重症肌无力指南(2015)
2015中国重症肌无力诊断和治疗指南
2015中国重症肌无力诊断和治疗指
肌无力。 • 部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力,甚至发生肌无力
危象。
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南
受累肌群
• 眼外肌：对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视，是MG 最常见的首 发症状，见于80%以上的MG 患者；还可出现交替性上睑下垂、双侧 上睑下垂、眼球活动障碍等。瞳孔大小正常,对光反应正常。
助呼吸。
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四、临床分类（改良Osserman 分型）
• Ⅰ型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，两年之内其他肌群 不受累。
• Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。 • ⅡA 型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌 • 受累，通常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理。 • ⅡB 型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌 • 受累，通常有咀嚼、吞咽和构音障碍，生活自理困难。 • Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快。发病数周或数月内
累及咽喉肌；半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累, 生活不能自理。
• Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展。两年内逐渐进 展，由Ⅰ、ⅡA、ⅡB 型进展，累及呼吸肌。
• Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无力。
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五、实验室检查
1、甲基硫酸新斯的明试验：
• 成人肌内注射1.0-1.5mg，如有过量反应，可予以肌肉注 射阿托品0.5mg，以消除其M 胆碱样不良反应；儿童可按 0.02-0.03mg/kg，最大用药剂量不超过1.0mg。
• 服用胆碱酯酶抑制剂的MG患者需停药12-18 小时 后做此项检查，但需要充分考虑病情。
重症肌无力指南
A Medical Guide for Patients with Myasthenia Gravis重症肌无力患者指南重症肌无力协会尽最大努力确保其手册中的信息在出版时是完整的和最新的，但是根据英国法律，协会不会对其内容的不准确性或其它可能发生的问题负法律责任每一个重症肌无力病人的情况都不相同，这本手册只能提供我们目前通常的见解，有可能不是唯一的见解。
因此其它人有可能有不同意见重症肌无力及其相关疾病的信息重症肌无力协会（MGA）现在已经更新了关于不同类型的肌无力：重症肌无力，Lambert-Eaton 肌无力综合征和遗传性（先天性）肌无力手册上的资料。
许多患者想充分了解他们所患疾病的本质，这些知识不仅对患者自己有帮助，而且对他们的家人同样有用。
它同样也能使患者容易理解医生是如何在尽力帮助他们。
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协会的目标就是为肌无力患者及家人提供关心和支持，促进关于疾病病因和发展更好的治疗手段的研究。
协会希望能与患者/社区成员建立紧密联系，同样希望与医疗人员，研究者建立密切联系。
我们通过当地的分支机构、分部、区域性或国际性的会议（通常有一个专家主讲），或MGA 新闻以及我们的信息手册来建立这些联系。
我们目前的会员接近1，500人。
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John Newsom-Davis 医学博士主席目录关于这本指南 (5)1 重症肌无力简介 (6)什么是重症肌无力？ (8)患上重症肌无力意味着什么? (6)症状是什么样的? (8)什么会导致重症肌无力恶化？ (9)谁会患重症肌无力？ (9)2 哪里出了问题和为什么会出现问题 (11)正常肌肉的“点火系统”以及它是如何出现问题的 (11)免疫系统以及其如何出现问题的 (13)3 重症肌无力是如何诊断的 (15)4 重症肌无力是如何治疗的 (16)1 一些普通的方法 (16)2 溴吡啶斯的明 (17)3血浆交换和IvIg (18)4胸腺切除术 (19)5长期免疫抑制剂 (19)5麻醉剂与重症肌无力 (22)A 肌肉松弛剂 (23)B 溴化吡啶斯的明 (24)C 激素 (24)D 与麻醉师交谈 (24)E胸腺切除术 (25)6家庭与妇女问题 (25)7前景如何？ (26)8历史 (27)9其他类型的肌无力 (28)10牙科与重症肌无力 (31)11眼肌型重症肌无力 (32)附录1对恐慌不安初学者的简单科学知识 (36)附录2术语表 (39)关于这本指南由于每一位重症肌无力患者的经历各不相同，这本指南只能提供一般性的见解。
重症肌无力诊疗指南
重症肌无力诊疗指南重症肌无力（Myasthenia·Gravis,MG）是一种表现为神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，临床特征为一部分或全身横纹肌软弱和异常疲劳；通常在活动后加剧，休息后减轻。
患病率约为5/10万，女性多于男性。
各年龄组均可发病。
自青年期至40岁间发病者，以女性为多；中年以后发病者，则以男性为多，本组中胸腺瘤较多见。
【临床表现】1、眼外肌是最常受累的肌肉，可表现为眼睑下垂、斜视和复视，双侧常不对称。
其次为颅神经支配的其他肌群，颈肌，肩胛带以及髋部的屈肌。
受累肌肉呈现为易疲劳和波动性。
连续收缩后发生无力，经短期休息后好转。
早晨症状较轻而傍晚时加重。
整个病程可有波动，病程早期可有自发缓解和复发。
2、特殊类型短暂新生儿重症肌无力为女性患者所生的婴儿暂时有经胎盘输入的母体AchR抗体。
大约有10%呈现不同程度的临床症状。
患婴全身软弱，哭声轻微，吸吮无力，上脸下垂，严重者有呼吸困难，经救治后可在数日内或数周内痊愈。
3、先天性肌无力出生后或儿童期出现肌无力，持续存在眼外肌麻痹。
母亲虽无重症肌无力，但家族中或同胞兄弟姐妹有肌无力病史。
4、重症肌无力患者除上述的临床表现外，神经系统检查体征主要是疲劳试验（＋）。
腱反射正常或活跃。
Osserman根据受累部位和严重程度，可分为5型。
1型单纯眼肌型，始终仅累及眼肌。
2型轻度全身肌无力型。
不伴明显延髓肌麻痹者为lla型，伴有明显延髓肌麻痹者为llb型。
3型急性进展型。
常在首次症状出现后数月之内发展至包括延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌的严重无力。
4型为晚发型全身肌无力。
由l,lla,llb发展而来，常在首发症状出现后数年或数十年后出现全身无力。
5型肌无力伴肌萎缩者。
以上各型患者，如果急骤发生呼吸肌严重无力，不能维持换气功能时，称为危象。
可分为三种（1）肌无力危象为疾病发展所致。
多见于暴发或严重的全身型。
静脉注射腾喜龙2～10mg或肌肉注射硫酸新斯的明1.5mg可见暂时好转。
重症肌无力健康教育指南
重症肌无力健康教育指南【教育评估】1、身体状况了解病人有无饮水呛咳、肌肉萎缩、吞咽困难及呼吸困难；了解病人及家属的心理情况，有无焦虑和恐惧；了解病人既往有无住院的经历、家庭经济情况如何。
2、学习要求了解病人、家属的学习能力及对疾病的认识程度；是否了解疾病的原因、诱因、发病特点及发生危象的严重后果；是否清楚主要治疗药物的作用及用药的注意事项，是否掌握病情观察要点、进食技巧及安全防护措施。
【与教育有关的护理问题】1、低效性呼吸形态：与呼吸肌麻痹致呼吸障碍有关2、有误吸的危险：与呼吸肌麻痹、咳嗽反射和呕吐反射减弱、吞咽障碍有关3、不能维持自主呼吸：与呼吸肌疲劳有关4、营养失调：低于机体需要量，与脑神经受损引起的吞咽／咀嚼困难有关5、语言沟通障碍：与言语肌肉的运动失调引起发音不良有关6、焦虑/恐惧：与知识缺乏，担心疾病的预后有关7、活动无耐力：与神经肌肉疾病引起的肌无力、全身疲乏，用力后不适或呼吸困难有关。
8、功能障碍性撤离呼吸机反应：与病人缺乏有关撤机过程的知识、信心不足有关。
【教育目标】教育对象能够：1、简述重症肌无力的表现及治疗、护理的方法。
2、主动配合治疗、护理。
3、演示自我护理技能。
4、复述出院后注意事项。
【教育内容】1、疾病简介：重症肌无力是一种神经肌肉传递障碍的得性自身免疫性疾病。
本病多数病人伴有胸腺增生或胸腺肿瘤，感染、精神创伤、过度劳累、妊娠分娩可诱发或加重病情，临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳，通常在活动后加重，休息后减轻，晨轻幕重，最常见的首发症状为眼外肌不同程度乏力，其他如咀嚼肌、咽喉舌肌，面肌，四肢肌肉也可受累，分别出现上睑下垂、复视、吞咽困难、发音困难、四肢无力等，如侵犯呼吸肌则出现呼吸困难，称为重症肌无力危象，是致死的主要原因，心肌也可受累，可引起突然死亡。
2、心理指导：本疾病起病隐袭，症状明显，影响日常活动，严重时被迫卧床，因而病人易产生恐惧、焦虑、紧张等悄绪、护士应关心体贴病人、协助生活护理、多与其交谈，向病人和家属讲述本病的起因、过程，鼓励其保持乐观情绪，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗和护理。
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• ③Lambert-Eaton 综合征：免疫介导的累及神经肌肉接头突触前膜电压依赖性钙通道的疾病，表现 为肢体近端无力、易疲劳，短暂用力后肌力增强，持续收缩后病态疲劳伴有自主神经症状(口干、体 位性低血压、胃肠道运动迟缓、瞳孔扩大等)。肌电图示低频重复电刺激可见波幅递减，高频重复电
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(2)全身型MG 的鉴别诊断
• ①Guillain-Barré综合征：免疫介导的急性炎性周围神经病，表现为弛缓性肢体肌无力，腱反射减低或消失。 肌电图示运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、阻滞、异常波形离散等。脑脊液有蛋白-细胞分离现象。
• ②慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)：免疫介导的慢性感觉运动周围神经病，表现为弛缓性肢体肌无力，
体介导。
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二、流行病学资料
年平均发病率约为8.0-20.0/10 万人。MG 在各个年龄阶段均可发 病。在40 岁之前,女性发病率高于男性;在40-50 岁之间男女发病
率相当;在50 岁之后,男性发病率略高于女性。
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三、临床表现
• 骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性,晨轻暮重,活动后加重,休息 和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。
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2、鉴别诊断
(1)眼肌型MG 的鉴别诊断 • ①Miller-Fisher 综合征：属于Guillain-Barré综合征变异型，表现为急性眼外肌麻痹；
共济失调和腱反射消失；肌电图示神经传导速度减慢；脑脊液有蛋白-细胞分离现 象，在部分病人可检测到GQ1b 抗体。 • ②慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)：属于线粒体脑肌病，表现为双侧进展性无波动性眼
重症肌无力疲劳试验标准
重症肌无力疲劳试验标准
重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）疲劳试验是一种帮助诊断和评估MG疾病严重程度的常用方法。
下面是一些常见的重症肌无力疲劳试验标准：
1. 末梢肌疲劳试验（Peripheral Muscle Fatigability Test）：通过检查患者的末梢肌肌力变化来评估肌无力。
这可以通过要求患者保持重复肌肉运动（如握力测试）或持续进行特定动作（如闭眼眼球运动）来完成。
在MG患者中，肌肉疲劳的程度更快、更显著。
2. 简单疲劳试验（Simple Fatigability Test）：这个试验要求患者保持特定的肌肉活动一段时间，例如伸直手臂或举起双腿。
如果在持续活动后肌肉力量明显下降，则可能是MG症状。
3. 跳跃疲劳试验（Tensilon Test）：这是一项常用的诊断肌无力的试验。
在试验中，将琼脂球碱（Tensilon）注射患者体内后观察症状变化。
如果肌无力症状显著改善，则可能是MG。
4. 静脉疲劳试验（Intravenous Fatigability Test）：在这个试验中，患者经历一系列静脉注射及活动，以检测肌肉疲劳及其恢复情况。
需要注意的是，以上试验仅为常见的评估MG疲劳程度的方法之一，具体的试验方法和标准可能会根据个体情况和医生的判断而略有不同。
因此，在进行任何疲劳试验之前，请务必咨询医生以获得准确的诊断。
中国重症肌无力诊断和治疗指南
中国重症肌无力诊断和治疗指南一、本文概述《中国重症肌无力诊断和治疗指南》是一份权威的医学指南，旨在为医生和医疗工作者提供关于重症肌无力（Myasthenia Gravis, MG）的标准化诊断和治疗建议。
重症肌无力是一种由自身免疫系统异常引起的神经-肌肉接头传递障碍性疾病，临床表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳。
本指南的编写目的是确保患者能够得到及时、准确和个性化的医疗服务，改善其生活质量，降低疾病对社会和家庭的影响。
本指南涵盖了重症肌无力的流行病学、发病机制、临床表现、诊断方法、治疗策略以及疾病管理等方面的内容。
通过全面系统地介绍重症肌无力的最新研究进展和临床实践经验，本指南旨在为医生提供科学、规范、实用的治疗建议，以促进重症肌无力患者的康复。
本指南也为政策制定者、医学教育工作者和科研人员提供了有价值的参考信息，有助于推动我国重症肌无力诊疗水平的提高。
本指南的制定遵循了科学、规范、实用的原则，充分借鉴了国内外相关指南和研究成果，结合我国实际情况，形成了具有中国特色的重症肌无力诊断和治疗方案。
我们希望本指南能够为广大医生和医疗工作者提供有益的帮助，共同推动我国重症肌无力诊疗事业的发展。
二、重症肌无力的病因与病理生理机制重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为神经-肌肉接头的传递功能障碍。
其病因复杂，涉及遗传、免疫、环境等多因素。
遗传因素在MG的发病中起着重要作用，许多研究已经证实，MG与主要组织相容性复合体（MHC）基因、乙酰胆碱受体（AChR）基因、补体基因、T细胞受体基因、免疫球蛋白基因以及细胞因子基因等相关。
在病理生理机制方面，MG主要是由于患者体内产生了针对乙酰胆碱受体（AChR）的自身抗体，导致神经-肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体数量减少或功能受损，进而影响了神经冲动的传递，使骨骼肌发生易疲劳现象。
MG患者体内还可能存在针对肌肉特异性激酶（MuSK）和低密度脂蛋白受体相关蛋白4（LRP4）的自身抗体，这些抗体同样可以影响神经-肌肉接头的功能。
一文搞定常见重症肌无力严重程度量表
一文搞定常见重症肌无力严重程度量表肌无力肌肉量表（MMS）该量表由Gajdos等人研制，于1997年正式发表于神经病学年鉴杂志[4]。
需要注意的是，与其它量表相比，该量表无呼吸肌相关评估内容。
条目数：9个总分：0～100分病情评估：得分越高提示病情越轻重症肌无力绝对和相对评分法（ARS-MG）该量表为我国许贤豪教授设计，于1997年发表[5]，现被用于《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识》2012版，以及《中国重症肌无力诊断和治疗指南》2015版。
量表分为绝对评分和相对评分两部分，其中相对评分为通过公式计算得出。
条目数：8个总分：0～60分病情评估：得分越高提示病情越重量表简评目前已有多种工具用于评价MG的严重程度，根据高翔等人的研究[6]，上述4种严重程度量表信度和效度良好，均能可靠有效地评价MG的严重程度。
不同的量表特点和优势也有所差异，ARS-MG为我国自主设计，更适用于我国患者群体，但国外的量表同样有值得借鉴之处，临床上可根据评价内容、量表详略程度及使用目的做出选择。
在MG的量表研制方面，国内仍然有待进一步研究，期待未来能够诞生出更加适合于中国国情的量表[7]。
相关共识及指南下载：《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识》2012版《中国重症肌无力诊断和治疗指南》2015版参考文献：[1] Penn A S, Sanders D B, Jaretzki A, et al. Myasthenia gravis: recommendations for clinical research standards[J]. Annals of Thoracic Surgery, 2000, 55(1):16-23.[2] 马铮, 蒋耀光, 王如文,等. 重症肌无力协会临床分型及定量评分的应用体会[J]. 中华胸心血管外科杂志, 2004, 20(2):89-92.[3] Burns T M, Conaway M, Sanders D B. The MG Composite: A valid and reliable outcome measure for myasthenia gravis.[J]. Neurology, 2010, 74(18):1434-1440.[4] Gajdos D P, Sylvie Chevret MD PhD, Bernard Clair M D, et al. Clinical trial of plasma exchange and high-dose intravenous immunoglobulin in myasthenia gravis[J]. Annals of Neurology, 1997, 41(6):789-96.[5] 王秀云, 许贤豪. 重症肌无力病人的临床绝对评分法和相对评分法[J]. 中华神经科杂志,1997(2):87-90.[6] 高翔, 张栩, 杨欢,等. 重症肌无力严重程度量表的评价[J].中华神经科杂志, 2016,49(5):375-381.[7] 罗迪, 刘凤斌, 侯政昆. 国内外重症肌无力临床结局评价常用量表介绍与评价[J]. 中国神经精神疾病杂志, 2013, 39(4):249-253.。
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xx重症肌无力诊断和治疗指南（____年版）China guidelines for the diagnosis and treatment of myasthenia gravis中华医学会神经病学分会神经免疫学组中国免疫学会神经免疫学分会陕西省西安市第四军医大学唐都医院神经内科,李柱一执笔重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种由乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。
极少部分MG 患者由抗-MuSK（muscle specific kinase ）抗体、抗LRP4（low-density lipoproteinreceptor-related protein 4)抗体介导。
MG主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳，活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。
年平均发病率约为8.0-20.0/10万人[1]。
MG在各个年龄阶段均可发病。
在40岁之前，女性发病率高于男性；在40-50岁之间男女发病率相当；在50岁之后，男性发病率略高于女性。
一、临床表现和分类1．临床表现全身骨骼肌均可受累。
但在发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力；颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。
经常从一组肌群无力开始，逐渐累及到其他肌群，直到全身肌无力。
部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力，甚至发生肌无力危象。
骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性，晨轻暮重，活动后加重、休息后可减轻。
眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视是MG最常见的首发症状，见于80%以上的MG患者[2]；还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等。
瞳孔大小正常，对光反应正常。
面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。
咀嚼肌受累可致咀嚼困难。
咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。
颈肌受累，以屈肌为著，出现头颈活动障碍、抬头困难或不能。
肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。
呼吸肌无力可致呼吸困难、无力，部分病人可出现肌无力危象，需行人工辅助呼吸[3,4,5]。
2．临床分类：改良Osserman分型Ⅰ型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，两年之内其他肌群不受累。
Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。
ⅡA型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理。
ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和构音障碍，生活自理困难。
Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月内累及咽喉肌；半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。
Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展。
两年内逐渐进展，由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型进展，累及呼吸肌。
Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无力。
二、实验室检查1．甲基硫酸新斯的明试验：成人肌内注射1.0-1.5mg，如有过量反应，可予以肌肉注射阿托品0.5mg，以消除其M胆碱样不良反应；儿童可按0.02-0.03mg/kg，最大用药剂量不超过1.0mg。
注射前可参照MG临床绝对评分标准。
选取肌无力症状最明显的肌群，记录一次肌力，注射后每10分钟记录一次，持续记录60分钟。
以改善最显著时的单项绝对分数，依照公式计算相对评分作为试验结果判定值。
相对评分=（试验前该项记录评分-注射后每次记录评分）/试验前该项记录评分×100%，作为试验结果判定值。
其中≤25%为阴性，>25%-<60%为可疑阳性，≥60%为阳性[6]。
如检测结果为阴性，不能排除MG的诊断。
2．肌电图检查：(1) 低频重复神经电刺激（RNS）：指采用低频（2-5Hz）超强重复电刺激神经干，在相应肌肉记录复合肌肉动作电位。
常规检测的神经包括面神经、副神经、腋神经和尺神经。
持续时间为3秒，结果判断用第4或5波与第1波的波幅相比较，波幅衰竭10%以上为阳性，称为波幅递减。
服用胆碱酯酶抑制剂的MG患者需停药12-18小时后做此项检查，但需要充分考虑病情。
与突触前膜病变鉴别时需要进行高频RNS（10-20Hz）检测，结果判断主要依据波幅递增的程度（递增100%以上为异常，称为波幅递增）。
(2) 单纤维肌电图（SFEMG）：使用特殊的单纤维针电极通过测定“颤抖”（Jitter）研究神经-肌肉传递功能，“颤抖”通常15-35 μs；超过55 μs为“颤抖增宽”，一块肌肉记录20个“颤抖”中有2个或2个以上大于55 μs则为异常。
检测过程中出现阻滞（block）也判定为异常。
SFEMG并非常规的检测手段，敏感性高。
SFEMG不受胆碱酯酶抑制剂影响。
主要用于眼肌型MG或临床怀疑MG但RNS未见异常的患者。
3．相关血清抗体的检测：(1) 骨骼肌乙酰胆碱受体（AChR）抗体：为诊断MG的特异性抗体，约50%-60%的单纯眼肌型MG患者血中可检测到AChR抗体；约85%-90%的全身型MG患者血中可检测到AChR抗体，结合肌无力病史，如抗体检测结果阳性则可以确立MG诊断。
如检测结果为阴性，不能排除MG诊断。
(2) 抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶（抗-MuSK）抗体：在部分AChR抗体阴性的全身型MG患者血中可检测到抗-MuSK抗体，其余患者可能存在抗LRP-4抗体、以及某些神经肌肉接头未知抗原的其他抗体或因抗体水平和/或亲和力过低而无法被现有技术手段检测到。
抗-MuSK抗体阳性率，欧美国家患者较亚洲国家患者高。
(3) 抗横纹肌抗体：包括抗titin抗体、抗RyR抗体等。
此类抗体在伴有胸腺瘤、病情较重的晚发型MG或对常规治疗不敏感的MG患者中阳性率较高，但对MG诊断无直接帮助，可以作为提示和筛查胸腺瘤的标志物。
抗横纹肌抗体阳性则可能提示MG患者伴有胸腺肿瘤。
4．胸腺影像学检查：约20%-25%左右的MG患者伴有胸腺肿瘤，约80%左右的MG患者伴有胸腺异常；约20%-25%胸腺肿瘤患者可出现MG症状[7]。
纵膈CT，胸腺肿瘤检出率可达94%，部分MG患者的胸腺肿瘤需行增强CT扫描或核磁共振检查才能被发现。
三、诊断与鉴别诊断1．诊断依据（1）临床表现：某些特定的横纹肌群肌无力呈斑片状分布，表现出波动性和易疲劳性；肌无力症状晨轻暮重，持续活动后加重，休息后缓解、好转。
通常以眼外肌受累最常见。
（2）药理学表现：新斯的明试验阳性。
（3）RNS检查低频刺激波幅递减10%以上；SFEMG测定的“颤抖”增宽、伴或不伴有阻滞。
（4）抗体：多数全身型MG患者血中可检测到AChR抗体，或在极少部分MG患者中可检测到抗-MuSK抗体、抗LRP-4抗体。
在具有MG典型临床特征的基础上，具备药理学特征和/或神经电生理学特征，临床上则可诊断为MG。
有条件的单位可检测患者血清抗AChR抗体等，有助于进一步明确诊断。
需除外其他疾病。
2．鉴别诊断（1）眼肌型MG的鉴别诊断①Miller-Fisher综合征：属于Guillain-Barré综合征变异型，表现为急性眼外肌麻痹；共济失调和腱反射消失；肌电图示神经传导速度减慢；脑脊液有蛋白-细胞分离现象，在部分病人可检测到GQ1b抗体。
②慢性进行性眼外肌麻痹（CPEO）：属于线粒体脑肌病，表现为双侧进展性无波动性眼睑下垂、眼外肌麻痹，可伴近端肢体无力。
肌电图示肌源性损害，少数患者可伴有周围神经传导速度减慢。
血乳酸轻度增高，肌肉活检和基因检测有助于诊断。
③眼咽型肌营养不良（OPMD）：属于进行性肌营养不良症，表现为无波动性的眼睑下垂，斜视明显，但无复视。
肌电图示肌源性损害。
血清肌酶轻度增高，肌肉活检和基因检测有助于诊断。
④眶内占位病变：眶内肿瘤、脓肿或炎性假瘤等所致，表现为眼外肌麻痹并伴结膜充血、眼球突出、眼睑水肿。
眼眶MRI、CT或超声检查有助于诊断。
⑤Graves眼病。
属于自身免疫性甲状腺病，表现为自限性眼外肌无力、眼睑退缩，不伴眼睑下垂。
眼眶CT显示眼外肌肿胀，甲状腺功能亢进或减退，抗TSH受体抗体（TRab）阳性或滴度高于界值。
⑥Meige综合征。
属于锥体外系疾病，表现为单侧或双侧眼睑痉挛、眼裂变小，伴有面、下颌和舌肌非节律性强直性痉挛。
服用多巴胺受体拮抗剂或局部注射A型肉毒毒素治疗有效。
（2）全身型MG的鉴别诊断①Guillain-Barré综合征：免疫介导的急性炎性周围神经病，表现为弛缓性肢体肌无力，腱反射减低或消失。
肌电图示运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、阻滞、异常波形离散等。
脑脊液有蛋白-细胞分离现象。
②慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）：免疫介导的慢性感觉运动周围神经病，表现为弛缓性肢体肌无力，套式感觉减退，腱反射减低或消失。
肌电图示运动或感觉神经传导速度减慢、波幅降低和传导阻滞。
脑脊液有蛋白-细胞分离现象，周围神经活检有助于诊断。
③Lambert-Eaton综合征。
免疫介导的累及神经肌肉接头突触前膜电压依赖性钙通道的疾病，表现为肢体近端无力、易疲劳，短暂用力后肌力增强，持续收缩后病态疲劳伴有自主神经症状（口干、体位性低血压、胃肠道运动迟缓、瞳孔扩大等）。
肌电图示低频重复电刺激可见波幅递减，高频重复电刺激可见波幅明显递增。
多继发于小细胞肺癌，也可并发于其它恶性肿瘤。
④进行性脊肌萎缩（PSMA）。
属于运动神经元病的亚型，表现为弛缓性肢体肌无力和萎缩、肌束震颤、腱反射减低或消失。
肌电图呈典型神经源性改变。
静息状态下可见纤颤电位、正锐波，有时可见束颤电位，轻收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，最大用力收缩时运动单位电位减少，呈单纯相或混合相。
神经传导速度正常或接近正常范围，感觉神经传导速度正常。
⑤多发性肌炎：多种原因导致的骨骼肌间质性炎性病变，表现为进行性加重的弛缓性肢体肌无力和疼痛。
肌电图示肌源性损害。
心肌酶显著升高、肌肉活检有助于诊断。
糖皮质激素治疗有效。
⑥肉毒中毒：肉毒杆菌毒素累及神经肌肉接头突触前膜所致，表现为眼外肌麻痹、瞳孔扩大和对光反射迟钝，吞咽、构音、咀嚼无力，肢体对称性弛缓性瘫痪，可累及呼吸肌可伴有LEMS样的自主神经症状。
肌电图示低频重复电刺激无明显递减，高频重复电刺激可使波幅增高或无反应，取决于中毒程度。
对食物进行肉毒杆菌分离及毒素鉴定。
⑦代谢性肌病。
肌肉代谢酶、脂质代谢或线粒体受损所致肌肉疾病，表现为弛缓性肢体肌无力，不能耐受疲劳，腱反射减低或消失，伴有其他器官受损。
肌电图示肌源性损害。
心肌酶正常或轻微升高、肌肉活检和基因检测有助于诊断。
三、MG治疗1．治疗方法（1）胆碱酯酶抑制剂治疗：此类药物是治疗所有类型MG的一线药物，用于改善临床症状，特别是新近诊断患者的初始治疗，并可作为单药长期治疗轻型MG患者[8]。