氨基酸分解
氨基酸分解产物的代谢
然后谷氨酰胺通过血液循环运送到肾脏，经谷氨酰胺 酶作用分解成谷氨酸及氨，此氨是尿氨的主要来源， 占尿中氨总量的60%。
或者在运送到肝脏被利用。
谷氨酰胺是中性无毒物质，容易通过细胞膜，是氨的主要运输 形式；而谷氨酸带有负电荷，则不能通过细胞膜。
这里需注意的是在肌肉组织中，也可利用丙氨酸将氨运送到 肝脏。这以过程称为葡萄糖-丙氨酸循环。在此循环中，氨先转 化为谷氨酸的氨基，谷氨酸又与丙酮酸进行转氨形成丙氨酸。 丙氨酸在PH近于7的条件下是中性不带电荷的化合物，通过血 液运送到肝脏，再与α-酮戊二酸经转氨作用又变为丙酮酸和 谷氨酸。在肌肉中，所需的丙酮酸由糖酵解提供，在肝脏中， 多余的丙酮酸又可通过糖异生作用转化为葡萄糖。
2、转变成糖和脂肪：当体内不需将酮酸再合成
氨基酸，并且体内的能量供给又充分时，其酮酸可转变成 糖和脂肪，这已为动物实验所证明。在体内可转变成糖的 氨基酸称为生糖氨基酸，按糖代谢途径进行代谢；能转变 为酮体的氨基酸称为生酮氨基酸，按脂肪酸代谢途径进行 代谢；二者兼有的称为生糖兼生酮氨基酸，部分按糖代谢、 部分按脂肪酸途径进行代谢。
Gln+H2O Gln 酶Glu + NH4+
尿素循环
▪ 以Ala转运（葡萄糖-丙氨酸转运：肌肉）
NH4++ -酮戊二酸+NADPGHlu脱+氢H酶+ Glu+NAD丙P酮+酸+转H氨2酶O
Glu+丙酮酸 在肌肉 -酮戊二酸+Ala 丙酮酸转氨酶
尿素循环
在肝脏
在植物体内具有天冬酰胺合成酶，它 可催化天冬氨酸与氨作用形成天冬酰胺， 故是植物体内储氨的形式。当需要时， 其氨基又可通过天冬酰胺酶作用而分解 出来，供合成氨基酸之用。此酶在动物 体内也有发现，但在动物体内的作用时 不重要的。
氨基酸分解代谢
高氨血症常见于先天性氨基酸代谢障碍、肝硬化、重症 肝炎等疾病。
治疗高氨血症的方法包括使用降氨药物、限制蛋白质摄 入、促进氨排泄等，同时需积极治疗原发病。
肝性脑病
肝性脑病是指由于肝功能严重 受损，导致氨代谢异常，引起 中枢神经系统功能紊乱的综合
酶的共价修饰
一些酶在催化过程中会发生共价修饰，如磷酸化、乙酰化 等。这些修饰可以改变酶的活性或调节酶的功能。
激素的调控
01
激素的合成与释放
激素在特定的内分泌细胞中合成，并通过血液或其他途径传输到靶细胞。
激素的合成和释放受到上游激素和营养物质的调节。
02 03
激素与受体结合
激素与靶细胞表面的受体结合，触发一系列信号转导途径，最终影响基 因表达和代谢过程。不同的激素与不同的受体结合，产生不同的生物学 效应。
02 氨基酸分解代谢的过程
氨基酸的活化
总结词
氨基酸的活化是指将游离氨基酸转变为氨基酰-tRNA的过程，是氨基酸分解代谢的起始步骤。
详细描述
在氨基酸的活化过程中，游离氨基酸与特定的tRNA结合，通过氨基酰-tRNA合成酶催化，形成氨基酰tRNA复合物。这个过程需要消耗ATP，为氨基酸提供活化所需的能量。
03 氨基酸分解代谢的调控
酶的调控
酶的激活与抑制
酶的活性受到多种因素的调节，包括激活剂和抑制剂的影 响。某些物质可以促进酶的活性，称为激活剂，而另一些 物质则抑制酶的活性，称为抑制剂。
酶的合成与降解
酶的合成和降解是动态过程，受到基因表达和蛋白质降解 的影响。在某些情况下，增加酶的合成可以促进代谢反应， 而酶的降解则可能降低代谢速率。
征。
蛋白质的降解和氨基酸的分解代谢
累
氨中毒原理
丙酮酸
COO (CH2)2 NAD++H2O NADH+H++NH4+
HC NH3+ L-谷氨酸脱氢酶
COO (CH2)2 CO
三羧酸 循环
COO
α-谷氨酸
COO
α-酮戊二酸
α酮戊二酸
• α酮戊二酸大量转化
• NADPH大量消耗
• 三羧酸循环中断,能量 供应受阻,某些敏感器 官〔如神经、大脑〕功 能障碍.
3、4.精氨琥珀酸和精氨酸的合成〔细胞质〕
精氨琥珀酸合成酶
精氨琥珀酸酶 精氨琥珀酸
5. 精氨酸水解生成尿素〔细胞质〕
总反应
尿素的两个氨基,一个来源于氨,另一个来源于天冬氨酸； 一个碳原子来源于HCO3-,共消耗4个高能磷酸键,是一个需 能过程,但谷氨酸脱氢酶催化谷氨酸反应生成1分子NADH； 延胡索酸经草酰乙酸转化为天冬氨酸也形成1分子NADH.两 个NADH再氧化,可产生5个ATP.
氨基酸脱氨基的主要方式： 转氨基〔氨基转移〕作用 氧化脱氨基作用 联合脱氨基作用 非氧化脱氨
-----------
转氨基作用举例
谷氨酸 + 丙酮酸 天冬氨酸 + α-酮戊二酸
COO-
CH2 + CH+NH3 COO-
COO-
CH2 CH2 C=O COO-
α-酮戊二酸 + 丙氨酸
草酰乙酸 +谷氨酸
COOH NH2-C-H L-丝氨酸 CH2OH
α-氨基丙烯 酸
--=-
--
COOH
丝氨酸脱水酶 C=O +NH3
CH2 C-NH3+ COO-
氨基酸来源、分解与代谢
氨基酸来源、分解和代谢
• 假神经递质(false neurotransmitter)
某些物质结构与神经递质结构相似，可取代 正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。
C H 2N H 2 CH2
C H 2N H 2 H C OH
C H 2N H 2 CH2
C H 2N H 2 H C OH
苯乙胺
苯乙醇胺
氨基酸 +
二肽酶
氨基酸来源、分解和氨代谢基酸
肠液中酶原的激活
胰蛋白酶原 糜蛋白酶原 弹性蛋白酶原 羧肽酶原
肠激酶(enterokinase)
胰蛋白酶
胰蛋白酶 糜蛋白酶 弹性蛋白酶 (trypsin) (chymotrypsin) (elastase) (carboxypeptidase)
羧肽酶
酶原激活的意义
• 可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。 • 保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。 • 酶原还可视为酶的储存形式。
氨基酸来源、分解和代谢
⑵小肠粘膜细胞的消化酶水解寡肽为氨基 酸
——在小肠粘膜细胞中进行
主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如 氨基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶(dipeptidase) 等， 最终产生氨基酸。
（一）蛋白质在胃和肠道被消化被成氨基酸 和寡肽
•蛋白质消化的生理意义
• 由大分子转变为小分子，便于吸收。 • 消除种属特异性和抗原性，防止过敏、
毒性反应。
氨基酸来源、分解和代谢
1. 蛋白质胃中被不完全消化
胃蛋白酶原 胃酸、胃蛋白酶 胃蛋白酶 + 多肽碎片
(pepsinogen)
(pepsin)
（1） 最适 pH 1.5 ~ 2.5
氨基酸代谢过程
氨基酸代谢过程氨基酸代谢是指有机化学反应系统中，生物物质中氨基酸发生变化的一系列综合过程。
氨基酸代谢包括氨基酸合成、氨基酸分解和半胱氨酸在内的一系列反应。
在氨基酸代谢中，氨基酸分解通常以碱基的形式出现，因此称为碱基代谢。
氨基酸的合成过程涉及两种不同的生物质：氨基酸和小分子。
氨基酸合成的主要过程是非编码RNA (ribosomal RNA) 将氨基酸通过组合的方式组成蛋白质。
这个过程中，RNA 被称为“信使”RNA，因为它在转录过程中负责传递DNA信息到蛋白质上。
另外，一些构成蛋白质的小分子，如糖、脂肪酸和酯，也必须引入蛋白质中才能使蛋白质完整。
氨基酸的分解碱基代谢，其反应产物主要有游离氨基酸，乙酰脲酸和半胱氨酸。
在这个过程中，氨基酸被酶催化分解成更小的分子，如酐、乙酰脲酸和碱性磷酸化物，这些代谢产物可被用来合成蛋白质和新的氨基酸。
另外，氨基酸的分解过程还可以产生氨、乙酸和乙酸乙醇，这些代谢产物在生物反应过程中可能会涉及到其他反应正反应中。
最终，半胱氨酸可以通过产物平衡反应向相关的环状、缩合和聚合代谢途径转变。
由于半胱氨酸的复杂性，它的代谢如此复杂并可以涉及到多个酶，这些酶包括微环酶、AcylCoA脱氢酶、细胞色素P450(CYP450)家族和肠道细菌酶等，其作用可促进多种氨基酸的生物合成及分解。
通过上述氨基酸代谢过程，氨基酸不仅可以被用于蛋白质的合成，还可以促进细胞代谢。
氨基酸在人体内能够发挥各种功能，包括起到调节细胞呼吸、能量代谢等功能。
此外，氨基酸还可作为肝细胞代谢能量的转换物，可以控制代谢团合成及激活细胞代谢途径。
因此，氨基酸代谢是人体正常生命活动中不可缺少的一个重要组成部分。
氨基酸分解代谢的主要途径
氨基酸分解代谢的主要途径1. 引言1.1 概述氨基酸是生物体内构建蛋白质的基本单位，同时也是许多重要代谢途径的关键组分。
氨基酸分解代谢是生物体充分利用和回收氨基酸的过程，它在维持氮平衡、能量获取和产生新的有机化合物方面起着至关重要的作用。
1.2 文章结构本文将详细介绍氨基酸分解代谢的主要途径以及其中涉及到的相关反应和酶。
其次，我们还将探讨生物体内氨基酸分解代谢的生理意义和调节机制。
最后，通过总结已有的研究成果，并展望未来的研究方向，旨在深入了解和揭示氨基酸分解代谢在生命活动中的重要性。
1.3 目的本文的目标是系统阐述氨基酸分解代谢的主要途径，并探讨其在生理上扮演的角色以及可能存在的调节机制。
通过对该领域进行深入研究，可以为进一步理解人类健康与疾病之间的关系提供有益信息，并为相关疾病的治疗和预防提供指导。
同时，也有助于揭示生物体在适应不同环境和代谢状态下的复杂调节机制。
2. 氨基酸分解代谢的主要途径2.1 氨基酸概述在生物体内，氨基酸是构成蛋白质的基本单元，同时也是细胞代谢过程中重要的底物之一。
氨基酸分为两类：必需氨基酸和非必需氨基酸。
必需氨基酸是指人体无法合成而必须从外部摄入的氨基酸，非必需氨基酸则是人体可以自行合成的。
当机体需要能量时或者摄入过多的氨基酸时，会启动相应的氨基酸分解代谢途径进行调节。
2.2 主要途径一- 转氨基反应转氨基反应是指将一种氨基团从一个化合物转移到另一个化合物中的化学反应。
在氨基酸分解代谢中，转氨基反应起着重要作用。
这种反应通过转移一个特定的α-氮杂原子团来实现。
其中最常见的是α-甲硫胱醇（DPNH）参与脱羧反应生成α-六亚甲四羧原子团，并通过丙二醛磷缺乏形成常见的α-酮基团。
2.3 主要途径二- 脱羧反应脱羧反应是将氨基酸中的羧基去除，生成相应的酮体或烯醇体。
脱羧反应在氨基酸分解代谢中也是一个重要的途径。
在这个过程中，通过特定酶的催化作用，氨基酸分子中的羧基被氧化或者还原，生成相应的产物。
生物化学第30章蛋白质降解和氨基酸的分解代谢
蛋白酶体
蛋白酶体是一个大的寡聚体结构，有一个中空
的腔。古细菌Thermoplasma acidophilum的蛋白酶
体为20S、700kD的桶状结构，由两种不同的亚基α 和β组成，它们缔合成α7β7β7α7四个堆积的环。这个 桶有15nm高，直径11nm，中间有一个可分为3个区 域的空腔，蛋白质降解就发生在这个腔中。两端的
泛肽
泛肽（ubiquitin）又名遍在蛋白质、泛素，它是
一个由76个氨基酸残基组成的小蛋白质。它通过其C
端Gly的羧基与被降解的蛋白质的氨基共价结合，通 常结合在Lys的ε氨基上，这是一个需要消耗ATP的反 应。这样给被降解的蛋白质作了一个标记，随后将 标记了的靶蛋白质引入蛋白酶体中降解。
一般有多个串联的泛肽连接到一个靶蛋白上，
泛肽与靶蛋白的连接
泛肽的活化
泛肽活化酶
泛肽与靶蛋白的连接
泛肽的转移及与靶蛋白连接
泛肽载体蛋白
泛肽-蛋白质连接酶
泛肽蛋白质连接酶
E3在识别和选择被降解蛋白质的过程中起着 重要的作用。E3 主要是通过备选蛋白质N端氨基 酸的性质来选择靶蛋白质的，以Met、Ser、Ala、
Thr、Val、Gly或Cys为N末端的蛋白质对泛肽介
被降解的蛋白质在进入蛋白酶体降解之前，需 要被泛肽标记。
泛肽依赖性蛋白降解途径
泛肽依赖性蛋白降解途径(Ubiquitin-dependent
proteolytic pathway)是目前已知的最重要的，有高 度选择性的蛋白质降解途径。它通过调节功能蛋白 质的周转(turn over)或降解不正常蛋白，实现对多 种代谢过程的调节。
硝化作用
反硝化作用
固氮作用
一、蛋白质的降解
支链氨基酸分解
支链氨基酸分解氨基酸是构成蛋白质的基本单元，而支链氨基酸则是一类特殊的氨基酸，其分子结构上含有支链结构。
支链氨基酸在人体内起着重要的功能，但当它们需要被分解时，也存在一定的过程和方式。
支链氨基酸主要包括亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸和脯氨酸等。
这些氨基酸在人体内参与蛋白质合成、能量供给和免疫调节等生理过程。
然而，当人体需要分解这些支链氨基酸时，主要通过氨基酸代谢途径进行。
氨基酸代谢是指人体对氨基酸进行分解、转化和利用的过程。
支链氨基酸的分解主要发生在肝脏和肌肉组织中。
首先，支链氨基酸会被转化为支链酮酸，然后通过支链酮酸脱羧酶的作用，转化为相应的酸和辅酶A。
最后，这些代谢产物会进入三羧酸循环，供给能量或者合成其他物质。
支链氨基酸的分解对人体健康至关重要。
一方面，它可以提供能量，维持正常的新陈代谢和生理功能。
另一方面，分解过程中产生的代谢产物还可以参与葡萄糖合成、胆固醇代谢等重要生物反应。
因此，支链氨基酸的适当分解对于人体的健康至关重要。
然而，当支链氨基酸分解过程受到干扰或不平衡时，可能会导致一系列疾病。
比如，支链氨基酸代谢异常可能引发氨基酸尿症、酮症酸中毒等疾病。
此外，一些遗传性疾病也与支链氨基酸的代谢异常有关。
因此，及时了解支链氨基酸的分解机制，对于预防和治疗相关疾病具有重要意义。
总的来说，支链氨基酸的分解是人体内氨基酸代谢的重要环节，它不仅提供能量和物质，还参与多种生物反应。
了解支链氨基酸的分解过程，可以帮助我们更好地维护身体健康，预防相关疾病的发生。
希望通过本文的介绍，读者能对支链氨基酸分解有更深入的了解，从而更好地保护自己的健康。
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H2O 精氨酸
苹果酸 第延2胡5索页酸/共36页
α- 酮戊二酸
氨基酸
谷氨酸
α- 酮酸
• ⑷ 鸟氨酸循环的特点： • ① 尿素分子中的２个氮原子，一个来自氨， • 另一个来自天冬氨酸，而天冬氨酸又可 • 由其它氨基酸通过转氨基作用而生成。 • ② 尿素合成是一个耗能的过程，合成１分
子 • 尿素需要消耗4个高能磷酸键。
第16页/共36页
第18页/共36页
• ① 氨基甲酰磷酸的合成
2ATP 2ADP+Pi
NH3+CO2+H2O 氨基甲酰磷酸合成酶I
O
H2N-C-O~PO3H2 氨基甲酰磷酸
• 此反应特点： • I 在线粒体中进行，不可逆， • 消耗２分子ATP。 • II 氨基甲酰磷酸合成酶为别构酶， • 受N-乙酰谷氨酸的别构激活剂。
Leu
胰脏：胰蛋白酶
Lys, Arg
糜蛋白酶、羧肽酶、氨肽酶
小肠：弹性蛋白酶
溶酶体：蛋白水解酶
第3页/共36页
第4页/共36页
第5页/共36页
氨基酸的分解代谢
• 分三步： 1. 脱氨
脱氨基作用（脱氨基、转氨基、联合脱氨基） 2. 氨的代谢
氨在体内的运输 尿素循环 3. 氨基酸碳架的代谢
第6页/共36页
第19页/共36页
•
② 瓜氨酸的合成
NH2 （CH 2）3
CHNH2
+
O
H2N-C-O~PO3H2
COOH
氨基甲酰磷酸
鸟氨酸
Pi
鸟氨酸氨基甲酰 转移酶
NH2 CO
NH （CH 2）3
CHNH2 COOH
• 此反应特点：在线粒体中进行的，不瓜可氨逆酸。
•
生成的瓜氨酸进入细胞液中。
第20页/共36页
• ③ 精氨酸的合成 • 由瓜氨酸转变成精氨酸的反应分两步进行。
NH2 CO
NH + （CH 2）3
CHNH2 COOH 瓜氨酸
COOH
H2-N-C-H CH2 COOH
天冬氨酸
AT P
AMP+PPi +
H2O
NH2 COOH C N-C-H
精氨酸代琥珀酸 合成酶
NH CH2 （CH2）3 COOH
CHNH2
COOH
精氨酸代琥珀酸
第21页/共36页
NH2 COOH C N-C-H
NH CH2 （CH2）3 COOH
CHNH2 COOH 精氨酸代琥珀酸
精氨酸代琥珀酸裂解酶
NH2 C NH
NH （CH2）3
CHNH2 COOH 精氨酸
COOH CH + HC COOH 延胡索酸
• 此反应特点： • 在细胞液中进行，由天冬氨酸提供给氨基。
第22页/共36页
• ④ 尿素生成
NH2 C NH
R-5'-P 腺苷酸代琥珀酸
R-5'-P 腺苷酸 (AMP)
CH2COOH
腺苷酸代琥珀酸 裂解酶
CHCOOH
CHOHCOOH 苹ຫໍສະໝຸດ 酸CHCOOH 延胡索酸嘌呤核苷酸循环
第13页/共36页
(二)氨基酸的脱羧基作用
氨基酸脱羧的生理作用
L-谷氨酸
γ-氨基丁酸
(L-glutamate)
（对中枢神经系统有抑制作用）
第26页/共36页
2、 α-酮酸的代谢
（1）再合成氨基酸 • 转氨作用 • 还原氨基化 （2）转变为糖及脂肪 (3)氧化成CO2和H2O,放出能量
第28页/共36页
第29页/共36页
生糖
第30页/共36页
生糖
第31页/共36页
生糖
第32页/共36页
生糖
第33页/共36页
生糖生酮
第34页/共36页
(一)氨基酸脱氨基作用 （Deamination of amino acids）
1.氧化脱氨
第7页/共36页
2.转氨作用
第8页/共36页
2、转氨基作用：转氨酶的辅酶是磷酸吡 哆醛
第9页/共36页
3 .联合脱氨基作用
• 转氨基和氧化脱氨基联合作用的脱氨基方式 • -----氨基酸脱氨基的主要方式
NH （CH 2）3
CHNH2 COOH 精氨酸
H2O
精氨酸酶
NH2 （CH 2）3
CHNH2
COOH 鸟氨酸
NH2 + CO
NH2 尿素
• 此反应特点：尿素在胞液中生成，鸟氨酸再反 回
•
线粒体内，进行下一次的循环。
第23页/共36页
• 总反应式：
2NH3+CO2+3ATP+3H2O
尿素
鸟氨酸
H2O
生糖生酮
第35页/共36页
第36页/共36页
COOH (CH2)2 CHNH 2 COOH L-谷氨酸
O
NH3
HOOCCH2CHCOOH
GTP
HN
N
NH2
腺苷酸代琥珀酸
NN
腺苷酸脱氨酶
天冬氨酸
合成酶
谷氨酸 脱氨酶
HOOCCH2CHCOOH NH
CH2COOH CH2COOH
HN
N
NN
R-5'-P
H2O
次黄嘌呤核苷酸
(IMP)
NH2
HN
N
NN
草酰乙酸
蛋白质的降解和氨基酸的代谢 Degradation of protein and Catabolism of
amino acids
• 机体对外源蛋白质的需要及其消化作用； • 体内氨基酸的分解代谢； • 氨基氮的排泄；
第1页/共36页
第2页/共36页
消化器官分泌的酶及其作用
胃：胃蛋白酶 Phe, Tyr, Trp,
组氨酸
组胺(histamine)
(histidine) 泌)
(降低血压，扩张血管、刺激胃液分
酪氨酸
酪胺（tyramine） 第14页/共36页
(三)氨和α-酮酸的转化
1.氨的代谢 (1)植物、微生物:NH3 Asp Aln (2)动物： • 重新利用 • 转变成废物排泄到体外
第15页/共36页
（3）尿素的形成
NH4+
第10页/共36页
3、联合转氨基作用
第11页/共36页
• 4．嘌呤核苷酸循环 • 肌肉中是通过嘌呤核苷酸循环（purine
nucleotide cycle）脱去氨基。 • 嘌呤核苷酸循环的特点： 在肌肉组织
中进行，此循环消耗1分子ATP。
第12页/共36页
氨基酸
•
转氨酶
α- 酮酸
COOH (CH2)2 CO COOH α- 酮戊二酸
精氨酸酶
精氨酸
尿素+2ATP+AMP+2Pi+PPi
NH3 + CO2 H2O
瓜氨酸
H2O
NH3
第24页/共36页
NH2 + CO2 + H2O
线粒体
胞液
2ATP
N-乙酰谷氨酸
2ADP+Pi
氨基甲酰磷酸 Pi
鸟氨酸
瓜氨酸
鸟氨酸 尿素
鸟氨酸循环
瓜氨酸 ATP
天冬氨酸
AMP+PPi 精氨酸代琥珀酸
草酰乙酸