腹主动脉旁炎性肌纤维母细胞瘤1例
儿童腹膜后肿瘤和肿瘤样病变的影像诊断和鉴别诊断
神经节细胞瘤。男，5岁。
（二）神经节母细胞瘤
很难与神经母细胞瘤鉴别。 可能的区别是临床发展缓慢，病程更长，肿瘤边界较
神经母细胞瘤更清楚，强化程度稍低于神经母细胞瘤，
也常不易与神经节细胞瘤区别。
神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它
神经节母细胞瘤。男，8岁。
神经节母细胞瘤。女，2岁。
神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它
嗜铬细胞瘤
影像学表现
肿瘤直径往往大于2cm，最大超过10cm，呈圆形或椭圆形； 较小时密度均匀、边缘光滑，较大肿瘤因有坏死灶，密度 往往不均匀，15％有钙化； 嗜铬细胞瘤血供丰富，肿瘤往往显示中等至明显强化； 肿瘤明显强化和囊变是嗜铬细胞瘤的特征；
向椎管内扩展：MRI冠扫可以清楚地显示肿瘤经椎间孔进入椎管。
淋巴扩展：90％有肾门、肝门和腹膜后淋巴结大，增大淋巴结常不 易与原发肿瘤区分开来，还可以有远处淋巴结转移，特别是左颈淋 巴结的发现可避免巨大不可切除肿瘤的剖腹活检。
神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它
直接扩展
与大血管关系：超中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展，肿瘤包绕 腹主动脉、下腔静脉、肾动静脉（单侧或双侧）、腹腔动脉干和肠 系膜上动脉，脾静脉前移或包绕。 与周围脏器关系：压迫还是直接侵犯肝、肾有时在CT横断面扫描 上不能正确判断，以多平面MR显示更佳，同时需与肝、肾原发肿 瘤鉴别。围绕肾侵犯。
三、周围神经肿瘤
包括良、恶性的神经鞘瘤和神经纤维瘤。青春期比儿童 时期更常见，通常为良性，少数可发生恶变。 影像表现 通常为位于椎旁孤立性病变，表现为边缘光滑的软组织 密度肿块，其中可含有囊变，含脂肪的黄瘤性成分或少
胆囊炎性肌纤维母细胞瘤1_例
Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2023, 13(10), 15891-15895Published Online October 2023 in Hans. https:///journal/acmhttps:///10.12677/acm.2023.13102221胆囊炎性肌纤维母细胞瘤1例张晓菡1，王晓艳2，熊浩1*1长江大学附属第一医院放射科，湖北荆州2长江大学附属第一医院病理科，湖北荆州收稿日期：2023年9月11日；录用日期：2023年10月5日；发布日期：2023年10月12日摘要目的：通过病例回顾，提高对胆囊炎性肌纤维母细胞瘤的认识、诊断和治疗。
方法：总结1例经病理证实的胆囊炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床资料，并复习相关文献资料。
结果：患者临床表现为右上腹、剑突下隐痛。
CT示胆囊壁增厚，局部可见片状软组织密度影，增强扫描呈中度强化，局部与肝实质界限不清。
MR示胆囊颈部可见类圆形短T2信号影，胆囊底部可见不规则团块状异常信号影，以稍长T1稍长T2信号为主，边界清晰，DWI呈稍高信号影，增强呈明显延迟强化，病灶与邻近肝实质界限不清。
胆囊病灶术后病理确诊为胆囊炎性肌纤维母细胞瘤伴坏死。
结论：胆囊炎性肌纤维母细胞瘤属于良性肿瘤，其在胆囊中的发生率极低，临床表现不典型，影像学缺乏特异性，确诊仍依赖于病理。
手术为其主要的治疗方法，但易复发，因此应加强对其随访。
关键词炎性肌纤维母细胞瘤，胆囊，CT，MRIA Case Report of InflammatoryMyofibroblastic Tumor of the GallbladderXiaohan Zhang1, Xiaoyan Wang2, Hao Xiong1*1Department of Radiology, The First Affiliated Hospital of Yangtze University, Jingzhou Hubei2Department of Pathology, The First Affiliated Hospital of Yangtze University, Jingzhou HubeiReceived: Sep. 11th, 2023; accepted: Oct. 5th, 2023; published: Oct. 12th, 2023AbstractObjective: To improve the understanding, diagnosis and treatment of inflammatory myofibroblas-*通讯作者。
幼儿巨大肾母细胞瘤一例报告
瘤 ，估 计 手术 切 除 困难 ，术 前 可 采用 化 疗 、放 疗 使 瘤 体 缩 小 ，可 减 少 手术 风险 ，若 手术 不 能切 除
肿 瘤 ，可继 续化 疗 、放疗 ，用 Ｂ超 、Ｃ Ｔ监测 ，再
择期手术切除肿瘤或残存肿瘤【 。本病例临床分 ２ 】 期 为 Ⅱ期 ，经 手 术 切 除 肿瘤 可 明确 肿瘤 性 质及 分
期 ，术后 采用化疗 、放疗 ，可望提 高患儿生存 率 。
［ 考文献］ 参
［］黄澄如．４ Ｊ 泌尿外科学【 ］ １ ，Ｌ Ｍ ．山东科学技术 出版社．
１ ６： ３ ５． ９９ ３
图 １ Ｃ Ｔ横 切 面 显 示 右 肾 巨大 肿瘤
［］吴 阶平． ２ 泌尿外科学 【］济南 ：山东科学技术 出版社． Ｍ．
图 ２ 切 下肿 瘤 重 １ ０ ０ ８ ０
症 状 是腹 部 肿块 １ ２ ］ 国 Ｗｉ ｓ 研 究组 （ ａ ｏ ａ 。美 ｌ 瘤 ｍ Ｎ ｔ ｎｌ ｉ
Ｗｉ ｓ Ｔ ｍｏ ｔｄ ， ＷＴ ）将 Ｗｉ ｓ 分 为临 床 ｌ ｕ ｒ ｕ ｙＮ Ｓ ｍ Ｓ ｌ 瘤 ｍ 五 期 ， 中 Ｉ 可 做 肿瘤 完整 切 除 ， 其 期 Ⅱ期 有局 限性
收稿 日期 ：２ ０ ０ ０ ８— ５—３ ０
１ｊＴ Ｕ Ｎ Ｄ ， Ｏ — Ｏ Ｇ ＥＣ Ｖ ｕ ＥＰ ３ Ｏ Ｒ Ａ Ｅ ＭＦ Ｃ Ｍ Ｎ Ｕ Ｕ ， ０ Ｔ Ａ，ｅ ａ ｔ１ ．
Ｒｅ ｕ ｔ ｆ ｈ ｓ ｔ Ｉ ｔｒ ａｉｎ ｌ ｏ ｉｔ ｏ ｐ ｄａｒｃ ｓ ｌ ｏ ｔｅ ｉ ｈ ｎ ｅ ｔ ａ ｓ ｘ ｎ ｏ ｓ ｃｅｙ ｆ ｅ ｉｔｉ ｏ ｃ ｌ ｇ ｗｉ ｎ ｏｏ ｙ ｌ ｍｓ ｔｍｏ ｔ ａ ａ ｄ ｓ ｄ ： ｒ ｋ ａ ｔｄ ｕ ｒ ｒ ｌ ｎ ｔ ｙａ ｉ ｄ ｐｅ ｉ ｕ ｓ
骨的炎症性肌纤维母细胞瘤一例
ｌ Ｃ曲 ｎ ＣＭ ， Ｗ 甜 ｅ嘞 ｎ Ｊ，
ＪＲ， ｄ ．
Ｅｘａｘａｐｕｈｕｏｎｍ３ ｉｎｆｌａｍｍ￣ｏｒｙ ｍ们￡ ｈ ｃ
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下 行左 锁骨切开 活检 术 ．活 检组织 送 病 炎症性肌纤维母细胞瘤可引起多发 骨破
组织肿块 ，行 穿刺 括检 未能 确诊 。局 部 维母细胞 病理诊 断为骨 的炎症性 肌纤 处 转移的特征 ：还有报 道发现发生在
放疗后 ，症状缓 解 ，基 本恢 复 正常 生活 。 维母 细胞瘤 ： 以后 ，此病理 切 片曾请 全 软组织 的肌纤 维母 细胞瘤 可进 一步发生 半年前 ，出现头部及左 锁骨疼痛 ，Ｘ光 片 国一 些 大 医 院 以及 美 国 著 名 Ｍｅｍｏｒｉａｌ 肉瘤转 化【 。Ｓｃｉｏｔ等【 】报 道的病例经细
浓聚 区（图 １），Ｘ光片示肺部正 常 ，额骨 、 １９９５年 Ｃｏｔ￣ｎ等 Ｉ１分析了 ８４例肺 外炎性 为主 ，伴有炎症改变时 ，应想 到本病 的可
右顶 枕骨局 限性 骨破坏 ，左锁骨胸 骨端 、 假瘤的 患 者 ，认 为 人 体 多种 器 官 如脑 、 能 。
左 １、３前肋尖 端骨破坏 ，ＴｌＩ、Ｌ４骨破坏 ， 眼 、鼻咽部 、肝 脏 、膀胱 和子 宫等 均可 发
及 ｃＴ检查示 骨破 坏 ．放疗后 ，疼痛消失 ； Ｎｏａｈ－ｋｅｔｔｅｒＪｎｇＣ￣ｑｌｌＣｅｆ Ｃｅｎｔｅｒ会 诊．支持 骨 胞遗 传学 研究，发现具有染色雄的 改变，
但随之又出 现左肩 部 ，双胁 部 及腰 骶部 的炎症性肌纤维母细胞瘤 的诊断 。该 患 支持炎症性肌纤维母 细胞瘤是一个肿瘤
儿童神经母细胞瘤的临床分析
治疗:手术、放疗、化疗
I期 肿瘤完整切除，随访。 II期或﹤1岁生物学因素良好的III、I V期:术后化疗1~1.5年
CA方案：CTX 150mg/m2/d,ivd，d 1~7；ADM 35 mg/m2/d,ivd，d8每3周重复 效果不佳者可用PVP方案：DDP60~90mg/m2/d,ivd，d 1；VP16 160 mg/m2/d,ivd，d3 每3周重复，5疗程 ≥1岁的III、I V期，﹤1岁生物学因素不良的III、I V期 A术前诱导化疗 OPEC方案CTX 1000mg/m2/d，d1；VCR 1.5 mg/m2, d1；DDP 90 mg/m2/d, d2; VP16 160 mg/m2/d,d4。每3周重复，5疗程 或PECA方案（适用于进展性病例）：DDP 90 mg/m2/d，d1；VP16 160 mg/m2/d, d3；CTX 150mg/m2/d,ivd/po，d7~13；ADM 35 mg/m2/d, d14。每3周重复，5疗程 B 术后巩固化疗 II、III期术后化疗1~1.5年，4期均应在转移灶控制、原发肿瘤切除后化疗1.5年以 上。 一般情况下可予术后第8天~28天分次对瘤床部位放疗，放疗期间酌情用下方案： CTX 150mg/m2/d,ivd/po，D8~14；VP16 150 mg/m2/d，D15，16，17 此后若达CR,开始维持治疗，方案为CA或PVP或CAV，术后第1个半年3方案交替，第2个半年每12 周1疗程，第3、4个半年每16周1疗程。若仍未CR，按难治或复发方案化疗。 复发或难治的或一般情况差的化疗方案 CT方案 CTX 70mg/kg/d，D1~2；拓扑替康2 mg/m2/d，D1~3，4~6疗程
结果
发病年龄1月到10岁，平均3.6岁；男24例， 女12例。Ⅰ期4例，Ⅱ期3例，Ⅲ期4例，Ⅳ 期24例（67%），Ⅳs 期1例 。
乳腺纤维母细胞／肌纤维母细胞性肿瘤临床病理分析
原发 于乳 腺 的纤 维母 细 胞／ 纤 维 母 细 胞 性 瘤 肌
（ ｒａｔ ｂｏｌｓｃ ｍｙｆ ｒｂａｔ ｕ ｒ ， Ｆ ＭＦ ） ｂｅｓ ｆ ｒｂａｔ／ ｏ ｂｏ ｌｓｃｔｍｏｓ Ｂ ／ Ｔ ｉ ｉ ｉ ｉ
不清 ， 床上 易误诊 为乳 腺癌 （ １ 。 临 表 ）
表 １ ７例 乳 腺 的 临 床 及 病 理 特 点
Ａｂｓｒ ｔ： ｔ ａｃ Ｐｕｒ ｓ Ｔｏ ｉ ｖ ｓｉａ ｅ ｔ ｌｎｉｏ ａｈｏｏ ｉａ ｈａ ａ ｔ ｒｓｉｓ， ｉ ｕ ｈｉｔｃ ｅ ｉｔｙ， ｄ ａ ｎｏ ｉ ｄ ｄ ｆｅｅ ｉｌｄｉｇ ｏ ｉ ｐｏ ｅ ｎ ｅ ｔｇ ｔ ｈｅ ｃ ｉ ｃ ｐ ｔ ｌｇ ｃ ｌｃ ｒ ｃ ｅｉｔｃ ｍｍ ｎｏ ｓｏ ｈ ｍ ｓｒ ｉｇ ｓｓａｎ ｉｆｒ ｎｔ ａ ｎ ｓｓ ａ
表型特点及 相关鉴别诊断 。方法
恶性肌纤维母 细胞 肉瘤 。结论
组化 。
应用 Ｈ Ｅ染色 、 免疫组 化标记对 ７例 Ｂ ／ Ｆ 行形态 学观 察并进行 文献 复习。结果 Ｆ ＭＦ 进
７
例患者均为女性 ， ２例为孤立性纤维性肿瘤 ； ２例为肌纤 维母细胞瘤 ； 例 为纤维瘤 病 ； １ １例为炎性肌 纤维母 细胞 瘤 ； 例 为低ＭＦ 不 它们 的鉴别 诊断 主要是组 织学及 免疫
关键词 ： 乳腺 肿瘤 ； 纤维母细胞 ； 肌纤维母 细胞 性肿 瘤 ； 临床病 理 ； 鉴别诊断
中图分类号 ： ３ ． ； ３ ． Ｒ７ ７ ９ Ｒ ７０ ２ 文献标识码 ： Ａ 文章编号 ：０ １ ７ ９ （ ０９ ０ — ０ ３—０ １０ — ３ ９ ２ ０ ） １ ０ ３ ４
Ｃｌｎ ｃ ｌａ ａ ｈｏ ｏ ｉａ ｎ ｌ ｉ ｆｂｒ ａ ｔｆｂ ｏ ａ ｔｃ ｍ ｙ ｆｂｒ ｂｌ ｓ ｉ ｕｍ ｏ ｓ ｉ ｉ ａ ｎｄ ｐ ｔ ｌ ｇ ｃ ｌａ ａ ｙｓｓｏ ｅ ｓ ｒ ｂｌ ｓ ｉ／ ｉ ｏ ｉ ｏ ａ ｔｃ ｔ ｒ
腹膜后肿瘤诊疗和鉴别诊疗
定位——腹膜后器官旋转移位
肾脏顺、逆时针
横纹肌肉瘤
脂肪瘤
定位——腹膜后主要血管和分支旳移位、包埋
淋巴瘤： 腹主动脉前移，主动脉与脊柱间隙增大
肝后下腔静脉、肾静脉、腹主动脉、SMV及SMA等前移
定位——腰大肌情况模糊
腰大肌情况模糊，周围脂肪、受侵犯
定位——排除器官起源
鸟嘴征
鸟嘴征（+） 肿瘤起源于器官
脂肪肉瘤
脂肪肉瘤
肿瘤巨大，边界清楚， CT和MR体现根据组织学亚型旳不同而变化 密度不均匀，内含软组织密度影，不规则条纹状影及脂肪密度影，脂肪密度（-20~-40Hu）较正常脂肪密度（-80~-120Hu）高 增强扫描软组织部分可明显强化 分化差者影像学体现为质地不均旳、非脂肪性旳软组织肿块，不轻易与其他肉瘤鉴别 少数病变内钙化
平滑肌肉瘤： 见大片坏死
男性，64岁，腹膜后 平滑肌肉瘤
CT扫描示：左侧腹膜后见一巨大囊实性肿块，中央坏死明显，可见壁结节，增强实性成份中度强化，病灶边沿清。
恶性纤维组织细胞瘤 （malignant fibrous histiocytoma，MFH）
为一组起源于间叶组织旳恶性肿瘤，其成份多样，主要是组织细胞、成纤维细胞 根据MFH组织成份不同，可分为多形性型、粘液样型、巨细胞型和炎症型4个亚型
畸胎瘤
肿瘤大小差别较大，边沿清楚，有完整包膜。 T1WI、T2WI均呈混杂信号，T1WI以低信号为主，T2WI以高信号为主，脂肪压抑成像对诊疗有帮助。 CT可见液性、脂肪性、软组织、牙齿骨化或钙化影。有时可见脂液平 周围境界不清或病灶内见气体影提醒合并感染可能 良性畸胎瘤与腹膜后其他肿瘤轻易鉴别。但恶性畸胎瘤须与其他间叶组织肿瘤鉴别。
鸟嘴征（-） 肿瘤不起源于器官
纤维母细胞性网状细胞肿瘤的临床病理学特征分析
纤维母细胞性网状细胞肿瘤的临床病理学特征分析王志敢;朱德茂;赵林;谢晋予;罗海军;练亿香【摘要】目的分析纤维母细胞性网状细胞肿瘤的临床病理学特征.方法对1例淋巴结纤维母细胞性网状细胞肿瘤的临床资料进行回顾性分析,同时结合相关文献进行复习.结果患者左侧颈部肿块间歇性增大3年.取左侧颈部淋巴结活检.光镜下淋巴结结构破坏,可见异型肌纤维母细胞样细胞呈条束状、席纹状排列,瘤细胞呈卵圆形、梭形,胞质粉染,边界不清,空泡状核,见1～3个小核仁,核分裂偶见(平均10/10HPF),可见病理性核分裂像.免疫组织化学结果:瘤细胞Vim、α-SMA、Desmin、CD68弥漫强阳性;Calponin、S100弱阳性,Ki-67阳性率约20%,余抗体LCA、CD20、CD3、AE1/AE3、EMA、CD30、CD15、CD1α、HMB45、MelanA、CD34、ALK、CD21和CD35阴性.结论纤维母细胞性网状细胞肿瘤极为罕见,其生物学行为很难判断.临床上需与滤泡及交指状树突细胞肿瘤等鉴别.【期刊名称】《实用癌症杂志》【年(卷),期】2013(028)005【总页数】3页(P492-494)【关键词】纤维母细胞性网状细胞肿瘤;病理诊断;鉴别诊断;免疫组化【作者】王志敢;朱德茂;赵林;谢晋予;罗海军;练亿香【作者单位】410004,长沙市中心医院病理科;410004,长沙市中心医院病理科;410004,长沙市中心医院病理科;410004,长沙市中心医院病理科;410004,长沙市中心医院病理科;410004,长沙市中心医院病理科【正文语种】中文【中图分类】R733.1纤维母细胞性网状细胞肿瘤(fibroblastic reticular cell tumor，FRCT)是1种极为罕见的非淋巴细胞(即网状细胞)来源的低度恶性肿瘤［1］。
与文献中所报道的“细胞角蛋白阳性的间质网状细胞肿瘤”可能是同一类肿瘤［2］。
好发于青年和成人［1］，多发于淋巴结，可发生于软组织、纵隔和脾脏［1-2］。
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腹主动脉旁炎性肌纤维母细胞瘤1例
1临床资料
患者，男，51岁。
无明显诱因出现中上腹隐痛，伴轻微腹胀3月余。
体检：一般情况可，体温36.5℃，左上腹有深压痛，无肌紧张及反跳痛，肝肾区无扣痛。
入院检查：血常规正常，大便隐血阳性；肠镜提示小肠静脉曲张，考虑肠外组织压迫，胃镜检查、肝肾功能及血常规未见异常。
PET表现：主动脉弓旁、中腹部主动脉旁结节样FDG摄取异常增高，考虑淋巴瘤可能。
CT表现：上腹部腹主动脉及肾动脉周围见一形态不规则软组织块影，大小约9.0cm×3.5cm，上至腹主动脉膈肌裂孔平面，下达第3腰椎下缘平面，密度角均匀，边界清晰，平扫CT值为40Hu，动脉期59 Hu、静脉期69 Hu、延时期CT值78 Hu，有轻度缓慢持续强化，考虑淋巴瘤。
（图1～7）
手术所见：腹腔干平面以下腹主动脉周围有致密灰白色组织，质硬，大小约3.0cm×9.0cm，累及左肾动脉、肾静脉，与血管分界不清，邻近腹主动脉周围有多个质软、肿大淋巴结；肿块不能完全切除。
病理诊断：（腹主动脉旁）炎性肌纤维母细胞瘤；（腹主动脉旁）淋巴结反应性增生。
免疫组化：Actin（平）阳性、S-100阴性、CD68散在阳性。
（图8）
2讨论
炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）又称炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、良性肌纤维母细胞瘤、纤维黄色瘤、黏液样错构瘤、炎症性肌纤维组织细胞增生、炎症性纤维肉瘤等，组织来源不明[1]。
世界卫生组织（WHO）将其定义为一种间叶性肿瘤，基本病理改变为细长梭形的肌纤维母细胞和成纤维细胞增生伴不同程度的慢性炎性细胞浸润。
临床可发生于身体不同部位，以肺部多见，肺外常见于青少年或儿童[2]。
IMT大部分起病隐匿，临床表现无明显特异性，表现为肿块、发热、体重减轻、疼痛及贫血等，并且症状随部位而异，肿块大小不一，可以浸润周围器官、组织，不易切除，有复发趋势[3]。
影像学检查有助于明确IMT的部位、大小、范围及血供情况，查阅有关文献，总结其影像学表现：①单发肿块，多发少见，边界清楚呈分叶状；②CT平扫呈较均匀的软组织密度，MRI 呈等或稍长T1信号，等或稍长T2信号，有轻度较均匀强化；③可伴周围淋巴结反应性增生；④肿块对周围器官或组织不同程度的浸润、包裹、压迫。
上述影像表现提示有恶性肿瘤的特性，由于ITM有浸润生长的特点，术后常复发[3，4]。
IMT与腹膜后纤维化鉴别，以及与部分原发性腹膜后肿瘤，如腹膜后淋巴瘤、平滑肌瘤、神经源性肿瘤，转移性肿瘤等鉴别困难。
被文男性患者发病年龄较大，位于腹膜后，其临床表现及相关检查均无典型特点，确诊主要依靠手术病理证实，临床以手术切除治疗为主，并定期随访复查。
参考文献：
[1]赖日权主编.软组织肿瘤病理学[M].北京：人民卫生出版社，1998：229～231.
[2]Bronzino P，Abbo L，Bagnasco F et al. Intra-abdominal inflammatory myofibroblastic pseudotumor：case report and review of the literature[J] . G Chir. 2005 Oct；26（10）：362-4
[3]蔡兆根.20例炎症性肌纤维母细胞瘤临床病理分析[J].实用肿瘤杂志，2008. 23（1）：39.
[4]唐光才，孙贞超，邱丽华，等.后腹膜炎性肌纤维母细胞瘤1例[J].中国医学影像技术，2005，21（11）：1700.。