先天性耳聋
耳聋的名词解释
耳聋的名词解释耳聋（Hearing Loss），指的是人体耳朵部分或全部丧失听觉功能的一种疾病。
耳聋分为先天性耳聋和后天性耳聋两大类。
先天性耳聋是指出生时或在婴幼儿期就存在的听力缺陷，而后天性耳聋则是在个体生命的某个阶段内才出现的听力缺陷。
一、先天性耳聋先天性耳聋可以分为两种类型：遗传性耳聋和非遗传性耳聋。
1. 遗传性耳聋：遗传性耳聋是由遗传基因突变引起的，可以由父母传给子女。
这种耳聋的发生与个体的基因变异有关，包括常染色体显性、常染色体隐性和X染色体低听力等遗传模式。
2. 非遗传性耳聋：非遗传性耳聋的发生与环境因素有关，例如胎儿期感染、早产、药物暴露、周围噪声、头部创伤等。
这种类型的耳聋通常与母亲在怀孕期间的生活环境以及胎儿自身的状况有关。
二、后天性耳聋后天性耳聋是在个体生命的某个阶段内出现的听力缺陷。
它可以被分为三种：感音性耳聋、传导性耳聋和混合性耳聋。
1. 感音性耳聋：感音性耳聋是指由于耳蜗内听觉神经元的损伤或退化引起的听力缺陷。
这种耳聋通常与遗传、感染、噪声暴露、药物暴露、自然衰老等因素有关。
2. 传导性耳聋：传导性耳聋是指由于耳朵的传导系统（包括外耳、中耳和鼓膜）的结构或功能障碍导致的听力缺陷。
这种耳聋通常由外耳感染、鼓膜穿孔、中耳炎或听小骨骨折等问题引起。
3. 混合性耳聋：混合性耳聋是感音性耳聋和传导性耳聋的结合，即既包括了听觉神经元的损伤又包括传导系统的障碍。
在治疗耳聋方面，医学的进步为耳聋患者带来了希望。
常见的治疗方法包括助听器、人工耳蜗和听觉学习训练。
助听器是一种通过放大声音来帮助耳聋患者改善听力的设备，它可以放置于耳后或耳道内。
人工耳蜗是一种手术治疗方法，通过植入电极到耳蜗中，以恢复耳朵的听觉功能。
听觉学习训练是一种通过训练听觉和语言技能的方法，以帮助耳聋儿童在语言和社交方面的发展。
除了治疗，对耳聋患者的心理支持也至关重要。
耳聋患者面临着与人交流、参与社交活动以及融入社会的困难。
失聪了解常见的失聪症状和治疗建议
失聪了解常见的失聪症状和治疗建议失聪：了解常见的失聪症状和治疗建议失聪是一种严重的听觉障碍，使得患者无法听到周围的声音或声音变得非常模糊。
失聪可以分为两种类型：先天性失聪和后天性失聪。
先天性失聪是指在出生时就有听力问题，而后天性失聪是指在出生后发生听力丧失。
本文将详细介绍常见的失聪症状以及治疗建议。
一、常见的失聪症状1.听力逐渐下降：失聪症状最明显的表现之一是听力逐渐下降。
患者开始逐渐无法听到周围的声音，甚至在较高音频范围内的声音也不能听到。
2.困难交流：失聪患者在日常生活中常常遇到与他人进行有效交流的困难。
他们可能会频繁要求对方重复说话内容，或者会出现误解对方说话的情况。
3.无法听到环境声音：失聪患者无法听到周围环境中的声音，包括来自汽车、电视或其他人的声音。
这可能导致患者在街道上行走时无法察觉汽车的鸣笛声，造成安全问题。
4.对声音反应减弱：失聪患者对声音的反应减弱，例如不能听到电话或门铃的声音。
这可能导致错过重要的来电或访客。
5.耳鸣：耳鸣是一种常见的失聪症状，患者在耳朵中听到连续或间断的嗡嗡声。
耳鸣可能会对生活质量产生负面影响，使患者感到烦躁和困扰。
6.头晕或平衡问题：部分失聪患者可能会出现头晕、平衡问题或意识模糊等症状。
这是由于内耳的问题，它与听觉功能紧密相关。
二、失聪的治疗建议1.助听器：助听器是一种常见的失聪治疗方法，它能够放大周围环境的声音，并将其传递到患者的耳朵中。
助听器的种类繁多，包括耳背式助听器、耳内式助听器等，根据患者的需要和耳朵的状况来选择合适的类型。
2.人工耳蜗：人工耳蜗是一种高科技的失聪治疗方法。
它通过手术将电极植入内耳，然后外部设备将声音转化成电信号，通过电极传递到内耳，最终使患者恢复一定的听力。
3.听觉康复训练：听觉康复训练通过多种方法和技巧，帮助失聪患者提高听力和语言理解能力。
这包括口唇阅读、听觉训练等，旨在让患者尽可能地适应失聪状态，并与他人进行有效的交流。
4.外科手术：对于某些特殊原因导致的失聪，外科手术可能是一种有效的治疗方法。
先天性耳聋病人的护理课件
如何进行有效护理？ 开展语言治疗
与专业语言治疗师合作，制定个性化的语言 发展计划。
语言发展对社交技能和学业成功至关重要。
如何进行有效护理？ 家庭支持
教育家长如何与耳聋孩子有效沟通。
家庭环境对孩子的自信心和社交能力影响深 远。
护理的何种目标？
护理的何种目标？
改善沟通能力
通过专业干预帮助病人提高听力和语言能力。
先天性耳聋病人的护理
演讲人：
目录
1. 什么是先天性耳聋？ 2. 谁需要护理？ 3. 何时进行护理？ 4. 如何进行有效护理？ 5. 护理的何种目标？
什么是先天性耳聋？
什么是先天性耳聋？
定义
先天性耳聋是指在出生时或出生后不久即表现出 的听力障碍。
耳聋可能是遗传因素、环境因素或孕期感染等导 致的。
何时进行护理？
定期检查
根据医生建议定期进行听力评估。
监测听力变化，及时调整干预措施。
何时进行护理？
关键成长阶段
在语言学习和社交技能发展阶段提供特别关注。
帮助孩子适应学校生活和同龄人交往。
如何进行有效护理？
如何进行有效护理？ 提供听力辅助设备
根据医生建议，为病人提供助听器或植入耳 蜗。
定期检查设备的使用效果。
什么是先天性耳聋？
分类
可分为感音神经性耳聋和传导性耳聋。
感音神经性耳聋通常与内耳或听神经损伤有关， 传导性耳聋则多与外耳或中耳的问题相关。
什么是先天耳聋？
影响
先天性耳聋会影响语言发展、社交能力及心理健 康。
早期干预和护理对病人的成长和适应至关重要。
谁需要护理？
谁需要护理？ 婴幼儿
出生后进行听力筛查，确认是否有耳聋。
先天性耳聋有哪些症状？
先天性耳聋有哪些症状？
*导读：本文向您详细介绍先天性耳聋症状，尤其是先天性耳聋的早期症状，先天性耳聋有什么表现？得了先天性耳聋会怎样？以及先天性耳聋有哪些并发病症，先天性耳聋还会引起哪些疾病等方面内容。
……
*先天性耳聋常见症状：
听阈上升、招风耳、中枢性耳聋、听力缺陷
*一、症状：
出生时或出生后不久就已存在的听力障碍，从病因讲通常可分为两大类：
1.遗传性耳聋：由位于性染色体上的致聋基因引起的耳聋，称为伴性遗传性聋。
常染色体遗传性聋可以表现为无相关畸形的各种骨迷路和(或)膜迷路发育异常，和伴有心脏、肾脏、神经系统、颌面及骨骼系统、代谢内分泌系统、皮肤和视器等组织器官畸形的众多综合征。
2.非遗传性耳聋：妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患，或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病，或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋。
母子血液Rh因子相忌，分娩时产程过长、难产、产伤致胎儿缺氧窒息也可致聋。
*以上是对于先天性耳聋的症状方面内容的相关叙述，下面再看下先天性耳聋并发症，先天性耳聋还会引起哪些疾病呢？
*先天性耳聋常见并发症：
突发性耳聋、耳聋
*一、并发症：
先天性耳聋一旦发现，应早期积极治疗，如治疗不及时，最终会导致语言能力丧失。
*温馨提示：以上就是对于先天性耳聋症状，先天性耳聋并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“先天性耳聋”可以了解更多，希望可以帮助到您！。
先天性耳聋症状
先天性耳聋症状
一、先天性耳聋症状二、先天性耳聋的预防三、耳聋的危害都有哪些
先天性耳聋症状1、先天性耳聋症状
先天性耳聋的主要症状是双侧严重耳聋,听不见一般声音,故对声响无反应。
有的存在残余听力或可听到汽笛、雷鸣、放炮等声音,虽不会说话,但哭笑声正常。
双侧严重耳聋,听不见一般声音,故对声响无反应。
有的存在残余听力或可听到汽笛、雷鸣、放炮等声音,虽不会说话,但哭笑声正常。
对幼儿时期的聋哑有时难以鉴定,年龄越小,困难越大。
聋哑儿的主要症状是耳聋,但许多聋儿尚具有一定残余听力,能对外界响声做出反应。
2、如何判断孩子患有先天性耳聋
刚出生的孩子,就应该能听到声音,父母可以在安静环境下,避开孩子的视线,在婴儿耳边用力击掌或敲击东西,孩子如出现四肢抖动、眼睑闭合、呼吸节奏的改变时说明反应正常。
四个月的孩子,父母避开其视线,给予强音刺激,孩子应该会用眼神或转头去找。
1周岁—1.5周岁时,孩子应该能听懂一些简单的语言声,按照语言指令,能正确指出自己熟悉的物品。
如果到了两岁,孩子还听不懂大人话或不能说简单的语言,就应该高度怀疑有听力障碍。
上述情况家长只要一有发现就应该及早带孩子到医院去做听力检查。
3、导致先天性耳聋的常见原因
导致先天性耳聋的因素大致可以分为遗传性因素和非遗传性因素两大类。
其中遗传性的因素主要是核基因以及线粒体基因的变异引起,因而其耳聋的遗传也表现为常染色体显性、常染色体隐性、性连锁和母系遗。
医院先天性耳聋患者护理常规
医院先天性耳聋患者护理常规【病因及发病机制】先天性聋为内耳及听中枢器质性改变引起的听力减退。
1.遗传性聋继发于基因、染色体异常所致听觉器官发育缺陷，出生时已存在听力障碍，多数伴有其他部位或系统畸形的遗传异常综合征。
2.非遗传性先天性聋妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力障碍，如母体病毒感染、传染病、耳毒性药物、产伤或胆红素脑病症多为先天双侧重度以上聋。
【适应证】1.双耳全聋或听阈在95db以上的感音性聋。
2.年龄＞1岁，语前聋2.5〜12岁，语后聋成年患者。
3.助听器及其他助听装置无法改善听力。
4.耳蜗微音电位消失，内耳无先天性畸形。
5.具有改善听力的强烈愿望及对人工耳蜗的正确认识和适当的期望值。
6.全身健康状况良好。
【禁忌证】1.耳蜗后病变引起的神经性聋，如听神经病术后。
2.电刺激试验阴性的耳聋。
3.有精神病史。
4.中耳有感染性病变。
5.内耳结构畸形、硬化、骨化。
【治疗原则】全身麻醉下，做耳后弧形切口，切开皮肤、皮下，显露乳突骨质。
按照移植物的大小在乳突后部骨质上用电钻磨出一个相应大小的骨床。
骨床周围用小的切割钻头磨出若干个小孔，以备穿线固定移植物。
行乳突开放术，开放鼓窦。
开放后鼓室，显露砧镣关节及鼓岬，用直径为12mm的金刚钻头在鼓岬上开窗，插入试验电极。
然后把待移植的人工耳蜗放入准备好的骨床内，将刺激电极从鼓岬开窗处插入耳蜗。
【护理评估】1.听力学评估耳聋的程度、详细的病史，耳聋的原因。
2.医学评估(1)耳科常规检查：对中耳情况进行评估，鼓膜完整，咽鼓管功能正常，无急、慢性感染或分泌性中耳炎。
若存在上述疾病需先治疗这些疾病。
(2)影像学检查：CT扫描可较满意地显示耳蜗骨化情况，并可排除先天性耳蜗发育缺陷。
MRI可帮助了解耳蜗淋巴间隙纤维化阻塞的程度，有助于选择相应的电子耳蜗装置及其电极的类型。
CT和MRI对了解听神经的完整性可提供有用的信息。
(3)听力学检查：纯音测听、ABR,耳声发射及言语测听等。
先天性耳聋基因筛查与诊断的临床应用进展探讨
先天性耳聋基因筛查与诊断的临床应用进展探讨刘继红;王霞【摘要】先天性耳聋是常见的人类出生缺陷,1000个新生儿中可能出现1例,与遗传因素存在极大的关系.目前国内大约有3000万先天性耳聋人,每年新生聋儿大约有2.3万,并且也发现大约5～6万迟发型耳聋患者,耳聋对患者日常生活造成严重影响,也会增加社会和家庭负担.在诊断检测耳聋基因中存在很多种方法,可依据目标人群、实际条件、筛查目的的不同进行合理选择.基因诊断除了在检测耳聋高危人群中应用,也可在正常年轻夫妇进行孕前中应用,有利于防先天性耳聋的预防.采取耳聋基因筛查方式处理耳聋人群,能够对耳聋患者突变基因情况确定,防止相同基因型患者婚育,减少遗传率.此外,基因筛查也能够为耳聋人群实施婚育指导以及发现新耳聋基因.【期刊名称】《中国卫生标准管理》【年(卷),期】2018(009)013【总页数】2页(P39-40)【关键词】基因筛查;遗传性耳聋;X连锁遗传;隐性遗传;母系遗传;显性遗传【作者】刘继红;王霞【作者单位】吉林省辽源市妇婴医院儿科,吉林辽源 136200;吉林省辽源市妇婴医院儿科,吉林辽源 136200【正文语种】中文【中图分类】R764先天性耳聋是常见的临床出生缺陷，因技术条件的影响，不能描述性诊断耳聋，也不能研究深层病因[1]。
随着近年来基因诊断技术的应用和发展，发现不少先天性耳聋致病基因，临床上开始应用耳聋基因诊断技术，可有效诊断和预防遗传性耳聋。
随着不断研究与应用分子遗传学技术，对于耳聋的诊断基因诊断技术的作用显著，具有指导康复、防聋的效果。
目前国内部分区域已经实施新生儿耳聋基因筛查的相关工作，但还是处于发展起步的阶段。
以耳聋基因筛查检测新生儿，能够提前预警筛查阳性患儿，利于后期的预防和干预。
1 耳聋基因概述遗传性耳聋包括综合征性耳聋、非综合征性耳聋两类[2]。
遗传性耳聋中大约有70%为非综合征性耳聋，是主要的先天性耳聋表现方式。
依据不同的遗传方式，遗传性耳聋包括显性遗传、X连锁遗传、隐性遗传、母系遗传等模式。
先天耳聋从筛查到干预
– 遗传因素 ： 听器发育不全 – 怀孕期因素：早期病毒感染、
药物中毒、噪声 – 产期因素 ： 难产、低体重儿、
新生儿窒息、产伤
研究显示
• 听力障碍是常见的先天缺陷 • 国外报道发生率为1～3‰ • 国内资料不多，有报道为近3‰，上海最近的研
究为1.4～1.5 ‰ • 经ICU抢救的新生儿中发生率更高 • 正常的听力是进行语言学习的前提 • 听力障碍的后果不仅在于聋更在于哑
小结
• 筛查和诊断
– 新生儿普遍听力筛查 – 所有必须加入
• 出生3月内诊断听力障碍 • 6月内实施干预
– 确诊测试
• 听性脑干诱发电位 • 听觉稳态反应 • 耳声发射 • 声阻抗 • 行为测试
小结
• 干预
– 助听器
• 双耳耳背式 • 数字式 • 合适的耳模
– 人工耳蜗植入
• 尽早与家长协商 • 耳蜗植入专家组介入 • 无论多小年龄的儿童都可进行听力学评估
人工耳蜗植入术
人工耳蜗植入术
上海市近4年筛查结果汇报
• 92个接产单位筛查人员统一培训，考试合格， 持证上岗
• 知情同意，自愿筛查。98%的家长同意进行该 项检查
• 2002～2005年筛查新生儿347253例 • 覆盖率分别为83%，94%，94%和98% • 初筛阳性率10～12%，复筛阳性率10～13%
10.40 13.48 11.00 10.62
2002～2005年听力障碍患儿听力损失程度分类
损失程度 轻度 中度
中重度 重度 极重度 合计
2002年 22（23.4%） 53(56.4%)
2003年 53（44.9%） 25(21.2%)
11(11.7%) 5(5.3%) 3(3.2%) 94
先天性耳聋与三种致病基因有关——柳州市妇幼保健院该项科研成果达国内先进水平
人类生殖健康助孕中心对不同的患者对症下药,用先进的生殖辅助技术努力解除他们的烦恼。
生殖辅助技术即人工助孕技术(art),主要是帮助那些经常规治疗不能妊娠的不孕、不育患者的一种特殊技术。
目前该中心开展的主要项目有:夫精人工授精(A I H)、体外受精胚胎移植(I VF-ET)、卵胞浆内单精子显微注射(I CSI)、胚胎冷冻、冻融胚胎移植技术、多胎减胎术、输卵管造影及疏通术、卵巢囊肿穿刺术等。
在依靠高科技取得显著社会效益的同时,市妇幼保健院生殖健康助孕中心的医务人员在实践中继续探索,取得了瞩目的成绩,学术论文和科研成果方面:共发表学术论文25篇,改进体外受精胚胎移植技术,提高临床妊娠率的研究、改良卵胞浆内单精子显微注射治疗不育的研究两项科研成果获柳州市科研进步二等奖,两项科研获广西卫生厅立项,一项申报柳州市科委立项。
该中心因此被评为!柳州市学习型组织光荣称号。
技术创新方面:10年来开展新技术、新项目日益增多。
2001年改进体外受精胚胎移植技术,提高临床妊娠率的研究科研课题经专家评审达到国内先进水平,获柳州市科技进步二等奖;开展胚胎冷冻及冻融胚胎移植技术;补充卵胞浆内单精子显微注射获得妊娠,并分娩。
2002年改良卵胞浆内单精子显微注射治疗不育的研究科研课题经专家评审达到国内领先水平,获柳州市科技进步二等奖.2003年开展精子质量动(静)态自动分析。
2004年开展精子表面抗体及精子功能检。
2005年引进并开展夫精精子冷冻技术。
2006年进行心理咨询在辅助生殖技术中的应用。
2007年建立卵巢反应不良综合评价体系的临床研究科研课题获广西卫生厅立项。
2008年开展人类胚胎辅助孵化技术。
2009年开展囊胚培养及囊胚冷冻技术。
2010年开展胚胎玻璃化冷冻技术。
心怀大爱,志存高远。
随着越来越多的居民受到不孕症的干扰,市妇幼保健院生殖健康助孕中心的医务人员选择了继续奋斗。
先天性耳聋与三种致病基因有关柳州市妇幼保健院该项科研成果达国内先进水平##2010年5月16日是第二十个!全国助残日,由柳州市妇幼保健院承担的柳州市先天性耳聋致病基因的调查研究科研课题顺利结题,北京协和医院耳鼻咽喉学教授倪道凤等专家参加了本次研究的鉴定会。
先天性听力障碍的病因
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先天性听力障碍的病因
导语：先天性听力障碍是指各级神经中枢发生器质性或功能性异常，对于人们的伤害是比较大的，那么先天性听力障碍的病因有哪些呢？引起先天性听力障
先天性听力障碍是指各级神经中枢发生器质性或功能性异常，对于人们的伤害是比较大的，那么先天性听力障碍的病因有哪些呢？引起先天性听力障碍的病因主要表现有传导性耳聋、感音性耳聋、混合性耳聋？等病因，一定要积极的做好相关的预防工作，我们来了解一下吧。
（1）传导性耳聋？凡病变局限于外耳和中耳，并影响导音功能者，均为传导性耳聋。
如外耳和中耳的发育畸形、外耳道阻塞性疾病、中耳炎性或非炎性疾病、耳硬化等，都可引起传导性听力损失。
（2）感音性耳聋？凡直接影响到末梢感受器、听神经传导途径和听中枢的各种病变，都可以造成感音性耳聋。
感音性耳聋又可分为以下三种：①耳蜗性聋：凡病变局限于耳蜗，并影响其感音功能者，即为耳蜗性聋。
②神经性聋：凡病变直接影响到斡旋神经节或发生在听神经传到通路上的，均为神经性聋。
③中枢性聋：病变位于脑干与大脑，累及蜗神经核及其中枢传导通路、听觉皮质中枢时导致中枢性耳聋。
（3）混合性耳聋？中内耳病变同时存在，影响声波传导与感受所造成的听力障碍称为混合性耳聋。
导致混合性耳聋的原因可以是一种病变同时损伤了耳的传音和感音系统，也可以是不同的疾病分别导致中耳和内耳或听传导通路的功能障碍所引起。
上述关于先天性听力障碍的病因的分析，希望帮到患者，也希望大家也要积极的做好相关的预防工作，防止疾病的发作，日常的生活中
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常染色体显性遗传
亲代带有致病染色体，位于 常染色体，这个基因如传给 子代，子代致病。
常染色体隐性遗传
亲代致病基因为隐性，纯合 子时表现为耳聋，父母均为 隐性携带者时，小儿可能致 病。概率约1/4。
伴性遗传
基因缺陷在性染色体，X染 色体时，也分为显性和隐性 遗传
病因-孕期因素
二、孕期导致胎儿先天性耳聋的主要原因是感染和中毒。
早产儿
预防和治疗
此疾病主要是感觉神经性耳聋，需要预防为主，普及一些耳毒性药物的基本知识，提倡优婚 优育。禁止近亲结婚，强化新生儿听力筛查，做到早期发现，早期治疗，根据小儿的听力损害程 度，给予不同程度的人工耳蜗，矫正听力和语言发育，促进小儿的听力和语言的正常发育。
孕期感染
如风疹病毒、弓形虫、梅毒 螺旋体等各种病原体感染， 如果发生在怀孕前3个月， 可能导致孕早期及中期，应 用耳毒性药物，如氨基糖苷 类抗生素，可引起内尔螺旋
器异常，导致耳聋。
病因-产期因素
三、围产期的一些情况，同样可以导致小儿耳聋，如儿母妊娠期糖尿病、妊娠期高血压、产 伤、早产、以及新生儿缺氧缺血性脑病等原因。
先天性耳聋
十分秀气
基本介绍
先天性耳聋主要是由于孕期胎儿受到各种因素的影响，导致的听觉发育受损，导致出生后小 儿听力存在异常。
病因-遗传因素
一、遗传因素导致的先天性耳聋约占比35%左右，主要是由于遗传基因和染色体异常所导致。 遗传性耳聋类型很多，部分可以刚出生就发病，部分存在延迟发病，一般而言，显性是进行性的 耳聋，隐性是非进行的。