血管周细胞瘤PPT课件
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医学影像幕上血管周细胞瘤的影像诊断及鉴别诊断PPT课件
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影像表现
CT 呈稍高密度影，T1WI 示肿瘤呈等信号或稍高信号，T2WI 呈等信号或稍高信 号，FLAIR 呈稍高信号，DWI 呈不均匀低信号。 增强扫描肿瘤实体性部分显著强化，内可见斑点、片状囊变或坏死区，瘤内无钙 化，肿瘤周边可见血管流空信号。 可侵犯破坏周围脑组织或骨组织，但无骨质增生。
5
6
血管周细胞瘤是一种少见的间质性肿瘤，可发生于全身任何部位，多发生 于四肢、盆腔及腹膜后，颅内发生率较低，不足整个中枢神经系统肿瘤的 1%。
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颅内HPC鉴别诊断
幕上室管膜瘤 脑膜瘤
10
幕上室管膜瘤
幕上室管膜瘤多发生于脑室旁脑实质，男性多见，起源于原始神经胶质细 胞发育过程中异位的原始室管膜细胞。多见于脑实质内侧脑室旁，大囊、 大结节、多囊变、大结节内周边出血，实性部分明细强化是瘤体常见的MRI 征象。
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29
30
写在最后
成功的基础在于好的学习习惯
The foundation of success lies in good habits
31
结束语
当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的， 所以不要放弃，坚持就是正确的。
When You Do Your Best, Failure Is Great, So Don'T Give Up, Stick To The End 演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
2
HPC 是一种低度恶性的肿瘤，见到大片坏死出血时，则提示肿瘤恶性程度 较高，WHO 分级为Ⅱ-Ⅲ级，血运丰富，术中出血较多，常难以全切，易复 发和中枢神经系统以外转移；术后应常规放射治疗，可以减少复发的概率 和延长复发的时间。
影像表现
CT 呈稍高密度影，T1WI 示肿瘤呈等信号或稍高信号，T2WI 呈等信号或稍高信 号，FLAIR 呈稍高信号，DWI 呈不均匀低信号。 增强扫描肿瘤实体性部分显著强化，内可见斑点、片状囊变或坏死区，瘤内无钙 化，肿瘤周边可见血管流空信号。 可侵犯破坏周围脑组织或骨组织，但无骨质增生。
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血管周细胞瘤是一种少见的间质性肿瘤，可发生于全身任何部位，多发生 于四肢、盆腔及腹膜后，颅内发生率较低，不足整个中枢神经系统肿瘤的 1%。
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颅内HPC鉴别诊断
幕上室管膜瘤 脑膜瘤
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幕上室管膜瘤
幕上室管膜瘤多发生于脑室旁脑实质，男性多见，起源于原始神经胶质细 胞发育过程中异位的原始室管膜细胞。多见于脑实质内侧脑室旁，大囊、 大结节、多囊变、大结节内周边出血，实性部分明细强化是瘤体常见的MRI 征象。
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写在最后
成功的基础在于好的学习习惯
The foundation of success lies in good habits
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结束语
当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的， 所以不要放弃，坚持就是正确的。
When You Do Your Best, Failure Is Great, So Don'T Give Up, Stick To The End 演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
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HPC 是一种低度恶性的肿瘤，见到大片坏死出血时，则提示肿瘤恶性程度 较高，WHO 分级为Ⅱ-Ⅲ级，血运丰富，术中出血较多，常难以全切，易复 发和中枢神经系统以外转移；术后应常规放射治疗，可以减少复发的概率 和延长复发的时间。
动静脉血管瘤的科普知识PPT
分类
不同类型的动静脉血管瘤可能 具有不同的临床表现和治疗方 法。
诊断
诊断
动静脉血管瘤的诊断通常基于临床表现 和医学影像学检查。
医生可能会进行体格检查，观察病变的 外观和触觉特征。
诊断
一些常用的医学影像学检查方 法包括超声波、CT扫描和磁共 振成像等。
治疗
治疗Leabharlann 动静脉血管瘤的治疗方法视病变的性质 和临床表现而定。
定义
动静脉血管瘤可以是先天性的 ，也可以是后天性的。
病因
病因
动静脉血管瘤的确切病因尚不清楚。
它可能与遗传因素、血流动力学变化以 及血管发育过程中的异常有关。
病因
某些情况下，动静脉血管瘤可 能是其他疾病的症状之一。
分类
分类
根据动静脉血管瘤的性质和外观特征， 可以将其分为多种类型。
常见的分类包括表浅型动静脉血管瘤、 深部动静脉血管瘤、复合型动静脉血管 瘤等。
动静脉血管瘤 的科普知识PPT
目录 引言 定义 病因 分类 诊断 治疗 结论
引言
引言
动静脉血管瘤是一种常见的血 管发育异常疾病，常见于皮肤 和黏膜。
本篇PPT将介绍动静脉血管瘤的 定义、病因、分类以及常见的 诊断和治疗方法。
定义
定义
动静脉血管瘤是一种由异常增生的血管 组织构成的良性肿瘤。
它通常由毛细血管和动静脉交织而成， 可以出现在身体的任何部位。
谢谢您的观赏聆听
常见的治疗方法包括观察、药物治疗、 介入治疗和手术治疗等。
治疗
选用适当的治疗方法需要医生 根据具体情况综合考虑。
结论
结论
动静脉血管瘤是一种常见的血管发育异 常疾病。
通过了解动静脉血管瘤的定义、病因、 分类以及常见的诊断和治疗方法，我们 可以更好地认识和管理这种疾病。
血管网织细胞瘤科普讲座PPT课件
血管网织细胞瘤科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是血管网织细胞瘤？ 2. 血管网织细胞瘤的症状与诊断 3. 血管网织细胞瘤的治疗方法 4. 血管网织细胞瘤的预后与管理
什么是血管网织细胞瘤？
什么是血管网织细胞瘤？
定义
血管网织细胞瘤是一种罕见的肿瘤，主要源自于 血管内皮细胞，常见于儿童及青少年。
该肿瘤通常被认为是良性的，但有时也可能表现 出恶性特征。
ห้องสมุดไป่ตู้么是血管网织细胞瘤？
发病机制
该肿瘤的形成与血管的异常增生有关，具体机制 尚不完全清楚，但可能与遗传因素和环境因素有 关。
研究表明，某些基因突变可能在肿瘤形成中起重 要作用。
什么是血管网织细胞瘤？
流行病学
血管网织细胞瘤在儿童中较为常见，男性发病率 略高于女性，通常在5岁以下的儿童中被诊断。
尽管该肿瘤较为罕见，但在特定人群中其发生率 可能较高。
血管网织细胞瘤的症状与诊 断
血管网织细胞瘤的症状与诊断
常见症状
症状可能包括肿块、疼痛、出血或皮肤病变，具 体表现因肿瘤部位而异。
有时，症状可能并不明显，需定期体检以便早期 发现。
血管网织细胞瘤的症状与诊断
诊断方法
主要通过影像学检查（如CT、MRI）以及组织活 检来确诊。
医生会结合病史、体检和影像学结果进行全面评 估。
血管网织细胞瘤的症状与诊断
鉴别诊断
需与其他类型的肿瘤如淋巴瘤、软组织肿瘤进行 鉴别诊断。
鉴别诊断对于制定适当的治疗方案至关重要。
血管网织细胞瘤的治疗方法
血管网织细胞瘤的治疗方法
手术治疗
手术是主要的治疗方式，目标是尽可能完全切除 肿瘤。
尽早手术可降低复发风险，提高治愈率。
演讲人：
目录
1. 什么是血管网织细胞瘤？ 2. 血管网织细胞瘤的症状与诊断 3. 血管网织细胞瘤的治疗方法 4. 血管网织细胞瘤的预后与管理
什么是血管网织细胞瘤？
什么是血管网织细胞瘤？
定义
血管网织细胞瘤是一种罕见的肿瘤，主要源自于 血管内皮细胞，常见于儿童及青少年。
该肿瘤通常被认为是良性的，但有时也可能表现 出恶性特征。
ห้องสมุดไป่ตู้么是血管网织细胞瘤？
发病机制
该肿瘤的形成与血管的异常增生有关，具体机制 尚不完全清楚，但可能与遗传因素和环境因素有 关。
研究表明，某些基因突变可能在肿瘤形成中起重 要作用。
什么是血管网织细胞瘤？
流行病学
血管网织细胞瘤在儿童中较为常见，男性发病率 略高于女性，通常在5岁以下的儿童中被诊断。
尽管该肿瘤较为罕见，但在特定人群中其发生率 可能较高。
血管网织细胞瘤的症状与诊 断
血管网织细胞瘤的症状与诊断
常见症状
症状可能包括肿块、疼痛、出血或皮肤病变，具 体表现因肿瘤部位而异。
有时，症状可能并不明显，需定期体检以便早期 发现。
血管网织细胞瘤的症状与诊断
诊断方法
主要通过影像学检查（如CT、MRI）以及组织活 检来确诊。
医生会结合病史、体检和影像学结果进行全面评 估。
血管网织细胞瘤的症状与诊断
鉴别诊断
需与其他类型的肿瘤如淋巴瘤、软组织肿瘤进行 鉴别诊断。
鉴别诊断对于制定适当的治疗方案至关重要。
血管网织细胞瘤的治疗方法
血管网织细胞瘤的治疗方法
手术治疗
手术是主要的治疗方式，目标是尽可能完全切除 肿瘤。
尽早手术可降低复发风险，提高治愈率。
血管周细胞瘤诊疗和鉴别
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血管周细胞瘤诊疗和鉴别
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血管周细胞瘤诊疗和鉴别
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血管周细胞瘤诊疗和鉴别
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血管周细胞瘤诊疗和鉴别
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Hale Waihona Puke 20/28血管周细胞瘤诊疗和鉴别
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血管周细胞瘤诊疗和鉴别
血管瘤ppt参考幻灯片课件.ppt
新发的皮疹表现为境界清楚的红斑，身体任 何部位都可累及，皮损好发于面、颈和头皮， 大多为单侧性，偶为双侧性，有时累及黏膜。 但90％发生于头颈部，尤其是三叉神经的第 一支和第二支。
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篮球比赛是根据运动队在规定的比赛 时间里 得分多 少来决 定胜负 的，因 此，篮 球比赛 的计时 计分系 统是一 种得分 类型的 系统
皮损特点
鲜红斑痣皮损开始时为粉红色，随 年龄的增长逐渐呈现深红色甚至紫 红色。
皮损的颜色与血管的深浅及粗细没 有相关性。
即使在婴儿期，斑片上也可出现化 脓性肉芽肿。
鲜红斑痣的皮损终生存在，很少自 然缓解。
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篮球比赛是根据运动队在规定的比赛 时间里 得分多 少来决 定胜负 的，因 此，篮 球比赛 的计时 计分系 统是一 种得分 类型的 系统
临床表现（发病特点）
出生一个月时才出现，男：女=1:3，高加 索人种发病率较高。
80％的草莓状血管瘤为单发孤立的肿瘤。 60％累及头颈部；25％累及躯干，尤其是
肛周和女阴处；15％累及四肢。 可累及皮肤、黏膜和其他软组织，如肝脏、
胃肠道，喉，中枢神经系统，胰腺，胆囊， 胸腺，脾，淋巴结，肺，膀胱和肾上腺。
一、鲜红斑痣 (port wine stain)
定义：鲜红斑痣(port wine stain，PWS)又称葡萄酒样痣 或毛细血管扩张痣。 是扩张的毛细血管所组成的 较扁平而很少隆起的斑块， 属于先天性毛细血管畸形。
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篮球比赛是根据运动队在规定的比赛 时间里 得分多 少来决 定胜负 的，因 此，篮 球比赛 的计时 计分系 统是一 种得分 类型的 系统
1996年国际最新分类：
血管异常
血管瘤
血管畸形
婴儿血管瘤 先天性血管瘤 其它
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篮球比赛是根据运动队在规定的比赛 时间里 得分多 少来决 定胜负 的，因 此，篮 球比赛 的计时 计分系 统是一 种得分 类型的 系统
皮损特点
鲜红斑痣皮损开始时为粉红色，随 年龄的增长逐渐呈现深红色甚至紫 红色。
皮损的颜色与血管的深浅及粗细没 有相关性。
即使在婴儿期，斑片上也可出现化 脓性肉芽肿。
鲜红斑痣的皮损终生存在，很少自 然缓解。
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篮球比赛是根据运动队在规定的比赛 时间里 得分多 少来决 定胜负 的，因 此，篮 球比赛 的计时 计分系 统是一 种得分 类型的 系统
临床表现（发病特点）
出生一个月时才出现，男：女=1:3，高加 索人种发病率较高。
80％的草莓状血管瘤为单发孤立的肿瘤。 60％累及头颈部；25％累及躯干，尤其是
肛周和女阴处；15％累及四肢。 可累及皮肤、黏膜和其他软组织，如肝脏、
胃肠道，喉，中枢神经系统，胰腺，胆囊， 胸腺，脾，淋巴结，肺，膀胱和肾上腺。
一、鲜红斑痣 (port wine stain)
定义：鲜红斑痣(port wine stain，PWS)又称葡萄酒样痣 或毛细血管扩张痣。 是扩张的毛细血管所组成的 较扁平而很少隆起的斑块， 属于先天性毛细血管畸形。
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篮球比赛是根据运动队在规定的比赛 时间里 得分多 少来决 定胜负 的，因 此，篮 球比赛 的计时 计分系 统是一 种得分 类型的 系统
1996年国际最新分类：
血管异常
血管瘤
血管畸形
婴儿血管瘤 先天性血管瘤 其它
血管肉瘤科普宣传PPT
早期诊断有助于提高治疗效果。
如何治疗血管肉瘤？
如何治疗血管肉瘤？ 治疗方案
治疗通常包括手术、放疗和化疗等多种方式 结合。
具体方案需根据病人的具体情况制定。
如何治疗血管肉瘤？ 手术切除
对于局限性病灶，手术切除是主要治疗手段 。
手术后可能需要进一步的辅助治疗。
如何治疗血管肉瘤？
靶向治疗
新型靶向治疗药物正在研究中，有望提高治 疗效果。
例如，某些化疗药物可能增加风险。
何时出现症状？
何时出现症状？
常见症状
患者可能会出现肿块、疼痛、皮肤变色等症状。
这些症状可能在肿瘤较大时才明显。
何时出现症状？
病程进展
血管肉瘤可能迅速生长并扩散，因此早期发现尤 为重要。
病程的快速变化也可能导致并发症的出现。
何时出现症状？
诊断方法
通过影像学检查、活检等方法进行确诊。
什么是血管肉瘤？ 发病机制
血管肉瘤通常是由DNA突变引起的，这些突变使 得细胞失去正常的生长控制。
与某些遗传综合征和环境因素有关。
什么是血管肉瘤？
分类
血管肉瘤可以分为多种类型，包括经典型、多形 型和内皮样等。
不同类型的血管肉瘤具有不同的生物学特性和预 后。
谁容易得血管肉瘤？
谁容易得血管肉瘤？ 高风险人群
尽量减少对化学物质和辐射的暴露。
工作和生活环境的改善有助于降低风险。
谢谢Байду номын сангаас看
血管肉瘤科普宣传
演讲人：
目录
1. 什么是血管肉瘤？ 2. 谁容易得血管肉瘤？ 3. 何时出现症状？ 4. 如何治疗血管肉瘤？ 5. 如何预防血管肉瘤？
什么是血管肉瘤？
什么是血管肉瘤？
如何治疗血管肉瘤？
如何治疗血管肉瘤？ 治疗方案
治疗通常包括手术、放疗和化疗等多种方式 结合。
具体方案需根据病人的具体情况制定。
如何治疗血管肉瘤？ 手术切除
对于局限性病灶，手术切除是主要治疗手段 。
手术后可能需要进一步的辅助治疗。
如何治疗血管肉瘤？
靶向治疗
新型靶向治疗药物正在研究中，有望提高治 疗效果。
例如，某些化疗药物可能增加风险。
何时出现症状？
何时出现症状？
常见症状
患者可能会出现肿块、疼痛、皮肤变色等症状。
这些症状可能在肿瘤较大时才明显。
何时出现症状？
病程进展
血管肉瘤可能迅速生长并扩散，因此早期发现尤 为重要。
病程的快速变化也可能导致并发症的出现。
何时出现症状？
诊断方法
通过影像学检查、活检等方法进行确诊。
什么是血管肉瘤？ 发病机制
血管肉瘤通常是由DNA突变引起的，这些突变使 得细胞失去正常的生长控制。
与某些遗传综合征和环境因素有关。
什么是血管肉瘤？
分类
血管肉瘤可以分为多种类型，包括经典型、多形 型和内皮样等。
不同类型的血管肉瘤具有不同的生物学特性和预 后。
谁容易得血管肉瘤？
谁容易得血管肉瘤？ 高风险人群
尽量减少对化学物质和辐射的暴露。
工作和生活环境的改善有助于降低风险。
谢谢Байду номын сангаас看
血管肉瘤科普宣传
演讲人：
目录
1. 什么是血管肉瘤？ 2. 谁容易得血管肉瘤？ 3. 何时出现症状？ 4. 如何治疗血管肉瘤？ 5. 如何预防血管肉瘤？
什么是血管肉瘤？
什么是血管肉瘤？
血管周细胞瘤护理查房PPT
完善护理流 程：优化护 理流程，提 高护理效率
加强护理培 训：提高护 理人员的专 业素养和技 能水平
强化沟通协 作：加强医 护、护患之 间的沟通协 作，提高护 理质量
关注细节服 务：关注细 节服务，提 高患者满意 度
定期评估反 馈：定期对 护理质量进 行评估，及 时反馈并改 进
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讨论与总结
针对患者情况的护理方案讨论
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护理措施
术前护理措施
心理护理：向患者解释手术过程和可能的风险，以及术后恢复情况， 缓解患者紧张情绪
术前准备：协助患者完成各项检查，如心电图、血常规、尿常规等， 确保患者身体状况良好
饮食指导：告知患者术前需禁食禁水的时间和注意事项，避免因饮食 不当影响手术效果
术前用药：根据医生要求，为患者提供术前用药，确保手术顺利进 行
注意事项：在护理过程中应注意观察患者的病情变化，及时发现并处理并发症；同时应注意患者 的心理护理，增强患者的信心和配合度。
健康教育：对患者及家属进行血管周细胞瘤相关知识的教育，提高患者的自我保健意识和能力； 同时应告知患者定期复查的重要性，以便及时发现并处理并发症。
康复训练指导练计划，包括关节活动度、肌肉力量和协 调性等方面的训练
语言康复训练：针对患者语言障碍进行康复训练，包括口语表达、听力理解、阅读和书写等方面 的训练
认知康复训练：针对患者认知障碍进行康复训练，包括注意力、记忆力、思维能力和判断力等方 面的训练
心理康复训练：针对患者心理障碍进行康复训练，包括情绪管理、社交技能和自我认知等方面的 训练
05
护理效果评价
汇报人：
评估内容：包括 患者情绪、认知、 行为等方面
评估方法：采用 量表、问卷、观 察等方法进行评 估
血管肉瘤健康宣教PPT课件
谁会得血管肉瘤？ 高风险人群
血管肉瘤可发生于任何人，但某些人群风险 更高，如免疫系统受损的患者。
例如，接受器官移植或艾滋病患者。
谁会得血管肉瘤？ 年龄因素
虽然血管肉瘤可以影响任何年龄段，但通常 在中老年人中更为常见。
青少年和年轻成人也可能罹患此病。
谁会得血管肉瘤？ 性别差异
一些研究表明，男性患血管肉瘤的几率略高 于女性。
专家咨询
如有疑虑，应咨询肿瘤科医生或专业医疗机构， 以获得专业意见。
医生会根据具体情况推荐进一步的检查和治疗方 案。
如何治疗血管肉瘤？
如何治疗血管肉瘤？ 治疗方式
血管肉瘤的治疗通常包括手术、放疗和化疗 等多种方式，具体方案需个体化制定。
手术是主要治疗方式，但在某些情况下可能 需要联合其他治疗。
如何治疗血管肉瘤？ 新兴疗法
血管肉瘤健康宣教
演讲会得血管肉瘤？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗血管肉瘤？ 5. 如何预防血管肉瘤？
什么是血管肉瘤？
什么是血管肉瘤？
定义
血管肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，主要起源于血 管或淋巴管的内皮细胞。
它可能影响任何部位的血管，但常见于皮肤、软 组织和内部器官。
避免接触已知的致癌物质，如某些化学品和辐射 。
如何预防血管肉瘤？
定期检查
对于高风险人群，建议进行定期的健康检查和早 期筛查。
定期体检可以帮助及早发现潜在问题。
如何预防血管肉瘤？
心理支持
心理健康同样重要，应关注患者的心理状态，提 供必要的支持与帮助。
加入支持小组可以帮助患者缓解压力和焦虑。
谢谢观看
什么是血管肉瘤？
病因
目前血管肉瘤的确切病因尚不明确，但可能与长 期接触某些化学物质、放射线或免疫系统缺陷有 关。
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补充
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补充
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• 膜外的无病生存期要长,因为大多数硬膜外 肿瘤位于锥管,狭窄的锥管空间使手术难度 加大,肿瘤很难完全切除。
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• 虽然术后放疗目前已被广泛接受和肯定,但 放疗诱发肉瘤的风险仍然存在( < 1 %) ,其 风险直接和放疗总剂量相关,当剂量范围在4 0～70 Gy 时,低级别的病变可以发展成为高 级别的病变,故放疗风险应被正确评价,术后 放疗尤适于次全切除肿瘤的患者。
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2) 中枢神经系统的孤立性纤维性肿瘤(SFT) : Tihan 等认为该肿瘤范围较局限,常可有平滑 的假包膜,镜下细胞疏密相间,常有束状胶原 沉积和厚壁血管,虽然免疫组化两者均表达 CD34 和Bcl-2 ,但HPC 表达相对较弱或仅有 部分阳性,而SFT 则弥漫表达。此外,SFT通 常不易复发,而HPC 相对较易复发和转移。
中枢神经系统血管周细胞 瘤的研究进展
1
• 中枢神经系统的血管周细胞瘤HPC) 是一种 少见肿瘤,自1942 年由Stout 和Murray首次 报道并命名以来,国内外屡有报道。以往认为 HPC 起源于脑膜,Josep h 等从分子基因水平 证实HPC 起源于毛细血管上的Zimmerman 外皮细胞、非脑膜细胞,是变异的平滑肌细胞, 该细胞具有多向分化潜能。近年来,随着免疫 组化和电镜的应用,HPC 的研究进入了新的 阶段。
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治疗与预后
• 中枢神经系统HPC 复发时间和生长指数相 关,低Ki-67 指数预示患者复发时间长、转移 率低和生存时间长。通过手术全切和术后 放疗,可以减少肿瘤复发的风险,并且可以50～55 Gy 对小到中等大小的
病灶和复发病灶效果较好
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• 此外,有文献报道肿瘤的发生部位与治疗和 预后密切相关,发生于硬膜内的比发生于硬
2
临床特征
HPC 多见于中老年人,男性略多于女性,平均发病年 龄为40～45 岁。 大多数肿瘤以窄基底与硬脑脊膜相连,多为单发,好发 于颅底、矢状窦和大脑廉旁、小脑幕或静脉窦附近, 较少发生于脊髓及脑实质内,偶发于神经鞘膜。 该瘤生长较快,术前病程大都< 1年,患者症状与肿瘤 位置有关,发生于颅内者常表现为头痛、恶心呕吐、 视乳头水肿、偏瘫、面瘫及癫痫等症状,尤以头痛等 颅内高压症状常见。发生于脊髓马尾者常表现为肌 无力和感觉异常。
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鉴别诊断
1) 血管瘤型脑膜瘤:该肿瘤影像学表现为均匀 强化,可见钙化及骨质增生,由于生长缓慢,故 硬膜尾征常见,明显不同于HPC 的影像学特 征。
9
• 其次脑膜瘤瘤细胞呈同心圆状包绕成紧密 的漩涡,还可见砂砾体。脑膜瘤表EMA ,不表 达CD99 和Bcl-2 。此外,有报道E2cad 和钙 黏蛋白在脑膜瘤中可表达, 而在HPC 中未见 表达。Barba 等用MRS 分析出HPC 比脑膜 瘤有更高的肌苷水平,有助于两者鉴别。
11
3) 血管母细胞瘤:好发于年轻人,多发生在小脑, 除颅内高压症状外还有共济失调等症状,有 明显的家族倾向,是vonHippel2Lindau (V HL) 综合征的标志。肿瘤边界较清,很少浸 润周围组织。镜下有富含脂质的空泡状大 间质细胞和毛细血管网,间质细胞表达NSE 和EGFR。
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4) 间叶性软骨肉瘤:该肿瘤发生于骨外时,特别 好发于硬脑膜,其影像学的表现是非特异性 的。当缺乏软骨成分时,未分化小圆细胞的 组织学特点类似HPC ,但这种细胞分化较差, 异形性明显,且免疫组化示小圆细胞表达 Leu7 和S-100,故两者鉴别不难。
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HPC 常侵袭性生长,可破坏邻近骨质,呈溶骨 性破坏,故影像学检查有助于诊断, CT 提示肿瘤高密度,明显强化,周围水肿明显, 钙化较少见; MR示T2W1 肿瘤呈混杂高信号影, T1W2 增 强扫描肿瘤强化显著但常不均匀,脑膜尾征少 见,肿瘤内有血管流空征象及坏死囊变信号影
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组织病理学特征
2007 年的WHO 已明确其组织学相当于 WHOⅡ级或WHO Ⅲ级。证实该分级对判 断HPC 的预后具有参考价值,具体分级标准 如下: WHO Ⅱ级为瘤细胞中等密度, 有异形性, 核 分裂< 5 个/ 10HPF ,Ki-67 (MIB-1) 指数< 5 % ,可有灶性坏死; WHO Ⅲ级为瘤细胞密度高,异形性明显,核 分裂较活跃( > 5 个/10 HPF) ,Ki-67 (MIB-1) 指数为5 %～10 % ,见大片坏死或伴有出血。
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遗传学研究
中枢神经系统HPC 目前尚没有家族聚集 性报道,有报道出现染色体12q13 重组,该区域 包含一些癌基因,还有6p21 、7p15 、19q13 的改变。通过比较,基因组杂交研究没有发现 恒定的染色体缺失或获得,也没有NF2 基因的 突变,有25 %的HPC 出现CD KN2A基因的纯 合缺失,但没有发现CD KN2A 基因的点突变和 TP53 基因的突变。
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治疗与预后
• 以往报道过放疗后复发肿瘤的细胞异形性较前次 大,且核分裂增多,可能与放疗剂量过大有关。
• 统计表明, 85 %～91 %的肿瘤在术后15 年后复发, • 64 %～68 %的肿瘤可出现转移。转移后的生存期
较短,平均生存时间为2 年。1 例术后22 年出现颅 外转移。常见的远处转移部位是骨、肺、肝和软 组织,腹膜后脏器也可转移,偶见皮肤转移。所以, 不管病变程度如何,术后均需长期随访。
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超微结构
电镜超微结构： 瘤细胞多形性,紧密形成血管构架,细胞中可 含少量中丝,胞突细长,细胞外基膜突出,包绕 在细胞周围呈基底膜样无定形结构,细胞间 无完整的桥粒和缝隙连接。
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免疫组化
Vimentin、CD34 、CD99 和Bcl-2 阳 性,Desmin 灶性阳性,SMA、CK 偶可阳 性,EMA 阴性。
补充
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补充
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• 膜外的无病生存期要长,因为大多数硬膜外 肿瘤位于锥管,狭窄的锥管空间使手术难度 加大,肿瘤很难完全切除。
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• 虽然术后放疗目前已被广泛接受和肯定,但 放疗诱发肉瘤的风险仍然存在( < 1 %) ,其 风险直接和放疗总剂量相关,当剂量范围在4 0～70 Gy 时,低级别的病变可以发展成为高 级别的病变,故放疗风险应被正确评价,术后 放疗尤适于次全切除肿瘤的患者。
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2) 中枢神经系统的孤立性纤维性肿瘤(SFT) : Tihan 等认为该肿瘤范围较局限,常可有平滑 的假包膜,镜下细胞疏密相间,常有束状胶原 沉积和厚壁血管,虽然免疫组化两者均表达 CD34 和Bcl-2 ,但HPC 表达相对较弱或仅有 部分阳性,而SFT 则弥漫表达。此外,SFT通 常不易复发,而HPC 相对较易复发和转移。
中枢神经系统血管周细胞 瘤的研究进展
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• 中枢神经系统的血管周细胞瘤HPC) 是一种 少见肿瘤,自1942 年由Stout 和Murray首次 报道并命名以来,国内外屡有报道。以往认为 HPC 起源于脑膜,Josep h 等从分子基因水平 证实HPC 起源于毛细血管上的Zimmerman 外皮细胞、非脑膜细胞,是变异的平滑肌细胞, 该细胞具有多向分化潜能。近年来,随着免疫 组化和电镜的应用,HPC 的研究进入了新的 阶段。
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治疗与预后
• 中枢神经系统HPC 复发时间和生长指数相 关,低Ki-67 指数预示患者复发时间长、转移 率低和生存时间长。通过手术全切和术后 放疗,可以减少肿瘤复发的风险,并且可以50～55 Gy 对小到中等大小的
病灶和复发病灶效果较好
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• 此外,有文献报道肿瘤的发生部位与治疗和 预后密切相关,发生于硬膜内的比发生于硬
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临床特征
HPC 多见于中老年人,男性略多于女性,平均发病年 龄为40～45 岁。 大多数肿瘤以窄基底与硬脑脊膜相连,多为单发,好发 于颅底、矢状窦和大脑廉旁、小脑幕或静脉窦附近, 较少发生于脊髓及脑实质内,偶发于神经鞘膜。 该瘤生长较快,术前病程大都< 1年,患者症状与肿瘤 位置有关,发生于颅内者常表现为头痛、恶心呕吐、 视乳头水肿、偏瘫、面瘫及癫痫等症状,尤以头痛等 颅内高压症状常见。发生于脊髓马尾者常表现为肌 无力和感觉异常。
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鉴别诊断
1) 血管瘤型脑膜瘤:该肿瘤影像学表现为均匀 强化,可见钙化及骨质增生,由于生长缓慢,故 硬膜尾征常见,明显不同于HPC 的影像学特 征。
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• 其次脑膜瘤瘤细胞呈同心圆状包绕成紧密 的漩涡,还可见砂砾体。脑膜瘤表EMA ,不表 达CD99 和Bcl-2 。此外,有报道E2cad 和钙 黏蛋白在脑膜瘤中可表达, 而在HPC 中未见 表达。Barba 等用MRS 分析出HPC 比脑膜 瘤有更高的肌苷水平,有助于两者鉴别。
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3) 血管母细胞瘤:好发于年轻人,多发生在小脑, 除颅内高压症状外还有共济失调等症状,有 明显的家族倾向,是vonHippel2Lindau (V HL) 综合征的标志。肿瘤边界较清,很少浸 润周围组织。镜下有富含脂质的空泡状大 间质细胞和毛细血管网,间质细胞表达NSE 和EGFR。
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4) 间叶性软骨肉瘤:该肿瘤发生于骨外时,特别 好发于硬脑膜,其影像学的表现是非特异性 的。当缺乏软骨成分时,未分化小圆细胞的 组织学特点类似HPC ,但这种细胞分化较差, 异形性明显,且免疫组化示小圆细胞表达 Leu7 和S-100,故两者鉴别不难。
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HPC 常侵袭性生长,可破坏邻近骨质,呈溶骨 性破坏,故影像学检查有助于诊断, CT 提示肿瘤高密度,明显强化,周围水肿明显, 钙化较少见; MR示T2W1 肿瘤呈混杂高信号影, T1W2 增 强扫描肿瘤强化显著但常不均匀,脑膜尾征少 见,肿瘤内有血管流空征象及坏死囊变信号影
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组织病理学特征
2007 年的WHO 已明确其组织学相当于 WHOⅡ级或WHO Ⅲ级。证实该分级对判 断HPC 的预后具有参考价值,具体分级标准 如下: WHO Ⅱ级为瘤细胞中等密度, 有异形性, 核 分裂< 5 个/ 10HPF ,Ki-67 (MIB-1) 指数< 5 % ,可有灶性坏死; WHO Ⅲ级为瘤细胞密度高,异形性明显,核 分裂较活跃( > 5 个/10 HPF) ,Ki-67 (MIB-1) 指数为5 %～10 % ,见大片坏死或伴有出血。
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遗传学研究
中枢神经系统HPC 目前尚没有家族聚集 性报道,有报道出现染色体12q13 重组,该区域 包含一些癌基因,还有6p21 、7p15 、19q13 的改变。通过比较,基因组杂交研究没有发现 恒定的染色体缺失或获得,也没有NF2 基因的 突变,有25 %的HPC 出现CD KN2A基因的纯 合缺失,但没有发现CD KN2A 基因的点突变和 TP53 基因的突变。
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治疗与预后
• 以往报道过放疗后复发肿瘤的细胞异形性较前次 大,且核分裂增多,可能与放疗剂量过大有关。
• 统计表明, 85 %～91 %的肿瘤在术后15 年后复发, • 64 %～68 %的肿瘤可出现转移。转移后的生存期
较短,平均生存时间为2 年。1 例术后22 年出现颅 外转移。常见的远处转移部位是骨、肺、肝和软 组织,腹膜后脏器也可转移,偶见皮肤转移。所以, 不管病变程度如何,术后均需长期随访。
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超微结构
电镜超微结构： 瘤细胞多形性,紧密形成血管构架,细胞中可 含少量中丝,胞突细长,细胞外基膜突出,包绕 在细胞周围呈基底膜样无定形结构,细胞间 无完整的桥粒和缝隙连接。
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免疫组化
Vimentin、CD34 、CD99 和Bcl-2 阳 性,Desmin 灶性阳性,SMA、CK 偶可阳 性,EMA 阴性。