线粒体呼吸链
线粒体呼吸链
ATP合酶简介
ATP合酶简介
在二十世纪七十年代初，Humberto-Fernandez Moran用负染技术检查分离的线粒体时发现：线粒体内膜的 基质一侧的表面附着一层球形颗粒，球形颗粒通过柄与内膜相连。几年后，Efraim Racker分离到内膜上的颗粒， 称为偶联因子1（coupling factor 1），简称F1。
线粒体呼吸链
生物学术语
Байду номын сангаас录
01 呼吸链简介
03 ATP合酶简介
02 传递体顺序 04 呼吸链与疾病
基本信息
线粒体呼吸链，在生物细胞中，接受代谢物上脱下的氢（或电子）的载体有三种—— NAD+、NADP+和FAD， 称为递氢体。
呼吸链简介
呼吸链简介
在生物细胞中，接受代谢物上脱下的氢（或电子）的载体有三种—— NAD+、NADP+和FAD。 其中NADPH不进入呼吸链合成ATP，而是作为生物合成的还原剂；只有NADH和FADH2进入呼吸链。 由于线粒体中需要经呼吸链氧化和电子传递的主要是NADH，而FADH2较少，可将呼吸链分为主、次呼吸链。 主呼吸链（NADH呼吸链）——由NADH开始的呼吸链 由复合物Ⅰ、Ⅲ和Ⅳ构成，从NADH来的电子依次经过这三个复合物，进行传递。 次呼吸（FADH2呼吸链）——由FADH2开始的呼吸链 由复合物Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ构成，来自FADH2的电子不经过复合物Ⅰ。
呼吸链的四种复合体可受不同抑制剂的影响阻断其电子传递过程。其中异戊巴比妥作用于复合体Ⅰ；萎锈灵 作用于复合体Ⅱ；抗霉素A作用于复合体Ⅲ；CN﹣作用于复合物Ⅳ中的氧化型Cyt a3，CO作用于还原型Cyt a3。 以上抑制剂可阻断呼吸链的电子传递，引起机体迅速死亡。
线粒体电子传递呼吸链及其生物学意义的研究进展
干预 有望成 为 完善线 粒 体 电子呼 吸链 的传递 和 能量 生成 的特效 治疗 手 段 ， 从 而 完 成 各脏 器 细胞 的基 础 能 量代 谢 。 参 考 文 献
［１ ］ Ｃ ａ ｒ ｒ ｏ ｌ ｌ Ｊ ， Ｆ ｅ ａ ｒ ｎ ｌ ｅ ｙ Ｉ Ｍ， Ｓ ｋ ｅ ｈ ｅ ｌ Ｊ Ｍ， ｅ ｔ ａ １ ． Ｂ ｏ ｖ ｉ ｎ ｅ ｃ ｏ ｍｐ ｌ ｅ ｘ Ｉ ｉ ｓ ａ ｃ ｏ ｍｐ ｌ ｅ ｘ ｏ ｆ ４ ５ ｄ ｉ ｆ ｆ ｅ ｒ ｅ ｎ ｔ ｓ ｕ ｂ ｕ ｎ ｉ ｔ ｓ ［ Ｊ ］ ． Ｊ Ｂ ｉ ｏ ｌ Ｃ ｈ ｅ ｍ，
变 引起 亨 廷 顿 蛋 白 （ Ｈｔ ｔ ） Ｎ一 端 的 多 聚 谷 氨 酰 胺 延
活性 呈早 期升 高后 下 降 的抛 物 线趋 势 ， 这 为 临床 上 诊断 与治 疗早 期心 衰患 者提 供 了崭新 的思 路 。随着
细胞 分子 生物 学研 究 的 不 断 深入 ， 外 源 性 替 代 或 者
［ ４ ］ Ｗａ ｌ ｋ ｅ ｒ Ｊ Ｅ ．Ｔ ｈ ｅ ＮＡ Ｄ Ｈ： ｕ ｂ ｉ ｑ ｕ ｉ ｎ ｏ ｎ ｅ ｏ ｘ ｉ ｄ ｏ ｒ ｅ ｄ ｕ ｃ ｔ ａ ｓ ｅ
（ ｃ ｏ ｍ ｐ ｌ ｅ ｘ Ｉ ）ｏ ｆ ｒ ｅ ｓ ｐ ｉ ｒ ａ ｔ ｏ ｒ ｙ ｃ ｈ ａ ｉ ｎ ｓ ［ Ｊ ］ ． Ｑ Ｒ ｅ ｖ Ｂ ｉ ｏ ｐ ｈ ｙ ｓ ，
ｕ ｎｉ ｄ ｅ ｎ ｔ ｉ ｆ ｉ ｅ ｄ ｒ ｅ ａ ｄ ｉ ｎ ｇ ｆ ｒ ａ ｍｅ ｓ ｏ ｆ ｈ ｕ ｍａ ｎ ｍｉ ｔ ｏ ｃ ｈｏ ｎ ｄ ｒ ｉ ａ ｌ ＤＮＡ
ｅ ｎ ｃ ｏｄ ｅ ｃ ｏ ｍｐ ｏ ｎ ｅ ｎ ｔ ｓ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｒ ｅ ｓ ｐｉ ｒ ａ ｔ ｏ ｒ ｙ － ｃ ｈ ａ ｉ ｎ ＮＡＤ Ｈ
生物化学学习题ATP的合成与使用
生物化学学习题ATP的合成与使用生物化学学习题：ATP的合成与使用在生物化学领域，ATP（腺苷三磷酸）是细胞内常见的能量储存和传递分子。
本文将探讨ATP的合成过程以及它在生物体内的重要作用。
一、ATP的合成细胞内ATP的合成主要发生在线粒体的呼吸链过程中。
呼吸链包括三个主要部分：糖酵解、三羧酸循环和氧化磷酸化。
下面将详细介绍每个步骤的过程：1. 糖酵解：在细胞质中，葡萄糖通过糖酵解途径转化为丙酮酸。
这个过程产生少量ATP和还原剂NADH。
2. 三羧酸循环：丙酮酸进入线粒体，通过三羧酸循环逐步氧化为二氧化碳和NADH。
每一次循环会产生少量ATP和还原剂NADH。
3. 氧化磷酸化：NADH将电子通过电子传递链输送至线粒体内膜。
这个过程中，氧化磷酸化酶将ADP和无机磷酸（Pi）催化合成ATP。
最终，通过氧化磷酸化过程，每个NADH分子可以产生约2.5个ATP，而每个FADH2（另一个还原剂）分子产生约1.5个ATP。
二、ATP的使用ATP在生物体内具有多种重要的功能：1. 能量储存和释放：ATP是细胞内的主要能量储存分子。
当细胞需要能量时，ATP会被酶催化水解为ADP和无机磷酸，并释放出能量。
这个过程称为ATP酶解。
释放的能量可以用于细胞的各种生物学活动，如肌肉收缩、细胞膜运输和合成反应。
2. 化学反应的驱动力：许多生物化学反应需要能量输入才能进行。
ATP提供了这种能量，通过酶催化将ATP水解为ADP和Pi，驱动这些反应的进行。
3. 高能键提供：ATP的磷酸酯键是高能键，当这些键被水解时，会释放出大量的自由能。
这种高能键的形成使得ATP成为细胞内能量传递的分子，它能够将能量从一个分子转移到另一个分子，并驱动细胞的代谢活动。
4. 化学信号传递：ATP还可以作为一种细胞内和细胞外的化学信号传递分子。
在神经传递过程中，ATP可以被释放到突触间隙，并作为神经递质传递信号。
此外，ATP还可以通过与其他分子结合来参与细胞内信号传导。
呼吸链
呼吸链是指存在于线粒体内膜上的，按一定顺序排列的一系列酶或辅酶，其作用是以传递电子和质子的形式传递代谢脱下的氢原子（2H），最后是活化的氢和活化的氧结合生成水，该传递链进行的连锁反应与细胞摄取氧的呼吸过程有关，故称为呼吸链，也叫电子传递连。
（一）呼吸链的组成呼吸链的4个酶复合体和2个游离存在的电子传递体（CoQ和Cyt c）组成，他们按照上图的顺序排列。
1.图中显示的复合体Ⅰ，即NADH-Q还原酶（NADH-Q reductase），又称为NADH脱氢酶，只是一个具有相对分子质量880kDa的大蛋白质分子，含有42条多肽链，其中含有的辅基有黄素单核苷酸（FMN）、Fe-S簇（至少六种，且与蛋白质结合后称为铁-硫蛋白），功能是催化一对电子从NADH传递给CoQ，一对电子从复合物Ⅰ传递时伴随着4个质子被传递到膜间隙。
发生反应：NADH +Q+5H N+ →QH2 + 4H p+NAD+2.图中显示的紫色小体，即辅酶Q，又称泛醌，它以不同形式在电子传递链中起到传递电子的作用，处在中心地位，它在呼吸链中是一种和蛋白质结合不紧密的辅酶，这使得他在黄素蛋白和细胞色素类之间能够作为一种特殊灵活的电子载体起作用。
3.图中显示的复合体Ⅱ，即琥珀酸-Q还原酶，他是嵌在线粒体内膜的酶蛋白，完整的酶还包括柠檬酸中氧化为延胡索酸的琥珀酸脱氢酶，功能是催化电子从琥珀酸传递给辅酶Q，复合物Ⅱ传递电子时不伴随氢的传递。
4.图中显示的复合体Ⅲ，即细胞色素还原酶，他的作用是催化电子是从GH2转移到细胞色素c，其血红素辅基的铁原子，在电子传递中发生２价和３价之间价态的可逆变化，细胞色素还原酶每传递一对电子，同时传递4个H+到膜间隙。
发生如下反应：QH2+2细胞色素c1（氧化态）+2H N+→Q+ 2细胞色素c1（氧化态）+4H p+5.图中显示的蓝色小体，即细胞色素c，它是一个相对分子质量为１３kDa的较小球形蛋白质，它是唯一能溶于水的细胞色素，当他的单一血红素单位接受了来自复合体Ⅲ的一个电子后，细胞色素移动到复合体Ⅳ而将电子提供给位于复合体Ⅳ中的双核铜中心，在复合体Ⅲ和Ⅳ之间起传递电子的作用。
线粒体呼吸链复合体I
中国细胞生物学学报 Chinese Journal of Cell Biology 2014, 36(8): 1153–1161DOI: 10.11844/cjcb.2014.08.0037收稿日期: 2014-02-12 接受日期: 2014-04-11国家自然科学基金(批准号: 81101506)和浙江省自然科学基金(批准号: LZ12H12001、Y2110605/C0605)资助的课题 *通讯作者。
Tel: 0577-********, E-mail: hezhifang990909@; yidongbai@ Received: February 12, 2014 Accepted: April 11, 2014This work was supported by the National Natural Science Foundation of China (Grant No.81101506) and Zhejiang Provincial Natural Science Foundation (Grant No.LZ12H12001, Y2110605/C0605)*Corresponding authors. Tel: +86-577-86699211, E-mail: hezhifang990909@; yidongbai@ 网络出版时间: 2014-07-25 09:50 URL: /kcms/doi/10.11844/cjcb.2014.08.0037.html线粒体呼吸链复合体I李凤杰1 沈丽君1 方合志1* 白益东1,2*(1温州医科大学检验医学院、生命科学学院, 温州 325035; 2德州大学医学中心, 圣安东尼奥 78229, 美国)摘要 线粒体呼吸链复合体I(简称复合体I)是呼吸链电子传递的起始复合体, 作为电子传递过程的限速酶, 复合体I 的分子量远大于其余的四个呼吸链复合体。
线粒体呼吸链与活性氧
第 20 卷 第 4 期 2008 年 8 月
生命科学 Chinese Bulletin of Life Sciences
收稿日期：2008-07-21 基金项目：“973”计划(2007CB507400) ；国家自科学基金(30470837，30270638) * 通讯作者：E-mail: ssliu811@; liuss@
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生命科学
第 20 卷
normal metabolic products of oxygen during respiration. As the primary sources of ROS species derived from mitochondrial respiratory chain, both O2－· and H2O2 have been shown to be more crucial not only in a variety of harmful oxidative damage under pathological conditions, but also to be pivotal significant physiologically in redox signaling for many cellullar events. On the basis of the research achievement from 1970s to 1990s contributed mainly by Chance’s group and from 1990s to present by several other groups, the following four aspects of this topic were mainly reviewed and discussed in this article, namely, (1) Mitochondrial respiratory chain derived O－2· and H2O2 serve quantitatively as the most important source of ROS in living body, mainly due to the largest amount of the inner mitochondrial membrane surface and of the enzymes activity of respiratory chain complexes among cellular membrane and enzyme system; (2) O2－· generating sites in components of respiratory chain have been determined to be ubisemiquinone at Qo site of Q cycle in complex III. Although complex I is another important O2－· sources of respiratory chain, its precise site(s) has not been established yet. However, the electron sources from respiratory chain to reduce Cyt c-p66shc system have been shown to make H2O2 directly without formation of superoxide; (3) The mechanisms of O－2· partitioning and translocation across membranes from its generating sites in mitochondria are still not elucidated and charctericized. Although several models have been hypothesized, however, the descriptions for its mode of action are controversial. A very interesting “Uncoupling double-loop of H+ and O－·2 cycling model ” was postulated to combine and integrate different models concerning the mechanisms of superoxide activation and translocation across mitochondrial membranes indicating the central role of HO2· fromed from intereaction of both H+ and O－·2 cycling in connection with “FFA shuttling model” and “UCPs activation model”; (4) That ROS production by mitochondrial respiratory chain exhibited a non-linear dependence on ∆ψ and was also controlled independently by both ∆ψ and ∆pH components of ∆P, was described for first time by Liu and Huang in 1995-1997, and then experimentally re-confirmed by Skulachev’s group in 1997-1998 and by Brand later in 2004. Presently, this finding of ∆P (∆ψ and ∆pH) for controlling and regulating mitochondrial ROS generation in non-ohmic manner through affecting redox state and lifetime of ubisemiquinone at QO site of Q cycle has been commonly recognized among mitochondrial scientists as novel function of ∆P in addition to its traditional role in energy transduction for ATP synthesis. Therefore, it is emphasized that mitochondria, more than just a powerhouse, are an integral part of multiple cell signaling cascades linking mitochondrial function and dynamics to the regulation of diverse cellular events, including gene regulation, metabolism, development, cell differentiation, senescence and cell death. Also, the theoretical basis of Mitchell’s Chemiosmotic theory could be involved not only in energy transduction and ions translocation of energy tranducing membrane system including mitochondria, as described originally by Mitchell(1961-66), but also spread to affect cellular redox signaling through its controlling mechanism for mitochondrial ROS production. Key words：mitochondrial respiratory chain; ubisemiquinone in Q0 site of Q cycle; non-ohmic dependence of ROS generation on ∆P; control of ROS by ∆ψ and ∆pH; partition and across membranes of ROS; Cyt c-p66Shc redox protein; novel function of ∆P
线粒体nd1基因
线粒体nd1基因
线粒体ND1基因是人体线粒体DNA中的一段基因。
该基因编码线粒体呼吸链复合物I的核心亚基之一，即NADH-脱氢酶亚基1。
线粒体呼吸链复合物I是呼吸链的第一个复合物，参与细胞内能量生成的过程。
线粒体ND1基因位于线粒体基因组的重编码区域，由330个核苷酸碱基组成。
该基因突变可能导致线粒体呼吸链复合物I功能异常，进而影响能量生成和呼吸过程。
一些研究指出，线粒体ND1基因突变可能与多种疾病的发生和发展有关，包括癌症、神经系统疾病和代谢性疾病等。
然而，需要指出的是，由于线粒体基因组具有高度多样性，人群中存在许多不同的线粒体突变和多态性。
因此，线粒体ND1基因突变与疾病之间的关系仍需进一步研究和验证。
总之，线粒体ND1基因是线粒体呼吸链复合物I的核心亚基之一，突变可能与某些疾病的发生和发展有关，但还需要进一步研究来确认这种关系。
线粒体的结构与功能
线粒体的结构与功能线粒体是细胞的重要组成部分，它在细胞内扮演着能量生产的关键角色。
线粒体的结构与功能密不可分，本文将从线粒体的结构、线粒体内膜的功能以及线粒体DNA的特点等方面进行探讨。
首先，我们来了解一下线粒体的结构。
线粒体是一个双层膜结构的细胞器，它由外膜、内膜和基质组成。
外膜是线粒体的外层，它具有较为松散的结构，可以容易地让物质通过。
而内膜则是线粒体的内层，它具有较为严密的结构，有许多蛋白质通道形成的膜蛋白复合物，这些膜蛋白复合物形成了内膜的特殊结构，被称为呼吸链。
内膜将线粒体分为内外两个区域，内膜区域称为基质，外膜区域则与细胞质相连。
接下来，我们来探讨一下线粒体内膜的功能。
内膜是线粒体中最重要的结构之一，它承担着许多重要的生物学功能。
首先，内膜上的膜蛋白复合物参与了线粒体呼吸链的过程。
呼吸链是线粒体产生能量的主要途径，通过将氧气和有机物质（如葡萄糖）在内膜上进行氧化还原反应，产生大量的能量分子ATP。
其次，内膜上的膜蛋白还参与了线粒体对钙离子的调节。
钙离子在细胞内起着重要的信号传导作用，而线粒体内的钙离子浓度的调节则与细胞的生存和死亡密切相关。
最后，内膜上的膜蛋白还参与了线粒体与其他细胞器之间的物质转运。
线粒体与内质网之间的物质转运是细胞内许多重要生物过程的基础，包括脂质代谢、蛋白质合成等。
此外，线粒体还具有自己的DNA，被称为线粒体DNA。
线粒体DNA与细胞核DNA有所不同，它是环状的，长度较短，编码了一部分与线粒体功能相关的蛋白质。
线粒体DNA的特点是具有高度的遗传稳定性和高度的突变率。
遗传稳定性是指线粒体DNA在传递给下一代时很少发生突变，而突变率则是指线粒体DNA 在细胞内发生突变的频率较高。
这种高突变率是因为线粒体DNA缺乏一些修复机制，容易受到氧化损伤等外界因素的影响。
因此，线粒体DNA的突变与许多遗传性疾病的发生有关。
综上所述，线粒体的结构与功能密不可分。
线粒体的结构包括外膜、内膜和基质，内膜上的膜蛋白复合物参与了线粒体呼吸链的过程、调节钙离子浓度以及与其他细胞器之间的物质转运。
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(1) 烟酰胺脱氢酶类（nicotinamide dehydrogenases) (或称吡啶脱氢酶类，pyridine dehydrogenases) (2) 黄素酶类（flavoprotein, flavinlinked dehydrogenase,） 或称NADH 脱氢酶（NADH dehydrogenase) –黄素单核苷酸（FMN) –黄素腺嘌呤二核苷酸（FAD) (3) 辅酶Q(coenzyme Q, CoQ)(泛醌 ubiquinone) (4) 细胞色素类（cytochromes) Cytb,Cytc,Cytc1,Cyta1a3
穿梭系统(Shuttle System)
磷酸甘油穿梭(phosphoglycerol shuttle)
糖酵解
磷酸二羟丙酮
３－磷酸甘油
磷 酸 甘 油 穿 梭
穿梭系统(Shuttle System)
苹果酸-草酰乙酸穿梭 （Malate-oxaloacetate shuttle)
苹果酸-草酰乙酸穿梭
腺 苷 酸 和 磷 酸 转 位 酶
高能磷酸键的形成
生物氧化所释放的能量并不是全 以热量的形式散发，除一部分以热 能形式用于维持体温外，其余部分 则以高能磷酸键的形式转移和储存， 一旦需要再水解释放以免浪费。
异养生物体高能磷酸键的 形成方式有两种：
1. 底物水平（底物）磷酸化、 2. 电子传递水平（氧化）磷酸化。
氧化型泛醌
辅 酶 的 氧 化 还 原
Q
半醌自由基
氢醌
３－磷酸甘油
３－磷酸甘油脱氢酶
琥珀酸
底 的 物 电 到 子 辅 流 酶 动
酯酰辅酶A
Q
酯酰辅酶A脱氢酶
复合物I：NADH到泛醌
也称NADH：泛醌氧化还原酶，是一个大 的酶复合物，由42条不同的多肽链组成，包括 含FMN黄素蛋白和至少6个铁硫中心。高分辨 率电子显微镜显示复合物I为L形，L的一个臂 在膜内，另一臂伸展到基质中。 复合物I催化两个同时发生的偶联过程： （1）NADH+H++QNAD++QH2 （2）4个质子由基质转到内膜外 因此，复合物I是由电子转移能所驱动的质子 泵，结果内膜基质面变负，内膜外侧变正。
NAD(P)+的结构
还原的Co I有340nm光吸收
NAD(P)H的氧化还原
+ NADH+H 与NADPH
+ +H
NAD（P）H连接的脱氢酶 催化的一些重要反应
黄素酶类（NADH脱氢酶）
这类酶是与黄素相关的脱氢酶或是黄素蛋白， 因辅基中含核黄素而得名，线粒体中可能与一 种铁硫蛋白（Iron-sulfur protein，Fe-S）组成 复合体。 种类多，酶蛋白不同，但辅基只有两种：
氧化磷酸化偶联的部位
磷氧比（P/O）
代谢物脱下的氢经呼吸链氧化生成水，一对 电子经呼吸链传递到O2生成水所产生的ATP分 子的数目（即消耗1分子O2所产生ATP的数目） 称为磷氧比（P/O）。
代谢物脱下的2H 经NADH氧化呼吸链被氧化为水时， 生成3ATP（P/O3）， 经琥珀酸氧化呼吸链氧化为水时， 生成2ATP（P/O2）。
电子传递为：cyt c-CuA-a-a3CuB-O2，每4e通过复合物时，酶 从基质中消耗4个“底物”H+， 生成2H2O，每通过1e，利用氧 化还原反应的能量泵出1H+到内 膜外空间。
细胞色素氧化酶（复合物 IV）
复 合 物 IV 的 电 子 流 向
QH2-Cytc还原酶
细胞色素
细胞色素还原酶
膜的P侧，2QH2被氧化为Q， 释放4H+到内膜外空间，每个 QH2提供1e到cyt c1（通过Fe-S中 心），另1e到Q分子（通过cyt b），两步还原成QH2，还原反 应还从基质中利用掉2H+。转移 的净效应很简单：QH2被氧化成 Q，2cyt c被还原。
Q
循 环
细胞色素还原酶与电子传递
（hyperthyroidism)，患者BMR(基础代谢率
basal metabolic rate)增高。
影响氧化磷酸化作用的因素（续）
（3）抑制剂（inhibitors)的作用
A. 解偶联剂（uncoupler)的作用 2，4－二硝基苯酚解除偶联作用。 （2,4-dinitrophenol, DNP)， B. Ｆ0Ｆ1ATP酶的抑制剂
底物水平磷酸化 （Substrate Level Phosphorylation)
代谢物质分解过程中，底物分子 因脱氢、脱水转移给ADP形成ATP。
高能磷酸键的形成及转移
底物水平磷酸化 (Substrate level phosphorylation)
电子载体以多酶复合物起作用
呼吸链上的电子载体被组装为膜 包埋的超分子复合物，可以被分离 开来，线粒体内膜用去污剂温和处 理，可以得到四个独立的电子载体 复合物，每个部分可以催化 电子通 过呼吸链的一部分转移。
复呼 合吸 物链 的功 分能 离
复合物I和II催化电子由不同
的供体（NADH：复合物I；琥
泛醌到CytC：复合物III
（Cyt bc1复合物或泛醌：CytC氧化还原酶）
单体
二聚体功能单位
Q循环（The Q Cycle)
根据复合物III的结构和氧化还原反 应详细的生物化学研究，提出了电子经 复合物的流动模型，Q循环的反应为： QH2+2cyt c1（氧化型）+2HN+ Q+2cyt c1(还原型）+4Hp+
氧化磷酸化 （Oxidative Phosphorylation)
生物氧化过程中，代谢物脱下的氢经 呼吸链氧化为水时所释放的能量转移给 ADP形成ATP的过程。实际上是氧化作 用与氧化作用过程释放的能量用于形成 ATP过程（磷酸化作用）两种作用的偶 联反应。
高能磷酸键的形成及转移
氧化磷酸化 （Coupled oxidative phosphorylation)
黄素单核苷酸（Flavin Mononucleotide,FMN),是NADH脱氢酶 （FP1）的辅基。 黄素腺嘌呤二核苷酸（Flavin Adenine Dinucleotide,FAD)是琥珀 酸脱氢酶（FP2）的辅基。
此类酶催化由NADH或琥珀酸分子上脱氢，生 成FMNH2或FADH2。
FMN(FAD)的氧化还原
寡霉素(oligomycin)，抑制氧的利用和ATP的形成。
C． 离子载体（ionophores)
细胞色素还原酶模型
呼吸链四个复合物的 电子和质子流动总图
决定电子载体顺序的方法
鱼藤酮
抗霉素A
电子传递与质子梯度及ATP合成
呼吸链中ATP的产生
穿梭系统（Shuttle Systems)
有些NADH是在胞液中产生的，而呼 吸链位于线粒体的内膜上，线粒体的内 膜对NADH不能透过，必须通过一定的 转运机制才能保证底物分子脱下的H可 以通过呼吸链递氢和递电子被彻底氧化， 释放能量。这种转运机制即为穿梭系统， 经过穿梭系统把胞液中的NADH转变为 线粒体内的NADH经呼吸链被氧化。包 括磷酸甘油穿梭、苹果酸-草酰乙酸穿梭。
酸琥 到珀 泛酸 醌脱 ：氢 复酶 合（ 物琥 珀 ）
II
复合物III：泛醌到细胞色素c
又称细胞色素bc1复合物或泛醌：细胞 色素c氧化还原酶。偶联催化电子由氢醌 到Cyt c的转移和质子由膜内基质向膜外 空间的运输。 复合物III和IV结构的确定（19951998，X-射线晶体学）是线粒体电子转 移研究的里程碑。复合物III是一个由相 同单体组成的二聚体，每个单体含有11 个不同的亚基。
新近的研究结果支持这样的结论， 2H经NADH氧化呼吸链被氧化为水 时，生成2.5ATP； 经琥珀酸氧化呼吸链氧化为水时， 生成1.5ATP 。
影响氧化磷酸化作用的因素
（1）ADP-Pi、ATP的调节作用 ADP/ATP 小，缓慢、表现为抑制作用 ADP/ATP 大，加快、表现为促进作用 （2）激素的调节作用 • 甲状腺素能活化Na+、K+-ATPase, 加 快 ATP分解为ADP+Pi, ADP进入线粒体 的数量增加，氧化磷酸化加快，耗氧及 产热增多——甲状腺机能亢进
胞浆
α－酮戊二酸 －苹果酸载体
线粒体
α－酮戊二酸
苹果酸
苹果酸
苹果酸脱氢酶 苹果酸脱氢酶
α－酮戊二酸
草酰乙酸 草酰乙酸 天冬氨酸转氨酶 谷氨酸 谷氨酸
天冬氨酸 －谷氨酸 载体
天冬氨酸
天冬氨酸
腺苷酸和磷酸转位酶
线粒体利用质子推动力合成ATP，但 ADP和Pi必须运到线粒体内，合成好的 ATP必须能运出线粒体在胞质中供能。 腺苷酸转位酶(Adenine nucleotide translocase)是内膜上的酶，为逆反转运 体，可以把ADP和Pi转运到线粒体内， 也能把合成的ATP从线粒体运到胞液。
珀酸：复合物II）转移到泛醌； 复合物III把电子由泛醌传递给 Cyt C；复合物IV完成电子由Cyt C到O2的传递过程。
线粒体电子传递链蛋白质组成
烟酰胺（吡啶）脱氢酶类
催化底物脱氢的一类酶，属脱氢酶类， 包括脱氢酶复合物，但它们的辅酶大多 相同，主要有两种：
1.NAD+（CoI）：
Nicotinamide AdenineDinucleotide
人体重要的呼吸链
• NADH 氧化呼吸链（由CoI、 Flavoprotein、Iron-sulfur protein、 CoQ、Cytochrome complex组成) • 琥珀酸(succinate)氧化呼吸链（由 Succinate dHE、CoQ及Cyt复合物组 成
两条重要的氧化呼吸链
复合物IV：细胞色素C到O2