良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病
过敏性血管炎和肉芽肿病的症状有哪些？
过敏性血管炎和肉芽肿病的症状有哪些？常见症状：鼻塞、带血粘脓鼻涕、喘证本病是一种少见的系统性风湿病，常为发作性，可两三个月至数年发作1次。
急性发作期患者可有发热、贫血、消瘦、全身不适和食欲不振，有时发热可呈稽留热或弛张热。
部分患者伴有关节炎或关节痛，但几乎所有的患者均以肺部症状为主要临床表现。
Churg-Strauss 综合征的主要表现。
1.疾病的分期Lanham等将Churg-Strauss综合征的发生发展分为3个阶段：①第一阶段为前驱期，可持续数年(一般都在10年以上，有时可长达30年)，主要表现为过敏性鼻炎和鼻息肉，常伴有哮喘。
②第二阶段以外周血中嗜酸性粒细胞增多和受累组织的嗜酸性粒细胞浸润为特征。
临床上常表现为慢性嗜酸性粒细胞性肺炎或嗜酸性粒细胞性胃肠炎。
病变可持续数年，缓解和复发常交替出现。
③第三阶段为系统性血管炎期。
临床上并非每个病例的发展都符合这种分期顺序。
一般而言，系统性血管炎在哮喘发作数年(平均约3年)后出现。
哮喘出现后很快就出现血管炎者预后较差。
2.呼吸系统表现(1)过敏性鼻炎：过敏性鼻炎见于大多数患者，是Churg-Strauss 综合征最常见的初发症状。
另外，常同时伴有反复发作的鼻窦炎、副鼻窦炎和鼻息肉。
主要症状为鼻塞，排出脓性或血性分泌物，息肉严重时可阻碍呼吸，鼻黏膜可呈颗粒状易碎的结痂。
鼻黏膜活检常见肉芽肿，常伴嗜酸性粒细胞浸润，但血管炎少见。
(2)哮喘：哮喘是Churg-Strauss综合征最主要和最突出的临床表现之一，几乎见于所有患者。
与普通的哮喘相比，一般发病年龄较大，常在35岁以后开始出现。
在血管炎出现以前，哮喘一般症状较重且发作频繁。
但血管炎出现以后哮喘反而可得到缓解。
哮喘发作的严重程度与系统性血管炎的损害程度无明显的相关性。
(3)肺部浸润：肺部的浸润性病变一般出现在疾病的第二阶段，可同时伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多，与嗜酸性粒细胞性肺炎的临床表现很相似。
肺内浸润在放射学上的表现是多样性的，常较为短暂，可迅速消失。
wegener肉芽肿病诊断标准(一)
wegener肉芽肿病诊断标准(一)Wegener肉芽肿病诊断标准什么是Wegener肉芽肿病？Wegener肉芽肿病是一种罕见的血管炎性疾病，其特点是累及呼吸道和肾脏，并可伴发其他多系统症状，如关节痛、发热、出血等。
Wegener肉芽肿病的诊断标准Wegener肉芽肿病的诊断标准为美国风湿病学会（ACR）和欧洲风湿病学会（EULAR）所公认的诊断标准，主要包括以下几点：1.上、下呼吸道病变：包括持续或反复出现的鼻塞、鼻出血、鼻窦炎、中耳病变等上呼吸道病变，以及肺实质、肺间质病变等下呼吸道病变。
2.肾脏病变：出现血尿、蛋白尿、肾功能损害等肾脏病变。
3.肺部影像学改变：X线、CT、MRI等检查发现肺部广泛浸润性病变。
4.组织学检查：通过组织学检查发现具有特征性的坏死性血管炎，伴有肉芽肿、坏死和炎症细胞浸润等特点。
5.血清ANCA阳性：具有抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性结果。
诊断过程中应注意的问题在进行Wegener肉芽肿病的诊断过程中，需要注意以下几点：1.诊断应是全面的，需要综合考虑患者的症状、体征、实验室检查和影像学检查等因素。
2.ANCA的阳性和组织学检查是诊断的重要指标，但不是必备条件，特别是对于早期病例和轻度病例，可能出现阴性结果。
3.需要排除其他类似的疾病，如结节性多动脉炎、显微镜下多血管炎等。
结论Wegener肉芽肿病的诊断标准为根据上、下呼吸道病变、肾脏病变、肺部影像学改变、组织学检查和血清ANCA阳性等指标进行综合评估。
在进行诊断时需要注意全面性和排除其他类似疾病的可能。
病例分析一般来说，Wegener肉芽肿病的症状表现各异，但其主要表现常包括呼吸道或肺部症状、肾脏症状和全身症状等。
以下是一个病例分析：患者女性，年龄35岁，近期出现了咳嗽、咳痰和呼吸急促等呼吸道症状，同时伴有血尿、蛋白尿和乏力等肾脏症状，有体重下降、发热等全身症状。
X线检查显示肺部有广泛浸润性病变。
经过一系列实验室检查和影像学检查，发现该患者血清ANCA阳性，肾脏活检发现具有特征性的坏死性血管炎，伴有肉芽肿、坏死和炎症细胞浸润等特点。
anca相关性血管炎诊断标准
anca相关性血管炎诊断标准ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis, AAV）是一组自身免疫性疾病，包括微小血管炎（microscopic polyangiitis, MPA）、肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）和嗜中性粒细胞肉芽肿性血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA）。
这些疾病的共同特点是血管壁的坏死和炎症，导致多个器官受累，严重影响患者的生活质量。
ANCA相关性血管炎的诊断依赖于一系列的临床表现、实验室检查和组织学证据。
目前，国际上尚无统一的诊断标准，但根据欧洲风湿病学会（EULAR）和美国风湿病学会（ACR）的建议，可以通过以下几个方面来进行诊断。
首先，临床表现是诊断的重要依据之一。
患者常出现疲乏、发热、体重减轻、关节痛、皮肤损害等全身症状，以及肾脏、呼吸道、神经系统等器官的受累表现。
其中，肾脏受累是最常见的表现之一，约80%的患者出现不同程度的肾小管间质炎、肾小球肾炎等肾脏损害。
此外，呼吸道受累也较为常见，包括肺部出血、支气管炎等症状。
因此，对于有上述表现的患者，应高度怀疑ANCA相关性血管炎的可能性。
其次，实验室检查也是诊断的重要依据之一。
ANCA是一类自身抗体，分为抗肉芽肿因子抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA）和抗肾小球基底膜抗体（anti-glomerular basement membrane antibodies, anti-GBM）。
在ANCA相关性血管炎中，主要是指ANCA阳性的情况。
目前，临床上常用的检测方法包括间接免疫荧光法（indirect immunofluorescence, IIF）和酶联免疫吸附试验（enzyme-linked immunosorbent assay, ELISA）。
过敏性血管炎和肉芽肿病怎样治疗？
过敏性血管炎和肉芽肿病怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍过敏性血管炎和肉芽肿病的治疗方法，治疗过敏性血管炎和肉芽肿病常用的西医疗法和中医疗法。
过敏性血管炎和肉芽肿病应该吃什么药。
*过敏性血管炎和肉芽肿病怎么治疗？*一、西医*1、治疗糖皮质激素和免疫抑制剂，特别是环磷酰胺的应用使变应性肉芽肿的预后有了很大的改善。
变应性肉芽肿开始时应该用大剂量的糖皮质激素治疗：1.0mg/(kg) 泼尼松(强的松)或等量的甲泼尼龙(甲基强的松龙)。
一般应早晨顿服。
对于重症患者，特别是有重要脏器损伤或严重的多发性单神经炎患者，目前主张开始时即用甲泼尼龙冲击治疗，治疗的剂量常根据经验而定，常为15mg/(kg)静脉滴注，连用3天。
一般而言，变应性肉芽肿对糖皮质激素的反应较好：过敏性症状及嗜酸性粒细胞增多可很快好转。
大多数患者的血管炎也可得到缓解。
当病人的临床症状得到明显好转和血沉降至正常后(通常在1个月以内)，泼尼松可开始减量。
但通常糖皮质激素很难完全撤除，因为哮喘一般需要低剂量的激素(10～15mg/d)维持治疗。
环磷酰胺一般作为二线药物使用。
主要用于对糖皮质激素的治疗反应差者。
一般采用低剂量(每天2mg/kg)的环磷酰胺口服，同时还应加用糖皮质激素治疗，疗程不应超过1年。
环磷酰胺也可用静脉冲击治疗，一般剂量为每次800～1000mg，每月1次。
环磷酰胺的主要副作用包括出血性膀胱炎、骨髓抑制、卵巢功能衰竭、诱发肿瘤及严重感染等。
环磷酰胺的静脉冲击治疗可能发生严重副作用的比例比口服少。
但用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗变应性肉芽肿的临床研究还很少见有报道，有待于进一步的探索。
*2、预后变应性肉芽肿的预后与病变的范围及严重程度有关。
Lhote F等分析了342例Churg-Strauss综合征病例，发现下列5个因素(five-factors score，FFS)与疾病的预后有明显的关系：①蛋白尿1g/d;②肾功能不全[血清Cr140umol/L(1.58mg/dl)];③心肌病;④胃肠道受累;⑤中枢神经系统受累。
wegener肉芽肿病诊断标准
wegener肉芽肿病诊断标准标题：Wegener肉芽肿病诊断标准详解文档正文：Wegener肉芽肿病（Wegener's Granulomatosis，WG），现称为肉芽肿性多血管炎（GPA），是一种罕见的自身免疫性疾病，主要累及上、下呼吸道和肾脏。
其诊断过程复杂且关键，需要综合临床表现、实验室检查以及组织病理学证据。
以下是Wegener肉芽肿病的主要诊断标准：1. **临床症状**：- 上呼吸道表现：鼻窦炎、鼻炎或喉炎等，可伴有鼻中隔穿孔、脓性分泌物或出血。
- 下呼吸道表现：肺部受累表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸痛及血痰等，胸部影像学可见结节、空洞或肺炎样改变。
- 肾脏受累：出现血尿、蛋白尿、肾功能异常等。
2. **实验室检查**：- 血液检查：常有贫血、血小板减少、ESR升高、CRP升高等炎症反应指标异常。
- ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）检测：约90%的WG患者ANCA阳性，其中以C-ANCA（胞质型）为主，且多数与PR3-ANCA（蛋白酶3-ANCA）相关。
3. **病理学证据**：- 组织活检：通过鼻黏膜、肺、肾或其他受累器官的活检，发现典型的肉芽肿性炎症改变，即中小血管壁的坏死性肉芽肿性炎症，并且结合临床病史和实验室检查结果，可以明确诊断。
根据以上内容，通常采用以下诊断流程：- 若存在上呼吸道和下呼吸道的症状加上肾受累的表现，并且ANCA检测为C-ANCA阳性，高度怀疑WG。
- 进一步通过相应部位的组织活检获取病理学证据，证实为特征性的肉芽肿性血管炎，则可确诊为Wegener肉芽肿病。
请注意，由于WG病情进展迅速且预后严重，早期准确诊断并及时治疗至关重要。
在临床实践中，应由经验丰富的医生根据全面的评估结果做出最终诊断。
西综考研病理学：肉芽肿性炎症
官网：西综考研病理学：肉芽肿性炎症炎症局部以巨噬细胞增生为主、形成境界清楚的结节状病灶，称为肉芽肿性炎(granulomatous inflammation)，或称为炎性肉芽肿。
它属于一种增生性炎。
巨噬细胞来源于血液的单核细胞和局部增生的组织细胞。
巨噬细胞可转化为特殊形态的细胞如上皮样细胞和多核巨细胞等。
根据致炎因子的不同，肉芽肿性炎症可分为感染性肉芽肿和异物性肉芽肿两类。
1、感染性肉芽肿(infective granuloma) 由生物病原体如结核杆菌、伤寒杆菌、麻风杆菌、梅毒螺旋体、霉菌和寄生虫等引起，能形成具有特殊结构的细胞结节。
例如，结核性肉芽肿(结核结节)主要由上皮样细胞和一个或几个郎罕巨细胞组成、伤寒肉芽肿(伤寒小结)主要由伤寒细胞组成，风湿性肉芽肿主要由风湿细胞组成。
2、异物性肉芽肿(forective granuloma) 由外科缝线、粉尘、滑石粉、木刺等异物引起。
病变以异物为中心，围以多少不等的巨噬细胞、异物巨细胞。
纤维母细胞和淋巴细胞等，形成结节状病灶。
肉芽肿性炎与一般慢性炎不同。
它因引起的原因不同，增生的细胞形态及其排列形式各有其相对的特殊性。
根据这些相对特殊的形态特点，有助于作出病因学诊断。
如见到典型的结核性肉芽肿的形态结构，则可诊断为结核病。
炎症类型，除急性炎症和慢性炎症外，尚有超急性炎症和亚急性炎症等类型。
超急性炎症呈暴发性经过，整个病程数小时至数天，炎症反应相当剧烈，可在短期内引起组织、器官的严重损害，甚至危及病人生命，如器官移植时的超急性排斥反应即属于超急性炎症。
、亚急性炎症的病程介于急性炎症和慢性炎症之间，常由急性炎症迁延而来、或由毒力较弱的致炎因子引起，如亚急性细菌性心内膜炎，多由毒力较弱的草绿色链球菌引起。
血管炎简介
血管炎简介血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。
管腔受损引起相应器官或组织的供血不足。
临床表现因受累血管的类型、大小、部位、炎症的病期和病损的特点而异。
多数病因不明，少数病因较明确，如血清病，药物变态反应及感染。
乙型肝炎病毒已证实是多种血管炎的病因，近而又发现巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T细胞白血病病毒均能引起血管炎。
大多数血管炎发病机制与免疫反应有关。
血中可测得免疫复合物说明免疫复合物是引起血管炎的重要机制。
血管炎可以累及体内任何血管，根据浸润细胞的种类与病理特点可分为①白细胞破碎性血管炎；②淋巴细胞肉芽肿性血管炎；③巨细胞性血管炎；④坏死性血管炎。
这些病变构成了血管腔狭窄或管壁瘤样变，使局部综合组织供血不足。
病理变化还有以下特点：①病变呈节段或局限性改变；②不同抗体阶段的病变和其严重程度往往不一致；③病变有时只涉及管壁一角，因此病理诊断可有一定难度。
分类一原发性血管炎(一)累及大、中、小血管大动脉炎(Takayasu动脉炎)颞动脉炎(巨细胞动脉炎)孤立性中枢神经系统血管炎(二)累及中、小血管结节性多动脉炎变应性肉芽肿血管炎(Churg—Strauss综合征)Wegener肉芽肿(三)累及小血管显微镜下多动脉炎过敏性紫癜(HenochSchonlein紫癜)皮肤白细胞破碎性血管炎(四)其他闭塞性血栓性血管病(Buerger病)Cogan综合征白塞病(Behcet病)Kawasaki病二、继发性血管炎感染相关血管炎结缔组织病相关血管炎继发于混合型原发性冷球蛋白血症血管炎恶性肿瘤相关血管炎低补体血症荨麻疹性血管炎器官相同移植后血管炎假性血管炎综合妇产征(粘液性瘤、心内膜炎、Sneddon综合征)血管炎按病因分类有困难，因为多数病因不明，同一病因又可引起几种不同类型血管炎。
例如乙型肝炎病毒感染可诱发荨麻疹性血管炎、冷球蛋白血症性血管炎和典型结节性多动脉炎。
从受累血管的种类、大小、分布以及移植组织学特征来进行等分类也有问题，因为许多血管炎有重叠性，例如Wegener肉芽肿和类风湿方面关节炎所并发的血管炎，均可以出现急性坏死性动脉炎、粒细胞或淋巴细胞性小血管炎及肉芽肿性血管炎。
血管炎主要看血常规什么指标,治疗方法
血管炎主要看血常规什么指标，治疗方法血管炎是一种以血管炎症为主要表现的疾病，可累及多个脏器和系统，严重者可致残或危及生命。
在临床中，血液学检查是最基本的诊断手段之一。
本文将重点介绍血管炎的血液学检查指标、治疗方法和注意事项。
一、血管炎的血液学检查指标1.白细胞计数和分类白细胞是一种体内抵抗外界侵袭的免疫细胞，血液学检查中白细胞的计数和分类可以反应炎症的程度和类型。
血管炎常伴有全身性炎症反应，因此白细胞计数和分类的检查指标非常重要。
2.红细胞沉降率红细胞沉降率（ESR）是一种间接反映全身性炎症反应的指标，ESR值的升高提示炎症反应的存在。
血管炎患者常常伴有全身性炎症反应，因此ESR的检查对于血管炎的诊断和治疗非常重要。
3.C反应蛋白C反应蛋白（CRP）是一种具有广泛生物学活性的急性期蛋白，其含量可以在炎症、感染和组织损伤等情况下显著升高。
血管炎患者的CRP含量通常较高，可以作为一种炎症反应的标志。
4.抗核抗体抗核抗体（ANA）是一种体内免疫反应产生的抗体，通常作为自身免疫病诊断的重要指标。
在血管炎患者中，约有30%到50%的患者存在ANA抗体阳性，因此ANA抗体检查对于血管炎的诊断和治疗是非常重要的。
5.抗肌肉信息素受体抗体抗肌肉信息素受体抗体（Anti-RMuSK）是一种体内自身免疫反应产生的抗体，通常与重症肌无力等疾病相关。
近年来，Anti-RMuSK在纯型局灶性肌炎、混合型结缔组织病和血管炎等疾病中的检出率也有所上升。
因此，Anti-RMuSK抗体检查可作为血管炎的辅助检查手段之一。
二、血管炎的治疗方法血管炎的治疗方法主要包括药物治疗和非药物治疗两方面。
1.药物治疗药物治疗是血管炎患者最常用的治疗方法之一，主要包括以下药物：(1) 免疫抑制剂：如：环磷酰胺、甲泼尼龙等。
(2) 细胞因子抑制剂：如：钛泊利珠单抗、阿达木单抗等。
(3) 抗炎药物：如：布洛芬、吲哚美辛等。
2.非药物治疗(1) 运动疗法：可以促进病患的血液循环，增强机体的免疫功能。
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变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。根据近20年来的国内外有关文献报 告发病率较低，也无明显的地域及季节分布特点。此病属于良性病变，预
D 蛋白可升高。个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性，抗体类 C D 型与Wegener肉芽肿类似，属于C-ANCA。
其他辅助检查：胸片中80%病人肺部可见大小不等的多发结节样阴影，约 20%病人胸片为孤立性结节或浸润性病灶，部分病人可见空洞改变。
D 诊断：本病以男性多见，发病年龄31～74岁，平均为57岁。除皮肤病变 C D 外，肺外受侵罕见。病人无特异性的临床表现，初期有全身乏力不适，继
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药物如苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤治疗，取得了良好的效果，被定为BLAG的 基本治疗。目前的治疗包括以下几点。
D ②硫唑嘌呤(Azathiopurine)通常不作为首选药物，在病人不能耐受苯丁 C D 酸氮芥或单用皮质激素无法控制时使用。用法：口服：1～4mg/d，总量
100mg，连用1～3个月后改维持量0.5～2mg/d，维持治疗6～12个月。 (2)中、重度病人：需免疫抑制剂与皮质激素联合应用。常用组合为环磷
静滴和(或)肌注巴曲酶1～4U/d，一般无需应用脑垂体后叶素及输新鲜全 血；自然，在治疗原发病过程中应用免疫抑制剂和激素时上述治疗疗效更
D 佳。 C D (2)肺部感染：BLAG病人合并肺部感染者常见，尤其是在应用细胞毒性
药物和激素时，有些病人即因感染出现症状而入院。入院时感染多为社会 获得性，随着针对BLAG治疗的应用，感染则逐渐转为院内获得性的细菌
D 或真菌感染，感染的治疗应遵循梯级用药的原则，在病原菌未明时，应选 C D 择广谱抗生素，一旦确定了病原菌，则应根据药敏试验结果选用针对性的
抗生素或抗真菌药。 2.针对性治疗 BLAG的针对性治疗经历了一个探索的过程。起初根据肺
间质疾病的治疗经验，单纯应用泼尼松等激素治疗，病情也能获得缓解但 不能痊愈，且易反复，副作用多。后根据其病理特点，用抗肿瘤细胞毒性
(1)轻、中度病人：单独口服细胞免疫抑制剂即可，主要是烷化剂。 ①苯丁酸氮芥(Chlorambucil)商品名：瘤可宁(LEUKERAN)本品对淋巴组 织有较高的选择性抑制作用，使用方法：口服：3～6mg/d，早饭前1h或晚 饭后2h服用，持续服用至疗效出现后1周开始减量，这一过程约需要1～3 个月，总量为350～500mg。
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热、咳嗽、胸闷等症状，咯血较其他肉芽肿性疾病罕见，胸片中80%病人 肺部可见大小不等的多发结节样阴影，约20%病人胸片为孤立性结节或浸 润性病灶，部分病人可见空洞改变；病人血沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP) 和血清免疫球蛋白可升高，个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 阳性，抗体类型与Wegener肉芽肿类似，属于C-ANCA。 并发症：可阻塞血管造成炎症、梗死和坏死。 实验室检查：病人血沉(ESR)升高。C-反应蛋白(CRP)升高。血清免疫球
D 常存活且疾病再未发作。 C D 1.对症治疗 BLAG病人的对症治疗常常是针对其合并症的处理，例如咯
血、感染、咳嗽、呼吸困难等。 (1)咯血：BLAG病人咯血较少见，一般属于中、小量的咯血，临床可以
D 应用酚磺乙胺1.5～2.0g 氨甲苯酸0.3～0.6g/d、氨甲环酸1.0～2.0g/d加入葡 C D 萄糖液中静滴，也可肌内注射卡巴克洛20mg/d及K族维生素，严重病人可
(kg·d)] 泼尼松(5～10mg/d)维持应用6～12个月。
D 预后：此病属于良性病变，预后良好。 D 预防： C1.年龄＞60岁及肾功能中度以上受损者，环磷酰胺剂量降至25mg/d。
2.如血白细胞总数＜4.0×109/L或中性粒细胞＜2.0×109/L，则立即停用 免疫抑制剂。
3.皮质激素开始用量要大，维持使用时可换用常效制剂或日间高低剂量
D BLAG的确诊有赖于肺活检，病理检查可见肺泡结构消失，其内有边界 D 不清的肉芽肿，血管炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主， C 浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞
样细胞、网状内皮细胞，异形细胞的形态呈有丝分裂，与淋巴增生性疾病 相同，偶见大的淋巴细胞。部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺 局部栓塞和坏死，但此类情况很少见。本病需要与淋巴瘤样肉芽肿、
D 后良好，经治疗痊愈后的病人长期随诊均无病存活。 C D 流行病学：本病于1977年由Saldana等提出，它是一种类似Wegener肉芽肿
及淋巴瘤样肉芽肿病的疾病，其病变存在于皮肤及呼吸道，皮肤病变主要 表现为慢性反复发作的脂膜炎。根据近20年来的国内外有关文献报告发病
D 率较低，也无明显的地域及季节分布特点。本病以男性多见，发病年龄31 C D ～74岁，平均为57岁。
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交替使用。
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疾病名：良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病 英文名：benign lymphocytic angiitis and granulomatosis 缩写：BLAG 别名： ICD号：J98.8 分类：呼吸科 概述：良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病(benign lymphocytic angiitis and
D 酰胺 泼尼松。用法如下： C D ①环磷酰胺：口服：1～2mg/(kg·d)，最大5mg/(kg·d)，应用3～6个
月。病人缓解后仍应维持治疗至满1年，剂量递减，每2～3个月减25mg。 ②泼尼松：口服：1mg/(kg·d)，最大量：80mg/d，见效后则应逐月递
D 减，至6个月时降至10mg/d。 C D ③维持治疗：对环磷酰胺不耐受的病人维持治疗可改为硫唑嘌呤[2mg/
而出现发热、咳嗽、胸闷等症状，咯血较其他肉芽肿性疾病罕见，胸片中 80%病人肺部可见大小不等的多发结节样阴影，约20%病人胸片为孤立性
D 结节或浸润性病灶，部分病人可见空洞改变；病人血沉(ESR)、C-反应蛋 C D 白(CRP)和血清免疫球蛋白可升高，个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体
(ANCA)阳性，抗体类型与Wegener肉芽肿类似，属于C-ANCA。
病因：病因不明。 发病机制：病理检查可见肺泡结构消失，其内有边界不清的肉芽肿，血管
D 炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主，浸润细胞有正常淋巴 C D 细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细
胞，异形细胞的形态呈有丝分裂，与淋巴增生性疾病相同，偶见大的淋巴 细胞。部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏死，但 此类情况很少见。 临床表现：病人无特异性的临床表现，初期有全身乏力不适，继而出现发
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Wegener肉芽肿病等相鉴别，缺乏坏死改变是本病与Wegener肉芽肿的主要 鉴别点。 鉴别诊断：本病需要与淋巴瘤样肉芽肿、Wegener肉芽肿病等相鉴别，缺 乏坏死改变是本病与Wegener肉芽肿的主要鉴别点。 治疗：BLAG的治疗与其他肉芽肿性疾病类似，即需要应用免疫抑制剂和 糖皮质激素联合治疗，所不同的是通过此类治疗，病人可获得一次性痊愈 而且不需要反复治疗，据报告有一组病人经治疗痊愈后随诊11～24年均正