神经_ADEM VS NMOSD
视神经脊髓炎谱系疾病
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是由免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘病。
研究发现临床上有一组尚不能满足视神经脊髓炎诊断标准的局限形式脱髓鞘疾病,它们具有与NMO相似的发病机制及临床特征,部分病例最终会演变成NMO。
2007年wingerchuk把上述疾病统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)。
2015年国际NMO诊断小组制定了新的NMOSD诊断标准,取消NMO的单独定义并将其整合入NMOSD的大范畴中。
NMOSD是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病谱,其确切病因及发病机制目前仍不明。
大多数患者表现为复发性神经炎和脊髓炎,还可表现为大脑综合征、脑干综合征、最后区综合征等,具有反复发作及致残率高的特点,严重影响患者的生活质量。
该文对近年来NMOSD的研究现状进行梳理报道。
1NMOSD概述1894年Devic和他的博士生Fernand Gault首次描述了视神经脊髓炎(NMO),因此早期称之为Devic病。
当时仍不清楚视神经脊髓炎到底是一种独立的疾病还仅仅是“视神经-脊髓”型多发性硬化(multiple sclero⁃sis,MS)的一种更严重形式。
2004年,之前推测存在的抗原靶位—水通道蛋白4才被证实存在,至此,这两种疾病通过检测AQP4-Abs才被真正区别开。
最新诊断指南将AQP4抗体阳性与抗体阴性两种形式都统一归为NMOSD中。
最近另一种抗原靶位—髓鞘少突胶质细胞已经在NMOSD患者中被检出[1]。
2流行病学和临床特点据报道NMOSD的发病率和患病率与地理位置和DOI:10.16662/ki.1674-0742.2020.30.195视神经脊髓炎谱系疾病刘莎,钱伟东蚌埠医学院第一附属医院神经内科,安徽蚌埠233000[摘要]视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是一种不常见抗体介导的中枢神经系统疾病。
糖皮质激素定义分类、生物效应期、用药疗程时间及多发性硬化、重症肌无力、多发性肌炎等临床表现和治疗
糖皮质激素定义与分类、来源、生物效应期、换算、用药疗程、用药时间及在慢性炎性脱髓销性多发性神经根神经病、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、重症肌无力、多发性肌炎、自身免疫性脑炎、多发性肌炎等疾病临床表现和治疗定义与分类糖皮质激素，又名“肾上腺皮质激素”，是由肾上腺皮质分泌的一类甾体激素，生理剂量的糖皮质激素具有调节糖、脂肪、蛋白质的生物合成和代谢的作用，超剂量使用具有抑制免疫应答、抗炎、抗毒、抗休克等药理作用。
根据来源分为：①内源性糖皮质激素：体内自行分泌，包括可的松和氢化可的松；②外源性糖皮质激素：体外合成，包括泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙、倍他米松和地塞米松。
根据生物效应期分为：短效、中效和长效，其中短效糖皮质激素为内源性糖皮质激素，中长效糖皮质激素均为外源性糖皮质激素。
根据给药途径分为：口服、注射、吸入、局部外用。
换算临床工作中，常需面临不同激素之间的换算，要遵循“等效剂量”的原则。
等效剂量是指虽然剂量不同，但是其疗效等同。
对于糖皮质激素，虽然各类型抗炎活性不同，但服用等效剂量，可以发挥相同程度的作用。
剂量换算：氢化可的松20mg=可的松25mg=泼尼松？mg=泼尼松龙？mg=甲泼尼龙4mg=地塞米松？mg=倍他米松？mg。
用药疗程对于糖皮质激素，临床常用的治疗方案包括：短程治疗、中程治疗、长程治疗、冲击治疗、终身替代治疗。
短程治疗：疗程＜1月，适用于感染或变态反应性疾病（如结脑），停药时需逐渐减量至停药。
中程治疗：疗程1-3月，适用于病程较长且多器官受累性疾病，生效后减至维持剂量，停药时需逐渐减量。
长程治疗：疗程＞3月，适用于反复发作、多器官受累的慢性自身免疫疾病，维持治疗每日或隔日给药，停药前应逐步过渡到隔日疗法后逐渐停药。
冲击治疗：疗程多＜5天，适用于危重症病人，可迅速停药。
终身替代治疗：适用于原发性或继发性慢性肾上腺皮质功能减退症。
用药时间糖皮质激素的分泌具有昼夜节律性，一日上午8时左右为分泌高潮，随后逐渐下降，午夜12时为低潮。
神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)诊断
4.急性脑干综合征：脑室管膜周的脑干损害
NMOSD成人患者的诊断标准
是否已经形成了亚文化？
扩大时机——什么时候就可以开始复制了？
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2007年提出的NMOSD概念
提出基础
NMO与NMOSD在疾病生物学特性和治疗方面无显著差异
绝大部分血清AQP4-IgG阳性局限性NMO最终发展为NMO
将NMO纳入NMOSD，并制定了新的诊断标准
2015版NMOSD诊断标准
NMOSD diagnostic criteria for adult patients
邀约嘉宾
嘉宾邀约，向嘉宾介绍社群（统一对外文案） 嘉宾预约（确定分享主题与时间）； 在各环节与嘉宾的及时沟通 确定嘉宾分享文稿与PPT
活动支持组
引导签到
现场签到、个人信息采集 引导人员入场 发放入场前的物料
神经免疫疾病相关抗体介绍
DIBA+CBA
异常免疫球蛋白综合征诊疗+免疫比浊法游离轻链
固定电泳+免疫比 浊法
，
保持了抗原 决定簇旳天 然构象 敏感 性、特异性 较高；
指南推荐
中枢神经脱髓鞘疾病-NMOSD
抗体检测临床意义
靶抗原
临床意义
血清和脑脊液中旳敏感性
AQP4（水通道蛋白4）
血清AQP4抗体是 NMOSDs旳标志性抗体， NMOSDs患者（阳性率大约 70-80%）；MS患者 （多为阴性，＜5%）
自身免疫性脑炎旳诊 断原则
A 临床体现：急性或者亚急性起病（<3 个月），具有下列 1 个或者多种神经与精神症状或者临床综合征。
1. 边沿系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3 个症状中旳 1 个或者多种。
2. 脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害旳临床表现。
▪
基底节：体现为肌张力旳变化，运动异常，震颤
神经免疫疾病有关 抗体检测简介
1、本身免疫性脑炎 2、小脑炎 3、副肿瘤综合征 4、中枢神经脱髓鞘疾病 5、周围神经病 6、重症肌无力
病毒、结核、真菌、寄生虫、 SY病原微生物宏基因检测
免疫
遗传
感染
药物
1、片段分析 2、MLPA技术 3、一代测序 4、二代测序
药物浓度、 药物基因组学
神经系统本身免疫病及自身抗体
视神经脊髓炎及急性播散性脑脊髓炎
急性播散性脑脊髓炎ADEM
•常见于儿童和青少年，起病急骤，常以发热、头痛、呕吐为首发症状，严重者 表现为烦躁不安、嗜睡、甚至昏迷等神经系统严重受损的症状 •一般伴有病毒感染病史或疫苗接种史，且常在病毒感染后2-4天或疫苗接种后2 周发病
急性播散性脑脊髓炎ADEM
•双侧大脑半球多发、不对称病灶（>1-2cm），边界不清，近皮质的白质及深部 灰质受累较脑室旁白质多见；30%出现强化，增强无强化说明病变区域尚无炎性 肉芽组织形成 •约1/3有脊髓受累，表现为横贯性脊髓炎，长节段>3个椎体
概念演变过程
•2015年国际NMO诊断小组：取消了NMO的单独定义，将NMO与NMOSD统一命 名为NMOSD，它是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的CNS炎性脱髓鞘 疾病，主要包括： •血清AQP4-IgG阳性伴有部分或初始NMO症状的患者（如首发的长节段横断性脊髓 炎LEMT、复发或双侧视神经炎）
概念演变过程
•传统概念：病变仅局限于视神经及脊髓
非视神经和脊髓表现：多分布于室管膜周围AQP4高表达区域，如延髓最后区、 丘脑、下丘脑、第三和第四脑室周围、脑室旁、胼胝体、大脑半球白质等
概念演变过程
•NMOSD：临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形式的脱髓鞘疾病，可 伴随或不伴随AQP4-IgG阳性，例如单发或复发性ON、单发或复发性LETM、伴 有风湿免疫疾病或风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的ON或LETM等，它们具有与 NMO相似的发病机制及临床特征，部分病例最终演变为NMO。2007年 Wingerchuk等将其命名为NMOSD
•急性脑干综合征
排除其他诊断
•急性间脑综合征
•大脑综合征
NMO-IgG阴性或未知
抗NMDAR脑炎合并抗MOG炎性脱髓鞘疾病的研究进展
中国免疫学杂志2021年第37卷抗NMDAR 脑炎合并抗MOG 炎性脱髓鞘疾病的研究进展①刘雅微韩婉君吕亚楠喻志敏潘頔李瑾杨丹（哈尔滨医科大学附属第二医院神经内科，哈尔滨150081）中图分类号R742.9R744.5文献标志码A文章编号1000-484X （2021）24-3062-03［摘要］抗N -甲基-D -天冬氨酸受体（NMDAR ）脑炎是一种中枢神经系统自身免疫性疾病，通常表现为复杂的神经精神综合征。
抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein ，MOG ）的抗体与急性播散性脑脊髓炎（ADEM ）、视神经炎（ON ）和横贯性脊髓炎（TM ）等疾病相关。
抗NMDAR 抗体和抗MOG 抗体在罕见病例中共存。
然而，抗NMDAR 脑炎和抗MOG 抗体炎性脱髓鞘疾病可同时或相继发生。
因此，临床上应考虑这两种疾病同时发生的可能性，本文对抗NMDAR 脑炎合并抗MOG 炎性脱髓鞘疾病的临床特征、实验室检测、临床诊断及治疗的相关进展进行综述。
［关键词］抗NMDAR 脑炎；抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG ）抗体；脱髓鞘疾病Advances in anti -NMDAR encephalitis combined with anti -MOG inflammatory demyelinating diseaseLIU Ya -Wei ，HAN Wan -Jun ，LYU Ya -Nan ，YU Zhi -Min ，PAN Di ，LI Jin ，YANG Dan.Department of Neurology ，the Second Affiliated Hospital of Harbin Medical University ，Harbin 150081，China［Abstract ］Anti -N -methyl -D -aspartate receptor （NMDAR ）encephalitis is an autoimmune disease of the central nervous sys⁃tem ，usually manifested as a complex neuropsychiatric syndrome.Antibodies against myelin oligodendrocyte glycoprotein （MOG ）are associated with acute disseminated encephalomyelitis （ADEM ），optic neuritis （ON ）and transverse myelitis （TM ）.Anti -NMDAR anti⁃bodies and anti -MOG antibodies coexist in rare cases.However ，anti -NMDAR encephalitis and anti -MOG antibody inflammatory demy⁃elinating diseases can occur simultaneously or sequentially.Therefore ，the possibility of co -occurrence with these two diseases should be considered clinically.This article reviews the clinical features ，laboratory testing ，clinical diagnosis and treatment of anti -NMDARencephalitis combined with anti -MOG inflammatory demyelinating disease.［Key words ］Anti -NMDAR encephalitis ；Anti -myelin oligodendrocyte glycoprotein （MOG ）antibody ；Demyelinating disease抗NMDAR 脑炎是最常见的自身免疫性脑炎类型，约占自身免疫性脑炎患者的78%~86%［1］。
视神经脊髓炎的影像诊断与鉴别诊断
AQP4-IgG阴性或AQP 4-IgG未知状态的NMOSD诊断标准 (1) 在1次或多次临床发作中， 至少2项核心临床特 征并满足下列全部条件：1) 至少1项临床核心特征为 ON、急性LET M或延髓最后 区综合征； 2) 空间多发(2个或以上不同的临床核心 特征； 3) 满足MRI附加条件
·10-20%NMO AQP 4-IgG阴性患者，髓鞘少突胶质 细胞糖蛋白抗体 (MOG-IgG) ，多见于孤立性NO或 LETM患者
临床表现
任何年龄均可发病，F：M=(5-10)：1，
急性起病可数小时或数日内单眼视力部分或全部 丧失，部分患者在视力丧失前一两天感觉眶内疼 痛，眼球运动或按压时明显；眼底改变为视神经 乳头炎和球后视神经炎
AQP 4-IgG阴性或未知状态下的NMOS DMR I附加条件 (1) 急性ON：需脑MRI有下列之一表现：1) 脑MRI正 常或仅有非特异性白质病变； 2) 视神经长T 2信号 或TI增强信号≥1/2视神经 长度，或病变累及视交叉 (2)急性脊髓炎：长脊髓病变≥3个连续椎体节段， 或有脊髓炎病史的患者相应脊髓萎缩≥3个连续椎体 节段 (3)最后区综合征：延髓背侧/最后区病变 (4)急性脑干综合征：脑干室管膜周围病变
NMOSD MRI表现
视神经炎 ·易累及单侧或双侧视神经后段或视交叉，病变累 及节段 ≥1/2视神经长度 急性期可表现为视神经增粗，T2WI及T2WI压脂呈 高信号， 增强后可见强化，部分伴有视神经鞘强化等 ·慢性期表现为视神经萎缩，形成双轨征
MRI表现
MRI表现
急性脊髓炎 脊髓病变多较长， 纵向延伸的脊髓长节段横贯性损害是NMOSD
儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG相关疾病诊断及治疗进展
【关键词】 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白Ig G 相关疾病； 儿童 DOI ：10. 3760/cma.j .issn.1673-4912. 2021.06. 002
Progress on diagnosis and treatment of anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated
【A bstract】 Anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders( MOGAD) are the most common disorders among children with idiopathic central nervous system demyelination. MOGAD in children can be monophasic or multiphasic. Common clinical phenotypes include acute disseminated encephalomyelitis, optic neuritis,transverse myelitis,and optic neuromyelitis spectrum disorders,etc. Additionally, while rare phenotypes in clude encephalitis, overlapping syndrome,and cranial neuritis. For children with multiphasic MOGAD,the same phenotypes mentioned above can be repeated or combined with other phenotypes. At present, the cell-based assay is recommended to detect serum MOG-IgG level as the diagnostic basis, and the persistent presence of serum MOG-IgG level is a major risk factor for recurrence. There is a lack of high-quality clinical evidence for the treat ment of disease modification in multiphasic MOGAD. Alternative drugs include azathioprine,mycophenolate mofetil,rituximab,and maintenance of intravenous immunoglobulin. The prognosis depends on the clinical phenotype, course of disease,and treatment. MOGAD is being recognized,and there are still many problems needed to be solved.
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AQP4-IgG阴性或无法检测
NMOSD——诊断 IPND 2015
核心临床症状
1.视神经炎 2.急性脊髓炎 3.极后区综合征：无法解释
的呃逆或恶心呕吐发作
4.急性脑干综合征 5.症状性发作性睡病或急性
间脑综合征伴典型 NMOSD间脑MRI病灶
6.病灶性脑病综合征伴典型
NMOSD颅内MRI征象
急性视神经炎： ①未见明显异常或仅有非特异白质病灶 ②T2高信号病灶或T1对比增强病灶累 及＞1/2视神经长度或累及视交叉
累及延髓背侧（特别是极后区），常为双侧较小局限病灶 或毗邻上端颈髓病灶
脑干或小脑第四脑室室管膜周围 累及下丘脑、丘脑或第三脑室室管膜周围的病灶 较大连续的、单侧或双侧的皮质下或深部白质病灶 长的（≥1/2上胼胝体）、弥漫的、异源性或水肿的胼胝
体病灶 长的皮质脊髓束病灶，单侧或双侧连续，累及内囊和大脑
NMOSD——临床表现
视神经炎 不同程度的视力减退 眼痛，眼球运动时加重 双侧视神经炎或迅速两侧相继受累更提示NMO
横贯性脊髓炎 对称性偏瘫或四肢瘫 膀胱功能异常 感觉平面障碍 可伴随躯干或四肢阵发性强直、放射痛
极后区综合征：难治性恶心、呕吐、呃逆
NMOSD——头颅MRI 典型病灶（T2高信号）
脑MRI
皮层下大脑白质 深部灰质多对称受累 脑室周围少见
20-40%可有寡克隆区带阳性 AQP4见于75%左右
下丘脑、丘脑、三脑室、导水管、 脑桥被盖及四脑室周围
ADEM与MS鉴别诊断
ADEM
NO
临床表现
普遍性的CNS功能障碍
主要为单侧性受累
发热、头痛、癫痫发作、意 运动不全、颅神经麻痹
识障碍等
意识障碍罕见
大的融合的病灶，可扩展至多个脊髓节段
ADEM——辅助检查
脑脊液 可有细胞增多（~50/mm3），常为淋巴细胞增多 可有蛋白升高 部分寡克隆区带阳性（较MS少见） 病原学检测常阴性
脑电图 非诊断性 背景慢波——脑病典型表现 少见痫样放电
可有白细胞（主要为淋巴细胞）升高 可有ESR及CRP升高
MRI随访 病灶部分或完全消失
旧病灶改善或未改善时，可出 现新病灶
ADEM——治疗
在排除感染前需给予广谱抗生素及无环鸟苷 糖皮质激素：
甲泼尼龙10-30mg/kg/d，max 1000mg/d 或地塞米松1mg/kg/d 3-5天，口服4-6周逐渐减量（1mg/kg/d，max
60mg/d） 丙种球蛋白：
1-2g/kg，单次或分3-5天 激素无效者，或初始治疗即用 血浆置换 长节段脊髓受累或激素/丙球无效者 6次，隔天1次，1-1.5倍血浆容量
ADEM与NMOSD鉴别诊断
ADEM
NO
普遍性的CNS功能障碍 临床表现 发热、头痛、癫痫发作、
意识障碍等
轻重不等的横贯性脊髓炎症状 急性非对称性或对称性视神经炎 一般无视神经和脊髓以外的症状
病程 急性（多为单相性）经过 10-20%单相性，80-90%复发性
罕见寡克隆区带 脑脊液 罕见AQP4阳性
脚 广泛的室管膜周围病灶，常伴强化
NMOSD——头颅MRI 典型病灶（T2高信号）
NMOSD——头颅MRI 典型病灶（T2高信号）
NMOSD——诊断 IPND 2015
AQP4-IgG (+)
AQP4-IgG (-)
1.≥2个核心临床症状，继发于一
1.≥1个核心临床症状
个或多个临床发作，且符合以下
LETM，可能需重复测定AQP4-IgG以确定诊断
NMOSD——其他
AQP4-IgG（+）： 常与SLE、SS或系统性硬化同时存在 复发率高，即使临床缓解期较长，也应采取预防复发
的治疗
单相NMOSD（5-10%NMOSD者）为单相病程 两者性别无差异 发病年龄更小 有同时发生脊髓炎和双侧视神经炎（不包括单侧） 其他自身免疫性疾病发生频率更低 血清AQP4-IgG更少见
ADEM vs NMOSD
袁建华 长治医学院附属和平医院儿科
急性播散性脑脊髓炎ADEM Acute Disseminated Encephalomyelitis
ADEM: 急性或亚急性中枢神经系统脱髓鞘疾病，主要累 及脑和脊髓的白质
常发生于接种疫苗后或感染后（70%） 感染后较疫苗接种后多见 感染或疫苗接种后4-13天出现典型神经系统症状
急性脊髓炎： ①相应的MRI髓内病灶累及≥3个相邻 节段（LEMT） ②在病史与急性脊髓炎相符的患者中累 及≥3个相邻脊髓萎缩阶段
急性脊髓炎： 相应的延髓背侧或极后区病灶 急性脑干综合征： 相应的室管膜周围脑干病灶
NMOSD——儿童
• 女：男= 3：1 （成人9：1） • 单相病程比例更大（＞5年不复发） • 脑脊液变化更易于与MS混淆 • 成人NMOSD诊断标准用于儿童需谨慎 • 急性脊髓炎相关的LETM MRI病灶特异性更弱 • AQP4-IgG阴性者，ADEM样表现包括视神经脊髓炎和
2.使用最适宜的方法检测到 要求： 血清AQP4-IgG阳性（强 至少1个核心临床症状是视神
烈推荐：基于AQP4转染 经炎，伴有LETM的急性脊髓
细胞的检测方法）
炎或极后区综合征
3.排除其他诊断
空间播散性（累及≥2个解剖
位置）
需要附加MRI表现支持（即临
床表现与病灶相符）
2.使用最适宜的方法检测到血清
先行病毒感染 常见
不常见
病程 脑脊液
急性（多为单相性）经过 慢性（多为多相性）经过
罕见鞘内IgG生成 罕见寡克隆区带
70-90%可有鞘内IgG生成 70-90%可见寡克隆区带
ADEM与MS鉴别诊断
MRI
ADEM
NO
脑MRI
弥漫性病灶
主要为一侧性病灶
病灶边缘不清（部分由于水肿）边缘清晰
灰质 尤深处灰质
晚期：有胶质细胞增生和疤痕形成
ADEM——临床表现
脑病症状 特征性，迅速出现，与多处神经系统病灶相关 意识障碍、精神行为异常
惊厥（1/3） 锥体束征 急性偏瘫 小脑性共济失调 颅神经病变（包括视神经炎，如视力下降、眼球运动时疼
痛） 横贯性脊髓炎
ADEM——临床表现
视神经脊髓炎疾病谱NMOSD
Neuromyelitis optica spectrum disorders
NMO，既往也称Devic disease 病程：总体进展型
90%者复发 复发者中90%在3年内复发 中枢神经系统的炎症性疾病 严重的、免疫介导的脱髓鞘和轴索损害 主要为视神经与脊髓
在相对短时间内，随疾病进展影像随之变化
恢复期影像可改善
ADEM——影像学
常为双侧，可不对称 多处病灶，大病灶多见
也可见小病灶（<5mm至5cm） 边界不清 皮层下白质为主，可有深处白质
脑室旁白质常不受累 深处灰质（丘脑及基底节区多见，常对称）
幕上病灶常不对称 脑干病灶 脊髓病灶
罕见白质区T1低信号病灶 可伴有深部灰质核团（如丘脑or基底节）病灶
MDEM—诊断 IPMSSG 2013
2次符合ADEM诊断标准的发作，间隔至少3个月，且后 续不再出现 发作
第2次发作既可是前一次ADEM原病灶复发，亦可是新 病灶
如＞2次脑病发作，不再诊断MDEM，可能为慢性过程， 需注意MS或NMOSD可能
ADEM——诊断 IPMSSG 2013
第1次多灶性CNS事件（很可能为炎症性脱髓鞘所致） 脑病症状（意识障碍或行为改变），不能用发热解释 起病3个月以后无新的临床或MRI病灶出现 急性期（3个月内）头颅MRI异常 典型头颅MRI表现
广泛性、边界欠清晰的、较大的（＞1-2cm）病灶， 累及大脑白质为主
发生机制： 个体遗传易感性 环境刺激 CNS自身免疫反应 （T淋巴细胞）
ADEM——病理
中枢神经系统白质：围绕血管周围可见髓鞘脱失
早期：尤其中小静脉周围，无数直径约1mm的脱髓鞘病 灶，广泛分布于大脑、小脑、脑干和脊髓的白质
轴索相对完整，周围水肿，有明显炎症细胞浸润，以淋巴 细胞和浆细胞为主
常见
不常见
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
侵犯白质部 位
皮层下/深部灰质受累
脑室周围白质受累
胼胝体病灶 通常不受侵犯
有代表性的受累
造影剂强化 所有病灶均一性
均一性（但与病灶的不同时期 有关）
脊髓MRI 横贯性脊髓炎
部分性脊髓病
ADEM与MS鉴别诊断
ADEM
NO
对类固醇反应
随临床改善，MRI病灶数量 及大小均改善
随临床改善，病灶形态、大小 往往无变化
病初即可表现 发热（50-75%患儿） 头疼 呕吐 脑膜刺激征
少见症状 失语 运动障碍 感觉异常
ADEM——临床表现
严重期持续2-4周 患儿可在入院后加重，出现新的神经系统症状 多数患儿可从急性期完全恢复
ADEM——影像学
MRI T2WI及FLAIR 少见T1低信号（如黑洞），如出现→MS可能