肺动脉高压
肺动脉高压
肺动脉高压定义与分类 疑诊肺动脉高压 确诊肺动脉高压 筛查肺动脉高压病因
肺循环
低阻力，高顺应性 唯一接受所有心输出量的器官 心输出量改变、胸腔/肺泡内压改变可以改变肺循环血流 与体循环相比有很大不同 正常状态下血管为轻度舒张状态
肺循环和体循环压力
定义-肺动脉高压
PH定义
mPAP ≥ 25 mmHg
PAH定义
PCWP ≤ 15 mmHg
CO: cardiac output PAP: pulmonary arterial pressure PCWP: pulmonary capillary wedge pressure
CO 正常或降 低
Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537.
2013 Nice成人CHD-PAH临床分类 先天性膈疝
A. 艾森曼格综合征 B. 左向右分流
- 可手术 - 不可手术 C. PAH合并CHD D. 术后PAH
ห้องสมุดไป่ตู้
支气管肺发育不良
第5类PH添加： 将溶血性贫血归为第5类，原为第1类
节段性（segmental)PAH
疑诊肺动脉高压----病史问诊
肺动脉高压临床症状无特异性，病因涉及多个学科，临床 医生诊断意识不高，容易漏诊、误诊。
肺动脉高压的X线表现
提示近端肺动脉扩张，肺野外带血管稀疏，心室无明显增大
肺动脉高压的X线表现
原发性肺动脉高压患者胸片，提示肺动脉主干明显扩张，右心室增大
肺动脉高压的X线表现
肺动脉高压，继发性肺动脉高压，肺动脉明显扩张。该患者同时有房间隔缺损
心电图----肺动脉高压的佐证
右心房、室的增大或肥厚 肺型P波、电轴右偏 、右束支阻滞
肺动脉高压危象
诊断标准
肺动脉平均压≥25mmHg
01
通过右心导管检查测量肺动脉平均压，若压力超过25mmHg，
可诊断为肺动脉高压。
右心功能不全表现
02
患者可能出现右心功能不全的症状，如颈静脉怒张、肝肿大、
下肢水肿等。
超声心动图表现
03
超声心动图检查可观察到肺动脉增宽、右心室扩大和室壁运动
幅度减低等异常表现。
评估方法
04
肺动脉高压危象的治疗
一般治疗
吸氧
通过吸氧来改善缺氧状 况，缓解呼吸困难。
镇静
对于烦躁不安的患者， 适当使用镇静剂以保持
安静状态。
休息
监测
让患者充分休息，减少 活动量，以减轻心脏负
担。
密切监测患者的生命体 征，包括心率、血压、 呼吸等，以及病情变化。
药物治疗
扩张血管药物
使用血管扩张剂，如硝普钠、 酚妥拉明等，降低肺血管阻力
，改善心肺功能。
利尿剂
对于伴有右心衰竭的患者，使 用利尿剂如呋塞米等，以减轻 水肿和心脏负担。
强心药物
对于心功能不全的患者，使用 洋地黄类药物如地高辛等，增 强心肌收缩力。
抗凝治疗
对于存在血栓形成高风险的患 者，进行抗凝治疗以预防血栓
形成。
手术治疗
肺移植
肺动脉血栓内膜剥脱术
对于严重肺动脉高压危象且药物治疗 无效的患者，可以考虑进行肺移植手 术。
特点
病情进展迅速，如不及时治疗，病死率极高。
发病机制
01
02
03
肺血管收缩
各种原因引起的肺血管收 缩，导致肺动脉压力急剧 升高。
肺血管重塑
长期肺动脉高压导致肺血 管壁的改变，使血管阻力 增加。
肺动脉压高压分级
肺动脉压高压分级
肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension, PAH）是指肺动脉平均压（mean pulmonary arterial pressure, mPAP）≥25mmHg的一种疾病。
根据世界卫生组织（World Health Organization, WHO）的分类，肺动脉高压可分为以下五个分级：
分级I：肺动脉高压（mPAP≥25mmHg），但无明显的症状。
此时心功能正常，运动耐力良好。
分级II：肺动脉高压（mPAP≥25mmHg），有轻度的活动限制。
患者在正常活动时可能会出现疲劳、呼吸困难、胸闷等症状。
分级III：肺动脉高压（mPAP≥25mmHg），有明显的活动限制。
患者在轻度活动时即可出现疲劳、呼吸困难、胸闷等症状。
分级IV：肺动脉高压（mPAP≥25mmHg），有严重的活动限制。
患者在休息状态下也可能出现症状，并且症状加重。
分级V：肺动脉高压（mPAP≥25mmHg），与其他疾病相关，如肺间质纤维化、混合性结缔组织病等。
需要注意的是，肺动脉高压的分级是根据患者的症状和活动限制程度来划分的，并不仅仅依据肺动脉压力的高低。
因此，在确定分级时，医生会综合考虑患者的临床表现、体征、心功能等多个方面的指标。
肺动脉高压诊断标准
肺动脉高压诊断标准肺动脉高压（PAH）是一种罕见但严重的疾病，其诊断对患者的治疗和管理至关重要。
肺动脉高压的诊断标准是基于临床症状、体征和各种检查结果的综合评估。
在进行诊断时，医生需要考虑患者的病史、临床表现和实验室检查结果，以确定是否符合肺动脉高压的诊断标准。
首先，临床症状对于肺动脉高压的诊断至关重要。
患者常常表现为进行性呼吸困难、乏力、胸痛、咳嗽和晕厥等症状。
这些症状的出现可能是由于肺动脉高压导致右心室功能受损，从而引起心功能不全。
因此，医生需要对患者的症状进行详细的询问和记录，以便进行综合分析和判断。
其次，体征也是肺动脉高压诊断的重要依据之一。
患者常常出现颈静脉怒张、肝肿大、下肢水肿等体征。
此外，医生还需要通过听诊来判断患者的心脏杂音、心尖搏动等情况，以及进行肺部和心脏的体格检查，从而获取更多的体征信息。
除了临床症状和体征外，各种检查结果也是肺动脉高压诊断的重要依据。
包括心电图、胸部X光片、超声心动图、肺功能检查、血气分析、肺通气/灌注扫描、肺血管造影等。
这些检查可以帮助医生了解患者的心脏和肺部情况，评估肺动脉高压的程度和严重程度。
在进行肺动脉高压的诊断时，医生需要将患者的临床症状、体征和各种检查结果进行综合分析，并排除其他可能导致相似症状的疾病，如肺部疾病、心脏病等。
只有在排除其他可能性的情况下，才能确定患者是否符合肺动脉高压的诊断标准。
总之，肺动脉高压的诊断是一个复杂而综合的过程，需要医生对患者的临床症状、体征和各种检查结果进行全面而细致的评估。
只有通过科学、严谨的诊断过程，才能为患者提供准确的诊断结果，从而为其后续的治疗和管理提供有效的指导。
肺动脉高压的分类和诊断-医学
前列环素类似物
增加血管舒张物质，降低肺动脉压，改善心肺功 能。
非药物治疗
氧疗
对于缺氧患者，给予适当氧疗以改善症状。
机械通气
对于严重呼吸困难的患者，考虑使用机械通气辅助呼吸。
肺移植
对于严重肺动脉高压患者，当药物治疗无效时，可考虑肺移植手 术治疗。
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脑钠肽水平升高
01
脑钠肽是一种由心肌细 胞合成的激素，具有调 节水盐平衡和血压的作 用。
02
在肺动脉高压患者中， 由于右心负担加重，可 能导致脑钠肽水平升高。
03
脑钠肽水平升高有助于 诊断肺动脉高压，并评 估病情的严重程度。
04
检测脑钠肽水平的方法 包括抽取静脉血液进行 化验和生物传感器测量 等。
X线胸片可显示肺动脉扩 张和右心房、右心室增
大。
超声心动图可直接观察 肺动脉高压的程度和右
心形态。
右心导管检查
右心导管检查是诊断肺 动脉高压的金标准，可 直接测量肺动脉压力和
心输出量。
实验室诊断
01
02
03
血液检查
血液检查可检测出红细胞 增多、血沉增快等异常指 标。
血气分析
血气分析可检测出低氧血 症、呼吸性酸中毒等异常 指标。
血管平滑肌细胞肥大
平滑肌细胞肥大导致肺血管管腔狭窄，肺血管阻力增加。
肺血管重构
血管平滑肌细胞增殖与肥大引起肺血管重构，使肺血管阻力持续升 高。
血管重构与肺小动脉堵塞
血管壁增厚
血管重构过程中，血管壁增厚， 管腔狭窄。
肺小动脉堵塞
肺小动脉内膜和中膜增生肥厚，导 致管腔狭窄或闭塞。
肺微循环障碍
肺动脉高压名词解释
肺动脉高压名词解释肺动脉高压是一种罕见的疾病，它会导致肺动脉中的血压升高，从而导致心脏和肺部功能受损。
在这篇文章中，我们将对肺动脉高压进行详细解释，并探讨其病因、症状、诊断和治疗方法。
一、肺动脉高压的定义肺动脉高压是指肺动脉压力超过正常水平的一种疾病。
正常情况下，肺动脉的压力应该在25毫米汞柱以下。
但是，如果肺动脉压力超过40毫米汞柱，就可以被诊断为肺动脉高压。
二、肺动脉高压的病因肺动脉高压的病因并不十分明确，但是有一些已知的风险因素可能会导致该疾病的发生。
以下是一些可能导致肺动脉高压的风险因素： 1. 先天性心脏病：先天性心脏病是肺动脉高压最常见的病因之一。
这种疾病通常是由于心脏中的缺陷导致的，这会导致肺部的血液流量减少，从而导致肺动脉高压。
2. 肺部疾病：一些肺部疾病，如肺气肿、肺结核和肺栓塞等，也可能导致肺动脉高压。
3. 血栓形成：血栓形成是肺动脉高压的另一个潜在病因。
当血栓阻塞了肺部的血流时，它会导致肺动脉高压。
4. 药物和毒素：某些药物和毒素，如可卡因和苯丙胺等，也可能导致肺动脉高压。
三、肺动脉高压的症状肺动脉高压的症状可能会因个体差异而有所不同，但以下是一些常见的症状：1. 呼吸困难：由于肺动脉高压会导致肺部的血流减少，从而导致呼吸困难。
2. 疲劳：由于肺动脉高压会导致心脏负担加重，从而导致疲劳。
3. 胸痛：由于肺动脉高压会导致心脏负担加重，从而导致胸痛。
4. 晕厥：由于肺动脉高压会导致心脏功能受损，从而导致晕厥。
四、肺动脉高压的诊断肺动脉高压的诊断通常需要进行一系列的检查，包括：1. 超声心动图：超声心动图是一种无创检查方法，可以帮助医生检测心脏和肺部功能。
2. 血液检查：血液检查可以帮助医生检测肺动脉高压的存在和严重程度。
3. 心电图：心电图可以帮助医生检测心脏功能是否正常。
4. X光检查：X光检查可以帮助医生检测肺部是否存在异常。
五、肺动脉高压的治疗方法肺动脉高压的治疗方法通常包括药物治疗、手术治疗和其他辅助治疗。
肺动脉高压
肺动脉高压的临床分类
临床上将 PH分为 5大类
分类
亚类
1.动脉性肺动脉高压（PAH） 1.1特发性肺动脉高压（IPAH）
1.2遗传性肺动脉高压（HPAH）
1.3药物和毒物相关肺动脉高压
1.4疾病相关的肺动脉高压
1.4.1 结缔组织病
1.4.2 HIV感染
1.4.3 门脉高压
1.4.4 先天性心脏病
4. 可溶性鸟苷酸环化酶（soluable guanylate cyclase，sGC）激动剂
5.前列环素类似物和前列环素受体激动剂
PAH的治疗
（四）靶向药物联合治疗和药物间相互作用
1.靶向药物联合治疗 2.药物相互作用：靶向药物联合治疗时需考虑到药物间的相互作用。
谢谢
5.2 系统性和代谢性疾病（如结节病、戈谢氏病、糖原储积症）
5.3复杂性先天性心脏病
5.4 其他（如纤维性纵隔炎）
临床表现
主要表现为进行 性右心功能不全的相关症状，常为劳累后诱发，表现为疲劳、呼 吸困难、胸闷、胸痛和晕厥，部分患者还可表现为干咳和运动诱发的恶心、呕吐。 晚期患 者静息状态下可有症状发作。 随着右心功能不全 的加重可出现踝部、下肢甚至腹部、全身水肿。
可直接评价右心室大小、 形态和功能，并可无创 评估血流量，包括心输 出量、每搏输出量和右 心室质量。
血液学检查
血液学检查主要用于 筛查PH的病因和评价 器官损害情况
PAH的治疗
（一）一般措施
1.体力活动和专业指导下的康复：PAH患者应在药物治疗的基础上、在专业指导下进行运动康复训练 2. 妊娠、避孕及绝经后激素治疗：随着靶向药物的广泛应用，妊娠 PAH患者死亡率有所下降，但仍在 5%~23%，且妊娠并发症多，因此，建议PAH患者避免怀孕。 3.择期手术：对PAH患者即使进行择期手术也会增加患者风险，接受择期手术者，硬膜外麻醉可能比全 身麻醉耐受性好。 4. 预防感染：PAH 患者容易合并肺部感染，而 肺部感染是加重心衰甚至导致死亡的重要原因之 一。 5.社会心理支持
肺动脉高压讲解课件
控制体重
保持适当的体重，避免过度肥 胖给心脏和肺脏带来额外负担 。
戒烟限酒
戒烟并限制酒精摄入，以降低 对肺动脉高压的负面影响。
家庭护理与康复
定期监测
定期监测血压、心率、 血氧饱和度等生理指标 ，以及病情变化和症状
控制情况。
合理用药
遵医嘱按时服药，不随 意更改药物剂量或停药
，以保持病情稳定。
避免诱发因素
详细描述
包括肺动脉分支狭窄球囊扩张术、肺动脉瓣狭窄切开术等，这些手术方法适用于特定的病因和病情，需要根据患 者的具体情况进行选择。
04
肺动脉高压的生活方式与护理
生活方式调整
健康饮食
保持低盐、低脂、高蛋白的饮 食习惯，多摄入新鲜蔬菜和水 果，减少油腻和辛辣食物的摄
入。
适量运动
根据身体状况进行适量运动， 如散步、慢跑、太极拳等，以 增强心肺功能和免疫力。
其他药物
总结词
辅助治疗，缓解症状，提高生活质量
详细描述
除了上述三大类药物外，还有一些其他药物如利尿剂、强心剂等，可以辅助治疗 肺动脉高压，缓解患者症状，提高生活质量。这些药物在治疗过程中需要根据患 者的具体情况进行个体化的选择和应用。
其他药物
适用人群
适用于各种类型的肺动脉高压患者。
不良反应
部分患者可能出现电解质紊乱、心律 失常等不良反应。
总结词
抑制环磷酸腺苷降解，扩张 肺血管，降低肺动脉压力
详细描述
磷酸二酯酶抑制剂通过抑制 环磷酸腺苷的降解，增加细 胞内环磷酸腺苷的浓度，松 弛血管平滑肌，扩张肺血管 ，降低肺动脉压力。这类药 物对于慢性血栓栓塞性肺动 脉高压的疗效较好。
适用人群
适用于慢性血栓栓塞性肺动 脉高压的患者。
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1.3 23.1、药物肺和部收毒疾缩物功所病能致或不肺低全动脉氧高血压症所致肺动脉高压
1.4 相关性肺动脉高压
243.2、.1结缔慢组性织舒慢病血张性功栓阻能塞栓不性塞全肺性疾病肺动脉高压（CTEPH ） 2335.3..、23H门I脉V不感高染压明瓣肺其机膜间他病质伴制性有和疾限（病制性或、）阻多塞性种或机混制合性所通致气肺障碍动的脉肺高部疾压病
6 分钟步行试验方法（6WMT）：
在平坦的地面划出一段长达30.5米（100英尺）的 直线距离，两端各作标志。患者在期间往返运动，速 度由自己决定，在旁的检测人员每2分钟报时一次，并 记录患者可能发生的不适（气促、胸闷、胸痛）。如 患者不能坚持可暂停试验或中止试验。6分钟结束后计 算其步行距离。
1级：小于300米； 2级：300-374.9米； 3级：375- 449.5米； 4级：大于450米。
– 左心疾病引起的肺动脉高压 – 与呼吸系统疾病或低氧血症相关的肺
动脉高压 – 慢性血栓或栓塞性肺动脉高压 – 直接损伤肺血管床引起的肺动脉高压
分类（ESC/ERS,2008)
1、动脉性肺动脉高压
（pulmonary arterialhypertensio ，PAH）
1.1 2、特发左性心肺疾动脉病高所压致肺动脉高压
– 1）发病原因 – 2）肺动脉高压功能分级 – 3）6分钟步行距离 – 4）血流动力学异常的严重程度
流行病学
不同病因肺动脉高压的平均生存率
1
0.8
0.6
0.4
0.2
0
第一年
第二年
CHD
0.92
CVD
0.67
HIV
0.58
IPAH
0.79
Portopulm
0.885 0.405 0.39 0.66
氟苯丙胺等抑 制食欲药物
1951年
原发性肺 动脉高压
继发性肺 动脉高压
分类
1998年Evian
– 原发性肺动脉高压(PPH)： 家族性 和散发性PH
– 相关因素引起的肺动脉高压 1. 结缔组织性疾病 2. 先天性体-肺分流 3. 门静脉高压 4. HIV 感染 5. 药物/毒物 6. 新生儿持续性肺动脉高压 7. 其他
先天性心脏病
35.41 血液睡系眠统呼疾吸病暂停综合征
血吸虫病
35.25慢性溶系血统肺性贫性泡血疾通病气不足 1.5 35..63新生代儿谢持慢性续性疾性高病肺原动病脉高压
35..74 其他发：育肿异瘤常样阻塞、纤维性纵膈炎、透析治疗的慢性肾衰竭
发病率：
流行病学
流行病学
决定肺动脉高压生存的因素：
– 肺动脉高压（左心疾病引起） – 与呼吸系统疾病或低氧血症相关的
肺动脉高压
– 慢性血栓或栓塞性肺动脉高压
– 直接损伤肺血管床导致的肺动脉高 压
2003年Venice
– (动脉型）肺动脉高压（PAH) 1.特发性肺动脉高压(IPAH） 2. 家族性肺动脉高压（FPAH) 3.相关肺静脉或毛细血管病变所致 4.新生儿持续性肺动脉高压 5..相关因素引起的肺动脉高压 (APAH) ? 结缔组织性疾病 ? 先天性体-肺分流 ? 门静脉高压 ? HIV感染 ? 药物/毒物 ? 其他
4
6分钟步行距离 ? 380 m
78 54 28 16
8
6
3
3
1 6分钟步行距离 < 380 m
六分钟步行试验（6MWT)
? 是评价肺动脉高压患者活动 耐量重要的方法；
? 推荐对于每个肺动脉高压患 者的住院评价中，都要完成 该试验；
? 在西方的肺动脉高压治疗中 心，第一次入院的肺动脉高 压患者均要在治疗前进行此 项试验，且试验结果与预后 相关。
? 这是一种极度恶性的疾病，这种病就是心血管疾病中
的癌症。
定义
是指由各种原因引起的肺血管结构和 /或功 能改变，以肺血管阻力进行性升高为特点，血 流动力学符合诊断标准的临床病理生理综合征。 最终导致心力衰竭，甚至死亡。
发病原因
? 肺血栓栓塞 ? 先天性心脏病 ? 自身免疫疾病 ? 肝硬化、门脉高压 ? 药物、饮食 ? 其他：家服族用阿史米,雷脾司切、除等
CHD= 先天性心脏病; CVD= 胶原性血管病;
HIV= 艾滋病;
第三年 0.77 0.37 0.21 0.59 0.64
IPAH= 特发性肺动脉高压; Portopulm= 门脉高压性肺动脉高压
流行病学
肺动脉高压功能分级 仍然是决定 特发性肺动脉高压生存率的重要因素
WHO肺动脉高压功能分级
I 级 (轻度) II 级 (轻度 ) III 级 (中度) IV级 (重度)
流行病学
6分钟步行距离对特发性肺动脉高压生存率的影响
1.0
0.8
率
存 生
0.6
计
累
0.4
0.2
6 分钟步行距离 ? 380 m p = 0.0005
6分钟步行距离 < 380 m
0 0 12 24 36 48 60 72 84 96 108
时间 (月)
患者 (n)
78 71 56 41 28 15
肺动脉高压
（Pulmonary artery hypertension ，PAH）
业务学习
肺动脉高压
? 这种病75%病人死于诊断后的5年内，平均生存期为1.9 年；有右心衰者，平均生存时间小于1年。
? 这种病75%患者集中于20～40岁，还有15%患者在20岁 以下，几岁的孩子也会发病。
? 这是一种极易被误诊的疾病，易误诊为一般心脏病或 者哮喘。
体力活动不受限。一般的体力活动不会引起呼吸困难、 乏力、胸痛加剧、或近似晕厥。
体力活动轻度受限。静息状态下无症状，但一般的体 力活动会引起呼吸困难、乏力、胸痛加剧、或近似晕厥。
体力活动明显受限。静息状态下无症状，但轻微的体力活 动即会引起呼吸困难、乏力、胸痛加剧、或近似晕厥。
不能从事任何体力活动，并可能出现右心衰竭的体征。静息状 态下可 出现呼吸困难和（或）乏力，并且任何体力活动几乎都 可以加重这些症状。
（ 3-4级接近正常或达到正常）
流行病学
肺动脉高压的血流动力学诊断标准
? 静息：mPAP（平均肺动脉压力）>20mmHg； sPAP （肺动脉收缩压） >30mmHg
? 运动：mPAP>25mmHg 即可诊断肺动脉高压
流行病学
预后
? 生存中位值为（传统治疗）2.8-4年，5年生存率：21％ 假如氧饱和度<63%→ 3年后生存率下降<20%
? 下列病人预期寿命<1年: 右心房压力增高(>20mmHg) 心脏指数下降(<2升／分钟／米2) 肺动脉平均压(>85mmHg) NYHA分级III-IV级