帕金森病的诊断与鉴别诊断
约 ３ ４帕 金森病 患者在 ５ ～ ０岁发病 ，根据患者 ／ ０ ６ 在 中年后 发病及典 型的临床症状 ．本病的诊 断不难 但对
早期患者 由于矗状 、体征不典 型 尤其是 震颤未 出现之
前 ，诊 断会有 一 Ｈ 定｝ 难。在震颤 出现的早期 ，亦要注 意与 各种不 同原因 引起 的震暾相 罄别：此外 ，在 诊断过程 中应 该 与继发于 其他疾病或其他原 因的帕金森综 合征 及 帕金
有人提 出根据静止 性震颤 、强直和 运动迟缓可确诊 为
帕盘森病 ；如 果只有其 中的一项 ，可诊 断为临床可能 的帕 金森病 ；具有其 中的两项 则可 临床拟诊帕金森病 。
帕 金 森病 的诊 断 与 鉴别 诊 断
中山大学附属 第一 医院神经科 （ １０ ０ 李洵桦 ５０ ８ １
１ 引 言
森 叠加 综 合 征 鉴 别
对只出现震颤 的早期患 者 ．要 注意与一些 可弓起 震颤 Ｉ 的疾 病相鉴 别 如 原发性震颤 ．该病 一般在 成年时起病 ， 但 电可早至 婴儿期 ．迟至 老年期发病 ，属常 染色体显性遗 传病 ：病情进 展缓 慢 ，可持续 数 十年 、头 、面 下颌 以受
２ 临床诊 断
对 于典 型 的 帕 金 森 病 患 者 ，具 有 震 颤 、肌 强 直 、运 动
上 、 Ｆ媵均可 出现震颤 ，精 神 紧张时加重 ，休息减轻 ，一
般 小伴有肌 张力增 高。小脑 病变的震颤也 有姿势性震颤 的 特 ，但 同时表现为肌张 力降低 和共济 失调。肝豆状 拔变 性 可有震颤 和肌张力增高 的袁现 ，但患者 发病年龄较轻 ． 有血请铜蓝蛋 白水平低等 可资鉴别 ＝另外 ，还需 与甲状 腺 功能亢进症等相鉴别 。 仅有 强直而无震颤 的患 者 婴注意 与书写痉挛鉴别 ，后 者仅发 生在书写 的时 候 ．同时伴 有与书写有关肌 肉的痉挛
维普资讯
新医学 ２０ ０ ２年 ５ 第 ３ 月 ３卷 第 ５期
视麻痹 、假性肆麻痹 和轻度嘶 米为特 征 一头 颅磁共振检查
可 艟 示 中 脑 萎缩 蒋 蹦 窀 后 部 扩 ＾， 部 分 病 ＾也 可 在 ＝ 巳
眠时 消失 震聱【 常见 于拇 ．食 、中指 ，形 成 “ 丸样 ” 最 搓 的动作 ， ｒ颁 、嘴唇及 舌头等也可 出现震颤 震颤 多从 一 侧 上肢
Ｉ 稿 Ｈ期 ：２ ０ ０ １年 】 ２月 ２ ５ Ｈｔ
原 发性帕金森病患者的头 颅 Ｃ Ｔ一般无异常 ．部分年老
者可 有脑萎缩 。近 年来 ，已研究 用正电子 发射计算 机断层
ｌ Ｅ ）及单光 子发 射计算 机断层 （Ｐ Ｃ ）进行 中抠 多巴胺 ＰＴ ＳＥ Ｔ
转运体显像 ．以应用于 帕金森病 的 期诊 断和鉴别诊断。
往往先发生 在 一坝 肢体 并有动作 变迟缓 ，尤其做精细动 ｛
作时 ，显得 比 前笨拙 ；走路时一侧 下肢拖步 ， 一侧或 双 偎 上肢摆 动减少 萁中肢体乏 力是 最常 的 主诉 ．实为 肌 Ｉ 张力增高 所致 ．体格 检查时如反复 使患者的肢体 作被动运 动 ，尤其作 两删 的对比 ．或会发现 一侧肢 体均匀 性的肌 张 力增 高 ，这是 由于伸 肌 和屈 肌肌 张 力均 增 高所 致 ，称 为 铅 瞥样 肌张 力增高。有时虽 未检查到 明显 的肌张 力增 高，但在 转移患 蕾注意 力时 ，会发现潜在 的肌张力增 高 ，
加权像 显示党 枝低信 号：最 具鉴别意 殳的是进行性桉上 性麻痹对多巴制 剂无效
３ ３ 脑 血 管 性 帕 全 森 综合 征
发展 ，频率为 ４次／ 一６次／ 秒 秒。震 颤表现不典型者 ，可
作肌 电图检查 ，有助于确定震颤的频率
多有卒 中病 生， 肌 强直为主要临席 表现 ，多 数病 人 无震颤 。其影像 学袁现为在磁共振 的 ＿ 加权像 上可 见大脑 ｒ ＾ 基底节及半 卵匾 中心处呈 多发性小 的高信 号 【 『 玉，并伴有 侧 脑室周 围的 高信 号
和疼痛。 ２ ２ 与 帕 金 森 综 合征 鉴 剐 ．
迟缓 受姿势反 射障碍 的特征 ，临床诊断并 不困难 ，关 键在 于对早期患者 的诊断 ：这时患者往往 Ｈ有主观症状 ．临床 检查似乎缺乏 性｛ 征 ，因而容易造 成漏诊 甚至误 诊 故 丰 ＝ 要求诊断的 医生有 ｛ 富的 临床经验 并需 对患者进行 厦复 仔细的体格检查 强直往往 是癀病 的早期 症状 ，患者常主诉肢体 乏力 ．
应 注 意 是 帕 金 森 病 的 期 ＝
帕金 森病是指原发 的 ，原因 明的震颤麻痹 ，而继 发 于神经 系统其他疾病 的震颤麻痹则称 为帕金森综合 征 ，所
以．在诊 断帕金森病时，首先要排除其他原因引起的震颤麻
痹 ．如询问有否 中枢神经系统的感染病史 ，有否长期的毒物 接触 ．长期的用药情况以及有尤头部 外伤史等。另外 ，帕金 森综合征除了锥体外系症状外 ，往往 台并有锥体系 、小捕 、 脊髓和周围神经损害的表现 ，有助鉴别。引起帕盒森综合征 的 主要原因有 ：①感染 ，如由蜱作传染媒介的森林捕炎 ；②
中 毒 ，一 氧 化 碳 、锰 、汞 、 甲 醇 、 乙 醇 、 １ ．甲基 －． 基 ４苯
肌 张 力的 进一 步增 高 ，会使 患 者 出现 一些 特殊 的 姿 势 ，如面部表情 减少 而是 “ 面具 脸” ；站立时低头 ．躯于 及颈 部前倾 ，肘 关节届 曲，前臂 内收 ；走路 时小步前 ｉ 中， 呈 慌张步态 ” ：手指 间关节 伸直 ，指掌关 节屈 曲，手指 内收 ，拇 指对掌 的特殊 姿势 ，称 “ 标手” 如果 同时件 路 有 震颤 ，则会感 到 “ 轮状 ”的肌张 力增高 。患者 常主诉 齿 穿衣 、转身 以及卧床时翻身困难。 震颤 ａ 为率 街 的 首发 症 状 ，但 多 发 生在 强 直症 状之 Ｉ 后 在疾病 的早期 ，震颤于肢体静息 时 出现， 自主运动时 减轻 或消失 ，故名 静止性震颤 。情 绪激动时 震颤加 重 ，睡
２
鉴 别 诊 断
２ １ 早 期 帕尘 森 病 的 鉴 别诊 断
患 病早期 ．患者 往往只有行动迟缓 ，一侧 肢体 动作不 灵活 ．双下肢 乏力或 走路 不稳 的主诉 ，临床检查没有 发现 阳 性体 征 ．此 阶段 的 患者 容驺被 漏 诊或 误诊 为功 能性 疾 病 、老年性痴呆等 。部 分患者 在最早 期时仅表现抑 郁和焦 虑的症状 ，可能会被 当作抑郁症 治疗 ，直至 出现典 型的帕
帕金森病的诊断与鉴别
定位诊断
四肢运动减少 四肢肌张力增高
慌张步态 轻度面具脸 右肢静止性震颤
锥体外系
黒质－纹状体系统
定性诊断
中年女性 隐袭起病，逐渐加重 主要症状为运动减少， 右肢静止性震颤 Pakinson’s 查体：面具脸，慌张步态 Disease 四肢肌张力增高 右肢静止性震颤 头MRI仅有右顶后局部脑沟增宽
鉴别诊断
多系统变性（帕金森叠加综合征）：
进行性核上性麻痹（PSP） 多系统萎缩：Shy－drager syndrome（SDS） 纹状体黒质变性（SND） OPCA 帕金森综合征－痴呆－肌萎缩侧索硬化复合征 (PDALSC) 皮质基底节变性（CBGD) 阿尔茨海默病（AD)
鉴别诊断
② 橄 榄 桥 小 脑 萎 缩 （Olivopentocerebellar atroqhy，OPCA） 以进行的小脑性共济失调为主要的临床 表现，多从下肢开始，表现为走路不稳 和醉汉步态，肌张力低下，构音障碍等。 并可伴有帕金森综合征及植物神经功能 障碍。
③自主神经功能衰竭（Shy-drager syndrome， SDS） 是以进行性自主神经功能衰竭为主要临床表现， 常伴有锥体外系损害和小脑、脑干损害症状， 有时还伴有锥体束损害的多系统变性病。又称 为神经性直立性低血压。 疾病早期即出现植物神经功能障碍，体位性低 血压，卧立血压可下降30/20mmHg，而同时不 伴有脉率改变，常产生直立性晕厥，其与血管 迷走性晕厥不同，晕厥同时并无恶心、多汗、 面色苍白的表现。阳萎，闭经，性功能低下， 尿失禁，尿潴留等。可伴有小脑及锥体外系统 损害的症状和体征。
本病的病理改变为广泛的大脑皮质萎缩， 侧脑室及第三脑室扩大，黑质及兰斑核 色素脱失。其特殊的改变是中枢神经系 统广泛大量的出现Lewy小体。皮质，间 脑，脑干广泛出现类似帕金森病的Lewy 小体。故有人认为，DLBD是病理变化是 在PD病理改变延长线上。 过去认为是少见病，近年渐增多，可能 成为老年人痴呆第二大原因。
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四、帕金森病的诊断
二、帕金森病的临床特征
姿势不稳
✓ 站-屈曲体姿 ✓ 行-启动困难、小碎步、行
走时上肢摆动消失、呈慌 张步态 ✓ 转弯-躯干僵硬，平衡困难， 用连续小步使躯干与头部 一起缓慢转动
二、帕金森病的临床特征
姿势反射减退
➢ 该患者姿势反射消 失，后拉试验阳性
Textbook of Clinic Neurology, Movement Disorders, Vedeo068
✓常为首发症状，多由一 侧上肢远端开始 ✓手指呈节律性伸展和拇 指对掌运动，如“搓丸 样”动作，频率为46Hz ✓安静时出现，随意运动 时减轻或停止，紧张时 加剧，入睡后消失
二、帕金森病的临床特征
肌强直
✓多自一侧肢体开始 ✓表现为“铅管样”或
“齿轮样”强直性肌 张力增高 ✓初期患者感到患肢 运动不灵活，有僵 硬或紧张的感觉, 逐渐加重，出现运 动困难
➢ 帕金森病（Parkinson’s disease, PD）是最 常见的神经退行性疾病之一。
➢ 帕金森病的命名是出于对英国医生James Parkinson的敬意，他经典论文“简论震颤 麻痹”写于1817年，为该病提供了临床 特征性的描述。
一、帕金森病的基本情况
病理改变
➢ 神经病理：中脑黑质致密 部、蓝斑神经元色素脱失、 黑质色素变淡及出现路易 小体等
三、帕金森病的辅助检查
原发性帕金森病诊断及鉴别诊断
原发性帕金森病 ( Id iopa th ic Pa rk inson ’s d isease, IPD )是一种慢性进行性的神经系统变性病 ,其临床表 现多变 ,以隐匿起病 、缓慢进展为特征 , 病理学以中脑 黑质致密带含神经黑色素的细胞变性为特征 。研究证 明 :缺少生物标记物的诊断是不精确的 ,可以导致相当 数量的误诊 。
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帕金森病临床分期、诊断标准、评估手段和鉴别诊断
帕金森病临床分期、诊断标准、评估手段和鉴别诊断帕金森病是老年人常见的神经系统退行性疾病，其典型病理改变为a-突触核蛋白聚集分布于全身多个器官和多巴胺能神经元缺失，从而导致运动和非运动症状。
临床分期结合病理改变及其发展程度，以及临床运动和非运动症状可将帕金森病分为三个阶段：(1)临床前期(preclinicalstage)：仅有帕金森病病理改变而无任何相关症状；(2)前驱期(Prodromalstage)：出现非运动症状，乃至轻微运动症状，但还不足以符合帕金森病临床诊断标准，未来10年内发展为帕金森病风险极高；(3)临床期(CliniCalstage)：存在运动症状并达到临床诊断标准。
从出现第一个疾病相关的非运动症状到符合临床诊断标准被诊断为帕金森病之前的前驱期阶段，可长达20年。
因此，对于早期症状预警，同样值得临床医生关注，当患者出现有快动眼睡眠期行为障碍、日间嗜睡、嗅觉障碍、抑郁、自主神经功能障碍等症状，我们要高度警惕并密切随访，关注患者疾病演变过程。
诊断标准和评估手段PD临床诊断目前还仍是基于帕金森病的运动症状特点，诊断帕金森病应首先存在帕金森综合征的表现，即必备运动迟缓和至少存在肌强直或静止性震颤两项中的一项，同时要具备至少两条支持标准，不存在排除标准及警示征象。
临床可能的帕金森病也需要不符合绝对排除标准，同时出现两条以下的警示征象需具备有相应数目的支持标准，诊断流程图如下所Zj∖O图L 帕金森病诊断流程图对所有帕金森病核心症状的检查都可以使用统一帕金森病评估量表（UPDRS ）所描述的方法进行评估。
分期采用H-Y 分期进行严重程度的评定，H-Y 分期的具体内容如下。
O 期：无症状1期：仅单侧病变1.5期：单侧患病，并影响到躯干中轴的肌肉，或另一侧躯体可疑受诊很的森临诊金 能为能金或确帕病 不断可帕病床的森 临床确诊的帕金森病很可能的 帕金森病累2期：双侧病变，未损害平衡2.5期：轻度双侧患病，姿势反射稍差，但是能自己纠正3期：双侧病变伴平衡障碍，后拉试验阳性4期：严重残疾，仍可独立站立或者行走5期：局限于床上或轮椅中，生活不能自理鉴别诊断同时，帕金森病还主要需与以下疾病进行鉴别诊断：1.继发性帕金森综合征共同特点是有明确病因可寻，如感染、药物中毒、脑动脉硬化、外伤等，相关病史是鉴别诊断的关键。
帕金森病
28 May 2019 Braak H et al. Stages in the development of Parkinson's diseasePrLelaEteAd SpaEthoIloNgyS. CEeRll TTissPuereResse2n00t4a;t3i1o8n: 1t2i1tl-e134.
非运动症状：
精神症状：抑郁、焦虑、 睡眠行为异常 感觉障碍：嗅觉减退， 不安腿综合征 自主神经症状：便秘、 血压偏低、多汗、性功能 障碍、排尿障碍
四、诊断
早期：其临床诊断标准为 1997 年发表的英国脑 库标准。 近期，参考了国际运动障碍协会（MDS）的诊断标 准后制定了新的诊断标准。增加了非运动症状在 诊断中的作用，并且对诊断的确定性进行了分类 （确诊 PD 和很可能 PD）。
I 诊断帕金森综合征的运动核心症状（即同时 符合1和2）
1、运动迟缓（必须） 2、肌强直或（且）静止性震颤
注意：单独的运动性和姿势性震颤(MDS-UPDRS中3.15 和3.16)不满足帕金森综合征的诊断标准。
II 支持标准
1、多巴胺能药物的治疗有显著疗效 2、左旋多巴诱导的异动症 3、明确的非对称的静止性震颤 4、嗅觉丧失
药物性帕金森病综合征
抗精神病药: D2 受体拮抗剂：吩噻嗪类、丁酰苯类、硫杂蒽类
降压药: 多巴胺耗竭剂如利血平、降压灵
止吐剂：胃复安、氯波必利 钙离子拮抗剂：氟桂利嗪、桂利嗪 抗抑郁药：三环类和四环类抗抑郁药 抗心律失常药：胺碘酮等
药物性帕金森综合征约占帕金森综合征13％
药物性帕金森病综合征
◙运动迟缓特点:
困难（2）随动意作运动执减行少困&缓难慢 。 对左旋多巴治疗反应好。 面具脸：表情肌活动少, 双 眼凝视, 瞬目减少
帕金森病诊断和鉴别诊断
帕金森病的UK脑库诊断标准
UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria
步骤Ⅰ：帕金森症状的诊断
运动减少：
随意运动在始动时缓慢， 疾病进展后重复性动作的速度及幅度均低。
至少符合下述一项：
A.肌肉强直 B.静止性震颤（4－6Hz） C.直立不稳（非原发性视觉，前庭功能， 脑功能及本体感受功能障碍造成）
帕金森病病理改变
定义
帕金森病综合征：以震颤、运动迟缓、肌张力 增高、和平衡障碍为临床特征的一组疾病症侯 群。 帕金森病：病因不明的帕金森病综合征。 继发性帕金森病：由已知原因所致的帕金森病 综合征，如脑炎或MPTP引起的。 帕金森病叠加综合征或非典型性帕金森病：具 有帕金森病综合征和其它症状的一组神经变性 疾病。
步骤Ⅲ：帕金森病的支持性标准
确诊为帕金森病需要至少符合下列3项以上：
单侧起病
静止性震颤 疾病逐渐进展 发病后多为持续性的不对称性受累 对左旋多巴的治疗反应良好（70-100％） 应用左旋多巴导致的严重异动症 左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年） 临床病程10年以上（含10年）
帕金森病诊断和鉴别诊断
帕金森病的临床特点
静止性震颤 运动迟缓 肌张力增高 姿势平衡障碍
帕金森震颤
多数患者以震颤为首发症状。 静止性震颤，4～6次/秒。 多为不对称性。 情绪激动或精神紧张时加剧，睡眠中可完 全消失。
运动迟缓
指病人有（ 1 ）运动起动困难和（ 2 ）动作执行困难，是病人最常见和 较特殊的表现。 早期以肢体远端受累 对左旋多巴治疗反应好
帕金森病的临床诊断标准
帕金森病诊断和鉴别诊断PPT课件
药物治疗的目标是改善患者的运动症 状，提高生活质量，延缓疾病的进展。
药物治疗过程中需注意药物的副作用 和不良反应，如恶心、呕吐、头晕等， 及时调整药物剂量或更换药物。
手术治疗
对于药物治疗效果不佳或出现 严重副作用的患者，可以考虑
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检查患者是否存在肌强直、静止性震 颤、运动迟缓等症状。
辅助检查
实验室ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ查
血尿常规、肝肾功能、甲 状腺激素等检查，以排除 其他可能导致类似症状的 疾病。
影像学检查
头部CT或MRI检查，以排 除其他可能导致类似症状 的疾病，如脑血管病、脑 肿瘤等。
神经电生理检查
脑电图、肌电图等检查， 以了解脑部和肌肉的电生 理变化。
保持适度的运动，均衡的饮食，避免吸烟和过量饮酒，这些都有 助于降低患帕金森病的风险。
控制慢性疾病
控制高血压、糖尿病等慢性疾病，这些疾病可能会增加患帕金森病 的风险。
避免接触有毒物质
避免长时间接触农药、重金属等有毒物质，这些物质可能增加患帕 金森病的风险。
控制策略
药物治疗
药物治疗是控制帕金森病症状的 主要方法，包括左旋多巴、多巴
流行病学
帕金森病在老年人中较为常见，全球患病率约为1%左右。
影响
帕金森病对患者的日常生活和工作能力产生严重影响，同时 也给家庭和社会带来巨大的经济和护理负担。
02 帕金森病的诊断
诊断标准
01
02
03
运动迟缓
表现为随意动作减少、变 慢，如面部表情僵硬、书 写困难、手部精细动作不 协调等。
帕金森病的诊断与鉴别诊断
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PD诊断与鉴别
前脑损害. 此阶段仅累及到颞叶中间皮质(transentorhinal region)和异皮质
(CA2-plexus). 新皮质未受累 Stage 5 新皮质 新皮质和前额新皮质的高级感觉联合区 Stage 6 新皮质 新皮质和运动前区的初级感觉联合区 有时在初级感觉区和初级运动区有轻微改变
Modified from H. Braak et al. Neurobiology of Aging. 2003; 24: 197–211 13
36
PD的临床诊断(总结)
① ② ③ 严格按照以上标准 CSF中HVA水平减低(临床可操作性差) 脑CT、MRI结构影像学检查无特征性改变，主要 排除其他诊断 ④ ⑤ 功能影像学检查对诊断有一定帮助 长期的随访观察
37
PD临床诊断的正确性
确诊需要病理检查
1. 22年中，65例尸检，59例神经病理检查：
From website ―Parkinson’s disease CME‖
33
对SND、PD患者分别进行18F-FDG PET检测，可见SND的双侧基底节区 糖代谢下降，而, et al. Human Molecular Genetics. 2009;18: R48–R59 35
发病三年后，仍是严格的单侧受累
核上性麻痹
小脑征 早期即有严重的自主神经受累
早期即有严重痴呆，伴有记忆力，语言和执行功能障碍
锥体束征阳性(Babinski+) CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水 用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍) 接触过MPTP
29
PD的检查
27
步骤Ⅲ ：帕金森病排除标准
反复的脑卒中发作史，伴PD特征的阶梯状进展
帕金森病诊治指南
5.诊断标准（绝对排除标准）
存在以下任何1项即可排除帕金森病: （1）存在明确的小脑异常，如小脑性步态、肢体共济失调或小脑性眼动异常。 （2）向下的垂直性核上性凝视麻痹，或向下的垂直性扫视选择性减慢。 （3）发病后5年内，诊断为行为变异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语。 （4）发病3年后仍局限于下肢的双侧帕金森样症状。 （5）多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗诱导的帕金森综合征，其剂量和时程与药物诱导的帕金
8、帕金森病的早期识别
近年来研究显示, 帕金森病患者早期出现的嗅觉障碍、睡眠行为障碍（白天睡眠过多 或快速眼动期睡眠行为障碍）、便秘及焦虑、抑郁等非运动症状在本病的早期识别和诊断 中有一定的特异性和敏感性, 且对帕金森病的临床诊断有很好的预测价值。已经出现缓慢 进展的行动迟缓等运动症状的初诊患者, 追问病史, 若伴有前期的非运动症状, 应高度怀疑 帕金森病。
UPDRS是一个较为全面评估帕金森病病情严重程度的工具。共42项, 分为4个 部分, 可以对帕金森病患者的运动、日常生活能力、病情发展程度、治疗后的状态、 治疗的不良反应和并发症等方面做出客观的评价, 是目前国际上公认的临床评价帕 金森病的标准工具。量表分值越高, 表示帕金森病症状越严重。
7、鉴别诊断
1．继发性帕金森综合征: 由明确的病因（如感染、药物、中毒、脑动脉硬化、外伤等）引起的帕金森症状， 病史结合不同疾病的临床特征是鉴别诊断的关键。 （1）血管性帕金森综合征患者有高血压、动脉硬化及卒中史，症状对称，以下肢步态障碍较突出，震颤少
见，常伴锥体束征。 （2）药物诱导的帕金森综合征患者常正在服用丁苯那嗪、利血平、甲基多巴、氟桂利嗪和桂利嗪等药物。 （3）正常压力脑积水可出现步态障碍，常伴认知障碍和尿失禁。影像学常显示脑室扩大，腰穿放液后症状