山西医科大学第二医院风湿免疫科
系统性硬化症胃肠道受累临床特点分析
系统性硬化症胃肠道受累临床特点分析目的探讨系统性硬化症（SSc）胃肠道受累的临床特点，并比较受累患者与未受累患者之间的差别。
方法回顾性分析78例SSc患者的临床表现，并对胃肠道受累患者与未受累患者进行比较。
结果本研究中35例胃肠道受累患者平均发病年龄为（45±3）岁，43例未受累患者平均发病年龄为（37±3）岁，受累患者发病年龄明显大于未受累患者（P＜0.05）。
胃肠道受累患者中累及关节、呼吸系统及心血管系统的发生率显著高于未受累者（P＜0.05）；呼吸系统受累时，胃肠道受累患者肺部爆裂音、肺间质病变及胸腔积液的发生率高于未受累者（P＜0.05）。
累及心血管系统时，胃肠道受累患者更易出现气短症状（P＜0.05）。
胃肠道受累者抗核抗体（ANA）阳性率明显高于未受累者（P＜0.05）。
3例死亡患者中2例存在严重胃肠道症状，且合并多器官功能障碍。
结论SSc胃肠道受累者发病年龄较晚，一般在42岁以后；关节痛、指（趾）硬化的发生率高，易累及呼吸系统，包括肺部爆裂音、肺间质病变及胸腔积液；易累及心血管系统，突出表现为气短；严重胃肠道受累的SSc患者易合并多器官受累，预后差，应注意早期诊断、及时治疗。
抗核抗体可能与SSc胃肠道受累存在一定相关性。
标签：系统性硬化病；胃肠道受累；肺间质病变系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）是一种以皮肤和多器官纤维化为主要特征的自身免疫性疾病，可累及全身各个器官。
胃肠道是最常受累的器官之一，可影响从食管到肛门的任何部位，以胃肠道运动障碍为主，表现为吞咽困难、食物反流、腹胀及便秘等。
早期症状轻，往往无自觉症状而延误诊治，晚期可出现严重胃肠功能紊乱、消化道出血、吸收不良综合征、肠壁囊样积气、假性肠梗阻及穿孔等，本文回顾性分析SSc胃肠道受累患者的临床特点，并与未受累患者进行比较，现报告如下。
1资料与方法1.1一般资料本文收集了2004年1月～2014年1月山西医科大学第二医院风湿免疫科住院及门诊SSc患者共78例，诊断标准均参照1980年美国风湿病学会制定的SSc诊断分类标准[2]及2013年ACR/EULAR系统性硬化症分类标准[3]。
医院风湿免疫科工作总结暨述职报告2020
六、继续医学教育和科普患教工作
• 成功举办了第5期风湿病诊治专题研讨会，并积极筹备2020 年省医师协会风湿免疫科医师分会年会暨2020第十届省风湿 病论坛。
• 省综合医院风湿免疫学科带头人培养计划项目由线下培训活 动改为线上网络培训，组织开展培训讲座10余次，受益医院 有近200家。
七、学科建设三年规划落实情况（五）
未来三年学科发展方向
1、逐步增加科室亚专业的数量，培育1~3个在省内外具有一定影响的
特色亚专业。 2、优化人才培养方案：结合科室科研发展方向培养或引进1~2名高层
次科研骨干，快速提升科研水平；针对亚专业建设的需求，有针对 性地选派进修学习，培养2~3名临床业务骨干。 3、创建急危重症风湿免疫病区域诊治中心：在省卫健委适宜卫生技 术推广平台立项的省综合医院风湿免疫学科带头人培训计划项目的 基础上，成立省人民医院风湿免疫性疾病诊疗医联体联盟，进一步 加强科室辐射力和影响力；同时，借助远程会诊资源，加强与北京 各大医院的临床业务合作和技术交流，提高对疑难危重症的诊治水 平。
四、人才培养情况
3人在医科大学攻读在职博士学位； 2人顺利完成住院医师规范化培训，并通过主治医师资格
考试； 全年共参加国内外各类线上网络学术会议、各类研修班30
余人次有力地促进了临床医疗水平和科研水平的提高。
五、京津冀协作开展情况
由于受新冠肺炎疫情的影响，暂时中断邀请北京上级医院客 座教授来院开展学术讲座及疑难病例会诊查房活动，改为线上网 络学术交流和远程会诊，受益患者10余人。同时使我们科的学术 和诊治水平有了明显提高，大家感到通过这样的学术交流开阔了 视野、拓宽了思路，受益匪浅。
系统性红斑狼疮患者外周血LL-37的检测及其临床意义
・１ ０ ６ ９ ・
・
临 床 研 究 ・
白尿 。
固有免疫 的过度激活密切相关＿ ２ ＿ ， 新近的研究显示 ， 中性粒 细
胞 外网状陷阱 （ Ｎ Ｅ Ｔ ｓ ）在 Ｉ Ｆ Ｎ 一 仅大量产生 中起主要作用 ， 其 中． 越来越多的研究关注 Ｌ Ｌ ． ３ ７ ． 它是人体 内发 现的抗微 生物 肽 Ｃ ａ ｔ ｈ ｅ ｌ ｉ ｃ ｉ ｄ ｉ ｎ ｓ 家族 的唯一成员 ， 主要表达于中性粒细胞 ， 可
关分析 。以 Ｐ ＜ ０ ． ０ ５为差异有统计 学意义 。
２ 结 果
２ ． １ Ｓ Ｌ Ｅ患者一般资料 ６ ３ 例Ｓ Ｌ Ｅ患者 的平均 Ｓ Ｌ Ｅ Ｄ Ａ ！ 评分为 （ ９ ＋ ７ ） 分， 其中 ， １ １
例（ １ ７ ％） 伴有发热 ， ２ ８例 （ ４ ５ ％） 伴 有皮疹 ， ７例 （ １ １ ％） 伴有光 过敏 ， １ ３例 （ ２ １ ％） 伴有 口腔溃疡 ， １ ７例 （ ２ ７ ％） 伴有 雷诺 现象 ， １ ７例 （ ２ ７ ％） 伴 有关节痛 ， ４例（ ６ ％） 伴有肌 炎 ， ４例 （ ６ ％） 伴有 浆膜炎 ， １ １例 （ １ ７ ％） 伴有狼疮 脑病 ， ３ ３例 （ ５ ２ ％） 患者伴 有蛋
选取 ２ ０ １ ３年 ４月至 ２ ０ １ ４年 ２月在 山西医科 大学第 二
医院风湿免疫科住 院治疗 的 Ｓ Ｌ Ｅ患者 ６ ３例（ Ｓ Ｌ Ｅ组 ） 以及 ３ １ 名 健康 对 照 者 ， Ｓ Ｌ Ｅ 的诊 断满 足 １ ９ ９ ７年 美 国风湿 病 学 会 （ Ａ Ｃ Ｒ ）关 于 Ｓ Ｌ Ｅ分 类 标 准 ＿ ４ ＿ 。采 用 Ｓ Ｌ Ｅ疾 病 活 动 指 数 （ Ｓ Ｌ Ｅ Ｄ Ａ Ｉ ） 评价 Ｓ Ｌ Ｅ疾病 活动度 ［ ５ ］ 。
李小峰风湿免疫何所惧 砥砺前行路未止
李小峰风湿免疫何所惧砥砺前行路未止作者：张娜李佳琪李雪飞来源：《科学导报》2020年第86期今年11月，由李小峰教授主编的《免疫微生态学》正式出版发售，该书的出版引发了大家对包括自身免疫疾病在内的多种疾病的预防和治疗的新思考。
免疫微生态学是什么？从何而来？如何从免疫微生态学角度重新审视免疫相关慢性疾病的发生、发展及转化过程？12月14日，谈起《免疫微生态学》出版感言，李小峰在接受记者采访时说：“随着全世界科学技术的进步，尤其是近十余年多种生物制剂的上市，使风湿性疾病的治疗得到了长足的进步，为医生提供了有利的武器，提高了疗效。
但目前对风湿病和免疫相关性疾病如皮肤病、炎性肠病、自身免疫性肝炎、过敏性鼻炎、哮喘和糖尿病，甚至动脉硬化造成的冠心病、高血压和脑血管病等的发病机制仍存在很多值得探讨的地方。
换个思路去思考，从中国工程院院士樊代明提出的整合医学方向去探讨疾病的发生和发展，结合现代科学实验研究方法也许能更有效地发现疾病的本质，找到预防和治疗疾病的方法，因此免疫微生态学的提法并不是一蹴而就的事。
”1998年，从中国协和医科大学风湿免疫专业博士毕业的李小峰来到了山西医科大学第二医院，从事自身免疫性疾病的早期诊断与治疗方面的研究，并着手筹建了省内第一家免疫实验室。
在门诊量不断增加的同时，患者的疗效也稳步提升，然而善于思考的李小峰还是发现了治疗中存在的问题。
“2006年，风湿病患者经过传统方案（免疫抑制）治疗后出现感染症状，是什么原因导致患者出现感染呢？在反复思考治疗方案后，我们为患者增加了淋巴细胞亚群和CD4+Th亚群的检测，发现Treg异常减少或功能减退是主要的表现，虽然Th17并无异常增高，但患者免疫功能仍是紊乱的，我们称之为‘免疫低水平紊乱’。
”李小峰介绍。
免疫功能紊乱及免疫失衡是导致自身免疫性疾病和损害机体器官的主要原因。
可该如何扭转这个局面呢？李小峰犯了难，原来的免疫抑制治疗在抑制所谓免疫功能增高的同时，把本来就不高的Treg细胞抑制得更少了。
中华医学会风湿病学分会第八届委员会组成名单
中华医学会风湿病学分会第八届委员会组成名单 This model paper was revised by the Standardization Office on December 10, 2020中华医学会风湿病学分会第八届委员会组成名单主任委员：栗占国前任主任委员：张奉春候任主任委员：曾小峰副主任委员：黄烽、孙凌云、邹和建、鲍春德秘书长：王国春副秘书长：苏茵学术秘书：穆荣、张学武委员名单：学会职务姓名单位常务委员黄慈波卫生部北京医院常务委员赵岩北京协和医院常务委员张烜北京协和医院常务委员李小峰山西医科大学第二医院风湿科常务委员肖卫国中国医科大学附属第一医院常务委员毕黎琦吉林大学中日联谊医院风湿免疫科常务委员张志毅哈尔滨医科大学附属第一医院常务委员徐沪济上海第二军医大学附属长征医院常务委员吴华香浙江大学医学院附属第二医院常务委员李兴福山东大学齐鲁医院常务委员左晓霞中南大学湘雅医院常务委员古洁若广州中山大学附属第三医院常务委员张晓广东省人民医院常务委员刘毅四川大学华西医院常务委员朱平西安第四军医大学西京医院常务委员武丽君新疆维吾尔自治区人民医院委员（兼秘书王国春卫生部中日友好医院长）委员（兼副秘书苏茵北京大学人民医院长）委员伍沪生北京积水潭医院委员李彩凤北京儿童医院委员郑毅北京朝阳医院委员李晓霞北京宣武医院委员齐文成天津市第一中心医院委员巩路天津医科大学总医院委员李振彬河北石家庄白求恩国际和平医院委员李洪斌内蒙古医学院附属医院委员王晓菲中国医科大学附属盛京医院委员李洋哈尔滨医科大学附属第二医院委员杨程德上海交通大学医学院附属仁济医院委员赵东宝上海第二军医大学附属长海医院委员何东仪上海市光华中西医结合医院委员姜林娣上海复旦大学附属中山医院委员张缪佳南京医科大学附属第一医院委员王美美南京东南大学附属中大医院委员林进浙江大学医学院附属第一医院委员徐建华安徽医科大学第一附属医院委员厉小梅安徽省立医院委员林玲泉州福建医科大学附属第二医院委员李忆农南京军区福州总医院委员王友莲江西省人民医院委员王吉波青岛大学医学院附属医院委员邵凤民河南省人民医院委员刘升云郑州大学第一附属医院委员褚爱春武汉大学人民医院委员胡绍先华中科技大学同济医学院附属同济医院委员陈进伟中南大学湘雅二医院委员陶怡广州医学院附属第二医院委员杨岫岩广州中山大学附属第一医院委员赵铖广西医科大学第一附属医院委员詹锋海南省人民医院委员方勇飞重庆第三军医大学第一附属医院委员袁国华四川南充川北医学院附属医院委员周彬四川省人民医院委员李龙贵阳医学院附属医院委员李芹云南省第一人民医院风湿免疫科委员何岚西安交通大学医学院第一附属医院委员王轶兰州大学第二医院委员李占全青海大学附属医院委员宫怡宁夏医学院附属医院委员李彩萍新疆石河子大学医学院一附院。
羟氯喹在系统性红斑狼疮治疗中的研究进展
［ ］ Ｈ ｒ Ｐ Ｆｅ ｃ Ｊ ， ｏ ａ ｃ ｋ ， ． Ｃ ｌ ｏ ｕ ｅａｄｈ— ２ ｕ ｔ ，ｒ ｈ Ｋ Ｇ ｒ ｔ ｈ ｏ ｅ ａ ｓＮ ｎ ｊｓ Ｌ ｔ １ ｈ ｒ ｉ ｎ ｙ ｏｑｎ
受体（ Ｌ 家族的激 活。 Ｌ ｓ Ｔ Ｒ） Ｔ Ｒ 的结合通过刺激促炎细胞因子 的产生 ，从而激 活免疫 系统 ．Ｎ ． Ｔ Ｆ 在 Ｒ Ａ中起 着重要 的作 用。 Ｃ Ｈ Ｑ作用机制抑制内含小体 的抗原提呈细胞的重要介质 Ｔ Ｒ９ 一 ， ， ３的产生。 Ｓ Ｅ患者 中， Ｎ Ｌ 一， 一 和． ８ ７ 在 Ｌ Ｄ Ａ和 Ｄ Ａ相关 Ｎ 抗原可 激活 的 Ｂ细胞抗 原受体 （ Ｃ ） Ｔ Ｒ９相 互作用 Ｂ Ｂ Ｒ 和 Ｌ．
・
９ ・ ２１
２ 在 Ｓ Ｅ 中的 应 用 Ｌ
心， 呕吐等 ， 减量 可减轻症状 。②皮肤黏膜反应 ： 表现头发变 白、 脱发 、 瘙痒 、 皮疹。③神经系统反应 ： 头晕 、 头痛 、 耳鸣及精 神紧张 ， 常为可逆性 。 ④心脏毒性 ： 少数患者可引起心律失常 心肌病 。⑤血液 系统 ： 如再生障碍性贫血 、 细胞 缺乏 、 粒 白细
作 用无关 ，而 是 与 Ｅ Ｋ和 ＭＥ Ｒ Ｋ信 号转 导通 路受 抑有 关 。 Ｈ Ｑ抑制 Ｉ． Ｃ Ｌ６的产生在 治疗 自身免疫性疾 病 中尤 为重要 ．
４ ０ｍ， ０ ｒｄ给药 ， 约需 ４ ６个月达到稳态 药物大部分沉积 ／ 大 — 在肾上腺 、 、 肝 脾等组织上 ， 血浆消除半衰期 为 ３ ２ｄ左右 ， 主
山医大二院公开招聘拟录用名单
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护理岗位1 护理岗位1 护理岗位1 护理岗位1 护理岗位1 护理岗位1 护理岗位2 护理岗位2 护理岗位2 护理岗位2 护理岗位2 护理岗位2 护理岗位2 护理岗位2 护理岗位2 护理岗位2 护理岗位2 护理岗位3 护理岗位3 护理岗位3 护理岗位3 护理岗位3
女 1982年11月 女 女 女 女 1986年6月 1984年9月 1988年2月 1981年1月
专科 山西医科大学汾阳学院 专科 专科 本科 本科 长治医学院 山西职工医学院 山西省职工医学院 长治医学院 山西医科大学
女 1971年10月 女 女 男 女 男 女 女 女 女 男 女
1983年8月 硕士研究生 1985年7月 硕士研究生 1981年7月 硕士研究生 1983年3月 硕士研究生 1984年8月 硕士研究生 1978年7月 硕士研究生 1987年4月 硕士研究生 1984年8月 硕士研究生 1983年3月 硕士研究生 1985年6月 硕士研究生 1980年8月 硕士研究生
王恕 赵丹 支婷婷 马小花 魏芳 吴文艳 霍茹祥 韩天红 薛丽巾 郑莎莎 梁中正 韩乐 李承勇 董爱云 马也娉 赵莉 田黎黎 何晓瑜 张洁 张傲利 齐喜玲 任宏伟
女 1985年10月 女 1987年5月
本科
山西医科大学
护理学 护理学 护理 护理学 护理 护理 护理 护理 内科学
护理岗位9 护理岗位9 护理岗位10 护理岗位10 护理岗位10 护理岗位10 护理岗位10 护理岗位11 风湿免疫科
80.03 78.62 78.12 77.23 77.05 75.45 83.67 82.43 80.97 79.97 79.97 79.13 79.08 78.53 78.00 77.63 76.85 78.44 76.12 75.72 75.37 74.13
磁共振成像和血清基质金属蛋白酶-3对强直性脊柱炎骶髂关节病变的诊断价值
２２１ 骨髓水肿 ：６例 ， ． ． ３ 单侧或双侧骶髂关节显示骨髓水肿 。 表现 为关 节周 围 的骨髓 在 Ｔ ｗＩ 为低 信号 。在 Ｔ ＷＩ １ 上 ２ 和 ＳＩ ＴＲ序列上 为高信号 。骨髓水 肿组与无骨髓水肿组 ＭＭ 一 Ｐ３ 水平差异具有统计学意义 ［２ ７ １０ ｎ ｌ （７ ２ ）ｇ ］ （３ ￣ ４ ）￣ｍ 与 ８￣ ９ ｎ／ ｍ１
作者单位 ：３ ０ ６太原， ０００ 山西煤炭 中心 医院影像科 （ 范智斌 ） 山 ；
西省卫生厅（ 王峻） 山西省人民医院核磁 室（ ； 胡彦君 ）山西医科大学 ； 第二医院风湿免疫科 （ 温鸿雁 ）
进行统计描述。 经正态性检验和方差齐性 检验 ， 满足正态 性和方差齐． 陛条件 ， 组 比较采用完全 随机两样本 ｔ ２ 检验 。相 关分析满足正态性条件时采用 Ｐ ａｓｎ相关检验。Ｐ ００ ｅｒ ｏ ＜ ．５为
（ Ｒ ）Ｂ ｔ Ｃ Ｐ 、ａ ｈ强直性脊柱炎疾病活动指数 （ Ａ Ｄ Ｉ评分等实 Ｂ ＳＡ）
验 室 指标 的关 系 ． 讨 ＭＲ 改 变 与 ＭＭＰ３的一 致 性 。 探 Ｉ － １ 资 料 与 方 法 １ 研 究对 象 ． １
符 合 １８ ９４年修订 的纽约标 准¨的 Ａ ２ 】 Ｓ患 者 ５ ０例 ， 均无
℃温箱孵 育 ６ ｉ， ０ｍ ｎ 洗板 ５次 ， 拍干 ； 每孔 加 Ｔ ０ ｌ室 ＭＢ １０ ， 温避光显色 １～ ０ｍ ｎ 用 ０ ｏ ＬＨ Ｓ 止反应 ， ５ ２ ｉ， ． ｍ ｌ ２Ｏ 终 ５ ／ 立即在
酶标仪波长 ４ ０ｎ ５ ｍ处测 吸光度 （ 值 。以标 准孔各孔 的 Ａ Ａ） 值 为横坐标 ， 浓度 为纵 坐标绘制线性 对数标准 曲线 ， 根据标
均为低信号 ； 脂肪沉积 ： 于关节周 围骨髓 内， １ 、２ 均 位 Ｔ ＷＩＴ ＷＩ 为高信 号 ， 脂肪抑制序列为低或等信号 。
肝豆状核变性15例临床分析
肝豆状核变性15例临床分析段姣妞;张莉芸;侯睿宏;马丹;张改连;许珂【摘要】目的分析肝豆状核变性患者的临床特点,提高对本病的认识,以提高早期诊治率.方法回顾性分析我院收治的15例肝豆状核变性患者的病例资料.结果 15例肝豆状核变性患者,最小发病年龄10岁,最大发病年龄49岁,平均发病年龄20.7岁.临床分型以脑型及肝型为主,分别占46.7％(7/15)及26.7％(4/15).33.3％(5/15)曾被误诊.所有患者K-F环检查阳性(100％),血清铜蓝蛋白降低(100％).11例患者接受青霉胺治疗,90.9％(10/11)有效;4例使用二巯基丙磺酸钠治疗,3例出现严重不良反应.结论肝豆状核变性多发于青少年,临床表现多样,易误诊,临床医生应提高对罕见表现的认识,提高早期诊治率,部分患者无法耐受传统治疗方式,需寻求新的治疗手段.【期刊名称】《山西医科大学学报》【年(卷),期】2018(049)012【总页数】4页(P1492-1495)【关键词】肝豆状核变性;Wilson病;临床表现;诊断;治疗【作者】段姣妞;张莉芸;侯睿宏;马丹;张改连;许珂【作者单位】山西医学科学院,山西大医院风湿免疫科,太原 030032;山西医学科学院,山西大医院风湿免疫科,太原 030032;山西医学科学院,山西大医院风湿免疫科,太原 030032;山西医学科学院,山西大医院风湿免疫科,太原 030032;山西医学科学院,山西大医院风湿免疫科,太原 030032;山西医学科学院,山西大医院风湿免疫科,太原 030032【正文语种】中文【中图分类】R596.1肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD),又称Wilson病(Wilson’s disease,WD),是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。
由于血清铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CP)合成减少及胆道系统排铜障碍,蓄积于体内的铜离子在肝、脑、肾、角膜、关节及皮肤等处沉积,引起肝硬化进行性加重、神经系统损害、肾损害及骨关节损害等。
川崎病并发巨噬细胞活化综合征1例
川崎病并发巨噬细胞活化综合征1例
乔东丽;李亚蕊
【期刊名称】《山西医科大学学报》
【年(卷),期】2017(048)002
【摘要】巨噬细胞活化综合征（macrophageactivationsyn—drome，MAS）是一种严重的有潜在生命危险的风湿性疾病的并发症。
MAS病情进展迅速，死亡率极高，早期诊断是治疗及抢救生命的关键。
现将我院收治的1例川崎病并发巨噬细胞活化综合征报告如下。
【总页数】2页(P199-200)
【作者】乔东丽;李亚蕊
【作者单位】山西省儿童医院心血管及风湿免疫科,太原030001;山西省儿童医院心血管及风湿免疫科,太原030001;山西医科大学儿科系小儿内科教研室
【正文语种】中文
【中图分类】R539.2
【相关文献】
1.川崎病并发巨噬细胞活化综合征研究进展 [J], 黄跃东
2.川崎病并发巨噬细胞活化综合征的研究进展 [J], 周利兵
3.川崎病并发巨噬细胞活化综合征9例病例报告并文献复习 [J], 何涛;钟家蓉;张静
4.川崎病并发巨噬细胞活化综合征(附3例报告并文献分析) [J], 张艳艳;卢彦敏;李自普
5.川崎病并发巨噬细胞活化综合征12例临床分析 [J], 夏顺刚
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