胃肠道间质瘤ppt课件

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可是GIST可发生于胃肠道外，如大网膜、 肠系膜等，且GIST瘤细胞无ICC功能，因此 目前认为GIST可能不是起源于ICC，而是起 源于与ICC同源的前体细胞（间叶干细胞）， 这也可解释部分瘤细胞中有灶性肌源性标 记表达。
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目前: 大多数作者不赞同用GIPACT命名来取代 GIST命名，认为现阶段用GIST命名比较 恰当
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1983年，Mazur和Clark提出了GIST的 概念
1998年Hirota发现CD117的特异性表 达，并检测到Kit基因的突变
2003年Heinrich发现GIST存在PDGFRA 的突变
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GISTs 应该涵盖 所谓的“胃肠道平滑肌瘤”或“胃肠道平 滑肌肉瘤”
作为间叶组织发生的肿瘤，胃肠道平滑肌瘤 或肉瘤的概念并未被排除，只不过在目前的 临床病理诊断中，这类肿瘤只占胃肠道间叶 源性肿瘤的少部分
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一命名
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命名
胃肠道间叶源性肿瘤在胃肠道肿瘤中只占少数，但 却种类繁多
过去:胃肠道许多混有平滑肌纤维或神经束的梭形细 胞肿瘤，被诊断为平滑肌源性肿瘤或神经源性肿瘤
现在:其中大多数为C-kit阳性或CD34阳性的间叶性肿 瘤——胃肠道间质瘤，而平滑肌源性或神经源性肿 瘤只占极少数。
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命名
1960年，Matin等首先报道了6例胃壁的胞浆丰富 的圆形或多角形细胞肿瘤 ，命名为胃上皮样平滑 肌瘤；
Esophagus (2%)
Colon/Rectum (5%)
Other (mesentery, retroperitoneum)
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3、免疫组化特点
CD34阳性表达时，往往CD117也呈阳性表达。 CD117、CD34的表达与肿瘤位置、生物学行 为细胞分化及预后无明显关系。
另：GISTs也可有肌源性或神经源性标记物的 表达，如SMA（平滑肌肌动蛋白）为25％， 神经分化标记S－100蛋白<10%, Desmin 肌间 线蛋白<5％，说明其阳性率低，且多为局灶阳 性。
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CD117
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三、 临床表现
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三 临床表现
GISTs是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，占 胃肠道恶性肿瘤的1～3％，发病率约为1～ 3/100000，发病年龄多为40－70岁，中位发 病年龄为58岁，40岁以下患者少见，男女发 病率无明显差异，也无种族和地域差异。
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2、组织学特点
肿瘤细胞的排列： 呈多样化，以束状和片状排列居多 肿瘤在胃与小肠的形态学变化大，直肠的形态 学变化小，大部分为梭形细胞型，交叉束状排 列多。 肿瘤细胞分化不等，可出现核端空泡细胞和印 戒样细胞。
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3、免疫组化特点
在GISTs中 CD117（c-kit, Kit受体酪氨酸 激酶）阳性率>95％，DOG1阳性。CD34 弥漫性表达阳性率为80％。 “良性”的GISTs的CD34表达较高。 CD34表达特异性强，在区别GISTs与平滑 肌瘤或神经源性肿瘤时具有重要价值。
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三 临床表现
GISTs的发生部位：
胃 （50～70％） 小肠 （20～30％） 结直肠（10～20％） 食道 （0～6％） 肠系膜、网膜及腹腔后均较罕见
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GIST生长部位
GIST may occur anywhere along the GI tract or elsewhere in the abdomen or retroperitoneum
胃肠道间质瘤（GISTs）概念逐渐被多数人 认识和接受
Байду номын сангаас
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二、 病理学特点
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1、大体形态
根据肿瘤在消化道管壁的部位分：
黏膜下型（8％）
浆膜下型（26％）
肌壁间型（66％）
肿瘤大小不一，自0.5cm～22cm不等， 可多发或单发。
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1、大体形态
起源： 胃肠道壁固有肌层
生长：: 腔内、腔外或同时向腔内、腔外生长。向 腔内生长可形成溃疡
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1998年，Kindblon等研究表明，GIST与胃肠道肌 间神经丛周围的Cajal细胞（Interstitial Cells of Cajal，ICC）相似，均有c-kit基因、CD117、 CD34表达阳性。ICC为胃肠起搏细胞，故有人又 称之为胃肠道起搏细胞肿瘤（Gastrointestinal Pacemaker Cell Tumor，GIPACT）。
胃肠道间质瘤
Gastrointestinal Stromal Tumors
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胃肠道间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumors,GISTs）是消化道最常见的间叶 源性肿瘤，既往对其起源、分化、命名、
分类等一直存在着很大的争议
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近年来:细胞免疫技术的飞速发展和对 这一类肿瘤研究的深入，发现其对通常用 来治疗其他部位的平滑肌肉瘤的标准化疗 方案表现耐药，其某些亚型缺乏体内其他 部位平滑肌肉瘤的特征性肌肉抗原。
分型：腔内型、壁内型、哑铃型、腔外型和腹内胃 肠道外型
生长方式：大多数呈膨胀生长，边界清楚，质硬易 碎；切面鱼肉状，灰红色，中心可有出血、坏死、 囊性变等继发性改变
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2、组织学特点
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2、组织学特点
GISTs主要是由 梭形细胞和上皮样细胞构成
两种细胞可同时出现于不同的肿瘤中，但 形态学变化范围大
1969年，在WHO的肿瘤分类中称之为上皮样平滑 肌母细胞瘤。
1983年，Mazur、Clark发现大多数胃肠道间叶源 性肿瘤缺乏平滑肌细胞的特征，提出胃肠道间质 瘤的概念，将GIST（Gastrointestinal Stromal Tumors）定义为包括生物学行为与起源不明的全 部胃肠道梭形细胞肿瘤
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HE
70%梭形细胞型 20%上皮样细胞型
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2、组织学特点
依据两种细胞的多少可分为
梭形细胞型 上皮样细胞型 梭形和上皮细胞混合型
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2、组织学特点
梭形细胞占70％左右（既往被认为是平滑肌 肉瘤），细胞质丰富，核呈梭形，端钝或细 长，排列方式有编织状、漩涡状、栅栏状 上皮细胞以及圆形细胞占20％（既往被认为 是平滑肌肿瘤）。瘤细胞呈圆形或多角形、 星芒状，细胞质丰富。