根据生物学行为的不同，分为良性、中间性和恶性。
与其他类型的肿瘤相似，软组织肿瘤的病理诊断也需与临床、病理相结合。
除部分肿瘤可根据临床特点和镜下形态直接做出诊断外，大多数软组织肿瘤需加做免疫组化标记。
1 免疫组化在软组织肿瘤病理诊断中的应用及注意事项免疫组化不仅在软组织肿瘤的诊断和鉴别诊断中起非常重要的作用，而且在指导靶向治疗或预测肿瘤的生物学行为等方面也有广阔的应用前景。
但要强调的是，免疫组化只是一种辅助性手段，有其自身的局限性，并不能代替传统的组织学检查，后者才是病理学诊断的基础。
免疫组化检测必须以病理组织学形态为基础，选择免疫组化检测指标时应注意以下几个问题：⑴熟悉常用抗体的反应谱和适用条件，首选敏感和特异性较高的抗体类型，特别是公认的抗体型号，并合理配伍，力争采用尽可能少的抗体取得最好的检测结果。
⑵免疫组化检测过程需注重质量控制，尽可能做到标准化，使染色切片背景清晰，标记定位准确。
⑶推荐设置阳性对照，尤其是一些与靶向治疗密切相关的标志物，如CD117等，以确保免疫组化标记结果的可信性。
⑷对标记结果要注意辩证分析，因有相当一部分抗体在一些不同类型的肿瘤之间存在交叉反应或有异常表达，如S-100蛋白在滑膜肉瘤中的阳性率也可高达38％，因此不能仅根据S-100蛋白标记阳性简单地将梭形细胞肉瘤诊断为恶性周围神经鞘膜瘤。
CD31不仅表达于血管肉瘤，也可表达于组织细胞肿瘤。
另外，HMB45是恶性黑色素瘤、软组织透明细胞肉瘤和血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PE-Coma）的标志物，但最近有文献报道部分子宫平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤也可表达HMB-45。
⑸软组织肿瘤中存在一些异常表达的情况，如标记上皮细胞的角蛋白，也可在假肉瘤样肌纤维母细胞性增生、胚胎性或腺泡状横纹肌肉瘤和骨外尤因肉瘤等一些不具有上皮样分化的软组织肿瘤中表达。
WHO(2020)软组织肿瘤分类
·ＷＨＯ肿瘤分类·ＷＨＯ（２０２０）软组织肿瘤分类脂肪细胞肿瘤 良性 脂肪瘤 脂肪瘤，ＮＯＳ８８５０／０ 肌脂肪瘤８８５６／０ 软骨脂肪瘤（Ｃｈｏｎｄｒｏｌｉｐｏｍａ） 脂肪瘤病８８５０／０ 弥漫性脂肪瘤病 多发对称性脂肪瘤病 盆腔脂肪瘤病 类固醇性脂肪瘤病 ＨＩＶ脂肪营养不良 神经脂肪瘤病８８５０／０ 脂肪母细胞瘤病 局限性（脂肪母细胞瘤）８８８１／０ 弥漫性（脂肪母细胞瘤病） 血管脂肪瘤，ＮＯＳ８８６１／０ 富于细胞性血管脂肪瘤 肌脂肪瘤８８９０／０ 软骨样脂肪瘤（Ｃｈｏｎｄｒｏｌｄｌｉｐｏｍａ）８８６２／０ 梭形细胞脂肪瘤８８５７／０ 非典型梭形细胞／多形性脂肪瘤样肿瘤８８５７／０ 冬眠瘤８８８０／０ 中间性（局部侵袭型） 非典型脂肪瘤样肿瘤８８５０／１ 恶性 脂肪肉瘤，高分化，ＮＯＳ（高分化脂肪肉瘤，ＮＯＳ）８８５１／３ 脂肪瘤样脂肪肉瘤８８５１／３ 炎症型脂肪肉瘤（炎性脂肪肉瘤）８８５１／３ 硬化性脂肪肉瘤８８５１／３ 去分化脂肪肉瘤８８５８／３ 黏液样脂肪肉瘤８８５２／３ 多形性脂肪肉瘤８８５４／３ 上皮样脂肪肉瘤 黏液样多形性脂肪肉瘤８８５９／３ 纤维母细胞与肌纤维母细胞肿瘤 良性 结节性筋膜炎８８２８／０ 血管内筋膜炎８８２８／０ 头颅筋膜炎 增生性筋膜炎８８２８／０ 增生性肌炎 骨化性肌炎和指／趾纤维骨性假瘤 缺血性筋膜炎 弹力纤维瘤８８２０／０ 婴儿型纤维性错构瘤８９９２／０ 颈纤维瘤病 幼年性玻璃样变纤维瘤病（幼年性透明变纤维瘤病） 包涵体性纤维瘤病 腱鞘纤维瘤８８１３／０ 促结缔组织增生性纤维母细胞瘤（促纤维增生性纤维母细胞瘤）８８１０／０ 肌纤维母细胞瘤８８２５／０ 钙化性腱膜纤维瘤８８１６／０ ＥＷＳＲ１ ＳＭＡＤ３阳性纤维母细胞性肿瘤 血管肌纤维母细胞瘤８８２６／０ 富于细胞性血管纤维瘤９１６０／０ 血管纤维瘤，ＮＯＳ 项型纤维瘤８８１０／０ 肢端纤维黏液瘤８８１１／０ Ｇａｒｄｎｅｒ纤维瘤（加德纳纤维瘤）８８１０／０ 中间性（局部侵袭型） 孤立性纤维性肿瘤，良性（良性孤立性纤维性肿瘤）８８１５／０ 掌／跖纤维瘤病８８１３／１ 韧带样瘤型纤维瘤病８８２１／１ 腹壁外纤维瘤病８８２１／１ 腹壁纤维瘤病８８２２／１ 脂肪纤维瘤病８８５１／１ 巨细胞纤维母细胞瘤８８３４／１ 中间性（偶有转移型） 皮肤隆突性纤维肉瘤，ＮＯＳ（隆突性皮肤纤维肉瘤，ＮＯＳ）８８３２／１ 皮肤隆突性纤维肉瘤，纤维肉瘤样（纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤）８８３２／３ 黏液性皮肤隆突性纤维肉瘤（黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤） 色素性皮肤隆突性纤维肉瘤８８３３／１ 隆突性皮肤纤维肉瘤伴有黏液分化 斑块样皮肤隆突性纤维肉瘤（斑块型隆突性皮肤纤维肉瘤） 孤立性纤维性肿瘤，ＮＯＳ８８１５／１ 脂肪形成性（脂肪瘤样型）孤立性纤维性肿瘤 富于巨细胞型孤立性纤维性肿瘤 炎性肌纤维母细胞瘤８８２５／１ 上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤 肌纤维母细胞肉瘤８８２５／３ 浅表性ＣＤ３４阳性纤维母细胞性肿瘤８８１０／１ 黏液炎性纤维母细胞性肉瘤８８１１／１ 婴儿型纤维肉瘤８８１４／３ 恶性 孤立性纤维性肿瘤，恶性（恶性孤立性纤维性肿瘤）８８１５／３ 纤维肉瘤，ＮＯＳ８８１０／３ 黏液纤维肉瘤８８１１／３·２３１１·临床与实验病理学杂志 ＪＣｌｉｎＥｘｐＰａｔｈｏｌ ２０２０Ｓｅｐ；３６（９） 上皮样黏液纤维肉瘤 低度恶性纤维黏液样肉瘤８８４０／３ 硬化性上皮样纤维肉瘤８８４０／３ 所谓的纤维组织细胞性肿瘤 腱鞘滑膜巨细胞瘤，ＮＯＳ／局限性 局限型９２５２／０ 弥漫型９２５２／１ 深部纤维组织细胞瘤８８３１／０ 中间性（偶有转移型） 丛状纤维组织细胞瘤８８３５／１ 软组织巨细胞瘤，ＮＯＳ９２５１／１ 恶性 恶性腱鞘滑膜巨细胞瘤９２５２／３脉管肿瘤 良性 血管瘤，ＮＯＳ９１２０／０ 肌内血管瘤９１３２／０ 动静脉性血管瘤９１２３／０ 静脉性血管瘤９１２２／０ 上皮样血管瘤 富于细胞型上皮样血管瘤９１２５／０ 非典型性上皮样血管瘤 淋巴管瘤，ＮＯＳ９１７０／０ 淋巴管瘤病 囊状淋巴管瘤（囊性淋巴管瘤）９１７３／０ 获得性簇状血管瘤９１６１／０ 中间性（局部侵袭型） Ｋａｐｏｓｉ型血管内皮瘤（卡波西样血管内皮细胞瘤）９１３０／１ 中间性（偶有转移型） 网状血管内皮瘤９１３６／１ 乳头状淋巴管内血管内皮瘤９１３５／１ 复合型血管内皮瘤９１３０／１ 神经内分泌性复合型血管内皮瘤 Ｋａｐｏｓｉ肉瘤（卡波西肉瘤）９１４０／３ 经典型惰性Ｋａｐｏｓｉ肉瘤（经典型惰性卡波西肉瘤） 非洲地方性Ｋａｐｏｓｉ肉瘤（非洲地方性卡波西肉瘤） ＡＩＤＳ相关性Ｋａｐｏｓｉ肉瘤（ＡＩＤＳ相关性卡波西肉瘤） 医源性Ｋａｐｏｓｉ肉瘤（医源性卡波西肉瘤） 假肌源性（上皮样肉瘤样）血管内皮瘤９１３８／１ 恶性 上皮样血管内皮瘤，ＮＯＳ９１３３／３ ＷＷＴＲ１ ＣＡＭＴＡ１融合的上皮样血管内皮瘤（上皮样血管内皮瘤伴ＷＷＴＲ１ ＣＡＭＴＡ１融合） 具有ＹＡＰ１ ＴＦＥ３融合的上皮样血管内皮瘤（上皮样血管内皮瘤伴ＹＡＰ１ ＴＦＥ３融合） 血管肉瘤９１２０／３周细胞性（血管周细胞）肿瘤 良性和中间性 血管球瘤，ＮＯＳ８７１１／０ 球血管瘤８７１２／０ 球血管肌瘤８７１３／０ 血管球瘤病８７１１／１ 恶性潜能未定的血管球瘤８７１１／１ 肌周细胞瘤８８２４／１ 肌纤维瘤病８８２４／１ 肌纤维瘤８８２４／０ 婴儿型肌纤维瘤病８８２４／１ 血管平滑肌瘤８８９４／０ 恶性 恶性血管球瘤８７１１／３平滑肌肿瘤 良性和中间性 平滑肌瘤，ＮＯＳ８８９０／０ 恶性潜能未定的平滑肌肿瘤（ＳＭＴＵＭＰ）８８９７／１ 恶性 平滑肌肉瘤，ＮＯＳ８８９０／３骨骼肌肿瘤 良性 横纹肌瘤，ＮＯＳ８９００／０ 胎儿型８９０３／０ 成人型８９０４／０ 生殖道型８９０５／０ 恶性 胚胎性横纹肌肉瘤，ＮＯＳ８９１０／３ 胚胎性横纹肌肉瘤，多形性８９１０／３ 腺泡状横纹肌肉瘤８９２０／３ 多形性横纹肌肉瘤，ＮＯＳ８９０１／３ 梭形细胞横纹肌肉瘤８９１２／３ ＶＧＬＬ２／ＮＣＯＡ２／ＣＩＴＥＤ２重排的先天性梭形细胞横纹肌肉瘤（先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴ＶＧＬＬ２／ＮＣＯＡ２／ＣＩＴＥＤ２重排） ＭＹＯＤ１突变的梭形细胞／硬化性横纹肌肉瘤（梭形细胞／硬化性横纹肌肉瘤伴ＭＹＯＤ１突变） 外胚层间叶瘤８９２１／３胃肠道间质瘤 胃肠道间质瘤８９３６／３软骨－骨肿瘤 良性 软骨瘤，ＮＯＳ９２２０／０ 软骨母细胞瘤样软组织软骨瘤 恶性 骨肉瘤，骨外（骨外骨肉瘤）９１８０／３周围神经鞘膜肿瘤 良性 神经鞘瘤，ＮＯＳ９５６０／０ 陈旧性神经鞘瘤（古老型神经鞘瘤）９５６０／０ 富于细胞性神经鞘瘤９５６０／０ 丛状神经鞘瘤９５６０／０ 上皮样神经鞘瘤·３３１１·临床与实验病理学杂志 ＪＣｌｉｎＥｘｐＰａｔｈｏｌ ２０２０Ｓｅｐ；３６（９） 微囊性／网状型神经鞘瘤 神经纤维瘤，ＮＯＳ９５４０／０ 陈旧性神经纤维瘤（古老型神经纤维瘤） 富于细胞性神经纤维瘤 非典型性神经纤维瘤 丛状神经纤维瘤９５５０／０ 神经束膜瘤，ＮＯＳ９５７１／０ 网状型神经束膜瘤 硬化性神经束膜瘤 颗粒细胞瘤，ＮＯＳ９５８０／０ 神经鞘黏液瘤９５６２／０ 孤立性局限性神经瘤（边界清楚的孤立性神经瘤）９５７０／０ 丛状孤立性局限性神经瘤（边界清楚的丛状孤立性神经瘤） 脑膜瘤，ＮＯＳ９５３０／０ 良性蝾螈瘤／神经肌肉迷芽瘤 良性蝾螈瘤 混杂性神经鞘膜肿瘤（杂合性神经鞘膜肿瘤）９５６３／０ 混杂性神经束膜瘤／神经鞘瘤 混杂性神经鞘瘤／神经纤维瘤 杂合性神经束膜瘤／神经纤维瘤 恶性 恶性周围神经鞘膜瘤，ＮＯＳ９５４０／３ 上皮样恶性周围神经鞘膜瘤９５４２／３ 色素性恶性神经鞘膜瘤９５４０／３ 恶性颗粒细胞瘤９５８０／３ 恶性神经束膜瘤９５７１／３分化不确定的肿瘤 良性 黏液瘤，ＮＯＳ８８４０／０ 富于细胞性黏液瘤 关节旁黏液瘤８８４０／０ 侵袭性血管黏液瘤８８４１／０ 多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤（多形性透明变血管扩张性肿瘤）８８０２／１ 磷酸盐尿性间叶性肿瘤，ＮＯＳ８９９０／０ 良性血管周上皮样细胞肿瘤８７１４／０ 血管平滑肌脂肪瘤８８６０／０ 中间性（局部侵袭型） 含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤样肿瘤８８１１／１ 上皮样血管平滑肌脂肪瘤８８６０／１ 中间性（偶有转移型） 非典型纤维黄色瘤８８３０／１ 血管瘤样纤维组织细胞瘤８８３６／１ 骨化性纤维黏液样肿瘤，ＮＯＳ８８４２／０ 混合瘤，ＮＯＳ８９４０／０ 恶性混合瘤，ＮＯＳ８９４０／３ 肌上皮瘤，ＮＯＳ８９８２／０ 恶性 恶性磷酸盐尿性间叶性肿瘤８９９０／３ ＮＴＲＫ重排梭形细胞间叶性肿瘤 滑膜肉瘤，ＮＯＳ９０４０／３ 梭形细胞型滑膜肉瘤９０４１／３ 双相型滑膜肉瘤９０４３／３ 滑膜肉瘤，低分化（分化差的滑膜肉瘤） 上皮样肉瘤８８０４／３ 近端型或大细胞上皮样肉瘤 经典性上皮样肉瘤 腺泡状软组织肉瘤９５８１／３ 透明细胞肉瘤，ＮＯＳ９０４４／３ 骨外黏液样软骨肉瘤９２３１／３ 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（促纤维增生性小圆细胞肿瘤）８８０６／３ 横纹肌样瘤，ＮＯＳ８９６３／３ 恶性血管周上皮样细胞肿瘤８７１４／３ 内膜肉瘤９１３７／３ 恶性骨化性纤维黏液样肿瘤８８４２／３ 肌上皮癌８９８２／３ 未分化肉瘤８９０５／３ 未分化梭形细胞肉瘤８８０１／３ 多形性肉瘤，未分化（未分化多形性肉瘤／ＵＰＳ）８８０２／３ 未分化圆形细胞肉瘤８８０３／３骨与软组织小圆细胞肉瘤 Ｅｗｉｎｇ肉瘤（尤因肉瘤）９３６４／３ 圆细胞肉瘤伴ＥＷＳＲ１ 非 ＥＴＳ融合（具有ＥＷＳＲ１ ｎｏｎ ＥＴＳ基因融合的圆形细胞肉瘤）９３６６／３ ＣＩＣ重排肉瘤９３６７／３ 肉瘤伴ＢＣＯＲ基因改变（伴ＢＣＯＲ基因变化的肉瘤）９３６８／３ 骨与软组织遗传性肿瘤综合征 内生性软骨瘤病 Ｌｉ Ｆｒａｕｍｅｎｉ综合征（李法美尼症候群／李 佛美尼综合征） ＭｃＣｕｎｅＡｌｂｒｉｇｈｔ综合征（麦丘恩 奥尔布赖特综合征） 多发性骨软骨瘤 神经纤维瘤病，１型（１型神经纤维瘤病） Ｒｏｔｈｍｕｎｄ Ｔｈｏｍｓｏｎ综合征（罗斯蒙 汤姆森综合征） Ｗｅｒｎｅｒ综合征（维尔纳综合征） 形态学代码来自肿瘤学国际疾病分类（ＩＣＤ Ｏ）编码第三版第２次修订。
骨骼与肌肉系统影像学诊断
关节僵硬（晨僵），关节畸形 关节半脱位
慢性关节病—类风湿关节炎
影像学表现
➢ X线表现 关节周围软组织：对称性梭形肿胀 关节间隙：早期增宽、进而变窄 骨端：关节边缘软骨下骨侵蚀，囊性变，多发、边缘不清楚 骨质疏松：小关节周围 关节半脱位或脱位：晚期
➢ CT/MRI 少用
• 类风湿关节炎
慢性关节病—强直性脊柱炎
概述：原因不明 中轴关节慢性自身免疫性炎症
好发部位：骶髂关节、上行至脊椎小关节及周围韧带 临床表现：下腰痛、不适，晨僵、活动后缓解
多数病人（90%以上）HLA-B27阳性
慢性关节病—强直性脊柱炎
影像学表现
➢ 骶髂关节 最早且100%累及，中下1/3开始，双侧对称 骨质破坏：以髂侧关节面为主，关节面模糊、虫噬样，关节间隙“假增宽” 骨质增生硬化：破坏边缘 关节间隙变窄 骨性强直
• 肘关节化脓性关节炎
关节感染—化脓性关节炎
影像学表现—进展期、愈合期
➢ X线/CT表现 关节间隙变窄 关节面骨质破坏：承重区 反应性骨质增生 关节半脱位或脱位 关节强直：纤维性、骨性
➢ MRI表现 关节软骨破坏、中断（承重区、大面积）
ห้องสมุดไป่ตู้
• 髋关节化脓性关节炎
关节感染—关节结核
概述：95%以上继发于肺结核 侵犯途径：血行侵犯到骨(骨型关节结核）或滑膜（滑膜型关节结核） 好发年龄：儿童和青少年 好发部位：大关节，如髋、膝关节 临床表现：肿胀，轻度疼痛，功能障碍，无红、热
慢性关节病—退行性骨关节病（脊椎）
影像学表现
➢ X线/CT表现 上下关节突变尖 关节面骨质硬化 关节间隙变窄 椎体边缘出现骨赘 椎体上下缘硬化 退变性滑脱
软组织肿瘤
第十三页，编辑于星期二：十四点 四十一分。
女，２３岁，左小腿纤维 肉瘤ａ）Ｔ２示左小腿巨 大团块状肿块，深筋膜关 系密切，多发高信号液液 平（箭头），邻近胫骨受 侵犯（箭）； ｂ）Ｔ１示病灶（箭） 等肌肉信号，内见多发 低信号分隔；
神经纤维瘤 神经鞘瘤
Morton神经瘤
淋巴管瘤 尤文肉瘤 / 原始神经外胚层肿瘤
纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤
硬纤维瘤 纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 脂肪硬化性粘液
纤维瘤 其他纤维来源软组织肿瘤
腱鞘纤维瘤 钙化性腱膜纤维瘤
第三十页，编辑于星期二：十四点 四十一分。
滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变
腱鞘巨细胞瘤 滑膜血管瘤 色素沉着绒毛结节滑膜炎 滑膜囊肿
第八页，编辑于星期二：十四点 四十一分。
MRI：肿瘤边界清晰（肿瘤有假包膜） T2W信号不均匀（纤维细胞及胶原成分） 如有钙化对诊断有帮助
病变与纤维肉瘤有相同的影像表现和组织学特征， 难以鉴别。
第九页，编辑于星期二：十四点 四十一分。
男，78岁，右大腿恶性纤维组织细胞瘤。MRI横断及冠状扫描显示右股骨内侧软组织内巨大型 肿块, 界限尚清楚, 外形欠规整, 部分边缘模糊, 病灶内信号混杂, 有高信号及低信号区。
分型：分化良好型、黏液样型、圆形细胞型、 多形性型、逆分化型
特点：体积较大、瘤组织变异复杂
第十六页，编辑于星期二：十四点 四十一分。
脂 肪肉瘤
MRI：信号取决于肿瘤内部成分和结构
（常有较完整包膜，周围肌肉常可见水肿区，瘤内可 见脂肪成分）
分化良好者：T1W、T2W信号同良性脂肪瘤，但呈 分叶状，内可见不规则粗大纤维分隔
肿瘤病理诊断术语
• 肿瘤细胞分化不成熟，有不同程度的异型 性 • 对机体危害大，常可因复发、转移而致命
3、交界性肿瘤和交界性病变
• 交界性肿瘤：组织形态和生物学行为介于 良性与恶性之间的肿瘤，也称中间性（中 间型）肿瘤
• 交界性病变：含义较广，除交界性肿瘤外， 还包括恶性前病变（例如：鳞状上皮和腺 上皮的异性增生/非典型增生/上皮内瘤变）
• 除纤维组织以外的两种或两种以上间叶成 分（脂肪、平滑肌、横纹肌、骨和软骨等） 形成的肿瘤，分为良性间叶瘤和恶性间叶 瘤
15、癌肉瘤
• 由癌和肉瘤两种成分形成的恶性肿瘤
• 可因致瘤因子同时刺激局部毗邻的上皮和 间叶成分所致，也可是在同一部位分别发 生的癌和肉瘤两者的肿瘤发生在同一部位而形成的 肿瘤
肿瘤病理诊断的常用术语
病理科
吴晓媚
病理诊断医师的任务
• 提出明确的病理诊断
• 提供可能的病因学证据或线索 • 提供有关的预后因素
病理诊断医师和临床医师密切相关
• 正确的病理诊断直接指导临床医师的诊疗
• 临床病史是病理医师做出正确诊断必不可 少的
• 加强临床医师与病理医师之间相互合作、 相互理解、相互信任，为了患者的利益， 共同努力
4、乳头状瘤
• 非腺上皮和分泌上皮（如鳞状上皮、尿路 上皮或柱状上皮等）的良性肿瘤
5、腺瘤
• 腺上皮或分泌性上皮（如结肠、甲状腺等） 的良性肿瘤
6、癌
• 上皮性恶性肿瘤的统称
7、肉瘤
• 间叶组织来源的恶性肿瘤统称
• 包括纤维、脂肪、平滑肌、横纹肌、脉管、 间皮、滑膜、骨和软骨组织等等的恶性肿 瘤
• 发生于性腺（卵巢、睾丸）和性腺外中腺 部位（纵隔、骶尾部）等
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脂肪纤维瘤病
炎症性肌纤维母细胞肉瘤
• 炎性+肌纤维母细胞—浆细胞性肉芽肿 • 儿童、年轻人群，平均年龄10岁。可发生于任何部位， 多见内部器官。 • 肉眼：局限或结节状，切面鱼肉状或粘液样，可有出血、 变性、钙化。1-17cm。 • 组织学：梭形细胞（肌纤维母、纤维母）+炎症细胞， 神经节样肌纤维母细胞， 结构： ※· 疏松、水肿、粘液样背景+肥胖梭形细胞+浆细胞淋 巴细胞嗜酸粒细胞等炎性肉芽组织。 ※· 密集梭形细胞伴胶原化、粘液变，弥漫炎细胞浸润 （小灶聚集的浆细胞，淋巴滤泡） ※· 韧带样纤维瘤样+少量炎细胞 • 免疫表型：vimentin，SMA，MSA，desmin，ALK 少数可表达CK
• 位置深浅的至关重要性。( 深浅以浅筋膜 为界) • 直径5cm在软组织肿瘤中的重要性 • 核分裂的数量的肿瘤性病变中的重大意 义。是否恶性，及恶性程度。（前提必 须除外非肿瘤性病变，如结节性筋膜性、 术后梭形细胞指标，评价 其恶性程度和远处转移的可能性
• 中间型（低转移型）：这类肿瘤除局部侵袭性生 长外，少数会发生远处转移，但转移率低于 2% ， 凭组织形态学很难预计转移可能，一般转移到局 部淋巴结和肺。如丛状纤维组织细胞瘤、所谓的 血管瘤样纤维组织细胞瘤。
注:中间型并不是指中间恶性的肉瘤，也不是指良恶性不明确的肿瘤。
• 恶性：除局部破坏性生长、易复发外，远处转移 率高，根据组织学类型和分级的不同转移率从 20% 至 100% 。 有 些 低 级 别 的 肉 瘤 转 移 率 只 有 2%~10%，但如发生复发后可转变成高级别的而 高转移性的（如粘液纤维肉瘤和平滑肌肉瘤）。
Kaposi型血管内皮瘤
网状血管内皮瘤 乳头状淋巴管内血管内皮瘤 混合性血管内皮瘤 Kaposi肉瘤 血管瘤样纤维组织细胞瘤 骨化性纤维粘液样肿瘤（包括非典型性/恶性） 混合瘤/肌上皮瘤/副脊索瘤
非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化 脂肪肉瘤
• 名称—部位—治疗预后 • 多见于中年人，高峰年龄50-60岁。 • 部位：四肢深部，尤其大腿 后腹膜、纵隔、睾丸旁等 • 肉眼常是巨大肿瘤，5-20cm或更大，界限清的 分叶状肿瘤，切面黄-白色，质软-韧。 • 镜下有异型间质细胞，脂母细胞。组织学上分 四型：脂肪瘤样、硬化性、炎症性和梭形细胞 型 • 免疫表型：S-100+，一般不表达其他特异标记。
• 美国国家癌症研究所NCI是结合肉瘤的组 织学类型、细胞量、多形性、核分裂把 肉瘤分为 1-3 级，大部分肉瘤都属2级或3 级 • 二者间的主要分界在肿瘤中的坏死量， >15%的为3级，<15%的为2级。
分级应注意
• ①只适用于未治疗过的原发性肉瘤。 • ②标本有足够代表性，切片制作良好。 • ③分级是仅对肉瘤而言，首先必需除外 良性假肉瘤病变。 软组织常见假肉瘤性病变 • 结节性筋膜炎 • 骨化性肌炎和指（趾）纤维骨性假瘤 • 缺血性筋膜炎
软组织肉瘤的部位分布
其他
躯干壁,后腹膜
四肢,最常见大腿
四肢和体壁的肉瘤深浅及大小
1/3位于浅表,直径5cm左右
2/3位于深部,平均直径9cm
与年龄相关的肿瘤有如下
• 胚胎性横纹肌肉瘤几乎都见于儿童 • 滑膜肉瘤多发生在年轻人中 • 多形性高度恶性肉瘤、脂肪肉瘤和平滑 肌肉瘤好发于老年人。
软组织诊断中的三大重要因素：
中间型肿瘤
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局部侵袭性 非典型性脂肪瘤性肿瘤/ 高分化脂肪肉瘤 浅表纤维瘤病（掌/跖） 韧带样型纤维瘤病 脂肪纤维瘤病
低转移性
孤立性纤维性肿瘤和血管外皮瘤 炎症性肌纤维母细胞肉瘤 低度恶性肌纤维母细胞肉瘤 粘液炎症性纤维母细胞肉瘤 婴儿型纤维肉瘤 丛状纤维组织细胞性肿瘤 软组织巨细胞肿瘤
韧带样纤维瘤病
脂肪纤维瘤病
• 发生于婴幼儿的非韧带样型纤维瘤病， 好发于四肢末端。 • 先天性或 1 岁以内。 1-3cm 的脂肪样组织。 组织学上由成熟脂肪和纤维性梭形细胞 组成。 • 免疫表型：可表达CD34，Bcl2，S-100， actin，EMA，CD99。 • 易复发，但不转移。
浅表性纤维瘤病
韧带样型纤维瘤病
• 发生于深部软组织，多见于腱膜，40岁前成人 多是女性腹壁，儿童多是腹壁外的。病史一年 左右，逐渐出现，增大。 • 肉眼：较大，多为数厘米以上，界限不清，灰 白色，质硬。 • 镜下：一致、纤细的梭形细胞，无异型，无核 分裂，常有多量胶原，甚至玻璃样变。 • 免疫表型： vimentin ，部分可表达 MSA 、 SMA ， 少数desmin，S-100。
“中间型恶性”（Intermediate malignancy）或“交界性恶 性潜能”(Borderline malignant potential)等模糊的概念
• 良性：大多数良性软组织肿瘤不会局部复发， 既使复发，也不具有破坏性，完全切除可以治 愈。 • 中间型（局部侵袭性）：此类肿瘤经常局部复 发，并呈浸润性和局部破坏性生长，肿瘤无转 移潜能，手术要求大范围切除，带一定范围的 正常组织，如韧带样纤维瘤病。
软组织肿瘤概论
良性软组织肿瘤的分类及分布比例
其他肿瘤 1/3为脂肪瘤
5/100为神经鞘瘤
1/10为血管性肿瘤
1/3为纤维组织细胞和纤维性肿瘤
有关良性软组织肿瘤
• 良性软组织肿瘤远多于恶性肉瘤，两者 之比是100：1 • 99%良性软组织肿瘤位置浅表 • 95%良性软组织肿瘤直径小于5cm。
有关软组织肉瘤
2002年版WHO软组织肿瘤分 类中的一个变动.
根据生物学行为分出了一大组中间型肿瘤 并作了定义，同时进一步分为“局部侵 袭性”和“低转移性“二个类型。旧分 类中中间型的为数甚少，而新分类中相 当多的肿瘤归入局部侵袭性的和低转移 性的，这无疑对临床认识这些肿瘤的生 物学行为有很大意义。
生物学行为分类
非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤
浅表纤维瘤病（掌/跖）
• 掌纤维瘤病多见于30岁以上的成年人，男性多见，累及 4、5指时可引起挛缩； • 跖纤维瘤病多见于青年， • 二者可伴有其它纤维瘤病，如4%有阴茎纤维瘤病。 • 病人可同时患有麻风、糖尿病或酒精性肝炎。 • 肉眼位于皮下或腱膜，结节状，界限清，黄-白色。 • 镜下：肥胖、一致、较幼稚的成纤维细胞，一般细胞丰 富，核无异型，病史长的胶原成分可以增多。 • 免疫表型：vimentin，部分可表达MSA、SMA。 • 切除不净易局部复发