急性单核细胞白血病

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急性髓细胞白血病

急性髓细胞白血病

急性髓细胞白血病要点1:分类M1(急性粒细胞白血病微分化型)、M2(急性粒细胞白血病部分分化型)、M3(急性早幼粒细胞白血病)、M4(急性粒-单核细胞白血病)、M5(急性单核细胞白血病)、M6(急性红白血病)和M7(急性巨核细胞白血病)。

要点2:急性粒细胞白血病外周血基本特点:贫血、部分白血病可见幼红细胞,例如M1、M6和M7;白细胞数多数增高,但有的病例可以正常,甚至减少,减少多见于M6和M7;出现大量幼稚细胞,特别是原始细胞是主要的特征,原始和幼稚细胞应超过30%;M3以异常早幼粒细胞为主,可高达90%;M4原单和幼单细胞可占30%~40%,M5原单和幼单可占30%~45%。

血小板数均明显减少,但有的M7病例可正常,但可见到类似淋巴细胞的小巨核细胞,M6发展到红白血病期可见到畸形血小板;总的来说,Auer小体见于粒细胞白血病,尤其是M3更容易见到。

Auer小体形态(箭头所指)要点3:M1骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃,少数病例可增生活跃甚至减低。

骨髓中原始粒细胞大于90%(NEC),白血病细胞内可见Auer小体,幼红细胞及巨核细胞明显减少,淋巴细胞也减少。

NEC是指非红系细胞。

ANC是指所有有核细胞。

要点4:M2a型骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃,骨髓中原始粒细胞占30%~89%(非红系),早幼粒、中幼粒和成熟粒细胞大于10%,白血病细胞内可见Auer小体,幼红细胞及巨核细胞明显减少,此型白血病细胞的特征是形态变异及核质发育不平衡。

要点5:M3的骨髓象:多数病例骨髓增生极度活跃,个别病例增生低下。

分类以颗粒增多的早幼粒细胞为主,占30%~90%(NEC),早幼粒细胞与原始细胞之比为3:1以上。

幼红细胞和巨核细胞均明显减少。

早幼粒形态和柴捆样物质,即成束的Auer小体早幼粒形态和柴捆样物质,即成束的Auer小体要点6:M4型骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃。

粒、单核两系同时增生,红系、巨核系受抑制。

急性白血病概念、分类、病因、临床表现、治疗护理等护理查房

急性白血病概念、分类、病因、临床表现、治疗护理等护理查房

急性白血病概念、分类、病因、临床表现、治疗护理等护理查房概念急性白血病为骨髓中异常原始细胞(白血病细胞)大量急剧增生并浸润各种器官、组织,正常造血受抑制,导致贫血、感染发热、出血和肝、脾、淋巴结肿大等表现。

分类急性白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病分型:1.l型:原始和淋巴细胞,以小细胞为主(直径W12 )胞浆较少1.2型:原始和幼淋巴细胞,以大细胞为主(直径>12RnI)1.3型:原始和幼淋巴细胞,以大细胞为主,大小较一致,细胞内有明显空泡,泡浆嗜碱性急性髓系白血病(急非淋)MO急性髓细胞白血病微分化型Ml急性粒细胞白血病未分化型M2急性粒细胞白血病部分分化型M3急性早幼粒细胞白血病M4急性粒-单核细胞白血病M5急性单核细胞白血病M6红白血病M7急性巨核细胞白血病病因病毒:已肯定T细胞白血病由人类T淋巴细胞病毒引起放射:可使骨髓抑制机体免疫力缺陷,染色体发生断裂、畸变和重组等改变化学:苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、烷化剂等可导致白血病遗传:单卵双生若一方患病,另一方发病率可达20%临床表现1贫血:常为首发症状,成进行性的发展。

半数病人就诊时已有中度的贫血2发热:发热为常见症状,最常见的致病菌为格兰阴性杆菌,(如铜绿单胞菌、肺炎杆菌、金黄色葡萄球菌、大肠杆菌等),疾病后期常伴有真菌感染。

感染主要原因是由于成熟粒细胞缺乏,其次是人体免疫力降低。

病人免疫功能缺陷后也可引起病毒感染,如单纯疱疹、带状疱疹等。

3出血:大量白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血小板减少,以及感染是出血的主要原因。

4常伴有器官和组织浸润的表现①淋巴结和肝脾肿大②骨骼和关节:胸骨下段局部压痛。

四肢关节痛或骨痛,在儿童中常见。

③眼、口腔和皮肤:粒细胞白血病浸润骨膜形成粒细胞肉瘤(绿色瘤)常出现于眼眶部位引起眼球突出、复视和失明。

④中枢神经系统白血病:常发生在急淋缓解期,有头晕、呕吐、抽搐、昏迷症状。

⑤睾丸:无痛性的肿大,多为一侧。

急性白血病血液病诊疗指南

急性白血病血液病诊疗指南

急性白血病血液病诊疗指南急性白血病是一种造血干细胞发生急性克隆性恶变,恶性细胞失去分化、成熟的能力,阻滞较早阶段,迅速积聚,抑制正常骨髓造血,最终导致临床出现贫血、感染、出血和肿瘤细胞浸润的疾病。

【临床表现】起病急缓不一,急者出现突然高热和/或出血。

缓慢者仅有贫血或者出血趋势。

1. 贫血往往是首发症状,呈进行性发展,半数人就诊时已是重度贫血。

2. 发热半数人以发热为首发症状。

可低热,也可高热,若有高热多提示有感染。

3.出血【诊断要点】1. 起病急骤,有贫血、发热、出血或其他部位浸润的症状。

2. 体征中可见贫血、出血点、淤斑、肝、脾、淋巴结肿大、胸骨压痛等。

3. 骨髓形态学为诊断中最主要的依据:原始细胞>30%(参照2000年世界卫生组织标准,原始细胞>20%)。

急性非淋巴细胞白血病形态学分类(FAB)M0 过氧化物酶阴性M1 原始细胞>90%;过氧化物酶>3%M2 原始细胞20—90%;单核细胞<20%M3 早幼粒细胞为主M4 原始细胞20~90%;单核细胞20--80%M5 M5a 原始单核细胞>80%,M5b 主要是幼单及成熟单核细胞M6 红细胞系≥50%,原粒或原单细胞≥30%M7 原始巨核细胞>20%急性淋巴细胞白血病(FAB)分类:L1 原幼淋细胞>30%,原始细胞小而一致,核仁不清L2 核仁较大而不规则L3 细胞大而胞质高度嗜碱双表型:同时具备淋巴和粒系表型世界卫生组织(WHO)2000年分型补充及诊断标准补充(MIC分型)1.分型(1)AML伴染色体异常:(2)AML伴多细胞系造血紊乱(有或没有MDS史的)(3)AML不在FAB中M0—M7范畴中的(4)AML/MDS;有明确的与治疗或职业有关引起原因的相关病史2.诊断:原始细胞占30%改为20%可诊断白血病全国白血病分型会议(1980年天津)标准M1 原始粒细胞≥90%,早幼粒细胞很少M2 M2a:原粒细胞30%一90%,单核细胞<20%,早粒细胞以下阶段<10%。

急性粒——单核细胞性白血病(M4)的新亚型(M4EO)中嗜酸性粒细胞数量?…

急性粒——单核细胞性白血病(M4)的新亚型(M4EO)中嗜酸性粒细胞数量?…

急性粒——单核细胞性白血病(M4)的新亚型(M4EO)中
嗜酸性粒细胞数量?…
袁淑雯;段思润
【期刊名称】《航空航天医药》
【年(卷),期】1993(004)001
【摘要】我们对13例确诊为急性粒-单核细胞白血病(M4)进行了回顾性阅片,其中有3例除符合1985年FAB协作组诊断M4EO的修改意见及1986年我国白血病分型修改建立草案规定外,还发现嗜酸性粒细胞有核左移现象及异常嗜酸性细胞有很强的PAS反应。

同时,从一例患者的骨髓涂片中还观察到异常嗜酸性粒细
胞可随病情缓解而消失,表明M4EO中的异常嗜酸性细胞为白血病克隆。

【总页数】3页(P13-15)
【作者】袁淑雯;段思润
【作者单位】北京721医院血液病实验室;北京721医院血液病实验室
【正文语种】中文
【中图分类】R733.710.2
【相关文献】
1.CB6F1小鼠急性粒单核细胞白血病M4(AML-M4)模型的建立及鉴定 [J], 左洪莉;彭恩兰;刘铁强;黄珊;李玉芳;姚晓兰;尚世臣;艾辉胜
2.原粒——单核细胞白血病(M4EO)1例 [J], 袁骞;杨士模
3.乳腺癌治疗相关急性粒单核细胞白血病M4c一例 [J], 王娜;陈万新;何静;蔡丽;徐
赛;刘芳
4.急性粒-单核细胞白血病(M4)分型中细胞化学的应用 [J], 沈爱玲[1];陈兵[2];汪洪毅[3]
5.急性粒一单核细胞白血病伴骨髓嗜酸性粒细胞增多(M_4E_0)3例报告 [J], 章卫平;刘本俶;段涓
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急性单核细胞白血病有哪些治疗方法?

急性单核细胞白血病有哪些治疗方法?

急性单核细胞白血病有哪些治疗方法?摘要急性单核细胞白血病(Acute Monocytic Leukemia,简称AML-M5)是一种罕见但凶险的血液系统恶性肿瘤。

该病通常发生在儿童和年轻人身上,临床表现为发热、乏力、贫血、出血等症状。

治疗选择因患者年龄、病情严重程度和遗传因素的不同而异。

本文将介绍目前常用的治疗方法,包括化疗、骨髓移植及靶向治疗等。

引言急性单核细胞白血病是一种被世界卫生组织(WHO)认定的白血病亚型,属于急性髓系白血病。

其特点是单核细胞和单核细胞前体细胞占优势,同时伴随其他髓系细胞的异常增生。

该病的诊断依据为骨髓和/或外周血中单核细胞占>20%。

以下将详细介绍治疗急性单核细胞白血病的方法。

化学治疗化学治疗是治疗急性单核细胞白血病的首选方法之一。

目前常用的化疗方案包括3+7方案(阿糖胞苷+顺铂),另外还可以使用其他药物,如阿糖胞苷、甲氨蝶呤、长春新碱等。

化疗通常包括诱导治疗和巩固治疗两个阶段。

1. 诱导治疗诱导治疗的目的是迅速消灭白血病细胞,使其达到完全缓解的状态。

常用的诱导方案为3+7方案,即阿糖胞苷和顺铂的联合应用。

具体方案为阿糖胞苷100mg/m²,连续静脉滴注7天;顺铂100mg/m²,连续静脉滴注3天。

该方案的疗效较为显著,但也伴随着一些不良反应,如骨髓抑制、恶心呕吐和脱发等。

2. 巩固治疗巩固治疗的目的是继续清除残留白血病细胞,防止复发。

常用的巩固方案为多次化疗的重复应用,一般为3-4个疗程。

使用的化疗药物包括阿糖胞苷、环磷酰胺、硼替佐米等。

此外,也可以考虑使用其他方案,如地西他滨、长春新碱、食管癌新药等,具体根据患者情况来确定。

骨髓移植对于某些高危患者,骨髓移植是一种非常重要的治疗手段。

骨髓移植可分为自体移植和异体移植两种方式。

1. 自体骨髓移植自体骨髓移植是将患者自身的骨髓或外周血干细胞经过处理后再移植回患者体内。

这种方式的优点是避免了排斥反应,但存在着自体克隆细胞的复发风险。

急性白血病简介及治疗

急性白血病简介及治疗

急性早幼粒细胞白血病(M3型APL)
实验室检查﹕ 1、血象B﹕ ①血红蛋白,红细胞呈中度---重度减低(外周血可多见 异形红细胞)。 ②白细胞正常,减低或增高,多数病例低于急粒及其它 类型,椐国内报道,可自0.45×109/L---25.0×109/L, 大多数低于1.50×109/L,分类原粒细胞几乎不见, 可见数量不等的病理性早幼粒细胞,可自5%---90%.。
急性非淋巴细胞白血病细胞形态学分型
急性粒细胞胞),早幼粒细 胞很少见,中 幼粒以下细胞不见或罕见。
急性非淋巴细胞白血病细胞形态学分型 急性粒细胞白血病部分分化型(M2型)
1、M2a﹕骨髓中原粒细胞﹥30%﹤90%(非红系细胞), 单核细胞﹤20%,早幼粒以下细胞﹤10%。 2、M2b﹕骨髓中异常的原、早粒细胞明显增多,以异 常的中性中幼粒细胞增生为主,其胞核异常有核仁, 有明显的核浆发育失调,此类细胞﹥30%。
急性白血病
山东省千佛山医院检验科 张忠房
概述
白血病是造血组织的恶性肿瘤,即造血组织中 某一系列白细胞及其前身细胞异常增殖。全身 造血组织如骨髓、肝、脾、淋巴结等均可被白 血病细胞浸润,其细胞数量及质量均可发生异 常改变,周围血液中白细胞亦发生同样变化,以 致功能失调危及生命。
概述
AL FAB分型:1976年FAB(法、美、英)协作组提 出的急性白血病分型标准已作为本病诊断分型的基本 方法. FAB分型法依据白血病细胞的形态学将白血病 分为急性淋巴细胞白血病(ALL)和非急性淋巴细胞 白血病(ANLL)两大类型。ALL根据细胞大小及形 态学的变化分为急性淋巴细胞白血病(ALL)一型二 型三型(L1-L3)三种亚型。 ANLL按细胞形态学类 型又分为M1-M7七种类型.FAB协作组及国内学术交 流多次研究修改,89年后又补充了M0型。目前ANLL 分为M0-M7型。

【医学课件】 急性粒-单核细胞白血病

【医学课件】 急性粒-单核细胞白血病
+II型)≥80%(NEC)。 • (2) 部分成熟型(M5b):骨髓中原始和幼
稚单核细胞(非红系细胞) ≥ 30%,原单核细 胞(I型+II型)<80%
AML-M5a 骨髓象
AML-M5 PAS染色
原单核细胞 糖原染色阳性
原单核细胞
非特异性酯酶染色
氟骨髓中红细胞系>50%,且带有形态学 异常,骨髓原粒细胞(或原始+幼稚单核 细胞)I+II型>30%(NEC);若血片中原 粒细胞或原单核细胞>5%,骨髓原粒细 胞或原始+幼稚单核细胞>20%(NEC)。
AML-M6骨髓象
多核幼红细胞
AML-M6 PAS染色
急性巨核细胞白血病(M7)
• 外周血中有原巨核(小巨核)细胞; • 骨髓中巨核细胞异常增生,其中原巨核细
ALL-LI 骨髓象
• 第二型(L2):原始和幼稚细胞以大细 胞(直径可大于正常小淋巴细胞2倍以上 ,>12um)为主;核形不规则,凹陷和 折叠可见。
染色质较疏松,结构较不一致,核仁较
清楚,一个或多个;胞浆量常较多,轻 或中度嗜碱,有些细胞深染。
ALL-L2 骨髓象
POX染色呈阴性
粒细胞
• (4)M4Eo:除上述特点外,还有粗大而圆的嗜酸 颗粒及着色较深的嗜碱颗粒,占5%~30%(非红系细 胞)。
M4b 骨髓象
M4b NSE 染色(单核为主呈阳性)
M4c 骨髓象
M4c POX染色(阴性为主)
M4Eo骨髓象
急性单核细胞白血病(M5)
分为以下二种亚型: • (1) 未成熟型(M5a):骨髓中原单核(I型
急性粒-单核细胞白血病(M4)
• 按粒系和单核细胞系形态不同,可包括下列四种类型 :

THP-1 (人急性单核白血病细胞) 产品说明书

THP-1 (人急性单核白血病细胞) 产品说明书

THP -1 (人急性单核白血病细胞)产品编号 产品名称包装 C6960THP-1 (人急性单核白血病细胞)1支/瓶产品简介:Organism Tissue Morphology Culture Properties Homo sapiens (Human)Peripheral bloodRoundSuspension本细胞株详细信息如下:General Information Cell Line Name THP -1 (Human Acute Monocytic Leukemia Cells) Synonyms THP1; THP 1; THPI; THP -1(ATCC); Tohoku Hospital Pediatrics -1 Organism Homo sapiens (Human) Tissue Peripheral blood Cell Type Monocyte Morphology Round Disease Acute monocytic leukemia Strain - Biosafety Level* 1 Age at Sampling 1 year infantGender Male Genetics Fc,C3b receptor.HLA -A2,-A9,-B5,-DRW1,-DRW2. Ethnicity - Applications These cells are suitable as a transfection host. Category Cancer cell line* Biosafety classification is based on U.S. Public Health Service Guidelines, it is the responsibility of the customer to ensure that their facilities comply with biosafety regulations for their own country.CharacteristicsKaryotype - Virus Susceptibility-Derivation - Clinical Data-Antigen Expression HLA A2, A9, B5, DRw1, DRw2 Receptor ExpressionComplement (C3), expressed Oncogene -Genes Expressed Lysozyme,HLA A2, A9, B5, DRw1, DRw2Gene expression databases ArrayExpress: E-MTAB-2706; E-MTAB-2770; E-MTAB-3610; GEO: GSM236807; GSM236843; GSM482495; GSM887706; GSM888799; GSM1374962; GSM1446742; GSM1670543 Metastasis No Tumorigenic - Effects-CommentsThe cells are phagocytic (for both latex beads and sensitized erythrocytes) and lack surface and cytoplasmic immunoglobulin.Monocytic differentiation can be induced with the phorbol ester 12-O-tetradecanoylphorbol-13-acetate (TPA).Culture Method Doubling Time26~70 hrsBeyotime Biotechnology 400-1683301800-8283301 e -mail *********************************** Methods for Passages Split cells to new flask with fresh medium. No need to treat them enzymatically to detach them from the surface of the culture vessel.Medium RPMI-1640+10% FBSSpecial Remarks-Medium Renewal Every 2 to 3 daysSubcultivation Ratio-Growth Condition95% air+ 5% CO2, 37ºCFreeze medium RPMI-1640+20% FBS+10% DMSO本细胞株经过支原体检测(Mycoplasma Test),检测结果为阴性。

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急性单核细胞白血病概述1单核巨噬细胞合称为组织细胞系统,均源自骨髓,由骨髓原单核细胞发育而来。

急性单核细胞白血病分两型,即急性粒-单核细胞白血病(acute myelomonocytic leukemia,简称急粒-单或M4)和急性单核细胞白血病(acute monocytic leukemia,简称急单或M5)。

在急粒-单时,两系列细胞均源于同一多能干细胞,其时单核细胞可能经原粒与早幼粒细胞演化而来,故临床表现与急粒类似。

急单的同义名有:组织单核细胞白血病(histiomonocytic leukemia)、白血性网状内皮细胞增生症(leukemia reticuloendotheliosis)、原单核细胞白血病(monoblastic leukemia)和Schilling型单核细胞白血病等。

由Resehard和Schilling-Torgan于1913年首先描述。

一般认为它是一种游走性的网状巨噬细胞肿瘤。

流行病学相关疾病1高溶菌酶血症、溶菌酶尿症、肝性脑病、肺水肿、结膜炎、硬性结节、脓疱疹、剥脱性皮炎、胃肠道溃疡等。

病因与发病机制(一)病因(二)发病机制病理临床类型和分类临床表现1(一)症状体征除一般急性白血病的表现外,尚有下列特点1、齿龈肿胀、肥厚、出血、溃疡与坏死,而口腔与咽喉的糜烂和溃疡也很常见。

2、皮肤的白血性浸润较其他急性型明显,呈大小不等的斑丘疹甚或融合成块。

此外,硬性结节、脓疱疹和剥脱性皮炎也很常见。

3、颈淋巴结肿大较为显著,可能与易发坏死性口腔炎有关。

肝、脾肿大的频率与程度比急淋为低,但比急粒高。

关节肿痛也较多见。

4、由于多数患者伴高溶菌酶血症和溶菌酶尿症,后者自肾脏排泄而致肾负荷过度,故急性肾功能衰竭较其他急性型为多。

(二)实验室检查1、血象(1)在AML-M4时,贫血呈中至重度,常比M5时严重。

周围血可见粒系和单核系两类细胞,原始与幼单核细胞占30%~40%,粒系自早幼粒以下均易见。

(2)AML-M4时外周血示绝对性单核细胞增多(≥5×109/L)。

(3)在AMLM亚型时,白细胞多数在15×109/L以下,>50×109/L者少见。

某些日子周围血单核细胞数突然升高,此即所谓“单核细胞日”。

(4)在AML-M4时,血片以原始、幼核细胞为主(占50%~90%);而在M4E0以幼单和单核细胞为主。

(5)AMOL时外周血小板计数均呈重度减少,常在50×109/L以下。

2、骨髓涂片细胞形态涂片示增生明显或极度活跃,M5时增生度较M4时为低。

(1)AML-M4:髓象内粒、单核系细胞同时增生,如以原始和早幼粒细胞增生为主,则幼单和单核细胞应超过20%;如以原、幼单和单核细胞增生为主,则原始和早幼粒细胞应>20%。

本型浆细胞常增多,可达3%~5%,此点与AGL和ALL不同。

白血病细胞内有时也可检出Auer 小体。

(2)AML-M5:髓象内以原、幼单核细胞增生为主,少数白血病细胞内也可检出Auer小体在M5A时,髓象以原始单核细胞为主,幼单核百分数较低;在MB时,原单、幼单和单核细胞均可见,但以幼单核细胞为主临床上,15%~30%的AMM4伴以不典型嗜酸粒细胞增多和出现16(q22)染色体异常,此即AML-M4E0。

其时,骨髓涂片内的嗜酸粒细胞,含有嗜酸和嗜碱两类混合性颗粒。

M4E0亚型预后较好,但合并CNS侵犯的发生率较高。

AMOL白血病细胞中的原始单核细胞呈MPO和SBB阴性或弱阳性,幼单粒细胞呈弱阳性,阳性颗粒纤细,着色淡而呈弥散性,不凝集成块,此点与AGL不同。

此外,M5和M4时白血病细胞通常呈NSE和溶菌酶阳性。

关于免疫表型的检测,AML-M4时呈粒系和单核系标记物的双重表达,如CD11、CD13、CD14、CD15、CD33、CD64、CD68和HLA-DK均阳性,某些病例的白血病细胞尚可表达CD2、CD4或TdT。

AML-M5时,白血病细胞全部或部分表达单核细胞系相关标记物诸如,CD14,CD64和CD68。

此外,CD4、CD11C、CD33、CD34和HLA-DR亦可阳性。

3、骨髓切片组织病理AMOL包括AML中的M4和M5两个亚型,其治疗前的骨髓组织学改变类似。

(1)骨髓切片示增生异常活跃,脂肪细胞明显减少或消失(2)切片主质内白血性原始细胞与核扭折的单核系细胞广泛浸润,后者胞体大,伴卷曲样胞核、核形不规则,核膜厚,异染色质呈致密粗粒或小块状,胞浆丰富,染不均匀淡紫色。

(3)主质内可见散在单个分布的残存中性杆状核、分叶核粒细胞和(或)幼红细胞小簇。

(4)间质水肿、红细胞渗出血管外;Gomori染色示网状纤维增多。

(5)本型易检出骨小梁破坏溶解性病变。

4、细胞化学(1)过氧化物酶(POX)和苏丹黑(SB)染色:急单的原单核细胞呈POX和SB阴性或弱阳性,幼单核细胞呈阳性反应。

阳性颗粒细小,染色淡,呈弥漫性,不凝集成块,此点与急粒不同。

在急粒-单时,幼稚粒系细胞呈较强的阳性反应,而幼稚单核细胞则呈弱阳性反应。

成熟中性粒细胞内POX的平均积分明显降低,此点有助于与急粒和细颗粒型早幼粒细胞白血病的鉴别。

(2)PAS反应:急单时,约半数单核细胞呈PAS阴性反应,另半数呈细粒状或粉红色均质状弱阳性反应。

幼单核与单核细胞多数为阳性反应。

(3)非特异性酯酶(AS-D-AE)染色:应用醋酸-AS-D-萘酚为底质,进行AS-D-AE组化染色,在急单和急粒单时,原始细胞AS-D-AE呈片状阳性反应,染色较深,且可被氟化钠(NaF)所抑制,此点可与急粒和细颗粒型早幼粒相鉴别。

(4)过氧化物酶与溶菌酶(LZ)二重组化染色:急单或急粒单时,在同一标本上LZ活性>POX活性;而急粒和早幼粒时,POX活性>LZ活性,可供鉴别时参考。

5、细胞遗传学已知M4和M5时易检出+8;M4的嗜酸粒细胞变异型(ME)常与16号染色体长臂易位、缺失或倒转,即t(16:16),del(16q)和inv(16)密切相关;相反,嗜碱粒细胞变异型(M4BASO)则易伴t(6;9)和三体4(+4)。

此外,M5时则以t(q;11)较为常见。

(三)其他辅助检查诊断要点11、AML-M4此型即急性粒单核细胞白血病,属Naegeli型。

本型以带有向粒系和单核系分化的原始细胞为特征,有以下几种情况。

(1)标准1,即所谓“经典型”,特征为①原始细胞占非红系细胞的≥30%;②各阶段粒系细胞,包括原始、早幼粒和后期粒系细胞占非红系有核细胞的>20%,而又<80%;③各分化阶段的单核系细胞占非红系有核细胞的>20%,但又<80%;④外周血单核系细胞计数≥5×10/L;⑤骨髓涂片易见单核系细胞的噬红细胞现象。

倘若骨髓涂片所见与上述经典型相同,但外周血单核系细胞计数<5×10/L,FAB协作组提议必须配合溶菌酶测定和细胞化学等辅助试验,并采用以下标准。

(2)标准2,特征为:①外周血单核系细胞计数<5×109/L;②骨髓涂片示单核系细胞占非红系有核细胞的>20%,但又<80%;③血清或尿液溶菌酶>正常参考值的3倍,M4的诊断即可成立;④细胞化学染色示特异性萘酚-AS-D-氯醋酸酯酶和非特异性α萘酚醋酸酯酶,或萘酚ASD醋酸酯酶,加或不加氟化钠的二重酯酶反应,证明>20%的骨髓有核细胞属单核细胞系,则AML-M4诊断也能成立。

倘若外周血单核细胞计数≥5×109/L,但骨髓象类似M2而不是M4,也应使用上述溶菌酶或细胞化学染色作为辅助,当试验之一显示伴明显的单核系细胞成分,M4的诊断也能成立,这就是以下标准3。

(3)标准3,特征为:①外围血单核系细胞计数≥5×109/L;②骨髓涂片与AML-M2所见类似,即原始细胞(Ⅰ+Ⅱ)占非红系有核细胞的30%~89%,但与以上标准1不符,应做辅助试验;③与标准2的辅助试验同。

(4)M4E0:即M4的嗜酸粒细胞增多变异型,特点为:①骨髓内异常嗜酸粒细胞占骨髓非红系有核细胞的≥5%;同一细胞浆内可见巨大嗜酸性和嗜碱性颗粒混合相间出现,核扭曲如单核样:②CAE和PAS染色呈阳性反应。

(5)M4BASO:即M1的嗜碱粒细胞增多变异型,临床较罕见,骨髓内异常嗜碱粒细胞占骨髓非红系有核细胞≥5%。

2、AML-M5本型即急性原单核细胞白血病(acute monoblastic leukemia),属Schilling 型。

骨髓涂片内单核系细胞(原单、幼单和单核)占髓内非红系细胞≥80%,又进而分成M5a 和M5b两个形态学亚型。

(1)M5a(急性原单核细胞白血病),特征为:①外周血单核系细胞≥5×109/L:②骨髓中单核系细胞占非红系细胞的≥80%;③骨髓中原始(单核)细胞(Ⅰ+Ⅱ)占非红系细胞的80%;④成熟指数≤4%。

(2)M5b(急性单核细胞白血病),特征为:①外周血单核细胞≥5×109/L;②骨髓中单核系细胞占非红系细胞的≥80%;③骨髓中原始(单核)细胞(Ⅰ+Ⅱ)占非红系细胞的<80%,余者为幼稚和成熟单核细胞;④成熟指数≥4%。

鉴别诊断1与其他类型白血病鉴别1、过氧化物酶(POX)和苏丹黑(SB)染色:急单的原单核细胞呈POX和SB阴性或弱阳性,幼单核细胞呈阳性反应。

阳性颗粒细小,染色淡,呈弥漫性,不凝集成块,此点与急粒不同。

在急粒-单时,幼稚粒系细胞呈较强的阳性反应,而幼稚单核细胞则呈弱阳性反应。

成熟中性粒细胞内POX的平均积分明显降低,此点有助于与急粒和细颗粒型早幼粒细胞白血病的鉴别。

2、PAS反应:急单时,约半数单核细胞呈PAS阴性反应,另半数呈细粒状或粉红色均质状弱阳性反应。

幼单核与单核细胞多数为阳性反应。

3、非特异性酯酶(AS-D-AE)染色:应用醋酸-AS-D-萘酚为底质,进行AS-D-AE组化染色,在急单和急粒单时,原始细胞AS-D-AE呈片状阳性反应,染色较深,且可被氟化钠(NaF)所抑制,此点可与急粒和细颗粒型早幼粒相鉴别。

4、过氧化物酶与溶菌酶(LZ)二重组化染色:急单或急粒单时,在同一标本上LZ活性>POX活性;而急粒和早幼粒时,POX活性>LZ活性,可供鉴别时参考。

并发症及防治41、胃肠道反应:明显,常见食欲减退、恶心、呕吐、腹泻,有时出现胃炎、口腔和胃肠道溃疡等。

2、血液系统毒性:骨髓抑制较重,随药物剂量加大而增加,最低值出现在用药后7~14日。

3、肝:部分患者出现轻度肝功能异常,罕见肝细胞坏死。

个别患者可有血胆红素及氨基转移酶升高。

大剂量给药可出现明显肝功能异常及黄疸,可引起肝脏中央静脉及肝小叶静脉闭塞,导致黄疸、肝大、腹水及肝性脑病。

4、神经系统:可有头晕,少见严重嗜睡。

大剂量用药可发生可逆或不可逆的小脑毒性。

5、呼吸系统:大剂量用药可引起肺水肿、呼吸衰竭。

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