脊柱裂
脊柱裂
什么是脊柱裂
脊柱裂是脊椎管的一部分没有完全闭合的一种常见先天性神经管畸形。
脊柱裂发生在秋冬季宝宝几率大一些，而农村的宝宝发生率也比城市宝宝要高些。
一般认为新生儿脊柱裂是遗传因素导致，主要是体现在胚胎发育中，椎管闭合不齐所引起。
根据1986-1987年监测资料，我国神经管畸形发生率约为2.74‰，而且北方较南方高，农村较城市高，秋冬季出生的宝宝较春夏季出生的发生率高，脊柱裂的男女之比为0.6-0.9:1。
临床表现与脊髓和脊神经受累程度有关，如有脊髓和脊神经受累可出现下肢瘫痪、大小便失禁等神经系统症状。
脊柱裂的发病原因
新生儿脊柱裂是一种多基因遗传病，其发病原因主要是在胚胎期发育发生障碍所致，关键在于椎管闭合不全。
脊柱裂的发生是从第3周胎儿发育开始，胎儿神经管在第3周形成，在第4周闭合。
在胚胎发育3个月时，胎儿已经有椎管形成，此时如果神经管没有闭合，那么椎弓根也无法闭合出现脊柱裂。
脊柱裂的发病原因具体为：
胚胎期第3周时，两侧的神经襞向背侧中线融合，构成神经管，其从中部开始（相当于胸段）再向上，下两端发展，于第4周时闭合。
神经管形成后即逐渐与表皮分离，并移向深部，渐而在该管的头端形成脑泡，其余部位则发育成脊髓。
于胚胎第3个月时，由两侧的中胚叶形成脊柱成分，并呈环形包绕神经管而构成椎管，此时，如果神经管不闭合，则椎弓根也无法闭合而保持开放状态，并可发展形成脊髓脊膜膨出。
脊柱裂的出现与多种因素有关，凡影响受精与妊娠的各种异常因素均有可能促成此种畸形的形成。
开始时，脊髓与椎管等长，第3个月后因脊髓的生长速度慢于脊柱的生长速度而使脊髓末端的位置逐渐上升。
刚出生时脊髓末端位于腰3水平，1周岁时则升至第1、2腰椎之间，此后一直停留在这一节段。
脊柱裂的症状
脊柱裂发生在新出生宝宝身上，这是一种严重性的遗传性疾病。
根据生理学的解释，支撑人体的脊柱是由26块脊椎骨连接组成的，脊柱中央的管腔称为椎管。
该管内包有脊膜、神经及脊髓等组织，脊柱裂多见于腰骶部，偶见于胸段，缺损大多在脊柱后面，极少数位于前方。
脊柱裂的症状具体为：
1、隐性脊柱裂
此类畸形很多见，只有脊椎管缺损，脊髓本身正常，因此没有神经系统症状，对健康没
有影响。
正常人20-25%有脊柱裂，有的患儿缺损部位皮肤上面常有一些异常现象，如一撮毛、小凹、血管痣、色素沉着、皮下脂肪增厚等，缺损上面也可能有先天性囊肿或脂肪瘤。
2、脊柱裂伴脑脊膜膨出
在脊柱缺损部位有囊状物，较多发生在腰骶部，肿物为圆形，可能很大，里面只有脑脊膜和脑脊液，没有脊髓和其他神经组织。
单纯脑脊膜膨出患儿没有神经系统症状。
囊壁外面如为正常皮肤，肿物很少继发感染。
如囊壁很薄或已破溃，则往往形成脑脊液漏或合并感染。
3、脊柱裂伴脊髓脑脊膜膨出
多发生于腰骶部，亦可见于背部。
肿物为圆形，里面除脑脊膜和脑脊液之外，还有神经组织。
肿物外面盖有很薄的皮肤，在中心区可能只有半透明的脑脊膜。
发育不良的脊髓、神经、脊髓膜、椎骨肌肉常和皮肤连在一起。
有些患儿脊髓突出处既无包膜，又无皮肤覆盖，呈脊髓外翻畸形。
4、其他畸形
脊柱裂可能伴有一些少见的畸形如：
（1）脊髓内积水：多发生于胸椎部、胸腰部或腰骶部，很多液体积留在脊髓中央管，囊内只有萎缩的脊髓组织。
（2）无脊髓：脊髓未发育常伴有无脑畸形，出生后很快即死亡。
（3）皮样囊肿、脂瘤或畸胎瘤组织：可侵入硬脑膜或脊髓。
与脊柱裂并存的畸形常见的有脑积水、畸形足、脑膜或脑膨出、唇裂、先天性心脏病等。
脊柱裂的检查
当妈妈发现新生儿身体出现发冷、硬、肿等症状时，需要考虑是否患脊柱裂。
妈妈可以带新生儿到医院进行检查，这样能确诊疾病是否发生，新生儿脊柱裂的检查方法有X线照片、透光试验、CT或MR等。
1、X线照片：通过给新生儿进行X线照片，可以通过照片显示出新生儿是否有椎管畸形，棘突及椎板缺损。
2、肿物透光试验：如内容物为脑脊液则均匀透光，若为脊髓或脂肪则不透光。
3、CT或MR：相应肿块部位的脊柱计算机体层摄影（CT）或磁共振成像（MR）示肿物与椎管通过裂口相通，内可为脑脊液或脊髓神经。
新生儿脊柱裂的治疗
1、对于无症状的隐性脊柱裂不需治疗。
2、手术治疗
（1）囊壁很薄，囊腔增大迅速，随时有可能破溃或已有破溃，但尚无感染者应尽早手术。
（2）如果囊壁较厚，肿块不大，双下肢活动好，可待婴儿稍大能耐受手术时再行手术治疗。
（3）婴儿时期曾行单纯手术切除囊肿，仍有大小便和下肢功能障碍，局部皮肤尚正常者仍应争取再次手术治疗。
（4）囊壁破溃已有感染，或早期出现严重神经功能障碍，伴有脑积水及智能严重减退为手术禁忌。
总的手术原则为肿块切除、神经松解，椎管减压并将膨出神经组织回纳入椎管，修补软组织缺损，避免神经组织遭到持久性牵扯而加重症状。
术后包扎力求严密，并在术后及拆除缝线后2-3日内采用俯卧或侧卧位，以防大小便浸湿，污染切口。
先天性脊柱裂的预防
新生儿先天性脊柱裂的预防措施主要是通过妈妈在怀孕前及怀孕3个月期间服用叶酸，并在孕后定期做B超检查。
妊娠早期妈妈体内缺乏叶酸容易使宝宝得脊柱裂。
对此，专家建议，妈妈从孕前至怀孕3个月期间，应每日服用一片含0.4毫克的叶酸片。
怀孕后，还应加强B超检测。
妈妈一定要从打算怀孕或有可能怀孕时开始服用，如果等知道怀孕了再服用，就会大大降低预防脊柱裂的作用。
在20世纪90年代以前我国新生儿神经管畸形发生率为2.3‰-2.8‰，占世界新生儿神经管畸形的1/4-1/3，是发生率最高的国家。
90年代后期，人类发现了先天性神经管畸形产生的原因是怀孕妇女体内缺乏名为“叶酸”的营养素。
我国从90年代以后推广孕期保健，并针对神经管畸形制定在怀孕前3个月开始至孕后3个月口服叶酸的方案，并根据孕期B超及孕母血清与羊水中甲胎蛋白的测定，可以在孕早、中期筛查出神经管畸形，此举大大降低了神经管畸形率的发生。
小儿脊柱裂讲课PPT课件
注意孕期营养和休息， 保持健康的生活方式
患儿的日常护理
保持患儿皮肤清洁干燥，勤换尿布，防止尿液浸渍皮肤。
适当运动和休息：根据患儿病情和年龄段给予适当的运动，如婴儿被动操、爬行等，同时保证 充足的休息时间。
饮食护理：给予患儿营养丰富的食物，多饮水，保持大便通畅。
心理护理：关注患儿心理健康，给予关爱和支持，帮助患儿建立自信心。
康复训练的注意事项
训练前评估： 对患儿进行全 面的评估，了 解其身体状况 和康复需求。
制定个性化训 练计划：根据 评估结果，制 定个性化的康 复训练计划， 包括训练项目、 强度、频率等。
注重姿势控制： 在康复训练中， 注重患儿的姿 势控制，纠正 不良姿势，提 高姿势稳定性。
强化肌肉力量： 通过有针对性 的训练，强化 患儿的肌肉力 量，提高其运
动能力。
06
小儿脊柱裂的案例分享
典型案例介绍
案例一：患儿小明，出生后不久 发现脊柱裂，经过手术治疗和康 复训练，现在能够正常行走和上 学。
案例三：患儿小刚，脊柱裂早期 未得到及时治疗，导致下肢肌肉 萎缩和关节僵硬，目前无法行走， 需要长期卧床。
案例二：患儿小红，脊柱裂较为 严重，经过多次手术治疗和康复 训练，目前仍需使用轮椅辅助行 走，但生活能够自理。
诊断方法：医生通常会根据患儿的症状、 体征和影像学检查结果进行诊断。影像学 检查包括X线、CT和MRI等。
早期诊断：对于新生儿和婴儿，医生会 通过观察是否有脊柱裂的症状和体征， 以及进行相应的影像学检查来早期诊断。
鉴别诊断：医生还需要将小儿脊柱裂与其 他类似的疾病进行鉴别诊断，如脊髓灰质 炎、多发性硬化症等。
病因和发病机制
单击
病因：小儿脊柱裂是由于胚胎发育过程中，脊柱结构未能完全闭合所致。
脊柱裂的科普知识PPT课件
这些外部迹象通常在出生时即可观察到。
脊柱裂的症状有哪些？ 其他相关问题
脊柱裂患者可能伴随有尿失禁、肢体畸形等其他 健康问题。
早期干预和治疗可以改善这些症状。
如何诊断脊柱裂？
如何诊断脊柱裂？
产前筛查
通过超声检查等产前筛查可以在怀孕期间发 现脊柱裂的迹象。
脊柱裂科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是脊柱裂？ 2. 脊柱裂的病因是什么？ 3. 脊柱裂的症状有哪些？ 4. 如何诊断脊柱裂？ 5. 脊柱裂的治疗方法有哪些？
什么是脊柱裂？
什么是脊柱裂？
定义
脊柱裂是一种先天性疾病，指的是脊柱的某些部 位未能完全闭合，导致脊髓和神经受损。
脊柱裂通常发生在胎儿发育早期，可能影响到脊 柱的任何部分。
脊柱裂的治疗方法有哪些？ 长期管理
脊柱裂患者可能需要定期随访，监测神经功能和 其他健康问题。
早期发现和干预可以显著改善预后。
谢谢观看
其他因素
某些药物或病毒感染也可能导致脊柱裂的发 生。
例如，孕期使用某些抗癫痫药物与脊柱裂风 险增加有关。
脊柱裂的症状有哪些？
脊柱裂的症状有哪些？
神经系统症状
脊柱裂可能导致下肢瘫痪、感觉丧失和反射异常 等神经系统症状。
这些症状的严重程度取决于脊柱裂的类型和位置 。
脊柱裂的症状有哪些？ 身体外部表现
母亲的血液检查也可以检测到某些指标，提 示脊柱裂风险。
如何诊断脊柱裂？
出生后评估
医生在新生儿出生后会进行全面的体格检查 ，以识别脊柱裂的相关症状。
如果怀疑脊柱裂，可能需要进一步的影像学 检查，如MRI或CT扫描。
如何诊断脊柱裂？ 神经功能评估
先天性脊柱裂
1、有皮肤完整性受损的危险 与囊肿壁薄易破裂 及皮肤缺乏营养、长期受压有关
2、有感染的危险 与囊肿破裂有关
3、知识缺乏 与缺乏本病预防、护理知识有关
有不同程度的临床症状，缺损节段越低临ห้องสมุดไป่ตู้症状越 轻，末端尾骨缺损可无临床症状。
显性脊柱裂
先天性脊柱裂
隐性脊柱裂
脊髓 脊膜 膨出
脂肪 脊髓 脊膜
膨出
脊髓 囊状 突出
脊膜 膨出
脊髓纵 裂
皮样囊 肿
硬脊 膜内 脂肪
瘤
背部 皮下 窦道
脊髓 积水
尾部 退化 综合
征
背索 裂隙 综合
征
终丝牵 拉征
1.骶尾部畸胎瘤
③ 骶前脊膜膨出：膨出的硬脊膜和蛛网膜通过骶骨腹侧缺损，向骶前 膨出，称骶前脊膜膨出。囊内一般无神经组织，有时神经根也会疝入到 囊腔内，产生临床症状。
④ 脊柱旁脊膜膨出：为硬脊膜和蛛网膜通过神经孔突出，在脊柱旁形 成一囊性软组织肿块。病变在脊柱一侧或两侧都可发生，可单发也可多 发。85%病变发生在胸部，可并发多发性神经纤维瘤。
上述两型外观上均为背部一肿块，表面覆盖着正常皮肤，有的最初体积 较小，以后随着年龄增大或在短期内迅速增大。其体积小者通常呈圆形， 较大者多不规则，有的有一细颈样蒂，有的基底宽阔。膨出物的表面， 有的皮肤上有疏密不一的长毛或/和异常色素沉着，有的表现为毛细血管 瘤，有的在膨出物上或其附近有深浅不一的皮肤凹陷。脂肪脊髓脊膜膨 出可发生在脊柱任何节段，多见于腰骶、腰部或胸腰段。
肿物内常有实质性组织，为分化或未分化的实质 性组织。如骨骼、牙齿软骨等。肿物界限清楚囊 性畸胎瘤透光试验阳性因与椎管不相通所以压迫 肿物时囟门无冲击感。直肠指诊时可触到骶前肿 物。 B超检查肿物为囊实性，X线摄片显示无腰骶 椎骨质缺损。
胎儿脊柱裂是什么原因 怀孕初期缺乏叶酸,脊裂症风险增加
胎儿脊柱裂是什么原因怀孕初期缺乏叶酸，脊裂症风险增加很多宝宝一生下就罹患脊裂症，非常痛苦，那么为什么会发生脊裂症呢？发生的机率有多少？妈咪怀孕期间要注意什么才能降低发生机率？产检发现胎儿有脊裂症该怎么办？一、为什么会发生脊裂症脊裂症（也称脊柱裂）是一种先天畸形，主要是因为胎儿在胚胎发育过程中，神经管闭合不全所造成。
发生原因多为偶发性的，与孕妇缺乏叶酸，处于高温环境（例如怀孕早期泡温泉），以及服用抗癫痫药物等因素有关。
孕妇产检时是否能检查出胎儿有脊裂症必须看脊柱裂严重的程度。
怀孕中期产检如果做母血唐氏症筛检，其中也会检查甲型胎儿蛋白，如果检测所得的值偏高，机率超过千分之1，表示胎儿神经管（脊椎）缺损的风险偏高。
因为当脊柱有裂开，胎儿蛋白会从裂开处跑出来，检测所得的值就会比较高，这种情形会建议进一步做高层次超音波检查，如果出现一些特征表现，有九成的机率可以被诊断出来的。
产检发现脊裂症，最好终止妊娠只要产检时发现胎儿有脊裂症，医师一般会建议终止妊娠，因为脊裂症有九成是发生在腰椎和荐椎，所造成的缺陷是终身无法治愈的。
脊裂症的孩子出生后可能会有尿失禁、下肢不良于行，甚至瘫痪等严重问题，一辈子都要做复健，而且有部分患者智商也会受影响。
二、脊裂症胎儿有哪些特征脊裂症胎儿从超音波可看到以下几个特征：(1)头型呈现「柠檬头」：胎儿正常头型是椭圆形，脊裂的胎儿头型会因为受挤压而变得像柠檬形状一样；(2)小脑会变「香蕉形」：原本小脑应该是呈哑铃形状，但因为受到负压压迫，而形成香蕉状，脑室也会扩大；(3)因为下半身神经没办法长好，胎儿的脚会呈卷起状，出现所谓的「杵状足」或「螃蟹脚」。
三、补充叶酸、避免泡温泉，降低脊裂症风险要降低胎儿神经管缺损的风险，孕妈咪可以做的就是摄取足够叶酸，叶酸是一种常见的水溶性维生素B，是身体运作的主要因素，更是胎儿脑部和脊柱发育不能缺少的营养素。
缺乏叶酸容易造成细胞分裂和成长受损，进而影响胎儿脑部和脊柱的发育。
骶1隐性脊柱裂是什么病？
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生活常识分享骶1隐性脊柱裂是什么病？
导语：骶1隐性脊柱裂是比较常见的一种疾病，很多人在剧烈运动之前没有做拉升运动也很容易这种情况的产生，骶1隐性脊柱裂治疗起来很麻烦并且患者
骶1隐性脊柱裂是比较常见的一种疾病，很多人在剧烈运动之前没有做拉升运动也很容易这种情况的产生，骶1隐性脊柱裂治疗起来很麻烦并且患者需要承受很大的痛苦，那么到底该怎么治疗骶1隐性脊柱裂呢，今天借助这个机会就和小编一起来看看吧。
隐匿性骨折，是指用常规X线检查难以发现或者难以及时发现，经过一段时间或者用其他影像学方法才能发现的骨折.这类骨折如果不能及时诊断，可能延误治疗，影响治疗效果，给患者带来本可避免的、精神上和身体上的痛苦，隐匿性骨折是一种假阴性现象，按发病机制结合临床治疗可以分为四种亚型，疲劳骨折，衰竭骨折，隐性创伤骨折，隐性骨内骨折。
影像学检查方法包括ct、mri和核素骨显像均有助于隐性骨折的早期诊断，但各有优劣，应合理选用。
隐性脊柱裂在临床上不会发现，要通过摄片后才发现.隐性脊柱裂，是指由于先天性的脊柱椎板闭合不全，在脊柱的背侧或腹侧形成裂口（多在背侧）.隐裂患儿多伴有脊膜膨出和脊髓栓系，当孩子长高时，脊髓神经因粘连被牵拉，而无法上升至正常位置，将导致神经因为长久的牵拉而发生变性，产生多方面伤害，包括影响大小便，出现尿床，走路下肢无力，栓系综合征等症状.
一般情况下，一些隐性脊柱裂患者一生都没有明显的症状发生(大小便失禁等)，也就不需要手术治疗，但需要定期观察.如果白天发生有大小便失禁，下肢行走乏力等严重情况，需进一步检查明确(最好做磁共振检查排除有无合并脊髓栓系和脊膜膨出).如有合并脊髓栓系和脊膜。
开放性脊柱裂健康宣教
开放性脊柱裂健康宣教
开放性脊柱裂是一种严重的先天性畸形，发生在胚胎发育期间。
它是指胎儿在子宫内神经管闭合不全，导致脊柱和脊髓出现明显缺陷的一种疾病。
开放性脊柱裂的临床症状多种多样，早期发现和干预至关重要。
病因和发病机制
开放性脊柱裂的发病机制主要与胚胎期脊柱和脊髓发育障碍有关。
在孕早期，如果神经管闭合缺陷，部分胚胎的脊髓或神经元就会裸露在体外，形成脊柱裂。
遗传因素、环境因素等都可能增加开放性脊柱裂的发生风险。
临床症状
开放性脊柱裂的症状包括脊髓受损导致的下肢肌力减退、感觉障碍、大小便功能紊乱等。
患者还可能伴随脊髓膜脱出、脊髓纵裂、脑积水等并发症。
及时进行手术治疗和康复训练对于患者的生活质量至关重要。
预防和治疗
目前，尚无完全有效的预防方法。
孕妇在怀孕前应尽量避免维生素缺乏、病毒感染等危险因素，注意均衡饮食，规避化学物质等潜在危害。
一旦确诊，应尽早进行手术治疗，避免疾病进展和并发症的发生。
预后与康复
早期治疗对于开放性脊柱裂患者的预后至关重要，需要长期的康复训练和支持。
患者及家属应密切关注患者情况，遵医嘱进行康复训练，提高生活质量，降低并发症的风险。
综上所述，关于开放性脊柱裂的健康宣教是十分必要的，提高公众对该疾病的认识，在发现症状时及早就医，对于患者的康复和生存有着重要意义。
让我们共同努力，为开放性脊柱裂患者带来更好的生活质量！。
结核性脊柱裂的健康宣教
发病原因
结核分枝杆菌 感染：结核分
1 枝杆菌是导致 结核性脊柱裂 的主要原因
营养不良：营 养不良可能导
3 致机体免疫力 下降，增加患 病风险
遗传因素：部
2 分患者存在遗 传易感性，增 加了患病风险
环境因素：生 活环境较差，
4 卫生条件较差， 可能导致结核 分枝杆菌感染
定期体检
定期进行胸部
1 X光检查，以 便及时发现结 核病灶
定期进行结核
2 菌素试验，了 解机体对结核 菌的免疫反应
定期进行血常
3 规检查，了解 机体的免疫状 态
定期进行肺部
4 CT检查，了 解肺部病变情 况
定期进行结核
5 病筛查，及时 发现并治疗结 核病患者
结核性脊柱裂的
3
治疗方法
药物治疗
抗结核药物：如异烟肼、利福平、 01 乙胺丁醇等
结核性脊柱裂的健康宣教
x
目录
01. 结核性脊柱裂的基本知识 02. 结核性脊柱裂的预防措施 03. 结核性脊柱裂的治疗方法 04. 结核性脊柱裂的心理支持
结核性脊柱裂的
1
基本知识
疾病定义
结核性脊柱裂是一种由结核分枝 杆菌引起的脊柱感染性疾病
主要表现为脊柱畸形、椎体破坏、 椎间盘破坏等
发病原因包括结核分枝杆菌感染、 免疫功能低下、营养不良等
药物剂量：根据病情和患者身体状 02 况调整药物剂量
药物疗程：通常需要持续治疗6-9 03 个月
药物副作用：注意观察药物副作用， 0 4 及时调整药物剂量或更换药物
手术治疗
手术目的： 矫正脊柱畸 形，恢复脊
柱功能
手术方式： 前路、后路 或前后路联
脊柱裂
脊柱裂一、概述脊柱裂又称脊椎裂，它指两侧椎弓在发育过程中未融合连接或缺如者。
好发于下腰椎及上部骶椎，以L5、S1最多见，因该区为脊柱最后的闭合部分。
缺损部分常被软组织如纤维、脂肪充填。
多见于头胎、随母亲年龄增大，胎儿的脊柱裂发生率就越高。
二、脊柱裂的形成为先天性胚胎中叶发育不全所产生的脊椎畸形。
在胎龄21天，神经管开始形成，位置从胸部开始，以后向上下两侧开始发展。
颅侧在受精后25天闭合，尾侧约在29天闭合，神经根管形成后，逐渐与表层脱离，移向背侧体壁的深部，神经管的头端发育膨大成为脑部，而其余部分则发育成为脊髓，胎龄11周，由颈到骶3、4各椎骨两侧椎板即行愈合。
脊髓部分的神经管裂不断加厚，在胎生第3月，管腔成圆形的中央管，两侧的中胚叶形成脊柱成分，包围神经管而形成椎管，由于胚胎期神经管及其周围中胚层发育不全，使椎管闭合不全或缺如引起脊柱裂。
三、脊柱裂分型（分隐性和显性脊柱裂）（一）隐性脊柱裂：它是只涉及骨结构异常而无明显临床症状，是最常见的一种脊柱裂。
它又分为5种类型：1、单侧型：一侧椎板发育不良，另一侧椎板正常。
2、浮棘型：两侧椎板均发育不全，互不结合，棘突浮于其上。
3、吻棘型：下一椎节（多为S1）双侧椎板发育不全，棘突缺如，而上一椎节的棘突较长，后伸时上节棘突嵌至下节裂隙中。
称为“吻棘”。
4、完全脊柱裂：双侧椎板发育不全伴棘突缺如，形成一长裂隙者。
5、混合型：脊柱裂伴有其他畸形，多有骶椎腰化或椎弓不连。
（二）显性脊柱裂：是指脊柱裂合并囊性膨出物或椎管内容物突出者。
其病理分为4种类型。
1、硬脊膜膨出型：硬脊膜自脊柱裂处膨出，囊内有脑脊液，但无神经组织。
2、脊膜脊髓膨出型：膨出物中有脑脊液及神经，有时神经排列紊乱且与硬膜囊粘连。
3、脊髓膨出型：多发生在腰部裂隙的边缘为瘢痕和扩张的血管，脑脊液外溢，这样的患者很难成活。
4、脊髓中央管膨出型：主要表现为脊髓中央管膨大等。
四、隐性裂与腰痛的关系隐性裂并不是新有的，一般为出生时均有。
手术讲解模板：脊柱裂脊膜膨出切除和修补术
脊柱裂通常表现为棘突及椎板缺损，偶伴 有椎体与椎间孔的发育畸形，有显性和隐 性二大类。显性者包括无明显神经症状的 单纯性脊膜膨出和具有神经功能障碍的脊 髓脊膜膨出，尚有合并脂肪瘤、畸胎瘤、 上皮样囊肿等先天性肿瘤。椎板缺损畸形 可局限于一个椎骨，也可累及相邻的几个 椎骨，严重者腰椎与骶椎椎板都
手术资料：脊柱裂脊膜膨出切除和修补术
手术步骤：
由膨出囊的侧面，环绕切开硬脊膜囊壁（图4.18.1-4），或先由囊的顶部 切开。单纯的脊膜膨出囊内不含神经组织，若囊颈较小者，切除囊壁后， 可做荷包缝合。缝合后，还纳于椎管。若囊颈较为宽大者，在切除囊壁后 宜进行紧密、连续缝合（图4.18.1-5），以防止术后并发脑脊液漏。
手术资料：脊柱裂脊膜膨出切除和修补术
并发症： 1.脑脊液漏
手术资料：脊柱裂脊膜膨出切除和修补术
并发症： 主要由于硬脊膜缝合不严密，同时存在颅 内压增高所致。如有皮下积液，可穿刺抽 出积液后行加压包扎。
手术资料：脊柱裂脊膜膨出切除和修补术
并发症： 2.伤口感染
手术资料：脊柱裂脊膜膨出切除和修补术
手术资料：脊柱裂脊膜膨出切除和修补术
注意事项： 3.将脊膜膨出切除后，一定要用细针、细 线严密缝合硬脊膜，以免发生脑脊液漏或 由此继发伤口感染和脑（脊）膜炎。
手术资料：脊柱裂脊膜膨出切除和修补术
注意事项： 4.术中止血宜用双极电凝，皮肤切口边缘 不能过多的电凝，以免影响伤口愈合。
手术资料：脊柱裂脊膜膨出切除和修补术
手术资料：脊柱裂脊膜膨出切除和修补术
术后处理： 3.婴幼儿应注意保温、加强护理，预防呼 吸道感染。
手术资料：脊柱裂脊膜膨出切除和修补术
术后处理：
4.观察有无颅内压增高和急性脑积水征象。 如出现脑积水可应用脱水剂进行治疗，严 重时可做侧脑室穿刺引流，以缓解颅内压， 保证伤口愈合。在一般情况下，颅内压增 高多能代偿自愈。
在脊柱裂、脊髓发育不良康复治疗中的应用
感觉神经功能障碍：表现为局部感觉丧 失或减退。由于感觉神经功能的障碍， 反射性的保护功能不良，过于集中的局 部压力容易引起压疮，过高的温度容易 引起烧伤。由于局部的神经营养不良， 皮肤压疮、烧伤难以愈合。 由于患儿长期不能站立、步行或长时间 的手术后固定可能引起继发性的骨质疏 松。
可能伴有骨骼畸形和泌尿系统（肾脏、 输尿管）畸形。最常见的骨骼畸形是锥 体畸形和先天性脊柱后突畸形。最可怕 的是引起先天性脊柱侧突的半锥体畸形。 肾脏发育不全和输尿管发育异常可能导 致肾功能障碍和神经性膀胱功能障碍。 可能合并脑积水，智力发育障碍
四、不同部位脊椎裂、脊髓发育不 良矫形器的处理方法
（一）胸段脊髓发育不良 1．主要功能障碍和畸形情况：胸段脊椎裂、 脊髓发育不良将会保留了双上肢的功能， 而躯干功能会受到不同程度损伤，表现出 不同程度的肌肉无力，下肢多表现为完全 性的麻痹。长期的不良姿势的仰卧位或俯 卧位会引起髋关节的屈曲、外展、外旋挛 缩畸形、髂胫束挛缩、屈膝畸形、马蹄畸 形。
显性脊柱裂多合并有脊髓发育不良， 脊膜膨出或脊髓脊膜膨出。其中单纯脊膜 膨出少见，多为脊髓脊膜膨出。脊髓脊膜 膨出多见于腰骶段、腰段和胸腰段。
脊髓发育不良的临床主要症状：
局部可见半球形肿块，皮肤表面可见局 部多毛，色素沉着。X线片上可见椎骨 脊突、椎板缺如，椎管向后开放。 运动神经功能障碍：主要表现为下运动 神经元运动功能障碍。只有少数表现为 上运动神经元和下运动神经元的混合障 碍。这种情况多见于比较高位的胸椎段 的脊髓发育不良。下运动神经元运动功 能障碍主要表现为下肢某些关节周围肌 肉的松弛性瘫痪。由于肌力的不平衡和 发育因素可引起继发性骨关节畸形。
3．注意神经感觉丧失的部位和程度：所有 矫形器都是装配在肢体表面的。体表皮肤 必须承担一定的压力，特别是骨骼的突起 部位和需要承重的部位，压力容易集中、 过大。压力过大容易引起皮肤压疮。矫形 器的处方中应当提出要求，矫形器终检时 应注意检查。 4．出生时的骨关节畸形或已经形成的固定 性骨关节畸形不适合应用矫形器矫正