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白血病(leukemia)PPT课件
白血病 （leukemia）
1
白血病(leukemia)是造血系统的恶性 克隆增殖性疾病。由于干细胞受损，其克 隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、 凋亡受阻而停滞在细胞发育的不同阶段。 在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量 增生累积，并浸润其他器官和组织，而正 常造血受抑制。
2
特点：
白血病细胞在骨髓和其它造血组 织中恶性增殖，并浸润其它器官和 组织，正常造血受抑。
学、细胞遗传学及分子生物学检查，即 MiCM分型。强调细胞遗传学、分子生物 学的分类。
22
临床表现
一、正常骨髓造血功能受抑表现：
（一）贫血:乏力、苍白、头痛、耳鸣等。
（二）发热:白血病本身发热：肿瘤热;
继发感染发热：以口腔、肛周、呼吸道、泌尿 系、 皮肤感染多见，严重时败血症，以G（-）杆菌败 血症最常见
（三）出血:皮血，消化道出血，
血尿。
颅内出血：最主要的并发症，也是AL死亡
的首要原因。ANLL-M3为著。
DIC：M3常见。
23
二、白血病细胞增殖浸润的表现： （一）淋巴结和肝、脾大 （二）骨骼和关节 （三）眼 （四）口腔和皮肤 （五）中枢神经系统白血病（CNSL） （六）睾丸 （七）其它
2、急性粒细胞白血病未分化型(M1)： 原粒细胞占骨髓非幼红细胞(NEC)90%以上。
3、急性粒细胞白血病部分分化型(M2a)： 原粒细胞占骨髓NEC的 30%～89%。
19
4、急性早幼粒细胞白血病(M3)： 以多颗粒 的早幼粒细胞为主，占骨髓NEC的 30%以上。早幼粒>原粒。
5、急性粒－单核细胞白血病(M4)： 原始细胞占骨髓NEC的30%以上， 各阶段粒细胞占30%～79%， 各阶段单核细胞占＞20%。 M4Eo：异常嗜酸粒占骨髓NEC的5%以上。
1
白血病(leukemia)是造血系统的恶性 克隆增殖性疾病。由于干细胞受损，其克 隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、 凋亡受阻而停滞在细胞发育的不同阶段。 在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量 增生累积，并浸润其他器官和组织，而正 常造血受抑制。
2
特点：
白血病细胞在骨髓和其它造血组 织中恶性增殖，并浸润其它器官和 组织，正常造血受抑。
学、细胞遗传学及分子生物学检查，即 MiCM分型。强调细胞遗传学、分子生物 学的分类。
22
临床表现
一、正常骨髓造血功能受抑表现：
（一）贫血:乏力、苍白、头痛、耳鸣等。
（二）发热:白血病本身发热：肿瘤热;
继发感染发热：以口腔、肛周、呼吸道、泌尿 系、 皮肤感染多见，严重时败血症，以G（-）杆菌败 血症最常见
（三）出血:皮血，消化道出血，
血尿。
颅内出血：最主要的并发症，也是AL死亡
的首要原因。ANLL-M3为著。
DIC：M3常见。
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二、白血病细胞增殖浸润的表现： （一）淋巴结和肝、脾大 （二）骨骼和关节 （三）眼 （四）口腔和皮肤 （五）中枢神经系统白血病（CNSL） （六）睾丸 （七）其它
2、急性粒细胞白血病未分化型(M1)： 原粒细胞占骨髓非幼红细胞(NEC)90%以上。
3、急性粒细胞白血病部分分化型(M2a)： 原粒细胞占骨髓NEC的 30%～89%。
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4、急性早幼粒细胞白血病(M3)： 以多颗粒 的早幼粒细胞为主，占骨髓NEC的 30%以上。早幼粒>原粒。
5、急性粒－单核细胞白血病(M4)： 原始细胞占骨髓NEC的30%以上， 各阶段粒细胞占30%～79%， 各阶段单核细胞占＞20%。 M4Eo：异常嗜酸粒占骨髓NEC的5%以上。
有关白血病的PPT课件
2019/11/19
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细胞化学染色特点
过氧化物酶
糖原
非特异性 酯酶
碱性磷酸酶
急淋 （—） （+）成块或 颗粒状
（—）
增加
急粒 （+）~（+++）
（—）或弥 漫性红色
（—）
减少或（—）
急单 （—）或（+） （±）弥漫淡红色
或颗粒状
（+）
正常或增加
2019/11/19
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淋系 非特异 （ - ） •过氧化物酶 （-） •糖原（ +） •碱性（ +）
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治疗原则
（一）一般治疗 1.防治感染。 2.纠正贫血。 3.控制出血。 4.防治高尿酸血症肾病。 5.维持营养。
2019/11/19
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（二）化学治疗 1.目的 达到完全缓解延长生存期。 2.完全缓解标准
（1）白血病的症状和体征消失。 （2）血象 Hb≥100g／L（男）或90g／L（女及儿童）； 中性粒细胞绝对值≥1.5×109／L；血小板≥100×109／L；外 周血白细胞分类中无白血病细胞。 （3）骨髓象 原粒细胞+早幼粒细胞（原单核+幼单核或原 淋巴+幼淋巴细胞）≤5%，红细胞及巨核细胞系列正常。
~ 89%，单核细胞＜20%.，其他粒细胞＞10%。
M3（急性早幼粒细胞白血病）：骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主 ≥30%。
按原始粒细胞的原始程度及比重由 多到少的顺序
2019/11/19
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M0:
髓细胞 白血病 微分化 型
M1：
粒细胞 白血病 未分化 型
M2: 粒细胞 白血病 部分分 化型
M3: 早幼粒 细胞白 血病
《白血病教学》PPT课件
Clonal expansion
Acquired diseases
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白血病的发生有二个过程： ①各种原因致单个细胞原癌基因决定性的突
变→导致克隆性的异常造血细胞生成； ②进一步的遗传学改变可能涉及一个或多个
癌基因的激活和抑癌基因的失活，从而导 致白血病。
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医学PPT
16
概念
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（四）口腔和皮肤 M4、M5多见，牙龈增生、肿胀；
皮肤蓝灰色斑丘疹。
（五）中枢神经系统白血病（CNSL）常发生在治疗 后缓解期，是由于化疗药物难以通过血脑屏障，
隐藏 在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效 杀灭所致。以ALL最常见，儿童尤甚，其次为M4、 M5和M2。
（六）睾丸 无痛性肿大，多为一侧性，多见于ALL 缓解后的幼儿和青年，是仅次于CNSL的髓外复发
具致染色体畸形变作用。
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四、遗传因素 有家族性白血病的报道。Downs综合征
（21三体）白血病发病率高。
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五、其他血液病 MDS、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等。
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Etiology&Pathogenesis
Environmental factors
Lesions to the DNA
（一）贫血 （二）发热 ①白血病本身 ;②继发感染。 （三）出血 ①血小板减少； ②凝血异常；
③白血病细胞在血管中淤滞及浸润； ④感染。
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Anemia Hemorrhage Infection
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二、白血病细胞增殖浸润的表现： （一）肝、脾、淋巴结肿大，ALL多见。纵膈淋巴 结肿大常见于T-ALL。 （二）骨骼和关节 常有胸骨下段局部压痛。可 出现关节、骨骼疼痛，尤以儿童多见。骨髓坏死 时，可引起骨骼剧痛。 （三）眼部 粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或 绿色瘤常累积骨膜，以眼眶部位最常见，可引起 眼球突出、复视或失明。
《白血病教学》PPT课件
“裂孔”现象：骨髓有核细胞显著增生，以原 始细胞为主，而较成熟中间阶段的细胞缺如，并残 留少量成熟粒细胞。
低增生性AL：骨髓增生低下，但原始细胞仍占 30%以上；
Auer小体:仅见于AML，有独立诊断意义。
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28
Marrow findings
Normal bone marrow
AML marrow
尿酸增高，积聚在肾小管，引起阻塞发生 尿酸性肾病。
处理：多饮水、水化（24h补液），使尿 量>150ml/m2/h。
碱化：口服苏打或输苏打、抑制尿酸合成： 别嘌呤醇。
急性肾衰时按急性肾衰处理。
医学PPT
45
（五）维持营养： 注意补充营养，维持水、电解质平
衡，进食高蛋白、高热量、易消化食物， 静脉补充营养。
主，大小较一致，胞内有明显空泡，浆 嗜硷性染色深。
医学PPT
20
二、MICM分类： WHO髓系和淋巴肿瘤分类法将患
者临床特点与形态学和细胞化学、免 疫学、细胞遗传学和分子生物学结合 起来，即MICM分型。强调细胞遗传学、 分子生物学的分类。
医学PPT
21
临床表现
多数起病急 一、正常骨髓造血功能受抑表现：
（一）MDS： 应与RAEB及RAEB-t鉴别。
（二）某些感染引起的白细胞异常： 特别病毒感染。
（三）巨幼贫：主与M6 （四）急性粒缺恢复期：
医学PPT
37
一、骨髓增生异常综合征： 共同点：贫血、出血、感染；肝、脾、淋巴结肿 大；WBC↑、正常、↓，Hb↓、PLT↓，血片可见幼 稚细胞； 鉴别要点：骨髓中幼稚细胞<20%；血细胞有病 态造血。
的根源。
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实验室检查
低增生性AL：骨髓增生低下，但原始细胞仍占 30%以上；
Auer小体:仅见于AML，有独立诊断意义。
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Marrow findings
Normal bone marrow
AML marrow
尿酸增高，积聚在肾小管，引起阻塞发生 尿酸性肾病。
处理：多饮水、水化（24h补液），使尿 量>150ml/m2/h。
碱化：口服苏打或输苏打、抑制尿酸合成： 别嘌呤醇。
急性肾衰时按急性肾衰处理。
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（五）维持营养： 注意补充营养，维持水、电解质平
衡，进食高蛋白、高热量、易消化食物， 静脉补充营养。
主，大小较一致，胞内有明显空泡，浆 嗜硷性染色深。
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二、MICM分类： WHO髓系和淋巴肿瘤分类法将患
者临床特点与形态学和细胞化学、免 疫学、细胞遗传学和分子生物学结合 起来，即MICM分型。强调细胞遗传学、 分子生物学的分类。
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临床表现
多数起病急 一、正常骨髓造血功能受抑表现：
（一）MDS： 应与RAEB及RAEB-t鉴别。
（二）某些感染引起的白细胞异常： 特别病毒感染。
（三）巨幼贫：主与M6 （四）急性粒缺恢复期：
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一、骨髓增生异常综合征： 共同点：贫血、出血、感染；肝、脾、淋巴结肿 大；WBC↑、正常、↓，Hb↓、PLT↓，血片可见幼 稚细胞； 鉴别要点：骨髓中幼稚细胞<20%；血细胞有病 态造血。
的根源。
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实验室检查
白血病ppt课件
• 理想的CR:除上述外白血病的免疫学、细胞遗 传学、分子生物学异常标志消失
AML治疗
• 化疗、大剂量化疗+自体HSCT或同胞相合的 化疗30~50%可望长期生存
• 诱导缓解治疗方案：DA(G)、MA、IA(E)、 HA，APL可用全反式维甲酸、维甲酸加化疗、 亚砷酸诱导分化和凋亡治疗
• 2个标准的疗程化疗不能达CR提示原发性耐 药，达CR所需的诱导时间越长则DFS越短
HSCT主要适应症
• 难治复发的ALL
• CR2期ALL
• CR1期高危者，如Ph+,t(4；11),+8者，WBC 大于30*109/L的前B-ALL和100*109/L的TALL，获CR>4~6周，CR后MRD偏高，在巩 固维持治疗阶段持续存在或仍不断增加者
预 后
• 不治疗的白血病平均生存三个月 • 治疗急淋90%可缓解；急非淋60～70%可缓
明原因的血小板减少或增多
• 出现除Ph染色体以外的其他染色体异常，如双 Ph,+8,i17q等
• 骨髓活检可见胶原纤维显著增生 • CFU-GM培养示集簇增加、集落减少 • AP可维持几个月到数年
急性变期
BPCML的终末期，临床表现与AL类似。多数为 急粒变，少数为急淋变和急单变，偶有巨核 细胞及红细胞等类型的急性变。急性变预后 极差，往往在数月内死亡。
• 诊断 • 乏力、纳差、消瘦 40%无症状 • 脾大、肝大、胸骨压痛 • 白细胞、嗜酸、嗜碱，血小板 • NAP积分 • BM增生 ，粒系为主，原+早<10%
• Ph（+） BCR/ABL（+）
鉴别诊断
• 其他原因引起的脾肿大 • 类白血病反应 • 骨髓纤维化
AML治疗
• 化疗、大剂量化疗+自体HSCT或同胞相合的 化疗30~50%可望长期生存
• 诱导缓解治疗方案：DA(G)、MA、IA(E)、 HA，APL可用全反式维甲酸、维甲酸加化疗、 亚砷酸诱导分化和凋亡治疗
• 2个标准的疗程化疗不能达CR提示原发性耐 药，达CR所需的诱导时间越长则DFS越短
HSCT主要适应症
• 难治复发的ALL
• CR2期ALL
• CR1期高危者，如Ph+,t(4；11),+8者，WBC 大于30*109/L的前B-ALL和100*109/L的TALL，获CR>4~6周，CR后MRD偏高，在巩 固维持治疗阶段持续存在或仍不断增加者
预 后
• 不治疗的白血病平均生存三个月 • 治疗急淋90%可缓解；急非淋60～70%可缓
明原因的血小板减少或增多
• 出现除Ph染色体以外的其他染色体异常，如双 Ph,+8,i17q等
• 骨髓活检可见胶原纤维显著增生 • CFU-GM培养示集簇增加、集落减少 • AP可维持几个月到数年
急性变期
BPCML的终末期，临床表现与AL类似。多数为 急粒变，少数为急淋变和急单变，偶有巨核 细胞及红细胞等类型的急性变。急性变预后 极差，往往在数月内死亡。
• 诊断 • 乏力、纳差、消瘦 40%无症状 • 脾大、肝大、胸骨压痛 • 白细胞、嗜酸、嗜碱，血小板 • NAP积分 • BM增生 ，粒系为主，原+早<10%
• Ph（+） BCR/ABL（+）
鉴别诊断
• 其他原因引起的脾肿大 • 类白血病反应 • 骨髓纤维化
白血病医学ppt课件
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• 其他因素：
• 但其可靠性有待证明，一是母亲在怀孕期间服用 大麻，儿童白血病发生的危险性增加11倍。溃疡 性结肠炎的患者早幼粒细胞白血病发生增加，三 是注射生长因子的儿童中白血病发生增加。
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第二节 急性白血病
• 一、分类 • 二、临床表现 • 三、实验室检查 • 四、诊断及鉴别诊断 • 五、治疗
• 妊娠早期X线照射相对危险性大。
• 日本广岛及长崎受原子弹袭击后，幸存者中白血病
发病率比未受照射的人群高30倍和17倍。
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• 国际放射效应研究基金会随访了82000名原子弹爆 炸后存活者，以27000名未受照射者为对照，证明白血 病是所有发生肿瘤中最高者。（广岛距爆炸中心1km处 42.9%为中子射线，而长崎96%为X射线，广岛的白血病 为长崎的2倍，表明中子射线有更强的致白血病的作用） 。
），淋巴系抗原通常为（－），但有时CD7+、TdT+。
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• M1——急性粒细胞白血病未分化型
未分化的原粒细胞（I型+Ⅱ型）占骨髓非幼红细胞 的90%以上，至少3%细胞MPO染色阳性。
原粒细胞浆中无颗粒为Ⅰ型，出现少数颗粒为Ⅱ型 。
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BM原始细胞I型 及II型占非红系细胞 (NEC)的90%及以上。
66学习交流pptvcrvcr长春新碱长春新碱12mg12mg第一天每第一天每周周11次静脉次静脉注射注射儿童缓解率儿童缓解率达达80908090成人仅成人仅5050pp地塞米4060mg4060mg日日每次口服每次口服容易反复容易反复67学习交流pptvcrvcr第一天第一天12mg12mg每周一次静脉注每周一次静脉注射射daundaun柔红霉45mg45mg13天静脉滴天静脉滴llaspasp左旋左旋门冬酰胺酶门冬酰胺酶500010000u500010000u第第1616天开始天开始每每天天1次静脉注射次静脉注射pp4060mg4060mg日日共共3535日口服日口服68学习交流ppt完全缓解后巩固强化6个疗程14疗程用原诱导方案25疗程用vpvp1616依托依托75mgm75mgm22静脉注射静脉注射13天天aracarac阿糖100150m100150m22静脉注射静脉注射17日日69学习交流ppt36疗程甲氨喋呤115gm第1日静脉注射维持24小时
白血病ppt演示课件
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三、治疗要点
（一）、对症支持治疗
（1）高白细胞血症的紧急处理 白细胞淤滞症
血细胞分离机，单采清除过高的白细胞
化疗药物和水化
预防高尿酸血症、酸中毒、电解质平衡
紊乱和凝血异常等并发症
.
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三、治疗要点
一、对症支持治疗
（1）高白细胞血症的紧急处理 （2）防治感染
发热
.
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感染（急白）
.
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1、与正常造血衰竭有关的表现
贫血
发热
出血
.
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出血
– 主要为血小板减少引起，其次为凝血 机制障 碍 – 其特点为：①近40%患者以出血为早 期表现；②部位：全身各部，但以皮 肤粘膜、牙龈、鼻腔出血，月经过多 为主；严重者可致眼底出血和颅内出 血 ③急早粒易并发DIC
四、病因及发病机制
病毒因素：C型RNA逆转录病毒 、人类
T淋巴细胞病毒-I（HTLV-1）
电离辐射 化学因素：苯、氯霉素、保泰松、烷化
剂等
遗传因素
.
5
.
6
急性白血病
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7
一、临床表现
1、与正常造血衰竭有关的表现
2、与白血病浸润有关
.
8
1、与正常造血衰竭有关的表现
.
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30
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31
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33
与白血病浸润有关
1.肝.脾.淋巴结肿大： 2.骨骼和关节： 3.眼部： 4.口腔和皮肤： 5.中枢神经系统白血病(CNS-L): 头痛、头晕，呕吐、 颈项强直，重者 抽搐、昏迷，常发生于缓解期的儿童急 淋
白血病课件ppt课件
与白血病浸润有关
1.肝.脾.淋巴结肿大： 2.骨骼和关节： 3.眼部： 4.口腔和皮肤：齿龈浸润，增生、肿胀
皮肤真皮结节
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与白血病浸润有关
1.肝.脾.淋巴结肿大： 2.骨骼和关节： 3.眼部： 4.口腔和皮肤： 5.中枢神经系统白血病(CNS-L):
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2
二、发病情况
发病率(我国) ：2.76/10万 恶性肿瘤死亡率：男为第6位,女为第8位,儿童和 35岁以下成人中为第1位。 急性﹥慢性(5.5:1) 男性发病率高于女性（1.81：1）
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3
三、分类
1．根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，可 分为：急性和慢性
2．根据主要受累的细胞系列， 急性白血病分为：急性淋巴细胞白血病
leukemia
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1
一、定义
• 是一类造雪干细胞的恶性克隆性疾病. • 其特点是在骨髓和其他造血组织中白血病细胞
广泛而无控制地增生，并侵润、破坏全身各组 织器官。 • 产生各种症状和体征，而正常造血功能受抑制， 外周血出现幼稚细胞。 • 临床上常有贫血、发热、出血和肝脾淋巴结不 同程度肿大等表现
正常或减低。原始和（或）幼稚细胞30%~90%。 2.正细胞贫血 3.不同程度的血小板减少。
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二、实验室及其他检查
（一）、血象 （二）、骨髓象 1.是诊断白血病的重要依据 2.有核细胞显著增生，以原始细胞为主 3.白血病裂孔现象 4.正常幼红细胞和巨核细胞减少 5.急非淋细胞化学染色可见Auer小体
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幼稚细胞。 2．两次以上不同部位骨髓检查均呈增生减低，
有核细胞少，但原始细胞在30%以上。 骨髓活体组织检查证实为本病。
6
国外诊断标准 一．Nagai等(1996)建议的诊断标准：
1．外周血呈全血细胞减少，少见原始细胞或幼 稚细胞；
2．骨髓细胞面积40%(骨髓活检，可通过MRI证 明)；
3．原始细胞占骨髓有核细胞(ANC)的30%以上； 4．MPO染色和/或免疫分型(CD13、CD33等)可 证明白血病细胞的髓系表型。 二．WHO诊断标准 1．骨髓细胞面积20%。 2．骨髓中原始细胞20%。
约占AML的5%，成人多见，形态学和细胞 化学无髓系分化证据，可似ALL。但免疫分型 和电镜组化证明属于急性髓系白血病
10
主要特征：①细胞形态学：原始细胞大小不等， 胞浆嗜碱、无颗粒及Auer小体，核圆或稍凹陷， 核仁1～2个；或细胞较小，胞浆稀少，核染色质凝 聚，核仁不明显。MPO、SBB、萘酚ASD氯乙酸 酯酶阳性率<3%，NSE阴性或弱阳性。电镜MPO+。
我们的体会是：支持治疗条件较好的情况下强化疗疗效较好； 不具备较强的支持治疗条件时，开始治疗强度应减弱，在化疗 后骨髓增生程度和白细胞计数均有改善时再行强化疗更为合适。
预激方案：CAG
8
急性微分化型白血病
(Minimally differentiated acute myeloid leukemia, AML-M0)
③遗传学：无特异染色体异常，但常见复杂核型 和+13、+8、+4、-7，多数病例IgH、TCR链基因 呈种系构型。
12
治疗 AML-M0尚无最佳治疗方案，资料表明
传统的化疗方案效果较差。完全缓解率仅 20%54%，中位缓解期4.56个月，中位生 存期4.58个月；很少有二次缓解的可能
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急性全髓增殖症伴骨髓纤维化
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②免疫表型：至少表达CD13、CD33、CD117 之一，B-和T-淋巴细胞系特异标志cCD22、 cCD79a、cCD3均阴性，少数原始细胞抗MPO+, 造血干细胞相关抗原CD34、CD38、HLA-Dr多数 阳性，但粒单核细胞相关抗原CD11b、CD15、 CD14、CD65常阴性，约1∕3患者TdT+ ,有时弱表 达CD7、CD2、CD19。
15
外周血可见红细胞大小不均、大红细胞和有核红 细胞；原始和幼稚粒细胞偶见，粒细胞常有发育异 常；也可见不典型血小板。
免疫表型：呈异质性。原始细胞可表达一种或多 种髓系抗原，如CD13、CD33、CD117、MPO。 亦可表达红系、巨核系抗原如CD41、CD61、 FⅧAg、血型糖蛋白A和血红蛋白A。
4
急性髓系白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病 (ALL)均可出现此种现象，但以前者为主。约75% 的患者年龄在50岁以上，男/女=3:1。
临床上应与再生障碍性贫血和骨髓增生异常综 合征(MDS)相鉴别
5
国内诊断标准 国内文献将低增生性急性白血病的诊断条件归纳
如下： (一)临床上肝、脾、淋巴结一般不肿大。 (二)实验室检查 1．外周血常呈全血细胞减少，偶见原始细胞或
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电镜显示嗜碱性颗粒具有不成熟嗜碱粒细胞或 肥大细胞颗粒的超微结构特点。一些不成熟细胞 内可同时含有嗜碱性颗粒和肥大细胞颗粒。
14
是一类罕见的AML类型，主要见于成人。可为原 发性，也可继发于烷化剂或放疗后。
骨髓穿刺不易成功。骨髓病理显示髓系增生活跃以 上，红系、粒系和巨核系均有不同程度增生；包括原 始细胞在内的不成熟粒细胞散布于骨髓切片，较晚期 阶段有核红细胞成簇分布可较明显；大量巨核细胞异 常增殖，大小不一，且发育异常：核常不分叶，染色 质松散；胞浆嗜酸性，可使PAS反应更为明显；VIII因 子相关抗原和CD61可为阳性。骨髓纤维化程度不一， 网状纤维显著增生，而胶原纤维增生较少见。
16
临床上主要应与急性原始巨核细胞白血病、伴骨髓 纤维化的其它类型急性白血病、伴纤维结缔组织增生 的骨髓转移瘤、以及慢性特发性骨髓纤维化(CIMF)相 鉴别。
伴骨髓纤维化的急性原始巨核细胞白血病、AML伴 多系增生异常和急性全髓增殖症伴骨髓纤维化的区别 是人为定义的，目前还不知道它们之间是否有一定的 临床相关性。一般地说，如果增殖是以一个髓系系列 为主，应将其归类为该系列类型的AML(伴骨髓纤维 化)；如果增殖见于所有髓系系列或大多数髓系系列， 则归类为急性全髓增殖症伴骨髓纤维化较为准确。
17
急性嗜碱粒细胞白血病
为AML的一种罕见类型(<1%)。可有皮肤浸润、 器官肿大及高组胺血症的表现。患者白血病细胞向 嗜碱性粒细胞分化，部分患者为CML的急性变。外 周血可有或无原始细胞。
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骨髓或周血的原始细胞中等大小，核浆比高，核 卵圆、圆型或双分叶形，染色质松散，有1到多个明 显的核仁；胞浆中度嗜碱性，含有数量不等的粗大 嗜碱性颗粒，甲苯胺蓝染色可为阳性，亦可见胞浆 空泡。成熟嗜碱粒细胞常较少，散在分布。有核红 细胞可有发育异常的特点。
少见类型白血病
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• 1.低增生性白血病 • 2.急性微分化型白血病 • 3.急性全髓增殖症伴骨髓纤维化 • 4.急性嗜碱粒细胞白血病 • 5.嗜酸性粒细胞白血病(EOL) • 6.系列不明的急性白血病
• 7.NK标记(CD56)阳性的急性白血病
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一.低增生性白血病
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绝大多数急性白血病患者骨髓增生程度在活跃以上， 约10%左右的急性白血病发病时为全血细胞减少，外 周血可无幼稚细胞，无肝脾淋巴结肿大；骨髓活检增 生减低，幼稚细胞比例占5-75%。这类患者常被称为 “冒烟性白血病”或白血病前期；但由于其临床特点 与增生活跃的急性白血病相似，多数学者认为称之为 低增生性白血病(hypoplastic leukemia，HL)更为合 适。
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低增生性急性白血病的治疗
治疗较困难，Howe等认为强诱导缓解治疗(蒽环类药物 +阿糖胞苷方案)的病例疗效明显优于单纯支持治疗或以泼尼松、 羟基脲、6-MP、单用阿糖胞苷为主的小剂量化疗。
单纯支持治疗组病例病情进行性发展，小剂量化疗组中位生 存期仅17.5个月；而强化疗组完全缓解率可达70%以上，中位 生存期达40个月。
有核细胞少，但原始细胞在30%以上。 骨髓活体组织检查证实为本病。
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国外诊断标准 一．Nagai等(1996)建议的诊断标准：
1．外周血呈全血细胞减少，少见原始细胞或幼 稚细胞；
2．骨髓细胞面积40%(骨髓活检，可通过MRI证 明)；
3．原始细胞占骨髓有核细胞(ANC)的30%以上； 4．MPO染色和/或免疫分型(CD13、CD33等)可 证明白血病细胞的髓系表型。 二．WHO诊断标准 1．骨髓细胞面积20%。 2．骨髓中原始细胞20%。
约占AML的5%，成人多见，形态学和细胞 化学无髓系分化证据，可似ALL。但免疫分型 和电镜组化证明属于急性髓系白血病
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主要特征：①细胞形态学：原始细胞大小不等， 胞浆嗜碱、无颗粒及Auer小体，核圆或稍凹陷， 核仁1～2个；或细胞较小，胞浆稀少，核染色质凝 聚，核仁不明显。MPO、SBB、萘酚ASD氯乙酸 酯酶阳性率<3%，NSE阴性或弱阳性。电镜MPO+。
我们的体会是：支持治疗条件较好的情况下强化疗疗效较好； 不具备较强的支持治疗条件时，开始治疗强度应减弱，在化疗 后骨髓增生程度和白细胞计数均有改善时再行强化疗更为合适。
预激方案：CAG
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急性微分化型白血病
(Minimally differentiated acute myeloid leukemia, AML-M0)
③遗传学：无特异染色体异常，但常见复杂核型 和+13、+8、+4、-7，多数病例IgH、TCR链基因 呈种系构型。
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治疗 AML-M0尚无最佳治疗方案，资料表明
传统的化疗方案效果较差。完全缓解率仅 20%54%，中位缓解期4.56个月，中位生 存期4.58个月；很少有二次缓解的可能
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急性全髓增殖症伴骨髓纤维化
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②免疫表型：至少表达CD13、CD33、CD117 之一，B-和T-淋巴细胞系特异标志cCD22、 cCD79a、cCD3均阴性，少数原始细胞抗MPO+, 造血干细胞相关抗原CD34、CD38、HLA-Dr多数 阳性，但粒单核细胞相关抗原CD11b、CD15、 CD14、CD65常阴性，约1∕3患者TdT+ ,有时弱表 达CD7、CD2、CD19。
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外周血可见红细胞大小不均、大红细胞和有核红 细胞；原始和幼稚粒细胞偶见，粒细胞常有发育异 常；也可见不典型血小板。
免疫表型：呈异质性。原始细胞可表达一种或多 种髓系抗原，如CD13、CD33、CD117、MPO。 亦可表达红系、巨核系抗原如CD41、CD61、 FⅧAg、血型糖蛋白A和血红蛋白A。
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急性髓系白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病 (ALL)均可出现此种现象，但以前者为主。约75% 的患者年龄在50岁以上，男/女=3:1。
临床上应与再生障碍性贫血和骨髓增生异常综 合征(MDS)相鉴别
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国内诊断标准 国内文献将低增生性急性白血病的诊断条件归纳
如下： (一)临床上肝、脾、淋巴结一般不肿大。 (二)实验室检查 1．外周血常呈全血细胞减少，偶见原始细胞或
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电镜显示嗜碱性颗粒具有不成熟嗜碱粒细胞或 肥大细胞颗粒的超微结构特点。一些不成熟细胞 内可同时含有嗜碱性颗粒和肥大细胞颗粒。
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是一类罕见的AML类型，主要见于成人。可为原 发性，也可继发于烷化剂或放疗后。
骨髓穿刺不易成功。骨髓病理显示髓系增生活跃以 上，红系、粒系和巨核系均有不同程度增生；包括原 始细胞在内的不成熟粒细胞散布于骨髓切片，较晚期 阶段有核红细胞成簇分布可较明显；大量巨核细胞异 常增殖，大小不一，且发育异常：核常不分叶，染色 质松散；胞浆嗜酸性，可使PAS反应更为明显；VIII因 子相关抗原和CD61可为阳性。骨髓纤维化程度不一， 网状纤维显著增生，而胶原纤维增生较少见。
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临床上主要应与急性原始巨核细胞白血病、伴骨髓 纤维化的其它类型急性白血病、伴纤维结缔组织增生 的骨髓转移瘤、以及慢性特发性骨髓纤维化(CIMF)相 鉴别。
伴骨髓纤维化的急性原始巨核细胞白血病、AML伴 多系增生异常和急性全髓增殖症伴骨髓纤维化的区别 是人为定义的，目前还不知道它们之间是否有一定的 临床相关性。一般地说，如果增殖是以一个髓系系列 为主，应将其归类为该系列类型的AML(伴骨髓纤维 化)；如果增殖见于所有髓系系列或大多数髓系系列， 则归类为急性全髓增殖症伴骨髓纤维化较为准确。
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急性嗜碱粒细胞白血病
为AML的一种罕见类型(<1%)。可有皮肤浸润、 器官肿大及高组胺血症的表现。患者白血病细胞向 嗜碱性粒细胞分化，部分患者为CML的急性变。外 周血可有或无原始细胞。
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骨髓或周血的原始细胞中等大小，核浆比高，核 卵圆、圆型或双分叶形，染色质松散，有1到多个明 显的核仁；胞浆中度嗜碱性，含有数量不等的粗大 嗜碱性颗粒，甲苯胺蓝染色可为阳性，亦可见胞浆 空泡。成熟嗜碱粒细胞常较少，散在分布。有核红 细胞可有发育异常的特点。
少见类型白血病
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• 1.低增生性白血病 • 2.急性微分化型白血病 • 3.急性全髓增殖症伴骨髓纤维化 • 4.急性嗜碱粒细胞白血病 • 5.嗜酸性粒细胞白血病(EOL) • 6.系列不明的急性白血病
• 7.NK标记(CD56)阳性的急性白血病
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一.低增生性白血病
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绝大多数急性白血病患者骨髓增生程度在活跃以上， 约10%左右的急性白血病发病时为全血细胞减少，外 周血可无幼稚细胞，无肝脾淋巴结肿大；骨髓活检增 生减低，幼稚细胞比例占5-75%。这类患者常被称为 “冒烟性白血病”或白血病前期；但由于其临床特点 与增生活跃的急性白血病相似，多数学者认为称之为 低增生性白血病(hypoplastic leukemia，HL)更为合 适。
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低增生性急性白血病的治疗
治疗较困难，Howe等认为强诱导缓解治疗(蒽环类药物 +阿糖胞苷方案)的病例疗效明显优于单纯支持治疗或以泼尼松、 羟基脲、6-MP、单用阿糖胞苷为主的小剂量化疗。
单纯支持治疗组病例病情进行性发展，小剂量化疗组中位生 存期仅17.5个月；而强化疗组完全缓解率可达70%以上，中位 生存期达40个月。