韦格纳肉芽肿
Wegener肉芽肿
Wegener肉芽肿Wegner肉芽肿(Wegner’s granulomatosis)是一种病因不明的血管性系统性炎症性疾病，具有多种多样的临床表现。
1931年Klinger首先描述了此病。
5年后，Wegner全面地描述了这一疾病，并将其与结节性多动脉炎区别开来。
就其完整的形式而言，此病以上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症、血管炎和肾小球肾炎为特征。
通常将无肾病者称为此病的“非完全”形式但是人们已经对这种非完全型Wegner肉芽肿在疾病分类学中是否可作为一独立的病疾病概述Wegener肉芽肿病因不明，发病率每年为0.4／10万人，见于各年龄组，30-5 0岁为高峰，男性略多。
组织学改变为小动脉、小静脉及毛细血管的肉芽肿性炎症及坏死。
常有发热、关节肌痛等。
同时有以下特点：鼻炎，鼻旁窦炎常是首发症状；继之出现咳嗽、咯血、肺炎或胸膜炎，X线示肺内结节，薄壁Wegener肉芽肿空洞，多发性较单发性更常见，肺浸润可为弥散性或分叶性；局灶性坏死性肾小球炎常较晚些出现。
以上特点被称为Wegener肉芽肿三联征。
如无局灶性坏死性肾小球肾炎，则称二联征。
血管炎是造成本病多系统损害的基础，病变波及鼻软骨，造成马鞍鼻。
有表现为巩膜炎、皮疹、皮肤溃疡、神经炎、关节痛、关节炎、甚至心肌缺血者。
血C—ANCA阳性是一特征。
早期病例阳性率为50%，三联征活动期病例可达1 00%，静止期常为阴性，大多病例的滴度与病情活动程度呈平行关系。
过去死亡率很高，自从联合使用肾上腺糖皮质激素和环磷酰胺，缓解率在90%以上，4年存活率为88%。
病变局限在呼吸道者，有人主张用复方新诺明(磺胺甲基异恶唑加甲氧苄氨嘧啶)治疗。
流行病学Wegner肉芽肿属于非常见病，且易误诊，其流行病学还不十分清楚据估计美国Wegner肉芽肿的发病率接近3×10-5。
来自英国的四项研究显示该病的年发病率为0.5×10-6～8.5×10-6。
韦格纳肉芽肿(依据卫生部指南完成)
▪ 肺部受累时WG的基本特征之一，50%的患者起病时 即有肺部表现，80%以上在整个病程中出现肺部病变；
▪ 胸闷、气短、咳嗽、咯血及胸膜炎是最常见症状；
▪ 大量肺泡出血较少见，一旦出现，则可发生呼吸困难 和呼吸衰竭；
▪ 肺部影像具有多形、多变、多发、空洞特点；
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空洞
49岁男性，活动性WG
3月后结节空洞化
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37岁女性，WG消散时显示薄壁空洞和 小间隔（箭头处）
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
小结节
常规检查
▪ 血常规：中性粒细胞计数、血小板计数增多，正细胞正色素贫 血。
▪ ESR和CRP增高；
▪ RF阳性、血清免疫球蛋白增高； ▪ 尿常规：镜下血尿 (RBC>5/高倍视野)或出现红细胞管型，后者对
肾小球肾炎有诊断意义。
现在是29页\一共有42页\编辑于星期三
特异性抗体检测：抗中性粒细胞胞 浆抗体（ANCA）
63岁，女性，急诊室WG ，双 肺弥漫GGO, 小叶间隔增厚、实 变
现在是19页\一共有42页\编辑于星期三
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
晕征和反晕征
26岁，女性，活动WG
▪ c-ANCA：为胞浆型抗体，靶抗原为蛋白酶3（PR3），
对活动性韦格纳肉芽肿的诊断有较高敏感性及特异性，其
滴度与疾病的活动性相关，是WG的特异性的抗体；
韦格纳肉芽肿有哪些症状？
韦格纳肉芽肿有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍韦格纳肉芽肿症状，尤其是韦格纳肉芽肿的早期症状，韦格纳肉芽肿有什么表现？得了韦格纳肉芽肿会怎样？以及韦格纳肉芽肿有哪些并发病症，韦格纳肉芽肿还会引起哪些疾病等方面内容。
……*韦格纳肉芽肿常见症状：鼻塞、咳嗽、胸痛*一、症状本病起病缓慢，全身症状有周身不适、疲乏无力、厌食、消瘦和发热。
发热常与上呼吸道感染有关，尤其与鼻旁窦继发性感染有关，也可发生在无明显活动性感染的患者，而以本病的一个原发症状出现。
约2/3以上的患者以鼻、咽、口腔症状和发热为首发症状，以关节痛、眶内肿物、皮肤、肺、耳受累症状发病较少，偶尔以肾炎为早期表现而无其他系统受累症状，个别患者以原因不明高热为首发症状。
2/3以上患者病变原发部位在鼻咽、口腔。
原发于关节、皮肤、肺及眼者少见。
根据病理特点、发病形式及临床表现，本病可分为周身型和局限型(不完全型)，后者又分为3个亚型。
1.周身型(1)呼吸系统：多数患者以顽固性上呼吸道症状起病。
典型临床表现是鼻腔分泌物持续性增多或长期有脓鼻涕，可同时出现鼻黏膜溃疡及鼻旁窦疼痛。
典型起病方式以持续性上呼吸道感染或副鼻窦炎为特征，可持续数周到数月。
也可表现为严重鼻塞、鼻出血和鼻部疼痛。
鼻黏膜破坏后可出现坏疽性鼻炎。
此外还可发生鼻腔黏膜糜烂、坏死，软骨和骨质破坏，常引起鼻中隔穿孔或由于鼻骨及软骨破坏塌陷而致鞍鼻。
有些患者开始无上呼吸道症状，而表现为咳嗽多痰、咯血、气短、胸痛及胸部不适等下呼吸道症状。
个别患者表现为肋间肌疼痛、严重哮喘，伴有嗜酸粒细胞增多症、一过性肺浸润，听诊时两肺有干、湿性啰音，呈游走性。
(2)皮肤：约半数患者出现皮肤损害，也是本病的早期表现之一。
临床表现不一，可为过敏性血管炎引起的紫癜、瘀斑，也可为丘疹、水疱、缺血性溃疡和皮下结节。
皮下结节为坏死性肉芽肿性血管炎的典型特征。
有时皮肤损害表现为渗出性多形性红斑、毛细血管扩张及出血点。
上述病变多位于颜面、四肢，尤以关节伸侧多见。
韦格纳肉芽肿诊断治疗指南
无肾脏受累者被称为局限性韦格纳肉芽肿。该病男 性略多于女性，从儿童到老年人均可发病，最近报道 的年龄范围在5 - 91岁之间发病，但中年人多发， 40~50岁是本病的高发年龄，平均年龄为41岁。各人 种均可发病，根据美国Gary S. Hoffma的研究，韦格 纳肉芽肿的发病率为每30 000-50 000人中有一人发 病，其中97%的患者是高加索人，2%为黑人，1%为 其他种族。我国发病情况尚无统计资料。未经治疗的 韦格纳肉芽肿病死率可高达90%以上，经激素和免疫 抑制剂治疗后，韦格纳肉芽肿的预后明显改善。尽管 该病有类似炎性过程，但尚无独立的致病因素，病因 至今不明。
3． 下呼吸道症状: 肺部受累是韦格纳肉芽肿基 本特征之一，约50%的患者在起病时即有肺部表 现，总计80%以上的患者将在整个病程中出现肺 部病变。胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是 最常见的症状。大量肺泡性出血较少见，但一旦 出现，则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。有约1/3的 患者肺部影像学检查有肺内阴影，可缺乏临床症 状。查体可有叩浊、呼吸音减低以及湿啰音等体 征。因为支气管内膜受累以及疤痕形成，55%以 上的患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能 障碍，另有30% ~ 40%的患者可出现限制性通气 功能障碍以及弥散功能障碍。
临床表现
韦格纳肉芽肿临床表现多样，可累及多系 统。典型的韦格纳肉芽肿有三联征：上呼 吸道、肺和肾病变。
1． 一般症状 可以起病缓慢，持续一段时间， 也可表现为快速进展性发病。病初症状包 括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、 关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱，其中发 热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染 引起。
8. 关节病变: 关节病变在韦格纳肉芽肿中较 为常见，约30%的患者发病时有关节病变， 全部病程中可有约70%的患者关节受累。 多数表现为关节疼痛以及肌痛，1/3的患者 可出现对称性、非对称性以及游走性关节 炎（可为单关节、寡关节或多关节的肿胀 和疼痛）。
小儿韦格纳肉芽肿的科普知识PPT
韦格纳肉芽肿 的诊断和治疗
韦格纳肉芽肿的诊断和治疗
诊断方法：韦格纳肉芽肿的诊 断可以通过病史、体检和一些 特殊检查（如血液检查、影像 学检查等）来确定。
治疗方法：韦格纳肉芽肿的治 疗主要包括药物治疗和支持疗 法。药物治疗主要是使用免疫 抑制剂和激素来抑制免疫反应 。
谢谢您的观赏聆听
如何预防韦格 纳芽肿
如何预防韦格纳肉芽肿
避免触发因素：韦格纳肉芽肿的发作可 能与遗传因素、环境因素等有关，尽量 避免接触可能触发疾病的因素。 定期体检：定期进行体检，及早发现和 治疗可能的健康问题。
结语
结语
韦格纳肉芽肿是一种严重的炎症性 血管病，尽早发现和治疗对于预防 并发症和改善生活质量至关重要。 如果您有任何相关症状或疑问，请 及时就医并咨询专业医生的建议。
小儿韦格纳肉 芽肿的科普知
识PPT
目录 介绍韦格纳肉芽肿 韦格纳肉芽肿的诊断和治疗 如何预防韦格纳肉芽肿 结语
介绍韦格纳肉 芽肿
介绍韦格纳肉芽肿
什么是韦格纳肉芽肿：韦格纳肉芽 肿是一种罕见的炎症性血管病，通 常累及小血管。 病因和发病机制：韦格纳肉芽肿的 病因和发病机制尚不完全清楚。
介绍韦格纳肉芽肿
韦格氏肉芽肿症状
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韦格氏肉芽肿症状
导语：韦格纳氏肉芽肿是一种慢性系统性血管炎，病变主要累及中、小血管。
多发生在上呼吸道(鼻腔和副鼻窦)，下呼吸道(肺脏)和肾脏。
该病儿童中的发
韦格纳氏肉芽肿是一种慢性系统性血管炎，病变主要累及中、小血管。
多发生在上呼吸道(鼻腔和副鼻窦)，下呼吸道(肺脏)和肾脏。
该病儿童中的发病率并不高，可以说是不常见的，可是该病在成年人中的发病率比较高，而且男性多于女性。
说了那么多，现在就让我们来了解一下韦格氏肉芽肿的症状吧。
在大多数患者中，韦格氏肉芽肿现为鼻窦充血，而且不能被抗生素和解除充血的药物缓解。
本病亦可表现为鼻中隔结痂、出血和溃疡形成，有时形成鼻畸形，即所谓的鞍鼻。
声门以下的气道炎症可造成气管狭窄，从而导致声音嘶哑及呼吸困难。
肺内炎性肉芽肿病变可导致呼吸急促、咳嗽、胸痛等肺炎表现。
肾脏受累在疾病初期只见于小部分患者，但随着病情的进展发生率升高。
炎症组织在眼球后堆积可以将眼球向前推挤形成眼球前突，病变亦可存在于中耳。
全身症状如体重下降、易疲劳、发热、盗汗常见于皮肤血管炎和伴有关节痛或关节炎时。
并不是所有的病人均有以上提及的多脏器受累，所谓限局性WG就是指病变仅存在于眼部和呼吸道而没有累及肾脏。
上面大家跟随着小编的脚步看完了这篇介绍，应该会对韦格氏肉芽肿的症状有了一定的了解。
因为韦格氏肉芽肿在男性中的发病率远高于女性，所以男同胞们要多多注意了。
疾病这种东西可大可小，所以平时还是要多多注意一下身体。
预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。
小儿韦格纳肉芽肿科普宣传课件
3. 小儿韦格 纳肉芽肿的预
防和护理
3. 小儿韦格纳肉芽肿的预防和护理
预防：提高小儿的免疫力、保持良好的 生活习惯、避免接触感染源可以有效预 防小儿韦格纳肉芽肿的发生。
护理：定期复诊、遵循医嘱、注意日常 保健和饮食、提供心理支持是帮助小儿 韦格纳肉芽肿患者进行护理的重要方面 。
4. 患者故事 ：小明的小儿 韦格纳肉芽肿
小儿韦格纳肉 芽肿科普宣传
课件
目录 1. 什么是小儿韦格纳肉芽肿？ 2. 小儿韦格纳肉芽肿的诊断和治疗 3. 小儿韦格纳肉芽肿的预防和护理 4. 患者故事：小明的小儿韦格纳肉芽肿
治疗经历
1. 什么是小 儿韦格纳肉芽
肿？
1. 什么是小儿韦格纳肉芽肿？
简介：小儿韦格纳肉芽肿是一种罕 见的自身免疫性疾病，影响小儿的 血管和免疫系统。 症状：常见症状包括关节疼痛、瘀 点和紫癜、皮疹、呼吸道感染等。
1. 什么是小儿韦格纳肉芽肿？
发病机制：免疫系统攻击自身血管导致 炎症和组织损害。
2. 小儿韦格 纳肉芽肿的诊
断和治疗
2. 小儿韦格纳肉芽肿的诊断和治疗
诊断：通过体格检查、病史调 查和实验室检查来诊断小儿韦 格纳肉芽肿。
治疗：早期治疗可以帮助控制 炎症和预防并发症。治疗包括 药物治疗、免疫治疗和康复治 疗。
治疗经历
4. 患者故事：小明的小儿韦格纳肉芽肿 治疗经历
小明是小儿韦格纳肉芽肿的患者， 他经历了诊断、治疗和康复过程。 通过医生的专业治疗和家人的关心 支持，小明成功控制了疾病的症状 ，并恢复到正常的生活。
谢Байду номын сангаас您的观赏聆听
韦格纳肉芽肿病人的护理课件
哪里进行护理？
居家护理
患者出院后可在家进行康复护理。
需定期回访，确保病情稳定。
哪里进行护理？
社区支持
社区卫生服务中心可提供长期的健康跟踪。
鼓励患者参与社区活动，增强社交支持。
谢谢观看
包括急性发作期和稳定期的患者。
谁需要护理？ 特殊人群
老年患者和伴随其他慢性病的患者需要特别 关注。
这些患者可能面临更高的并发症风险。
谁需要护理？ 护理团队
多学科护理团队包括医生、护士、心理医生 等。
团队合作可提高护理质量和患者满意度。
何时进行护理？
何时进行护理？
护理时机
护理应在患者入院时开始，并持续至出院后随访 。
常见症状包括鼻腔和肺部的肉芽肿、皮肤损伤及 肾脏问题。
早期发现和治疗对患者预后至关重要。
什么是韦格纳肉芽肿？ 流行病学
此病在全球范围内较为少见，发病率约为每十万 人中0.5至3人。
多见于中年男性，但女性也有较高的发病率。
谁需要护理？
谁需要护理？ 患者群体
所有被确诊为韦格纳肉芽肿的患者都需要专 业护理。
定期评估患者病情变化，及时调整护理计划。
何时进行护理？
急救情况
在急性发作或并发症情况下需立即提供护理。
如呼吸困难、肾功能急剧下降等情况。
何时进行护理？
定期评估
每周或每月进行一次全面评估。
包括身体、心理及社会支持等方面的评估。
如何进行护理？
如何进行护理？ 基础护理
确保患者的基本生活需求得到满足，如饮食 、休息等。
韦格纳肉芽肿病人的护理
. 谁需要护理？ 3. 何时进行护理？ 4. 如何进行护理？ 5. 哪里进行护理？
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致听力丧失，而后者常是患者的第一主诉。部分患
者可因声门下狭窄出现声音嘶哑及呼吸喘鸣。
13
图例
14
图例
图1，男，63岁。a)鼻窦横断面CT示右侧上颌窦充满软组织影，上颌窦内壁破坏（箭 头）；
b）肺窗CT示右肺上叶结节影，内见空洞；c）3年后鼻窦横断面CT示右侧上颌窦仍充满 软组 织影，上颌窦后外壁骨质增厚，出现不规则“双线征”（箭头），上颌窦内壁明显破坏。
2
概述
2. 1931年由Kinger首次报道1例，Wegner先后 1936年、1939年共报告21例，并命名为“韦 格纳肉芽肿”，2011年,美国风湿病学会、美 国肾脏病学会及欧洲风湿病学会联合提出将" 韦格纳肉芽肿"更名为"肉芽肿性多血管炎"。
3
概述
3. 该病男性略多于女性，发病年龄在5-9l岁， 40～50岁是本病的高发年龄。国外资料该病 发病率3--6／10万人,我国发病情况尚无统计 资料。
E 耳，鼻，喉， 口腔 L K
上呼吸道,肺
肾脏
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临床表现
◆上呼吸道症状：大部分患者以上呼吸道病变为首
发症状。通常表现是持续性流涕，而且不断加重。
流涕来源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和 疼痛。伴有鼻黏膜溃疡和结痂，鼻出血，涎液中带 血丝。鼻窦炎可以较轻，严重者鼻中隔穿孔，鼻骨 破坏，出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导
41
the analysis of trap
1.WG相对少见 2.WG很少累及泌尿系统 3.该患者临床症状复杂，易混淆诊断方向 ，且病程中未使用喹诺酮类药物，结核 无法完全排除
42
Thanks for your attention！
43
及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。
2011年中国GOLD： 1．鼻或口腔炎症 痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物
2．胸片异常胸片示结节、固定浸润病灶或空洞
3．尿沉渣异常 镜下血尿（RBC>5/高倍视野）或出现红细胞管型 4．病理性肉芽肿性炎性改变 动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或
微动脉）外区有中性粒细胞浸润
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影像学表现 最佳成像工具：CT更敏感，尤其是评价可能已累及
气道的病变，肾功能不全者慎用增强CT，因为常累及下 声门，检查应包括声门，多平面重建对评价气道病变尤其 有用
总体特征： 1. 最佳诊断线索：肺内多发结节、空洞 2.大气道狭窄（多在声门下，通常2-4cm，气道壁 软组织环形或不对称增厚，年龄<30岁），溃疡性 气管、支气管炎 3.发病部位：肺结节往往发生在支气管周围或胸 膜下和外周 4. 大小：结节直径可以大到10cm
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病例回顾
摘要：
患者男性，62岁，反复咳嗽咳痰、间断痰血2月，膀胱造瘘术后1月 余，发热3周入院。2013年9月行胸部CT：两肺多发占位；2013 年9月18日因尿频尿急排尿困难住院行膀胱造瘘；入院后血常规 ：WBC8.85*10^9/L，中性粒72.2%，RBC3.72*10^12/L， Hb110g/L，尿隐血3+，红细胞（镜检）15个/L；小探头EBUS右 上肺尖段（右侧小隆突下）活检：肉芽组织增生伴炎性细胞浸润 ，局灶上皮磷化。病程中，广谱抗生素抗感染后症状无好转。 2013年10月15日CT：右肺上叶及下叶背段支气管狭窄伴阻塞性炎症 及不张，右侧少量气胸、积液。血沉（10月25日）：45mm/h↑， RF 147。
24
影像学表现 分布特点： 1. 85%出现肺双侧病变 2. 分布及形态各式各样： ：外周为楔形实变：肺梗死或累及气道 ：局灶团块样或弥漫磨玻璃密度（蝶 翼），不累及胸膜下，或碎石路征 ：可有反晕轮征
25
影像学表现
其他表现： 1. 15%有淋巴结肿大，有较大淋巴结者提示合 并感染或恶性肿瘤 2. 20%有胸膜受累，如：胸膜增厚或胸腔积液， 气胸少见。 3. 活动性病变常伴有结节、肿块、肺实变
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预后及转归
◆ 韦格纳肉芽肿通过用药尤其是糖皮质激素加CYC联
合治疗和严密的随诊，能诱导和维持长期的缓解。过去，
未经治疗的韦格纳肉芽肿平均生存期是5个月，82%的 患者一年内死亡，90%多的患者两年内死亡。目前大部 分患者在正确治疗下能维持长期缓解。 死因通常是呼吸 衰竭或／和肾功能衰竭。
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WG马车图
15
临床表现
◆下呼吸道症状：肺部受累是WG基本特征之一，
约50%的患者在起病时既有肺部表现，总计80%以 上的患者将在整个病程中出现肺部病变。胸闷、气 短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状，及肺
内阴影。大量肺泡性出血较少见，但一旦出现，则
可发生呼吸困难和呼吸衰竭。
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临床表现
◆肾脏损害：大部分病例有肾脏病变，出现 蛋白尿。红、白细胞及管型尿，严重者伴有 高血压和肾病综合征，最终可导致肾功能衰 竭．是WG的重要死因之一。应警惕部分患 者在起病时无肾脏病变，但随病情进展可逐 渐发展至肾小球肾炎
符合2条或2条以上时可诊断为WG，诊断的敏感性和特异性分别为 88.2%和92.0%。
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疑问？
1 有学者报道： WG可呈一处吸收缩小，而 另一处出现新病灶的游走性变化，较多学 者认为此征像是本病的另一特征性表现；
37
治疗及预后
◆治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控
制复发
循证医学 (EBM) 显示糖皮质激素加环磷酰胺 (CYC) 联 合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸 系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。
18
图例
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查体和肺功能
◆查体：可有叩浊、呼吸音减低以及湿 啰音等体征。因为支气管内膜受累以及 疤痕形成。
◆肺功能：55%以上的患者可出现阻塞 性通气功能障碍，另有30% ~ 40%的患 者可出现限制性通气功能障碍以及弥散 功能障碍。
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血清学检查
正常细胞性贫血、可有白细胞升高，血沉增快，类风 湿因子+ （胞浆型） cANCA：抗原主要是蛋白酶-3(PR3proteinase)，又称PR-3抗体。cANCA主要见于韦格纳 肉芽肿（阳性率占80%，且与病程、严重性和活动性 有关）。系Wegener(WG)肉芽肿病的特异性抗体。CANCA对呼吸道有亲合性，致上下呼吸道坏死，肉芽 肿形成。 （核周型） pANCA：抗原主要为髓过氧化物酶（ MPO），又称MPO抗体。pANCA不如cANCA具有诊 断特异性。
26
影像学表现
治疗后变化： 1. 1周后肺实质开始变得清晰 2. 如果没有改善提示合并感染或感染未得到控制或 合并其他疾病 3. 2-6周（平均1个月）可完全正常，大的团块或空 洞结节更容易消失 复发： 1.常发生于以前的病灶区 2.更易累及气道
27
图例
28
图例
厚壁结节，大小不一，偏心空洞，边缘不整，外缘 毛刺
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临床表现
其他临床表现： 1. 眼受累：眼受累的最高比例可至50％以上，其中约15％的患者为首 发症状。WG可累及眼的任何结构。 2. 皮肤黏膜：多数患者有皮肤黏膜损伤，其中皮肤紫癜最为常见。 3. 神经系统：以外周神经病变最常见，多发性单神经炎是主要的病变 类型，临床表现为对称性的末梢神经病变 4. 关节病变：全部病程中可有约70％的患者关节受累。多数表现为关 节疼痛以及肌痛。 5. 其他少见受累部位：WG也可累及心脏而出现心包炎、心肌炎。胃 肠道受累时可出现腹痛、腹泻及出血；尸检时可发现脾脏受损(包括 坏死、血管炎以及肉芽肿形成)。泌尿生殖系统(不包括肾脏)，如膀胱 炎、睾丸炎、附睾炎等受累较少见。
22
图例
23
影像学表现
可同时出现鼻部，副鼻窦的软组织肿块和骨质破坏 肺部结节： 1. 形态：结节最为多见，通常在10个结节以内，可以融合成较 大的团块。 2. 大小：通常2-4cm，圆形或椭圆形 3. 边缘：边缘清晰或模糊（周围出血所致） 4. CT晕征：结节周围磨玻璃影，由于出血所致，也可伴肺实 变 50%的结节可有空洞形成 空洞特点： 1.厚壁多于薄壁（薄壁者多为慢性） 2.内缘不规则且毛糙，外缘常有毛刺 3. 气液平少见，但是可有坏死碎屑 4. 迅速增大或出现气液平面提示出血或合并感染
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多发薄壁空洞，大小不一，多提示慢性 活动
30
伴有胸腔积液（有肾衰？），碎石路征象， 肺动脉增宽
31
散在结节，GGO（出血？）胸膜下累及甚少
32
GGO，散在结节与碎石路征混合
33
胸膜下未累及，左肺上叶大阴影（内有透亮 区，为空洞形成早起征象），蝶翼状实变影
34
内含有碎屑
35CA以
4
病理特点
1. WG的病理改变特征为显示3种病变：坏死、肉芽肿和血
管炎。 2. 坏死带在病变组织中分布不均，光镜低倍镜下呈地图样，
边缘呈波状或锯齿状。
3. 肺小血管壁有中性粒细胞及单个核细胞浸润，可见巨细 胞、多形核巨细胞肉芽肿，可破坏肺组织，形成空洞。
4. WG血管炎出现血管壁的损伤，典型的是累及中小动、
静脉血管壁可出现的纤维素样坏死。 5. 肾病理为局灶性、节段性、新月体性坏死性肾小球肾炎。
5
病理表现
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病理表现
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病理表现
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病理表现
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病理表现
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病理表现
← 隐 球 菌 ← 多 形 核 巨 细 胞
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临床表现
◆临床上将WG分为只有呼吸道受累局限性和包括肾 脏在内的多系统受累的系统性。 ◆一般症状：可以起病缓慢，也可表现为快速进展性 发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体质量下 降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱，哮鸣、声嘶、其中 发热最常见。 ◆临床上将WG最常累及的器官称为ELK系统。
对韦格纳肉芽肿的认识
研究生：申长兴
1
概述
1. 韦格纳肉芽肿病(Wegener’s granulomatosis，WG)