儿科心血管系统疾病
彩色多普勒在肺动脉内可 探及五彩相间的血流束
42
【心导管】
肺动脉血氧含量及血氧饱和度 高于右心室
肺动脉、右心室压力可正常、 升高、或明显升高 导管可通过PDA进入降主动脉， 到腹主动脉
Leabharlann 43【治疗】
内科治疗 亚急性心内膜炎需内科治疗3个 月后，方可手术治疗 新生儿期PDA致心衰者可试服消炎痛，可 促进PDA愈合，药理机制不清楚 介于性治疗 漂浮导管方法应用Amplazer堵 塞器 外科手术治疗 最佳手术年龄3~7岁
内科治疗 积极控制各种感染及时处理心内 膜炎和脑脓肿，预防脱水以免引起脑栓塞 （TGH 80%，Hb 180~200g/L，RBC 6~8 ×1012/L 易形成栓塞） 外科治疗 最佳的手术年龄5~6岁。婴儿期 缺氧严重，反复晕厥者可先行姑息手术（锁 骨下动脉与肺动脉吻合，或者主动脉与肺动 脉吻合）待长大后再行根治手术
50
【临床表现】
持续性紫绀 缺氧表现 蹲踞现象 急性缺氧发作 体检 体格发育落后，心前区隆起，胸骨 左缘2、4肋间听到2~3/6级喷射性杂音有震 颤，P2减弱或者消失 并发症
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【 X线表现】
肺血少，透光度增加，肺 门小。可见网状肺纹理
心影正常或稍增大，心胸 比值正常或稍大 主动脉结正常或缩小，肺 动脉段凹陷，心尖上翘， 右心室增大，构成“靴型” 心
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38
【临床表现】
体循环减少的表现 肺循环增加的表现，肺A高压时可有声嘶 心脏查体胸骨左缘第2肋间粗糙响亮的双 期杂音P2亢强。分流量大时可在心尖部听 到DM中期杂音。周围血管体征改变。 Eisenmenger时可有下半身青紫 并发症 自然转归
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【 X线表现】
肺充血，肺门血管影多、 肺门舞蹈 心影扩大，心胸比值大 主动脉结突出（区别于 VSD、ASD），肺动脉 段突出，左房左室大
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【 X线表现】
肺充血明显、肺门血 管影增加、肺门舞蹈 心胸比值增加 ，心影 轻~中程度增加
心脏外形，主动脉结 缩小、肺动脉段突出、 右心房、室扩大
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【心电图】
典型的心电图表现为 电轴右偏（Ⅰ 主波向下、 Ⅲ主波向上的针锋相对 现象）、不完全性右束枝传导阻滞
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【超声心动图】
右房右室内径大、室间隔与左 室后壁呈同向的矛盾运动、主 动脉内径小
14
【血流动力学】
分流量的大小取决于缺损的大小及两心室 的顺应性
右心房额外接受左心房血流，使右心室舒 张末期负荷加重，右心房、室扩大，肺血 环增加、体循环减少 日久可发生肺小动脉壁的变化而发生艾森 曼个综合征（Eisenmenger）
15
16
【临床表现】
体循环减少的临床表现 肺循环增加的表现 心脏查体 心前区见隆起，在胸骨左缘第2、 3肋间闻及2~3/6级SM柔和，P2亢进和固 定分裂。分流量大时在胸骨左缘下方可闻 及DM。肺动脉高压时在肺动脉瓣区闻及 收缩早期喷射音 并发症 自然转归
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【 X线表现】
肺血多纹理多，肺门血管影 粗，肺门舞蹈
心影中等程度增大，心胸比 值增大 心脏外型，主动脉结缩小， 肺动脉段突出，左右心室增 大，以左心室大为主，左房 也大
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【心电图表现】
小缺损时正常或者轻度左室肥厚（小于３ 岁时Rv5≥3.0 Rv5+Sv1≥4.5；大于３岁 时Rv5≥3.5 Rv5+Sv1≥5.0 VAT＞ 0.04s 电轴左偏） 大缺损时 左右室肥大，心衰时有心肌劳 损
第十一章循环系统疾病
先天性心脏病
潍医附院儿科 姜萍
1
一、心脏胚胎学 二、胎儿时期血液循环特点及出生后血 液循环的改变 三、病因及预防 四、分类 五、临床上常见的几种先心病类型 ventricular septal defect（VSD） atrial septal defect（ASD） patent duetus arteriosus (PDA) tetralogy of fallot
二维超声四腔切面可直接探及 缺损的位置和大小 脉冲多普勒右房面可探及湍流 频谱 彩色多普勒在右房面探及五彩 缤纷血流束
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【心导管】
右房血氧含量和血氧饱和度高于上 下腔静脉 导管易从右心房进入左心房
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【治疗】
最理想的手术年龄5岁左右 大缺损反复心衰者，不受年龄的限制 介入学治疗 Amplazer是近几年来新的 治疗方法，有待于进一步的探讨
8
【分类】
临床根据左右心之间和大血管之间有无分流 可分为三大类 左向右分流型 （潜伏紫绀型）常见由VSD、 ASD、PDA 右向左分流型 （紫绀型）如法洛四联症、 大血管错位、ebstein综合症 无分流型 （无紫绀型）PS、AS、右位心
9
左向右分流组先心病共同特点
一般情况下无紫绀，当剧烈哭闹、屏气 排便肺炎心衰时可出现暂时紫绀 心前区均有粗糙的收缩期杂音
4
【胎儿时期血液循环的特点】
胎儿时期的营养物质及气体交换均通过胎 盘的弥散方式完成。
呼吸未建立，肺脏压缩，肺循环阻力大血 流量少。 有动、静脉导管及卵园孔开放。
5
6
【出生后血液循环的改变】
胎儿分娩，脐带结扎，子体母体分离。 呼吸建立，肺膨胀，肺循环阻力减小，肺 血流量增加，回流左心房血增多，左心压 力增加。 动脉导管及卵园孔功能性关闭。
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【过细分型】
根据缺损的部位分为：①漏斗部缺损，② 膜部缺损，③肌部缺损，④左室右房缺损 根据缺损的大小分为：小缺损直径＜０. ５cm,大缺损直径＞1.0cm(受年龄体重的 影响,常用校正公式古测:直径cm数值/体 表面积平方米数值,若＜1:1为小缺损,若 ＞1:1为大缺损
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【血流动力学改变】
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【心电图】
电轴右偏 右心室肥厚，心肌劳损
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【超声心动图】
二维超声 心室长轴切面见 主动脉骑跨与左、右心室 之上，右心室内径大，右 室流出道狭窄，左室内径 小 彩色多普勒 右心室向骑跨 的主动脉分流的血流束
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【心导管检查】
主要看导管走行 右心导管选择性造影
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【治疗】
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【治疗】
小缺损分流量小者可观察到10岁左右在 决定是否手术治疗 中型缺损 学龄前期手术治疗为宜 大型缺损 20~50%发生心衰而死亡，应 尽早手术 肺循环与体循环量之比>2:1应尽早手术 右向左分流Eisenmanger时不易手术治疗
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动脉导管未闭PDA
发病情况 过细分型 病理生理（血流动力学改变） 临床表现、并发症、自然转归 X线检查 心电图 超声心动 心导管 治疗
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【发病情况】
发病率占先心病总数的15~20%，女 孩多见 可单独存在，亦可合并其他心血管 畸形
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【过细的分型】
管型 漏斗型 窗型
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【血流动力学】
主动脉在SM及DM血流均向肺动脉分流，致 周围小动脉舒张压下降，使脉压差增宽 肺动脉额外接受主动分流的血液，直接增 加肺循环血量，回流到左心房血液增加， 使左心室的舒张末期负荷增加，左房左室 扩大 日久可发生肺小动脉壁的变化而发生艾森 曼个综合征（Eisenmenger），出现反向分 流，致差异性紫绀
均有肺血增多的表现：反复呼吸道感染、 X线示肺血多、肺门血管影增多
均有体循环减少的表现：发育落后、营 养差、活动量少、活动后心慌气短乏力
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【 临床常见的先心病】
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房间隔缺损ASD
发病情况 过细分型 病理生理（血流动力学改变） 临床表现、并发症、自然转归 X线检查 心电图 超声心动 心导管 治疗
2
【心脏胚胎学】
原始心脏 胚胎2周末第3周开始，原始 心脏为一个纵行的管道，由外表收缩环 分为五部分：动脉总干、心球、心室、 心房及静脉窦（顺序从头到尾）。因为 各部分发育不均衡，心室发育快，两端 相对固定，使心管发生了扭曲，最终心 脏的流入、排除孔道并列在一端，5周时 心房间隔形成，8周时心室间隔形成，同 时四组瓣膜形成，此时心脏发育完成。
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室间隔缺损VSD
发病情况 过细分型 病理生理（血流动力学改变） 临床表现、并发症、自然转归 X线检查 心电图 超声心动 心导管 治疗
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【发病情况】
VSD在我国的发病率占先心病总数的 50%，为首位 VSD可单独存在，也可与ASD、PDA、 TGA、PS和主动脉瓣关闭不全并存
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【病因及预防】
内在因素 主要与遗传有关，特别是染 色体的畸变有关。如21号染色体长臂某 区过度复制或缺失可发生房室间隔缺损 或者动脉干畸形。7、12、15、22号也有 形成先心病的基因。 外在因素 宫内感染最重要，如风疹、 流行性感冒、流行性腮腺炎、柯萨奇病 毒等，其他原因如接触放射线、服用药 物、其母患代谢性疾病和致宫内慢性缺 氧性疾病
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【心电图】
导管细者无异常，导管粗者分流 量大者可有左室肥大或者左右室 肥大，部分示左房大，P波有切 迹
儿科试题心血管系统疾病
儿科试题心血管系统疾病一、名词解释1. 阿一斯综合征2. 艾森曼格综合征3. 差异性发绀4. 蹲踞现象二、填空题1. 心室前负荷过重引起的小儿心力衰竭的病因包括、、。
2. 常见的左向右分流型先天性心脏病是、、。
3. 原始心脏于胚胎第周开始形成，约于第周起有循环作用，至第周房室中隔完全长成，即成为四腔心。
4. 先天性心脏病临床上根据左、右两侧及大血管之间有无分流分为、和三大类。
5. 法洛四联症由、、、四种畸形组成。
6. 法洛四联症突然昏厥、抽搐的原因是。
7. 肺动脉第二音亢进提示，肺动脉第二音减低提示。
8. 法洛四联症常见并发症为、、。
9. 左向右分流型先天性心脏病共同特点是、、、。
10. 室间隔缺损杂音部位，杂音性质；动脉导管未闭杂音部位，杂音性质。
三、选择题A1型题1. 小儿心率随年龄增长而逐渐减慢，下列哪一项不正确：新生儿平均120～140次/min1岁内为110～130次/min2～3岁为100～120次/min4～7岁为80～100次/min8～14岁为60～70次/min2. 先天性心脏畸形的形成主要在：胚胎第2～4周胚胎第4～8周胚胎第3～8周胚胎第6～8周3. 肺动脉瓣区第2音亢进和固定分裂多见于：动脉导管未闭室间隔缺损房间隔缺损法洛四联症艾森曼格综合征4. 左向右分流的先心病的共同特点，下列哪项是错误的：潜伏青紫胸骨左缘有粗糙收缩期杂音影响生长发育易患肺炎肺循环量少5. 肺动脉瓣区第2音亢进提示：左心室肥厚右心室肥厚主动脉高压肺动脉高压肺动脉狭窄6. 可能出现水冲脉及枪击音的先心病是：房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症艾森曼格综合征7. X线检查肺动脉段凹陷的先心病是：房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭肺动脉瓣狭窄8. 法洛四联症缺氧发作，常见原因是：继发肺部感染心力衰竭脑血栓脑水肿心室流出道漏斗部肌肉痉挛9. 动脉导管未闭的特征性体征是：心房左心室增大水冲脉股动脉枪击声肺动脉瓣区第2音亢进、分裂胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音10. 左向右分流型先天性心脏病中最常见的并发症是：急性细菌性心内膜炎充血性心力衰竭喉返神经麻痹脑栓塞11. 法洛四联症的青紫出现的早晚轻重主要取决于：室间隔缺损的大小有无右心室明显增大主动脉骑跨的程度肺动脉狭窄的程度以上都不是12. 对于法洛四联症的论述，哪种是错误的?蹲踞体位可使：下肢血管屈曲左心室压力增加体循环阻力增加缺氧症状缓解右向左分流增加13. 正常胎儿血循环中下列哪一部位血氧含量最高：右心房右心室脐动脉脐静脉主动脉14. 室间隔缺损的典型杂音是：胸骨左缘第2肋间收缩期杂音2级胸骨左缘第2肋间收缩期杂音3级胸骨左缘第3～4肋间收缩期杂音3级以上胸骨左缘第3～4肋间缩张期杂音3级以上胸骨左缘第3～4肋间全收缩期杂音2级以上15. 胸部透视有肺门舞蹈的先天性心脏病是：房间隔缺损肺动脉狭窄法洛四联症大动脉错位主动脉狭窄16. 房间隔缺损杂音产生原理是，血流通过缺损口肺动脉相对狭窄主动脉瓣相对狭窄三尖瓣相对狭窄二尖瓣相对狭窄17. 法洛四联症可出现以下现象，但有一项除外：体格发育正常蹲踞昏厥青紫咯血18. 室间隔缺损患儿，杂音逐渐减弱，P2亢进，可能是：分流量大合并房间隔缺损Roger病肺动脉高压以上都不是19．哪一项不是室间隔缺损的并发症：肺炎心力衰竭缺氧发作感染性心内膜炎肺水肿20. 法洛四联症缺氧发作的处理，不用：吗啡碳酸氢钠普萘洛尔地高辛膝胸卧位A2型题21. 男孩，5个月。
执业医师考试笔记-儿科-执业医师考试笔记-儿科-7儿科心血管疾病
第二节心血管系统疾病难点：临床表现、血流动力学；一、生理特点：1.胎儿期只有体循环；肝脏是纯动脉血；2.血压：收缩压==（年龄*2）+80mmHg；高于此标准20mmHg的考虑为高血压；3.左向右分流：房缺、室缺、动脉导管未闭；右向左分流：法洛四联症、完全性大动脉转位；易青紫；注：左边：动脉；右边：静脉；4.房缺：卵圆孔未关闭；血流方向：左房→→→右房→→→右室右房增大、右室增大；肺门舞蹈症；左房的血液进入右房，进入左室的血少，造成主动脉缩窄；听诊：固定分裂；胸骨左缘2~3肋间闻及收缩期杂音喷射状；5.室缺：血流：左室→→→右室；右室大；肺门舞蹈症；主动脉缩窄（主动脉结缩小）；左室增大；注：右室大是血多，左室增大是纤维增粗，为了把血射入右室；室缺时，当右心室血流向左心室流时，出现右向左分流，出现发绀，即艾森曼格综合症；听诊：胸骨左缘3,4肋间听到3~4级粗糙的全收缩期杂音；第二心音亢进；6.动脉导管未闭：血流方向：主动脉→→肺A→→肺V→→左房→→左室；体循环血流减少→→脉压差明显增大→→周围血管征；临床表现：左房大、左室大、右室大；主动脉弓大；肺动脉高压；听诊：胸骨左缘第2肋间连续性机器杂音；差异性青紫：肺动脉压力超过主动脉压力，产生右向左分流；出现下半身紫，上半身正常；治疗：内科治疗：吲哚美辛（消炎痛）以促进导管的关闭；7.法洛四联症：飞侠失去四大坐骑；靴型心临床表现：右心室流出道狭窄（肺动脉狭窄）、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥大；①青紫是出现最早的表现；（青紫程度主要取决于肺动脉狭窄程度）②蹲踞现象：呼吸困难，体能差；③杵状指；④阵发性缺氧发作：治疗普萘洛尔；法四患者+突然晕厥、抽搐，并发肺动脉梗阻==阵发性缺氧发作；辅助检查：①X线：靴型心、肺野清晰；②右心导管检查：治疗：毛花苷丙常用剂量0.03~0.04mg/kg，首次给剂量1/2，余量分2次，6h内给予；。
临床执业医师儿科心血管系统疾病练习题
临床执业医师儿科心血管系统疾病练习题一、A11、女孩，8岁。
于4个月前开始不规则发热，体温38～39℃，2个月前出现气促、咳嗽、下肢水肿，抗结核治疗后无效，1岁时诊断为“先心病”。
体检：T：38 5℃，P 114次／分，R 48次／分，颈静脉怒张，心前区隆起，于胸骨左缘2、3肋间可闻及连续杂音，伴震颤，肝肋下4.0cm，尿常规：蛋白(+)。
本例应诊断为A、先心病(动脉导管末闭)合并心力衰竭B、先心病(动脉导管未闭)合并肺炎C、先心病(动脉导管未闭)合并肺结核D、先心病(动脉导管未闭)合并亚急性细菌性心内膜炎E、先心病(动脉导管未闭)合并心力衰竭，亚急性细菌件心内膜炎2、女孩，2岁。
经常患感冒和肺炎。
体检：心前区隆起，无震颤,胸骨左缘第2肋间可闻及Ⅱ级喷射性杂音，P2>A2伴有固定分裂,心电图显示电轴右偏,V1呈rsR’波型,Rvl 14mm，Pv12mm，P-R间期O.16s，该患儿考虑何种先心病A、房间隔缺损B、室间隔缺损C、动脉导管未闭D、肺动脉狭窄E、法洛四联症3、女孩，6岁。
自幼啼哭时唇面青紫，会行走后喜蹲踞。
轻度杵状指(趾)。
血压12／8kPA。
胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音伴收缩期震颤，P2单一感。
胸片心脏外形靴状，心腰凹陷，心尖上翘，肺纹理稀少。
最可能的诊断为A、房间隔缺损伴肺动脉高压B、室间隔缺损伴肺动脉高压C、动脉导管未闭伴肺动脉高压D、法洛四联症E、单纯性肺动脉狭窄4、男孩，5岁半，生后发现心脏杂音，平时易感冒。
曾患过肺炎3次，体重16kg,无发绀。
体格检查：心前区隆起,胸骨左缘第3肋间可闻及Ⅳ级收缩杂音伴震颤,心尖区Ⅱ级舒张期滚筒样杂音,P2亢进。
E.KG示电轴不偏，RV5+SVl=46mm+12mm，RV124mm。
初步最可能的诊断为A、房间隔缺损(第一孔)B、房间隔缺损(第二孔)C、动脉导管未闭D、不典型法洛四联症E、室间隔缺损5、男孩，11岁。
体格检查心脏有杂音而就诊。
医师三基儿科基础知识(心血管系统疾病)模拟试卷4(题后含答案及解析)
医师三基儿科基础知识（心血管系统疾病）模拟试卷4(题后含答案及解析)题型有：1. 简答题 2. 填空题 3. A1型题 4. A2型题 5. A3型题1．简述法洛四联症的临床表现。
正确答案：(1)青紫。
(2)蹲距症状。
(3)杵状指(趾)。
(4)阵发性缺氧发作。
涉及知识点：心血管系统疾病2．简述法洛四联症患儿体格检查所见。
正确答案：(1)生长发育迟缓，青紫。
(2)心前区隆起。
(3)胸骨左缘2、3、4肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音。
(4)P2减弱。
(5)杵状指(趾)。
涉及知识点：心血管系统疾病3．简述法洛四联症缺氧发作的处理。
正确答案：(1)胸膝位。
(2)立即吸氧。
(3)给予普萘洛尔0．1mg／(kg.次)静注。
(4)必要时皮下注射吗啡0．1～0．2mg／(kg.次)。
(5)5％碳酸氢钠1．5～5．0ml ／kg，静注。
涉及知识点：心血管系统疾病4．试述病毒性心肌炎的临床诊断依据。
正确答案：(1)心功能不全或心脑综合征。
(2)心脏扩大，有奔马律或心包摩擦音。
(3)心电图示明显心律失常或明显ST—T改变。
(4)CK—MB升高或心肌肌钙蛋白阳性。
涉及知识点：心血管系统疾病填空题请完成下列各题，在各题的空处填入恰当的答案。
5．法洛四联症常见的并发症为_______、_______及_______。
正确答案：脑梗死、脑脓肿、心内膜炎涉及知识点：心血管系统疾病6．法洛四联症的X线表现为心尖_______，肺动脉段_______，肺门血管影_______，两侧肺纹理_______，透亮度_______，年长儿肺野可呈_______。
正确答案：上翘、凹陷、减少、减少、增加、网状涉及知识点：心血管系统疾病7．小于_______的房间隔缺损多在一内自然闭合，大于_______的房间隔缺损一般不会自然闭合。
正确答案：4mm、4岁、8mm 涉及知识点：心血管系统疾病8．室间隔缺损患儿出现声音嘶哑的原因是A．扩张的左心房压迫喉返神经B．扩张的右心房压迫喉返神经C．扩张的主动脉压迫喉返神经D．扩张的肺动脉压迫喉返神经E．扩张的左右心房压迫喉返神经正确答案：D 涉及知识点：心血管系统疾病9．室间隔缺损伴明显肺动脉高压时可有以下临床表现，但应除外A．右心室显著增大B．原有心脏杂音明显增强C．P2亢进D．肺动脉段明显突出E．右心室压力明显升高正确答案：B 涉及知识点：心血管系统疾病10．右心导管检查发现肺动脉血氧含量较右心室高，提示A．右向左分流B．肺动脉高压C．肺动脉狭窄D．房间隔缺损E．以上都不是正确答案：E 涉及知识点：心血管系统疾病11．关于室间隔缺损的临床表现，以下哪项不常见A．消瘦B．乏力C．气促D．眩晕E．多汗正确答案：D 涉及知识点：心血管系统疾病12．请指出以下哪项不是室间隔缺损的常见并发症A．支气管肺炎B．充血性心力衰竭C．脑脓肿D．肺水肿E．亚急性感染性心内膜炎正确答案：C 涉及知识点：心血管系统疾病13．关于室间隔缺损的心脏听诊，以下哪项是错误的A．胸骨左缘3、4肋间闻及3／6～4／6级粗糙的全收缩期杂音B．干下型合并主动脉瓣关闭不全时，于主动脉瓣第二听诊区闻及高音调舒张期杂音C．当出现右向左分流时，心脏杂音减轻D．P2减弱E．P2>A2正确答案：D 涉及知识点：心血管系统疾病14．关于室间隔缺损胸部X线征象，以下哪项是错误的A．左心室增大B．肺血管影增粗C．肺动脉段突出D．心尖圆钝上翘E．主动脉弓影较小正确答案：D 涉及知识点：心血管系统疾病15．心电图示右心室肥大，最不可能的先心病是A．法洛四联症B．房间隔缺损C．艾森门格综合征D．Roger病E．肺动脉狭窄正确答案：D 涉及知识点：心血管系统疾病16．动脉导管未闭的血流动力学改变首先引起A．右心室大B．左心房大C．肺动脉扩张D．左心室大E．右心房大正确答案：C 涉及知识点：心血管系统疾病17．动脉导管未闭的脉压增宽是由于周围动脉A．收缩压升高B．收缩压降低C．舒张压升高D．舒张压降低E．收缩压升高加舒张压降低正确答案：D 涉及知识点：心血管系统疾病18．动脉导管未闭有显著肺动脉高压时可出现A．头面部青紫B．上半身青紫C．全身青紫D．末梢青紫E．下半身青紫正确答案：E 涉及知识点：心血管系统疾病19．下列哪项不符合动脉导管未闭的临床表现A．胸骨左缘第2肋间粗糙响亮的连续性机器样杂音B．周围血管征阳性C．肺动脉高压时出现差异性青紫D．胸部X线示主动脉影缩小E．右心导管示肺动脉血氧高于右心室正确答案：D 涉及知识点：心血管系统疾病20．促使早产儿动脉导管关闭的药物是A．硝苯地平B．卡托普利C．前列腺素D．吲哚美辛E．双嘧达莫正确答案：D 涉及知识点：心血管系统疾病21．关于动脉导管未闭的常见体征，以下哪项是错误的A．胸骨左缘第2肋间闻及粗糙、响亮的连续性机器样杂音B．P2曾强C．分流量大者，可在心尖区听到收缩期杂音D．可闻及股动脉枪击音E．可触及水冲脉正确答案：C 涉及知识点：心血管系统疾病22．关于动脉导管未闭的胸部X线征象，以下哪项是错误的A．肺动脉突出B．肺门血管影变细C．肺门搏动D．主动脉增大E．左心室增大正确答案：B 涉及知识点：心血管系统疾病23．给一动脉导管未闭患儿行右心导管检查，请指出以下哪种改变是不可能出现的A．肺动脉血氧含量较右心室高B．导管可由肺动脉通过未闭的动脉导管进入降主动脉C．右心室和肺动脉压力增高D．右心室和肺动脉压力正常E．右心室和肺动脉压力降低正确答案：E 涉及知识点：心血管系统疾病24．法洛四联症的4种心脏畸形中，对患儿的病理生理和临床表现影响最大的是A．肺动脉狭窄B．室间隔缺损C．主动脉骑跨D．右心室肥厚E．以上均不是正确答案：A 涉及知识点：心血管系统疾病25．12岁女性，自10岁起下肢青紫，逐渐加重。
新生儿常见心血管系统疾病及治疗方法
新生儿常见心血管系统疾病及治疗方法导语：心血管系统是人体内一组重要的器官，承担着血液输送与供氧的重要功能。
新生儿的心血管系统发育尚不完善，因此容易出现各类心血管疾病。
本文将介绍一些新生儿常见的心血管系统疾病，以及相应的治疗方法。
一、先天性心脏病先天性心脏病是指出生时就存在的心脏结构异常。
常见的先天性心脏病包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。
治疗方法包括药物治疗和手术矫正。
在药物治疗方面，可应用利尿剂、洋地黄等药物进行控制。
对于需要手术矫正的患儿，通常会安排手术修复或介入治疗。
二、法洛四联症法洛四联症是一种严重的先天性心脏病，常见于新生儿。
该病的特征是肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右室肥厚。
治疗方面需要根据患儿的具体情况进行综合治疗，可能需要手术矫正、外科手术或介入治疗。
三、缺血性心脏病缺血性心脏病是由冠状动脉疾病引起的一组心脏病变，包括冠状动脉供血不足、心肌缺血等。
由于新生儿的心脏系统较为幼小，缺血性心脏病的发生率相对较低。
治疗方法主要包括药物治疗、心血管介入术和心脏搭桥等手术治疗。
四、心力衰竭心力衰竭是指心脏无法满足机体对氧和营养的需要，导致全身循环功能减退的病症。
在新生儿中，常见的原因包括先天性心脏病、心瓣膜异常等。
治疗方法包括药物治疗和外科手术治疗。
常用的药物包括洋地黄、利尿剂等，外科手术可以进行心脏移植或矫正手术等。
五、心律失常心律失常是指心脏搏动节律异常，包括心动过速、心动过缓、心房颤动等。
对于新生儿心律失常的治疗，首先需要找出引起心律失常的原因，进行综合考虑后再制定相应的治疗方案。
常见的治疗方法包括药物治疗、导管射频消融等。
六、未闭的动脉导管动脉导管是胚胎期存在的一种通道，负责连接肺动脉和主动脉。
在正常情况下，动脉导管在几天或几周内会自行关闭。
然而，有些新生儿动脉导管无法自行关闭，这就会引起动脉导管未闭。
治疗方法主要包括药物治疗和导管介入治疗。
结语：新生儿的心血管系统疾病是儿科医生需要重视并及时处理的问题。
儿科心血管系统疾病相关试题(二)及答案
儿科心血管系统疾病相关试题（二）及答案10.室间隔缺损、动脉导管未闭患儿有时出现声音嘶哑，常见原因是A.右心室肥大，压迫喉返神经B.肺动脉扩张，压迫喉返神经C,左心房肥大，压迫喉返神经D.左心室增大，压迫喉返神经E.主动脉扩张，压迫喉返神经11.法洛氏四联症的特征性X线表现A.肺血管影减少B.“靴型”心影C.肺门舞蹈征D.肺动脉段突出E.主动脉弓增大A2型题1.4岁男孩，因咳嗽咳痰5天就诊，有反复呼吸道感染史。
查体胸骨左缘闻及粗糙响亮的连续性机器样杂音。
应首先考虑A.房间隔缺损B.室间隔缺损C.动脉导管未闭D.法洛氏四联症E.肺动脉瓣狭窄2.6岁男孩，5月开始出现紫绀，自幼喂养困难，活动无耐力，喜蹲踞，胸骨左缘第4肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音，肺动脉瓣区第2心音减弱。
最可能的是A.房间隔缺损B.室间隔缺损C.动脉导管未闭D.法洛氏四联症E.肺动脉瓣狭窄3.10个月女孩，患有法洛氏四联症，近1天来于剧烈哭闹后突然出现青紫加重，四肢抽搐，意识不清，持续时间3~4分钟，发作频繁。
应考虑A.心力衰竭B.脑缺氧发作C.屏气发作D.脑血栓E.癫痫4.5岁男孩，健康查体时发现胸骨左缘第3~4肋间Ⅲ级粗糙收缩期杂音，胸片显示左心室增大，肺动脉段突出，肺野充血，主动脉影小。
应考虑A.房间隔缺损B.室间隔缺损C.动脉导管未闭D,法洛氏四联症E.肺动脉瓣狭窄B1型题(1~2题共用备选答案)A.房间隔缺损B.室间隔缺损C.动脉导管未闭D.法洛氏四联症E.肺动脉瓣狭窄1.心前区杂音是由肺动脉瓣相对狭窄产生的2.婴儿时期在胸骨左缘第2肋间仅听到收缩期杂音，以后逐渐出现粗糙响亮的连续性机器样杂音的是。
儿科学PPT课件：小儿心血管系统疾病
9/22/2020
胎儿血液循环
9/22/2020
出生后血液循环改变
脐血管被阻断，呼吸建立 卵圆孔关闭：肺循环阻力降低，肺血流增多，左
房血增多，使左房压力大于右房；5～7个月时解 剖上闭合 动脉导管关闭：呼吸建立、血氧增高，使动脉 导管平滑肌收缩，出现功能性闭合，大多在3月 ~1年内解剖闭合 脐血管在生后6～8周完全闭锁
9/22/2020
9/22/2020
9/22/2020
9/22/2020
房间隔的胚胎发育
室间隔的胚胎发育
房室管、心房、 及心室的分隔
室间隔膜部的形 成及室间隔封闭
9/22/2020
主动脉和肺总动脉分隔
➢ 主动脉向左、向后 旋转与左心室连接 ➢ 肺动脉向前、向右 旋转与右心室连接
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心脏发育的关键时期：
第2周原始心脏形成 第4周心脏起循环作用 第8周四腔心脏形成
心前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、 杵状指、合并其它畸形 触诊： 心前区抬举感、震颤、心尖搏动、脉搏、 肝脾大小 叩诊：心脏浊音界大小 听诊：S1、S2、异常心音及杂音
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望状指趾
患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）
患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）
小儿心血管系统疾病
9/22/2020
教学内容：
➢ 总论 ➢ 先天性心脏病 ➢ 病毒性心肌炎 ➢ 心力衰竭（自学） × 小儿心律失常
9/22/2020
总论教学要求：
▪ 心脏的胚胎发育---了解 ▪ 正常胎儿循环---重点 ▪ 出生后血循环的改变---重点 ▪ 心血管系统疾病检查方法---掌握
9/22/2020
医师三基儿科基础知识(心血管系统疾病)模拟试卷1(题后含答案及解析)
医师三基儿科基础知识（心血管系统疾病）模拟试卷1(题后含答案及解析)题型有：1. A1型题 2. A3型题 3. B1型题 4. 填空题 5. 名词解释题1．小儿先天性心脏病听诊P2固定分裂、亢进，提示A．房间隔缺损B．室间隔缺损C．动脉导管未闭D．法洛四联症E．肺动脉狭窄正确答案：A 涉及知识点：心血管系统疾病2．80％～95％的婴儿生后动脉导管解剖上关闭的时间为A．生后1～2天B．生后1～2周C．生后1～2个月D．生后3～12个月E．生后满1岁后正确答案：D 涉及知识点：心血管系统疾病3．先天性心脏病最主要的病因是A．遗传因素B．宫内感染C．孕母接触大剂量放射线D．孕母妊娠期服药E．孕母患糖尿病等代谢性疾病正确答案：B 涉及知识点：心血管系统疾病4．先天性心脏病最经济、最重要的无创性诊断方法是A．心电图检查B．心脏X线摄片C．彩色多普勒超声心动图检查D．心导管检查和心血管造影E．心脏MRI检查正确答案：C 涉及知识点：心血管系统疾病5．下列哪项不是左向右分流型先天性心脏病的共同特点A．肺循环血量增多，体循环血流减少B．晚期可产生梗阻型肺动脉高压C．可出现差异性青紫D．易反复患支气管肺炎E．常有生长发育落后正确答案：C 涉及知识点：心血管系统疾病6．下列是左向右分流型先天性心脏病的共同特点，但应除外A．潜伏性发绀B．肺循环血量增多C．肺动脉瓣区第二音增强D．可影响生长发育E．胸骨右缘听到舒张期杂音正确答案：E 涉及知识点：心血管系统疾病7．下列哪种不属于潜在青紫型先天性心脏病A．房间隔缺损B．室间隔缺损C．动脉导管未闭D．Roger病E．法洛四联症正确答案：E 涉及知识点：心血管系统疾病8．左向右分流型先天性心脏病最常见的并发症是A．亚急性细菌性心内膜炎B．支气管肺炎C．脑血栓形成D．喉返神经麻痹E．充血性心力衰竭正确答案：B 涉及知识点：心血管系统疾病9．左向右分流型先天性心脏病出现显著肺动脉高压时，主要改变为A．左心房增大B．右心房增大C．左心房、左心室增大D．左心室增大E．右心室增大正确答案：E 涉及知识点：心血管系统疾病10．关于生理性杂音的特点，应除外A．位于心尖部或胸骨左缘B．听到杂音处能触到震颤C．在收缩期持续时间较短D．性质柔和，一般Ⅱ级以下E．杂音局限不传导正确答案：E 涉及知识点：心血管系统疾病11．关于先天性心脏病杂音的特点，应除外A．杂音位于胸骨左缘第2～4肋间B．以收缩期为主C．Ⅱ级以上，粗糙D．左向右分流型，P2多亢进；右向左分流型，P2多减弱E．杂音易受体位、呼吸影响正确答案：E 涉及知识点：心血管系统疾病12．先天性心脏病中最常见的类型是A．室间隔缺损B．房间隔缺损C．动脉导管未闭D．法洛四联症E．肺动脉狭窄正确答案：A 涉及知识点：心血管系统疾病13．根据室间隔缺损的血流动力学改变，首先出现增大的心腔是A．右心室增大B．右心房增大C．肺动脉段扩张D．左心室增大E．左心房增大正确答案：D 涉及知识点：心血管系统疾病14．有关室间隔缺损的叙述，下列哪项不正确A．可出现Eise啪enger综合征B．胸骨左缘3、4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级全收缩期杂音C．以左、右心室及左房增大为主D．常出现缺氧发作E．并发症包括肺炎、心力衰竭及细菌性心内膜炎等正确答案：D 涉及知识点：心血管系统疾病15．下列哪一项不符合室间隔缺损的特点A．胸骨左缘3～4肋间闻及全收缩期吹风样杂音B．胸片可见肺血增多，透视下可见肺门舞蹈C．心电图(EKG)表现为左心室肥大或左、右心室合并肥大D．继发肺动脉高压时杂音增强E．X线可见肺动脉段突出，主动脉弓影缩小正确答案：D 涉及知识点：心血管系统疾病16．室间隔缺损和动脉导管未闭患儿，出现声音嘶哑，最常见的原因是A．左心室增大，压迫喉返神经B．肺动脉显著扩张，压迫喉返神经C．左、右心室扩大，压迫喉返神经D．右心室增大，压迫喉返神经E．右心房增大，压迫喉返神经正确答案：B 涉及知识点：心血管系统疾病17．较少触到震颤的先天性心脏病是A．室间隔缺损B．房间隔缺损C．动脉导管未闭D．肺动脉狭窄E．法洛四联症正确答案：B 涉及知识点：心血管系统疾病18．房间隔缺损时血流量增多的部位是A．左心房B．左心室C．主动脉D．体循环E．肺循环正确答案：E 涉及知识点：心血管系统疾病19．肺动脉瓣区第二心音亢进和固定分裂的是A．室间隔缺损B．房间隔缺损C．法洛四联症D．动脉导管未闭E．肺动脉狭窄正确答案：B 涉及知识点：心血管系统疾病20．心导管检查血氧含量右心房高于上、下腔静脉的先天性心脏病是A．房间隔缺损B．室间隔缺损C．动脉导管未闭D．肺动脉狭窄E．法洛四联症正确答案：A 涉及知识点：心血管系统疾病21．左向右分流型先天性心脏病中不引起左心室负荷增加的是A．动脉导管未闭B．房间隔缺损C．室间隔缺损D．室间隔缺损伴右室漏斗部狭窄E．以上均不是正确答案：B 涉及知识点：心血管系统疾病22．肺循环血流量增多，而左心室、主动脉及体循环血流量减少的先天性心脏病是A．动脉导管未闭B．室间隔缺损C．房间隔缺损D．法洛四联症E．肺动脉狭窄正确答案：C 涉及知识点：心血管系统疾病23．动脉导管未闭患儿脉压增宽主要是由于周围动脉A．收缩压升高B．收缩压降低C．舒张压升高D．舒张压降低E．收缩压、舒张压均增高，尤以前者明显正确答案：D 涉及知识点：心血管系统疾病24．关于动脉导管未闭，下列哪项是错误的A．胸骨左缘第2肋间连续性杂音B．分流量大时心尖区可闻及舒张期杂音C．脉压增大D．X线示主动脉弓缩小E．肺动脉血氧含量高于右心室正确答案：D 涉及知识点：心血管系统疾病25．心导管检查结果为：肺动脉血氧含量高于右心室，提示最可能的先天性心脏病是A．房间隔缺损B．室间隔缺损C．动脉导管未闭D．法洛四联症E．继发梗阻型肺动脉高压正确答案：C 涉及知识点：心血管系统疾病26．动脉导管未闭与室间隔缺损X线检查的主要区别点是A．肺门血管影增粗B．肺门“舞蹈征”C．肺动脉段突出D．主动脉弓影不缩小E．右心室增大正确答案：D 涉及知识点：心血管系统疾病27．先天性心脏病仅出现下半身发绀、杵状指(趾)时，首先考虑的疾病是A．房间隔缺损合并肺动脉高压B．室间隔缺损合并肺动脉高压C．动脉导管未闭合并肺动脉高压D．法洛四联症E．肺动脉狭窄正确答案：C 涉及知识点：心血管系统疾病28．法洛四联症右向左分流量的大小及临床表现主要取决于A．主动脉骑跨的程度B．肺动脉狭窄的程度C．室间隔缺损位置的高低D．室间隔缺损的大小E．右心室肥厚的程度正确答案：B 涉及知识点：心血管系统疾病29．法洛四联症患儿哭闹时突然昏厥、抽搐，最常见的原因是A．哭闹时耗氧量增加，缺氧加重B．血液黏稠，血流变慢而引起的脑血栓C．右室流出道肌肉痉挛，致脑缺氧D．合并脑脓肿E．合并脑膜炎正确答案：C 涉及知识点：心血管系统疾病30．下列哪种先天性心脏病可形成代偿性支气管动脉侧支循环A．房间隔缺损B．室间隔缺损C．法洛四联症D．动脉导管未闭E．R0ger病正确答案：C 涉及知识点：心血管系统疾病31．法洛四联症患儿喜蹲踞，是为了A．使心脑供血增加B．缓解漏斗部痉挛C．使腔静脉回心血量增加D．增加体循环阻力，减少右向左分流及回心血量E．使劳累、气急得到缓解正确答案：D 涉及知识点：心血管系统疾病32．下列各项均为法洛四联症的特点，但除外A．发绀B．杵状指(趾)C．收缩期杂音D．可见剑突下抬举性搏动E．当发生漏斗部痉挛时，杂音最明显正确答案：E 涉及知识点：心血管系统疾病33．2岁患儿，胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅳ级粗糙全收缩期杂音并广泛传导，可触及收缩期震颤，肺动脉瓣区第2心音亢进，X线显示主动脉结缩小。
儿科试题心血管系统疾病
儿科试题心血管系统疾病儿科试题：心血管系统疾病一、名词解释1.阿一斯综合征：一种心脏传导系统疾病，表现为心电图上的一度房室传导阻滞。
2.艾森曼格综合征：一种心脏传导系统疾病，表现为心电图上的二度房室传导阻滞。
3.差异性发绀：一种罕见的发绀症状，表现为身体一侧的发绀程度明显重于另一侧。
4.蹲踞现象：小儿心脏病的一种体征，表现为蹲下时膝盖弯曲，手扶地面以减轻心脏负担。
二、填空题1.心室前负荷过重引起的小儿心力衰竭的病因包括心脏瓣膜病、先天性心脏病、高血压等。
2.常见的左向右分流型先天性心脏病是室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭。
3.原始心脏于胚胎第三周开始形成，约于第八周房室中隔完全长成，即成为四腔心。
4.先天性心脏病临床上根据左、右两侧及大血管之间有无分流分为法洛四联症、左向右分流型先心病和右向左分流型先心病三大类。
5.法洛四联症由室间隔缺损、主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄和右心室肥大四种畸形组成。
6.法洛四联症突然昏厥、抽搐的原因是缺氧。
7.肺动脉第二音亢进提示肺动脉高压，肺动脉第二音减低提示肺动脉瓣关闭不全。
8.法洛四联症常见并发症为肺动脉高压、心力衰竭、心律失常等。
9.左向右分流型先天性心脏病共同特点是潜伏青紫、易患肺炎、影响生长发育等。
10.室间隔缺损杂音部位在胸骨左缘第三、四肋间，杂音性质为收缩期杂音；动脉导管未闭杂音部位在胸骨左缘第二肋间，杂音性质为连续性机器样杂音。
三、选择题A1型题1.小儿心率随年龄增长而逐渐减慢，下列哪一项不正确：新生儿平均120～140次/min。
2.先天性心脏畸形的形成主要在胚胎第2～8周。
3.肺动脉瓣区第2音亢进和固定分裂多见于动脉导管未闭。
4.左向右分流的先心病的共同特点，下列哪项是错误的：肺循环量少。
5.肺动脉瓣区第2音亢进提示肺动脉高压。
6.可能出现水冲脉及枪击音的先心病是动脉导管未闭。
7.X线检查肺动脉段凹陷的先心病是肺动脉瓣狭窄。
8.法洛四联症缺氧发作，常见原因是心室流出道漏斗部肌肉痉挛。
儿科学重点知识点：心血管系统疾病
心血管系统疾病【考点】专业综合-儿科疾病-心血管系统疾病；【概述】本章内容重点主要是各型先天性心脏病的病理生理、临床表现；一、心血管系统生理特点1. 胎儿、新生儿循环转换：（1）胎儿新生儿循环转换：①胎儿时期的营养和气体代谢是通过脐血管和胎盘与母体之间以弥散方式而进行交换的；②胎儿时期只有体循环，几乎没有肺循环，因为胎儿肺脏处于压缩状态；③胎儿体内绝大部分是混合血，但肝是纯动脉血供应；④静脉导管、卵圆孔及动脉导管是胎儿血液循环中的特殊通道；⑤胎儿时期肝脏供血的含氧量最高，心、脑、上肢次之，而下半身供血的含氧量最低；⑥胎儿期供应右心室不仅后要克服体循环的阻力，同时承担着远较左心室多的容量负荷；（2）出生后血循环的改变：①脐血管：1°出生后脐血管被阻断，呼吸建立，肺泡扩张，脐胎循环转变为肺循环；2°脐血管则在血流停止后6～8 周完全闭锁，形成韧带；3°脐静脉变成肝圆韧带，脐动脉变成膀胱脐韧带；②卵圆孔：1°由于呼吸建立，肺泡扩张，肺小动脉管壁变薄并扩张，肺循环压力下降；2°从右心经肺动脉流入肺脏的血液↑，使肺静脉回流至左心房的血量也↑，左心房压力因而↑；3°当左心房压力超过右心房时，卵圆孔瓣膜即在功能上关闭，至出生后5~7个月，解剖上大多关闭；③动脉导管：1°出生后肺循环压力降低，体循环压力升高，流经动脉导管的血流逐渐减少，最后停止，形成功能上的关闭；2°另，血氧增高、缓激肽的释放可使动脉导管功能性关闭；3°约80%婴儿于生后3个月、95%婴儿于生后1年内形成解剖上关闭；若4°动脉导管持续未闭，可认为有畸形存在；2. 小儿血管心率血压特点：（1）小儿血管的特点：①小儿血管相对较成人粗；动静脉内径之比在新生儿为1:1，成人为1:2；10岁以前肺动脉较粗，直径较主动脉宽，到青春期主动脉直径超过肺动脉；②婴儿期肺、肾、肠及皮肤的毛细血管比成人粗大，可保证这些器官的血液供应，对生长发育、新陈代谢有良好的作用；（2）小儿心率的特点：小儿心率较快，随年龄增长心率逐渐减慢；新生儿心率为120~140次/分，1岁以内为110~130次/分，2~3岁为100~120次/分，4~7岁为80~100次/分，8~14岁为70~90次/分；（3）小儿血压的特点：动脉收缩压=（年龄×2）+80mmHg，舒张压=收缩压×2/3；新生儿收缩压平均为70mmHg；收缩压高于或低于此标准20mmHg，可考虑高血压或低血压；学龄前儿童静脉压为40cmH2O左右，学龄儿童约为60cmH2O；二、先天性心脏病概述1. 分类：2. 几种常见先天性心脏病的临床表现、诊断与鉴别诊断3. 先天性心脏病的检查方法（1）普通X线检查：年长儿应小于50％，婴幼儿小于55％；（2）心电图：对各种心律失常，心电图是确诊的手段；如房间隔缺损的V1导联常呈不完全性右束支阻滞；（3）超声心动图：无创检查技术，可以提供详细的心脏解剖结构信息，能提供心脏功能及部分血流动力学信息；（4）心导管检查：可探查异常通道，测定不同部位的心腔、大血管的血氧饱和度、压力，进一步计算心排出量、分流量及血管阻力；此外经心导管还可进行心内膜活体组织检查、电生理测定；（5）心血管造影：主要用于心血管畸形的检查，esp.复杂性先心病及血管畸形的检查；（6）放射性核素心血管造影：主要用于左向右分流及心功能检查；（7）磁共振成像：常用于诊断主动脉弓等流出道畸形的诊断；（8）计算机断层扫描：对大血管及其分支的病变；心脏瓣膜、心包和血管壁钙化，心腔内血栓和肿块；心包缩窄、心肌病有较高的诊断价值；三、房间隔缺损1. 病理生理（1）左→右分流：出生后左心房压高于右心房，房间隔缺损时则出现左向右分流，（2）分流量增加：随年龄增长，肺血管阻力及右心室压力下降，故分流量增加；（3）分流量减少：右心血流量增加，舒张期负荷加重，故右房、右心室增大；肺循环血量增加，压力增高，晚期可引起肺动脉高压，使左向右分流减少，甚至出现右向左分流，临床出现发绀；2. 临床表现（1）症状：（具体见前表格）由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭；（2）体征：前胸隆起，触诊心前区有抬举冲动感，一般无震颤；听诊有以下四个特点：①第一心音亢进，肺动脉第二心音增强；②由出现不受呼吸影响的第二心音固定分裂；③由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉瓣时（形成相对狭窄）在左第二肋间近胸骨旁可闻及2～3 级喷射性收缩期杂音；④当肺循环血流量超过体循环达1 倍以上时，则在胸骨左下第4～5 肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音，吸气时更响，呼气时减弱；3. 并发症：支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿、感染性心内膜炎等；4. 诊断（1）根据病史、体检（2）X线表现：心脏外形轻至中度增大，以右心房及右心室为主，心胸比大于0.5；肺动脉段突出，肺叶充血明显，主动脉影缩小；透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗的“肺门舞蹈”征，心影略呈梨形；（3）心电图：电轴右偏，右心房和右心室肥大；P-R间期延长，不完全性右束支传导阻滞的图形；（4）超声心动图：结合彩色多普勒超声可以提高诊断的可靠性并能判断分流的方向，应用多普勒超声可以估测分流量的大小，估测右心室收缩压及肺动脉压力；（5）其他检查：磁共振、心导管检查、心血管造影5. 治疗（1）小于3 mm的房间隔缺损多在3 个月内自然闭合，大于8 mm的房间隔缺损一般不会自然闭合；（2）外科治疗：①房缺分流量较大时一般可在3～5 岁时选择体外循环下手术治疗；②反复呼吸道感染、发生心力衰竭或合并肺动脉高压者应尽早手术治疗；（2）介入治疗：通过介入性心导管术，应用双面蘑菇伞（Amplatzer装置）关闭缺损，适应证为：①继发孔型房缺；②直径小于30 mm；③房间隔缺损边缘距肺静脉、腔静脉、二尖瓣口及冠状静脉窦口的距离大于5 mm；思房间隔的伸展径要大于房间隔缺损直径14 mm以上等；三、室间隔缺损1. 病理生理（1）由于左心室压力高于右心室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出现发绀，分流使右心室及肺循环血量增多，左心室、主动脉及体循环血流减少；（2）缺损较大时，大量左向右分流量使肺循环血流量增加，当超过肺血管床的容量限度时，出现容量性肺动脉高压，肺小动脉痉挛，肺小动脉中层和内膜层渐增厚，管腔变小、梗阻；（3）艾森曼格（Eisenmenger）综合征：随着肺血管病变进行性发展则渐变为不可逆的阻力性肺动脉高压；当右心室收缩压超过左心室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现发绀；（4）分流量多少取决于缺损面积、心室间压差及肺小动脉阻力，缺损大致可分为3种类型：2. 临床表现（症状见前表）（1）小型缺损可无症状，一般活动不受限制，生长发育不受影响；仅体格检查时听到胸骨左缘第3、4肋间响亮的全收缩期杂音，常伴震颤，肺动脉第二音正常或稍增强；（2）体征：心界扩大，搏动活跃，胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导，可扪及收缩期震颤；分流量大时在心尖区可闻及二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音；大型缺损伴有明显肺动脉高压时（多见于儿童或青少年期），右心室压力显著升高，逆转为右向左分流，出现青紫，并逐渐加重，此时心脏杂音较轻而肺动脉第二音显著亢进；3. 并发症：易并发支气管炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性心内膜炎；4. 诊断：（1）根据病史、体检；（2）X线检查：当肺动脉高压转为双向或右向左分流时，出现艾森曼格综合征，主要特点为肺动脉主支增粗；①小型室间隔缺损心肺无明显改变；②中型缺损心影轻度到中度增大，左、右心室增大，以左室增大为主，肺动脉段扩张，肺野充血；③大型缺损心影中度以上增大，呈二尖瓣型，左、右心室增大，多以右心室增大为主，肺动脉段明显突出，肺野明显充血；（3）心电图：大型缺损为双心室肥厚或右心室肥厚；症状严重、出现心力衰竭时，可伴有心肌劳损；（4）超声心动图：可解剖定位和测量大小，但<2 mm的缺损可能不被发现；二维超声可从多个切面显示缺损直接征象——回声中断的部位、时相、数目与大小等；彩色多普勒超声可显示分流束的起源、部位、数目、大小及方向；（5）心导管检查：进一步证实诊断及进行血流动力学检查，评价肺动脉高压程度、计算肺血管阻力及体肺分流量等；5. 治疗（1）内科治疗：有临床症状如反复呼吸道感染和充血性心力衰竭时进行抗感染、强心、利尿、扩血管等内科处理；（2）外科治疗：大中型缺损有难以控制的充血性心力衰竭者，肺动脉压力持续升高超过体循环压的1/2或肺循环/体循环量之比大于2：1 时，应及时处理；（3）介入治疗：经心导管堵塞（非开胸治疗）自动张开和自动置入的装置；四、动脉导管未闭1. 病理生理（1）未闭的动脉导管的分流量的大小与导管的粗细及主、肺动脉的压差有关；（2）一般情况下主动脉的压力高于肺动脉，故无论在心脏的舒张期或收缩期，血液均自主动脉向肺动脉分流（左向右分流），不出现青紫；此时肺动脉处接受右心室及主动脉分流来的两处血，故肺动脉血流增加，至肺脏、左心房及左心室的血流增加，左心室舒张期负荷过重，其排血量可达正常的2~4倍，因而出现左心房、左心室的扩大，室壁的肥厚；由于主动脉血流入肺动脉，使周围动脉舒张压下降而至脉压增宽；肺小动脉长期接受大量主动脉分流来的血，造成管壁增厚，肺动脉压力增高，当肺动脉的压力超过主动脉时，产生了右向左分流，临床出现差异性发绀（下半身紫、左上肢有轻度青紫，右上肢正常；）2. 临床表现（1）症状：动脉导管细小者临床上可无症状；导管粗大者可有咳嗽、气急、喂养困难及生长发育落后等；（2）体征：①典型杂音：胸骨左缘第2肋间有一连续性“机器”样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩末期最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导；最响处可扪及震颤，以收缩期明显，肺动脉瓣区第二心音增强；②肺动脉压增高：肺动脉瓣区第二音亢进；当肺动脉压显著增高时，血流从肺动脉向主动脉分流，出现差异性发绀；③周围血管体征：由于主动脉的血液分流到肺动脉，使动脉舒张压降低，脉压差增宽，并可出现周围血管体征，如水冲脉、指甲床毛细血管搏动等；动脉导管未闭脉压差增大的主要原因是体循环血流量的明显减少；3. 并发症：感染性动脉炎、充血性心力衰竭、心内膜炎等是常见的并发症；少见的并发症有肺动脉和动脉导管瘤样扩张、动脉导管钙化及血栓形成；4. 诊断（1）病史、体检（2）心电图：分流量大者可有不同程度的左心室肥大，偶有左心房肥大，肺动脉压力显著增高者，左、右心室肥厚，严重者甚至仅见右心室肥厚；（3）X线检查：动脉导管细者心血管影可正常；大分流量者心胸比率增大，左心室增大，心尖向下扩张，左心房亦轻度增大；肺血增多，肺动脉段突出，肺门血管影增粗；肺动脉高压时，肺门处肺动脉总干及其分支扩大，而远端肺野肺小动脉狭小，左心室有扩大肥厚征象；主动脉结正常或凸出；（4）超声心动图：对诊断极有帮助（5）心导管检查：发现肺动脉血氧含量较右心室为高；有时心导管可以从肺动脉通过未闭导管插入降主动脉；（6）心血管造影：逆行主动脉造影对复杂病例的诊断有重要价值；5. 治疗（1）内科治疗：主要是并发症的处理，如肺炎、心力衰竭及感染性心内膜炎等；新生儿动脉导管未闭，可试用吲哚美辛治疗，以促使导管的关闭；（2）外科治疗：宜在学龄前选择手术结扎或切断导管即可治愈；如分流量大症状重者可早期手术；（3）介入性治疗：选择弹簧圈（coil）、蘑菇伞（Amplatzer）等关闭动脉导管；五、法洛四联症1. 病理解剖：法洛四联症由4种畸形组成：右室流出道梗阻（肺动脉狭窄）、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚（继发性病变）；以上四种畸形中以右心室流出道狭窄（肺动脉狭窄）最重要，是决定患儿病理生理改变、临床严重程度及预后的主要因素；2. 病理生理：由于肺动脉狭窄，血液进入肺脏受阻，引起右心室代偿性肥厚；肺动脉狭窄轻者，右心室压力仍低于左心室，故左向右分流；肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室相似，此时右心室血流大部分进入骑跨的主动脉，造成右向左分流，因而出现青紫；3. 临床表现★（1）青紫：为最早出现的主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关；多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指（趾）甲床、球结合膜等；稍一活动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重；（2）蹲踞症状：患儿多有蹲踞症状；蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解；（3）杵状指（趾）：患儿长期处于缺氧环境中，可使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，表现为指（趾）端膨大如鼓槌状；（4）阵发性缺氧发作：多见于婴儿，发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等；严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡，特点是胸骨左缘的杂音突然消失；其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致；（5）体格检查：4. 并发症：脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎；5. 诊断（1）病史、体检（2）血液检查：周围血红细胞计数和血红蛋白浓度明显增高，血小板降低，凝血酶原时间延长；（3）X 线检查：心脏大小一般正常或稍增大，典型者前后位心影呈“靴状”，即心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔较宽，肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，透亮度增加，年长儿可因侧支循环形成，肺野呈网状纹理，25％的患儿可见到右位主动脉弓阴影；（4）心电图：典型病例示电轴右偏，右心室肥大；（5）超声心动图：可见“骑跨征”，并可判断主动脉骑跨的程度（6）心导管检查：可判断狭窄的类型、程度、部位，证实主动脉右跨与室间隔缺损的存在；（7）心血管造影：了解肺动脉狭窄的部位和程度以及肺动脉分支的形态，对制订手术方案和估侧预后至关重要；6. 治疗：（1）内科治疗①一般护理：平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症；婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作；②缺氧发作的治疗：发作轻者使其取胸膝位即可缓解，重者应立即吸氧，给予去氧肾上腺素/普萘洛尔/吗啡；纠正酸中毒，给予5％碳酸氢钠1.5～5.0 ml/kg静注；平时应去除引起缺氧发作的诱因如贫血、感染，尽量保持患儿安静，经上述处理后仍不能有效控制发作者，应考虑急症外科手术修补；（2）外科治疗：轻症患者可考虑于5～9 岁行一期根治手术，但临床症状明显者应在生后6～12 个月行根治术；对重症患儿也可先行姑息手术，待一般情况改善，肺血管发育好转后，再作根治术；。