泌尿男性生殖系统先天性畸形ppt课件
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泌尿外科讲课ppt课件
1、肾检查 望：肋脊角、腰部有无隆起。 触：左手托起，右手在上腹部触诊。 听：肾动脉狭窄可闻及杂音。
2、输尿管检查 沿径路行触诊和叩诊。 3、膀胱检查 叩诊是检查膀胱是否充盈的重要方法。 4、生殖系统检查 阴茎和尿道外口检查
阴囊内容物检查 前列腺和精囊检查
5
二、实验室检查
1、 尿液检查
1）尿常规 2）尿三杯试验：可初步判断血尿和脓尿的来源和病变 部位 3）尿细菌学检查 Gram染色尿沉渣涂片检查
3、自发性肾破裂 4、医源性损伤
病理：1、肾挫伤
2、肾部分裂伤
3、肾全层裂伤 4、肾蒂损伤
晚期病理改变包括尿外渗所致的尿囊肿；肾积水；动静脉瘘或假性 肾动脉瘤。
临床表现：1、休克 2、血尿，注意血尿和损伤程度并不一致
3、疼痛 4、腰腹部肿块 5、发热
诊断：1、病史及体格检查
2、尿常规和血常规检查
3、特殊检查：B超，CT和静脉肾盂造影
梗阻持续异端时间，肾实质缺氧、萎缩，肾盂扩张、肾盂壁变 薄、肾乳头萎缩变平。
15
治疗原则
1、明确感染的性质 必须明确其病原菌， 根据尿培养+药敏的结 果，针对性的用药是治疗的关键。若尚无培养结果时，根据尿沉 渣涂片革兰染色来初步估计。 2、鉴别上尿路感染和下尿路感染 上尿路感染症状重、预后差， 易复发。 3、明确是上行感染还是血行感染 上行感染一旁噶刺激症为主， 血行感染表现为菌血症等全身症状。而且用药方式不同。 4、明确有无泌尿系梗阻 有梗阻存在，感染不易治愈。需手术引 流或解除梗阻。 5、明确有无感染的诱发因素。 6、测定尿液的PH值 碱化或酸化尿液以抑制细菌生长。 7、抗生素的合理使用 a、尿液中药物浓度要高 b、疗程要长， 尿培养转阴后2周停药 c、联合用药 d、解除梗阻，消除诱因
2、输尿管检查 沿径路行触诊和叩诊。 3、膀胱检查 叩诊是检查膀胱是否充盈的重要方法。 4、生殖系统检查 阴茎和尿道外口检查
阴囊内容物检查 前列腺和精囊检查
5
二、实验室检查
1、 尿液检查
1）尿常规 2）尿三杯试验：可初步判断血尿和脓尿的来源和病变 部位 3）尿细菌学检查 Gram染色尿沉渣涂片检查
3、自发性肾破裂 4、医源性损伤
病理：1、肾挫伤
2、肾部分裂伤
3、肾全层裂伤 4、肾蒂损伤
晚期病理改变包括尿外渗所致的尿囊肿；肾积水；动静脉瘘或假性 肾动脉瘤。
临床表现：1、休克 2、血尿，注意血尿和损伤程度并不一致
3、疼痛 4、腰腹部肿块 5、发热
诊断：1、病史及体格检查
2、尿常规和血常规检查
3、特殊检查：B超，CT和静脉肾盂造影
梗阻持续异端时间，肾实质缺氧、萎缩，肾盂扩张、肾盂壁变 薄、肾乳头萎缩变平。
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治疗原则
1、明确感染的性质 必须明确其病原菌， 根据尿培养+药敏的结 果，针对性的用药是治疗的关键。若尚无培养结果时，根据尿沉 渣涂片革兰染色来初步估计。 2、鉴别上尿路感染和下尿路感染 上尿路感染症状重、预后差， 易复发。 3、明确是上行感染还是血行感染 上行感染一旁噶刺激症为主， 血行感染表现为菌血症等全身症状。而且用药方式不同。 4、明确有无泌尿系梗阻 有梗阻存在，感染不易治愈。需手术引 流或解除梗阻。 5、明确有无感染的诱发因素。 6、测定尿液的PH值 碱化或酸化尿液以抑制细菌生长。 7、抗生素的合理使用 a、尿液中药物浓度要高 b、疗程要长， 尿培养转阴后2周停药 c、联合用药 d、解除梗阻，消除诱因
男性生殖系统常见疾病ppt课件
33
类型
1、睾丸鞘膜积液 2、精索鞘膜积液 3、睾丸精索鞘膜积液 4、交通性鞘膜积液
34
end
35
36
治疗
（1）初生婴儿在睾丸鞘膜积液常在两 岁前自行消失，故不急于进行治疗。 若两岁后尚不消失，则需治疗。 （2）注射治疗：在抽液后向鞘膜腔内注 射具有刺激性药物如硅宁、鱼肝油酸 钠等，使发生炎性粘连。此法反应较 大，目前使用较少。
43
思考题
常见的男性生殖系统疾病有哪些？ 附睾炎的家庭护理要点有哪些？ 男性生殖系统疾病的一般护理有哪些？
44
常见的男性生殖系统疾病有哪些？
包皮阴茎相关疾病 精索静脉曲张 附睾炎 隐睾 鞘膜积液
45
附睾炎的家庭护理要点有哪些？
1.注意生活规律化，劳逸结合。 2.忌烟酒及辛辣刺激。生活要有规律，保 持大便通畅。 3.避免长时间久坐。性生活不宜过频。 4.精神调理。保持心情舒畅，勿过度劳累， 增强体质，防止感冒，切忌忍尿。 5.生活保健，温水坐浴，2次／日，水温控 制在42-50℃，每次20-30分钟。
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男性生殖系统疾病的一般护理有哪些？
术前护理 ①术前在医护人员的指导下,按计划执行各种 检查治疗 ②常规准备:做好入院宣教,讲解术前、术后 注意事项和手术的重要性,进行各种生化检 查及心电图、胸透、出凝血时间检查,做好 皮肤准备,并清洗外阴部 ③病人的准备:术前做好个人卫生,如洗头,洗 澡等。嘱病人注意休息,预防感冒 ④签署手术同意书
27
危害
1、影响生育能力 2、极易发生恶变 3、容易发生损伤 4、产生心理障碍
28
治疗
两岁仍未下降，则要采取手术治疗，施行睾 丸下降固定术。对于青春期隐睾患者，则要 一经发现及时行睾丸下降固定术，如果术中 发现睾丸已萎缩或不能下降引入阴囊，必要 时可施行睾丸切除术。
泌尿生殖发生PPT课件
中肾嵴
泌尿系统、生殖管道
───
（粗长，外侧）
生殖腺嵴
生殖腺
（细短、内侧）
外生殖器另行发生
中胚层的分化
尿 生 殖 嵴 的 发 生
中 肾 嵴 与 生 殖 腺 嵴 的 发 生
（一）肾脏和输尿管的发生
人类肾脏发生经过三个阶段：
1、 前肾： 2、 中肾： 3、 后肾：（成体）
（一）肾脏和输尿管的发生
接通
来自生后肾原基的远端小管 （如未接通：多囊肾）
3) 上升：
上升
胚3月： 后肾由盆腔
腹腔
呈腹膜后位
肾门900 旋转 （腹侧 内侧）
（二）膀胱和尿道的发生
尿直肠隔 泄殖腔
背侧：直肠 腹侧：尿生殖窦
尿生化，形成脐中韧带。如不退化：脐尿瘘）
膀胱扩大 中肾管 分别 输尿管 开口于此
窦结节
㈡ 生殖管道的发生和演变
3 女性生殖管道的分化 生殖腺为卵巢，分泌雌激素，缺乏雄激素 上段末端：输卵管伞 中肾旁管： 上端和中段：输卵管大部
下段：子宫
末端：阴道穹窿部
窦结节 ：阴道板
空化后形成阴道
中肾管及中肾小管 ： 无雄激素支持，退化
中肾旁管的演变
中肾旁管 窦结节
输卵管 子宫
子宫 阴道
子宫与阴道形成示意图
生殖管道
（女性） （男性） （女性） （男性）
3、 后肾: 发育为成体的肾脏, 有泌尿功能
1) 来源: 输尿管芽
后肾
输尿管、肾盂、 肾大盏、集合小管
生后肾原基 肾单位
输尿管
输尿管芽 肾盂、肾大盏、肾小盏
集合小管
后肾
远端小管
细段 肾小管
生后
近端小管
小儿两性畸形介绍PPT培训课件
发病原因
小儿两性畸形可由多种因素引起 ，包括遗传、环境、药物使用等 。
发病率和危害
发病率
小儿两性畸形的发病率较低，但具体 发病率因地区和人群而异。
危害
小儿两性畸形可对患者的生殖功能、 心理健康和社会适应等方面造成严重 影响。
02
病因与分类
病因
先天性因素
染色体异常、性腺发育异常、生殖器官发 育异常等。
06
心理干预与家庭支持
心理干预措施
心理咨询
为患儿和家长提供心理咨询，帮助他 们理解并接受孩子的状况治疗
通过认知行为疗法、游戏疗法等心理 治疗手段，帮助患儿缓解焦虑、抑郁 等心理问题，提高自我认同感和自信 心。
对患儿进行心理评估，了解其心理状 况和需求，制定个性化的心理干预计 划。
03
临床表现与诊断
临床表现
生殖器模糊
小儿两性畸形的典型表现 是外生殖器模糊不清，难 以明确判断为男性或女性
。
性征异常
患儿可能同时具有男性和 女性的性征，如乳房发育
、阴毛分布异常等。
生长发育异常
部分患儿可能伴有生长发 育迟缓或异常，如身材矮
小、骨骼发育异常等。
诊断方法和标准
• 体格检查：医生会对患儿进行详细的体格检查，观察外生殖器的形态、结构以及第二性征的发育情况。 • 实验室检查：通过血液、尿液等实验室检查，检测性激素水平、染色体核型等，以辅助诊断。 • 影像学检查：如B超、MRI等影像学检查，可以观察内生殖器的结构、发育情况，为诊断提供依据。 • 诊断标准：根据患儿的临床表现、实验室检查和影像学检查结果，医生会综合判断并制定相应的诊断标准。一般来说，如
未来展望
深入研究发病机制
进一步探索小儿两性畸形的发病机制 ，尤其是基因和环境因素的相互作用 ，为预防和治疗提供新的思路。
小儿两性畸形可由多种因素引起 ，包括遗传、环境、药物使用等 。
发病率和危害
发病率
小儿两性畸形的发病率较低，但具体 发病率因地区和人群而异。
危害
小儿两性畸形可对患者的生殖功能、 心理健康和社会适应等方面造成严重 影响。
02
病因与分类
病因
先天性因素
染色体异常、性腺发育异常、生殖器官发 育异常等。
06
心理干预与家庭支持
心理干预措施
心理咨询
为患儿和家长提供心理咨询，帮助他 们理解并接受孩子的状况治疗
通过认知行为疗法、游戏疗法等心理 治疗手段，帮助患儿缓解焦虑、抑郁 等心理问题，提高自我认同感和自信 心。
对患儿进行心理评估，了解其心理状 况和需求，制定个性化的心理干预计 划。
03
临床表现与诊断
临床表现
生殖器模糊
小儿两性畸形的典型表现 是外生殖器模糊不清，难 以明确判断为男性或女性
。
性征异常
患儿可能同时具有男性和 女性的性征，如乳房发育
、阴毛分布异常等。
生长发育异常
部分患儿可能伴有生长发 育迟缓或异常，如身材矮
小、骨骼发育异常等。
诊断方法和标准
• 体格检查：医生会对患儿进行详细的体格检查，观察外生殖器的形态、结构以及第二性征的发育情况。 • 实验室检查：通过血液、尿液等实验室检查，检测性激素水平、染色体核型等，以辅助诊断。 • 影像学检查：如B超、MRI等影像学检查，可以观察内生殖器的结构、发育情况，为诊断提供依据。 • 诊断标准：根据患儿的临床表现、实验室检查和影像学检查结果，医生会综合判断并制定相应的诊断标准。一般来说，如
未来展望
深入研究发病机制
进一步探索小儿两性畸形的发病机制 ，尤其是基因和环境因素的相互作用 ，为预防和治疗提供新的思路。
第六章：生殖系统ppt课件
．成人子宫的正常位置是
A. 直位 B. 前倾前屈位 C. 前倾后屈位 D. 后倾前屈位 E. 后倾后屈位
防止子宫下垂的主要韧带是
A. 子宫圆韧带 B. 子宫阔韧带 C. 子宫主韧带 D. 子宫骶韧带 E. 骨盆漏斗韧带
男性输精管结扎的常选部位是
A. 睾丸部 B. 精索部 C. 腹股沟管部 D. 盆部 E. 输精管壶腹处
射精管开口于
A. 尿道膜部 B. 尿道球部 C. 尿道前列腺部 D. 尿道海绵体部 E. 尿道的舟状窝
男性尿道最狭窄处是
A. 尿道内口 B. 尿道前列腺部 C. 尿道膜部 D. 尿道球部 E. 尿道外口
➢乳腺癌时是由于CooPer韧带受癌的浸润发生纤维缩 短而产生肿瘤表面的皮肤下陷。乳腺淋巴引流受阻， 造成局部皮肤水肿，而毛囊与皮脂腺处的皮肤与皮 下组织紧密相接，故水肿不显著，形成小凹状，而 出现皮肤桔皮样变。癌浸润使筋膜纤维相对缩短而 牵拉输乳管使乳头回缩。
附：会 阴
➢会阴的概念 ➢盆膈 ➢尿生殖膈
尿道球腺
➢男性内生殖器
精囊 前列腺
前列腺
尿生殖膈
射精管 尿道前列腺部
➢射精管 ➢前列腺 （位置、形态、分叶、排泄管开口和功能）
尿道内口
前列腺囊的开口
射精管的开口 前列腺管的开口
尿生殖膈
尿道前列腺部的后壁
前列腺沟
➢前列腺沟：即前列腺体后面中间的一纵行浅沟；活体直肠指检可 扪及此沟，患前列腺肥大时，此沟变浅或消失。
[复习思考题] 一、名词解释 1．乳房悬韧带 2．阴道后穹 二、问答题 1．试述男性尿道分部、狭窄、膨大、弯曲和功能。
在给男性患者导尿时，根据所学的解剖学知识 考虑应注意什么？ 2．试述子宫的位置、形态、分部、固定装置及其 作用。 三、选择题
泌尿泌尿外科——男生殖系统先天性畸形共30页
42、只有在人群中间，才能认识自 己。——德国
43、重复别人所说的话，只需要教育； 而要挑战别人所说的话，则需要头脑。—— 玛丽·佩蒂博恩·普尔
44、卓越的人一大优点是：在不利与艰 难的遭遇里百折不饶。——贝多芬
45、自己的饭量自己知道。——苏联
泌尿泌尿外科——男生殖系统先天性 畸形
46、法律有权打破平静。——马·格林 47、在一千磅法律里，没有一盎司仁 爱。— —英国
48、法律一多，公正就少。——托·富 勒 49、犯罪总是以惩罚相补偿；只有处 罚才能 使犯ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 得到偿 还。— —达雷 尔
50、弱者比强者更能得到法律的保护 。—— 威·厄尔
41、学问是异常珍贵的东西，从任何源泉吸 收都不可耻。——阿卜·日·法拉兹
43、重复别人所说的话，只需要教育； 而要挑战别人所说的话，则需要头脑。—— 玛丽·佩蒂博恩·普尔
44、卓越的人一大优点是：在不利与艰 难的遭遇里百折不饶。——贝多芬
45、自己的饭量自己知道。——苏联
泌尿泌尿外科——男生殖系统先天性 畸形
46、法律有权打破平静。——马·格林 47、在一千磅法律里，没有一盎司仁 爱。— —英国
48、法律一多，公正就少。——托·富 勒 49、犯罪总是以惩罚相补偿；只有处 罚才能 使犯ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 得到偿 还。— —达雷 尔
50、弱者比强者更能得到法律的保护 。—— 威·厄尔
41、学问是异常珍贵的东西，从任何源泉吸 收都不可耻。——阿卜·日·法拉兹
男性生殖系统常见疾病PPT讲稿
2020/8/2
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• 将睾丸引入阴囊的睾丸引带异常或缺如 • 先天性睾丸发育不全使睾丸对促性腺激素
不敏感，失去了下降的动力。
• 下丘脑产生的黄体生成素释放激素使脑下
垂体分泌的LH和卵泡刺激素FSH缺乏，亦
可影响睾丸下降的动力作用。
2020/8/2
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1、影响生育能力 2、极易发生恶变 3、容易发生损伤 4、产生心理障碍
状结构：由输精管、睾丸动脉、蔓状 静脉丛、神经及 其他小管道组成， 表面为被膜包绕。
2020/8/2
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什么是精索静脉曲张？
• 精索静脉曲张是青年男子的一种常病，
精索里的静脉由于某种原因导致血液回 流受阻，血液淤积，造成精索里的蔓状 静脉丛迂曲、伸长和扩张，在阴囊里形 成蚯蚓 状的团块，这就是精索静脉曲张。
• 治疗： ✓包皮环切手术，特别是对那些经常发生包皮内板
阴茎头炎症、分泌物较多的包皮过长者。
✓包皮稍长者，嘱其注意个人卫生，每日上翻清洗，
不应盲目强调给予包皮环切手术。
2020/8/2
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隐匿阴茎
• 定义：指耻骨部脂肪过多，而附着于阴茎
体的阴茎皮肤不足，以致阴茎隐匿于耻骨 部的皮肤中。触诊时可感觉到阴茎海绵体 是正常的，用手向后推移阴茎周围的皮肤， 即可显露出阴茎。
2020/8/2
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• 睾丸鞘膜积液的诊断：在阴囊部位的囊
性肿物，睾丸触诊不满意，肿块大小不 随体位而变化，肿块有波动感，透光试 验阳性即可确诊。
✓II度：看不见但能扪及迂曲的静脉； ✓III度：阴囊部位皮肤上可见曲张的静脉。
2020/8/2
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精索静脉曲张
2020/8/2
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附睾炎
泌尿男生殖系统其他疾病ppt课件
治疗
2. 手术治疗 • 手术指征 用于症状较重，经非手术治疗症状不缓解者以及精索静脉曲张 较轻但检测精液有关指标异常（包括精子数目减少、活力降低 和形态异常），尤其是青少年患者伴有睾丸萎缩者应尽早手术， 以预防不育症。
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治疗
• 手术方式
（1）开放手术行精索内静脉高位结扎有多种。手术可分经阴 囊、腹股沟及腹膜后等入路。临床常用的有方法有经腹股沟管 精索内静脉高位结扎术：与疝切口相同，显露精索，找出精索 内静脉主干及其分枝，将其结扎。此手术途径简便，常用。可 同时结扎扩张的精索外静脉和睾丸引带静脉，如术中用手术显 微镜，利用放大镜的放大作用，游离精索内静脉的分支并逐一 结扎，并保护精索内动脉及淋巴管,复发率低，并发症少。
但左右睾丸之间的蔓状静脉丛互相交错，因此一旦左侧精索内 静脉曲张，静脉压力升高，达到一定程度后，亦可累及右侧精 索静脉而发生双侧静脉曲张。
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病因和发病机制
少数精索静脉曲张可伴有睾丸萎缩和精子生成障碍，造成男性 不育。其主要原因在于肾上腺的代谢产物，如皮质醇、儿茶酚 胺以及毒性代谢产物如5-羟色胺等，都会随精索静脉血逆流至 睾丸，同时血液淤积导致CO2蓄积，对睾丸的生精上皮有较强 的毒副反应，进而抑制睾丸的生精功能。
• 泌尿系症状，血尿，由于肾脏下垂，活动幅度增大， 可使肾脏的血管受到牵拉，甚至扭曲，引起肾脏瘀血， 诱发血尿。
5
症状
• 消化系统症状，下垂的肾脏对腹腔神经丛的牵拉而引起神经 反射紊乱，导致消化功能紊乱，以致消化不良，上腹胀满，胃 纳减退，恶心，呕吐等。
• 神经官能方面的症状，少数病人可出现紧张，伴有失眠、头 晕乏力、记忆力减退等。极少数病人可出现Dietl危象 ：系肾蒂 突然牵拉或输尿管发生急性梗阻所致，表现有肾绞痛、恶心、 呕吐、虚脱、脉搏增快等症状。
课件PPT第24章 泌尿系统-生殖系统发生
• 马蹄肾（horseshoe kidney）：肾在上 升过程中受阻于肠系膜下动脉根部， 两肾尾端融合呈马蹄形
➢ 肾缺如（agenesis of kidney）因输尿管芽 未形成或早期退化，不能诱导后肾发生， 导致肾缺如。肾缺如以单侧多见，多无 临床症状
• 双输尿管：输尿管芽过早分支或同侧发 生两个输尿管芽，形成双输尿管；可诱 导同侧形成两个分离或融合的肾
1. 前肾（胚胎第4周初） 前肾小管（7～10对），第4周末相继退化、消失 前肾管（向尾部延伸为中肾管）
前肾
中肾小管 中肾管
生后肾组织 输 尿 管 芽 泄殖腔
2. 中肾（第4周末） 中肾小管（80对横行小管），形成肾小体， 中肾管，通入泄殖腔 第2月末，大部分退化。有短暂功能。
3. 后肾（永久肾）：由输尿管芽与生后肾组织相
3. 女性外生殖器的分化 • 生殖结节→阴蒂 • 尿生殖褶→小阴唇 • 阴唇阴囊隆起→：睾丸不完全下降，停留在腹腔 或腹股沟，单侧或者双侧；腹腔内隐 睾因温度高而影响精子发生
• 先天性腹股沟疝：腹腔与鞘膜腔之间 的通路未闭合，当腹内压增高时，肠 管突入鞘膜腔
• 尿道下裂：左右尿生殖褶闭合不全， 导致阴茎腹侧有尿道开口
尿道下裂
• 双子宫：左右中肾旁管下段未愈合； 常伴有双阴道
• 双角子宫：中肾旁管下段的上半部分 未融合
• 阴道闭锁：窦结节未形成阴道板，或 阴道板未形成管道
• 雄激素不敏感综合征（睾丸女性化综 合征）：有睾丸；核型为46, XY；分泌 雄激素；细胞缺乏雄激素受体，外生 殖器和生殖管道向女性方向分化，成 年后出现女性第二性征
真两性畸形
本章重点
❖ 多囊肾、异位肾、马蹄肾、脐尿瘘、隐 睾、先天性腹股沟疝、两性畸形的成因
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泄殖腔（cloaca）的腹侧→尿生殖窦 上段（较大）→ 膀胱（其顶点与脐尿管相连
；后者闭锁，形成脐中韧带） 中段（狭窄）
于男性→尿道前列腺部和膜部 于女性→尿道 下段 于男性→尿道海绵体部 于女性→阴道前庭
.
7
泌尿系的发生
泄殖腔的分隔与. 尿生殖窦的形成
8
第2节
肾和输尿管的先天性畸形
.
9
肾缺如（renal agenesis）和肾发育不良
.
3
泌尿系的发生
前肾
中肾小管 中肾管
生肾组织
输尿管芽 泄殖腔
第5周人胚前、中、后肾的发生
.
4
泌尿系的发生
后肾（永久肾）
输尿管芽→输尿管、肾盂、肾盏、集合 管
生肾组织→肾小管和肾小体，肾被膜
.
5
泌尿系的发生
中肾小
肾小盏
管
肾大盏 肾盂
→
生肾 输尿管芽 组织
→→
→
后肾的发生
.
集合管
6
泌尿系的发生
泌尿、男性生殖系统 先天性畸形
Urologic and Genital Deformation
合肥市第二人民医院 泌尿外科 席俊华（主治医师，临床医学博士）
.
1
第1节
概述
.
2
泌尿、男性生殖系统畸形是人体最常见 的畸形
人类肾在胚胎发育时，经过原肾（ pronephros）、中肾（mesonephros）和 后肾（metanephros）三个连续过程
.
10
一、囊性肾病变
囊性肾病变是人体最多见的囊性疾病，主 要分为遗传性和非遗传性两大类。
遗传性：多囊肾 非遗传性：单纯性肾囊肿 其他：髓质海绵肾、多房性肾囊性变等
.
11
多囊肾(polycystic kidney)
多囊肾有家族性，分婴儿型和成人型 婴儿型，常染色体隐形遗传（RPK)，定位6号
.
37
腔静脉后输尿管
静脉尿路造影或逆行尿路造影可见输尿管呈典型 的S形或镰刀形弯曲，肾盂及输尿管上1/3有积水
.
38
腔静脉后输尿管
下腔静脉后输尿管切断并输尿管恢复正常位置后再吻合术
.
39
第3节
膀胱和尿道的先天性畸形
.
23
三、重复肾盂和输尿管
左侧肾盂和输尿管重复畸形
.
24
输尿管芽发育成肾盂，分支形成肾盏、再 分支形成小盏、集合管。如分支过早，则 形成重复的输尿管畸形
.
25
治疗
无症状者，不需治疗
若上半肾感染、肾盂积水、结石形成以及输 尿管异位开口引起尿失禁者，作上半病肾及 输尿管切除术
若重复肾功能尚好，且无合并症，可采用异 位开口的重复输尿管膀胱移植术
没有肾脏的一侧也多没有输尿管。由于生 理需要，对侧肾脏常代偿性增大。如独肾 形态和功能正常，临床上不用处理。
.
32
六、异位肾
在胚胎发育中，原先在骨盆内的肾，未能到腰部，形成异位肾
.
33
肾的形成需要胚胎前肾阶段位于体腔背外 侧的肾节以及来自Wolffian管的输尿管芽 的相互依赖和完全发育。
缺少这两个条件将会发生孤立肾或肾发育 不全
.
34
七、输尿管膨出
膀胱镜下可见一侧或两侧输尿管口部位有圆形或卵圆形的囊状肿物
.
35
输尿管囊肿（ureterocele）是由于输尿管 口先天性狭窄或功能性挛缩及输尿管壁发 育不全，以致输尿管下端各层形成一囊肿 突入膀胱之内
.
36
八、腔静脉后输尿管
腔静脉后输尿管较 为少见，主要是因为 下腔静脉发育异常， 输尿管于下腔静脉的 后侧面环绕之后走向 中线，再从内向外沿 正常路径行至膀胱
.
18
海绵肾是先天性的，可能是有遗传倾向的 良性肾髓质囊性病变，
常于40岁以后发现，易误诊断肾结石和尿 路感染。
其病理特征是肾小管远端集合小管扩张， 形成小囊和囊性空腔，并位于肾盏连接处 ，易导致结石、感染等。
.
19
二、马蹄形肾
马蹄形肾，是融合肾畸形中最常见的一种
.
20
在胚胎发育4～6周，后肾组织相互靠近， 此时许多影响因素均可导致其下极相融合 。
.
28
肾盂输尿管交界处梗阻
.
29
肾盂输尿管交界处梗阻
手术治疗原则： 梗阻较轻，肾盂肾盏扩张不严重者可行
单纯成形手术 扩张明显者，应切除病变段及扩张的肾
盂，再做吻合术 更严重者应做肾造和肾发育不良
孤立肾（单侧肾缺如）
.
31
孤立肾是由于一侧肾脏先天性缺如。
约1000至1500例出生儿中有1例独肾。男 性多于女性，左侧多于右侧。
.
26
四、肾盂输尿管交界处梗阻
肾盂输尿管交界处梗阻（UPJO）是小儿及青 少年肾积水的常见病因，其发生原因有： 肾盂、输尿管交界处壁层肌肉结构的改变，影 响输尿管的蠕动 异位血管或肾下极血管的压迫 肾、输尿管的纤维条索引起的压迫、扭曲 高位输尿管开口并有肾盂输尿管粘连及成角
.
27
肾盂输尿管交界处梗阻
异位肾（ectopic kidney）
蹄铁型肾（horseshoe kidney） 囊性肾病变（cystic kidney disease） 重复肾盂和输尿管（double pelvis and ureters
）
肾盂输尿管交界处梗阻 腔静脉后输尿管(retrocaval ureter) 输尿管膨出（ureterocele）
染色体，常伴有肝、脾或胰腺囊肿，多早期夭 折 成人型，常染色体显性遗传（DPK)，定位于16 和4号染色体，早期无任何症状，大多在40岁 左右才出现症状
.
12
多囊肾
正常肾
多囊肾
.
13
多囊肾
.
14
多囊肾
囊肿 进行性增大
压迫肾实质
①疼痛②血尿③感染④结石⑤腹块⑥ 高血压⑦肾功能损害
最终导致肾功能衰竭或死于多囊肾的 并发症
.
15
多囊肾
治疗方法 保守对症治疗：早期肾功能正常患者 囊肿去顶减压术：主要是针对早、中期有较大
单个囊肿者，可分为开放手术和腹腔镜手术 血液透析或肾移植：主要是针对晚期肾功能衰
竭患者
.
16
单纯性肾囊肿
.
17
髓质海绵肾
肾乳头囊状扩张，内见单发或多发的钙化点，表现为环绕于肾 盏、肾盂周围的多数囊腔，形似菜花
脐动脉或髂动脉的轻微变化可引起正在移 行的肾脏方向改变，从而发生两肾的融合 。
不管其形成机制如何肾脏的融合总发生在 旋转之前，因此，肾脏和输尿管常朝向前 。
.
21
马蹄肾大都发育较差，伴旋转不良，肾盂位于肾的前方
.
22
无症状及并发症者一般不必治疗。
有尿路梗阻伴严重腰肋疼痛等症状，影响 工作和生活者，可考虑做输尿管松解，峡 部切断分离两肾及肾盂输尿管成形固定术
；后者闭锁，形成脐中韧带） 中段（狭窄）
于男性→尿道前列腺部和膜部 于女性→尿道 下段 于男性→尿道海绵体部 于女性→阴道前庭
.
7
泌尿系的发生
泄殖腔的分隔与. 尿生殖窦的形成
8
第2节
肾和输尿管的先天性畸形
.
9
肾缺如（renal agenesis）和肾发育不良
.
3
泌尿系的发生
前肾
中肾小管 中肾管
生肾组织
输尿管芽 泄殖腔
第5周人胚前、中、后肾的发生
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4
泌尿系的发生
后肾（永久肾）
输尿管芽→输尿管、肾盂、肾盏、集合 管
生肾组织→肾小管和肾小体，肾被膜
.
5
泌尿系的发生
中肾小
肾小盏
管
肾大盏 肾盂
→
生肾 输尿管芽 组织
→→
→
后肾的发生
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集合管
6
泌尿系的发生
泌尿、男性生殖系统 先天性畸形
Urologic and Genital Deformation
合肥市第二人民医院 泌尿外科 席俊华（主治医师，临床医学博士）
.
1
第1节
概述
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2
泌尿、男性生殖系统畸形是人体最常见 的畸形
人类肾在胚胎发育时，经过原肾（ pronephros）、中肾（mesonephros）和 后肾（metanephros）三个连续过程
.
10
一、囊性肾病变
囊性肾病变是人体最多见的囊性疾病，主 要分为遗传性和非遗传性两大类。
遗传性：多囊肾 非遗传性：单纯性肾囊肿 其他：髓质海绵肾、多房性肾囊性变等
.
11
多囊肾(polycystic kidney)
多囊肾有家族性，分婴儿型和成人型 婴儿型，常染色体隐形遗传（RPK)，定位6号
.
37
腔静脉后输尿管
静脉尿路造影或逆行尿路造影可见输尿管呈典型 的S形或镰刀形弯曲，肾盂及输尿管上1/3有积水
.
38
腔静脉后输尿管
下腔静脉后输尿管切断并输尿管恢复正常位置后再吻合术
.
39
第3节
膀胱和尿道的先天性畸形
.
23
三、重复肾盂和输尿管
左侧肾盂和输尿管重复畸形
.
24
输尿管芽发育成肾盂，分支形成肾盏、再 分支形成小盏、集合管。如分支过早，则 形成重复的输尿管畸形
.
25
治疗
无症状者，不需治疗
若上半肾感染、肾盂积水、结石形成以及输 尿管异位开口引起尿失禁者，作上半病肾及 输尿管切除术
若重复肾功能尚好，且无合并症，可采用异 位开口的重复输尿管膀胱移植术
没有肾脏的一侧也多没有输尿管。由于生 理需要，对侧肾脏常代偿性增大。如独肾 形态和功能正常，临床上不用处理。
.
32
六、异位肾
在胚胎发育中，原先在骨盆内的肾，未能到腰部，形成异位肾
.
33
肾的形成需要胚胎前肾阶段位于体腔背外 侧的肾节以及来自Wolffian管的输尿管芽 的相互依赖和完全发育。
缺少这两个条件将会发生孤立肾或肾发育 不全
.
34
七、输尿管膨出
膀胱镜下可见一侧或两侧输尿管口部位有圆形或卵圆形的囊状肿物
.
35
输尿管囊肿（ureterocele）是由于输尿管 口先天性狭窄或功能性挛缩及输尿管壁发 育不全，以致输尿管下端各层形成一囊肿 突入膀胱之内
.
36
八、腔静脉后输尿管
腔静脉后输尿管较 为少见，主要是因为 下腔静脉发育异常， 输尿管于下腔静脉的 后侧面环绕之后走向 中线，再从内向外沿 正常路径行至膀胱
.
18
海绵肾是先天性的，可能是有遗传倾向的 良性肾髓质囊性病变，
常于40岁以后发现，易误诊断肾结石和尿 路感染。
其病理特征是肾小管远端集合小管扩张， 形成小囊和囊性空腔，并位于肾盏连接处 ，易导致结石、感染等。
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19
二、马蹄形肾
马蹄形肾，是融合肾畸形中最常见的一种
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20
在胚胎发育4～6周，后肾组织相互靠近， 此时许多影响因素均可导致其下极相融合 。
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28
肾盂输尿管交界处梗阻
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肾盂输尿管交界处梗阻
手术治疗原则： 梗阻较轻，肾盂肾盏扩张不严重者可行
单纯成形手术 扩张明显者，应切除病变段及扩张的肾
盂，再做吻合术 更严重者应做肾造和肾发育不良
孤立肾（单侧肾缺如）
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孤立肾是由于一侧肾脏先天性缺如。
约1000至1500例出生儿中有1例独肾。男 性多于女性，左侧多于右侧。
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四、肾盂输尿管交界处梗阻
肾盂输尿管交界处梗阻（UPJO）是小儿及青 少年肾积水的常见病因，其发生原因有： 肾盂、输尿管交界处壁层肌肉结构的改变，影 响输尿管的蠕动 异位血管或肾下极血管的压迫 肾、输尿管的纤维条索引起的压迫、扭曲 高位输尿管开口并有肾盂输尿管粘连及成角
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肾盂输尿管交界处梗阻
异位肾（ectopic kidney）
蹄铁型肾（horseshoe kidney） 囊性肾病变（cystic kidney disease） 重复肾盂和输尿管（double pelvis and ureters
）
肾盂输尿管交界处梗阻 腔静脉后输尿管(retrocaval ureter) 输尿管膨出（ureterocele）
染色体，常伴有肝、脾或胰腺囊肿，多早期夭 折 成人型，常染色体显性遗传（DPK)，定位于16 和4号染色体，早期无任何症状，大多在40岁 左右才出现症状
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多囊肾
正常肾
多囊肾
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13
多囊肾
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14
多囊肾
囊肿 进行性增大
压迫肾实质
①疼痛②血尿③感染④结石⑤腹块⑥ 高血压⑦肾功能损害
最终导致肾功能衰竭或死于多囊肾的 并发症
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15
多囊肾
治疗方法 保守对症治疗：早期肾功能正常患者 囊肿去顶减压术：主要是针对早、中期有较大
单个囊肿者，可分为开放手术和腹腔镜手术 血液透析或肾移植：主要是针对晚期肾功能衰
竭患者
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16
单纯性肾囊肿
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17
髓质海绵肾
肾乳头囊状扩张，内见单发或多发的钙化点，表现为环绕于肾 盏、肾盂周围的多数囊腔，形似菜花
脐动脉或髂动脉的轻微变化可引起正在移 行的肾脏方向改变，从而发生两肾的融合 。
不管其形成机制如何肾脏的融合总发生在 旋转之前，因此，肾脏和输尿管常朝向前 。
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21
马蹄肾大都发育较差，伴旋转不良，肾盂位于肾的前方
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22
无症状及并发症者一般不必治疗。
有尿路梗阻伴严重腰肋疼痛等症状，影响 工作和生活者，可考虑做输尿管松解，峡 部切断分离两肾及肾盂输尿管成形固定术