肺动脉高压现状与挑战
肺动脉高压现状与挑战
肺动脉高压是涉及多学科的一类疾病 诊断治疗：6th WSPH -Nice 2018均有更新，在我国亟需规范。 新的治疗靶点值得期待
谢 谢
肺动脉直径>25mm
超声心动图显示肺动脉高压征象 （除三尖瓣反流外）
右心导管检查
推荐对疑诊PH患者进行RHC，明确诊断+指导治疗（I类推荐，C级证据） 推荐PH患者在专科中心行RHC检查，技术要求高，可能出现严重并发症（I类推荐，B级证据） PH患者，推荐行RHC检查，评估药物治疗效果（IIa类推荐，C级证据）。
6th WSPH
绝对相关 流行病学病例对照研究 大型多中心 病理生理机制可能相关 个案报道或小型研究目标帮助医生确定需要特定监视的药物
阿米雷司
可卡因
芬氟拉明
苯丙胺类
右芬氟拉明
苯丙醇胺
甲基苯丙胺
L-色氨酸
苯氟雷司
圣约翰草 干扰素α/β
达沙替尼
烷化剂
有毒菜籽油
博舒替尼
选择性5-羟色胺再摄取
*
急性与长期血管反应性定义
具有血管反应性的PAH
----6th WSPH-Nice2018
定义
急性肺动脉血管活性* 针对IPAH, HPAH及药物诱导PAH的患者
mPAP下降≥10 mmHg且mPAP绝对值≤40 mmHg 心输出量增加或不变
对CCB的长期反应性
NYHA FC I或II 级 持久的血流动力学改善 单用CCB至少一年
1. 动脉型肺动脉高压
1.1 特发性PAH 1.2 具有血管反应性的PAH 1.3 遗传性 1.3.1 BMPR2突变 1.3.2 其他突变 1.4 药物及毒物诱发 1.5 相关因素的 1.5.1 结缔组织病 1.5.2 HIV感染 1.5.3 门脉高压 1.5.4 先天性心脏病 1.5.4.1 艾森曼格综合征 1.5.4.2 左向右分流（未/已纠正） 1.5.4.3 PAH合并CHD 1.5.4.4 术后PAH 1.5.5 血吸虫病 1.6 与肺静脉/或肺毛细血管相关PAH(PVOD/PCH) 1.7 新生儿持续性PH
妊娠合并肺动脉高压的临床研究
妊娠合并肺动脉高压的临床研究肺动脉高压是一种严重的心肺血管疾病，其特征是肺动脉压力升高，导致右心负荷增加和功能不全。
当妊娠与肺动脉高压相遇，情况变得更为复杂和危险。
对于孕妇和胎儿来说，这是一个巨大的挑战，需要我们深入研究和了解，以提供更好的医疗护理和保障母婴安全。
一、妊娠合并肺动脉高压的流行病学妊娠合并肺动脉高压并不常见，但近年来其发病率有逐渐上升的趋势。
据相关研究报道，其发病率在每百万次妊娠中约为 100 300 例。
这一疾病可发生于各种年龄段的孕妇，但在患有先天性心脏病、结缔组织病、慢性肺部疾病等基础疾病的女性中更为常见。
二、妊娠合并肺动脉高压的病理生理机制正常妊娠期间，孕妇的心血管系统会发生一系列适应性变化，包括血容量增加、心输出量增加以及外周血管阻力降低。
然而，对于患有肺动脉高压的孕妇，这些生理变化可能会加重肺动脉的压力负荷，导致右心功能进一步恶化。
肺动脉高压会引起肺动脉血管壁增厚、管腔狭窄，进而增加肺血管阻力。
在妊娠期间，由于子宫增大压迫下腔静脉，回心血量减少，可导致心输出量降低。
同时，孕妇体内激素水平的变化也可能影响血管内皮功能，加重肺动脉高压的病情。
三、妊娠合并肺动脉高压的临床表现妊娠合并肺动脉高压的症状通常在妊娠中晚期逐渐显现，主要包括呼吸困难、乏力、胸痛、晕厥等。
这些症状可能会因体力活动、情绪激动或感染等因素而加重。
体格检查时，可发现患者有发绀、颈静脉怒张、肺动脉瓣区第二心音亢进、三尖瓣区收缩期杂音等体征。
严重的患者可能会出现右心衰竭的表现，如水肿、腹水、肝肿大等。
四、妊娠合并肺动脉高压的诊断对于疑似妊娠合并肺动脉高压的孕妇，需要进行详细的病史采集、体格检查以及相关的辅助检查。
常用的辅助检查包括超声心动图、心电图、胸部 X 线或 CT 检查、右心导管检查等。
超声心动图是诊断肺动脉高压的重要方法，通过测量肺动脉收缩压、右心房和右心室的大小和功能等指标，可以评估肺动脉高压的严重程度。
慢性阻塞性肺疾病并发肺动脉高压的研究进展
慢性阻塞性肺疾病并发肺动脉高压的研究进展慢性阻塞性肺疾病（Chronic Obstructive Pulmonary Disease, COPD）是一种慢性进行性气道阻塞和肺部炎症的疾病，已成为全球范围内的重要健康问题。
根据世界卫生组织的统计数据，COPD在全球范围内已成为第三大死亡原因。
据估计，到2030年，全球COPD 相关死亡的数量将增加50%，这将对全球卫生系统带来严重的负担。
COPD的一个常见并发症是肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension, PAH），已经吸引了广泛的研究关注。
COPD并发PAH的临床特点COPD的并发症PAH通常发生在COPD的晚期阶段，且与COPD的严重程度和气流受限程度有关。
COPD患者常常伴有气促、胸闷、咳嗽、咳痰等症状，而COPD并发的PAH则会加重这些症状。
COPD患者合并PAH后，还可能出现疲乏、心悸、胸痛、水肿等心衰症状。
COPD 并发PAH的患者通常面临着更严重的疾病负担和较差的预后。
COPD并发PAH的发病机制COPD和PAH之间的关系一直备受关注，研究者们提出了许多假说来解释两者之间的关联。
一种被广泛接受的假说是叫做“草叶效应”。
据这个假说，COPD患者的肺部组织会受到慢性炎症刺激，从而导致肺部的血管重构和平滑肌细胞增生。
这些病理变化会导致肺动脉阻力增加，最终引发PAH。
COPD并发PAH的治疗策略迄今为止，对于COPD并发PAH的治疗一直是一项临床挑战。
在治疗COPD的如何更好地管理并发的PAH成为了亟待解决的问题。
一般来说，治疗COPD并发PAH的策略包括药物治疗、吸氧疗法、康复训练和支持性治疗等。
药物治疗方面，常用的药物包括磷酸二酯酶-5抑制剂、内皮素受体拮抗剂和前列地尔等。
这些药物可以通过扩血管和抑制肺动脉收缩增殖等途径改善PAH的症状和生存率。
吸氧疗法对于COPD并发PAH的患者也具有一定的益处。
吸氧可以改善组织缺氧和呼吸困难，同时减轻心脏负担，并提高患者的生存率。
中药防治肺动脉高压的研究现状
中药防治肺动脉高压的研究现状肺动脉高压是一种严重威胁人类健康的疾病。
近年来，有关肺动脉高压的相关治疗取得了很大的进展。
从相关的文献报道可以看出，中医药对于肺循环有选择性降压作用，对血气亦能产生有利影响。
常用的一些药物，如川芎嗪、丹参酮等，其显效机制大致可分为：1.抗血栓形成；2.抗血管炎癥反应；3.血管保护作用；4.其他作用。
中医药对肺动脉高压的治疗有较大的潜力和发展价值，但对其显效机制的整体研究尚不够明确。
标签：肺动脉高压；中医药；治疗肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）是肺血管相关性恶性疾病，其发病原因有多种，但多与肺血管阻力进行性增加有关。
目前我国尚无PH发病率的确切统计数据，据来自法国和苏格兰的注册研究数据显示，各种类型PH的总体患病率为（30～50）/100万[1]。
本病的发展机制尚不明确，研究表明肺小动脉血管的痉挛、内膜增生、重构或闭塞及小动脉数量减少在PH的发生、发展过程中起着非常重要的作用，各种类型的PH最终发展至右心衰竭，导致死亡。
目前本病治疗效果不佳，预后较差。
现代医学常用的治疗方法有：1.基本治疗，即针对基础疾病和相关危险因素；2.传统治疗，既抗凝又同时改善右心功能不全，有针对肺血管原位血栓治疗；3.肺动脉血管扩张剂的应用，临床多用前列环素类药物、内皮素受体拮抗剂及5-型磷酸二酯酶抑制剂[2]。
由于常用药物中非选择降压药易导致全身血压降低，从而引起心脑肾呈缺血状态。
最近研发的选择性降压药物价格昂贵，临床时间较短，因此选择合适的中医药与现代医学联合治疗显得尤为必要。
1 中医对肺动脉高压的认识PH的临床症状为胸闷、气短、呼吸困难，与祖国医学“心衰病”、“喘证”、“肺胀”等相似，其主要临床表现以右心衰竭为主。
PH病位在肺，因源于气虚，肺主一身之气，司呼吸，各种原因所致气虚都会影响肺的正常功能而使肺气虚弱，肺气虚损日久使气无力肃降或肾气虚损，不摄纳肺吸入之清气，气浮于上，稍运动症状即可重；久病肺气已虚，脾母失运，肾气受损，气不化水，水气凌心，平卧则出现阳虚症状，如喘、心悸、尿少水肿等。
肺动脉高压危象的诊断、发病机制与治疗现状
肺动 脉压突然升高并 达到或超过体 循环压力 ，即肺动脉
压 和体循 环血 压 的 比值 ≥ １ 【 １ ］ 。Ｐ Ｈ Ｃ可导致 患者 出现 严
重 的低 血压和低氧 血症 ，临床上常 有典型 的左 心功能衰 竭表 现 ，如低氧血症 、血 氧饱和度下 降 、心输 出量显著 降低 、心率加快和烦躁不安等 ，甚至发生晕厥 。
ＡＢＳ Ｔ ＲＡＣＴ Ｐ ｕ ｌ ｍｏ ｎ ａ ｒ ｙ ｈ ｙ ｐ ｅ ｒ ｔ ｅ ｎ ｓ ｉ ｏ ｎ ｃ ｉｓ ｒ ｉ ｓ ｉ ｓ ａ ｎ ｉ ｍｐ ｏ ｔａ ｒ ｎ ｔ ｃ ａ ｕ ｓ ｅ ｏ ｆ ｍｏ ｒ ｂ ｉ ｄ ｉ ｙ ｔ ａ ｎ ｄ ｍｏ ｔ ｒ ａ ｌ ｉ ｔ ｙ ｉ ｎ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗｉ ｔ ｈ ｐ ｕ ｌ ｍｏ ｎ ａ ｒ ｙ
Ｚ ＨＡＮＧ Ｌｅ ｉ ， ＺＨＯＵ Ｄａ ｘ ｉ ｎ ” ＧＵＡＮ Ｌ ｉ ｈ ｕ ａ ， Ｐ ＡＮ Ｗｅ ｎ ｚ ｈ ｉ ， Ｚ ＨＡＮＧ Ｘｉ ａ ｏ ｃ ｈ ｕ ｎ
，
（ Ｄｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ， Ｓ ｈ ａ ｎ ｇ ｈ ａ ｉ Ｚ ｈ ｏ ｎ ｇ ｓ ｈ ａ ｎ Ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ， Ｆ ｕ ｄ ａ ｎ Ｕ ｎ ｉ ｖ ｅ ｒ ｓ ｉ ｔ ｙ ， Ｓ ｈ ｎｇ ａ ｈ ａ ｉ ２ ０ ０ ０ ３ ２ ， Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ ）
肺动脉高压：从全球视野到国内现状
·述评·肺动脉高压：从全球视野到国内现状柳志红 段安琪 罗勤（中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院呼吸与肺血管疾病诊治中心，北京１０００３７）【摘要】肺动脉高压是一种异常的血流动力学状态，其病因复杂，进展迅速，对人类的生命健康造成了严重威胁，成为一项全球性的健康难题。
肺动脉高压需根据血流动力学确诊，并进一步临床分类，多学科综合管理对于肺动脉高压的诊疗至关重要。
近年来，中国在肺动脉高压领域取得了显著进展，但仍面临着诊疗规范性欠佳、医疗资源分配不均、专业医学培训不足等挑战。
肺动脉高压诊疗规范性文件的发布有望提高基层医疗水平，为患者提供更全面及优质的医疗服务，从而改善患者的生存环境和生活质量。
【关键词】肺动脉高压；右心导管检查；肺血管病【ＤＯＩ】１０ １６８０６／ｊ．ｃｎｋｉ．ｉｓｓｎ．１００４ ３９３４ ２０２４ ０１ ００１ＰｕｌｍｏｎａｒｙＨｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ：ＦｒｏｍａＧｌｏｂａｌＰｅｒｓｐｅｃｔｉｖｅｔｏｔｈｅＤｏｍｅｓｔｉｃＳｉｔｕａｔｉｏｎＬＩＵＺｈｉｈｏｎｇ，ＤＵＡＮＡｎｑｉ，ＬＵＯＱｉｎ（ＣｅｎｔｅｒｆｏｒＲｅｓｐｉｒａｔｏｒｙａｎｄＰｕｌｍｏｎａｒｙＶａｓｃｕｌａｒＤｉｓｅａｓｅｓ，ＦｕｗａｉＨｏｓｐｉｔａｌ，ＮａｔｉｏｎａｌＣｅｎｔｅｒｆｏｒＣａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒＤｉｓｅａｓｅｓ，ＣｈｉｎｅｓｅＡｃａｄｅｍｙｏｆＭｅｄｉｃａｌＳｃｉｅｎｃｅｓａｎｄＰｅｋｉｎｇＵｎｉｏｎＭｅｄｉｃａｌＣｏｌｌｅｇｅ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０００３７，Ｃｈｉｎａ）【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ（ＰＨ）ｉｓａｎａｂｎｏｒｍａｌｈｅｍｏｄｙｎａｍｉｃｓｔａｔｅ，ｗｉｔｈａｃｏｍｐｌｅｘｅｔｉｏｌｏｇｙａｎｄｒａｐｉｄｐｒｏｇｒｅｓｓｉｏｎ，ｐｏｓｉｎｇａｓｅｒｉｏｕｓｔｈｒｅａｔｔｏｈｕｍａｎｌｉｆｅａｎｄｈｅａｌｔｈ，ａｎｄｂｅｃｏｍｉｎｇａｇｌｏｂａｌｈｅａｌｔｈｐｒｏｂｌｅｍ．ＰＨｎｅｅｄｓｔｏｂｅｄｉａｇｎｏｓｅｄｂａｓｅｄｏｎｈｅｍｏｄｙｎａｍｉｃｓａｎｄｆｕｒｔｈｅｒｃｌａｓｓｉｆｉｅｄｃｌｉｎｉｃａｌｌｙ．ＭｕｌｔｉｄｉｓｃｉｐｌｉｎａｒｙｃｏｍｐｒｅｈｅｎｓｉｖｅｍａｎａｇｅｍｅｎｔｉｓｃｒｕｃｉａｌｆｏｒｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＰＨ．Ｉｎｒｅｃｅｎｔｙｅａｒｓ，ＣｈｉｎａｈａｓｍａｄｅｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｐｒｏｇｒｅｓｓｉｎｔｈｅｆｉｅｌｄｏｆＰＨ，ｂｕｔｓｔｉｌｌｆａｃｅｓｃｈａｌｌｅｎｇｅｓｓｕｃｈａｓｐｏｏｒｄｉａｇｎｏｓｔｉｃａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｓｔａｎｄａｒｄｓ，ｕｎｅｖｅｎｄｉｓｔｒｉｂｕｔｉｏｎｏｆｍｅｄｉｃａｌｒｅｓｏｕｒｃｅｓ，ａｎｄｉｎｓｕｆｆｉｃｉｅｎｔｐｒｏｆｅｓｓｉｏｎａｌｍｅｄｉｃａｌｔｒａｉｎｉｎｇ．ＴｈｅｒｅｌｅａｓｅｏｆｒｅｇｕｌａｔｏｒｙｄｏｃｕｍｅｎｔｓｆｏｒＰＨｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｉｓｅｘｐｅｃｔｅｄｔｏｅｎｈａｎｃｅｐｒｉｍａｒｙｈｅａｌｔｈｃａｒｅｃａｐａｂｉｌｉｔｉｅｓ，ｐｒｏｖｉｄｉｎｇｍｏｒｅｃｏｍｐｒｅｈｅｎｓｉｖｅａｎｄｈｉｇｈ ｑｕａｌｉｔｙｍｅｄｉｃａｌｓｅｒｖｉｃｅｓｆｏｒｐａｔｉｅｎｔｓ，ｔｈｅｒｅｂｙｉｍｐｒｏｖｉｎｇｔｈｅｉｒｌｉｖｉｎｇｅｎｖｉｒｏｎｍｅｎｔａｎｄｑｕａｌｉｔｙｏｆｌｉｆｅ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ；Ｒｉｇｈｔｈｅａｒｔｃａｔｈｅｔｅｒｉｚａｔｉｏｎ；Ｐｕｌｍｏｎａｒｙｖａｓｃｕｌａｒｄｉｓｅａｓｅ 肺循环位于左右心之间，将心脏和肺紧密相连，掌握着循环系统和呼吸系统的命脉，维系起人体的各项生命活动。
贵州地区肺动脉高压现状分析
贵州地区肺动脉高压现状分析贵州地区位于中国西南部，地处高原山地区，是一个多山、多河、多洞的省份。
由于地形和气候的特点，贵州地区的气候湿润，降水充沛，很多地方都是高寒地区。
这种特殊的地理环境使得贵州地区成为了肺动脉高压的高发地区之一。
肺动脉高压是一种罕见但严重的慢性疾病，它是指肺血管阻力增加而引起的肺动脉高压症状。
主要症状包括呼吸困难、乏力、胸痛等。
肺动脉高压病发展迅速，最终会导致心功能衰竭。
贵州地区因高原地区气候、饮食、生活习惯等因素，使得肺动脉高压在当地具有较高的发病率。
贵州地区的地理环境对肺动脉高压的发生有一定影响。
贵州地区大部分地区都是山地、高原地形，而且气候湿润，降水充沛，这种地理环境使得大气中的氧气浓度较低，空气中的水汽含量较高，这导致了在这一地区的居民往往需要更多的氧气来满足身体的正常代谢需要。
因为氧气的稀缺，人们的肺部对空气的吸收能力会减弱，长期下来，就会导致肺部功能减弱，肺动脉收缩不良，使得肺动脉出现高压。
贵州地区的生活方式对肺动脉高压的发病也有一定影响。
贵州地区主要有农村地区，在这些地区，很多居民依然保持传统的生活方式，主要依靠劳作来维持生计。
较为贫困的生活环境使得很多居民都有营养不良的情况，维生素和微量元素的缺乏也是导致肺动脉高压的一个因素。
贵州地区的饮食习惯和饮食结构也与肺动脉高压有一定的关系。
贵州地区的饮食口味偏辣，很多当地特色的美食都以辣椒为主料。
辣椒素本身对人体的刺激作用很大，长期摄入大量的辣椒素会导致心脏负担加重，引起肺动脉高压的发生。
贵州地区的饮食结构以肉类为主，而且普遍偏重荤腥，缺乏蔬菜、水果等天然的抗氧化物质，长期下来也会导致肺动脉高压的发生。
贵州地区的医疗卫生条件也是影响肺动脉高压的一个因素。
贵州地区地广人稀，许多偏远的地区医疗资源相对匮乏，这就导致了很多疾病得不到及时有效的治疗。
肺动脉高压属于慢性疾病，如果得不到及时有效的诊断和治疗，病情会继续恶化，加速对心脏和肺部的损害。
肺动脉高压的诊治进展何建国中国医学科学院阜外心血管病医院
1.5.新生儿持续性肺动脉高压
5.其他类型肺动脉高压
2.左心疾病引起的肺动脉高压 2.1.左房或左室心脏疾病 2.2.左心瓣膜病
结节病，组织细胞增生症， 淋巴管肌瘤 病 ,肺血管受压（淋巴结肿大、肿瘤、纤 维素性纵隔炎 ）
二、诊 断
诊断
1.症状、体征及常规检查
症状的非特异性及常规检查敏感性和特异性不 高，导致肺动脉高压的诊断困难。存在危险因素 的患者需定期进行 PAH筛查，常规检查发现疑似 PAH患者需进一步检查。
3.呼吸系统疾病和 /或低氧引起的肺动脉高压 3.1. 慢性阻塞性肺疾病（COPD） 3.2. 肺间质病变 3.3. 睡眠呼吸障碍
1.3.2. 先天性体-肺分流
3.4. 肺泡通气不足
1.3.3. 门静脉高压 1.3.4.HIV 感染 1.3.5. 药物/毒物
3.5. 慢性高海拔环境 3.6. 发育异常
高危患者(预后不良) 有 迅速 IV
较短 (< 300 m) 最大摄氧量 <
10.4ml/kg/min
超声心动图
血流动力学 BNP/NT-proBNP
最低程度的右室功能不全
右房压<10mmHg, 心指数>2.5L/min/m2
最低程度升高
心包积液，明显右室扩大 / 右心功能不全,右房扩大
右房压>20mmHg, 心指数<2.0L/min/m 2
1.3.6. 其他：（甲状腺病、糖原蓄积 症、高雪病、遗传性出血性毛 4.慢性血栓/栓塞性肺动脉高压
细血管扩张症、血红蛋白病、 4.1. 肺动脉近端血栓栓塞
骨髓增生异常、脾切除术） 1.4.严重肺静脉或肺毛细血管病变引起的
1.4.1. 肺静脉闭塞症 1.4.2. 肺毛细血管瘤
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PH分类和治疗之间的关联
PAH发病机制三种途径
国内肺动脉高压靶向药物的用法
PAH患者治疗策略--2018WSPH
大部分低危或中危患者应该起始联合治疗
仅7类潜在人群可考虑起始单药，其余大部分均建议 使用初始联合
PAH联合治疗方案
PAH患者肺移植时机
• 多种药物联合治疗下，心功能分级III-Ⅳ级（WHO） • 疾病进展十分迅速 • 已明确的PVOD/PCH • 无法停止注射用PAH靶向药物，无论心功能分级
•
•
概 述
2015欧洲指南及2018尼斯会议更新 挑 战
诊断不规范
病因筛查不全面（仅30%）
国内PAH诊断现状
仅30%行右心导管检查， 其中90%不做急性肺血 管扩张实验
12
PH分类的更新（一） (6th WSPH-Nice2018)
1. 动脉型肺动脉高压 1.1 特发性PAH 1.2 遗传性PAH 1.2.1 BMPR2突变 1.2.2 其他基因突变 1.3 药物及毒物诱发 1.4 相关因素的 1.4.1 结缔组织病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1’ 肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤病 1’ 1 特发性 1’ 2 遗传性 1’ 2.1 EIF2AK4突变 1’ 2.2 其他基因突变 1’ 3 药物、毒物及辐射诱发的 1’ 4 相关因素的 1’ 4.1 结缔组织病 1’ 4.2 HIV感染 1’ 新生儿持续性PH (PPHN)
----6th WSPH-Nice2018
1. 动脉型肺动脉高压 1.1 特发性PAH 1.2 具有血管反应性的PAH 1.3 遗传性 1.3.1 BMPR2突变 1.3.2 其他突变 1.4 药物及毒物诱发 1.5 相关因素的 1.5.1 结缔组织病 1.5.2 HIV感染 1.5.3 门脉高压 1.5.4 先天性心脏病 1.5.4.1 艾森曼格综合征 1.5.4.2 左向右分流（未/已纠正） 1.5.4.3 PAH合并CHD 1.5.4.4 术后PAH 1.5.5 血吸虫病 1.6 与肺静脉/或肺毛细血管相关PAH(PVOD/PCH) 1.7 新生儿持续性PH
• 明确诊断的PVD
• • •
有利于早期诊断PVD 有利于了解健康/患者 mPAP与CO关系 能解释某些患者的劳力 性呼吸困难
• • •
不能解释血流动力学、 临床症状等自然进程 怎样准确分析运动PH 的发病机制 如何治疗运动PH
•
•
运动诱发的左房压力升
高（反应PAWP升高） 以上二者皆有之
----6th WSPH-Nice2018
有明显肺静脉和毛细血管(PVOD/PCH) 受累征象的PAH
提示静脉和毛细血管受累的征象
肺功能检查 Kco下降（常常＜50%） 严重低氧血症 小叶间隔线 小叶中心型毛玻璃影/结节 纵膈淋巴结肿大 可能出现肺水肿
HRCT
PAH治疗反应
遗传背景
职业暴露
EIF2AK4双等位基因突变
有机溶剂（三氯乙烯）
----6th WSPH-Nice2018
NYHA FC I或II 级 持久的血流动力学改善 单用CCB至少一年
----6th WSPH-Nice2018
14
具有血管反应性的PAH-一个不同的实体？
1
诊断方法简单：急性血管扩张试验
2
预后更佳
3 特定的管理模式
所有这些特点都支持 它在分类中的独特性
15
----6th WSPH-Nice2018
Definition PH PAH Precapillary PH Characteristics mPAP ≥ 25mmHg (ULN 20 mmHg) PH with PAWP ≤ 15mmHg (ULN 12mmHg) and PVR ＞ 3WUs (ULN 2WUs) DPG ≥ 7mmHg (ULN 5mmHg) TPG ≥ 15mmHg (ULN 12mmHg) ----5th WSPH-Nice2013
----6th WSPH-Nice2018
18
药物与毒物诱导型PAH的更新
绝对相关 阿米雷司 芬氟拉明 右芬氟拉明 有毒菜籽油 苯氟雷司 选择性5-羟色胺再摄取 抑制剂 (SSIR) 绝对相关 阿米雷司 芬氟拉明 右芬氟拉明 甲基苯丙胺 很可能相关 安非他命 达沙替尼 L-色氨酸 甲基苯丙胺 可能相关 可卡因 苯丙醇胺 圣约翰草 苯丙胺类药物 干扰素α/β 某些化疗药物，如烷化剂 （丝裂霉素C，环磷酰胺）b
mPAP ≥ 20mmHg 与死亡风险增加相关，但 PAP降低从未证实可改善生存率 PAP轻度增加可能仅标志潜在疾病严重程度
•
期研究支持对潜在人群进行治疗
----6th WSPH-Nice2018 11
再提运动PH的概念(6th WSPH-Nice2018)
定义
临床意义
运动PH不 能回答的问 题
mPAP>30mmHg and TPR>3WU
确诊PAH后进一步筛查病因
实验室检查 • 血、尿、便常规 • 肝肾功能、蛋白、血糖、 血脂 • 乙肝、艾滋病 • 血沉、C反应蛋白、类风 湿因子 • 甲状腺功能 • 动脉血气分析 • 自身抗体 • C12 影像学检查 • 心电图 • 胸片 • 超声心动图（必要时经食 道） • 肺功能 • 睡眠监测 • 肝脏超声 • 肺动脉增强CT • 核素肺灌注 • 右心导管 • 肺动脉造影
16
PH分类的更新（二）(6th WSPH-Nice2018)
2. LHD导致的肺动脉高压 2.1 左室收缩功能异常 2.2 左室舒张功能异常 2.3 瓣膜病 2.4 先天性/获得性左心流入道/流出道梗阻和先天性 心肌病 2.5 先天性/获得性肺静脉狭窄
2. 左心疾病相关性肺动脉高压 2.1 EF保留的心衰 2.2 EF下降的心衰 2.3 瓣膜性疾病 2.4 先天性毛细血管后阻塞性疾病 2.4.1 肺静脉狭窄（孤立性的、支气管肺发育不 良、新生儿等相关的） 2.4.2 三房心 2.4.3 完全性肺静脉回流梗阻 2.4.4 二尖瓣/主动脉瓣狭窄（包括瓣上/瓣下狭窄）
•
概 述
2015欧洲指南及2018尼斯会议更新 挑 战
• 1891年德国病理学家Romberg报道第一例肺血管病变 • 20世纪60年代减肥药阿米雷司导致肺高血压的爆发，1973年在日内 瓦召开第一次WHO会议
6th WSPH -Nice 2018(2.27-3.1)
肺高压
肺动脉高压
肺动脉高压血流动力学定义的更新
绝对相关 流行病学病例对照研究 大型多中心 病理生理机制 可能相关 个案报道或小型研究 目标 帮助医生确定需要特定监 视的药物 19
----6th WSPH-Nice2018
PAH患者临床症状
• 无特异性，早期可无特异症状 • 主要症状为呼吸困难、活动耐力下降以及 心律失常引起的心悸
• 晚期可出现咯血、右心衰相关症状和猝死
2015 ESC
6th WSPH
苯氟雷司 达沙替尼 有毒菜籽油 选择性5-羟色胺再摄取 抑制剂 (SSIR)
可能相关 可卡因 苯丙胺类 苯丙醇胺 L-色氨酸 圣约翰草 干扰素α/β 烷化剂 博舒替尼 治疗丙肝的DAAs 来氟米特 靛红（中药青黛）
3. 肺部疾病/缺氧性肺动脉高压 3.1 阻塞性肺病 3.2 限制性肺病 3.3 其他限制和阻塞混合性肺病 3.4 无肺部疾病的缺氧 3.5 肺部发育异常 4. 肺动脉栓塞性肺动脉高压 4.1 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 4.2 其他肺动脉梗阻 4.2.1 中/高级别的肉瘤或血管肉瘤 4.2.2 其他恶性肿瘤：肾细胞癌，子宫癌，睾丸生殖细胞肿瘤，其他肿瘤 4.2.3 非恶性肿瘤-子宫平滑肌瘤 4.2.4 无结缔组织病动脉炎 4.2.5 先天性肺动脉狭窄 4.2.6 血吸虫病-包虫病 5. 不明机制的肺动脉高压 5.1 血液疾病：慢性溶血性贫血，骨髓增生性疾病 5.2 全身性疾病：肺郎格罕细胞组织细胞增多症，戈谢病，糖原储积症，神 经纤维瘤病，结节病 5.3 其他：慢性肾功能不全，纤维纵膈炎，阶段性PH 5.4 复杂性先天性心脏病： 5.4.1 阶段性PH：孤立性起源异常的肺动脉，肺动脉缺如，肺动脉闭锁合 并VSD及主要的主肺侧枝血管，共同动脉干，其他 5.4.2 单心室：未修补/修补的 5.4.3 弯刀综合征
肺动脉高压诊治现状与挑战
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概 述
2015欧洲指南及2018尼斯会议更新 挑 战
肺动脉高压（PAH）：涉及多学科
• 心脏内外科
• 呼吸内科 • 风湿科 • 血液内科 等 等......
诊断现状
治疗现状
我国接受靶向药物治疗的患者仅有25%，接受其他药物维持的患者 56%，未用药的患者19%......
特别指出--关注超声心动图的其他征象
超声心动图显示肺动脉高压征象 （除三尖瓣反流外）
心室
右室/左室基 底内径比值 >1.0
肺动脉
右室流出道 多普勒加速 时间 <105ms和/ 或存在收缩 中期切迹
下腔静脉和 右房
下腔静脉直 径>21mm伴 有吸气塌陷 减少（深吸 气时<50% 或平静呼吸 时<20%)
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具有血管反应性的PAH
急性与长期血管反应性定义
定义 急性肺动脉血管活性* 针对IPAH, HPAH及药物诱导PAH的患者 对CCB的长期反应性
*推荐使用NO(10-20 ppm) 进行血管活性实验 依前列醇IV可作为替代药物。腺苷或吸入伊洛前列素也可能作为替代。
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mPAP下降≥10 mmHg且mPAP绝对值 ≤40 mmHg 心输出量增加或不变