3种不同类型库欣综合征病例诊治思考
库欣综合征的诊断和治疗分析
2015.03临床经验126皮质醇增多症又称库欣综合征，是各种原因导致的肾上腺皮质分泌皮质醇增多的结果，患者主要的临床表现是向心性肥胖、骨质疏松、高血糖、低血钾和高血压等，病因复杂，临床诊断较困难【1】。
库欣综合征分为ACTH 依赖性和ACTH 非依赖性两类，异位ACTH 综合征和垂体肿瘤属于ACTH 依赖性库欣综合征，ACTH 依赖性的库欣综合征称为库欣病，在库欣综合征中较常见，库欣综合征如没有得到早期的诊断和及时的治疗，会带来严重的后果，严重影响患者的生活质量，增加罹患糖尿病、心血管疾病的风险【2】。
为了进一步探讨库欣综合征的诊断和治疗方法，笔者选取了在2011年4月到2014年4月来我院接受治疗的60名库欣综合征患者为研究对象，研究结果分析如下：1 一般资料和方法1.1 一般资料选取在2011年4月到2014年4月来我院接受治疗的60名库欣综合征患者，其中男性患者28例，女性患者32例，年龄在12岁到70岁之间，平均年龄为35.5岁，病程在6个月到23年之间，平均病程为11.2年；所有患者中库欣病31例，肾上腺皮质腺瘤14例，异位ACTH 综合征11例，肾上腺皮质腺癌4例。
主要临床表现是向心性肥胖、满月脸、高血压、皮肤紫纹等，所有患者均经病理检查证实为库欣综合征，排除有严重心脏疾病和精神疾病的患者，且所有研究对象均自愿参与本次研究。
1.2 诊断方法（1）皮质醇昼夜节律的检查： 在同一天内抽取3次血（8：00、16：00和24:00）或抽取2次血（8:00和24:00）或（8:00和16:00），抽血后检测皮质醇，库欣综合征的诊断和治疗分析赵玲珠 1 赵瑞海21内蒙古阿拉善盟中心医院神经内分泌科 内蒙古自治区阿拉善盟阿拉善左旗 7503062 内蒙古阿左旗吉兰泰医院内科 内蒙古自治区阿拉善盟阿拉善左旗 750306【摘 要】目的：探讨库欣综合征的诊断方法及临床治疗体会。
方法：选取在2011年4月到2014年4月来我院接受治疗的60例库欣综合征患者，对其临床资料进行回顾性分析，总结诊断方法提高诊断正确率，并对治疗方法进行分析。
库欣病例讨论ppt课件
兴奋试验（双海绵岩窦；双颈内静脉插管） 6、影像检查
21
血ACTH测定对病因鉴别的意义
病因
ACTH非依赖性 肾上腺肿瘤 大结节增生 ACTH依赖性 垂体性 异位ACTH综合征
2014.12.10 4.44
0.816
1.96
2015.08.18 3.53
1.08
2.46
26
治疗体会
• 以尿路感染为首发症状 • 有骨质疏松临床表现 • 需反复详细询问病史 • 进行细致的体格检查 • 熟练掌握下丘脑-垂体-靶腺轴特点
27
内分泌轴
• 下丘脑激素 GnRH CRH TRH PRF PIF GHRH
8
8
？ • 入院诊断
？ • 鉴别诊断
9
9
2014-10-08转入内分泌科
• 追问病史：四年来体重逐年增加，面部变圆，闭经9个月 • 查体：腹型肥胖，腹部、腋下、腹股沟见宽大紫纹
• K+3.19mmol/L Na+142.7mmol/L Ca++ 2.13mmol/L TP 55g/L A 34g/L Glu4.11mmol/L
08：00 106.82pg/ml (参考值 7.0~63.4pg/ml) 16：00 92.14pg/ml 24：00 74.98pg/ml
• 腰椎摄片：L1、L3-L5椎体楔形变，骨质疏松 • 肾上腺CT平扫+增强：未见异常 • 垂体MRI平扫+增强：垂体微腺瘤 直径0.4cm
16
16
17
• 库欣氏病（垂体ACTH瘤） • 骨质疏松 • 低钾血症
库欣综合征 病情说明指导书
库欣综合征病情说明指导书一、库欣综合征概述库欣综合征（cushing syndrome，CS）又称皮质醇增多症，是一组因下丘脑-垂体-肾上腺（HPA）轴调控失常，肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素而导致的以向心性肥胖、满月脸、紫纹、高血压等症状为表现的临床综合征。
可在任何年龄发病，但多发于20～45岁，成人多于儿童，女性多于男性，男女比例约为 l：3～8。
库欣综合征患者治疗后需密切随访，以便医生能够及早发现病情变化，调整治疗方案。
英文名称：cushing syndrome，CS其它名称：皮质醇增多症相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关发病部位：其他常见症状：向心性肥胖、满月脸、紫纹、高血压主要病因：肾上腺分泌过多糖皮质激素检查项目：体格检查、血皮质醇测定及昼夜节律变化、血 ACTH 测定、血电解质及血气分析、24小时尿游离皮质醇测定、1mg 过夜地塞米松抑制试验（DST）、小剂量地塞米松抑制试验、大剂量地塞米松抑制试验、CRH 兴奋试验、B 超、CT、MRI、放射性核素碘化胆固醇肾上腺扫描、岩下静脉窦插管测定 ACTH 重要提醒：库欣综合征需要终生治疗，患者应保持良好的依从性，避免疾病进展。
临床分类：根据病因分类1、ACTH（促肾上腺皮质激素）依赖性库欣综合征（1）库欣病：最常见，由垂体分泌过量 ACTH 引起，约占库欣综合征的65%～75%。
绝大多数为垂体 ACTH腺瘤，极少数垂体 ACTH 瘤可向颅内其他部位及远处转移。
根据腺瘤大小，可分为微腺瘤（直径＜10mm；50%直径≤5mm）或垂体巨腺瘤（直径＞10mm）或促肾上腺皮质激素细胞弥漫性增生。
（2）异位 ACTH 综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量 ACTH 或 ACTH 类似物引起，约占库欣综合征的15%。
库欣综合征一例诊治反思
·1559·E-mail:******************.cn ·临床诊疗·库欣综合征一例诊治反思李风*，曾雪梅【摘要】 库欣综合征（CS ）是各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称，影响全身各个系统，可引起多种并发症，严重影响生活质量和寿命，但其临床表现复杂多样，易于漏诊、误诊。
本文报道了1例肾上腺皮质腺瘤致CS 患者的诊治过程，分析了其未能及时确诊的原因，包括对该病的多症状缺乏认识，对血常规检查结果重视不够，缺乏对继发性高血压病的警惕及未能对年龄、性别、体格等进行综合评估；进而提出基层全科医生应关注一些临床表现多样的疾病，建立以病人为中心的思维方式，加强问诊和综合性检查，以利于疾病的早期诊断；同时从制度层面提出若干建议，目的是提高基层卫生服务质量，使症状复杂的患者能够尽快得到确诊和治疗【关键词】 库欣综合征；肾上腺皮质腺瘤；全科医生；诊断和治疗；反思【中图分类号】 R 586.2 【文献标识码】 D DOI ：10.12114/j.issn.1007-9572.2021.00.002李风，曾雪梅．库欣综合征一例诊治反思［J ］．中国全科医学，2021，24（12）：1559-1563．［ ］LI F ，ZENG X M ．Reflection on the diagnosis and treatment of a case of Cushing syndrome ［J ］．Chinese General Practice ，2021，24（12）：1559-1563．Reflection on the Diagnosis and Treatment of a Case of Cushing Syndrome LI Feng *，ZENG Xuemei South China University of Technology Hospital ，Guangzhou 510640，China*Corresponding author ：LI Feng ，Attending physician ；E-mail ：***************.cn510640广东省广州市，华南理工大学医院 *通信作者：李风，主治医师；E-mail：***************.cn 本文数字出版日期：2020-09-18究［D］．青岛：青岛大学，2017.［4］GITELMAN H J，GRAHAM J B，WELT L G.A new familialdisorder characterized by hypokalemia and hypomagnesemia［J］．Trans Assoc Am Physicians，1966，79：221-235．DOI：10.1111/j.1749-6632.1969.tb13015.x.［5］R I V E I R A -M U N O Z E ，C H A N G Q ，B I N D E L S R J ，et al．Gitelman 's syndrome：towards genotype-phenotype correlations?［J］．Pediatr Nephrol，2007，22（3）：326-332．DOI：10.1007/s00467-006-0321-1.［6］LIU T，WANG C，LU J，et al．Genotype/phenotype analysis in 67Chinese patients with gitelman 's syndrome［J］．Am J Nephrol，2016，44（2）：159-168．DOI：10.1159/000448694.［7］SCHEPKENS H，STUBBE J，HOEBEN H，et al．Severehyponatraemia and hypouricaemia in Gitelman 's syndrome［J］．Nephrol Dial Transplant，2001，16（11）：2250-2252．DOI：10.1093/ndt/16.11.2250.［8］ALI A，MASOOD Q，YAQUB S，et al．A case of Gitelmansyndrome with severe hyponatraemia and hypophosphataemia［J］．S i n g a p o r e M e d J ，2013，54（1）：e 18-20．D O I ：10.11622/smedj.2013020.［9］MILIONS H J，LIAMIS G L，ELISAF M S．The hyponatremicpatient：a systematic approach to laboratory diagnosis［J］．C M A J ，2002，166（8）：1056-1062．D O I ：10.1177/0115426503018001104c.［10］HOORN E J，ZIETSE R.Diagnosis and treatment of hyponatremia：compilation of the guidelines ［J］．J Am Soc Nephrol，2017，28（5）：1340-1349．DOI：10.1681/asn.2016101139.［11］COELHO M，LEITE A，REV ÉS A，et al．Mycoplasmapneumoniae causing nervous system lesion and SIADH in the absence of pneumonia ［J］．Clin Neurol Neurosurg，2004，106（2）：129-131．DOI：10.1016/j.clineuro.2003.08.003.［12］GANGULI A，VEIS J H.Hyponatremia-A rare complication ofGitelman 's syndrome［J］．Indian J Nephrol，2017，27（1）：74-77．DOI：10.4103/0971-4065.177208.［13］CHANNAVAJJHALA S K，BRAMLEY R，PELTZ T，et al．Urinary extracellular vesicle protein profiling and endogenous lithium clearance support excessive renal sodium wasting and water reabsorption in thiazide-induced hyponatremia［J］．Kidney Int Rep，2019，4（1）：139-147．DOI：10.1016/j.ekir.2018.09.011.［14］WARE J S，WAIN L V，CHANNAVAJJHALA S K，et al．Phenotypic and pharmacogenetic evaluation of patients with thiazide-induced hyponatremia［J］．J Clin Invest，2017，127（9）：3367-3374．DOI：10.1172/jci89812.（收稿日期：2020-06-24；修回日期：2020-09-05）（本文编辑：贾萌萌）扫描二维码查看原文+培训视频·1560·E-mail:******************.cn库欣综合征（CS）是各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，其按病因可分为依赖促肾上腺皮质激素（ACTH）的CS（包括库欣病和异位ACTH综合征）、不依赖ACTH的CS（包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌和不依赖ACTH的双侧肾上腺结节性增生），所有病因中以库欣病最为常见，约占CS的70%，肾上腺皮质腺瘤占CS的15%~20%［1-2］。
不同血钾水平库欣综合症患者的临床特点及并发症分析
不同血钾水平库欣综合症患者的临床特点及并发症分析作者：王旭红张之农刘元志杨伟光林杨来源：《中外医疗》2015年第20期[摘要] 目的分析不同血钾水平的库欣综合症患者的临床特点及并发症发生趋势。
方法筛选2013年12月-2015年1月该院收治的库欣综合症患者156例，作为研究对象。
根据患者血钾水平将其分为正常组与低血钾组，正常组62例，低血钾组94例，比较两组患者的临床特点，分析两组患者并发症发生特点。
结果与正常组比较低血钾组患者男性构成比高于女性，同时低血钾组男性患者病程、血压、血脂与正常组比较，差异有统计学意义（P[关键词] 血钾；库欣综合症：心脑血管并发症；临床特点[中图分类号] R586[文献标识码] A[文章编号] 1674-0742（2015）07（b）-0023-02库欣综合症即皮质醇症，主要是由于多病因引起以高皮质醇血症为主要特征的临床综合症，临床常表现为多血质外貌、满月脸、向心性肥胖、紫纹等，并可诱发继发性糖尿病、骨质疏松等，对于中老年患者严重影响其生活质量，而对于青少年则可对其身体发育及性成熟等产生不同程度的影响。
由于皮质醇具有潴钠排钾的作用，当库欣综合症患者表现为血皮质醇指标异常升高时患者可表现为血钾指标降低，并且机体钠总量显著增加，血容量增大，患者血压上升并出现不同程度的下肢水肿，该组研究整群筛选2013年12月-2015年1月该院收治的库欣综合症患者156例为研究对象，旨在通过对不同血钾水平的库欣综合症患者进行分析，探讨其临床特点及并发症发生趋势。
1 资料与方法1.1 临床资料整群筛选2013年12月-2015年1月该院收治的库欣综合症患者156例，作为研究对象。
根据患者血钾水平将其分为正常组（血钾始终未低于3.5mmol/L）与低血钾组（目前或曾经血钾低或正在接受补钾治疗），其中正常组62例，低血钾组94例，见表l。
纳入标准：所有患者对本组实验完全知情同意；年龄在20岁及以上者；确诊为库欣综合症患者。
库欣综合征的诊断
编辑ppt
大剂量地塞米松抑制试验(2)
17
2年后，进一步的报导指出，尿17羟皮质类固醇抑制 69％，特异性可达100％。敏感性降低到79％
最近强调血皮质醇的测定
编辑ppt
大剂量地塞米松抑制试验(3)
编辑ppt
分析时要注意药物的影响，例如雌激素及避孕药，尤 其是避孕药可导致50％的假阳性
编辑ppt
皮质醇分泌的昼夜节律(1)
12
皮质醇分泌的昼夜节律在早晨3时-4时开始上升，晨7 时-9时为一天的高峰
1960年Doe报导，在皮质醇增多症病人中9时的血皮 质醇与正常人有重叠，在16时。21时这种重叠明显减 少，只有17％的病人重叠在正常人中，而在23时降低 到3．4％
库欣综合征的诊断与 鉴别诊1 断进展
编辑ppt
定 2义
内源性皮质醇增多症是指由于长期，不恰当暴露于过 量的内源性皮质醇中导致的一些临床状
特点为游离皮质醉增多，下丘脑-垂体。肾上腺轴正常 反馈消失，皮质醇分泌昼夜节律消失
编辑ppt
编辑ppt
3
临床表现
4
体重增加，乏力，月经失调，多毛，性欲低下，抑郁， 痤疮，紫纹，以及色素沉着等。也可伴有糖尿病及高 血压
编辑ppt
皮质醇分泌的昼夜节律(2)
13
150个皮质醇增多症病人中午夜血皮质醇大于1.8ug/dl， 在对照组均小于1．8ug/dl
昼夜节律消失可见于抑郁的病人，在诊断皮质醇增多 症中午夜血皮质醇升高有100％的敏感性，但是很难 评定其特异性
编辑ppt
ACTH的诊断价值(1)
14
库欣综合征 名词解释-概述说明以及解释
库欣综合征名词解释-概述说明以及解释1.引言在1.1 概述部分，我们将简要介绍库欣综合征以及其重要性。
库欣综合征是一种由垂体腺产生过多促肾上腺皮质激素（皮质醇）的疾病，通常是由肾上腺或垂体腺的肿瘤引起的。
这种病症可能导致一系列严重的健康问题，如高血压、糖尿病、肥胖和骨质疏松等。
库欣综合征的及时诊断和治疗对患者的生存和生活质量至关重要。
通过本文的介绍，读者将更加了解这种疾病的发病机制、症状表现以及治疗方法，希望能够帮助更多患有库欣综合征的患者及其家人更好地理解和应对这一疾病。
1.2 文章结构本文主要分为引言、正文和结论三部分。
在引言部分，将对库欣综合征进行概述，介绍其定义和症状，并明确本文的目的。
接着，正文部分将重点阐述库欣综合征的定义、常见症状以及治疗方法，以便读者更深入地了解这一疾病。
最后，在结论部分将对全文进行总结，强调库欣综合征的重要性，同时展望未来可能的研究方向。
通过这样的文章结构，希望能够为读者提供清晰、全面的信息，使他们对库欣综合征有一个更加深入的理解。
1.3 目的库欣综合征作为一种罕见的内分泌疾病，其发病机制和临床表现经常被误解和忽视。
因此，本文的目的是通过对库欣综合征的定义、症状和治疗进行详细的阐述，旨在帮助读者更全面地了解和认识这一疾病。
通过深入探讨库欣综合征的定义，我们可以帮助读者对这一疾病有一个清晰的认识，了解其发病机制和诊断标准，从而提高对该疾病的识别和认知水平。
同时，介绍库欣综合征的症状和治疗方法，可以帮助患者和医生更好地应对和治疗这一疾病，提高治疗效果和生活质量。
总之，本文的目的是为读者提供关于库欣综合征的全面信息，增加对这一疾病的了解和认识，有助于更好地预防和治疗库欣综合征，提高患者的生活质量和健康水平。
希望通过本文的介绍，能够引起社会对库欣综合征的重视和关注，为患者提供更好的医疗服务和关怀。
2.正文2.1 库欣综合征的定义库欣综合征，又称为皮质醇增多症，是一种由体内皮质醇水平异常升高所引起的疾病。
库欣综合征皮质醇增多症的诊断与治疗
临床表现
库欣综合征临床类型： 1.典型病例 向心性肥胖、满月脸、多血质 2.重型 消瘦、高血压、低血钾，病情重、进
展快。 3.早期病例 高血压为主 4.以并发症为主者 心衰、脑卒中、骨折 5.周期性或间歇性 机制不明
6
典型病例
（一)脂质代谢紊乱： 向心性肥胖、满月脸、水牛背、 多血质、紫纹等。锁骨上窝脂 肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆 积有特征性
20
肿瘤组织病理特点: (1)可有多种肿瘤类型: 嫌色细胞瘤、嗜碱性
细胞瘤、嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤 (2)ACTH增多导致 双侧肾上腺皮质束状带、
网状带增生
21
肿瘤组织功能特点: (1)垂体ACTH瘤为部分自主性, 大剂量DXM可 抑
制其分泌 (2)不依赖CRH (3)ACTH瘤可同时分泌多种激素，如：PRL
又叫Meador综合征或原发性色素性结节性肾上腺 病
机制：过多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强， 血糖升高，INS分泌增多。促进脂肪合成和重新分布
7
8
9
10
11
（二）蛋白质代谢紊乱：加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松， 病理性骨折
机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致 糖异生加强，负氮平衡
（八）对感染抵抗力减弱 皮肤真菌感染多见， 且较严重；化脓感染不易局限， 易成蜂窝织炎、 菌血症、败血症，感染不发热或发热不高，易 漏诊
（九）造血系统及血液改变 刺激骨髓、RBC Hgb增多，多血质。白细胞及中性增多，淋巴、 嗜酸减少
17
（十）性功能障碍 女性患者由于雄激 素和皮质醇对垂体的抑制作用可发生多 囊卵巢综合征：月经减少、不规则、停 经、痤疮，明显男性化者应警惕肾上腺 癌。男性者性欲减退、阴茎缩小、睾丸 变软
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
【病例1】
患者，女，40岁，“痤疮、多毛6年，头胀痛1年” 。
患者6年前因颜面及上背部痤疮、两鬓及颌下毳毛增粗， 应用多种外用药物，效果不明显。后面部逐渐变圆，四肢 变细，体重增加。1年前出现头部胀痛，血压升高，行多 种降压药治疗，效果不佳。 查体：血压170／100mmHg，颜面略黑，皮肤变薄干燥， 无紫纹，双足背皮肤毛细血管网可见，胸背部皮肤散发痤 疮，全身毳毛较重，满月脸，颈背部及锁骨上窝脂肪垫明 显，腹隆起，立位悬垂，双下肢轻度凹陷性水肿。
*
异位ACTH综合征
属库欣综合征的一种特殊类型，是垂体以外的肿瘤组织分泌过量有 生物活性的ACTH或ACTH类似物，刺激肾上腺皮质增生幵分泌过量 皮质醇引起的临床综合征。
引起异位ACTH综合征的最常见病因为肺癌，尤其是小细胞肺癌， 约占50％。
异位ACTH综合征临床上有显性和隐性两种表现形式：显性特点是 病情发展快，病程短，仅数周至数月，多数患者缺乏典型库欣综合 征的体征，但与库欣病患者相比，此类患者低血钾以及低血钾性碱 中毒程度更重，皮肤色素沉着明显。 实验室主要特征为血ACTH水平明显升高，血皮质醇水平升高且昼 夜节律消失，幵伴有24小时尿UFC升高，大小剂量地塞米松抑制试 验均不被抑制。
*
辅助检查：
电解质正常；
口服葡萄糖耐量试验提示“糖尿病”； 血促肾上腺皮质激素(ACTH)升高；
血皮质醇(F)8AM及0AM水平均增高且昼夜节律消失；
24小时尿游离皮质醇(UFC)连续3天均增高(见表1)； 小剂量地塞米松抑制试验未被抑制，大剂量地塞米松抑 制试验可抑制。 双侧肾上腺CT示双侧肾上腺形态略饱满，内密度未见明 显异常；垂体MRI示鞍底略下凹，垂体柄略左移。
人院查体：血压170／100mmHg，向心性肥胖，皮肤薄，无 紫纹及多毛，满月脸，多血质面容，颈后脂肪垫。
*
辅助检查：
电解质正常
血ACTH(8AM)降低 血皮质醇水平增高且昼夜节律消失
24h尿UFC连续3天均升高(见表1)
大小剂量地塞米松抑制试验均未被抑制， 腹部CT示左肾上腺区见一密度均匀的类圆形等密度灶， 大小约3.8cm×3.2cm； 垂体MRI示垂体未见明显异常。
治疗主要采取手术治疗，术后高血压、高血糖、满月脸 等症状可好转或消失。
病例1为典型的垂体ACTH瘤患者。病程长达6年，曾就 诊过多家医院，先后按“痤疮”、“高血压”治疗均效 果不佳。 临床诊断 “库欣病”，“垂体微腺瘤”。 治疗
经蝶行 “垂体瘤切除术”。患者术后3个月体力恢复， 血压降至正常，血糖控制理想。
病例2患者
临床诊断为“异位ACTH综合征”，“左下肺占位”。
治疗 胸腔镜下行左下肺切除术，术后病理检查为左肺下叶 类癌，未侵及胸膜。由于发现相对较早，术中未发现转移， 术后血钾、血糖、血皮质醇、血ACTH、24小时UFC均降至 正常水平，幵恢复血皮质醇正常昼夜节律。术后1年，痤疮 及面部汗毛全部消失，复查血ACTH及血皮质醇仍在正常范 围，胸部CT未见异常。 在临床上对于有或无典型库欣综合征表现的患者，一旦出现 与病程明显不平行的低血钾或低血钾性碱中毒、皮肤色素沉 着明显，幵且出现相应肿瘤表现时，要高度警惕发生异位 ACTH综合征的可能。
异位ACTH综合征
由于某些隐性肿瘤患者血ACTH水平与库欣病有重叠，通过影像学 定位检查发现肿瘤，有助于二者间鉴别。 异位ACTH综合征的治疗效果与肿瘤类型有关，治疗上均以切除肿 瘤为主。 对于一些临床上不能及时找到异位肿瘤者，高皮质醇血症将会严重 威胁患者生命，可实施双侧肾上腺次全切除术，术后辅以糖皮质激 素替代治疗。
【病例2】
患者，女，26岁。因“双下肢水肿伴皮肤痤疮2个月” 入院。 患者入院前2个月开始出现双下肢水肿，伴乏力，面部 及背部密集痤疮。约45天前发现面颊发红，变圆、四肢 变细，面部汗毛增多，月经迟发。
查体：血压110／75mmHg，全身皮肤变薄，面如满月， 额头及鬓角毳毛增多，面部中毛增多，唇上及下颏生小 须，颈部及锁骨上皮下脂肪增厚。
*
ACTH非依赖性库欣综合征
其特点是肾上腺皮质肿瘤或增生导致自主分泌过量的皮 质醇，主要为腺瘤和腺癌，分别占皮质醇增多症的10％ 和6％。 两者自主分泌过量的皮质醇，而使下丘脑CRH和垂体 ACTH细胞处于抑制状态，故肾上腺肿瘤以外的同侧和对 侧肾上腺组织可呈现萎缩状态，而结节状增生占1％以 下。 肾上腺CT可有阳性表现，而大、小剂量地塞米松抑制试 验均不被抑制，此可与库欣病相鉴别。
在临床上对于有或无典型库欣综合征表现的患者，一 旦出现与病程明显不平行的低血钾或低血钾性碱中毒、 皮肤色素沉着明显，幵且出现相应肿瘤表现时，要高 度警惕发生异位ACTH综合征的可能。
【病例3】 患者，男，45岁，“多饮、多尿15年尿病”一直口服降糖药物 治疗，4年前因血糖控制欠佳改为胰岛素治疗，空腹血糖控制 在10～14mmol／L。2年前自觉颜面变红、变圆，四肢较前 变细。6年前发现血压高，一直口服降压药物治疗，近2年口 服降压药效果差，人院时4种降压药联合治疗。其父母及兄妹 4人均患有糖尿病，其母高血压。
术后1年停用泼尼松。 术后血糖及血压未完全恢复正常，但较前明显容易控制， 考虑与患者病程较长、病情恢复较慢有关。
*库欣综合征又称皮质醇增多症，是由多种病因引
起的高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表 现为满月脸、水牛背、向心性肥胖、高血压、糖 尿病、痤疮、紫纹等。 *库欣综合征的病因在临床上分为两大类，即ACTH 依赖性或非依赖性。 *前者包括垂体性库欣综合征和异位ACTH综合征； *后者是指肾上腺皮质腺瘤或腺癌。
*
辅助检查：
血钾2．2mmol／L；
空腹血糖7．1mmolYL； 血气分析示代碱失代偿； 血ACTH(8AM)升高； 血皮质醇水平增高且昼夜节律消失； 24小时尿UFC连续3天均明显升高(见表1)， 大小剂量地塞米松抑制试验均未被抑制。
双肾上腺CT示双侧肾上腺稍肥大，未见局限性结节及肿块；
垂体MRI未见异常； 胸部CT检查示左下肺结节影。
*
ACTH依赖性库欣综合征
垂体性库欣综合征又称库欣病，是因垂体肿瘤或增生而 分泌过量的ACTH，幵刺激肾上腺皮质分泌过量的皮质醇 所致，约占库欣综合征患者总数的70％。 实验室主要特征为血ACTH正常或偏高，血皮质醇水平升 高且昼夜节律消失，幵伴有24小时尿UFC的升高，但需 多次留尿测定，尿量记录要求准确，诊断符合率约为98 ％。 地塞米松抑制试验：小剂量不被抑制，大剂量抑制。 垂体影像学检查MRI明显优于CT，肾上腺CT检杏可表现 为双侧增生或正常。
治疗上以手术治疗为主，术后症状可完全或部分缓解， 需定期随诊。
病例3患者
临床诊断 “皮质醇增多症”，“左侧肾上腺腺瘤”。
但因患者伴有糖尿病和高血压家族史，也不排除同时存 在2型糖尿病和原发性高血压的可能。
治疗 于全麻下行腹腔镜左肾上腺腺瘤切除术，术后病 理为肾上腺皮质腺瘤。术后泼尼松7．5mg／d替代治疗。 降压药减为3种口服，血压较前平稳，控制在120～130 ／70～80mmHg之间；整体血糖控制较前平稳，胰岛素 用量亦较前减少；颜面多血质面容较前减轻。