韦格纳肉芽肿课件
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Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎讲课PPT课件
研究前景：加强国际合作和交流，推动Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的研究向更高水平 发展
Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的未来挑战和机遇
挑战：缺乏有效的治疗方法，需要进一步研究其发病机制 机遇：随着免疫学和基因学的发展，为治疗提供了新的方向和可能性 挑战：需要更多的临床试验来验证新的治疗方法的有效性和安全性 机遇：随着全球合作和研究的深入，有望在未来取得突破性进展
Wegner肉芽肿 伴发的葡萄膜炎 的最新研究进展： 与其他疾病的关 联研究
Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的研究方向和前景
研究方向：探讨Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的发病机制和病理过程
研究方向：研究Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的早期诊断和治疗方法
研究前景：随着免疫学和分子生物学的发展，Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的治疗将取 得新的突破
日常保健和注意事项
定期进行眼科检查，及早发现和 治疗葡萄膜炎。
避免过度用眼，减轻眼睛疲劳。
保持眼部卫生，避免感染。
遵循医生的建议，按时服药和滴 眼药水。
Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎患者的生活质量改善
预防感染：保持个人卫生，避免接触感染源 合理饮食：保持营养均衡，增加蛋白质和维生素的摄入 适当锻炼：进行适量的运动，增强身体免疫力 定期复查：及时了解病情变化，调整治疗方案
诊断标准需经病 理学检查证实
Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的鉴别诊断
诊断标准：根据患者的临床表现、实验室检查和病理学检查结果进行综合判断。
鉴别诊断：需与多种眼部疾病进行鉴别，如前葡萄膜炎、白塞病等。
注意事项：在鉴别诊断时应综合考虑患者的病史、临床表现和检查结果，避免误诊和漏诊。
诊断流程：患者就诊后，医生应详细询问病史，进行全面的体格检查和实验室检查，必要时进 行病理学检查以明确诊断。
Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的未来挑战和机遇
挑战：缺乏有效的治疗方法，需要进一步研究其发病机制 机遇：随着免疫学和基因学的发展，为治疗提供了新的方向和可能性 挑战：需要更多的临床试验来验证新的治疗方法的有效性和安全性 机遇：随着全球合作和研究的深入，有望在未来取得突破性进展
Wegner肉芽肿 伴发的葡萄膜炎 的最新研究进展： 与其他疾病的关 联研究
Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的研究方向和前景
研究方向：探讨Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的发病机制和病理过程
研究方向：研究Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的早期诊断和治疗方法
研究前景：随着免疫学和分子生物学的发展，Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的治疗将取 得新的突破
日常保健和注意事项
定期进行眼科检查，及早发现和 治疗葡萄膜炎。
避免过度用眼，减轻眼睛疲劳。
保持眼部卫生，避免感染。
遵循医生的建议，按时服药和滴 眼药水。
Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎患者的生活质量改善
预防感染：保持个人卫生，避免接触感染源 合理饮食：保持营养均衡，增加蛋白质和维生素的摄入 适当锻炼：进行适量的运动，增强身体免疫力 定期复查：及时了解病情变化，调整治疗方案
诊断标准需经病 理学检查证实
Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的鉴别诊断
诊断标准：根据患者的临床表现、实验室检查和病理学检查结果进行综合判断。
鉴别诊断：需与多种眼部疾病进行鉴别，如前葡萄膜炎、白塞病等。
注意事项：在鉴别诊断时应综合考虑患者的病史、临床表现和检查结果，避免误诊和漏诊。
诊断流程：患者就诊后，医生应详细询问病史，进行全面的体格检查和实验室检查，必要时进 行病理学检查以明确诊断。
《韦格纳肉芽肿》课件
系统炎症反应
韦格纳肉芽肿会引起全身性炎症 反应，导致发热、疼痛等症状。Fra bibliotek并发症
韦格纳肉芽肿可导致肾功能损害、 呼吸系统疾病和神经系统问题等 并发症。
诊断方法简述
1
临床症状
根据患者的症状和体征进行初步判断。
2
实验室检查
血常规、炎症指标、免疫学检查等有助于确诊。
3
组织活检
通过活检样本的病理学检查，可以确定肉芽肿的存在。
1 局限性肉芽肿性血管
2 全身性肉芽肿性血管炎 3 肾限制性肉芽肿性血
炎（分类为微观多动 脉炎）
除了呼吸道和肾脏外，还可 累及神经系统、肺部和关节
管炎
主要累及肾脏，可导致肾衰
主要受累于呼吸道和肾脏，
等器官，预后相对较差。
竭。
通常预后较好。
韦格纳肉芽肿的危害
器官损伤
肉芽肿形成导致器官和组织受损， 严重时可能影响生命质量和预后。
免疫疗法
以增强或调节免疫系统的功能，可 作为辅助治疗的方式。
饮食禁忌
1 辛辣食物
辛辣食物可能刺激炎症反应，应避免食用。
2 高盐食物
高盐食物可能加重水肿和高血压问题，应限制摄入。
3 酒精和咖啡因
酒精和咖啡因可能对炎症反应产生负面影响，应尽量避免。
韦格纳肉芽肿的预后
韦格纳肉芽肿的预后与多种因素有关，包括发病部位、病情严重程度以及个 体差异等。早期诊断和治疗，积极管理病情，可以提高预后。
韦格纳肉芽肿治疗的原则
1 炎症控制
使用免疫抑制剂、激素和抗炎药物等进行炎症控制。
2 器官保护
针对受累器官的治疗，避免进一步损伤。
3 免疫调节
通过免疫调节剂等增强免疫系统的正常功能。
韦格纳肉芽肿PPT课件
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• 2、维持缓解期的治疗 • 一般认为应在诱导缓解完成后维持至少2年，也有人认为应延长到4年。较为常用的维持缓解治疗是小剂量
糖皮质激素联合静脉CTX(如每2—3个月1次)疗法。目前认为硫唑嘌呤是能够替代CTX证据最强的药物，其 中最著名的研究是欧洲血管炎研究组进行的CYCAzAREM研究，发现应用硫唑嘌呤可以替代CTX用于维持 缓解治疗，两组病人的复发率没有显著性差别。
因而称之为ANCA相关小血管 ANCA associated systemic vasculitis，AASV
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韦格纳肉芽肿病 Wegener’s granulomatosis， WG
小
血
显微镜下型多血管炎 microscopic肉芽肿性血管炎Churg-Strauss syndrome
• Wegener肉芽肿是一种主要侵犯小动脉、微动脉及小静脉的系统性坏死性肉芽肿和血管炎性疾病。 • 典型者表现为上呼吸道和（或）下呼吸道受累，全身坏死性小血管炎和肾小球肾炎的“三联征”。
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根据受累血管的大小将系统性血管炎分为3类
系统性血管炎
大血管炎 中血管炎 小血管炎
在原发型小血管炎中，部分疾病与抗中性粒细胞胞浆抗 体(antineutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)密切 相关，后者是其特异性的血清学诊断工具。
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病理
• 基本病理特征：非免疫复合物性小血管炎
• 对于韦格纳肉芽肿，在炎性血管的周围伴有细胞浸润形成的肉芽肿，最常侵 犯的部位是鼻窦、鼻腔、气管粘膜、肺间质和肾小球。显微镜下的病变多为 小血管的节段性纤维素样坏死，在小血管上，有多核白血病和单核细胞浸润， 可有血栓形成。
• 2、维持缓解期的治疗 • 一般认为应在诱导缓解完成后维持至少2年，也有人认为应延长到4年。较为常用的维持缓解治疗是小剂量
糖皮质激素联合静脉CTX(如每2—3个月1次)疗法。目前认为硫唑嘌呤是能够替代CTX证据最强的药物，其 中最著名的研究是欧洲血管炎研究组进行的CYCAzAREM研究，发现应用硫唑嘌呤可以替代CTX用于维持 缓解治疗，两组病人的复发率没有显著性差别。
因而称之为ANCA相关小血管 ANCA associated systemic vasculitis，AASV
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韦格纳肉芽肿病 Wegener’s granulomatosis， WG
小
血
显微镜下型多血管炎 microscopic肉芽肿性血管炎Churg-Strauss syndrome
• Wegener肉芽肿是一种主要侵犯小动脉、微动脉及小静脉的系统性坏死性肉芽肿和血管炎性疾病。 • 典型者表现为上呼吸道和（或）下呼吸道受累，全身坏死性小血管炎和肾小球肾炎的“三联征”。
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根据受累血管的大小将系统性血管炎分为3类
系统性血管炎
大血管炎 中血管炎 小血管炎
在原发型小血管炎中，部分疾病与抗中性粒细胞胞浆抗 体(antineutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)密切 相关，后者是其特异性的血清学诊断工具。
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病理
• 基本病理特征：非免疫复合物性小血管炎
• 对于韦格纳肉芽肿，在炎性血管的周围伴有细胞浸润形成的肉芽肿，最常侵 犯的部位是鼻窦、鼻腔、气管粘膜、肺间质和肾小球。显微镜下的病变多为 小血管的节段性纤维素样坏死，在小血管上，有多核白血病和单核细胞浸润， 可有血栓形成。
韦格纳肉芽肿
❖ 5.神经系统：当肉芽肿累及鼻窦、眼眶，病 变可扩展至中枢神经系统；颅内或脑脊髓 膜可有孤立的肉芽肿病灶。神经营养血管 的损伤也可累及脑神经和周围神经。
❖ 6.皮肤：皮肤受累的病理改变可表现为白细 胞碎裂性血管炎和坏死性肉芽肿性血管炎。
临床表现
❖ 由于WG 病变部位和受累范围不同，临床表 现多种多样，起病方式可呈急性方式也可缓 慢起病。
❖ 1.鼻和鼻窦表现 ①鼻窦炎：约1/2～2/3以鼻窦炎为首发，约85
韦格纳肉芽肿
概述
❖ 是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。 ❖ 根据美国Gary S.0 000人
中有一人发病，其中97％的患者是高加索人，20％是黑人，1％是其他 种族。我国发病情况尚无统计资料。该病男性发病多于女性，各年龄段 均可发病，范围在5～91岁之间，40～50岁是本病的高发年龄，平均为 41岁。 ❖ WG病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉。 ❖ 病理改变以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通 常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始，继而进展为血管的弥 漫性坏死性肉芽肿性炎症。 ❖ 临床表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭，还可累及关节、 眼、皮肤、心脏、神经系统及耳等。 ❖ 临床上分为2型：①局限性或初发性WG，指有呼吸道病变但无肾脏受累， 80％以后累及肾脏；②暴发型，活动性或广泛性WG。
发病机制
❖ 1.感染机制 ❖ ①任何器官均可受累，起病初是呼吸道受累，最多见的是鼻窦炎和鼻
炎，继而出现中性粒细胞性肺泡炎、肾小球肾炎。提示了可能的疾病 发展过程。免疫易感的机体、气道受到刺激后，诱发炎症反应，以后 逐渐扩展到其他组织，出现血管炎。鼻和鼻窦继发感染多为金黄色葡 萄球菌，抗生素治疗往往难以完全控制。早期的肉芽肿相当于局限性 WG。②有报告用甲氧苄氨嘧啶—磺胺甲异恶唑（TMP-SME）治疗 早期WG有效。病原体可能作为抗原始动子，但活检标本组织学检查 尚未有感染证据。 ❖ 2.过敏机制 ❖ 因 WG 的炎症改变，组织嗜酸性粒细胞浸润，血管炎、肾小球肾炎 改变均为过敏改变的特征。也有报告73％的WG有超过1种类型的过 敏反应。 ❖ 3.遗传因素 ❖ HLA-DR2阳性者，发病率有增高趋势。有报告HLA-DR1及DQW7在 本病频率增高，但尚待深入研究。
❖ 6.皮肤：皮肤受累的病理改变可表现为白细 胞碎裂性血管炎和坏死性肉芽肿性血管炎。
临床表现
❖ 由于WG 病变部位和受累范围不同，临床表 现多种多样，起病方式可呈急性方式也可缓 慢起病。
❖ 1.鼻和鼻窦表现 ①鼻窦炎：约1/2～2/3以鼻窦炎为首发，约85
韦格纳肉芽肿
概述
❖ 是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。 ❖ 根据美国Gary S.0 000人
中有一人发病，其中97％的患者是高加索人，20％是黑人，1％是其他 种族。我国发病情况尚无统计资料。该病男性发病多于女性，各年龄段 均可发病，范围在5～91岁之间，40～50岁是本病的高发年龄，平均为 41岁。 ❖ WG病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉。 ❖ 病理改变以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通 常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始，继而进展为血管的弥 漫性坏死性肉芽肿性炎症。 ❖ 临床表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭，还可累及关节、 眼、皮肤、心脏、神经系统及耳等。 ❖ 临床上分为2型：①局限性或初发性WG，指有呼吸道病变但无肾脏受累， 80％以后累及肾脏；②暴发型，活动性或广泛性WG。
发病机制
❖ 1.感染机制 ❖ ①任何器官均可受累，起病初是呼吸道受累，最多见的是鼻窦炎和鼻
炎，继而出现中性粒细胞性肺泡炎、肾小球肾炎。提示了可能的疾病 发展过程。免疫易感的机体、气道受到刺激后，诱发炎症反应，以后 逐渐扩展到其他组织，出现血管炎。鼻和鼻窦继发感染多为金黄色葡 萄球菌，抗生素治疗往往难以完全控制。早期的肉芽肿相当于局限性 WG。②有报告用甲氧苄氨嘧啶—磺胺甲异恶唑（TMP-SME）治疗 早期WG有效。病原体可能作为抗原始动子，但活检标本组织学检查 尚未有感染证据。 ❖ 2.过敏机制 ❖ 因 WG 的炎症改变，组织嗜酸性粒细胞浸润，血管炎、肾小球肾炎 改变均为过敏改变的特征。也有报告73％的WG有超过1种类型的过 敏反应。 ❖ 3.遗传因素 ❖ HLA-DR2阳性者，发病率有增高趋势。有报告HLA-DR1及DQW7在 本病频率增高，但尚待深入研究。
内科学_各论_疾病：韦格纳肉芽肿_课件模板
内科学疾病部分：韦格纳肉芽肿>>>
病因：
β2整合素，特别是CD18的封闭抗体能抑 制ANCA诱导的PMN激活。
激活的PMN可产生毒性氧基，脱颗粒 释放溶酶体酶。另外，它们也可分泌炎症 介质如TNFα，IL-1，IL-8和LTB4。激活 的PMN黏附分子表达增加，这使PMN易于结 合并穿透内皮细胞层。WG病人肾活检标本 显示肾
本病起病缓慢，全身症状有周身不适、 疲乏无力、厌食、消瘦和发热。发热常与 上呼吸道感染有关，尤其与鼻旁窦继发性 感染有关，也可发生在无明显活动性感染 的患者，而以本病的一个原发症状出现。 约2/3以上的患者以鼻、咽、口腔症状和 发热为首发症状，
内科学疾病部分：韦格纳肉芽肿>>>
症状及病史：
以关节痛、眶内肿物、皮肤、肺、耳受累 症状发病较少，偶尔以肾炎为早期表现而 无其他系统受累症状，个别患者以原因不 明高热为首发症状。2/3以上患者病变原 发部位在鼻咽、口腔。原发于关节、皮肤、 肺及眼者少见。根据病理特点、发病形式 及临床表现，本病可分为周身型和局限型 （不完全型），后者又分为
内科学疾病部分：韦格纳肉芽肿>>>
症状及病史：
听诊时两肺有干、湿性啰音，呈游走性。 （2）皮肤：约半数患者出现皮肤损
害，也是本病的早期表现之一。临床表现 不一，可为过敏性血管炎引起的紫癜、瘀 斑，也可为丘疹、水疱、缺血性溃疡和皮 下结节。皮下结节为坏死性肉芽肿性血管 炎的典型特征。有时皮肤损害表现为渗出 性多形性红斑、毛细血管扩张
内科疾病部分：韦格纳肉芽肿>>>
病因：
织损伤和血管炎是否由畸变（不正常）的 Thl免疫反应介导的。有几项研究支持这 个假说：在WG和相关的血管炎中，细胞因 子的产生有定性、定量的异常。在WG病人 中，血清IL-1、IL-2、IL-6和TNF-α水平 升高，循环单核细胞TNF-α的产生增加。 应用反转录聚合酶联反应（RT-PCR）
《Wegener肉芽肿》课件
3 预后和复发
早期诊断和综合治疗可以 改善Wegener肉芽肿的预 后，但也存在一定的复发 风险，需要长期随访和监 测。
Wegener肉芽肿的病例分享和实例分析
患者A的病例
通过详细的患者病历和实际分析 来了解Wegener肉芽肿的发病过 程、治疗方案和预后结果。
疾病机制的研究
介绍相关研究成果，深入探讨 Wegener肉芽肿的病因和疾病机 制，为临床治疗提供新的思路和 方向。
《Wegener肉芽肿》PPT 课件
欢迎大家来到本次《Wegener肉芽肿》PPT课件！在这个课程中，我们将深入 探讨Wegener肉芽肿的定义、病因以及诊治方法，希望能为大家带来有益的知 识和启发。让我们开始吧！
Wegener肉芽肿的定义和病因
Wegener肉芽肿是一种罕见但严重的自身免疫疾病，主要特征是呼吸道和肾脏的血管炎性病变。它的病因尚不 完全清楚，与遗传、环境和免疫系统异常相关。
3
手术治疗
在一些情况下，手术可能需要去除梗阻、修复器官损伤或治疗并发症。
Wegener肉芽肿的并发症和预后
1 呼吸系统并发症
Wegener肉芽肿可引发肺 出血、肺感染和气道狭窄 等严重并发症，对患者的 生命健康造成威胁。
2 肾脏并发症
肾脏受累较为常见，可能 出现肾小球肾炎、肾功能 衰竭等病变，对肾功能进 行有效监测和治疗非常重 要。
总结和问题讨论
通过本次《Wegener肉芽肿》课件的学习，相信大家对这个疾病有了更全面的 了解。现在，我将接受大家的问题并与大家进行讨论。
Wegener肉芽肿的临床表现和诊断方法
多系统受累
Wegener肉芽肿可以影响多个 系统，包括上呼吸道、下呼 吸道、肾脏和血管等，导致 呼吸困难、咳嗽、血尿等症 状。
小儿韦格纳肉芽肿诊断与治疗PPT
保持个人卫生：勤洗手、洗澡，保持皮肤清洁
保持室内空气流通，避免接触刺激性气体和过敏原
保持良好的心态，积极配合治疗，树立战胜疾病的信心
定期复查，观察病情变化，及时调整治疗方案
保持皮肤清洁，避免感染和刺激
适当运动，增强体质，提高免疫力
饮食清淡，避免辛辣、油腻、刺激性食物
保持积极心态：鼓励患儿和家长保持积极乐观的心态，增强战胜疾病的信心。
汇报人：
预后：早期诊断和治疗可改善预后，但复发率高
PART THREE
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临床表现：发热、皮疹、关节痛等
实验室检查：血常规、尿常规、肝功能等
影像学检查：X线、CT、MRI等
病理学检查：活检、组织病理学等
鉴别诊断：与其他疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等相鉴别
康复治疗：包括药物治疗、物理治疗、心理治疗等
预后监测：定期复查，观察病情变化，及时调整治疗方案
药物治疗：使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物进行治疗
物理治疗：进行适当的物理治疗，如热敷、按摩等
饮食调整：调整饮食结构，增加营养摄入，提高免疫力
心理支持：给予患儿及家长心理支持，减轻心理压力
定期复查：定期进行复查，监测病情变化，调整治疗方案
汇报人：
CONTENTS
PART ONE
PART TWO
定义：韦格纳肉芽肿是一种罕见的系统性血管炎，主要影响中青年男性。
疾病特征：主要表现为多发性、对称性、进行性皮肤病变，如红斑、丘疹、结节等。
眼部病变：可出现眼睑炎、结膜炎、角膜炎等眼部病变。
系统性病变：可累及肾脏、肺、心脏、神经系统等全身多个器官。
保持室内空气流通，避免接触刺激性气体和过敏原
保持良好的心态，积极配合治疗，树立战胜疾病的信心
定期复查，观察病情变化，及时调整治疗方案
保持皮肤清洁，避免感染和刺激
适当运动，增强体质，提高免疫力
饮食清淡，避免辛辣、油腻、刺激性食物
保持积极心态：鼓励患儿和家长保持积极乐观的心态，增强战胜疾病的信心。
汇报人：
预后：早期诊断和治疗可改善预后，但复发率高
PART THREE
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临床表现：发热、皮疹、关节痛等
实验室检查：血常规、尿常规、肝功能等
影像学检查：X线、CT、MRI等
病理学检查：活检、组织病理学等
鉴别诊断：与其他疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等相鉴别
康复治疗：包括药物治疗、物理治疗、心理治疗等
预后监测：定期复查，观察病情变化，及时调整治疗方案
药物治疗：使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物进行治疗
物理治疗：进行适当的物理治疗，如热敷、按摩等
饮食调整：调整饮食结构，增加营养摄入，提高免疫力
心理支持：给予患儿及家长心理支持，减轻心理压力
定期复查：定期进行复查，监测病情变化，调整治疗方案
汇报人：
CONTENTS
PART ONE
PART TWO
定义：韦格纳肉芽肿是一种罕见的系统性血管炎，主要影响中青年男性。
疾病特征：主要表现为多发性、对称性、进行性皮肤病变，如红斑、丘疹、结节等。
眼部病变：可出现眼睑炎、结膜炎、角膜炎等眼部病变。
系统性病变：可累及肾脏、肺、心脏、神经系统等全身多个器官。
小儿韦格纳肉芽肿的预防PPT课件
小儿韦格纳肉芽肿的预防
演讲人：
目录
1. 什么是小儿韦格纳肉芽肿？ 2. 谁容易得小儿韦格纳肉芽肿？ 3. 何时进行预防？ 4. 如何预防小儿韦格纳肉芽肿？ 5. 预防小儿韦格纳肉芽肿的未来展望
什么是小儿韦格纳肉芽肿？
什么是小儿韦格纳肉芽肿？
定义
韦格纳肉芽肿是一种罕见的自身免疫性疾病，主 要影响小儿的呼吸道和肾脏。
此病也称为肉芽肿性多血管炎，导致血管炎症和 组织损伤。
什么是小儿韦格纳肉芽肿？ 症状
常见症状包括鼻出血、咳嗽、呼吸困难和肾功能 异常。
早期识别症状非常重要，以便及时治疗。
什么是小儿韦格纳肉芽肿？ 发病机制
该病的确切原因尚不清楚，但可能与遗传和环境 因素有关。
免疫系统异常导致身体攻击自身组织。
谁容易得小儿韦芽肿？ 避免感染
减少儿童接触呼吸道感染源，如流感等。
保持良好的卫生习惯可降低感染风险。
如何预防小儿韦格纳肉芽肿？ 健康生活方式
鼓励儿童进行适度的户外活动和锻炼。
增强体质，有助于维护免疫系统健康。
如何预防小儿韦格纳肉芽肿？ 心理健康
关注儿童心理健康，减轻压力和焦虑。
提高公众对此类疾病的认知，有助于早期干预。
预防小儿韦格纳肉芽肿的未来展望
家长教育
加强家长对儿童健康的重视，主动参与孩子的健 康管理。
积极的家庭环境对儿童免疫系统的维护至关重要 。
谢谢观看
谁容易得小儿韦格纳肉芽肿？
年龄
主要影响儿童和青少年，通常在10-20岁之间 发病。
在这个年龄段，免疫系统尚未完全成熟，易 受到影响。
谁容易得小儿韦格纳肉芽肿？ 性别
男性的发病率略高于女性。
性别差异可能与免疫反应有关。
演讲人：
目录
1. 什么是小儿韦格纳肉芽肿？ 2. 谁容易得小儿韦格纳肉芽肿？ 3. 何时进行预防？ 4. 如何预防小儿韦格纳肉芽肿？ 5. 预防小儿韦格纳肉芽肿的未来展望
什么是小儿韦格纳肉芽肿？
什么是小儿韦格纳肉芽肿？
定义
韦格纳肉芽肿是一种罕见的自身免疫性疾病，主 要影响小儿的呼吸道和肾脏。
此病也称为肉芽肿性多血管炎，导致血管炎症和 组织损伤。
什么是小儿韦格纳肉芽肿？ 症状
常见症状包括鼻出血、咳嗽、呼吸困难和肾功能 异常。
早期识别症状非常重要，以便及时治疗。
什么是小儿韦格纳肉芽肿？ 发病机制
该病的确切原因尚不清楚，但可能与遗传和环境 因素有关。
免疫系统异常导致身体攻击自身组织。
谁容易得小儿韦芽肿？ 避免感染
减少儿童接触呼吸道感染源，如流感等。
保持良好的卫生习惯可降低感染风险。
如何预防小儿韦格纳肉芽肿？ 健康生活方式
鼓励儿童进行适度的户外活动和锻炼。
增强体质，有助于维护免疫系统健康。
如何预防小儿韦格纳肉芽肿？ 心理健康
关注儿童心理健康，减轻压力和焦虑。
提高公众对此类疾病的认知，有助于早期干预。
预防小儿韦格纳肉芽肿的未来展望
家长教育
加强家长对儿童健康的重视，主动参与孩子的健 康管理。
积极的家庭环境对儿童免疫系统的维护至关重要 。
谢谢观看
谁容易得小儿韦格纳肉芽肿？
年龄
主要影响儿童和青少年，通常在10-20岁之间 发病。
在这个年龄段，免疫系统尚未完全成熟，易 受到影响。
谁容易得小儿韦格纳肉芽肿？ 性别
男性的发病率略高于女性。
性别差异可能与免疫反应有关。
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流行病学
▪ 男性略多于女性； ▪ 任何年龄可发病（5-91岁）； ▪ 40 ~50 岁高发，平均发病年龄41岁； ▪ 儿童罕见； ▪ 国外资料该病发病率为3~6/10万人，我国发病情
况目前尚无统计资料。
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声门下狭窄
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口腔出血Байду номын сангаас溃疡
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下呼吸道症状
▪ 肺部病变病理特点：坏死性肉芽肿性肺部炎症， 偶尔可以是肺泡毛细血管炎。前者导致高密度的 结节影，后者则引起弥漫性肺出血；
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空洞
49岁男性，活动性WG
3月后结节空洞化
37岁女性，WG消散时显示薄壁空 洞和小间隔（箭头处）
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
历史
▪ 1931年柏林大学的医学生HeinzKlinger首次报道 两例因血管壁的炎症累及全身导致败血症而 死亡 的患者。
▪ 1936年和1939年Friederich Wegener医生分别描 述了3例以累及上下呼吸道的坏死性肉芽肿为突出 症状症候群的患者。
▪ 1954年，人们对这一综合征有了初步的认识，此 病也因Friederich Wegener医生而得名。
始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。
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概述
▪ 临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾 功能衰竭；
▪ 还可累及关节、眼、耳和皮肤； ▪ 亦可侵及心脏及神经系统等； ▪ 无肾脏受累者被称为局限性WG。
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概述
▪ 韦格纳肉芽肿(Wegener’s granulomatosis，WG)是 一种坏死性肉芽肿性血管炎，目前病因未明，属自 身免疫病；
▪ 病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动 脉；
▪ 病理以血管壁的坏死性肉芽肿性炎症为特征； ▪ 主要侵犯上、下呼吸道和肾脏（称三联征）； ▪ 通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开
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临床表现——多样性
三联征
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临床表现
▪ 上呼吸道症状 ▪ 下呼吸道症状 ▪ 肾脏 ▪ 其他部位
• 关节、眼、皮肤 • 心脏、神经系统
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病因与发病机制
▪ 病因至今未明； ▪ 目前认为，WG的病因包括遗传易感性和环境因素； ▪ 遗传易感性：有文献报道，WG可能和 HLA-B50，
B55，HLA-DR1以及HLA-DQw7有关； ▪ 环境因素：有研究认为WG可能和病毒感染以及细菌
感染有关，如EB病毒、巨细胞病毒(CMV) 及金黄色 葡萄球菌； ▪ 发病机制包括ANCA的作用、T细胞的作用、内皮细 胞及抗内皮细胞抗体(AECA)的作用，提示体液免疫 和细胞免疫都参与WG的发病。
一般症状
最常见
▪ 发热； ▪ 疲劳； ▪ 抑郁； ▪ 纳差；
▪ 体重下降； ▪ 关节痛； ▪ 盗汗； ▪ 尿色改变；
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上呼吸道症状
▪ 常见(95%) ，常为首发症状，不易治疗、易复发 ▪ 耳: 耳痛、中耳炎、听力丧失； ▪ 鼻: 持续地流鼻涕，且不断加重，导致鼻塞和疼痛；
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病理改变
▪ 典型的韦格纳肉芽肿病理改变包括：坏死、肉芽肿 形成以及血管炎。
▪ 镜下可见：小动脉、小静脉血管炎、动脉壁或动脉 周围或血管(动脉或微动脉)外区有中性粒细胞浸润， 在炎性血管的周围伴有细胞浸润形成的肉芽肿。
▪ 最常侵犯的部位是副鼻窦、鼻咽腔、气管粘膜、肺 间质和肾小球。
伴有鼻粘膜溃疡、结痂、鼻出血、涎中带血；重 者鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻； ▪ 喉: 声音嘶哑、呼吸喘鸣（声门下狭窄） ▪ 口: 口腔溃疡（痛或不痛）
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鞍鼻
鼻中隔穿孔， 鼻骨破坏， 出现鞍鼻。
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肺结节
▪ 40–70%病人出现； ▪ 多发、双侧； ▪ 大小不定、直径多在2-4cm； ▪ 25%大于2cm的结节有空洞，
厚壁或薄壁均可；
•66岁，男性WG •示：中心低密度结节影
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
▪ 肺部受累时WG的基本特征之一，50%的患者起 病时即有肺部表现，80%以上在整个病程中出现 肺部病变；
▪ 胸闷、气短、咳嗽、咯血及胸膜炎是最常见症状； ▪ 大量肺泡出血较少见，一旦出现，则可发生呼吸
困难和呼吸衰竭； ▪ 肺部影像具有多形、多变、多发、空洞特点；
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小结节
34岁女性、WG服用免疫抑制 剂有流感样症状 ；
箭头（arrow） ：小叶中心性 密度增高影伴支气管壁增厚
43岁男性、活动WG 箭头（左）：胸膜下磨玻璃影 箭头（右） ：小叶中心性密度增高影
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.