nkt淋巴瘤医学PPT

结外NK/T细胞淋巴瘤-（鼻型）
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病例：
患者高XX,男性，55岁。 因“反复流脓涕3月，咽痛1月，发热半月”入院。 病史：患者于3个月前无明显诱因下出现双鼻流脓涕，呈 间歇性，经常感到鼻腔内有异味。1个月前患者自感咽痛， 呈持续性，且伴有张口疼痛，无张口受限。半月前患者 出现发热，体温最高39℃，同时感到说话时鼻音严重， 进食后食物少量从鼻腔返流出外。2015-4-27门诊以“口 咽部及双鼻腔占位”收入院。患者自患病以来，精神尚 可，纳差，大、小便正常，睡眠无异常。体重下降约6Kg。
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诊断
目前该病的确诊主要依靠病理学检查 典பைடு நூலகம்的免疫表型主要表现为CD56+、CD2+、
胞质CD3Ɛ+、CD20-、EBV-、EBER+ 已经报告，Ki-67表达可用于预测I/II期患者，
Ki-67高表达（65%或更高）与较短os相关。
《NCCN肿瘤学临床实践指南》非霍奇金淋巴瘤 2014年第2版
安阿伯IV期
危险因素的数目
低危
0
低/中危
1
高/中危
2
高危
3或4
《NCCN肿瘤学临床实践指南》非霍奇金淋巴瘤 2014年第2版
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治疗
1.放射治疗：敏感。
2.化学治疗：在放疗的同时须联合化疗，最常用的
化疗方案：1.CHOP方案
环磷酰胺 750mg/m2 静注d1
阿霉素 50mg/m2 静注d1
长春新碱 1.4mg/m2静注d1
强的松100mg/m2口服d1-5
每3周重复1次
2. COP方案
环磷酰胺 400mg/m2 静注d1
长春新碱1.4mg/m2 静注 d1
强的松40mg/m2 口服 d1-5每3周重复1次
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该型淋巴瘤对化疗不敏感，且易复发。目前多个随机 前瞻性研究显示联合化疗+局部放疗对局限性的病变能 改善预后。其标准治疗为：联合3个周期CHOP方案和 受累区域35-40Gy放疗。
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霍奇金淋巴瘤：
临床特征 在我国，HL较少见；好发年龄：双峰— 大峰：15-40岁；小峰：70岁左右 除结节硬化型多见于年轻女性，其余多见于男性。 HL多原发于淋巴结和胸腺，很少原发于淋巴结外。 起病时常表现为单个或一组淋巴结，尤其是颈部淋巴
结的无痛性肿大，逐渐累积临近的淋巴结群，随着病 情的进展，肿瘤可累积淋巴结外尤其脾脏
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影响预后的风险因素：
年龄>60岁 B症状 ECOG体能状态评分≥2分 LDH升高 区域性淋巴结受累 肿瘤局部入侵：骨或皮肤 高Ki-67染色的组织学证据 EBV DNA滴度≥6.1×107拷贝/ml
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NK/T细胞淋巴瘤预后指数
所有患者
血清LDH水平>正常
B症状
淋巴结，N1到N3期，未达到M1期
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T/NK细胞淋巴瘤
1.前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/T-LEL） 2.母细胞性NK细胞淋巴瘤 3.慢性前淋巴细胞白血病/淋巴瘤(T-CLL/T-PLL) 4.颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL) 5.侵袭性NK细胞白血病(ANKCL) 6.成人T细胞淋巴瘤/白血病(ATCL/L) 7.结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL） 8.肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL） 9.肝脾YᶳT细胞淋巴瘤 10.皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 11.菌样霉菌病/赛塞里（Sezary）综合征(MF/SS) 12.间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）,T和非T非B细胞，原发性皮肤型 13.周围T细胞淋巴瘤（PTL） 14.血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL) 15.间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）,T和非T非B细胞，原发性全身型
3.支持治疗：
早期：一般不需要支持治疗 晚期：常伴有贫血、白细胞减少，酌情给予对症支持
治疗
—— 沈志祥 朱雄增《恶性淋巴瘤》
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治疗方案的选择
放疗是初始治疗的重要部分，局限性的ENKL患者单独 放疗比单存化疗能够达到较好的CR率。
54Gy或更大剂量的放疗具有较好的os和DFS结局，5 年os和DFS率分别为75.5%和60%。与之相比，
外某一器官都受累脾累及 IIIsE期：横膈上下都有淋巴结受侵犯，加上脾及结外
某一器官都受累
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临床分期（续）：Annarbor分期法
IV期 病变已弥漫侵犯两个或更多的结外器官， 如肺、肝、骨髓、胸膜、胃肠道、骨骼、皮肤、 肾脏等，淋巴结可有或可无累积
另，所有各期又可按患者有无全身症状（主要 指发热、盗汗以及半年内体重减轻10%或更 多），分为A或B。A表示无全身症状，B表示 有全身症状。
1）随年龄增长而发病，男较女为多；
2）有远处扩散和结外侵犯倾向，对各器官的侵犯较 HL多见；
3）常以高热或各系统症状发病，无痛性颈和锁骨上淋 巴结进行性肿大为首发表现者较HL少；
4）除惰性淋巴瘤外，一般发展迅速。
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非霍奇金淋巴瘤
B细胞淋巴瘤 T/NK细胞淋巴瘤
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B细胞淋巴瘤
1.前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(ALL/LEL) 2.B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL-SLL) 3.B-前淋巴细胞白血病(B-PLL) 4.淋巴浆细胞淋巴瘤(LRL) 5.脾边缘区B细胞淋巴瘤，+/-绒毛状淋巴细胞(SMZL) 6.毛细胞白血病(HCL) 7.浆细胞骨髓瘤浆细胞瘤(PCMPCL) 8.MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT-MZL) 9.淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤,+/-单核细胞样B细胞(MZL) 10.滤泡淋巴瘤(FL) 11.套细胞淋巴瘤(MCL) 12.弥漫型大细胞淋巴瘤(DLBCL) 13.伯基特淋巴瘤（BL）
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结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）
常常局限于上呼吸消化道，包括鼻腔、鼻咽、 鼻窦、喉咽和喉头；
鼻外亚型最常受累或转移的部位包括皮肤、睾 丸和胃肠道
《NCCN肿瘤学临床实践指南》非霍奇金淋巴瘤 2014年第2版
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临床表现
早期：起病初大多表现为上感、鼻炎鼻窦炎症， 如鼻塞、水样涕或脓涕，涕中带血
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定义：
NK/T细胞淋巴瘤是一类发生于淋巴结外，伴以坏死为 主的血管损伤和破坏，细胞毒表型，和EBV相关为特 征的淋巴瘤。因为多数病例为NK细胞肿瘤，少数为T 细胞毒表型而命名为NK/T。它是非霍奇金淋巴瘤的一 个独立病种。占NHL的5%-15%
由于结外NK/T淋巴瘤多原发于鼻腔，因此称鼻NK/T 淋巴瘤；原发于鼻以外 的NK/T细胞淋巴瘤则称为鼻 型 NK/T淋巴瘤
3.男性多于女性，男女之比：4:1，中位年龄40岁。
《NCCN肿瘤学临床实践指南》非霍奇金淋巴瘤 2014年第2版
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病因及发病机制
确切病因不明
EB病毒与该病的关系密切，尤其是鼻腔病例，80100%都存在EB病毒感染，而其他部位的结外 NK/T细 胞淋巴瘤EB病毒的检出率则相对较低(15-50%)。
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临床分期：Annarbor分期法
I期：病变仅限于一个淋巴结区域 IE期 病变仅限于淋巴结以外的单一器官 II期：病变累积横膈同侧2个或更多的淋巴结区域 IIE期 病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个
以上的淋巴结区域 III期 横膈上下都有淋巴结侵犯 IIIs 横膈上下都有淋巴结受侵犯，同时伴有脾累及 IIIE 横膈上下都有淋巴结受侵犯，同时伴有淋巴结以
亚洲人的发生率高于西方人(22%对5%) 尤其在中国、日本、朝鲜常见；
中美洲 、南美洲较多见；西方罕见。
2.美国监测、流行病学和最终结果注册数据库中的数 据报告称：1992-2005结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型） 的发生率增加，年度百分比变化为11%。并且发现男 性以及在亚洲和太平洋岛屿裔中也有着较高的发生率。
骨髓涂片：涂片分类未见异常细胞。
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病理报告：
“左侧鼻底下鼻道”、“右侧鼻底下鼻道”及 “软腭”T细胞淋巴瘤，结外NK/T细胞淋巴瘤”
免疫组化：
CD2(+)、CD3(+)、CD5(部分细胞+)、CD7(+)、 CD56(+)，GreB(+),Perforin(+),TIA1(+),Ki67(65%阳性)，EBV(-)、CD20(-)， MUM-1(部分细胞+)、CD10（-）Pax-5（-） EMA（-）CK5/6（-）
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中度恶性: 滤泡性，大细胞为主型 弥漫性，小裂细胞型 弥漫型，混合细胞型（小裂细胞和大裂细胞） 弥漫型，大细胞型
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高度恶性： 大细胞，免疫母细胞型 淋巴母细胞型（曲核和非曲核） 小无裂细胞型（Burkitt's Lymphoma）
此工作分型目前在世界各国普遍采用
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患者于2015年4月29日全身麻醉下行鼻内镜下双侧鼻腔 新生物切除+软腭新生物切除术。术后病理（长征医院 1508696）：左侧鼻底下鼻道、右侧鼻底下鼻道、及软 腭T细胞淋巴瘤，结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型。2015-5-8转 入我科。
查体：体温：36.9℃，脉搏：82次/分，呼吸18次/分，血压 120/70mmHg。皮肤及粘膜未见黄染，软腭部分缺如，直径约5cm, 创口愈合尚可，浅表淋巴结未及，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。 心律齐，未闻及病理性杂音。腹软，腹痛无压痛及反跳痛，肠鸣音 正常，脊柱四肢无畸形，双下肢无水肿。
恶性淋巴瘤之结外 NK/T 细胞淋巴瘤-（鼻型）
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恶性淋巴瘤(malignant lymphoma，ML)是发生于 淋巴结和(或)结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤， 来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。