超声心动图描记术诊断胎儿法洛四联症的价值

中华医学超声杂志（ 电子版） 2013 年 1 月 第 10 卷 第 1 期 Chin J Med Ultrasound（ Electronic Edition） ，January 2013，Vol 10，No． 1
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四腔观头侧偏斜法［3］快速扫查心脏，检查过程中若 发现心脏结构异常，则按照节段分析法仔细检查，获 取四腔观、左心室流出道观或心尖五腔观、右心室流 出道观，三血管观或三血管气管观、大动脉短轴观、 主动脉弓及动脉导管弓观，依次观察心腔及大血管 形态、大小、位置及血管走行关系和瓣膜启闭运动， 观察有无室间隔缺损（ ventricular septal defect，VSD） 及流出道梗阻情况，观察主动脉（ aorta，AO） 与肺动 脉（ pulmonary artery，PA） 内径及比例有无异常，观 察主动脉前壁与室间隔、主动脉后壁与二尖瓣前瓣 的连续性。检查过程中各观启用频谱多普勒及彩色 多普勒评价血流情况。
2． 诊断标准： 胎儿法洛四联症产前超声诊断标 准为室间隔缺损、主动脉骑跨及不同程度的肺动脉 狭窄。
结果
一、产前超声检查各关键切面超声表现 1． 四腔观： 产前诊断的 10 例法洛四联症胎儿， 超声心动图均表现为室间隔不同程度缺损，缺损直 径 3． 5 ～ 10． 3 mm，平均（ 7． 2 ± 1． 6） mm，缺损多位于 嵴下的膜周部，部分病例有断端回声增强（ 图 1，2） ； 2 例室间隔缺损较大，于四腔观可见缺损上端 （ 图 3） ，其余 8 例四腔观均未见明显异常。与左心室相 比，11 例胎儿在四腔观上均未见右心室扩大及右心 室壁增厚。 2． 左心室流出道观及三血管观： 除漏诊的 1 例 外，余 10 例法洛四联症胎儿均在左心室流出道观上
DOI： 10． 3877 / cma． j． issn． 1672-6448． 2013． 01． 008 基金项目： 广东省科技厅面上项目基金支持（ 2009B030801064） 作者单位： 515031 广东省汕头市中山大学附属汕头医院超声科 （ 马雄涛 中山大学在读研究生、王家刚、巨学明、张小林） ； 广东省揭阳 市中医院功能科（ 黄彦） 通讯作者： 王家刚，Email： wangjiagang@ china． com． cn
【关键词】 超声心动描记术； 胎儿； 法乐四联症
The value of echocardiography in diagnosis of tetralogy of Fallot in fetus MA Xiong-tao* ，WANG Jia-gang， JU Xue-ming，ZHANG Xiao-lin HUANG Yan． * Department of Ultrasound，Shantou Hospital Affiliated to SUN YAT-SEN University，Shantou 515031，China Corresponding author： WANG Jia-gang，Email： wangjiagang@ china． com． cn
3． 5
2． 1
房间隔膨出瘤
5
27
8． 9
7． 2
3． 7
—
6
25
7． 8
8． 6
3． 7
—
7
26
5． 8
5． 9
2． 5
唇腭裂
8
23
6． 6
7． 6
3． 2
—
9
24
8． 5
8． 3
6． 4
—
10
28
6． 9
7． 2
3． 0
—
11
29
7． 3
7． 6
6． 2
—
注： “—”无心外畸形； AO： 主动脉； VSD： 室间隔缺损； PA： 肺动脉； 例 6 漏诊法洛四联症； 例 8 漏诊动脉导管缺如
【Key words】 Echocardiography； Fetus； Tetralogy of Fallot
法洛四联症（ tetralogy of Fallot，TOF） 是一种较 常见 的 先 天 性 心 脏 病 （ congenital heart disease， CHD） ，是一种结构复杂的心脏畸形，其发病率占先 天性心脏病的 12% ～ 14% ，占发绀型先天性心脏病 的 50%［1］。在未采取外科介入治疗的患者，50% 在 出生后几年内死亡［2］，产前明确诊断可为孕妇提供 产前咨询及指导围生期管理。本研究对引产后经尸 体解剖检查证实的 11 例法洛四联症胎儿的异常超
见增宽的主动脉骑跨在缺损的室间隔之上； 在三血 管观（ 图 4） 及主动脉根部短轴观均见主动脉内径增 宽，肺动脉内径细窄。1 例合并动脉导管缺如，但产 前超声检查未能发现。
3． 产前漏诊 1 例，超声检查仅发现室间隔缺损， 5 周后在当地医院超声检查仍为室间隔缺损，引产 后尸检证实为法洛四联症。
二、彩色多普勒血流成像显示情况 彩色多普勒血流成像示心室收缩期两股血流分 别从两个心室汇合后进入主动脉（ 图 5） 。肺动脉内 可见前向血流显示，频谱多普勒血流检测均未见明 显的高速血流。 引产胎儿标本心脏剖检，10 例显示主动脉与肺 动脉内径及比例关系（ 图 6） ，室间隔的较大缺损及 增宽的主动脉骑跨在缺损的室间隔之上（ 图 7） 。 三、11 例法洛四联症胎儿合并畸形的超声声像 图表现 11 例胎儿经尸检证实均为法洛四联症，漏 诊 1 例。其中 1 例经两次超声检查证实，第 1 次发现 室间隔缺损，主动脉和肺动脉内径及比例未见异常， 1 个月后复查确诊为法洛四联症。3 例合并心外畸 形，其中 1 例合并 Dandy-Walker 畸形（ 图 8） 、单脐动 脉（ 图 9） 及手指姿势异常（ 图 10，11） ； 1 例合并右侧 桡骨缺如及双侧勾状手（ 图 12，13） ； 1 例合并唇腭 裂（ 图 14） ； 2 例合并心血管畸形，其中 1 例合并房 间隔膨出瘤（ 图 15） ； 另 1 例（ 例 8） 合并动脉导管缺 如，但产前检查未能发现。11 例法洛四联症合并心 外畸形胎儿超声测值见表 1。
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注： LV 为左心室； RV 为右心室； LA 为左心房； RA 为右心房； AO 为主动脉； VSD 为室间隔缺损； SP 为脊柱； DA 为动脉导管； DAO 为降主动脉； RPA 为右肺动脉； SVC 为上腔静脉； MPV 肺主动脉； MPA 主肺动脉； CER 为小脑； CM 为颅后窝池； UA 为脐 动脉； UV 为脐静脉 图 1 ～ 9 法洛四联症胎儿产前超声声像图及引产胎儿心脏标本外观检查图。图 1，2 法洛四联症胎儿左心室流出道观示室间 隔缺损及断端回声增强，主动脉骑跨在缺损的室间隔之上； 四腔观示正常声像图； 图 3 四腔观示室间隔缺损； 图 4 三血管观示 肺动脉内径明显比主动脉内径细； 图 5 心室流出道观示左、右心室血流均流入主动脉； 图 6 法洛四联症引产胎儿心脏大体标本 外观示主动脉明显比肺动脉增粗； 图 7 心脏大体标本剖面示增宽的主动脉骑跨于缺损的室间隔上； 图 8 法洛四联症胎儿合并 Dandy-Walker 畸形，小脑横切面超声声像图示颅后窝增宽，小脑下蚓部缺失； 图 9 法洛四联症胎儿合并单脐动脉，脐带横切面 示脐带内仅见两条血管，正常“品”字型结构消失，显示为“吕”字型结构
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·妇产科超声影像学·
超声心动图描记术诊断胎儿法洛四联症的价值
马雄涛 王家刚 巨学明 张小林 黄彦
【摘要】 目的 探讨法洛四联症胎儿超声心动图特征及最佳检查切面观。方法 对 11 例经引 产病理检查确诊为法洛四联症胎儿的超声声像图进行回顾性分析，总结法洛四联症各切面的声像图 特征。结果 以四腔观为起始扫查观，结合心室流出道观，三血管观及主动脉根部短轴观共诊断胎儿 法洛四联症 10 例（ 10 /11） ，漏诊 1 例，经引产后尸检证实为法洛四联症 11 例。四腔观上观察到室间 隔缺损 2 例，其余 9 例未发现右心室肥厚； 11 例心室流出道观均观察到室间隔缺损，其中 10 例观察到 主动脉骑跨； 10 例胎儿在三血管观及主动脉根部短轴观上均见到肺动脉狭窄及主动脉增宽，以上各 观结合彩色多普勒检查有助于诊断。结论 胎儿法洛四联症具有特征性声像图表现，在检查过程中 注意在四腔观基础上联合心室流出道观、三血管观、主动脉根部短轴观有助于做出正确诊断。
【Abstract】 Objective To investigate the echocardiographical features and optimal scan-planes of fetal tetralogy of Fallot（ TOF） ． Methods The ultrasonogram of 11 fetuses diagnosed as TOF were analyzed retrospectively． And the echocardiographic findings of each conventional scan-plane were summarized． Results Ten fetuses were diagnosed as TOF with 1 missed case by the scan procedure from four-chamber plane，ventricular outlet palne，three vessels plane to aortic root short axis plane． All 11 fetuses were confirmed to be TOF by autopsy． Ventricular septal defect was found in 2 cases on four-chamber plane． Right ventricular hypertrophy was neverБайду номын сангаасobserved in any of the 11 cases． On ventricular outlet plane，ventricular septal defect was found in 11 cases and overriding aorta in 10 cases． On three vessels and the aortic root short axis plane，10 cases was been found to have pulmonary stenosis and aortic broadening． These above-mentioned scan-planes combined with color Doppler were helpful in prenatal diagnosis of fetal TOF． Conclusions TOF in fetus has some characteristics on echocardiography． During examination，the four-chamber plane should be used in conjunction with the ventricular outlet，three vessels，and the aortic root short axis planes to make a correct diagnosis．