有关于肾母细胞瘤的影像学表现及治疗的毕业设计论文

医学专业毕业设计论文题目肾母细胞瘤的影像学表现及治疗专业医学影像技术班级 09统招影像姓名陈宏强学号 25 指导教师二○一二年1摘要肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤、Wilms瘤，起源于未分化的后肾胚基，可形成肾的各种成分。

肾母细胞瘤占15岁以下小儿恶性泌尿生殖系肿瘤的80%以上，约占小儿实体瘤的8%。

统计国内6所儿科医院2133例恶性实体瘤中，有肾母细胞瘤503例(24%)，诊断时年龄为1～5岁占75%，年龄最高峰是1～3岁，平均年龄是3.1岁。

90%病例诊断时年龄小于7岁，罕见于成人及新生儿。

男女性别及左右侧别相差不多，双侧占1.4%～10.3%，诊断时平均年龄是15个月。

腹部肿块是最常见的症状，约75%患者均以腹部肿块或腹胀就诊。

由于肿块在较小的时候不影响患儿营养及健康情况，也无其他症状，故多因家长在给小儿沐浴或更衣时被偶然发现，且常因此不被家长重视而延误治疗。

后期肿瘤增大，小儿受巨大肿瘤压迫，可有气促、食欲不振、消瘦、烦躁不安现象。

肉眼血尿少见，但镜下血尿可高达25%。

25%至63%的患者可有高血压的表现。

极少数肾母细胞瘤自发破溃，临床上与急腹症表现相似。

目的：探讨肾母细胞瘤的B超、CT、MRI 的影像学综合表现。

方法：对8例患者分别进行上述检查，观察病灶大小，边缘、内部结构及增强情况。

结果：各项检查结果有相同之处，但显示程度和细微结构有所差异。

结论：通过医学影像均能对上述各项检查均能对此病作出诊断，MR最具诊断价值。

综合各项资料能明显提高诊断正确率。

本文着重介绍了肾母细胞瘤的形成原因及最新的医学治疗方案。

关键词肾母细胞瘤医学影像C T MR I 治疗方案目录摘要..................................................................... 错误！未定义书签。

第1章...............................肾母细胞瘤的临床病例分析11.1 (1)1.2.................................................................. 错误！未定义书签。

1.3 (2)第2章............................................肾母细胞瘤的医学影像表现32.1 (3)2.2 .............................................................. 错误！未定义书签。

2.3 (4)2.4 (5)2.5 (6)第3章 .......................................................肾母细胞瘤鉴别诊断 63.1 (7)3.2 (7)3.2.1....... (8)3.2.2 (9)3.2.3................................................................ 错误！未定义书签。

3.2.4 .............................................................. 错误！未定义书签。

3.2.5 ............................................................ 错误！未定义书签。

3.2.6. (11)3.2.7 ................................................................................... 错误！未定义书签。

第4章....................................................肾母细胞瘤的治疗方法错误！未定义书签。

4.1 .............................................................. 错误！未定义书签。

4.2.................................................................. 错误！未定义书签。

摘要 (14)第一章肾母细胞瘤的临床病例分析肾母细胞瘤（n e p h r o b l a s t o m s简称N B）又称W i l m’s瘤，是一种复杂的胚胎性肾肿瘤，占所有肾肿瘤的6%，约占儿童恶性肿瘤的20%。

本病的诊断一般来讲不难，在检查手段不断发展的今天，确诊率明显提高。

但综合影像资料很少，尤其是M R报道更少。

本文就该病的C T、M R I、超声表现及诊断要点作一探讨。

1.1一般材料本文8例患儿于2010年12月至2011年5月收治入院，均经C T、B 超及MR I检查，后经手术、穿刺或尸解病理予以证实。

年龄8月—11岁，男5例、女3例，肿瘤发生在左侧6例，右侧2例。

1.2 方法CT检查用机为西门子公司PIUS4C型螺旋CT机，采用自膈顶向下连续扫描至双肾或肿块下方，层厚/层距10/10m m或10/5m m，静脉注射碘造影剂（2M L/K g），B超使用日立E U B—4型。

M R I采用P H I L I P S G Y R O S C A N N T1.0。

T S E序列，压脂（S P I R）层厚/层距8/0.8m m。

1.3结果CT扫描肿块密度多不均匀，C T值10—30H U，略低于正常肾密度，肿瘤内可见不规则低密度影，还可见高密度钙化影及脂肪密度影。

注射造影剂后肿瘤边缘及残肾强化明显，肿瘤实质强化较轻。

2例见肿瘤侵犯肾门血管，肾周围脂肪间隙消失，后腹淋巴结肿大。

B超检查因肿瘤内部结构不同，而出现高低不同回声，回声不均匀。

钙化病灶出现高回声光斑，后部出现声影。

又可见肾积水、腹水、瘤栓及肝转移。

MRI 检查肿瘤信号明显不均匀，T2WI以高信号为主，囊变部分呈更高信号，T1WI以低信号为主，囊变信号更低，出血灶为较高信号，MR I显示正常肾与受累肾组织界限分辨较清，对肾肿瘤的邻近关系显示强于C T 及B超，淋巴结肿大、瘤栓、脂肪侵润均得到满意图像。

讨论肾母细胞瘤系恶性胚胎性混合瘤，可发生于肾的任何部位，大多于肾内生长，极少数发生在肾外。

临床表现为腹部无痛血尿、高血压、尿血、消瘦等症状，N B起源于后肾胚芽，病理典型组织图象由肾胚芽上皮细胞及肉瘤样间质细胞二者构成，即在分化不成熟的肉瘤样间质中混杂一些发育不全（胚胎性）的肾小球和（或）肾小管。

此外，N B还含有骨、软骨、神经组织和横纹肌等多种分化的组织，因而影像表现复杂多样。

囊性部分分化性N B是较特殊的类型，以形成大小不等的囊肿为特征，晚期N B侵润并穿破肾包膜，直接扩散到肝或其他器官者死亡率高，侵犯淋巴结及肾静脉或下腔静脉者约50%有发生远处（肺、肝）转移的危险。

肾静脉或下腔静脉内形成的瘤栓，可脱落引起肺功能栓塞至猝死。

影像学检查N B各有所长，应用中应相互补充，B超价廉、经济、快捷、安全、无损伤，可将之作为诊断N B和术后随访的首选方法。

缺陷是对骨转移、肾功能囊性鉴别有困难。

C T分辨力高、瘤栓检出率高，尤其对出血及钙化鉴别有其长处。

M R I以其组织分辨率高、多方位成像而使定性、定位准确，对肾组织及肿瘤内部结构及出血、坏死、液化、囊变等极具鉴别意义。

N B主要与肾癌、多房性囊性肾瘤、多囊肾、畸胎瘤及腹膜后神经母细胞瘤鉴别。

关于N B的预后，影响因素很多，临床分期、淋巴结转移与预后关系密切，血管受侵、淋巴结肿大及远处转移预后好，肿瘤大小、部位及是否有钙化与预后相关性差。

第二章肾母细胞瘤的医学影像表现肾母细胞瘤（Wilms'tumor）是最常见的腹部恶性肿瘤，其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位。

肿瘤主要发生在生后最初5年内，特别多见于2～4岁。

左右侧发病数相近，3～10％为双侧性，或同时或相继发生。

男女性别几无差别，但多数报告中男性略多于女性。

个别病例发生于成人。

1899年德国医师Max Wilms首先报告此病，后以该氏姓氏命名而为人们所熟知。

近代称为肾母细胞瘤（Nephroblastoma),因从胚胎发生上由后肾发展而成，且肿瘤由极其类似肾母细胞的成份所组成。

形成2.1肾母细胞瘤是怎么形成的，酸性体质与肾母细胞瘤的关系2.1.1肾母细胞瘤发病的原因一是来自母体，其实由于父母的体质不是特别好，造成精子和卵子结合后，胎儿发肓不正常，胎儿在母体里就酸碱就不平衡，最后导致身体的免疫力低下。

出生以后由于外界环境因素的影响，正常细胞容易突变，而在酸化体液里，这种突变的细胞会迅速繁殖，最后形成肿瘤。

2.1.2与肾母细胞瘤有关的先天畸形包括：①W AGR (Wilms tumor, aniridia, genital anomalies, mental retardation)综合征，表现为Wilms瘤、无虹膜、生殖泌尿道畸形和智力迟钝。

病人常发生染色体11p13的缺失；②Denys-Drash综合征，特点为性腺不发育、肾脏病变并导致肾功能衰竭为特点。

遗传学异常主要是WT-1基因的突变；③Beckwith-Wiedemann综合征，特征为器官肥大、偏身肥大、肾上腺皮质细胞肥大，并容易发生Wilms瘤和软组织肉瘤，常出现染色体11p15.5的缺失。

WAGR综合征和Denys-Drash 综合征与Wilms瘤的发生有密切关系，两者均与位于11p13的抑癌基因WT1(Wilms’ tumor associated gene -1)的缺失或突变有关。

Beckwith-Wiedemann综合征病人具有11p15的缺失，许多散发性肾母细胞瘤也具有11p15的杂合性缺失，而11p13位点未被累及。

因而推测在11p15具有另一个与肾母细胞瘤有关的基因WT2，但有等于进一步研究证实。

2.2肾母细胞瘤的病理组织学变化特点及临床表现2.2.1肾母细胞瘤的组织学特点是具有不同发育阶段的肾小球或肾小管样结构，细胞成份具有三相性，包括胚基幼稚细胞、上皮样细胞和间叶组织的细胞，反映了组织发生的不同阶段。

肾母细胞瘤的发生可能是由于间叶的胚基细胞向后肾组织分化障碍，并且持续增殖造成的。

2.2.2病理变化肾母细胞瘤多表现为单个实性肿物，体积常较大，边界清楚，可有假包膜形成。

少数病例为双侧和多灶性。

肿瘤质软，切面鱼肉状，灰白或灰红色，可有灶状出血、坏死或囊性变，有的可见少量骨或软骨。

组织学特征是具有幼稚的肾小球或肾小管样结构。

细胞成分包括间叶组织的细胞、上皮样细胞和幼稚细胞三种。

上皮样细胞体积小，圆形、多边或立方形，可形成小管或小球样结构，并可出现鳞状上皮分化。

间叶细胞多为纤维性或粘液性，细胞较小，梭形或星状，可出现横纹肌、软骨、骨或脂肪等分化。