弥漫大B细胞淋巴瘤规范化治疗ppt课件
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弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗规范PPT课件
病理分型
2008年的WHO分类将DLBCL分为非特指型 DLBCL（Diffuse large B-cell lymphoma-not otherwise specified，DLBCL-NOS），特殊型 DLBCL两大类，包括：
弥漫性大B细胞淋巴瘤GCB/ABC，形态学变形 富于T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤 原发中枢神经的弥漫性大B细胞淋巴瘤 原发皮肤的弥漫性大B细胞淋巴瘤，腿型
CT 一般将最大径＞1.5cm的淋巴结考虑为病 变淋巴结。要求行颈、胸、腹、盆腔增强CT。
检查
PET及PET-CT在DLBCL中的作用重要且明确： 在治疗前分期中，联合CT扫描使9%的DLBCL患者分期
提高； 可能观察全身骨病变，阳性部位再通过骨髓活检或者
MRI来证实； 鉴别治疗后残存肿块是纤维化还是有存活肿瘤组织，
必须检测的免疫表型包括：CD20、CD3、 CD5、CD45、bcl-2、 CD10 、 bcl-6和 IRF4/MUM1。
分型
DLBCL的两个主要亚型为生发中心B细胞型（germinal centre B-cell-like，GCB）和活化B细胞型（activated B-cell-like，ABC），15%为第三型（Typer 3）。
检查
脑脊液检查 为可选检查。当有以下情况之一时，中枢 神经系统（central nervous system，CNS）受侵的可 能性增大：①鼻窦、睾丸或硬膜外受侵；②侵犯骨髓； ③HIV相关淋巴瘤；④结外病变≥2个；⑤LDH升高； ⑥IE期乳腺DLBCL。这些患者建议行腰椎穿刺检查， 脑脊液的流式细胞术检测可能进一步提高诊断率。
老年EBV阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤
病理分型
B细胞淋巴瘤规范化诊断与治疗课件
生活方式
鼓励患者保持健康的生活方式， 如规律作息、适量运动、保持良
好的心态等。
饮食指导
根据患者的病情和营养状况，提供 个性化的饮食建议，包括选择富含 营养的食物、避免不健康的食物等。
避免感染
提醒患者注意个人卫生，预防感染， 特别是在接受化疗等治疗后，患者 的免疫力较低，容易感染。
THANKS
感谢观看
融合基因检测
检测肿瘤细胞融合基因的表达情况， 如BCR-ABL、TCF3-PBX1等融合基因， 有助于B细胞淋巴瘤的诊断和分型。
细胞遗传学诊断
染色体核型分析
通过分析肿瘤细胞的染色体核型，寻找与B细胞淋巴瘤相关的染色体异常，如14q32重 排等。
荧光原位杂交技术
利用荧光标记的探针，检测肿瘤细胞染色体上的基因拷贝数变异，辅助诊断B细胞淋巴 瘤。
B细胞淋巴瘤规范化诊断 与治疗课件
• B细胞淋巴瘤概述 • B细胞淋巴瘤规范化诊断流程 • B细胞淋巴瘤治疗方案 • B细胞淋巴瘤治疗进展与展望 • B细胞淋巴瘤患者管理与随访
01
BHale Waihona Puke 胞淋巴瘤概述定义与分类定义
B细胞淋巴瘤是一种起源于B淋巴 细胞的恶性肿瘤，是血液系统常 见的恶性肿瘤之一。
分类
01
方案一：局部放疗
02
方案二：全脑放疗
03
方案三：全骨髓放疗
04
方案四：立体定向放疗
靶向治疗与免疫治疗
靶向治疗
针对B细胞淋巴瘤的特定分子靶点，使用 小分子抑制剂或单克隆抗体进行治疗。
VS
免疫治疗
利用免疫系统来攻击肿瘤细胞，通过激活 或增强免疫细胞的活性来达到治疗目的。
04
B细胞淋巴瘤治疗进展与展望
鼓励患者保持健康的生活方式， 如规律作息、适量运动、保持良
好的心态等。
饮食指导
根据患者的病情和营养状况，提供 个性化的饮食建议，包括选择富含 营养的食物、避免不健康的食物等。
避免感染
提醒患者注意个人卫生，预防感染， 特别是在接受化疗等治疗后，患者 的免疫力较低，容易感染。
THANKS
感谢观看
融合基因检测
检测肿瘤细胞融合基因的表达情况， 如BCR-ABL、TCF3-PBX1等融合基因， 有助于B细胞淋巴瘤的诊断和分型。
细胞遗传学诊断
染色体核型分析
通过分析肿瘤细胞的染色体核型，寻找与B细胞淋巴瘤相关的染色体异常，如14q32重 排等。
荧光原位杂交技术
利用荧光标记的探针，检测肿瘤细胞染色体上的基因拷贝数变异，辅助诊断B细胞淋巴 瘤。
B细胞淋巴瘤规范化诊断 与治疗课件
• B细胞淋巴瘤概述 • B细胞淋巴瘤规范化诊断流程 • B细胞淋巴瘤治疗方案 • B细胞淋巴瘤治疗进展与展望 • B细胞淋巴瘤患者管理与随访
01
BHale Waihona Puke 胞淋巴瘤概述定义与分类定义
B细胞淋巴瘤是一种起源于B淋巴 细胞的恶性肿瘤，是血液系统常 见的恶性肿瘤之一。
分类
01
方案一：局部放疗
02
方案二：全脑放疗
03
方案三：全骨髓放疗
04
方案四：立体定向放疗
靶向治疗与免疫治疗
靶向治疗
针对B细胞淋巴瘤的特定分子靶点，使用 小分子抑制剂或单克隆抗体进行治疗。
VS
免疫治疗
利用免疫系统来攻击肿瘤细胞，通过激活 或增强免疫细胞的活性来达到治疗目的。
04
B细胞淋巴瘤治疗进展与展望
B细胞淋巴瘤诊疗规范教学课件ppt
针对其他特殊情况，如妊娠、哺乳等，制定 相应的处理方案，同时注意患者的心理支持 。
06
b细胞淋巴瘤诊疗规范更新及发展动 向
相关诊疗指南及法规的更新情况
2018年NCCN非霍 奇金淋巴瘤指南更 新
2020年WHO关于B 细胞淋巴瘤分类和 诊断标准更新
2019年CSCO淋巴 瘤诊疗指南更新
最新研究成果及治疗技术发展动向
康复管理
根据患者的具体情况，制定康复计划并进 行管理，以提高患者的生存质量和预后。
05
诊疗过程中的常见问题及处理方法
诊疗中的常见问题及解决方法
01
诊断不明确
结合患者症状、影像学检查、病理活检等手段，提高诊断的准确性。
02
治疗方案不规范
严格按照国内外诊疗指南制定规范化的治疗方案，同时结合患者的具
体情况进行个体化调整。
通过比较治疗前后的生存期，评估治疗效果 ，生存期延长表示病情得到控制。
治疗方案调整及优化建议
根据治疗效果调整方案
根据治疗后的评估结果，对治疗方案进行调整和优化，如增加药物剂量、更换药物种类或 改变治疗方案等。
考虑患者的耐受性
治疗方案调整时，需考虑患者的身体状况和耐受性，避免因过度治疗导致不良反应和并发 症。
诊疗重要性
提高治愈率和生存率
早期发现、早期诊断和规范化的诊疗对于提高治愈率和生存率至关重要。
减轻患者负担
合理、规范的治疗方案可以减轻患者的经济负担和社会负担。
02
b细胞淋巴瘤的诊疗流程
诊断流程及标准
初步诊断
根据患者症状、体征和影像学检查 ，对疾病进行初步诊断。
病理学检查
进行淋巴结活检、细胞学穿刺或骨 髓穿刺，明确病理类型和亚型。
弥漫大B细胞淋巴瘤治疗新进展 ppt课件
Coiffier B, et al. N Engl J Med. 2002;346:235-242. Feugier P, et al. J Clin Oncol. 2005;23:4117-4126.
– CHOP: significant difference None among non–germinal center Gene risk score B-cell (GCB) cases (P = .0002) Cell of origin – R-CHOP: significant difference R-CHOP among GCB cases (P = .03)
• Molecular predictors largely independent of IPI in both CHOP, R-CHOP patients
None
Gene risk score Cell of origin
Winter JN, et al. ASH 2011. Abstract 87.
16 45
0 0 No
0 0
24 6 Yes
25 18
5 43 Yes
Bea S, et al. Blood. 2005;106:3183-3190.
CHOP-R治疗方案对DLBCL亚型的预后具有价值
CHOP-Rituximab OS
1.0 0.8 Probability 0.6
CHOP-Rituximab PFS
Multivariate Analysis Variable CHOP gene risk score HR for OS 2.39 P Value < .0001
CHOP IPI
R-CHOP gene risk score R-CHOP IPI
– CHOP: significant difference None among non–germinal center Gene risk score B-cell (GCB) cases (P = .0002) Cell of origin – R-CHOP: significant difference R-CHOP among GCB cases (P = .03)
• Molecular predictors largely independent of IPI in both CHOP, R-CHOP patients
None
Gene risk score Cell of origin
Winter JN, et al. ASH 2011. Abstract 87.
16 45
0 0 No
0 0
24 6 Yes
25 18
5 43 Yes
Bea S, et al. Blood. 2005;106:3183-3190.
CHOP-R治疗方案对DLBCL亚型的预后具有价值
CHOP-Rituximab OS
1.0 0.8 Probability 0.6
CHOP-Rituximab PFS
Multivariate Analysis Variable CHOP gene risk score HR for OS 2.39 P Value < .0001
CHOP IPI
R-CHOP gene risk score R-CHOP IPI
弥漫性大B细胞淋巴瘤ppt课件
52
PEL
形态学： 渗出液离心沉淀物制片见瘤细胞大，免疫母
细胞性或浆母细胞性，明显异型 免疫表型：
LCA+，CD20-，CD79a+/-，sIg-，cIgIRF4+，CD138+/-，CD30+，EMA+ 遗传学 +12，+X EBER-1（+）
53
54
55
脓胸相关性原发性淋巴瘤 （Pyothorax-Associated Primary
3
形态学
瘤细胞:中心母细胞 免疫母细胞 多叶核细胞 浆母细胞 偶尔上皮样、印戒细胞样、梭形等
生长方式：弥漫浸润 间质：纤维化、坏死
反应性T细胞和组织细胞增生
4
形态学变型
中心母细胞性 免疫母细胞性 富于T细胞/组织细胞 间变性 罕见变型 浆母细胞性 表达ALK全长DLBCL
5
CB
6
IB
7
T/H R
GC后相关抗原：MUM1/IRF4 VS38C CD138
MUM1/IRF+（50-75%） VS38C+和CD138+（少）
24
MU25M1
MUM1
26
VS38c 27
C2D8 138
V29S38c
免疫表型（二）
依据bcl-6、CD10、MUM1/IRF4和CD138，可 将DLBCL区分为三类 GC B细胞型：
GC相关抗原：bcl-6和CD10 bcl-6+（60-80%） CD10+（30-40%） bcl-6+/CD10+—GC免疫表型 bcl-6+/CD10-：bcl-2+ 起自FCC bcl-2- 组织发生有争议
PEL
形态学： 渗出液离心沉淀物制片见瘤细胞大，免疫母
细胞性或浆母细胞性，明显异型 免疫表型：
LCA+，CD20-，CD79a+/-，sIg-，cIgIRF4+，CD138+/-，CD30+，EMA+ 遗传学 +12，+X EBER-1（+）
53
54
55
脓胸相关性原发性淋巴瘤 （Pyothorax-Associated Primary
3
形态学
瘤细胞:中心母细胞 免疫母细胞 多叶核细胞 浆母细胞 偶尔上皮样、印戒细胞样、梭形等
生长方式：弥漫浸润 间质：纤维化、坏死
反应性T细胞和组织细胞增生
4
形态学变型
中心母细胞性 免疫母细胞性 富于T细胞/组织细胞 间变性 罕见变型 浆母细胞性 表达ALK全长DLBCL
5
CB
6
IB
7
T/H R
GC后相关抗原：MUM1/IRF4 VS38C CD138
MUM1/IRF+（50-75%） VS38C+和CD138+（少）
24
MU25M1
MUM1
26
VS38c 27
C2D8 138
V29S38c
免疫表型（二）
依据bcl-6、CD10、MUM1/IRF4和CD138，可 将DLBCL区分为三类 GC B细胞型：
GC相关抗原：bcl-6和CD10 bcl-6+（60-80%） CD10+（30-40%） bcl-6+/CD10+—GC免疫表型 bcl-6+/CD10-：bcl-2+ 起自FCC bcl-2- 组织发生有争议
2019弥漫大b细胞淋巴瘤一线规范化诊断与治疗 ppt课件.ppt
– 免疫表型/流式细胞术/分子 及细胞遗传学检查 FISH/PCR/Lymphochip
Ann Arbor-Cotswolds 分期
分期
I II III IV
累及部位
单一淋巴结或组受侵 横隔同侧二个以上淋巴结或组受侵 横隔两侧均有淋巴结或组受侵 >2个结外病灶；单个结外病灶+远处淋巴结受侵
E
IE单个局限性结外病灶(除肝和骨髓)
NCCN Practice Guidelines in Oncology. v.2. 2006.
可疑淋巴结的诊断途径
临床可疑的淋巴结
疑似癌症 FNA 联合流式细胞学
癌症 淋巴瘤可疑 或诊断不明
疑似淋巴瘤 活检 形态学联合免疫组化
必要时流式和FISH
CLL
诊断
寻找原发灶
FISH 分期与治疗 治疗
DLBCL的异质性和复杂性
50
月
Pfreundschuh M, et al. Lancet Oncol 2006;7:379-91
证实-1
1. CHOP样化疗(CHOP 或 CHOEP)加了美罗华后是否
疗效更好？
3年EFS: R-CMEMO:CHEMO=79%:59%
3年OS： R-CMEMO:CHEMO=93%:84%
风险调整的策略
OS 100% EFS >95%
IPI=0 无包块 包块病变 and /or IPI=1
年轻低危
老年
老年
年轻高危
年轻高危
MInT后
预后非常好的亚组aaIPI=0, 无大包块
FLYER (6-6/6-4) 研究设计
方案：
6R－CHOP21 VS 6R－ 4CHOP14
十二指肠弥漫大B细胞淋巴瘤PPT课件
既往3月前因晕厥一次、黑便3天入院本院消化内科治疗，诊断上消化道出血。
有高血压病史10余年，目前自服“安博维:1片/日”，长期服用“阿司匹林”。
其余无殊。
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3
中国腹部医学影像论坛病例讨论
体格检查：体温36℃，脉搏70次/分，呼吸19次/分，血压100/68mmHg
实验室检查：RBC：2.7×1012 WBC：11×109 HBG：63.9g/L N:78.1%
依次好发于胃、小肠及结肠。 原发性十二指肠恶性淋巴瘤是指原发于十二指肠肠壁淋巴组织的恶性肿
瘤。 好发于40岁左右，男女发病比为1:1-3:1. 多发为非霍奇金淋巴瘤，B细胞性多见。
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19
中国腹部医学影像论坛病例讨论 十二指肠原发性淋巴瘤
临床表现
1、腹痛：最常见的症状。大多由于肠梗阻、肿瘤的膨胀和牵拉、肠管蠕 动失调、肿瘤坏死继发的感染、肠壁溃疡和穿孔等因素所致。
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14
中国腹部医学影像论坛病例讨论
本次入院上腹部CT检查
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15
中国腹部医学影像论坛病例讨论
本次入院上腹部CT检查
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16
中国腹部医学影像论坛病例讨论
根据以上病史信息及影像资料
定位？
定性？
依据？
请求各位老师发表高见。
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17
中国腹部医学影像论坛病例讨论 十二指肠原发性淋巴瘤
2、肠梗阻：肿瘤阻塞肠腔或肠壁浸润狭窄均可引起肠梗阻。
3、腹部包块：部分患者腹部可扪及包块。
大部分的包块直径超过5cm，大的超过10cm以上。
4、黄疸：因恶性肿瘤侵犯或阻塞胆总管开口部或因转移淋巴结压迫胆总
有高血压病史10余年，目前自服“安博维:1片/日”，长期服用“阿司匹林”。
其余无殊。
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中国腹部医学影像论坛病例讨论
体格检查：体温36℃，脉搏70次/分，呼吸19次/分，血压100/68mmHg
实验室检查：RBC：2.7×1012 WBC：11×109 HBG：63.9g/L N:78.1%
依次好发于胃、小肠及结肠。 原发性十二指肠恶性淋巴瘤是指原发于十二指肠肠壁淋巴组织的恶性肿
瘤。 好发于40岁左右，男女发病比为1:1-3:1. 多发为非霍奇金淋巴瘤，B细胞性多见。
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中国腹部医学影像论坛病例讨论 十二指肠原发性淋巴瘤
临床表现
1、腹痛：最常见的症状。大多由于肠梗阻、肿瘤的膨胀和牵拉、肠管蠕 动失调、肿瘤坏死继发的感染、肠壁溃疡和穿孔等因素所致。
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中国腹部医学影像论坛病例讨论 十二指肠原发性淋巴瘤
2、肠梗阻：肿瘤阻塞肠腔或肠壁浸润狭窄均可引起肠梗阻。
3、腹部包块：部分患者腹部可扪及包块。
大部分的包块直径超过5cm，大的超过10cm以上。
4、黄疸：因恶性肿瘤侵犯或阻塞胆总管开口部或因转移淋巴结压迫胆总
弥漫大B细胞淋巴瘤课件
其他类型的淋巴瘤
如小细胞淋巴瘤、滤泡性 淋巴瘤等，需要通过病理 学检查和免疫组化等方法 进行鉴别。
其他恶性肿瘤
如转移性肿瘤或其他恶性 肿瘤，需要结合临床表现 和影像学检查等进行鉴别 。
自身免疫性疾病
某些自身免疫性疾病也可 能导致淋巴结肿大和炎症 反应，需要与弥漫大B细胞 淋巴瘤进行鉴别。
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW ERA
免疫学研究
对弥漫大B细胞淋巴瘤的免疫学特征、免疫逃逸机制的研究，为开 发新型治疗策略提供了理论基础。
细胞遗传学研究
对弥漫大B细胞淋巴瘤的染色体易位、基因突变等细胞遗传学研究 ，揭示了其恶性转化的根本原因。
临床研究进展
1 2
诊断与分期
对弥漫大B细胞淋巴瘤的诊断标准和分期系统的 不断改进，提高了诊断的准确性和病情评估的精 细化。
遗传学改变
染色体易位
弥漫大B细胞淋巴瘤中最常见的遗传学改变是染色体易位，主要涉及B细胞受体 信号通路的基因重排。这些重排影响了B细胞的正常发育和功能，促进了肿瘤 的发生。
基因扩增或缺失
弥漫大B细胞淋巴瘤还可能涉及基因的扩增或缺失，如bcl-2、bcl-6等基因的扩 增或缺失。这些基因的扩增或缺失影响了肿瘤细胞的生长、增殖和存活。
04
弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗与预后
治疗方案
01
02
03
04
化疗
以CHOP方案为基础，采用联 合化疗药物治疗。
放疗
局部放疗可缓解肿瘤相关疼痛 及压迫症状。
靶向治疗
利妥昔单抗等靶向药物对弥漫 大B细胞淋巴瘤具有较好疗效
。
免疫治疗
采用抗体药物、细胞因子等免 疫调节剂治疗。
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富于T细胞/组织细胞DLBCL
原发性CNS DLBCL 原发性皮肤DLBCL，腿型
EBV阳性老年DLBCL
其他DLBCL
原发性纵隔(胸腺) DLBCL 伴慢性炎症的DLBCL 淋巴瘤样肉芽肿病 ALK阳性DLBCL 浆母细胞性淋巴瘤 起自HHV-8相关多中型 Castleman病的DLBCL 原发性渗出性淋巴瘤
➢ 2、B-前淋巴细胞性白血病
➢ 3、脾边缘带淋巴瘤
➢ 4、毛细胞白血病
➢ 5、脾淋巴瘤/白血病，不能分类
➢ 6、淋巴浆细胞淋巴瘤
➢ 7、重链病
➢ 8、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤
➢ 9、结外粘膜相关淋巴组织边缘带B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）
➢ 10、原发皮肤滤泡中心淋巴瘤
➢ 11、滤泡性淋巴瘤
➢ －胃肠道滤泡性淋巴瘤 －儿童滤泡性淋巴瘤 －“原位”滤泡性淋巴瘤
.
－淋巴瘤样肉芽肿 －原发纵膈（胸腺）大B细胞淋巴瘤 －血管内大B细胞淋巴瘤 －原发皮肤大B细胞淋巴瘤，腿型 －浆母细胞性淋巴瘤 －原发渗漏性淋巴瘤 －ALK阳性弥漫大B细胞淋巴瘤 －起源于HHV8阳性的多中心Castleman病的大B细胞淋巴瘤 15、伯基特淋巴瘤 16、介于弥漫大B细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之间的不能分类的B细 胞淋巴瘤 17、介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典霍奇金淋巴瘤之间的不能分类 的B细胞淋巴瘤
.
6
2008 WHO将DLBCL分为三大类型
DLBCL ，NOS
常见形态学变型
免疫母细胞性 中心母细胞性
变异性
罕见形态变异型
分子学亚群 生发中心B细胞样(GCB)
活化B细胞样(ABC) 免疫组化亚群
CD5+ DLBCL 生发中心B细胞样(GCB) 非生发中心B细胞样(Non-GCB)
DLBCL亚型
四、成熟T/NK细胞淋巴瘤 1、T前淋巴细胞白血病 2、T大颗粒淋巴细胞白血病 3、慢性NK细胞淋巴增殖性疾患 4、侵袭性NK细胞白血病 5、成人T细胞白血病/淋巴瘤 6、EBV相关的克隆性淋巴组织增殖性疾患（儿童） 7、结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 8、肠病相关T细胞淋巴瘤 9、肝脾T细胞淋巴瘤 10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 11、蕈样霉菌病 12、赛塞里综合征 13、原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤 14、原发皮肤侵袭性嗜表皮CD8阳性细胞毒性T淋巴瘤 15、原发皮肤gamma/deltaT细胞淋巴瘤 16、原发皮肤小/中CD4阳性T细胞淋巴瘤 17、外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型 18、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤 19、ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤 20、ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤 五、霍奇金淋巴瘤 1、结节性淋巴细胞为主淋巴瘤 2、经典霍奇金淋巴瘤 －结节硬化型 －淋巴丰富型 －混合细胞型 －淋巴细胞消减型
两种交界性(灰区)淋巴瘤：
–有DLBCL和伯基特淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤
–有DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤
.
7
2008 WHO分类凸显四大特点
不同类型的DLBCL在细胞起源、遗传学及临床上均有显著差异， 这些差异不仅能被病理医生识别，而且与临床预后相关。
分子学或免疫组化亚型与预后相关：GCB亚型的预后好于非GCB。 表明病毒、慢性炎症及免疫功能异常参与了DLBCL的发生。
➢ 2、谱系未定的急性白血病
➢ －急性未分化白血病
➢ －混合表型急性白血病，有/无重现性遗传学异常
➢ 二、前驱淋巴性肿瘤
➢ 1、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特殊类型
➢ 2、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常－B淋巴母细胞白血病/淋巴 瘤伴t(9:22) (q34;q11.2);
➢ －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23);
➢ －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体
➢ －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体
➢ －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31;q32)(IL3-IGH)
➢ －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23；
➢ 3、T-淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
➢ 三、成熟B细胞淋巴瘤
➢ 1、慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤
弥漫大B细胞淋巴瘤诊治规范
张巧花
山西医科科学院·山西大医院 淋巴肿瘤科
.
1
思考？
➢ 淋巴瘤为什么要规范化治疗 ➢ 多种亚型，不同治疗方案大相径庭 ➢ 部分治愈
➢ CHOP金方案已经退出江湖 ➢ 不规范治疗造成耐药，影响预后
.
2
2008年WHO淋巴瘤分类（4th版）
一、前驱肿瘤
➢ 1、母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤以前称为母细胞性NK细胞淋巴瘤。
列出两种交界性淋巴瘤，有助于病理和临床医生进一步研究。
.
8
目录
DLBCL简要介绍 DLBCL的诊断、分期及预后判断
DLBCL的治疗推荐
.
9
DLBCL的发生
非生发中心DLBCL
活化的淋巴样母细胞 免疫母细胞
抗原刺激
干细胞 前B细胞
B1细胞 滤泡母细胞
3
目录
DLBCL简要介绍 DLBCL的诊断、分期及预后判断
DLBCL的治疗推荐
.
4
DLBCL是最常见的非霍奇金淋巴瘤
B淋巴母细胞 淋巴瘤：3%
弥漫大B细胞 淋巴瘤，非特
指性:48%
LPIS,李小秋教授
套细胞淋巴瘤ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ5%
慢性淋巴细胞 白血病/小细 未分类的:6% 胞淋巴瘤:6% 毛细胞白血病: 0%
脾边缘区淋巴瘤: 1% 淋巴浆细胞性淋巴瘤: 1% 伯基特淋巴瘤: 2% 淋巴结边缘区淋巴瘤: 1%
原发性中枢神经系统淋巴瘤: 3%
滤泡性淋巴瘤 8%
结外粘膜相关 淋巴组织
淋巴瘤:10%
弥漫大B细胞 淋巴瘤，特殊
类型:6%
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5
DLBCL的临床特征
可发生于任何年龄，高峰年龄为50-70岁，男性 稍多见于女性 淋巴结肿大 40%的患者病变位于结外，包括胃肠道、皮肤、中 枢神经系统、软组织和各种脏器 多为临床III-IV期 预后与年龄、分期、风险分组、LDH等有关
➢ 12、结内边缘带B细胞淋巴瘤
➢ 13、套细胞淋巴瘤
➢ 14、弥漫大B细胞淋巴瘤
➢
－弥漫大B细胞淋巴瘤，非特殊类型
➢
T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤
➢
老年人EBV阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤
➢
慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤
➢
－脓胸相关淋巴瘤 －慢性骨髓炎相关淋巴瘤 －植入物相关淋巴瘤
➢
原发中枢神经弥漫大B细胞淋巴瘤
原发性CNS DLBCL 原发性皮肤DLBCL，腿型
EBV阳性老年DLBCL
其他DLBCL
原发性纵隔(胸腺) DLBCL 伴慢性炎症的DLBCL 淋巴瘤样肉芽肿病 ALK阳性DLBCL 浆母细胞性淋巴瘤 起自HHV-8相关多中型 Castleman病的DLBCL 原发性渗出性淋巴瘤
➢ 2、B-前淋巴细胞性白血病
➢ 3、脾边缘带淋巴瘤
➢ 4、毛细胞白血病
➢ 5、脾淋巴瘤/白血病，不能分类
➢ 6、淋巴浆细胞淋巴瘤
➢ 7、重链病
➢ 8、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤
➢ 9、结外粘膜相关淋巴组织边缘带B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）
➢ 10、原发皮肤滤泡中心淋巴瘤
➢ 11、滤泡性淋巴瘤
➢ －胃肠道滤泡性淋巴瘤 －儿童滤泡性淋巴瘤 －“原位”滤泡性淋巴瘤
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－淋巴瘤样肉芽肿 －原发纵膈（胸腺）大B细胞淋巴瘤 －血管内大B细胞淋巴瘤 －原发皮肤大B细胞淋巴瘤，腿型 －浆母细胞性淋巴瘤 －原发渗漏性淋巴瘤 －ALK阳性弥漫大B细胞淋巴瘤 －起源于HHV8阳性的多中心Castleman病的大B细胞淋巴瘤 15、伯基特淋巴瘤 16、介于弥漫大B细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之间的不能分类的B细 胞淋巴瘤 17、介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典霍奇金淋巴瘤之间的不能分类 的B细胞淋巴瘤
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6
2008 WHO将DLBCL分为三大类型
DLBCL ，NOS
常见形态学变型
免疫母细胞性 中心母细胞性
变异性
罕见形态变异型
分子学亚群 生发中心B细胞样(GCB)
活化B细胞样(ABC) 免疫组化亚群
CD5+ DLBCL 生发中心B细胞样(GCB) 非生发中心B细胞样(Non-GCB)
DLBCL亚型
四、成熟T/NK细胞淋巴瘤 1、T前淋巴细胞白血病 2、T大颗粒淋巴细胞白血病 3、慢性NK细胞淋巴增殖性疾患 4、侵袭性NK细胞白血病 5、成人T细胞白血病/淋巴瘤 6、EBV相关的克隆性淋巴组织增殖性疾患（儿童） 7、结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 8、肠病相关T细胞淋巴瘤 9、肝脾T细胞淋巴瘤 10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 11、蕈样霉菌病 12、赛塞里综合征 13、原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤 14、原发皮肤侵袭性嗜表皮CD8阳性细胞毒性T淋巴瘤 15、原发皮肤gamma/deltaT细胞淋巴瘤 16、原发皮肤小/中CD4阳性T细胞淋巴瘤 17、外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型 18、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤 19、ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤 20、ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤 五、霍奇金淋巴瘤 1、结节性淋巴细胞为主淋巴瘤 2、经典霍奇金淋巴瘤 －结节硬化型 －淋巴丰富型 －混合细胞型 －淋巴细胞消减型
两种交界性(灰区)淋巴瘤：
–有DLBCL和伯基特淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤
–有DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤
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7
2008 WHO分类凸显四大特点
不同类型的DLBCL在细胞起源、遗传学及临床上均有显著差异， 这些差异不仅能被病理医生识别，而且与临床预后相关。
分子学或免疫组化亚型与预后相关：GCB亚型的预后好于非GCB。 表明病毒、慢性炎症及免疫功能异常参与了DLBCL的发生。
➢ 2、谱系未定的急性白血病
➢ －急性未分化白血病
➢ －混合表型急性白血病，有/无重现性遗传学异常
➢ 二、前驱淋巴性肿瘤
➢ 1、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特殊类型
➢ 2、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常－B淋巴母细胞白血病/淋巴 瘤伴t(9:22) (q34;q11.2);
➢ －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23);
➢ －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体
➢ －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体
➢ －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31;q32)(IL3-IGH)
➢ －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23；
➢ 3、T-淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
➢ 三、成熟B细胞淋巴瘤
➢ 1、慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤
弥漫大B细胞淋巴瘤诊治规范
张巧花
山西医科科学院·山西大医院 淋巴肿瘤科
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1
思考？
➢ 淋巴瘤为什么要规范化治疗 ➢ 多种亚型，不同治疗方案大相径庭 ➢ 部分治愈
➢ CHOP金方案已经退出江湖 ➢ 不规范治疗造成耐药，影响预后
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2
2008年WHO淋巴瘤分类（4th版）
一、前驱肿瘤
➢ 1、母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤以前称为母细胞性NK细胞淋巴瘤。
列出两种交界性淋巴瘤，有助于病理和临床医生进一步研究。
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8
目录
DLBCL简要介绍 DLBCL的诊断、分期及预后判断
DLBCL的治疗推荐
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9
DLBCL的发生
非生发中心DLBCL
活化的淋巴样母细胞 免疫母细胞
抗原刺激
干细胞 前B细胞
B1细胞 滤泡母细胞
3
目录
DLBCL简要介绍 DLBCL的诊断、分期及预后判断
DLBCL的治疗推荐
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4
DLBCL是最常见的非霍奇金淋巴瘤
B淋巴母细胞 淋巴瘤：3%
弥漫大B细胞 淋巴瘤，非特
指性:48%
LPIS,李小秋教授
套细胞淋巴瘤ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ5%
慢性淋巴细胞 白血病/小细 未分类的:6% 胞淋巴瘤:6% 毛细胞白血病: 0%
脾边缘区淋巴瘤: 1% 淋巴浆细胞性淋巴瘤: 1% 伯基特淋巴瘤: 2% 淋巴结边缘区淋巴瘤: 1%
原发性中枢神经系统淋巴瘤: 3%
滤泡性淋巴瘤 8%
结外粘膜相关 淋巴组织
淋巴瘤:10%
弥漫大B细胞 淋巴瘤，特殊
类型:6%
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DLBCL的临床特征
可发生于任何年龄，高峰年龄为50-70岁，男性 稍多见于女性 淋巴结肿大 40%的患者病变位于结外，包括胃肠道、皮肤、中 枢神经系统、软组织和各种脏器 多为临床III-IV期 预后与年龄、分期、风险分组、LDH等有关
➢ 12、结内边缘带B细胞淋巴瘤
➢ 13、套细胞淋巴瘤
➢ 14、弥漫大B细胞淋巴瘤
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－弥漫大B细胞淋巴瘤，非特殊类型
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T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤
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老年人EBV阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤
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慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤
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－脓胸相关淋巴瘤 －慢性骨髓炎相关淋巴瘤 －植入物相关淋巴瘤
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原发中枢神经弥漫大B细胞淋巴瘤