2011_09小儿白血病
小儿白血病的患病原因
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生活常识分享小儿白血病的患病原因
导语：白血病是一个对人体健康危害严重的疾病，这样的疾病发现后如果不及时治疗，会使得疾病难以控制，而且白血病对患者生命的威胁很大，很多患者
白血病是一个对人体健康危害严重的疾病，这样的疾病发现后如果不及时治疗，会使得疾病难以控制，而且白血病对患者生命的威胁很大，很多患者在发现自身有这类疾病的时候，几乎都是晚期，这样对治疗也是增加很多难度，那患有这类疾病的人群比较多，成人、小儿都是容易患有的，对小儿白血病的患病原因是什么呢？
很多人对小儿白血病的患病原因是什么并不是很清楚，这就需要对这类疾病进行更多认识，使得小儿为什么患有这样疾病也是有着一些了解。
小儿白血病的患病原因：
白血病的患病原因尚不清楚。
由于放射线、电离辐射、病毒、化学物质(包括毒物及药品)，加上个体可能存在的遗传或免疫机能缺陷等，可使造血细胞发生恶变，恶变后的细胞由于存在分化和成熟方面的缺陷，同时又保持有分裂增殖的能力。
故使此类恶变细胞(白血病细胞)可以不断地在体内增殖积聚，由造血组织漫布到血液和全身多种脏器，出现有关的白血病的临床表现。
1、早期症状易忽略，白血病的早期症状非常不典型，很多时候，家长会忽略。
如孩子变懒、不爱活动、食欲减退等。
此后会出现进行性面色苍白、骨和关节疼痛、不规则发热、皮肤和牙龈出血等。
最后会出现肝、脾、淋巴结肿大，全身衰竭、消瘦等。
如果发现以上任何一个可疑症状，家长应马上带孩子到医院检查。
2、装修污染是罪魁，由于到现在为止，白血病的发病确切原因仍。
急性早幼粒细胞白血病中国诊疗指南(2011年版)
ｍｇ／Ｌ；重新评估患者绝对ＱＴｃ间期＞５００
ｍｓ。
ｄ，间歇
ｄ
５．诱导治疗期间，除非粒细胞缺乏患者感染，～般不推 荐使用粒细胞集落刺激因子。 ６．中枢神经系统白血病（ＣＮＳＬ）的预防：诊断时为低／中 危组患者，应进行３次预防性鞘内治疗；诊断时为高危组或 复发患者，因发生ＣＮＳＬ的风险增加，对这些患者应进行６次 预防性鞘内治疗。 八、蒽环类药物化疗毒性 注意监测蒽环类药物累积毒性，尤其是高危和老年患 者。
７２
ＡＴＯ治疗。 （１）药物使用剂量（根据患者具体情况适当调整）：
ＡＴＲＡ ２０ ０．１６ １２ ９０ １５０
Ｉｌｌｇ・ｍ～・ｄ“口服至血液学完全缓解（ＣＲ）；ＡＴＯ
８～ ４５～
ｍｇ・ｋｇ～・ｄ“静脉滴注至血液学ＣＲ；１ＤＡ
ｍｇ・ｍ～・ｄ“静脉注射，第２、４、６或第８天；ＤＮＲ ｍｇ・ｍ～・ｄ“静脉注射，第１—７天。
２年内每３个月采用ＰＣＲ方法检测患者骨髓细胞的融 合基因。融合基因持续阴性者，继续维持治疗；融合基因转 阳性者，４周内复查。复查结果阴性者，继续维持治疗；确实 阳性者按复发处理。 五、治疗后患者随访 完成维持治疗后患者第１年建议每３—６个月进行融合 基因检测，第２年及以后检测间隔可渐变为６～１２个月。融 合基因持续阴性者，继续观察；融合基因转阳性者，４周内复 查阴性者进入维持治疗阶段，复查阳性者按复发处理。 对于长期生存患者随访中应关注治疗药物（包括蒽环类 和砷剂）的长期毒性反应，包括心脏毒性和第二肿瘤等。 六、首次复发ＡＰＬ患者的治疗 一般采用砷剂±ＡＴＲＡ进行再诱导治疗。 １．达二次缓解（细胞形态学）者进行融合基因检测，融 合基冈阴性者行自体造血干细胞移植或砷剂巩固治疗（不适 合移植者）６个疗程。融合基因阳性者行异基因造血干细胞 移植或进入临床研究。 强烈建议二次缓解的患者行鞘内注射，以预防中枢神经 系统的侵犯。 ２．再诱导未缓解者可加入临床研究，或行异基因造血干 细胞移植。 七、支持治疗 １．临床凝血功能障碍和明显出血：输注血小板维持
小儿急性白血病的症状表现
小儿急性白血病的症状表现什么是小儿急性白血病？小儿急性白血病（Acute Lymphoblastic Leukemia，简称ALL）是一种儿童常见的白血病，属于一种恶性肿瘤疾病。
它主要发生在骨髓和淋巴组织中，导致恶性白血病细胞的大量增殖，从而抑制正常造血功能。
ALL是儿童最常见的白血病类型，但在成年人中也可发生。
症状表现小儿急性白血病的症状表现多种多样，取决于疾病的严重程度以及累及的器官和组织。
以下是常见的症状表现：1. 贫血症状小儿急性白血病患者常常会出现贫血症状，包括皮肤苍白、疲劳乏力、呼吸困难和心悸等。
因为恶性白血病细胞的大量增殖会占用骨髓中的造血空间，导致正常造血功能受到抑制，造成贫血。
2. 容易出血和淤血由于恶性白血病细胞在骨髓中的快速增殖，正常的血小板数量会减少，从而导致患者容易出血和淤血。
常见的症状包括鼻出血、牙龈出血、皮肤出血点、瘀斑等。
此外，白血病细胞也会破坏血管壁，进一步增加出血和淤血的风险。
3. 骨骼症状小儿急性白血病患者常常会出现骨骼症状，包括骨痛、关节痛和肌肉痛。
这是由于白血病细胞在骨髓中大量增殖，导致骨髓的压力增加，引起骨骼不适。
有时，骨骼症状也可能是白血病细胞浸润到骨髓之外的部位，如关节、软组织等。
4. 淋巴结肿大小儿急性白血病常伴有淋巴结肿大的症状，特别是颈部、腋窝和腹股沟等淋巴结区域。
这是由于白血病细胞在淋巴组织中的堆积和增殖导致的。
淋巴结肿大常常是患儿被诊断为白血病时最早出现的症状之一。
5. 发热和感染小儿急性白血病患者容易出现发热和感染的症状。
白血病细胞的大量增殖导致正常的白细胞数量减少，从而降低了患儿抵抗感染的能力。
常见的感染症状包括发热、咳嗽、喉咙痛和尿路感染等。
6. 肝脾肿大小儿急性白血病患者常常伴有肝脾肿大的症状。
这是由于白血病细胞在肝脾等器官中大量聚集导致的。
肝脾肿大可以导致上腹部疼痛和不适感，并可通过体格检查进行触及。
7. 中枢神经系统症状在某些情况下，小儿急性白血病患者可能会出现中枢神经系统的症状，例如头痛、呕吐、步态异常、手臂和腿部无力等。
儿童白血病的病因治疗与预防
儿童白血病的病因治疗与预防白血病是由造血干细胞增殖和分化异常引起的恶性增殖性疾病。
儿童白血病是儿童最常见的恶性肿瘤之一，也是5岁以上儿童死亡的主要原因之一。
国内外一些数据显示，白血病的发病率逐年增加。
儿童白血病的病因尚不清楚。
更多的证据表明，它与某些病毒感染有关，或过度接触放射性物质和苯等化学物质有关。
然而，外部原因总是通过内部原因发挥作用，因此儿童自身免疫功能低下是发病的主要条件。
增强体质可以减少致癌因素的侵袭。
一旦生病，早期发现和正式治疗可以完全治愈一些患者。
目前认为与病毒、化学、放射性和遗传因素有关。
儿童白血病的早期表现主要是疲劳、虚弱、食欲不振等。
还有上呼吸道感染或皮疹的最初症状。
骨骼和关节疼痛也是一种更常见的症状。
诊断典型病例并不难。
注意及时治疗，检查血象，检查身体时注意浅淋巴结、肝脾，有助于提高早期诊断率。
此外，还应注意皮肤结节、皮肤粘膜出血（鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑出血点等）、牙龈肿胀增生等。
儿童白血病临床分为急性和慢性两类。
急性白血病起病急，病程短，发展快，主要表现为发热及关节、胸骨疼痛。
2.慢性白血病发病缓慢，病程长，主要表现为皮肤苍白、发乏力、爱出汗、无精神、体重减轻。
2、根据白血病细胞的来源，可分为淋巴细胞白血病和髓细胞白血病。
这两类可以进一步分为多种亚型。
每个亚型在预后判断和治疗方案上都有一定的意义。
三、儿童白血病的临床症状和体征1、发热最常见的第一个症状。
由于缺乏正常的白细胞，特别是成熟的粒细胞，身体的正常防御功能障碍，导致感染和发烧。
2、出血超过一半的儿童伴有不同程度的出血，主要表现为鼻粘膜、口腔、牙龈和皮肤出血，严重的内脏、颅内出血，常导致儿童死亡。
3、贫血是最常见的早期症状，可进行性加重，儿童面色苍白，皮肤粘膜苍白，虚弱，食欲不振。
4.肝、脾、淋巴结肿大急性淋巴细胞性白血病患者肝、脾、淋巴结肿大较为明显；慢性粒细胞性白血病脾肿大较为明显。
5.白血病细胞浸润中枢神经系统脑膜白血病可发生，儿童头痛、恶心、呕吐，甚至惊厥、昏迷。
育儿知识-小儿白血病有何早期表现
小儿白血病有何早期表现
白血病俗称血癌，主要是造血系统中异常白细胞在骨髓中无节制
地增生，小儿发病多见于3-7岁。
早期表现多数为不规则的高热和低热，开始常当作一般“感冒”治疗。
如果两周以下病情无好转，同时
有面色苍白、多汗、虚弱、乏力且消瘦就应想到白血病的乳腺癌可能。
小儿白血病的特征是白血病细胞在骨髓中异常增生，进入血流并
浸润经年累月体内各组织和器官，引起各种症状。
小儿白血病的发病
有急有缓，往往早期有发热、面色苍白、无力、食欲不佳、骨和关节
痛等症状。
随着病情的发展，可出现皮肤粘膜肯索里努斯，出血斑，
还有流鼻血，牙龈出血等出血倾向。
也有少数患者表现为骨骼、关节
疼痛或口腔溃疡、皮肤有结节，肿块或颈部、腋下和腹股沟手肘等处
的淋巴结肿大。
验血可捕捉到有大量的异常白细胞。
当出现上述某种症状时，需急送医院作成全血化验。
现在，白血病已不再是风湿热，只要能早期发现，及时治疗，能
取得令人满意的效果。
据国内资料统计，一般的急性淋巴细胞性白血
病完全缓解率已达90％，5年持续完全缓解率亦可达到50%。
儿童白血病的治疗方法
儿童白血病的治疗方法
儿童白血病的治疗方法通常包括化疗、放疗和骨髓移植等。
1. 化疗：化疗是儿童白血病最常用的治疗方法。
通过使用抗癌药物来杀灭白血病细胞。
这种治疗方法可以通过口服药物或是静脉注射来进行。
2. 放疗：放疗使用高能放射线来杀灭白血病细胞。
对于一些特殊类型的白血病，放疗可以在化疗后进行，以消灭残留的白血病细胞。
3. 骨髓移植：骨髓移植是一种将正常的造血干细胞移植到患儿体内，以代替受到破坏的造血系统的治疗方法。
这通常需要一个合适的供体，如亲属或无关供体。
此外，还可以通过靶向治疗、免疫疗法和基因治疗等新兴的治疗方法来治疗儿童白血病。
靶向治疗是指使用特定药物来抑制白血病细胞中的特定分子或信号通路。
免疫疗法则是通过增强患儿自身的免疫系统来攻击白血病细胞。
基因治疗则是将修复后的基因载体导入患儿体内，恢复正常的细胞功能。
需要注意的是，针对儿童白血病的治疗方案会因具体的病情、白血病类型和患儿的年龄而有所不同。
治疗方案应由专业的医生根据具体情况进行制定。
小儿白血病的病因
小儿白血病的病因1. 引言小儿白血病是一种常见的儿童恶性肿瘤，主要由白血病细胞在骨髓和全身造血系统内异常增殖引起。
白血病细胞是指一类体外增殖能力强、分化和成熟能力差的异常白血细胞。
目前，对于小儿白血病的病因尚不完全清楚，但已经发现了一些可能与该疾病发生有关的因素。
2. 遗传因素遗传因素在小儿白血病的发生中起着关键作用。
研究表明，某些白血病的家族聚集现象较为显著，而且一些遗传性疾病与白血病之间存在密切关联。
2.1 基因突变在小儿白血病患者中，常见的基因突变包括BCR-ABL融合基因、MLL基因重排、TEL-AML1融合基因等。
这些基因突变会导致白血病细胞的异常增殖和分化，从而引发白血病的发生。
2.2 染色体异常染色体异常也是小儿白血病发生的重要原因之一。
例如，染色体16和21之间的染色体易位是小儿急性髓系白血病中常见的异常。
此外，其他常见的染色体异常还包括7q、9q和11q染色体缺失等。
2.3 家族史具有家族史的儿童患小儿白血病的风险较高。
一些白血病患者的家族中可能存在一些突变基因，这些基因可能增加小儿白血病的遗传易感性。
3. 环境因素环境因素也对小儿白血病的发生起着一定的作用。
以下是一些已知的环境因素：3.1 化学物质暴露暴露在某些化学物质中已经与小儿白血病的发生相关联。
研究表明，使用一些农药、溶剂和工业化学物质的父母可能会增加子女患小儿白血病的风险。
3.2 辐射暴露高剂量辐射暴露也与小儿白血病的发生有关。
例如，核电厂事故、放射治疗和辐射疗法等都可能导致儿童患上白血病。
3.3 感染某些感染病原体也与儿童白血病的发生相关。
例如，传染性单核细胞增多症病毒（EB病毒）可能与急性淋巴细胞白血病的发生有关。
3.4 其他环境因素除上述因素之外，还有一些其他环境因素可能与小儿白血病的发生有关，例如高海拔、电磁辐射、化学物质排放等。
4. 免疫系统异常免疫系统异常也被认为是小儿白血病发生的一个重要因素。
一些研究表明，小儿白血病患者的免疫系统功能存在异常，可能导致免疫调节失衡，从而增加白血病的发生风险。
小儿白血病确诊的依据是什么
小儿白血病确诊的依据是什么文章目录*一、小儿白血病确诊的依据是什么1. 小儿白血病确诊的依据是什么2. 白血病的原因3. 白血病的症状*二、白血病的危害*三、那些人容易患白血病小儿白血病确诊的依据是什么1、小儿白血病确诊的依据是什么白血病是骨髓的病变,因此需要进行骨髓穿刺检查以及骨髓切片检查,才能够确定诊断。
为了进一步确认白血病的种类,还需要额外的特殊检查,才能精确将白血病予以分类并给予最适当的治疗。
这些特殊检查包括:细胞生化特殊染色,流式细胞仪检查,染色体检查白血病是一种相当难治疗的病,患者在初期发作的期间,如果能够及时就医,那么就能争取到了非常宝贵的治疗时机。
据了解,有非常多的初发患者通过治疗,都是可以得到很好的控制。
2、白血病的原因 2.1、遗传因素调查显示,白血病患者中,有白血病家族史者占百分之八左右,而对照组仅占0.5%,近亲结婚人群急性淋巴细胞白血病的发病率比正常值高30倍左右,这说明白血病的发病是与遗传有一定关系的,但是这里所说的遗传,主要是指某些遗传物质染色体发生了突变导致了白血病的发生,而不是说父母患病就一定会遗传给子女。
2.2、其他血液病某些血液病最终可能发展成为白血病,如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。
3、白血病的症状 3.1、出血:鼻腔、口腔、齿龈等处出血,也可发生局部或全身性皮肤的出血性淤斑、淤点。
出血可能是自发的,也可能有外伤等诱因。
3.2、贫血:面色苍白是最常见的表现,多在数周内患儿原有的红润面色渐渐失却,同时伴有口唇粘膜和甲床的苍白。
3.3、发热:多由继发感染所致。
热度可高可低,可以伴有呼吸道或胃肠道感染症状,有时也可能找不到感染病灶。
3.4、骨骼疼痛:由于恶性细胞的浸润,可引起骨骼的疼痛。
胸骨、四肢长骨及关节都是常见的骨痛部位。
由此被误为“关节炎”的病人也为数不少。
白血病的危害1、容易造成感染白血病的发病容易造成污染,这是由于白血病使得正常白细胞减少,再加上化疗很容易导致粒细胞的缺乏,使患者易发生严重的感染或败血症。
儿童白血病治疗方案
儿童白血病治疗方案儿童白血病治疗方案引言儿童白血病，又称为儿童白血病肿瘤，是一种常见的儿童恶性肿瘤，通常发生在骨髓中的幼稚白血病细胞，即白血病的起源细胞。
由于其发病率高、治疗难度大，制定合理的治疗方案对儿童白血病的治疗至关重要。
本文将介绍一种常见的儿童白血病治疗方案。
治疗方案诊断和分期儿童白血病的治疗方案首先需要对患儿进行准确的诊断和分期。
常见的诊断方法包括骨髓穿刺、外周血象、腰椎穿刺和骨髓生物学检查。
分期则根据白血病的类型、扩散范围和病情严重程度来确定。
化疗化疗是儿童白血病治疗的核心，可分为诱导治疗、后续治疗和维持治疗。
在诱导治疗阶段，通过使用多种化疗药物来杀死白血病细胞，使骨髓恢复正常。
后续治疗阶段旨在保证白血病细胞彻底清除，并预防复发。
维持治疗阶段则是为了避免白血病的再次发作。
干细胞移植干细胞移植被认为是儿童白血病治疗的最佳选择之一。
通过将健康的干细胞移植到患儿体内，可以替代并重建受损的骨髓，从而达到治疗的效果。
干细胞移植可从同胞或异体供体获得。
支持性治疗在儿童白血病的治疗过程中，支持性治疗也非常重要。
它包括纠正电解质紊乱、预防感染、减轻副作用等。
此外，心理社会支持也是不可忽视的，患儿经常需要接受心理咨询和社会支持，以帮助他们更好地应对疾病带来的困难。
结论儿童白血病是一种严重的儿童恶性肿瘤，治疗方案的制定对于患儿的康复至关重要。
在诊断和分期后，常见的治疗方案包括化疗、干细胞移植和支持性治疗。
在治疗过程中，医生和家人需要给予患儿充分的关心和支持，帮助他们度过困难时期。
相信通过合理的治疗方案，儿童白血病的治疗效果将会逐渐提高，为患者带来福音。
儿童白血病
儿童白血病一概述白血病是造血系统的恶性增殖性疾病，是严重威胁小儿生命和健康的疾病之一。
小儿时期发生的白血病多为急性白血病。
小儿急性白血病的特点是起病急，发病初期多数患儿都会出现不同程度的发热，热型多为不规则发热。
小儿白血病的发热特点是发热程度比较高，发热持续时间比较长，而且一般都找不到明显的感染灶。
在发热的同时，患儿可出现皮肤出血点，有的患儿可出现贫血，有的患儿可出现骨及关节疼痛。
医生在查体时会发现肝、脾肿大和淋巴结肿大。
对原因不明的发热伴有这些临床症状和体征的患儿，医生一定要检查患儿的末梢血象，尤其要注意白细胞的数量和形状变化，如果发现白细胞的数量和形态异常，要进行骨髓穿刺检查。
儿童白血病具有两个特点：一是恶性程度高，病情发展迅速，大多是急性；二是对化学药物治疗很敏感，癌细胞容易杀灭，再加上我国采用骨髓移植治疗白血病取得很大进展，临床治愈是大有希望的。
因此，幼儿期的白血病如能及时发现，采用适当的治疗手段，往往都能取得满意疗效。
二病因发病原因至今尚不明确，较多的证据认为与某些病毒感染有关，或与过量接触放射性物质和某些化学物质如苯等有关。
但外因总是通过内因起作用的，所以患儿自身的免疫功能低下是发病的主要条件，增强体质可以减少致癌因素的侵袭。
一旦患病，早期发现和正规治疗可使部分病人得到完全治愈。
目前认为与以下因素有关。
①病毒因素；②化学因素；③放射因素；④遗传因素。
三临床表现早期表现多为倦怠、无力、食欲不振等。
也有最初表现为上呼吸道感染的症状，或出现皮疹。
骨、关节疼痛也是较常见的症状。
典型病例诊断并不困难。
注意及时就诊、化验血象，检查身体时注意浅表淋巴结、肝脾的情况有助于提高早期诊断率。
此外还应注意有无皮肤结节、皮肤黏膜出血表现（鼻衄、齿龈出血、皮肤瘀斑出血点等）、牙龈肿胀增生等情况。
小儿白血病临床上分为急性和慢性两类：急性白血病起病急、病程短、发展快，以发热及关节、胸骨疼痛为主要表现。
慢性白血病起病缓、病程长，以皮肤苍白、发热、乏力、爱出汗、没精神、体重减轻为主要表现。
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临床表现
• 4．出血 以皮肤和黏膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻 出血、齿龈出血，消化道出血和血尿。偶有颅内出血，为 引起死亡的重要原因之一。出血的主要原因是： • ①骨髓被白血病细胞浸润，巨核细胞受抑制使血小板的生 成减少和功能不足 • ②白血病细胞浸润肝脏，使肝功能受损，纤维蛋白原、凝 血酶原和第Ⅴ因子等生成不足 • ③感染和白血病细胞浸润使毛细血管受损，血管通透性增 加 • ④并发弥散性血管内凝血。在各类型白血病中，以M3型 白血病的出血最为显著。
• 治疗方法有：全脑+全脊髓放疗，效果确切， 但副作用大；全脑放疗+鞘注MTX； • HD-MTX+鞘注MTX • 个体化 • 根据病人的体质条件选择治疗方案，如初诊 时患儿出血或感染严重，或白细胞数 >100×109/L时，可先选择较温和的化疗方 案，如VP或VCP，使病人肿瘤负荷下降，一 般情况好转后，再用强烈化疗。
• 白血病细胞动力学特点及意义 • 细胞周期：从一次分裂结束到下次分裂 结束 • G1期 • 增殖细胞群 S期 M期
• G2期 • 暂不增殖细胞群——G0期细胞
细胞周期
• S期：DNA合成期 • G1期：真核细胞分裂周期中，介于有丝分 裂胞质分裂结束至DNA合成开始之间的一 个阶段 • G2期：真核细胞分裂周期中DNA合成结束 至有丝分裂开始之间的一个阶段 • M期：有丝分裂期
• ①早期前B细胞型(early Pre B-ALL)：HLA-DR、CD79a、CD19和（ 或）CyCD22（细胞质CD22）阳性；SmIg、CyIg阴性 • ②前B细胞型(Pre B-ALL)：CyIg阳性，SmIg阴性；其他B系标志及 HLA-DR阳性。 • ③成熟B细胞型(B-ALL)：SmIg阳性，CyIg阴性；其他B系标记及 HLA-DR阳性。
– RNA病毒的逆转录病毒可引起人类T淋巴细胞白血病
• 2．物理和化学因素
– 电离辐射能引起白血病 – 苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、乙双吗啉和细胞毒药物等均可诱发急 性白血病
• 3．遗传素质
– 白血病不属遗传性疾病，但在家族中却可有多发性恶性肿瘤的情况 – 少数患儿可能患有其他遗传性疾病，如21-三体综合征、先天性睾丸发育 不全症、先天性再生障碍性贫血伴有多发畸形（Fanconi贫血）、先天性 远端毛细血管扩张性红斑症（Bloom综合征）以及严重联合免疫缺陷病等 。这些疾病患儿的白血病发病率比一般小儿明显增高 – 单卵孪生儿中一个患急性白血病，另一个患白血病的几率为20％，比双 卵孪生儿的发病率高12 倍。以上现象均提示白血病的发生与遗传素质有 关。
形态学分型（FAB分型）
• 急淋分为：
– L1、L2、L3
• 急非淋分为：
– M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7
L1
L2
L3
M1 M1
免疫学分型
• 应用单克隆抗体检测淋巴细胞表面抗原标记，一般可将急 性淋巴细胞白血病分T、B二大系列。
– T系急性淋巴细胞白血病（T-ALL）：约占小儿ALL的10%～15% 。具有阳性的T淋巴细胞标志，如CD1、CD3、CD5、CD8和TdT （末端脱氧核糖核酸转换酶）阳性 – B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)：约占小儿ALL的80%～90%。 此型又分为3种亚型：
诊断和鉴别诊断
• 典型病例根据临床表现、血象和骨髓象的 改变即可作出诊断。 • 须与以下疾病鉴别
– 再生障碍性贫血 – 传染性单核细胞增多症 – 类白血病反应 – 风湿性关节炎
治 疗
• 白血病的可治愈性 • 白血病是可治愈的，这个信念作为儿科 医生、护士一定要树立，儿童白血病是 少数可治愈的恶性肿瘤中的一种，目前 认为可治愈的恶性肿瘤有：恶性葡萄胎、 小细胞肺癌、儿童白血病、淋巴瘤等， 这些疾病的特点除小细胞肺癌外，都发 生在生命的早期。
疗法
• 急性白血病的治疗主要是以化疗为主的综 合疗法
原则
• 早期诊断、早期治疗 • 应严格区分白血病类型，按照类型选用不 同的化疗方案和相应的药物剂量 • 采用早期连续适度化疗和分阶段长期规范 治疗的方针 • 同时要早期防治中枢神经系统白血病和睾 丸白血病，注意支持疗法。 • 持续完全缓解2.5～3 年者方可停止治疗
– 诱导治疗 – 巩固治疗 – 预防髓外白血病
诱导治疗
• 诱导缓解治疗是患儿能否长期无病生存的 关键，需联合数种化疗药物，最大程度地 杀灭白血病细胞，从而尽快达到完全缓解
巩固治疗
• 小儿ALL达到完全缓解（CR）时，体内仍 残存约达108～109个白血病细胞，这种状 态称为微小残留病。因此，有必要采用较 强的巩固治疗
预防髓外白血病
• 由于大多数药物不能进入中枢神经系统、 睾丸等部位，如果不积极预防髓外白血病 ，CNSL在3 年化疗期间的发生率可高达50 ％左右；TL的发生率在男孩中亦可有5％～ 30％。 • CNSL和TL均会导致骨髓复发、治疗失败， 因此有效的髓外白血病的预防是白血病特 别是急性淋巴细胞白血病患儿获得长期生 存的关键之一
白血病的预后
• 我国上二医新华医院及北京儿童医院小儿ALL 5年 无病生存率已提高到80%～90%以上
• 国际上德国的 BFM 协作组、美国的 ST Jude 儿童 医院均在90%以上
• 许多资料表明，第1年内复发为20%，第2～4年复 发每年2～3%，自诊断起存活6年无复发，获长期 存活和治愈是可能的
– 伴有髓系标志的ALL（My+-ALL）：本型具有淋巴系的形态学特 征，以淋巴系特异抗原为主但伴有个别、次要的髓系特异抗原标 志，如CD13、CD33、CD14等阳性。
免疫学检查
细胞遗传学分型
• 主要有：
– ①染色体数目异常，如
• ≤45条的低二倍体 • ≥47条的高二倍体
– ②染色体核型异常：如
第6 个月
第 9月 第12月
COAD同上 VP16+Ara-C VM26 200mg/m2×3次 第1、4、7天 或(VP16) 30mg/m2×3次 第1、4、7天 VD 每12周一次 与HPMTX同时进行
• 白血病细胞的分裂周期比正常细胞长，许多 研究资料报告为 5～ 8天，而正常骨髓细胞为 2～4天
• 现代化疗制定的方案就是充分利用白血病细 胞比正常细胞增殖缓慢这一特性，安排疗程 间歇，一旦正常造血恢复，即行再一次化疗， 杀灭白血病细胞，使其形成梯形下降趋势， 最终消亡，癌细胞理论增长和有关治疗的概 念。
• 具体方案 诱导缓解：VDLP ↓ 巩固治疗：CAT ↓ 早期强化： ↓ 维持 →加强 ↑ ↓ 强化←维持
• 实践证明，儿童白血病的化学治疗是一个系
统工程，实施规范系统化的化疗方案是提高 白血病化疗效果的关键。
ALL化疗方案
高危（HR-ALL） VCR 1.5mg/m2×2~4次 1/周 IV 诱导缓 DNR 30mg/m2×2~4次 1/周 VD,D8始 解 L-ASP 6000-10000U/m2×8次 1/隔日 VD Pred 60mg/m2×28天 PO
支持疗法
• • • • 防治感染 成分输血 集落刺激因子 高尿酸血症的防治
– 应注意水份补充 – 可口服别嘌呤醇
• 其他：
– – – – 在治疗过程中，要增加营养 有发热、出血时应卧床休息 要注意口腔卫生，防止感染和黏膜糜烂 并发弥散性血管内凝血时，可用肝素治疗
化学药物治疗 简称化疗
• 其目的是杀灭白血病细胞，解除白血病细 胞浸润引起的症状，使病情缓解、并巩固 治疗效果减少耐药，以至治愈。 • 均需经历下列阶段的治疗：
• 防止耐药性产生。 • 用至骨髓再生低下，严重的骨髓再生低下而 又不危及生命是足量最客观的标准，也是有 效的诱导缓解所必要的过程，实践证明：化 疗后WBC最低值小于0.5×109/L比高于 0.5×109/L其最终效果好。 • 强化疗效方案尽可能在1年内（特别是前半年） 集中使用。
• 在每一疗程中，细胞毒药物的使用最好不要 超过10天，一般在5～7天，因为白血病细胞 的破坏大多发生在7天之内，延长细胞毒药物 的使用只能阻止正常细胞的恢复而加重骨髓 衰竭期，强化疗的最大反应要在停止治疗后 7～10天才出现。 • 随着白血病生存期的延长，CNSL发病率明 显上升，尤其ALL可高达40～50%。
小儿白血病
江门市中心医院儿科黄健瑜
一、前 言
白血病是造血系统恶性增生性疾病， 是造血干细胞在分化过程中于某一阶段 分化阻滞并恶性增殖的疾病。
发病率
• • • • 小儿恶性肿瘤中，白血病发病率最高 约3-4/10万 急性占90% 男性＞女性
病因
• 尚未完全明了，可能与下列因素有关。 • 1．病毒感染
早期 强化
维持强化治疗方案
HR-ALL 维持 治疗 年每 年第 3个月 COAD： CTX 600mg/m2 VD dl VCR 1.5mg/m2 IV dl Ara-C 100mg/m2· d d1-5 Dex 6mg/m2· d dl-z VDLD： VDS 3mg/m2×2次 1/周 IV 第1、8天 IDA 10mg/m2×2次 1/周 VD 第1、8天 L-ASP 6000～10000u/m2×8次 2次/3天 IM或VD Dex 6mg/m2×14天 PO
• 儿童白血病的治愈率比成人高
分类和分型
• 根据增生的白细胞种类的不同，可分为：
– 急性淋巴细胞白血病（急淋，ALL） – 急性非淋巴细胞白血病（急非淋，ANLL）
• 前者约占小儿白血病的70%～85% • 目前，常采用形态学（M）、免疫学（I） 和细胞遗传学（C），即MIC综合分型，以 指导治疗和提示预后
• 各型急性白血病的临床表现基本相同，主要表现如下。 • 1．起病 大多较急，少数缓慢。早期症状有：面色苍白、 精神不振、乏力、食欲低下，鼻出血或齿龈出血等；少数 患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状。 • 2．发热 多数患儿起病时有发热，热型不定，可低热、不 规则发热、持续高热或弛张热，一般不伴寒战。发热原因 之一是白血病性发热，多为低热且抗生素治疗无效；另一 原因是感染，多为高热。 • 3．贫血 出现较早，并随病情发展而加重，表现为苍白、 虚弱无力、活动后气促等。贫血主要是由于骨髓造血干细 胞受到抑制所致。