第七章 含氮小分子代谢
含氮小分子的代谢
一、单项选择题（在备选答案中只有一个是正确的）1．生物体内氨基酸脱氨基的主要方式为：( )A．氧化脱氨基B．还原脱氨基C．直接脱氨基D．转氨基E．联合脱氨基2．成人体内氨的最主要代谢去路为：( )A．合成非必需氨基酸B．合成必需氨基酸C．合成NH4+排出D．合成尿素E．合成嘌呤、嘧啶、核苷酸等3．转氨酶的辅酶组分含有：( )A．泛酸B．吡哆醛（或吡哆胺）C．尼克酸D．核黄素E．硫胺素4．GPT（ALT）活性最高的组织是：( )A．心肌B．脑C．骨骼肌D．肝E．肾5．嘌呤核苷酸循环脱氨基作用主要在哪些组织中进行？( )A．肝B．肾C．脑D．肌肉E．肺6．嘌呤核苷酸循环中由IMP生成AMP时，氨基来自：( )A．天冬氨酸的α-氨基B．氨基甲酰磷酸C．谷氨酸的α-氨基D．谷氨酰胺的酰胺基E．赖氨酸上的氨基7．在尿素合成过程中，下列哪步反应需要ATP？( )A．鸟氨酸+氨基甲酰磷酸→瓜氨酸+磷酸B．瓜氨酸+天冬氨酸→精氨酸代琥珀酸C．精氨酸代琥珀酸→精氨酸+延胡素酸D．精氨酸→鸟氨酸+尿素E．草酰乙酸+谷氨酸→天冬氨酸+α-酮戊二酸8．鸟氨酸循环的限速酶是：( )A．氨基甲酰磷酸合成酶ⅠB．鸟氨酸氨基甲酰转移酶C．精氨酸代琥珀酸合成酶D．精氨酸代琥珀酸裂解酶E．精氨酸酶9．氨中毒的根本原因是：(...)A．肠道吸收氨过量B．氨基酸在体内分解代谢增强C．肾功能衰竭排出障碍D．肝功能损伤，不能合成尿素E．合成谷氨酸酰胺减少10．体内转运一碳单位的载体是：(...)A．叶酸B．维生素B12C．硫胺素D．生物素E．四氢叶酸11．下列哪一种化合物不能由酪氨酸合成？(...)A．甲状腺素B．肾上腺素C．多巴胺D．苯丙氨酸E．黑色素12．下列哪一种氨基酸是生酮兼生糖氨基酸？(...)A．丙氨酸B．苯丙氨酸C．丝氨酸D．羟脯氨酸E．亮氨酸13．鸟氨酸循环中，合成尿素的第二分子氨来源于：(...)A．游离氨B．谷氨酰胺C．天冬酰胺D．天冬氨酸E．氨基甲酰磷酸14．下列中心哪一种物质是体内氨的储存及运输形式？(...)A．谷氨酸B．酪氨酸C．谷氨酰胺D．谷胱甘肽15．白化症是由于先天性缺乏：(...)A．酪氨酸转氨酶B．苯丙氨酸羟化酶C．酪氨酸酶D．尿黑酸氧化酶E．对羟苯丙氨酸氧化酶二、多项选择题（在备选答案中有二个或二个以上是正确的，错选或未选全的均不给分）1．体内提供一碳单位的氨基酸有：(......)A．甘氨酸B．亮氨酸C．色氨酸D．组氨酸2．生酮氨基酸有：(......)A．酪氨酸B．鸟氨酸C．亮氨酸D．赖氨酸3．组织之间氨的主要运输形式有：(......)A．NH4ClB．尿素C．丙氨酸D．谷氨酰胺4．一碳单位的主要形式有：(......)A．-CH=NHB．-CHOC．-CH2-D．-CH35．直接参与鸟氨酸循环的氨基酸有：(......)A．鸟氨酸，瓜氨酸，精氨酸B．天冬氨酸C．谷氨酸或谷氨酰胺D．N-乙酰谷氨酸6．血氨（NH3）来自：(......)A．氨基酸氧化脱下的氨B．肠道细菌代谢产生的氨C．含氮化合物分解产生的氨D．转氨基作用生成的氨7．由S-腺苷蛋氨酸提供甲基而生成的物质是：(......)A．肾上腺素B．胆碱C．胸腺嘧啶D．肌酸8．合成活性硫酸根（PAPS）需要：(......)A．酪氨酸B．半胱氨酸C．GTPD．ATP9．苯丙氨酸和酪氨酸代谢缺陷时可能导致：(......)A．白化病B．尿黑酸症C．镰刀弄贫血D．蚕豆黄10．当体内FH4缺乏时，下列哪些物质合成受阻？(......)A．脂肪酸B．糖原C．嘌呤核苷酸D．RNA和DNA三、填空题1．胰液中的内肽酶类有：_______、_________及________；外肽酶类有：________及___________。
动物生化---含氮小分子的代谢
尿素合成及意义1.过程：a.关键酶：氨甲酰磷酸合成酶.b.过程：CO2+NH3→氨甲酸磷酸氨甲酸磷酸+鸟氨酸→瓜氨酸瓜氨酸+天冬氨酸→精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸→精氨酸+延胡索酸精氨酸→尿素+鸟氨酸c.耗能：每生成1mol尿素，需水解3molATP中的4个高能磷酸键。
2.意义：形成1mol尿素，可以清除2mol氨和1molCO2。
这样不仅解除了氨对动物机体的毒性，也降低了动物体内由于CO2溶于血液所形成的酸性。
尿酸禽类不能合成尿素，而是把体内大部分的氨合成尿酸排出体外。
α-酮酸的代谢与非必需氨基酸的形成α-酮酸的代谢1.氨基化：所有的α-酮酸也都可以通过脱氨基作用的逆反应而氨基化，生成其相应的氨基酸。
2.转化为糖和脂。
3.氧化供能。
非必需氨基酸的生成只要有氨基供应，由糖的分解代谢生成的α-酮酸可以作为“碳骨架”，通过氨基化反应合成非必需氨基酸。
有时必需氨基酸也参与非必需氨基酸的合成。
个别氨基酸的代谢1.形成激素和神经递质。
2.提供甲基，合成其他含氮化合物。
核苷酸代谢合成1.嘌呤核苷酸的合成：a.从头合成：在磷酸核糖的基础上合成核苷酸。
b.体内游离的嘌呤或嘌呤核苷合成。
1.动物氨基酸代谢中产生游离氨基的反应是A.脱羧B.异构C.缩合D.转氨E.脱氨[答案]E[考点]氨基酸脱氨。
[解题分析]氨基酸的分解代谢分为脱氨和脱羧。
脱氨可将氨基酸分解为α酮酸和游离的氨基。
故选答案E。
B1型题(2~4题共用备选答案)A.琥珀酸B.丙酮酸C.苹果酸D.草酰乙酸E.α酮戊二酸2.接受氨基可直接转化为谷氨酸的是[答案]E[考点]α酮酸的代谢与非必需氨基酸的生成,葡萄糖分解代谢。
[解题分析]非必需氨基酸的生成:只要有氨基供应,由糖的分解代谢生成的α酮酸可以作为“碳骨架”,通过氨基化反应合成非必需氨基酸。
有时必需氨基酸也参与非必需氨基酸的合成。
有氧代谢途径及生理意义:三羧酸循环是糖、脂肪、氨基酸及其他有机物质代谢的联系枢纽。
动物生物化学课件-含氮小分子代谢
Α-酮酸的代谢与非必需氨基酸的生成
α-酮酸都有以下3条去路 一是氨基化 二是转变成糖和脂类
生糖氨基酸，有丙氨酸、半胱氨酸、甘氨酸、丝氨酸、苏 氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、甲硫氨酸、缬氨酸、精氨酸、谷 氨酸、谷氨酰胺、脯氨酸和组氨酸；
生酮氨基酸，有亮氨酸和赖氨酸； 兼生氨基酸,包括色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸和异亮氨酸
三是通过三羧酸循环彻底氧化分解成CO2和水，同时 释放能量供生理活动需要
个别氨基酸的代谢转变
苯丙氨酸、酪氨酸等芳香族氨基酸是甲状腺激素、肾 上腺素和去甲肾上腺素等激素的前体。
甘氨酸，精氨酸和甲硫氨酸参与肌酸、肌酐等的生物 合成。
丝氨酸，色氨酸、甘氨酸、组氨酸和甲硫氨酸是甲基 的供体。
半胱氨酸，甘氨酸和谷氨酸通过“γ-谷氨酰基循环”合成 谷胱甘肽。
糖代谢的分解产物，可以转变成组成蛋白质的非必需氨基酸。 大部分的氨基酸可转变成糖异生途径中的某种中间产物，再沿异生 途径合成糖和糖原。 脂代谢与氨基酸代谢的联系
所有的氨基酸，无论是生糖的、生酮的、还是生糖和生酮兼生 的都可以在动物体内转变成脂肪。在动物体内难以由脂肪酸合成氨 基酸 核苷酸在物质代谢中的作用
色氨酸还是动物体内合成少量维生素B5的原料。
核苷酸的代谢
嘌呤核苷酸的合成代谢 两条途径：
从头合成途径:在磷酸核糖的基础上,以天冬氨酸，甘氨酸，一碳单位 及CO2等小分子物质为原料，经过一系列酶促反应，合成嘌呤核苷酸
二是补救合成途径: 利用体内游离的嘌呤或嘌呤核苷，经过简单的反 应过程合成。一般情况下前者是合成的主要途径。
转氨基作用和氧化脱氨基作用两种方式联合起来
脱羧基作用：是氨基酸分解代谢的次要途径
第七章 含氮小分子的代谢
第七章含氮小分子的代谢一名词解释转氨作用（Transamination）/ 尿素循环（Urea cycle）/ 生糖氨基酸（Glucogenic amino acid）生酮氨基酸（Ketogenic amino acid）/ 一碳单位（One carbon unit）（1）转氨作用：在转氨酶作用下，某一氨基酸的α-氨基转移到另一种α-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸，原来的氨基酸则转变成相应的α- 酮酸。
（2）尿素循环：尿素循环也称鸟氨酸循环，是将含氮化合物分解产生的氨转变成尿素的过程，有解除氨毒害的作用。
（3）生糖氨基酸：在体内可转变成糖的氨基酸（丙酮酸、α-酮戊二酸、琥珀酸、草酰乙酸）（4）生酮氨基酸：在体内可转变为酮体和脂肪酸的氨基酸（生成乙酰COA），包括Leu、Lys。
（5）一碳单位：二英文缩写符号及功能GOT，GPT，PRPP，IMP（1）GOT：谷草转氨酶，可以作为疾病诊断和预后的指标之一，心肌梗塞患者血清中GOT活性明显升高。
（2）GPT：谷丙转氨酶，可以作为疾病诊断和预后的指标之一，急性肝炎患者血清中GPT活性显著升高。
三填空题1．转氨酶和脱羧酶的辅酶通常是磷酸吡哆醛。
2．谷氨酸经脱氨后产生α-酮戊二酸和氨，前者进入三羧酸循环进一步代谢。
3．尿素循环中产生的瓜氨酸和鸟氨酸两种氨基酸不是蛋白质氨基酸。
4．尿素分子中两个N原子，分别来自NH3 和天冬氨酸。
5．脱氧核糖核苷酸的合成是由酶催化的，辅酶是。
反应发生在___磷酸水平。
6．氨基酸脱下的氨基通常以哪种化合物的形式暂存和运输谷氨酰氨。
7．合成嘌呤和嘧啶都需要的一种氨基酸是_____________。
8．生物体嘌呤核苷酸合成途径中首先合成的核苷酸是________________。
9. 谷氨酸+ NAD(P)+ + H2O 一→（α-酮戊二酸）+ NAD(P)H +NH3催化此反应的酶是：（ L－谷氨酸脱氢酶）10．谷氨酸+ NH3 + A TP 一→（谷氨酰氨）+ （ADP ）+ Pi + H2O 催化此反应的酶是：（谷氨酰氨合成酶）11．5′磷酸核糖+ ATP 一→（）+（）催化此反应的酶是：PRPP合成酶四简答题1．氨基酸脱氨基方式有哪些？答：氧化脱氨基、转氨基、联合脱氨基2．什么是尿素循环，有何生物学意义？答：尿素循环：尿素循环也称鸟氨酸循环，是将含氮化合物分解产生的氨经过一系列反应转变成尿素的过程。
415农学考试大纲
动物生理学考试大纲总论1．掌握动物生理学的基本概念与基本理论，重点掌握哺乳动物各器官、系统的主要生理机能及功能的发生机制;2．熟悉主要生理功能的调节机制及各有关功能间的相互联系及其调节;3．理解有机体(各器官、系统）与内外环境之间相互影响、相互制约的关系；各论绪论重点掌握动物生理学的概念、内环境稳态及生理功能的调节方式及其概念，反馈性控制系统.熟悉动物生理学的三个研究水平、生命现象的物质属性及其生理功能的调控系统的基本概念。
了解《动物生理学》研究过程中的还原论和整合生理学及学习目的。
第1章细胞的基本功能重点掌握1．细胞跨膜物质转运中的各种被动转运、主动转运的机制;2．由离子通道和由G蛋白耦联受体介导的跨膜信号转导过程;3．生物电的种类、产生、特性、传导和传递机制（学说）及其与兴奋性之间的关系；4．骨骼肌收缩和兴奋-收缩耦联机制。
熟悉1. 细胞膜镶嵌蛋白的生理功能;2. 膜物质转运和跨膜信号转导作用间的相互关系；3．可兴奋细胞的兴奋性、兴奋及其与离子通道的状态与通透性之间的关系；4. 影响肌肉收缩的因素。
了解1.物质的出胞与入胞过程；2.受体蛋白和离子通道蛋白结构及功能差异性；3.G蛋白结构及其效应器种类、功能；4.由酶耦联受体介导的跨膜信号转导特征;5.引起兴奋的刺激条件，伴随生物电变化出现的细胞膜两侧电荷分布状态，各种肌细胞动作电位特征；6..突触的结构；7.骨骼肌肌丝滑行的超微结构基础、心肌、平滑肌兴奋—收缩耦联的特征.第2章血液重点掌握1. 血液在维持内环稳态中的几个方面的作用：渗透压、pH值、红细胞数相对稳定及其机制（红细胞生成调节）；2．生理性止血、血液凝固、纤维蛋白溶解的生理意义和机制；3.红细胞生成调节；4。
白细胞的生理功能。
熟悉1。
血液的功能；2.血细胞的生理特性与功能。
了解1.了解人类ABO血型及动物的血型；2。
输血原则。
第3章血液循环重点掌握1．心动周期、心脏泵血功能评价、心力储备及心脏泵血功能的调节；2．心脏工作细胞跨膜电位形成机制，与心脏泵血功能相适应的电生理学特性；3．血压形成的机制及影响血压的因素；4．组织液和淋巴液的生成过程与机制；5。
含氮小分子的代谢
合成氨基酸的主要途径
还原氨基化 联合脱氨基
转氨基作用 氨基酸的相互转化
-------
还原氨基化
L-谷氨酸脱氢酶
COOH CH=O
CH2 +NAD(P) H+H++NH3
CH2 COOH
COOH
CHNH2
CH2 +NAD(P) ++H2O
CH2 COOH
谷氨酸形成途径
包括
氨甲酰磷酸形成途径
1.谷氨酸形成途径
（1）L-Glu脱氢酶
-------
COOH
C=O
NAD(P)H+H+ NAD(P)+
CH2 + NH3 CH2 COOH
L-Glu脱氢酶
COOH
CHNH2 CH2 + H2O CH2 COOH
（2）Gln合成酶（为主）
Glu+NH3+ATP
Gln 合成酶
Gln+酮戊二酸+NADPH+H+
Gln+ADP+Pi
谷氨酸合酶
2Glu+NADP+
2.氨甲酰磷酸形成途径
O OH NH2 –C-O~P=O
OH
氨甲酰激酶：NH3+CO2+ATP
氨甲酰磷酸合成酶II：NH3+CO2+2ATP
（二）氨基酸的生物合成
▪ 必需氨基酸
——人体自身不能合成或合成量不足必须通过食物供 给的氨基酸（Ile、Met、Val、Leu、Trp、Phe、Thr、 Lys）。
转氨基作用
概念 ——在转氨酶的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相应 的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的 过程。
第七章含氮小分子代谢
2.瓜氨酸的生成：
38
3
39
4.
40
尿素合成总反应式
? CO2 + NH3 + 3ATP + 天冬氨酸 + 2H20 ? → NH2-CO-NH2 + 延 胡 索 酸 + 2ADP +
AMP + PPi + 2Pi
?
41
42
43
尿酸的生成
? 禽类排氨的主要方式，过程是利用 氨基酸提供的氨基合成嘌呤，再由嘌呤 分解产生出尿酸，尿酸溶解度很低，故 节水, 尿素则必须溶于水才行。
3.氧化分解生成CO2和水(供能)
?α－酮酸进一步可进入三羧酸循环氧化
分解生成CO2和水.这是α-酮酸的重要分 解途径之一。是氨基酸供能的途径.
?
49
50
第四节 非必需氨基酸的合成
? 1) 由α-酮酸氨基化生成 ? 2) 其他氨基酸转化
51
52
53
54
55
第五节 个别氨基酸代谢
? 一 一碳单位代谢 ?二 ? 三 芳香族氨基酸的代谢
?
氮的保留量/氮的吸收量Ⅹ100
?
5
必需氨基酸
? 动物体内不能合成 ,或合成太慢不能满足 动物需要,只能由饲料供给的氨基酸.
? Lys( 赖 ) Met( 甲 硫 ) Trp( 色 ) Phe (苯丙) Leu(亮) Ile(异亮) Val Thr(苏) His(组) Arg(精)
6
提高蛋白质的生理价值的 途径
56
一 一碳单位代谢
? 某些氨基酸在代谢过程中能生成含一个 碳原子的基团，经过转移参与生物合成 过程。这些含一个碳原子的基团称为一 碳单位.
动物生物化学教案
动物生物化学教案第一章绪论1.生物化学的概念介绍生物化学的概念、动物生物化学的概念。
2.生物化学的发展介绍生物化学的起源；获得的重大成果；我国的成果及展望。
3.生物化学与畜牧和兽医介绍生物化学与畜牧和兽医的关系。
第二章蛋白质的结构与功能第一节蛋白质在生命活动中的重要作用举例说明各种蛋白质的生理功能，例如酶、激素蛋白、血红蛋白、免疫球蛋白等，综合说明蛋白质是生命活动的体现者。
:第二节蛋白质的化学组成1.蛋白质的元素组成强调氮是蛋白质独特元素，氮的含量为16%是蛋白质含量测定的依据。
2.蛋白质的基本结构单位和其它组分强调氨基酸是蛋白质的构件分子。
3.氨基酸氨基酸的基本结构；构型；氨基酸的分类表；其他氨基酸；氨基酸的主要性质。
第三节蛋白质的化学结构1氨基酸构成蛋白质的氨基酸有二十种。
2.肽键和肽链的概念肽键、肽链的概念；肽键形成图。
3.蛋白质的一级结构蛋白质一级结构的基本概念；蛋白质一级结构的表示；蛋白质一级结构测定的基本步骤。
第四节蛋白质的高级结构1.蛋白质的结构层次包括蛋白质一级、二级、超二级结构、.结构域、.三级、.四级结构，用图表示。
2.肽单位平面结构和二面角肽单位、肽单位平面、二面角概念及图示。
3.维持蛋白质分子构象的化学键以图介绍，包括氢键、疏水键、二硫键、范德华引力、离子键等。
4.二级结构概念及图示。
主要介绍. á-螺旋、ß-折迭ß-.转角等结构。
.5.超二级结构概念及图示。
6.结构域概念及图示。
7.三级结构概念及肌红蛋白结构图示。
强调三级结构是天然蛋白质存在的形式。
8.四级结构概念及血红蛋白结构图示。
强调四级结构存在亚基及亚基的概念。
第五节多肽、蛋白质结构与功能的关系1.多肽结构与功能的关系：讲明其在动物体内的表现状态.，附图。
2.同功能蛋白质的种属特异性与保守性以胰岛素和细胞色素C为例讲解，并附表。
3.蛋白质的前体激活以胰岛素原、胰蛋白酶原的激活过程为例讲解，并附图。
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2)补加氨基酸
3)饲料深加工
7
8
9
第二节 氨基酸的一般分解
一 氨基酸的脱氨基作用 二 氨基酸的脱羧基作用
10
一 动物体内氨基酸的代谢概况
来源:
1)食物蛋白 2)组织蛋白分解 3)自身合成非aa
去路:
1)合成组织蛋白 2)合成含N化合物 3)分解供能
氮的保留量/氮的吸收量Ⅹ100
5
必需氨基酸
动物体内不能合成,或合成太慢不能满足 动物需要,只能由饲料供给的氨基酸.
Lys( 赖 ) Met( 甲 硫 ) Trp( 色 ) Phe (苯丙) Leu(亮) Ile(异亮) Val Thr(苏) His(组) Arg(精)
6
提高蛋白质的生理价值的 途径
44
45
二 α－酮酸的代谢
1.氨基化生成氨基酸 2.转变生成糖和酮体 3.进入三羧酸循环氧化生成CO2和水
46
1) 氨基化生成氨基酸
47
2).转变生成糖和酮体
1)生糖氨基酸； 2)生糖兼生酮氨基酸(Trp,Phe,Tyr,Ile) 3)生酮氨基酸（Leu,Lys）；
48
3.氧化分解生成CO2和水(供能)
67
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(三)谷胱甘肽的合成
谷胱甘肽GSH)
γ－酰胺键的
三肽，由谷氨酸、半胱氨酸及甘氨酸组
成。
谷胱甘肽GSH)是一种还原物质,可使酶和 蛋白质不被氧化.
69
70
三 芳香族氨基酸的代谢
苯丙氨酸和酪氨酸代谢可产生很多重要 的活性物质,如:
1) 儿茶酚胺 (多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素) 2)黑色素
80
(三)三羧循环是三大物质彻底 氧化分解的共同道路
81
82
胞质中存在的NADH（高还原力物质，糖 酵解产生）， 其电子进入线粒体需要经 过穿梭（shuttle ） 。
线粒体内膜对NADH高度不透。
83
84
21
22
氧化脱氨基作用的酶
L-氨基酸氧化酶 分布不广，活性不强 D-氨基酸氧化酶 分布广，活性强 L-谷氨酸脱氢酶 分布广,活性强
23
L-谷氨酸脱氢酶催化的反应
24
(三)
联合脱氨基作用是体内主要的脱氨方 式
在转氨酶催化下，氨基酸的α-氨基转 移到α-酮戊二酸上生成谷氨酸，然后， 在L-谷氨酸脱氢酶作用下将谷氨酸氧化 脱氨生成α-酮戊二酸和氨.
(一般 分解代谢)
11
12
二 氨基酸的脱氨基作用
脱氨基作用是指氨基酸在酶的催 化下脱去氨基生成α-酮酸的过程。 这是氨基酸在体内分解的主要方式
13
20种氨基酸的结构不同，脱氨基的方式 也不同，主要有三种方式:
(一)转氨基作用 (二)氧化脱氨 (三)联合脱氨
(联合脱氨基最为重要)
14
56
一 一碳单位代谢
某些氨基酸在代谢过程中能生成含一个 碳原子的基团，经过转移参与生物合成 过程。这些含一个碳原子的基团称为一 碳单位.
57
体内的一碳单位有：甲基(－CH3)、甲 烯基(－CH2 －)，甲炔基(－CH＝)、甲酰 基(-CHO)及亚氨甲基(-CH＝NH)等。
它们可分别来自甘氨酸、组氨酸、丝氨 酸、色氨酸、蛋氨酸等。
75
76
第六节 糖、脂肪、蛋白质三 大代谢的关系
一、糖、脂肪、蛋白质都是能量物质， 均可氧化供能
二、三大物质互相转化，三大代谢互相 影响
三、三羧循环是三大物质彻底氧化分解 的共同道路
77
一、糖、脂肪、蛋白质都是能 量物质，均可氧化供能
①氧化分解产生能量，氧化磷酸化是产 生ATP的主要方式
脱羧酶的辅酶是磷酸吡哆醛
29
第三节 氨基酸分解产物的
氨基酸脱氨基作用的产物 一 氨的代谢 二 α－酮酸的代谢
30
一 氨的代谢
氨是体内有用又有害的物质.其代谢去
向是: 1)合成谷氨酰胺. 2)合成尿素 3)合成含N化合物 4)合成非必需氨基酸
31
一 氨的来源与去路
32
二 谷氨酰胺的合成
71
苯丙氨酸在体内转变为酪氨酸
72
儿茶酚胺与黑色素的合成
73
74
苯丙氨酸和酪氨酸代谢性疾病
苯丙酮酸症(苯丙氨酸羟化酶缺乏的遗传病) 帕金森病(脑生成多巴胺的功能退化所致的一
种严重的神经系统疾病，先震颤，逐渐至肌肉 群的运动功能障碍)
白化病 (酪氨酸在酪氨酸酶催化下生成多巴，
多巴转变为多巴醌而进入合成黑色素的途径。 人体若缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、 毛发发白.
(一)转氨基作用
转氨基作用指在转氨酶催化下将α-氨 基酸的氨基转给另一个α－酮酸，生成 相应的α－酮酸和一种新的α-氨基酸的 过程
15
转氨基作用
16
转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛和磷酸吡 哆胺(VB6).其作用是转移氨基
17
18
19
谷-草转氨酶和谷-丙转氨酶
20
(二)氧化脱氨基作用
氧化脱氨基作用是指在酶的催化下,氨基 酸在氧化脱氢的同时脱去氨基的过程。
25
26
L－谷氨酸脱氢酶主要分布于肝、肾、 脑等组织中，所以此种联合脱氨主要在 肝、肾、脑等组织中进行。
27
联合脱氨要点
1)转氨基作用和氧化脱氨基作用相结合 2)两个酶作用(转氨酶和L-谷氨酸脱氢酶) 3)两个产物(氨和α-酮基酸在脱羧酶的作用下,脱去羧基 生成CO2和相应的胺.很多胺具有重要 的生理作用.
40
尿素合成总反应式
CO2 + NH3 + 3ATP + 天冬氨酸 + 2H20 → NH2-CO-NH2 + 延 胡 索 酸 + 2ADP +
AMP + PPi + 2Pi
41
42
43
尿酸的生成
禽类排氨的主要方式，过程是利用 氨基酸提供的氨基合成嘌呤，再由嘌呤 分解产生出尿酸，尿酸溶解度很低，故 节水, 尿素则必须溶于水才行。
3
（一）氮的总平衡 摄入N = 排出N (正常成年动物) （二）氮的正平衡 摄入N > 排出N
(幼畜、孕畜、疾病恢复期的动物) （三）氮的负平衡 摄入N < 排出N
(疾病、饥饿、营养不良等)
4
三 蛋白质的生理价值
蛋白质的生理价值:
饲料蛋白质被动物机体合成组织蛋白质 的利用率
蛋白质的生理价值 =
谷氨酸和氨在谷氨酰胺合成酶的催化下 合成谷氨酰胺.
谷氨酰胺是氨的解毒,运输,存储形式
33
34
35
三 尿素合成
合成方式: 鸟氨酸循环 (1932年 Krebs提出) 肝脏是尿素合成的主要器官，肾脏是尿
素排泄的主要器官。
36
1.氨基甲酰磷酸的合成
37
2.瓜氨酸的生成：
38
3
39
4.
第七章 含氮小分子代谢
第一节 蛋白质的营养作用
一 饲料蛋白质的生理功能:
1)组织细胞的成分(生长,更新,修补) 2)转变成生理活性分子(激素、酶、抗体
等) 3)氧化供能
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二 氮平衡
氮平衡是反映动物摄入氮和排出氮 之间的关系,衡量机体蛋白质代谢概 况的指标.
（一）氮的总平衡 （二）氮的正平衡 （三）氮的负平衡
②产生ATP，又被ATP水平调控 ③都可供能，但主要功能不同： 1）糖：供能 2）脂肪：储能 3）蛋白质：机体主要成分
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(二) 三大物质互相转化，三大 代谢互相影响
1)相互转化
a.糖→脂肪
b.脂肪
1.甘油→糖；2.偶数脂肪酸不能生成糖
c.生糖aa→糖
d.糖→非必需aa
2)相互影响：
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(一) 产生一碳单位的氨基酸
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(二)一碳单位转移酶的辅酶FH4
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(三)一碳单位的代谢和转运
一碳单位的代谢和转运需FH4做载体,它 们共价连接于FH4分子的N5、N10位或N5和 N10位上。
一碳单位可以通过氧化还原相互转变.
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(四)
1.一碳单位是合成嘌呤和嘧啶的原料(C 源)，在核酸生物合成中有重要作用。
α－酮酸进一步可进入三羧酸循环氧化
分解生成CO2和水.这是α-酮酸的重要分 解途径之一。是氨基酸供能的途径.
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第四节 非必需氨基酸的合成
1) 由α-酮酸氨基化生成 2) 其他氨基酸转化
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第五节 个别氨基酸代谢
一 一碳单位代谢 二 三 芳香族氨基酸的代谢
2)SAM可在不同甲基转移酶的催化下，将 甲基转移给各种甲接受体而形成许多甲 基化合物，如肾上腺素、胆碱、甜菜碱、 肉毒碱、肌酸.
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SAM中的甲基是高度活化的，称活 性甲基，SAM称为活性蛋氨酸
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(二) 肌酸的合成
肌酸和磷酸肌酸在能量储存及利用中起 重要作用.
肌酸以甘氨酸为骨架，精氨酸提供脒基、 SAM供给甲基合成.(脒基转移酶和甲基转 移酶)
2. 甲硫氨酸(SAM)提供甲基可参与体内 多种物质合成。例如肾上腺素、胆碱、 胆酸等。
3.一碳单位来自氨基酸,用于核酸生物合 成,是氨基酸与核酸代谢的桥梁.
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甲硫氨酸 胱氨酸 半胱氨酸
(一) 甲硫氨酸代谢 (二) 肌酸的合成 (三)谷胱甘肽的合成
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(一) 甲硫氨酸代谢
1) S-腺苷蛋氨酸(SAM)。SAM中的甲基是 高度活化的，称活性甲基，SAM称为活性 蛋氨酸