溶血性贫血-蚕豆病)
【蚕豆病】G6PD缺乏症蚕豆病 基础知识入门必读
G6PD缺乏症蚕豆病基础知识入门必读蚕豆病-简介蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。
蚕豆（viciafaba）又名胡豆黄。
蚕豆病在中国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。
3岁以下患者占70％，男性患者占90％。
成人患者比较少见，但也有少数病人至中年或老年才首次发病。
由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。
本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。
绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。
本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。
G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1～3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2～6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。
可通过病史和高铁血红蛋白还原试验（还原率大于75％），特别是荧光点试验诊断。
一旦确诊，应立即停吃生蚕豆，输血，输液，碱化尿液，防止急性肾功能衰竭。
在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、川连等。
蚕豆病发病情况颇为繁杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年人的发病率显著低于小儿。
由此可以推测，除了红细胞缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有关。
可见，蚕豆病发生溶血的机理比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探讨。
蚕豆病-临床表现蚕豆病起病急遽，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。
儿童蚕豆病护理
关注患儿及家长的心理需求，提 供及时、有效的心理支持和干预 措施，帮助他们缓解焦虑、恐惧 等不良情绪。
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饮食调整与禁忌
饮食调整
给予高蛋白、低脂肪、高糖、富含维生素的饮食，以补充机体能量消耗，促进生 长发育。
禁忌食物
避免食用蚕豆及其制品，如粉丝、豆瓣酱等，以免诱发溶血反应。同时，避免进 食可能引起溶血的药物，如抗疟疾药、退热药、磺胺类药物等。
生活起居注意事项
01
02
03
环境卫生
保持室内空气清新，定期 开窗通风，避免接触刺激 性气体和化学物质。
诊断标准及鉴别诊断
诊断标准
结合患者进食蚕豆史、临床表现和实 验室检查（如G6PD活性测定、血常 规等），可对蚕豆病进行诊断。
鉴别诊断
在诊断过程中，需要与其他溶血性贫 血疾病进行鉴别，如遗传性球形红细 胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿 等。同时，还需注意排除其他原因引 起的溶血性贫血。
02 儿童蚕豆病日常护理
儿童蚕豆病护理
演讲人： 日期：
目录
• 儿童蚕豆病概述 • 儿童蚕豆病日常护理
• 药物治疗与护理未配合找到bdjson
• 并发症预防与处理策略 • 康复期管理与教育指导 • 总结与展望
01 儿童蚕豆病概述
蚕豆病定义及发病原因
蚕豆病定义
蚕豆病是一种由于葡萄糖-6-磷酸脱 氢酶（G6PD）缺乏而引起的溶血性 贫血，通常在进食蚕豆后发病。
严密观察
治疗期间应严密观察病情变化，及时调整治疗方 案。
ABCD
对症治疗
根据病情给予输血、糖皮质激素、纠正酸中毒等 对症治疗。
做好护理
保持皮肤清洁干燥，防止感染；给予高热量、高 蛋白、高维生素的易消化食物，促进康复。
蚕豆病
7. 对症处理。
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护理诊断
组织灌注量不足 与溶血引起的急性贫有关。 营养不足 低于机体需要量 与病情导致食欲
减退有关。 血红蛋白尿 有皮肤完整性受损的危险 与溶血引发的黄
疸有关 焦虑
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护理措施
1.及时输入新鲜血，有利于补充血容量，纠正贫 血，提供血小板及凝血因子，防止低血量容量休 克。
蚕豆病
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什么是蚕豆病
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情 况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血 管内溶血。
好发于儿童，尤男性。
多见于3－5月蚕豆成熟季节。
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2
易发人群
这种病多见于儿童，男性患者约占90%
以上。大多食蚕豆后1至2天发病，早期症
状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的
腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身
黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。严重时
有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重
度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如
不及时抢救可于一至二天内死亡。所以出
现以上症状的病人，应马上送医院诊治。
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肝功能：碱性磷酸酶192；总蛋白63.6，白 蛋白41.5，球蛋白22.1，白球比1.88，总胆 红素89.8，直接胆红素13.1
肾功能、电解质：正常。患儿家属拒绝输 血，表示后果自负，建议转上级医院治疗。
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急救处理
1. 人工催吐。 2. 予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。 3. 25%硫酸镁口服导泻。 4. 予大剂量糖皮质激素。 5. 必要时换血或输入鲜血。 6. 碱化尿液，适当予静脉补液和使用
蚕豆病抢救和护理体会
蚕豆病的抢救和护理体会【关键词】蚕豆病；溶血性贫血；护理蚕豆病是一种遗传性疾病。
蚕豆病是由于红细胞内葡萄糖—6—磷酸脱氢酶（glucose-6-phosthatedehydrogenase,，简称（g6pd）缺乏，食用蚕豆后引起的溶血性贫血，故名“蚕豆病”。
是g6pd缺乏症临床类型的一种。
g6pd缺乏症是一种伴性不完全显性遗传，突变基因位于x梁色体上，患者男性多于女性。
在我国南方多见。
患者绝大多数为儿童，3岁以上占症例的70%左右。
男性显著多于女性。
乳儿可通过吮奶而发病，均发生于每年的3—5月间蚕豆成熟季节。
起病急骤，均在食蚕豆后几小时（最短2小时）至几天（一般1—2天，是长15天）突然发作，其严重程度与食蚕豆量无关。
患者贫血严重，黄疸显著，伴有血红蛋白尿，重症患者尚有酸中毒及氮质潴留。
患者g6pd活性为正常值10%以下，出现海因小体系本类溶血特征。
我院2003年2月—2009 年5月共收治42例，经积极抢救、治疗、护理，取得了满意效果，现报道如下：1临床资料和方法本组42例，男38例，女4例，年龄1—41岁，平均年龄7.5岁。
成人3例，占7.14%。
儿童39例，均为8岁以下，占91.86%。
临床诊断依据，均为食蚕豆后出现急性溶血，并有g6pd缺乏的实验证据。
患者贫血严重，黄疸显著，伴有血红蛋白尿。
临床表现为一般情况差，神志清楚，精神萎靡，急性重危病容，贫血貌。
伴有发热、纳差、恶心、呕吐、腹痛等症状。
面色及皮肤巩膜黄染进行性加重，口唇苍白，小便颜色由浓茶样逐渐变为酱油样。
严重者有肝赃肿大，肝功能异常，伴有昏迷，休克，少尿，无尿，酸中毒和急性肾功能衰竭症状。
实验室检查：rbc0.94—5.10×1012/lhgb 29—107g/lzinkham 1.13—1.36iu/ghb（37℃）尿蛋白+—+++尿隐血+++确诊蚕豆病后，及时予以输血、糖皮质激素、抗感染、纠正酸中毒、碱化尿液及对症等治疗，以溶血停止，尿隐血转阴，至血象恢复作为治愈标准。
蚕豆病-PPT
蚕豆病发病情况颇为繁杂，如蚕豆病只发生于 G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆 后都发生溶血；曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆， 但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度 与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年人的发 病率显著低于小儿。由此可以推测，除了红细胞 缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有关。 可见，蚕豆病发生溶血的机理比G6PD缺乏所致 的药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探讨。
2. 临床特点①潜伏期数小时至48小时。②中毒表 现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲 缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿， 尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可 持续3日左右。③实验检查：高铁血红蛋白还原试 验（MHb）正常人还原率>75%(比色法)，蚕豆病 患者MHb还原率31%～74%（杂合子遗传者）， 还原率<30%（纯合子型）；血中含变性珠蛋白小 体（赫恩兹小体）可高于5%以上（正常为0～ 0.28%）。
预防
（1）蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，家属中 有人得过此病，应禁食蚕豆及其制品。
（2）在G-6-PD缺陷的高发地区，进行群体G-6PD缺乏普查。
（3）凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏 者应避免食蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药 物。
（4）提醒患儿的家长要约束患儿去种蚕豆的地方， 避免接触蚕豆花粉。
毒理
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗 传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉 后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病。 致病机制尚未十分明了， 焦 点但已知有遗传缺陷的敏感红细胞，遇蚕 豆中某种因子，发生急性血管内溶血所致。
遗传特征
蚕豆病可发生于任何年龄，但以9岁以下小儿为多 见。大多发生于每年蚕豆成熟季节，一般在食蚕 豆或其制品后数小时至数天后发生急性溶血。乳 母吃蚕豆，婴儿吸吮其乳汁亦可发病。该病轻者 仅有轻度溶血，不伴有黄疸和血红蛋白尿。重者 可在短期内出现溶血危象，表现为迅速贫血伴有 黄疸及血红蛋白尿。由于红细胞大量溶解时其分 解产物对机体的作用，常出现畏寒、发热、恶心、 呕吐、腹痛、腰痛等。血红蛋白尿的出现提示溶 血严重或溶血仍在继续，尿色可呈酱油色、浓茶 色或血色。极重型者病情迅速发展，严重贫血、 黄疸，明显血尿，甚至可见神志不清、休克、急 性肾功能衰竭等。
蚕豆病患儿急性溶血性贫血的观察和护理
化 ，并保持体液平衡。
２６ 随时 观察 病 情 变 化 ，病情 是 否平 稳 ，是 否 ．
出现 黄疸 加 重 ，进 行 性 面 色 苍 黄 、苍 白、 出汗
等 ，若 出现 异常 采取相 应措 施进行 处理 。
３ 体 会
２ １ 基 础护理 ．
立 即停 食蚕 豆及 蚕 豆 制 品 （ 如
做好人员器材药品的充分准神志面色有无躁动气管插管与呼吸器的连备转运途中保持监护与抢救措施不问断对可接是否完好各种引流管避免脱管堵管密切能发生的各种意外做好应对措施有效降低危重观察患者的心率血压血氧饱和度情况做好患者院内转运风险为患者得到更有效的救治奠应急处理转运途中如出现突然呼吸心搏骤停定基础j
第２ ４卷 第 ３期
・
２ ５・ ０
第２ ４卷 第 ３期
２１ ０ １年 ０ 月 ９
黔 南 民 族 医 专 学 报 Ｊｕｎｌ ｆ ｉｎ ａ ｅ ｉ ｌ ｏ ｅｅｆ ａｉ ａ ｔ ｓ ｏｒａ ｏ ａ ｎｎ Ｍ ｄｃ ｌ ｇ ｒ ｔ ｎ ｌｉ Ｑ ａ Ｃ ｌ ｏ Ｎ ｏ ｉｅ
本 组 收治 的 １ 蚕 豆 病 患儿 Ｊ ３例 ，均来 自农 村 。患儿 出现 皮肤苍 黄 ，乏 力 ，口唇 苍 白 ，精神 差 ，来我 院就诊 后 入住儿科 。经医护 人员询 问病
史 ，均为 食用 蚕 豆后 数 ｈ一３ｄ发 病 。立 即进 行
粉丝） ，常巡视病房，因 （ 蚕豆病）急性溶血性 贫血患儿感气促乏力 ，嘱绝对卧床休息，可减少 组 织耗 氧 ，减 轻 临床 症 状 ；轻 症 患 儿 可 下 床 活 动。饮食 、宜进高蛋白、高维生素 、高热量、易 消化的低脂食物 ，应少量多餐 ，饮食规律适量。 保 持病房 空气 新鲜 ，每 日用 空气消 毒净 化机 消毒
蚕豆病遗传类型
蚕豆病遗传类型
小儿蚕豆病也叫葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症，是一种遗传性红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血。
葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症是遗传性红细胞内酶缺陷疾病，遗传方式为不完全性显性遗传。
此病最初由进食蚕豆引起，因此又称之为“蚕豆病”。
但蚕豆病仅仅为葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症的分型之一。
此病的主要临床表现是溶血性贫血，某些食物（如蚕豆、苦瓜等）和药物（如磺胺类、维生素K等）以及剧烈运动等均可诱发。
该病的诊断主要依据家族史、临床表现以及葡萄糖6-磷酸脱氢酶检测等。
蚕豆病 病情说明指导书
蚕豆病病情说明指导书一、蚕豆病概述蚕豆病（favism）是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的一种临床类型，因食用蚕豆或其制品而发病，一般于食用后2小时至几天（通常1～2天，最长15天）突然发生急性血管内溶血。
溶血程度与食蚕豆的量无关。
多数患者停止食用可自行恢复，严重患者需要输血及肾上腺皮质激素治疗，并采取措施避免急性肾衰竭。
英文名称：favism。
其它名称：胡豆黄。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：血液系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：属于X连锁不完全显性遗传性溶血病。
发病部位：全身。
常见症状：头晕、厌食、恶心、黄疸、疲乏。
主要病因：食用蚕豆或其制品。
检查项目：体格检查、尿常规、红细胞G-6-PD缺乏的筛选试验、红细胞G-6-PD活性测定、变性珠蛋白小体生成试验、G-6-PD基因检测。
重要提醒：G-6-PD缺乏者应避免食用蚕豆或其制品。
临床分类：根据病情轻重分类1、轻型Hb（血红蛋白）≥51g/L，尿潜血在+++以下。
2、中型具有以下任何一项者：（1）Hb31～40g/L，尿隐血（++）以下；（2）Hb41～50g/L；（3）Hb≥51g/L，尿隐血（+++）。
3、重型具有以下任何一项者：（1）Hb<30g/L；（2）Hb为31～40g/L，尿隐血（+++）以上；（3）伴有严重的并发症，如肺炎、心衰、酸中毒、精神异常等。
二、蚕豆病的发病特点三、蚕豆病的病因病因总述：蚕豆病主要因G-6-PD缺乏症患者进食新鲜蚕豆或其制品所致。
目前认为可能与蚕豆浸液中含有的多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲咪等类似氧化剂的物质有关。
但部分G-6-PD缺乏者在进食蚕豆后并不一定发病，故认为还有其他因素参与，尚待进一步研究。
基本病因：暂无资料。
危险因素：暂无资料。
诱发因素：1、食用蚕豆或其制品进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝）均可发病，哺乳期母亲食蚕豆后也可使婴儿发病。
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溶血性贫血-蚕豆病
蚕豆病是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD酶)缺乏者进食蚕豆后，随后发生的急性溶血性疾病，又名胡豆黄，蚕豆黄。
常见于小儿，特别是5岁以下男童多见，约占90%，常发生在蚕豆成熟的季节，进食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝、酱油)均可致病。
母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病。
一、临床表现：
早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹疼，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日前后。
与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹疼加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%病人脾大。
严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。
二、诊断：
该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1～3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2～6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。
可通过病史和高铁血红蛋白还原试验（还原率大于75％），尤其是荧光点试验诊断。
1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。
2. 临床特点：
①潜伏期数小时至48小时。
②中毒表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹疼，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日前后。
③实验检查：高铁血红蛋白还原试验（MHb）正常人还原率>75%(比色法)，蚕豆病病人MHb还原率31%～74%（杂合子遗传者），还原率<30%（纯合子型）；血中含变性珠蛋白小体（赫恩兹小体）可高于5%以上（正常为0～0.28%）。
三、实验室检查血检查：Hb、RBC减少，网织红细胞计数增高，血清间接胆红素增高，G6PD活性下降，尿液检查：尿色为浓茶色或酱油色，潜血试验阳性。
四、抢救及护理措施
1、保持呼吸道通畅、输氧充足的给氧可使心肺负担减轻，避免心衰、肺水肿的发生。
本组病例中，有26例患儿输氧，我们选用鼻导管输氧法，氧流量1～2L／min，输氧过程中保持呼吸道、输氧管通畅。
注意防火、防热、防震、防油。
2、建立有效循环、及时输血急性溶血性贫血是小儿蚕豆病的主要特点。
抢救的关键：则应迅速足量输血[2]，以输新鲜血或浓集红细胞为宜，它有利于补充血容量、补充凝血因子和血小板，纠正盆血，增加红细胞、血红蛋白含量，提高红细胞的携氧能力。
本组病例均给输血治疗，轻症者输1次，重症者输23次即好转。
在患儿入院后迅速选用留置针建立有效静脉通路，以保证及时有效地供给药物及输血输液的顺利进行。
在静脉穿刺成功时，即留取血标本，急查血常规、定血型、交叉配血。
操作中我们严格遵守无菌技术操作，认真执行查对制度，防止输错血或血液污染
患儿输血量及输血速度均应控制，谨防输血过量所致急性心衰和肺水肿的发生。
输血量以5～10ml／kg、次)为限，输入速度应2～6ml／kg、h)或10滴／min，以患儿年龄及病情决定[3]。
输血过程中严密巡视，持续观察有无输血反应。
本组病例均未发生输血反应，在输血的同时还应注意应用5％碳酸氢钠碱化尿液，以防血红蛋白堵塞肾小管。
3、应用糖皮质激素氢化考的松每日200～300mg，静脉滴注，根据病情酌情增减。
4、严密观察病情变化定时监测T.P.R、BP、注意观察患儿意识状态、瞳孔、面色、口唇
和巩膜黄染的变化、呼吸和心率频率，以防心衰发生，并认真做好护理记录。
5、尿色的观察注意观察尿色的变化，如果尿色逐渐变淡面色转红，提示病情好转，反之，尿色较前明显加深，进行性面色苍白，黄疸加重，提示溶血在加重。
认真记录24h尿量，如果尿量少于300ml警惕有急性肾功能衰竭的可能，应报告医生及时处理。
6、心理护理本病起病急骤，病情凶险，患儿年龄小，对疾病缺乏正确的认识，不能有效的配合治疗和护理，因此护士应关心体贴患儿，耐心细致的做好病情解答，向家长介绍蚕豆病的危害，发病原因，避免诱发因素，本病通过输血一般愈后较好，解除不必要的思想顾虑，鼓励患儿配合治疗与护理。
7、饮食护理禁食蚕豆及其豆制品，给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物，富含维生素丰富的新鲜蔬菜和瓜果，如猪肝、瘦肉、鱼、菠菜、黄瓜、蕃茄、桔子等。
鼓励患儿多饮水，防止急性肾功能衰竭。
五、健康教育
蚕豆病的发生与遗传有关，而进食蚕豆和使用具有氧化作用的药物，可导致蚕豆病的发生，因此，加强蚕豆病的健康教育尤为重要。
在出院时向家长及患儿宣传禁食蚕豆及其制品，并注意避免在蚕豆花开、结果或收获季节去蚕豆地，不要在衣橱和卫生问里放除臭丸，告知家长不随便服药，避免服用磺胺药、抗疟药、呋喃药、解热镇痛药等。
本病重在预防，只要避开这些食物和药物，就不会发发病。
还要为患儿制作“G6PD缺陷者携带卡”以备患儿就诊时提供医生，针对病情合理用药。