血友病A患儿的家庭护理
小儿血友病护理
药物管理：小儿血友病患者需要长 期用药，包括替代凝血因子和辅助 治疗药物，护理人员需要负责合理 使用和管理这些药物。
护理措施
教育和支持：给予患者和家属 有关血友病的教育和支持，包 括日常护理技巧、预防措施和 危机处理等方面的知识。
预防措施
预防措施
避免外伤：小儿血友病患者需 要避免外伤，特别是头部和关 节的外伤。
避免手术：尽量避免小儿血友 病患者进行手术，必要时需在 专业团队的指导下进行。
预防措施
食物控制：一些食物可能会影 响凝血功能，护理人员需要指 导患者和家属有关饮食的注意 事项。
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小儿血友病护 理
目录 概述 常见症状 护理措施 预防措施
概述
概述
血友病是一种遗传性疾病，影响凝 血功能，使患者易出血。 小儿血友病需要特殊的护理和管理 ，以确保安全和健康。
常见症状
常见症状
出血：小儿血友病患者常见的 症状是出血，包括皮肤出血、 关节出血等。
关节肿胀和疼痛：出血引起的 关节出血会导致肿胀和疼痛， 影响患者的日常活动。
常见症状
鼻出血：小儿血友病患者容易 出现鼻出血，需要及时处理。 颅内出血：严重的血友病患者 可能会出现颅内出血，这是一 种紧急情况，需要立即就医。
护理措施
护理措施
出血控制：及时、有效地控制 出血是管理小儿血友病的重要 措施，可以采用物理止血、药 物治疗等方法。
关节保护：对于有关节出血的 患者，需要注意保护关节，避 免过度活动和压力。
血友病护理常规及健康教育
血友病护理常规及健康教育血友病是一组遗传性凝血因子Ⅷ、X、XI缺乏引起的出血性疾病，可分为血友病A、血友病B和遗传性因子X缺乏症。
【护理常规】1.休息与活动有出血倾向或急性出血期应限制活动，卧床休息，抬高患肢，并将患肢放在较舒适的功能位置。
2.饮食护理合并胃肠道出血时，根据情况给予禁食、流食或半流食，饮食温度适中为宜。
3.用药护理补充凝血因子时间要及时、剂量要准确、用量要规范，并注意观察用药后的反应。
输注冷沉淀时注意速度，应以患儿能耐受的最快速度静脉滴注，防止止血效果降低。
4.心理护理做好心理疏导，并鼓励参加力所能及的活动，树立长期面对并战胜疾病的信心，提高生活质量。
向家长讲解血友病如果能定期进行凝血因子补充，可以不出血，能进行正常的学习和生活，延长生命。
5.病情观察与护理观察有无自发性或轻微受伤后出血现象;观察有无深部组织血肿压迫重要器官或重要脏器出血;观察实验室检查结果。
对于外伤或小手术后引起的出血可局部加压或冷敷止血，也可用肾上腺素等药物止血;按医嘱及时补充凝血因子。
6.去除和避免诱发因素的护理做好预防出血的宣教工作，注意防护，预防外伤。
尽可能避免各种手术，必要手术时应先补充凝血因子，纠正凝血时间直至伤口愈合。
尽可能采用口服给药，减少皮下注射、肌内注射，以防出血。
【健康指导】1.生活指导鼓励患儿适当减少活动，可进行游泳、散步、骑自行车等，避免剧烈运动。
2.饮食、穿着指导如有贫血，应多补充蛋白质及富含铁、钾、钠、钙、镁的食物，如瘦肉、动物肝脏、蛋、奶等，避免较硬的食物。
衣着柔软、舒适，冬天适当穿得厚实，对容易受伤的关节做好保护，可适当使用护腕、护膝，尽量避免磕碰。
3.用药指导避免应用抑制血小板凝聚或"防止血栓形成"的药物，如阿司匹林、保泰松等要禁服。
4.心理指导血友病是一种终身性疾病，患儿及其家长易产生悲观情绪，护士应与患儿进行沟通，消除不良情绪，提供血友病遗传咨询工作，帮助患儿制订持续性护理计划。
小儿血友病的护理
小儿血友病的护理血友病（Hemophilia）是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。
包括血友病A（甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）。
前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。
血友病A（hemophilia A）是凝血因子VIII缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的85%。
我科从2011年10月至2012年2月收治两例血友病A患儿，现将护理体会报告如下。
1临床资料1.1一般资料本组病例，均为男性。
发病年龄18月至3岁，2例均上消化道出血。
1.2临床特点1.2.1临床分型①重型：因子Ⅷ或因子Ⅸ活性＜1%，多在1岁前出现自发性出血，出血部位多且严重，反复关节内或深部组织（肌肉、内脏）出血，关节畸形多见。
②中间型：因子Ⅷ或因子Ⅸ活性为1%～5%，多在1～2岁时发病，创伤后可引起大出血，关节、肌肉出血多见，但反复发作次数少，很少在未成年前出现关节畸形。
自发性出血少见。
③轻型：因子Ⅷ或因子Ⅸ活性为6%～25%，多在2岁后发病，轻微损伤或手术后有出血不止，无自发性出血及关节出血。
④亚临床型：因子Ⅷ或因子Ⅸ活性为26%～45%，仅在严重创伤、大手术后出血不止才发现本病，容易漏诊。
1.2.2临床表现①出血症状：为本病的主要表现，终身轻微损伤或手术后有持久出血倾向。
②关节出血：是血友病甲患儿的特殊表现之一，约见于75%的血友病甲患者。
常发生在运动及创伤后，婴儿多为踝关节受累，儿童以膝关节受累常见。
出血前有轻度不适，继而关节局部红、肿、热、痛，活动受限。
③血友病肌肉出血和血肿：以下肢、前臂、臀部多见。
深部血肿有相应部位疼痛、压迫症状。
如出血量多，可引起休克、贫血、黄疸及全身发热。
皮下、齿龈、口腔及鼻黏膜易于受伤故为出血多发部位，但皮肤黏膜出血并非为本病的特征，皮肤瘀点、瘀斑少见。
如出血发生在咽、喉易引起窒息。
血友病患儿的护理和家庭防护健康教育
血友病患儿的护理和家庭防护健康教育【摘要】总结血友病患儿的护理经验，通过家庭防护健康教育使患儿及其家人掌握一定的血友病护理知识，开展家庭自我护理，有助于患儿避免或减少出血，减轻痛苦，降低致残率，改善患儿的生活质量。
【关键词】血友病患儿护理家庭防护中图分类号：r473 文献标识码：b 文章编号：1005-0515（2012）1-177-02血友病是一组遗传性凝血因子缺乏而致凝血功能障碍的出血性疾病。
包括：血友病甲，乙，丙(即凝血因子viii缺乏症，因子ix 缺乏症，因子xi缺乏症)其共同特点为终生轻微损伤后有长时间出血的倾向。
由于血友病患儿自发或受外力作用，常导致一些部位出血不止，而且有些部位出血危及生命。
长期反复出血不仅给患儿生理和心理上带来极大的痛苦，甚至可以造成终生残疾或死亡。
因此，血友病护理措施得当，防护知识宣教到位，患儿早期得到安全、有效的药物治疗，患儿及其家人掌握一定的血友病护理知识，开展家庭自我护理，有助于患儿避免或减少出血，减轻痛苦，降低病死率，改善患儿的生活质量。
我科自2011年5月至9月共收治血友病患儿10例。
经过及时有效的治疗护理和防护健康教育，取得了满意的效果，现将护理体会报告如下：1 临床资料本组共10例患儿，均为男孩。
年龄最大的5岁，最小2岁，均为甲型血友病（凝血因子viii缺乏症）。
其中颅内出血一例，负重关节出血6例。
其余均有不同程度皮肤，软组织、肌肉出血。
均有不同程度贫血。
治疗的关键是预防出血，局部止血和尽快补充凝血因子。
2 护理2.1 病情观察2.1.1 密切观察脉搏、呼吸、血压及神志变化.观察有无深部组织血肿压迫重要器官或重要脏器出血，如腹痛、消化道出血、颅内出血 (颅内出血：是最为严重的，能引起血友病患儿的死亡。
当患儿出现易怒、嗜睡、头痛、意识混乱、恶心、呕吐等症状时，就应怀疑为颅内出血。
咽、颈部出血可导致呼吸或吞咽困难。
泌尿道出血可发生肉眼血尿。
消化道出血可有呕血或便血等)随时警惕大出血，及时与医师联系，做好抢救准备。
血液科常见疾病的家庭照护技巧
血液科常见疾病的家庭照护技巧血液科常见疾病如贫血、白血病、血小板减少症等，对患者和家属来说都是巨大的挑战。
在医生的指导下，家庭照护可以为患者提供持续的支持和关怀。
本文将介绍一些血液科常见疾病的家庭照护技巧，帮助家属更好地照顾患者，提高他们的生活质量。
1. 充足的营养摄入血液科疾病会导致患者的营养摄入不足，因此家庭照护中必须注重患者的饮食。
合理的饮食可以提供所需的营养，增强患者的免疫力，促进康复。
建议在医生的指导下制定和调整营养计划，确保摄入足够的蛋白质、维生素和矿物质。
2. 定期监测血液指标家庭照护中，家属需要学会如何正确地监测患者的血液指标。
不同的血液科疾病需要监测的指标不同，例如白细胞计数、血红蛋白水平、血小板计数等。
掌握正确的操作方法和设备使用技巧，注意每次监测前的准备工作，如洗手、清洁监测器具等。
3. 注意感染预防血液科疾病患者的免疫系统通常较弱，容易感染。
为了减少感染的风险，家属应当保持良好的个人卫生习惯，并教育患者正确的卫生常识，如勤洗手、避免人群密集的场所等。
定期清洁患者居住的环境，保持室内空气流通，减少细菌滋生的机会。
4. 疼痛和不适管理血液科疾病患者常常伴有身体的疼痛和不适感。
家属需要学会正确地管理和缓解疼痛，如按压疼痛部位、按摩、热敷等方法。
此外，家属还应与医生沟通，了解哪些药物可以缓解疼痛，并按照医嘱正确使用。
5. 心理支持和交流血液科疾病对患者的心理影响较大，包括抑郁、焦虑等。
家属在家庭照护过程中应给予患者充分的心理支持和关爱，鼓励患者积极面对疾病，与他人进行交流。
此外，还可以借助专业心理咨询师的帮助，缓解患者的心理负担。
6. 定期复诊和监测家庭照护并不代表家属可以完全替代医生的角色，定期复诊和监测是非常重要的。
家属需要确保患者按时到医院复诊，并根据医生的建议进行相关检查。
及时调整治疗方案可以帮助患者有效控制病情，缓解症状。
总结：血液科常见疾病的家庭照护技巧涉及到多个方面，包括饮食、血液指标监测、感染预防、疼痛管理、心理支持和定期复诊等。
血友病患儿的护理考试试题及答案
血友病患儿的护理考试试题及答案血友病是一种遗传性凝血因子缺乏症，主要表现为易出血。
血友病患儿的护理是多方面的，包括预防出血、出血时的急救处理、日常生活的护理等。
以下是一份血友病患儿护理的考试试题及答案。
一、选择题1. 血友病最常见的类型是：A. 血友病AB. 血友病BC. 血友病CD. 血友病D答案：A2. 血友病患儿在日常生活中应注意避免：A. 剧烈运动B. 吃高纤维食物C. 接种疫苗D. 参加社交活动答案：A3. 血友病患儿出血时，以下哪项措施是错误的：A. 立即停止活动B. 局部冷敷C. 立即使用止血药物D. 尽快就医答案：C二、简答题1. 简述血友病患儿在家庭护理中应注意的事项。
答案：家庭护理中应注意：保持家庭环境清洁，避免患儿受伤；教育患儿避免剧烈运动和可能导致受伤的活动；定期监测患儿的凝血功能；在患儿出血时，家长应学会基本的急救措施；与医生保持沟通，了解患儿的病情和治疗方案。
2. 描述血友病患儿在接受治疗时，护理人员应如何进行心理支持。
答案：护理人员应给予患儿充分的心理支持，包括：提供疾病相关知识，帮助患儿和家属理解病情；鼓励患儿表达自己的感受和担忧；为患儿创造一个积极、温暖的治疗环境；协助患儿建立自信，鼓励其参与适合的活动；与患儿家属合作，共同为患儿提供心理支持。
三、案例分析题案例：小明是一名血友病患儿，最近在学校不慎摔倒，导致膝关节出血。
请分析护理人员应如何进行护理。
答案：护理人员应首先评估小明的出血情况，判断出血的严重程度。
如果出血量较大或持续不止，应立即联系医生，并采取以下措施：局部冷敷以减少出血；保持伤口清洁，避免感染；如果需要，使用止血带控制出血；在医生指导下，给予适当的凝血因子替代治疗；在治疗过程中，密切观察小明的生命体征，记录出血情况；在小明康复期间，提供适当的康复训练和心理支持。
结束语血友病患儿的护理是一个长期且复杂的过程，需要医护人员、患儿及其家属的共同努力。
通过科学的护理和合理的治疗，血友病患儿可以享有更好的生活质量。
小儿血友病家庭护理
血 。关节 出血时应 卧床 ，并用夹板固定肢体 ，放于功
能位置 ，限制运动 ，可局部冷敷 ，用弹力绷带缠扎 。 关节 出血停 止 ，肿痛消失后 ，可做 适当的关节活动 ，
以防 长 时 间 关 节 固定 造 成 畸 形 和 僵硬 。 出血 量 较 大 导
致贫血者 ，要加强贫血护理 ，科学注射凝血 因子。家 庭治疗和护理能达 到快速止血 ，减少住院 ，保证患儿 正常学习和生活。有效预 防和科学治疗 ，不仅 能降低 血友病患儿 的死亡率及致残率 ，还能提高血友病患儿
像玻璃一样 ，不 能磕不能碰 ，即使是轻微 的磕碰也会 出血不止。天荣患的是血友病。血友病是伴随终生的
遗 传 性 疾 病 。对 于 整个 家 庭 来 说 ，可 能世 世 代 代 缠 绕
家庭护 理很 关键
家里有血友病的孩子 ，护理十分重要。血友病 为 终生性疾病 ，发病时常较严重 ，家庭 中要做 好出血 的
的生 活质 量 。
病 ，５ ０ ％的概 率是 携带者 。但最后 这种情 况非 常罕
见 。因此 ，在一个家族 中，血友病绝大多数都是遗传 给男性后代 的。不过 ，也有大约 ３ ０ ％患者是 由自身基 因突变引起 ，与遗传无关。
血 友 病 在 先 天 性 出血 性 疾 病 中 最 为 常见 ， 出血 是
力。血友病可通过积极遗传咨询 、严格婚前检查、妊
娠后 的产前诊 断 ，优 生优育减 少血 友病患儿 的出生 ， 提高我国人 口出生质量和家庭生活质量。
００ ｎ口 圃
家庭科技 ２ ０ １ ５ ． ５
致患者 产生严重凝血障碍 的遗传性 出血性疾病。血友
病一般是在男性发病，女性传递。血友病遗传主要有３ 个规律 ：一是 当父亲有而母亲无此病时 ，儿子都不会 得病 ，女儿有 ５ ０ ％的概率携带血友病基 因；二是携带 血友病基因的母亲与健康父亲结合后 ，他们的儿子有 ５ ０ ％的概率患病 ，女儿有 ５ ０ ％的概率是携带者 ；三是 当父亲患此病 ，母亲是携带者时 ，男孩有 ５ ０ ％的概率 患 病 ，５ ０ ％的概 率不得 病 ，女 儿有 ５ ０ ％的概率会 得
血友病患儿的护理
血友病患儿的护理
【辅助检查】
1．止血和凝血功能检查 凝血时间延长；凝血酶原消耗不良；活化 部分凝血活酶时间延长；凝血活酶生成试验异常；出血时间、血小 板正常。 2．基因诊断 利用分子生物学技术，于产前进行胎儿基因诊断。
血友病患儿的护理
【治疗原则】
因尚无根治方法且需终生治疗，最有效的治疗方法仍是替代治疗， 最好的治疗方式是预防性治疗。 如有出血应尽快将患儿缺乏的的凝血因子提高到止血水平，以预防 或治疗出血。 其原则是尽早、足量和维持足够时间。
血友病患儿的护理
【护理问题】 1．组织完整性受损 2．疼痛 3．肢体活动障碍 4．有受伤的危险 5．恐惧
【护理措施】 1．预防出血的护理 2．局部止血 3．关节的护理 4．用药护理 5．观察病情 6．心理护理
血友病患儿的护理
【健康教育】
1．指导家长及相关人员为患儿提供相对安全的环境，鼓励患儿进行 适度的活动和锻炼 。 2．指导家长和患儿掌握必要的应急护理措施，以便轻微出血后能自口腔卫生，防止因拔牙等引起出血不止。 4．提供心理支持 。 5．宣传优生优育，进行遗传咨询 。
血友病患儿的护理
【病因与发病机制】
血友病甲和乙为X-连锁隐性遗传，女性传递，男性发病，多有家族 史。 凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生 成减少，引起血液凝固障碍，导致出血倾向。
血友病患儿的护理
【临床表现】
1．皮肤黏膜出血 2．负重关节（膝、踝关节等）反复出血 3．软组织和深部肌肉内血肿 4．创伤或手术后出血 5．其他
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血友病A患儿的家庭护理
关键词血友病a 患儿家庭护理doi：
10.3969/j.issn.1007-614x.2012.30.237
血友病是遗传性凝血因子缺乏所致的一组出血性疾病。
分为血友病a，血友病b，血友病c[1]。
临床以血友病a多见，缺乏第八凝血因子，又称真性血友病。
血友病a全部为男性发病，多于婴儿期开始，表现为经常反复，自发性出血或轻微损伤后引起渗血或出血不止。
出血部位以下肢，前臂，臀部皮下软组织及肌肉出血最常见，负重关节如膝关节，髋关节，肩关节次之，内脏及颅内出血可危及生命。
由于反复出血，不仅给患儿带来极大的生理和心理痛苦，甚至会造成残疾。
血友病a为终身性疾病，目前以补充第八凝血因子的替代治疗为主。
由于凝血因子短缺，且价格不菲，患儿常得不到及时有效的治疗，对一般家庭来说是不小的思想和经济负担，一旦患病，就意味着患儿与家庭必须终身与之抗争。
所以加强家庭的预防与护理对患儿的预后及生活质量有至关重要的意义。
家庭护理方法
做好患儿的安全保护，防止出血：患儿避免穿硬底鞋或赤足；避免在湿滑地行走，防止摔倒；不能负重，如手提较重物品，在学校不能搬课桌等；避免剧烈运动，如长跑、篮球、跆拳道、街舞等；帮助患儿从小养成安静的习惯，禁止追逐打架；避免使用刀、剪、针、锯等锐利器具；选用软毛牙刷，做好口腔卫生，防止龋齿及牙龈出血；避免食用带骨、刺、粗糙食物，以免损伤口腔及消化道黏
膜；避免不必要的肌肉注射、深静脉穿刺，禁止使用静脉留置针，看病时要向医护人员解释清楚；患儿终身禁止使用阿司匹林、潘生丁、消炎痛等含有抗凝机制的药物；做好与患儿老师的沟通，让老师了解患儿病情的特殊性，请老师学校加以关注，尽量减少对患儿的伤害。
家长及患儿学会监测病情及时发现出血，并采取有效措施：当有外伤史，发现局部胀痛皮下青紫肿胀、关节压痛，活动不便或活动时疼痛，此时，应立即卧床休息，关节夹板固定，局部弹性绷带加压包扎，冰袋冷敷，冰袋外包裹1～2层毛巾，避免直接接触皮肤，引起冻伤。
注意肢体保持功能位及末梢血运良好。
家中备有人凝血因子八的，应及时静脉输注。
关节或局部出血停止，肿胀疼痛减轻，应及时活动患肢关节，可采用热敷按摩等方法以促进出血吸收及关节康复。
婴幼儿不明原因的啼哭，烦躁不安，家长应警惕出血发生。
患儿换牙期，应进食温凉流食或流质，以减少牙龈出血，同时常备冰水含漱，消毒棉球局部压迫止血。
秋季干燥，患儿易发生鼻出血，常规备冰毛巾以冷敷前额及鼻部，棉球及明胶海绵填塞鼻腔，按压鼻翼10分钟。
患儿必须注射时，如预防接种，拔针后，立即按压注射部位10分钟，当日避免热水浴，注射处忌热敷，以防注射处血肿；当患儿发生头痛、呕吐、腹痛、血尿、咽部出血等情况，应及时去相关医院诊治。
患儿长期反复出血易致贫血，鼓励患儿多吃含铁丰富的食物。
如动物血、猪肝、菠菜，木耳、海带等；常吃花生，红枣，黑芝麻。
血友病a患儿家庭常规备消毒棉球、弹性绷带、纱布、冰袋，立止血，人凝血因子八。
有条件的可以学习静脉输液，以在家及时输注凝血因子，减轻患儿痛苦，预防残疾，减轻家庭经济负担。
讨论
血友病a在我国的发病率高达万分之一，随着替代治疗和家庭护理的日益成熟，血友病a的致残率已大大降低，生存期也延长至于正常人群接近。
血友病a为终身性疾病，患儿家庭对此病要有充分地认识，加强日常生活的预防与护理，给予患儿足够的关心和爱护，多鼓励赞扬患儿，帮助患儿树立自强、自立、自信的生活信念，避免自卑抑郁。
携患儿参加血友病相关社团及咨询活动，通过于专业人员和患者之间的信息交流，相互支持，共同应对血友病a这一慢性病给患儿和家庭带来的困难与烦恼[1]。
参考文献
1 尤黎明.内科护理学[m].北京：人民卫生出版社，2006：
344-347.。