韦格纳肉芽肿
Wegener肉芽肿
Wegener肉芽肿Wegner肉芽肿(Wegner’s granulomatosis)是一种病因不明的血管性系统性炎症性疾病，具有多种多样的临床表现。
1931年Klinger首先描述了此病。
5年后，Wegner全面地描述了这一疾病，并将其与结节性多动脉炎区别开来。
就其完整的形式而言，此病以上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症、血管炎和肾小球肾炎为特征。
通常将无肾病者称为此病的“非完全”形式但是人们已经对这种非完全型Wegner肉芽肿在疾病分类学中是否可作为一独立的病疾病概述Wegener肉芽肿病因不明，发病率每年为0.4／10万人，见于各年龄组，30-5 0岁为高峰，男性略多。
组织学改变为小动脉、小静脉及毛细血管的肉芽肿性炎症及坏死。
常有发热、关节肌痛等。
同时有以下特点：鼻炎，鼻旁窦炎常是首发症状；继之出现咳嗽、咯血、肺炎或胸膜炎，X线示肺内结节，薄壁Wegener肉芽肿空洞，多发性较单发性更常见，肺浸润可为弥散性或分叶性；局灶性坏死性肾小球炎常较晚些出现。
以上特点被称为Wegener肉芽肿三联征。
如无局灶性坏死性肾小球肾炎，则称二联征。
血管炎是造成本病多系统损害的基础，病变波及鼻软骨，造成马鞍鼻。
有表现为巩膜炎、皮疹、皮肤溃疡、神经炎、关节痛、关节炎、甚至心肌缺血者。
血C—ANCA阳性是一特征。
早期病例阳性率为50%，三联征活动期病例可达1 00%，静止期常为阴性，大多病例的滴度与病情活动程度呈平行关系。
过去死亡率很高，自从联合使用肾上腺糖皮质激素和环磷酰胺，缓解率在90%以上，4年存活率为88%。
病变局限在呼吸道者，有人主张用复方新诺明(磺胺甲基异恶唑加甲氧苄氨嘧啶)治疗。
流行病学Wegner肉芽肿属于非常见病，且易误诊，其流行病学还不十分清楚据估计美国Wegner肉芽肿的发病率接近3×10-5。
来自英国的四项研究显示该病的年发病率为0.5×10-6～8.5×10-6。
韦格纳肉芽肿(依据卫生部指南完成)
▪ 肺部受累时WG的基本特征之一，50%的患者起病时 即有肺部表现，80%以上在整个病程中出现肺部病变；
▪ 胸闷、气短、咳嗽、咯血及胸膜炎是最常见症状；
▪ 大量肺泡出血较少见，一旦出现，则可发生呼吸困难 和呼吸衰竭；
▪ 肺部影像具有多形、多变、多发、空洞特点；
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空洞
49岁男性，活动性WG
3月后结节空洞化
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37岁女性，WG消散时显示薄壁空洞和 小间隔（箭头处）
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
小结节
常规检查
▪ 血常规：中性粒细胞计数、血小板计数增多，正细胞正色素贫 血。
▪ ESR和CRP增高；
▪ RF阳性、血清免疫球蛋白增高； ▪ 尿常规：镜下血尿 (RBC>5/高倍视野)或出现红细胞管型，后者对
肾小球肾炎有诊断意义。
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特异性抗体检测：抗中性粒细胞胞 浆抗体（ANCA）
63岁，女性，急诊室WG ，双 肺弥漫GGO, 小叶间隔增厚、实 变
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Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
晕征和反晕征
26岁，女性，活动WG
▪ c-ANCA：为胞浆型抗体，靶抗原为蛋白酶3（PR3），
对活动性韦格纳肉芽肿的诊断有较高敏感性及特异性，其
滴度与疾病的活动性相关，是WG的特异性的抗体；
韦格纳肉芽肿有哪些症状？
韦格纳肉芽肿有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍韦格纳肉芽肿症状，尤其是韦格纳肉芽肿的早期症状，韦格纳肉芽肿有什么表现？得了韦格纳肉芽肿会怎样？以及韦格纳肉芽肿有哪些并发病症，韦格纳肉芽肿还会引起哪些疾病等方面内容。
……*韦格纳肉芽肿常见症状：鼻塞、咳嗽、胸痛*一、症状本病起病缓慢，全身症状有周身不适、疲乏无力、厌食、消瘦和发热。
发热常与上呼吸道感染有关，尤其与鼻旁窦继发性感染有关，也可发生在无明显活动性感染的患者，而以本病的一个原发症状出现。
约2/3以上的患者以鼻、咽、口腔症状和发热为首发症状，以关节痛、眶内肿物、皮肤、肺、耳受累症状发病较少，偶尔以肾炎为早期表现而无其他系统受累症状，个别患者以原因不明高热为首发症状。
2/3以上患者病变原发部位在鼻咽、口腔。
原发于关节、皮肤、肺及眼者少见。
根据病理特点、发病形式及临床表现，本病可分为周身型和局限型(不完全型)，后者又分为3个亚型。
1.周身型(1)呼吸系统：多数患者以顽固性上呼吸道症状起病。
典型临床表现是鼻腔分泌物持续性增多或长期有脓鼻涕，可同时出现鼻黏膜溃疡及鼻旁窦疼痛。
典型起病方式以持续性上呼吸道感染或副鼻窦炎为特征，可持续数周到数月。
也可表现为严重鼻塞、鼻出血和鼻部疼痛。
鼻黏膜破坏后可出现坏疽性鼻炎。
此外还可发生鼻腔黏膜糜烂、坏死，软骨和骨质破坏，常引起鼻中隔穿孔或由于鼻骨及软骨破坏塌陷而致鞍鼻。
有些患者开始无上呼吸道症状，而表现为咳嗽多痰、咯血、气短、胸痛及胸部不适等下呼吸道症状。
个别患者表现为肋间肌疼痛、严重哮喘，伴有嗜酸粒细胞增多症、一过性肺浸润，听诊时两肺有干、湿性啰音，呈游走性。
(2)皮肤：约半数患者出现皮肤损害，也是本病的早期表现之一。
临床表现不一，可为过敏性血管炎引起的紫癜、瘀斑，也可为丘疹、水疱、缺血性溃疡和皮下结节。
皮下结节为坏死性肉芽肿性血管炎的典型特征。
有时皮肤损害表现为渗出性多形性红斑、毛细血管扩张及出血点。
上述病变多位于颜面、四肢，尤以关节伸侧多见。
wegener肉芽肿病诊断标准
wegener肉芽肿病诊断标准标题：Wegener肉芽肿病诊断标准详解文档正文：Wegener肉芽肿病（Wegener's Granulomatosis，WG），现称为肉芽肿性多血管炎（GPA），是一种罕见的自身免疫性疾病，主要累及上、下呼吸道和肾脏。
其诊断过程复杂且关键，需要综合临床表现、实验室检查以及组织病理学证据。
以下是Wegener肉芽肿病的主要诊断标准：1. **临床症状**：- 上呼吸道表现：鼻窦炎、鼻炎或喉炎等，可伴有鼻中隔穿孔、脓性分泌物或出血。
- 下呼吸道表现：肺部受累表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸痛及血痰等，胸部影像学可见结节、空洞或肺炎样改变。
- 肾脏受累：出现血尿、蛋白尿、肾功能异常等。
2. **实验室检查**：- 血液检查：常有贫血、血小板减少、ESR升高、CRP升高等炎症反应指标异常。
- ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）检测：约90%的WG患者ANCA阳性，其中以C-ANCA（胞质型）为主，且多数与PR3-ANCA（蛋白酶3-ANCA）相关。
3. **病理学证据**：- 组织活检：通过鼻黏膜、肺、肾或其他受累器官的活检，发现典型的肉芽肿性炎症改变，即中小血管壁的坏死性肉芽肿性炎症，并且结合临床病史和实验室检查结果，可以明确诊断。
根据以上内容，通常采用以下诊断流程：- 若存在上呼吸道和下呼吸道的症状加上肾受累的表现，并且ANCA检测为C-ANCA阳性，高度怀疑WG。
- 进一步通过相应部位的组织活检获取病理学证据，证实为特征性的肉芽肿性血管炎，则可确诊为Wegener肉芽肿病。
请注意，由于WG病情进展迅速且预后严重，早期准确诊断并及时治疗至关重要。
在临床实践中，应由经验丰富的医生根据全面的评估结果做出最终诊断。
韦格纳肉芽肿诊断治疗指南
无肾脏受累者被称为局限性韦格纳肉芽肿。该病男 性略多于女性，从儿童到老年人均可发病，最近报道 的年龄范围在5 - 91岁之间发病，但中年人多发， 40~50岁是本病的高发年龄，平均年龄为41岁。各人 种均可发病，根据美国Gary S. Hoffma的研究，韦格 纳肉芽肿的发病率为每30 000-50 000人中有一人发 病，其中97%的患者是高加索人，2%为黑人，1%为 其他种族。我国发病情况尚无统计资料。未经治疗的 韦格纳肉芽肿病死率可高达90%以上，经激素和免疫 抑制剂治疗后，韦格纳肉芽肿的预后明显改善。尽管 该病有类似炎性过程，但尚无独立的致病因素，病因 至今不明。
3． 下呼吸道症状: 肺部受累是韦格纳肉芽肿基 本特征之一，约50%的患者在起病时即有肺部表 现，总计80%以上的患者将在整个病程中出现肺 部病变。胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是 最常见的症状。大量肺泡性出血较少见，但一旦 出现，则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。有约1/3的 患者肺部影像学检查有肺内阴影，可缺乏临床症 状。查体可有叩浊、呼吸音减低以及湿啰音等体 征。因为支气管内膜受累以及疤痕形成，55%以 上的患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能 障碍，另有30% ~ 40%的患者可出现限制性通气 功能障碍以及弥散功能障碍。
临床表现
韦格纳肉芽肿临床表现多样，可累及多系 统。典型的韦格纳肉芽肿有三联征：上呼 吸道、肺和肾病变。
1． 一般症状 可以起病缓慢，持续一段时间， 也可表现为快速进展性发病。病初症状包 括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、 关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱，其中发 热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染 引起。
8. 关节病变: 关节病变在韦格纳肉芽肿中较 为常见，约30%的患者发病时有关节病变， 全部病程中可有约70%的患者关节受累。 多数表现为关节疼痛以及肌痛，1/3的患者 可出现对称性、非对称性以及游走性关节 炎（可为单关节、寡关节或多关节的肿胀 和疼痛）。
小儿韦格纳肉芽肿的科普知识PPT
韦格纳肉芽肿 的诊断和治疗
韦格纳肉芽肿的诊断和治疗
诊断方法：韦格纳肉芽肿的诊 断可以通过病史、体检和一些 特殊检查（如血液检查、影像 学检查等）来确定。
治疗方法：韦格纳肉芽肿的治 疗主要包括药物治疗和支持疗 法。药物治疗主要是使用免疫 抑制剂和激素来抑制免疫反应 。
谢谢您的观赏聆听
如何预防韦格 纳芽肿
如何预防韦格纳肉芽肿
避免触发因素：韦格纳肉芽肿的发作可 能与遗传因素、环境因素等有关，尽量 避免接触可能触发疾病的因素。 定期体检：定期进行体检，及早发现和 治疗可能的健康问题。
结语
结语
韦格纳肉芽肿是一种严重的炎症性 血管病，尽早发现和治疗对于预防 并发症和改善生活质量至关重要。 如果您有任何相关症状或疑问，请 及时就医并咨询专业医生的建议。
小儿韦格纳肉 芽肿的科普知
识PPT
目录 介绍韦格纳肉芽肿 韦格纳肉芽肿的诊断和治疗 如何预防韦格纳肉芽肿 结语
介绍韦格纳肉 芽肿
介绍韦格纳肉芽肿
什么是韦格纳肉芽肿：韦格纳肉芽 肿是一种罕见的炎症性血管病，通 常累及小血管。 病因和发病机制：韦格纳肉芽肿的 病因和发病机制尚不完全清楚。
介绍韦格纳肉芽肿
韦格纳肉芽肿
致听力丧失，而后者常是患者的第一主诉。部分患
者可因声门下狭窄出现声音嘶哑及呼吸喘鸣。
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图例
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图例
图1，男，63岁。a)鼻窦横断面CT示右侧上颌窦充满软组织影，上颌窦内壁破坏（箭 头）；
b）肺窗CT示右肺上叶结节影，内见空洞；c）3年后鼻窦横断面CT示右侧上颌窦仍充满 软组 织影，上颌窦后外壁骨质增厚，出现不规则“双线征”（箭头），上颌窦内壁明显破坏。
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概述
2. 1931年由Kinger首次报道1例，Wegner先后 1936年、1939年共报告21例，并命名为“韦 格纳肉芽肿”，2011年,美国风湿病学会、美 国肾脏病学会及欧洲风湿病学会联合提出将" 韦格纳肉芽肿"更名为"肉芽肿性多血管炎"。
3
概述
3. 该病男性略多于女性，发病年龄在5-9l岁， 40～50岁是本病的高发年龄。国外资料该病 发病率3--6／10万人,我国发病情况尚无统计 资料。
E 耳，鼻，喉， 口腔 L K
上呼吸道,肺
肾脏
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临床表现
◆上呼吸道症状：大部分患者以上呼吸道病变为首
发症状。通常表现是持续性流涕，而且不断加重。
流涕来源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和 疼痛。伴有鼻黏膜溃疡和结痂，鼻出血，涎液中带 血丝。鼻窦炎可以较轻，严重者鼻中隔穿孔，鼻骨 破坏，出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导
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the analysis of trap
1.WG相对少见 2.WG很少累及泌尿系统 3.该患者临床症状复杂，易混淆诊断方向 ，且病程中未使用喹诺酮类药物，结核 无法完全排除
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Thanks for your attention！
小儿韦格纳肉芽肿科普宣传课件
3. 小儿韦格 纳肉芽肿的预
防和护理
3. 小儿韦格纳肉芽肿的预防和护理
预防：提高小儿的免疫力、保持良好的 生活习惯、避免接触感染源可以有效预 防小儿韦格纳肉芽肿的发生。
护理：定期复诊、遵循医嘱、注意日常 保健和饮食、提供心理支持是帮助小儿 韦格纳肉芽肿患者进行护理的重要方面 。
4. 患者故事 ：小明的小儿 韦格纳肉芽肿
小儿韦格纳肉 芽肿科普宣传
课件
目录 1. 什么是小儿韦格纳肉芽肿？ 2. 小儿韦格纳肉芽肿的诊断和治疗 3. 小儿韦格纳肉芽肿的预防和护理 4. 患者故事：小明的小儿韦格纳肉芽肿
治疗经历
1. 什么是小 儿韦格纳肉芽
肿？
1. 什么是小儿韦格纳肉芽肿？
简介：小儿韦格纳肉芽肿是一种罕 见的自身免疫性疾病，影响小儿的 血管和免疫系统。 症状：常见症状包括关节疼痛、瘀 点和紫癜、皮疹、呼吸道感染等。
1. 什么是小儿韦格纳肉芽肿？
发病机制：免疫系统攻击自身血管导致 炎症和组织损害。
2. 小儿韦格 纳肉芽肿的诊
断和治疗
2. 小儿韦格纳肉芽肿的诊断和治疗
诊断：通过体格检查、病史调 查和实验室检查来诊断小儿韦 格纳肉芽肿。
治疗：早期治疗可以帮助控制 炎症和预防并发症。治疗包括 药物治疗、免疫治疗和康复治 疗。
治疗经历
4. 患者故事：小明的小儿韦格纳肉芽肿 治疗经历
小明是小儿韦格纳肉芽肿的患者， 他经历了诊断、治疗和康复过程。 通过医生的专业治疗和家人的关心 支持，小明成功控制了疾病的症状 ，并恢复到正常的生活。
谢Байду номын сангаас您的观赏聆听
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❖ 6.皮肤：皮肤受累的病理改变可表现为白细 胞碎裂性血管炎和坏死性肉芽肿性血管炎。
临床表现
❖ 由于WG 病变部位和受累范围不同，临床表 现多种多样，起病方式可呈急性方式也可缓 慢起病。
❖ 1.鼻和鼻窦表现 ①鼻窦炎：约1/2～2/3以鼻窦炎为首发，约85
韦格纳肉芽肿
概述
❖ 是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。 ❖ 根据美国Gary S.0 000人
中有一人发病，其中97％的患者是高加索人，20％是黑人，1％是其他 种族。我国发病情况尚无统计资料。该病男性发病多于女性，各年龄段 均可发病，范围在5～91岁之间，40～50岁是本病的高发年龄，平均为 41岁。 ❖ WG病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉。 ❖ 病理改变以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通 常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始，继而进展为血管的弥 漫性坏死性肉芽肿性炎症。 ❖ 临床表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭，还可累及关节、 眼、皮肤、心脏、神经系统及耳等。 ❖ 临床上分为2型：①局限性或初发性WG，指有呼吸道病变但无肾脏受累， 80％以后累及肾脏；②暴发型，活动性或广泛性WG。
发病机制
❖ 1.感染机制 ❖ ①任何器官均可受累，起病初是呼吸道受累，最多见的是鼻窦炎和鼻
炎，继而出现中性粒细胞性肺泡炎、肾小球肾炎。提示了可能的疾病 发展过程。免疫易感的机体、气道受到刺激后，诱发炎症反应，以后 逐渐扩展到其他组织，出现血管炎。鼻和鼻窦继发感染多为金黄色葡 萄球菌，抗生素治疗往往难以完全控制。早期的肉芽肿相当于局限性 WG。②有报告用甲氧苄氨嘧啶—磺胺甲异恶唑（TMP-SME）治疗 早期WG有效。病原体可能作为抗原始动子，但活检标本组织学检查 尚未有感染证据。 ❖ 2.过敏机制 ❖ 因 WG 的炎症改变，组织嗜酸性粒细胞浸润，血管炎、肾小球肾炎 改变均为过敏改变的特征。也有报告73％的WG有超过1种类型的过 敏反应。 ❖ 3.遗传因素 ❖ HLA-DR2阳性者，发病率有增高趋势。有报告HLA-DR1及DQW7在 本病频率增高，但尚待深入研究。
❖ 4.抗中性粒细胞胞浆抗体的作用 ❖ 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）是针对中性粒细胞颗粒和
单核细胞溶菌酶内抗原的抗体，分为2型，即胞浆型ANCA （c-ANCA）和核周型ANCA（p-ANCA）。c-ANCA的主 要抗原是PR3，p-ANCA主要针对髓过氧化物酶。ANCA与 三种小血管炎密切相关，包括WG、显微镜下多动脉炎、 Churg-strauss综合征，也称为ANCA相关性小血管炎。约 70％～90％活动期WG c-ANCA阳性，5％～10％p-ANCA 阳性，10％ANCA阴性。c-ANCA对典型WG诊断的特异性 超过90％，敏感性96％；活动期局限型WG敏感性67％，缓 释期32％。 ❖ 5.免疫机制 ❖ T细胞呈现Th1型优势的细胞因子分泌类型中：活动期WG患 者CD4+ T细胞产生IFN-γ比正常人CD4+ T 细胞高10～20 倍，TNF-α也明显增高，Th2相关性细胞因子（IL-4、IL-5 等）无差异。活动期和非活动期WG，单核细胞产生IL-12明 显增加。有人认为，感染和（或）自体抗原引起巨噬细胞 IL-12的过度反应，导致Th1样细胞因子：IFN-γ、TNF-α的 过度产生，引起肉芽肿性血管炎病变。
❖ 肾炎
局灶性、坏死性肾小球肾炎，伴纤维素样坏死和毛细血管 襻血栓形成，时而延伸至鲍氏囊；常有中性粒细胞存在； 偶见巨细胞性肉芽肿性炎症
❖ WG 通常从呼吸道局部开始，头颈区域 （ENT），逐渐进展下呼吸道（L）、及肾 脏系统（K），简称ELK，有时病变局限于 1～2 个部位，主要病程特征是坏死性病理 损伤。病变发生于小动脉、小静脉、毛细 血管及周围组织，血管壁有炎性细胞浸润， 包括多量多核巨细胞和少量嗜酸细胞，血 管腔易闭塞，周围形成伴有栅栏样组织细 胞排列的坏死肉芽肿。
❖ 3.肾脏：最常见的肾脏损伤是局灶性、节段性、坏死性肾 小球肾炎，有纤维素样坏死和肾小球毛细血管襻栓塞。肾 脏病变可以从弥漫增殖型肾小球肾炎、间质性肾炎（单个 核细胞浸润，间质中亦可见肉芽肿），到肾小球玻璃样变、 坏死和肾小球新月体形成，围绕肾小球的炎性肉芽肿和肾 小动脉的坏死性血管炎。
❖ 4.心脏：尸解病例中约30％有心脏肉芽肿 或血管炎，心包、心肌和冠状动脉均可受 累。
❖ 典型的WG表现是中轴式受累的三联征：上 呼吸道、肺和肾病变。
一、一般症状
❖ 起病初有发热、疲劳、抑郁、食欲差、体重 下降、关节痛、盗汗、尿色改变、虚弱等。 其中发热最常见，并发高热者应注意合并感 染。
二、上呼吸道症状
❖ 最常见，约70％以上病例以上呼吸道病变为首发。 在仅有上呼吸道表现时，若能及时进行各项检查， 尤其病理活检，以期早日诊治可明显改善预后。
❖ 1.鼻窦及周围器官：头颈区是WG 较为特异和最易受累的 部位，鼻窦先受累，坏死性肉芽肿可破坏软骨、骨，导致 鼻中隔穿孔和（或）马鞍鼻。眼局部的血管炎可波及到结 膜、巩膜、泪道、视神经和视网膜动脉，也可累及眼眶、 颅底、喉、耳、口腔。
❖ 2.肺脏：是最易被累及的器官。肺活检显示有小血管的坏 死性炎症，血管壁伴有单个核细胞的浸润。肺组织病理见 多形巨细胞肉芽肿性炎症，损伤逐渐扩大、增多，继之， 肉芽肿纤维化，有的形成坏死性空洞，并可累及周围的动 脉、静脉及毛细血管。
病程
❖ 最早由Godman和Churg提出（1935）， ❖ 上下呼吸道坏死性肉芽肿
呼吸道黏膜炎症和溃疡；以上皮细胞、多形巨细胞、纤维 机化伴继发性纤维组织坏死为特征的黏膜炎症；常有组织 嗜酸性粒细胞浸润
❖ 血管炎
累及动脉和静脉，呈现不同程度局灶性、坏死性；以多核 巨细胞为特征的肉芽肿；主要见于肺脏，其他部位不同程 度存在