发作性嗜睡强食综合征
kleine-levin综合征诊断标准
kleine-levin综合征诊断标准
小型Levin综合征（Kleine-Levin Syndrome，KLS）是一种罕
见的神经精神障碍，其主要症状为周期性的过度睡眠、食欲增加和认知功能障碍。
目前没有统一的诊断标准，但通常需要满足以下条件才能确诊KLS：
1. 阶段性发作：患者经历周期性的发作，每次发作通常持续数天至数周，可以有间歇期。
2. 过度睡眠：发作期间，患者表现为过度睡眠，睡眠时间明显延长，每天可达18-20小时以上。
患者在醒来状态下很难保持
清醒，表现为嗜睡状态，容易被唤醒也很难保持注意力。
3. 食欲增加：患者在发作期间会出现明显的食欲增加，常常出现暴饮暴食的行为。
4. 心境和认知功能障碍：患者在发作期间可能出现心境改变，如焦虑、抑郁、易激惹等。
认知功能也可能受损，包括记忆力下降、注意力不集中等。
5. 排除其他疾病：确诊KLS需要排除其他可能导致类似症状
的疾病，如脑炎、甲状腺功能减退、抗精神病药物的副作用等。
需要注意的是，由于小型Levin综合征是一种非常罕见的疾病，临床上常常被误诊为其他疾病。
因此，确诊需要综合考虑病史、体格检查、精神状态评估和排除其他疾病等多个因素。
发作性睡病演示ppt课件
情绪障碍
发作性睡病可能导致患者情绪不 稳定，出现焦虑、抑郁等情绪障
碍，影响生活质量。
认知功能下降
长期睡眠不足和频繁的睡眠发作 可能导致患者注意力不集中、记
忆力减退等认知功能下降。
预防措施建议
规律作息
保持规律的作息时间，尽量避免熬夜和不足的睡 眠时间。
避免诱发因素
避免饮用含咖啡因的饮料、过度饮酒和吸烟等可 能诱发睡眠发作的因素。
认识和理解。
心理疏导
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等 心理问题，进行心理疏导和支持。
家属参与
鼓励家属参与患者的治疗过程，提 供情感支持和帮助，共同应对疾病 带来的挑战。
04
并发症预防与处理
常见并发症类型及危害
意外事故
由于不可预测的睡眠发作，患者 可能在驾驶、操作机器或进行其 他危险活动时突然入睡，从而增
对于疑似家族性发作性睡病的患者，基因 检测可能有助于确诊。
03
治疗原则与策略
药物治疗方案选择
01
02
03
中枢兴奋剂
如哌甲酯、莫达非尼等， 可激活下丘脑觉醒中枢， 提高觉醒度，改善日间嗜 睡症状。
抗抑郁药
如文拉法辛、氟西汀等， 可改善猝倒、睡眠瘫痪和 入睡前幻觉等症状。
其他药物
如γ-氨基丁酸受体激动剂 、食欲素受体拮抗剂等， 也在临床试验中显示出一 定的疗效。
鉴别诊断相关疾病
阻塞性睡眠呼吸暂停
该疾病可能导致白天嗜睡，但其主要症状为夜间打鼾、呼吸暂停 和睡眠质量下降。
发作性嗜睡强食综合征
这是一种罕见的神经系统疾病，表现为不可控制的发作性嗜睡和食 欲亢进。
特发性过度睡眠
这是一种原因不明的过度睡眠，患者可能没有其他发作性睡病的症 状。
嗜睡—贪食综合症2例临床病例分析
嗜睡—贪食综合症2例临床病例分析发表时间：2012-10-31T10:24:45.390Z 来源：《医药前沿》2012年第21期供稿作者：李新华[导读] 嗜睡—贪食综合症又称Kleine-Lenin综合症，是一种发作性睡眠过度，伴随着狂吃和性欲亢进等症状。
李新华 (河南省固始县人民医院儿科 465200)1、引言嗜睡—贪食综合症又称Kleine-Lenin综合症，是一种发作性睡眠过度，伴随着狂吃和性欲亢进等症状，在10-20岁起病，男性多见。
病因不明，常被急性发热性疾病和身体应急所激发，我院自2010年2月-1012年4月共收治2例，现报告如下： 2、病例例1，男、7岁，身高137cm，体重39kg，反复出现睡眠增多，猝倒发作3周于2010年2月入院，查体：神志清，精神一般，心肺听诊(一)，腹平软，四肢活动正常，神经系统发射正常，生化检查正常，多异睡眠监测报告MSLT示：1、平均睡眠潜伏期＜5分钟，2、出现2次睡眠始发REM；符合发作性睡病的多异睡眠图表现。
口服丙戊酸钠片及控制饮食症状好转。
例2，男、5岁，身高105cm，体重22kg，以“嗜睡、狂吃2天”为主诉入院。
于2012年10月来本院就诊，查体：神志清，精神差，心肺听诊(一)，腹平软四肢活动正常，神经系统发射正常，查生化，脑电图及头颅CT未见异常，予丙戊酸钠、咖啡因治疗一周，症状好转。
3、讨论关于嗜睡—贪食综合症的发病原因，至今还不很清楚。
有人认为癔病是一种恶型，而不是什么独立的病历；还有人认为，此病和感染有关，属于轻度脑炎；有的人根据病人脑电图异常，则认为是一种癫痫。
还有人根据现代医学对神经、生化、病理、生理的研究。
目前认为嗜睡—贪食综合症是大脑下丘脑—脑干网状结构机能受到感染，外伤以及有先天性缺陷之后，产生了轻度的潜在性病变，致使病人到了青春期后，由于机体内环境和内分泌系统功能失调而促发了本病的发生。
3.1.临床特点嗜睡期间，每天的睡眠时间可能超过18小时，典型的持续3天至3周，发病周期有个体差异，可能与损伤认知，行为改变和体重增加有关，但无尿失禁。
下丘脑综合征有哪些症状？
下丘脑综合征有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍下丘脑综合征症状，尤其是下丘脑综合征的早期症状，下丘脑综合征有什么表现？得了下丘脑综合征会怎样？以及下丘脑综合征有哪些并发病症，下丘脑综合征还会引起哪些疾病等方面内容。
……*下丘脑综合征常见症状：深睡眠症、偏盲、复视、毛发脱落、发作性睡眠、震颤、尿崩*一、症状一、症状首发症状与本病病因密切有关。
沙松林报道的70例下丘脑综合征中，起病表现以尿崩症为最多，其次为头痛、视力减退、性功能紊乱(包括性早熟、发育延迟、发育不全及不发育)、肥胖和嗜睡为多见。
少见的首发症状有发热、智力减退、摄食异常(多食、厌食)、精神或情绪紊乱、昏迷。
1、下丘脑原发病的表现和功能异常(1)下丘脑原发病的表现：与下丘脑综合征的病因有关。
如鞍上区肿瘤、第三脑室前部肿瘤极易侵及下丘脑，可引起尿崩症、视力减退、头痛、呕吐、颅内压增高征。
如结核性脑膜炎时，则有低热、盗汗、血沉增快、颈项强直、克氏征阳性等脑膜刺激征。
(2)下丘脑功能失常：不同部位的下丘脑核团神经元受损时，表现不同的调节功能障碍。
①睡眠障碍：下丘脑后部病变时，多数患者表现嗜睡，早期可失眠。
常见的嗜睡有下列类型A.发作性睡病(narcolepsy)：患者不分时间和场地随时睡眠，数分钟至数小时不等。
最常见。
多由于脑外伤、脑炎等引起。
B.深睡眠症(parasomnia)：睡眠发作可持续数天至数周，但可喊醒进食、小便，过后又入睡。
多见于下丘脑后部、脑干上端的疾病。
C.睡眠颠倒：白天嗜睡，夜间兴奋，可见于下丘脑后部感染。
D.周期性嗜睡强食症(kleine-levin syndrome)患者出现不可控制的、发作性睡眠，每次睡眠时间持续数小时、数天，醒后暴饮、暴食，食量增加数倍以上，又称下丘脑性(中枢性)肥胖症。
②摄食障碍：A.病变累及腹内侧核或结节部，常致多食而肥胖，常伴性器官发育不良，称肥胖-生殖无能综合征。
肥胖以面、颈及躯干部最显著，肢体近端次之，手指纤细，皮肤细腻，骨骼过长，智力减退，性器官发育障碍，可并发尿崩症。
发作性睡病
流行病学
发作性睡病(narcolepsy)于1877年由Westhal首先报告，并不罕 见。国外报告在0.02%～0.06%，香港报告在O.01%～0.04%，国 内尚无发病率方面的报告。男性较女性稍多见，发病年龄一般 在6～50岁，80%以上在10～40岁之间发病。30%有家族史。
病因
病因不甚明了，目前研究认为系常染色体显性遗传性疾病， 尽管在某些种族如日本人中发生率较高，但各种族和世界各地 均有病例报告。在各种群中其遗传特征均与人HLA最小组织相 关基因(DR和DQ位点)密切相关。发病机制为REM睡眠的调节障 碍，对紧随在NREM睡眠周期后的REM睡眠的控制丧失。不论在 睡眠开始还是在清醒期，进入REM睡眠的倾向均增加。
临床表现
症状常在情感恢复正常或身体被触及后消失。猝倒发作时伴 有腱反射的抑制，但始终保持神志清醒。发作频率可隔数天或 数月发作1次，也有每天发作4～5次者。一次发作可持续数秒 至30min(Zancone，1973)。
猝倒与其他症状的关系，50%同时期出现，25%在嗜睡发作出 现后1～5年，15%发生于嗜睡发作出现10年之后，猝倒先于发 作性睡眠之前出现的情况极为罕见。
临床表现
典型发作为颌部松弛，头向前垂落，双臂倒向一侧和双膝张 开。肌力完全丧失可导致创伤甚至骨折。但发作程度并非都是 如此严重，也可仅仅表现为一种短暂的、局部或者全身的一种 无力感。患者可主诉视物模糊(睑肌受累)、语言中断(杓肌受累)、 呼吸不规则(腹肌或膈肌受累)、膝部轻微弯曲或持物突然坠落 (上下肢肌肉受累)。可伴有不自主运动，如头及眼睑震颤、面 部痉挛，也可伴随出现心悸、苍白等自主神经症状。这些不典 型的发作常常被医生忽视，应特别注意。
发病机制
传递的模式可能是常染色体隐性遗传。但同时发现，并不是所 有种类的狗都显示出发作性睡病的遗传学传递，可能存在不同 的病因。 Honda等报告，日本的发作性睡病患者100%表现出人类白细 胞抗原HLA-DR2阳性。欧洲和美洲的学者也证实，大多数白种 人发作性睡病患者为HLA-DR2，DQWl，DW2阳性。但 Guilleminault等认为： 发作性睡病的传递是多因素的，而且环境因素也起着重要的 作用。
正确认知发作性睡病的“嗜睡”
正确认知发作性睡病的“嗜睡”嗜睡症是一大类疾病，我们临床上见的比较多的，一个是发作性睡病，还有一个就是周期性的嗜睡贪食综合症，发病率相对高一点点的就是发作性睡病。
它的临床表现，一个是白天的困倦，尤其在相对比较安静的环境里就很容易睡。
比如说上课的时候，或者是在开车等红绿灯的时候，或者在开会的时候不可控制的就睡。
睡了几分钟或者半个小时，他的精力能恢复一段时间，恢复一段时间又睡，这是第一个症状发作性谁病还没能确定发病机制，初步诊断跟脑干网状结构上行激活系统功能下降或是桥脑尾侧网状核功能亢进有关。
简单来说，就是脑功能性病变。
此外，有专家认为，发作性睡病跟脑外伤有关系，例如：病毒感染、免疫功能紊乱、脑肿瘤等疾病，统称外伤因素导致。
早在1960年，有专家指出，发作性睡病跟遗传有关系。
虽然不是全家族都显示出发作性睡病，但有可能存在不同的病因。
中医认为睡病是跟脾胃有关，属于脾胃中气不足所致，脾是主运化功能，当运化能力下降，体内就会堆积，发胖，湿气重，容易犯困，这是中医独特的医学理论，西医靠仪器是无法做到的。
这种病症平常并不多见。
”医生说，一般人对发作性睡病认知低。
发作性睡病的症状包括白天过度嗜睡、猝倒、睡眠瘫痪、睡眠幻觉和夜间睡眠紊乱等。
轻微的猝倒可以表现为下巴松弛无力，严重的猝倒发作可能造成全身肌张力减退或丧失。
但不是每个患者都有猝倒经历。
发作性睡病可以在任何年龄发病。
但在中国情况特殊，超过2/3的患者在儿童时期起病，要比西方早7～8年，他们正在上学，发作性睡病会严重影响学业。
发作性睡病是由中气不运所引起的。
中气即是脾胃之气，中医有“脾困人则困”之说。
认为“阳”主动、“阴”主静，阳气不足、阴气有余时会引起发作性睡病。
1.痰湿困脾型多见于形体肥胖之人，表现为胸闷、纳呆、大便不爽、痰多泛呕、口中黏腻、身重嗜睡、舌苔白腻、脉濡缓，治疗原则为燥湿健脾、豁痰开窍，方药用醒脾开窍汤加竹茹、半夏等。
2.脾气不足型多见于病后或高龄之人，表现为神疲乏力、腹胀食少、食后困倦嗜睡、少气懒言、形体消瘦或肥胖浮肿、舌淡苔薄白、脉虚弱，治疗原则为益气健脾，方药用醒脾开窍汤加人参、白术、黄芪等。
嗜睡的诊断和治疗
不伴有猝倒的嗜睡症（N+C）
多导睡眠图（N-C）：N-C病人报告有短暂的夜间 入睡潜伏期和20%到30%有短暂的快速动眼睡眠时 距（ REM latency ）。StageN1的时间增加。
MSLT的发现（N-C）:这些发现和N+C的病人相似。 然而，N-C的病人或许有稍微更长的入睡潜伏期和 更少的异常快动眼睡眠阶段（SOREMPs）。N-C的 病人和N+C的病人相比，有中等的困倦程度和少量 的小睡。
与NDMC有关的疾病---分离性猝倒和HDMC 除了先天性嗜睡症之外，猝倒和其他的症状很少一起发生。在有 些情况下，可以诊断为NDMC。在其他情况下，很难诊断白天嗜 睡是否出现（如:在智力明显缺损的时候）。分离性猝倒是指在猝 倒发生时不伴随白天嗜睡的症状。在普瑞德威利症候群（PWS）、 尼曼匹克症 、科-洛综合征和麦比乌斯综合症已经报道有猝倒现 象。这些病人智力已经变得迟钝或者明显的神经功能缺损，这与 先天性嗜睡症患者形成了鲜明对比。 如果嗜睡症被认为是身体疾病的次要的症状但是不符合嗜睡症的 诊断标准，诊断为由于身体状况造成的睡眠过度(HD人类的N+C和脑脊髓液中缺少或者很少的食欲肽1有很 强的关系。患有N+C病人的大脑中在下丘脑中的食欲肽已经持 续变坏。N+C和大约90%的食欲肽神经元的损失有关。 在正常的大脑中，黑色素聚集激素神经元和食欲肽神经元混合 在一起，这些黑色素聚集激素神经元没有减少表明细胞损失只 是相对于特殊的食欲肽神经元来讲的。普遍认为，在疾病发作 之前，下丘脑中的食欲肽细胞已经受到损伤。在大多数嗜睡患 者中，没有出现食欲肽基因的突变。 N-C组：N-C病人大多数有正常水平的脑脊髓液食欲肽1。N-C 的病因学目前还不清楚。Thannickal和同伴检测了在一个N-C的 病人的大脑，发现了下丘脑中细胞的减少33%（和正常细胞相 比），在外侧下丘脑有最大的损伤。因此，食欲肽神经元的部 分损伤和其他食欲肽系统的转换（在转换中没有脑脊髓食欲肽 的减少）可能是N-C的病因。
嗜睡诊断详述
嗜睡诊断详述*导读：嗜睡症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防？一、诊断：嗜睡可以通过对典型的阶段进行的发生过程和对多层次睡眠潜伏测试时通宵的睡眠研究结果诊断出来。
睡眠研究核实了引起白天睡意过多的其他原因，如睡眠被剥夺、睡眠呼吸暂停和心情消沉等。
测试是在睡眠研究所进行的，研究人员通过使用多眠图仪设备对脑电波、眼动次数、肌肉活动情况、心脏跳动、血氧水平和呼吸情况进行电子控制。
多层次睡眠潜伏测试一般在得到充足的夜间睡眠后进行，这样结果比较清晰。
通常它是在睡眠研究后进行。
多层次睡眠潜伏测试包括四次20分钟小睡的机会，这些机会之间相隔两个小时均匀地分散在一天中。
嗜睡的人大约五分钟或不到五分钟就能入睡，四次小睡中至少有两次会发生向REM(快速眼动)睡眠的过渡。
对比之下，正常人一般需要12-14min才能入睡，并且不会进入REM睡眠阶段昏迷时常有生命体征的急剧变化。
多种生理参数(心、肺功能、体温、脑电图、肾功能及各种生理反射等)的监测是必不可少的。
首要的是针对病因积极治疗，预防合并症，保护心、肺、肾及中枢神经系统功能。
昏迷是觉醒状态与意识内容以及躯体运动均完全丧失的一种极严重的意识障碍，对强烈的疼痛刺激也不能觉醒。
头昏想睡觉：指头脑昏昏沉沉，头晕，脑子不清醒，很困，想睡觉。
症状有多种病因都可引起，如神经性头痛，紧张性头痛，或其他器质性病变等睡眠过度是指绝对睡眠时间病理性的增加25%。
可以引起慢性睡眠过度的病因有累及下丘脑或上脑干的占位性病变，颅内压增高，催眠剂或某些非法药物的过量应用或滥用，或某些类型的脑炎。
它也可作为抑郁症的一个症状。
急性的，持续时间相对短暂的睡眠过度通常是急性全身性疾病(如流行性感冒)的一个伴发症状。
此外，甲状腺功能不足，高血糖症，低血糖症，贫血，尿毒症，高碳酸血症，高钙血症，肝功能衰竭，癫痫与多发性硬化也都能引起睡眠过度。
睡眠呼吸暂停综合征的患者往往有代偿性的白天睡眠过度。
Kleine-Levin综合征又称发作性睡病，是一种极为罕见的情况，发生在青春期男孩中，表现为周期性发作的睡眠过度与饮食过量。
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鉴别诊断
病人在发作期出现轻度脑电异常时，还需与癫痫、脑炎、脑 肿瘤等鉴别。此外，在发作期也还需要与自发性低血糖，甲状 腺功能低下，发作性睡病，周期性精神病等相鉴别。
治疗
由于病因不清，所以治疗以对症为主。
有的学者主张用哌甲酯（哌醋甲脂），10～40mg/次，分2次 口服，发作停止后，逐渐减量、停用；也有人报告用苯丙胺、 苯妥英(苯妥英钠)、苯巴比妥(鲁米那)、卡马西平(卡巴咪嗪)、 碳酸锂、谷维素等治疗本病。
2.多导睡眠图(PSG)检查。 3.EEG检查。
其他辅助检查
在询问病史和重点神经系统查体基础上，其他必要的有选择 性的辅助检查项目包括： 1.CT及MRI等检查。 2.血常规、血电解质、血糖、尿素氮。 3.心电图、腹部B超、胸透、甲状腺功能检查。
诊断
根据典型的、周期性发作的嗜睡和食欲亢进，不难诊断。应 注意与发作性睡病(narcolepsy)相鉴别，发作性睡病亦有发作性 嗜睡，但无食欲亢进。且伴有猝倒、睡眠瘫痪、入睡幻觉等症 状，MSLT显示有病理性REM睡眠。
“饿得难受。
概述
”如果不给东西吃，就大吵大闹，甚至大骂不止。
1936年Levin发现了这些病人具有特殊的病理性饥饿，所以 Levin又把此病称之为周期性嗜睡-病理性饥饿症候群。1924年 Gritchley和Hoffman也报告了2例，并把此病定名为Kleine-Levin 综合征，又称嗜睡-贪食综合征。我国近几年也有此病的报告。
流行病学
嗜睡强食综合征多发生于10～20岁的青少年男性，偶可见于 青春期女性和中年人。男女比例约为4∶1。
病因
病因不清，一般认为系间脑病变，特别是丘脑下部病变所致。 有人认为这是癔症的一种恶型，而不是什么独立的疾病；还有 人认为，此病和感染有关，属于轻度脑炎；有的人根据病人脑 电图异常，则认为是一种癫痫。
预后
这种病多发生在青春期，青春期过后，发病有自限性倾向， 多数病例随年龄的增长而自愈，所以本病预后一般良好。
预防
应避免从事高危险性的工作，如高空作业和驾驶等。不要单 独去危险场所和从事有危险的娱乐活动，如游泳、攀崖等。
早期诊断，早期治ห้องสมุดไป่ตู้。
体格检查无阳性体征，脑电图可正常，也可表现为中度异常， 基本节律变慢为8～9次/s的α节律，双额区高幅θ波、单发γ波等。
临床表现
头颅的CT、MRI扫描及脑脊液检查均无异常。
并发症
肥胖及由此引起的代谢异常，可有内分泌改变，或自主神经 功能紊乱等。
实验室检查
1.多次小睡潜伏期试验(multiple sleep latency test，MSLT)。
发病机制
根据现代医学对神经生化、病理、生理的研究，目前认为嗜 睡-贪食综合征是大脑边缘系统-下丘脑-脑干网状结构机能受到 感染，外伤以及有先天性缺陷之后，产生了轻度的潜在性病变， 致使病人到了青春期后，由于机体内环境和内分泌系统功能失 调，而促发了本病的发生。
临床表现
以周期性、发作性嗜睡和食欲亢进为主要症状。嗜睡发作时 可昏睡不醒，呼之能睁眼，但不能说话，对周围事物漠不关心， 易被激惹。期间常有食欲亢进，可唤醒进食，进食后又睡，饮 食量大增，并伴有体重的迅速增加(可达每天1～2kg)，可伴有 或不伴有精神症状，发作持续1天～2周后恢复，间歇期无异常。 但可反复发作，间隔2～4个月不等。部分患者可有内分泌改变， 或自主神经功能紊乱等。
发作性嗜睡强食综合征
大头医生
编辑整理
英文名称
paroxysmal lethargic-limoseric syndrome
别名
Kleine-Leine综合征；发作性嗜睡强食综合症；嗜睡-贪食综合征； 周期性嗜睡-病理性饥饿症候群
类别
神经内科/睡眠障碍
ICD号
G47.8
概述
发作性嗜睡强食综合征又称Kleine-Leine综合征(KLS)，是一种 罕见的综合征。1925年Kleine报道一组病例，病人均为青年男 性，这些人在发病时，除了吃饭和大小便时清醒外，其他时间 都始终处于睡眠状态。病人在睡眠时也能被唤醒，也可以自己 起来解大小便，但是醒来以后，马上就得吃饭，而且吃饭时， 食量大得惊人，一天一个人少则吃2～3斤，多则5～6斤食物。 问到为什么要吃这么多时，病人会不假思索地回答：