《心肌病心内科》
心内科疾病知识
心内科疾病知识
心内科常见疾病有很多，如心力衰竭、冠心病、心律失常、心肌病、高血压等。
1、心力衰竭：主要与原发性心肌舒缩功能障碍、心脏负荷过重、心脏舒张受限等因素有关，大多会出现呼吸困难、体液潴留、体力下降等症状。
2、冠心病：主要是由于冠状动脉狭窄或者闭塞引起的，早期可没有症状，部分会出现胸痛、心悸、呼吸困难等症状。
3、心律失常：有缓慢性心律失常和快速性心律失常。
缓慢性心律失常主要包括窦性心动过缓、窦房传导阻滞等，快速性心律失常，主要包括窦性心动过速、阵发性室上性心动过速等。
4、心肌病：包括肥厚型心肌病、扩张型心肌病、糖尿病心肌病、药物性心肌病等，大多会伴随心悸、呼吸困难、乏力、胸闷等症状。
5、高血压：通常分为原发性高血压和继发性高血压，常见症状有头痛、头晕、心悸、疲劳等，需要及时的到医院进行治疗。
心血管内科(医学高级)：心肌病题库知识点三
心血管内科(医学高级)：心肌病题库知识点三1、单选男性，48岁，心慌气短、双下肢水肿1年余。
体格检查可见心脏向两侧扩大，心尖区可闻及奔马律，心肌核素检查可见舒张末期和收缩术期左心室容积增大，左心室射血分数（江南博哥）降低，且核素心肌显像显示左心室壁呈灶性散存性放射性减低区。
最可能的诊断是（）A.心包积液B.病毒性心肌炎C.扩张型心肌病D.风湿性心脏病E.冠状动脉粥样硬化性心脏病正确答案：C参考解析：扩张型心肌病的病理特征是心肌核素检查有舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左心室射血分数降低。
且核素心肌显像有左心室壁呈灶性散在性放射性减低区。
2、单选下列哪种疾病不是病毒性心肌炎的鉴别诊断（）A.克山病B.甲状腺功能亢进C.二尖瓣脱垂D.结缔组织病E.肺心病正确答案：E3、多选关于扩张型心肌病正确的是（）A.易发生猝死B.预后较好C.发病女性多于男性D.以心脏扩大为主E.病死率较高正确答案：A, D, E4、多选扩张型心肌病超声心动图的特征为（）A.心室腔扩大B.心室壁运动节段性减弱C.心室壁运动弥漫性减弱D.心室壁变薄E.心肌收缩力下降正确答案：A, C, D, E5、单选男性，20岁，在跑步时突然晕倒，入院时查体：胸骨左缘三四肋间可以听到收缩期吹风样杂音，超声心动图示室间隔16毫米，左室后壁11毫米，最可能的诊断（）A.高血压病B.肥厚型心肌病C.心肌炎D.室间隔缺损E.主动脉瓣狭窄正确答案：B6、单选乙醇性心肌病治疗的关键在于（）A.早期诊断，早期抗心力衰竭治疗B.早期诊断，立即戒酒C.早期诊断，早期保护心肌处理D.早期抗心力衰竭、缓慢戒酒E.早期抗心力衰竭、保护心肌正确答案：B7、单选下列哪项检查对诊断肥厚型心肌病有重要的意义（）A.心电图B.超声心动图C.胸部X线检查D.心导管E.心血管造影正确答案：B8、单选男性，40岁。
因劳累后胸痛3年住院，疑似肥厚型心肌病。
下列哪项有助于区别肥厚型梗阻性心肌病和陈旧性心肌梗死（）A.劳力后心绞痛B.心电图有病理性Q波C.左室肥厚D.冠状动脉造影E.心尖区收缩期杂音正确答案：D9、单选下列哪项不属于特异性心肌病（）A.药物中毒性心肌病B.酒精性心肌病C.围生期心肌病D.克山病E.限制性心肌病正确答案：E10、单选男性，40岁，1年来进行性心慌气短，腹胀，下肢浮肿。
心内科肥厚型心肌病疾病诊疗精要
心内科肥厚型心肌病疾病诊疗精要肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy,HCM)的特点是以左心室肥厚为主(也有发生在右心室者)，但往往是不对称性肥厚，且常累及室间隔。
典型病例的左心室容量正常或减少。
常有左心室流出道收缩期压力阶差。
有家族史者主要为常染色体显性遗传，为肌节收缩蛋白基因突变所致。
典型的形态学改变包括心肌细胞肥大、排列紊乱和疏松结缔组织增多。
心律失常和早年猝死常见。
临床上根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻性两类。
亦有根据病变部位分为室间隔肥厚型、心室中部肥厚型、心尖肥厚型和对称性肥厚型。
一、遗传学HCM是一种常染色体显性遗传病，共涉及11个肌节收缩蛋白基因，＞400个位点突变，大多数HCM是由心脏B肌球蛋白重链(MHC)、肌球蛋白一结合蛋白C和肌钙蛋白T突变基因所致。
此外，与心脏代谢有关的两种非肌节蛋白基因的突变，例如磷酸腺昔一活化蛋白激酶的丫2调节亚单位PRKAG2和溶酶体关联膜蛋白2(LAMP-2)可引起青少年心脏糖原贮积症，亦有心肌肥厚。
临床表现酷似肌节性HCM,常伴有预激综合征。
二、病理左心室肥厚，左心室心腔缩小，心房常扩张和肥厚，左心室不同区域的肥厚程度不均匀，大多数HCM患者室间隔和前侧壁肥厚较游离壁后段明显。
组织学改变为心肌肥厚；心肌细胞排列紊乱，失去正常的平行排列，围绕结缔组织成旋涡样；细胞内肌原纤维结构破坏，相互交叉；常有明显纤维化，有时可形成肉眼可见的瘢痕；病变在肥厚的区域之间散在分布，基质结缔组织成分增多。
HCM中普遍存在壁内冠状动脉异常，如管腔缩小、管壁增厚；在广泛心肌纤维化的部位，这种现象特别明显。
二尖瓣叶增大、增长，与二尖瓣前叶相对处的左心室内膜壁上常有一纤维斑块，后者是二尖瓣与室间隔碰击所致。
三、病理生理（一）左心室流出道梗阻流出道梗阻是由二尖瓣的收缩期前向运动（SAM）和收缩中期与室间隔接触所造成的。
引起SAM的机制是左心室射血产生高速射流通过狭窄的流出道流出，将二尖瓣瓣叶吸向室间隔（即漏斗效应，venturiphenomenon）o二尖瓣反流是SAM的后果，往往为轻到中度，严重二尖瓣反流很可能有二尖瓣本身异常，例如黏液样变性所致的二尖瓣脱垂。
心内科专业分组
心内科专业分组一、冠心病组冠心病是心内科中常见的疾病之一，主要是由于冠状动脉供血不足引起的心肌缺血和缺氧。
冠心病组主要负责冠心病的诊断和治疗，包括心电图、超声心动图、冠脉造影等检查以及药物治疗、介入治疗和冠脉搭桥手术等。
二、心律失常组心律失常是心脏节律异常的一种表现，包括心动过速、心动过缓、心房颤动等。
心律失常组主要负责心律失常的诊断和治疗，包括心电图、动态心电图、电生理检查等检查以及药物治疗、电复律等。
三、心力衰竭组心力衰竭是心脏泵功能不全导致的一系列临床表现，包括呼吸困难、乏力、水肿等。
心力衰竭组主要负责心力衰竭的诊断和治疗，包括心脏超声心动图、心肌标志物检查等辅助检查以及药物治疗、血管扩张剂等。
四、高血压组高血压是指血压持续升高超过正常范围的一种疾病，是心内科中常见的疾病之一。
高血压组主要负责高血压的诊断和治疗，包括血压监测、肾功能检查等辅助检查以及药物治疗、生活方式干预等。
五、先天性心脏病组先天性心脏病是指出生时即存在的心脏结构异常，是心内科中比较特殊的疾病之一。
先天性心脏病组主要负责先天性心脏病的诊断和治疗，包括超声心动图、心导管等检查以及介入治疗、手术治疗等。
六、心肌病组心肌病是指心肌结构和功能异常的一种疾病，包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病等。
心肌病组主要负责心肌病的诊断和治疗，包括心脏超声心动图、心肌标志物检查等辅助检查以及药物治疗、心脏移植等。
七、心血管疾病预防组心血管疾病预防组主要负责心血管疾病的预防和健康教育工作，包括心血管疾病的危险因素评估、生活方式干预等。
通过定期体检、健康咨询等方式，提高公众对心血管疾病的认识，促进健康生活方式，降低心血管疾病的发病率和死亡率。
八、心脏瓣膜病组心脏瓣膜病是指心脏瓣膜结构和功能异常的一种疾病，包括二尖瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全等。
心脏瓣膜病组主要负责心脏瓣膜病的诊断和治疗，包括超声心动图、心导管等检查以及瓣膜置换手术等。
九、心血管急症组心血管急症包括心肌梗死、心源性休克等危重疾病。
心内科疾病的基础知识
易损斑块
破裂出血
非闭塞性血栓（白色血栓）
ST段压低和/或T波倒置
ST段抬高
纤维帽
中层
闭塞性血栓（红色血栓）
ACS 主要发生机制为易损斑块破裂或溃疡合并血栓形成和（或）血管痉挛，引起冠状动脉狭窄程度急剧加重或急性闭塞。
急性冠脉综合症（ACS）的分型——不稳定性心绞痛
不稳定型心绞痛
原有稳定型心绞痛在1个月内疼痛发作的频率增加、程度加重、时限延长、诱因发生改变，硝酸酯类药物缓解作用减弱；
心内科疾病的种类非常繁多，与动脉粥样硬化性心血管疾病相关的疾病主要包括 冠心病、高血压与代谢性疾病冠心病的三种临床分型，表现了冠心病进展过程中的三个阶段高血压、高脂血症、糖尿病都是ASCVD最重要的危险因素，在心内科门诊中最为常见
冠心病
急性心肌梗死
不稳定性心绞痛
稳定性心绞痛
心脏功能疾病
心率失常
高血压与代谢性疾病
病因与发病机制
基本病因—冠状动脉粥样硬化
稳定的动脉粥样硬化斑块
引发稳定性心绞痛
中华养生保健2010年8期8月1日出版
中层平滑肌细胞(收缩型)
纤维帽(平滑肌细胞和基质)
内皮细胞
内膜平滑肌细胞(修复型)
脂核
外膜
外膜
管腔
脂核
稳定性斑块
稳定性心绞痛
症状发生的诱因
供求之间矛盾加深导致心绞痛
心肌血液的“求”增加
先兆
发作
实验室检查
心电图血液检查血清心肌坏死标记物增高
特征性改变
血清心肌坏死标记物
心肌酶 起病 高峰 恢复 CK-MB 4h 16~24h 3~4d CK 6h 24h 3~4d AST 6~12h 24~48h 3~6dcTnI或 3~4h 11~24h 7~10dcTnT 3~4h 24~48h 10~14d肌红蛋白 2h 12h 24~48h
心内科鉴别诊断
鉴别诊断一、肥厚型心肌病1.高血压性心脏病：心肌肥厚应与肥厚性心肌病鉴别，前者有高血压病史，心肌肥厚为对称性普通性肥厚，与后者非对称性肥厚，并有SAM征及主动脉瓣早关闭现象易区别。
2.冠心病：本病大多为典型劳力性心绞痛应与肥厚性心肌病相鉴别，前者有冠心病的易患因素存在，心电图有缺血性或梗死图形，冠状动脉造影有动脉狭窄，而后者胸痛大多为非典型劳力性心绞痛，临床听诊杂音和超声心动图有特征性改变。
3.风湿性心脏病：主动脉瓣狭窄与二尖瓣关闭不全杂音应与肥厚性心肌病鉴别，前者有风湿病史，联合瓣膜病一般伴有二尖瓣狭窄，超声心动图瓣膜有炎性改变，肥厚粘连，而后者瓣膜无炎症改变，有心肌肥厚所致特征性超声心动图改变。
4.主动脉瓣狭窄：本病可有收缩期喷射性杂音及收缩期震颤，但此杂音常伴有收缩早期喀喇音并向颈部传导，杂音强度不变，主动脉瓣区第二心音减弱，X线有升主动脉狭窄后扩张、瓣膜有钙化等特点。
而肥厚性心肌病的杂音听诊位置较低，在胸骨左缘第四肋或靠心尖部，主动脉瓣区不清楚，用药物或物理学方法能使杂音强弱改变，超声心动图更有特征性改变易与主动脉瓣狭窄鉴别。
5.先天性二叶主动脉瓣：本病杂音特点应与肥厚性心肌病鉴别，本病病程长，发展慢，主动脉瓣区杂音不仅向心尖而且向颈部传导，与后者不同，另外本病超声心动图二维五室图上主动脉瓣为大小两个瓣组成，M型超声见主动脉关闭线有偏移现象，此可与后者鉴别。
6.先天性室间隔缺损：本病在胸骨左缘3、4肋间有收缩期杂音，粗糙伴有震颤应与肥厚性心肌病鉴别，但前者杂音传播范围广，有时整个胸前区均能听到。
超声心动图见有室间隔缺损，有左向右分流，易与肥厚性心肌病超声心动图特点区分之。
二、扩张型心肌病1.缺血性心肌病：患者多有典型心绞痛或心肌梗死病史，心功能不全的症状与心脏大小不相平行，①扩张型心肌病患者发病年龄偏年轻，无典型心绞痛，病情发展慢，心脏比较大时才出现心功能不全症状；②缺血性心肌病患者心电图ST－T 改变与异常Q波出现的导联与冠状动脉供血部位相一致，而扩张型心肌病的ST-T 改变比较广泛，异常Q波也不典型，且与冠状动脉供血无相应关系；③超声心动图：缺血性心肌病多以左室受累为主，缺血心肌可有局限性运动减弱，坏死心肌可有不运动或运动减弱或矛盾运动（室壁瘤），以节段性分布为特征，而扩张型心肌病则以左室左房扩大为多见，心肌运动以普遍降低为特征；④选择性冠脉造影则能肯定缺血性心肌病的诊断，而扩张型心肌病冠脉通常是正常的；⑤核素检查：冠心病有节段心肌缺血改变，扩张型心肌病呈多节段心肌花斑样改变。
内科学-心肌病
无力，射血分值下降，心室扩张，可致
房室瓣口相对性关闭不全，约60%的病 例有附壁血栓形成。
• 光学显镜：心肌细胞肥大,排列不等，胞 核增大，半数病例有灶性纤维化，电镜 下可见肥大的心肌细胞核增大，线粒体 数目增多，核糖蛋白、糖元颗粒和肌原 纤维增多，提示心肌细胞合成代谢旺盛。
• DCM心腔明显扩张，心室壁软弱，收缩 无力，射血分值下降 左心衰竭。本 病大约1/3先有左心衰竭，有的起始即为 全心衰竭。附壁血栓形成 动脉栓塞
• 五、诊断： 排外诊断：
• ①、充血性心力衰竭的病史；
• ②、心脏扩大，S1减弱,心尖部SM，常有
•
病理性S3;
• ③、ECG示心律失常，广泛ST-T改变或
• 有异常Q波;
• ⑤、动脉栓塞现象；
• ⑥、排除其他心脏病。
• 应与下列鉴别：
• 一、冠心病
• ①年龄：多发生在40岁以上者，而DCM以中 年人好发。
⑤、主动脉收缩中期关闭。
• (四)心导管检查及心血管造影
•
左心室与左心室流出道之间出现压力阶
差，左心室舒张末期压力增高，压力阶差与左
心室流出道梗阻程度呈正相关。心血管造影，
室间隔肌肉肥厚明显时，可见心室腔呈狭长裂
缝样改变,对诊断有意义。
• 五、 诊断
• 1、 青中年劳力性心绞痛，硝酸甘油不 • 能缓解，有猝死家族史者，应想到 • 本病的可能性； • 2、 结合体征、心电图、X线、二维超声 • 心动图、心导管检查诊断。
常见，心肌纤维化可累30-50岁最多见，男多于女，起病缓 慢，病程可分为三阶段：
• 1、无症状阶段：仅有心脏轻度扩大（超 声、放射）；
• 2、第二阶段：疲劳、乏力、气促、心悸。 听到S3,S4，二尖瓣返流，心腔扩大。
内科学第六章 心肌疾病
下的情况 部分患者心肌肥厚限于心尖部，尤以前侧壁
心尖部为明显，容易漏诊
内科学（第9版）
（四）HCM的诊断
根据病史及体格检查，超声心动图示舒张期室间隔厚度达15mm 如有阳性家族史（猝死、心肌肥厚等）更有助于诊断 基因检查有助于明确遗传学异常 需要除外左心室负荷增加引起的心室肥厚（高血压心脏病、运动员心脏肥厚等）和异常物质沉积
1/3的病人可能有劳力性胸痛
➢ 增加心肌收缩力或减轻心脏后负荷 的措施均可使杂音增强
最常见的持续性心律失常是房颤
➢ 减弱心肌收缩力或增加心脏后负荷 的因素均可使杂音减弱
部分病人有昏厥，常于运动时出现，与室性快速心 律失常有关
心尖部常可闻及收缩期杂音
是青少年和运动员猝死的主要原因
内科学（第9版）
内科学（第9版）
3种常见心肌病比较
左室射血分数 左室舒张末内径
室壁厚度 左心房 瓣膜反流 常见首发症状 心衰症状 常见心律失常
扩张型心肌病 症状明显时，<30%
≥60mm 变薄 增大
先二尖瓣，后三尖瓣 耐力下降
左心衰先于右心衰 室速、传导阻滞，房颤
限制型心肌病 25% ~ 50% <60mm 正常或增加
内科学（第9版）
（二）心肌病的分类
心肌病的分类具体如下 遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性 传导组织、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺 敏感室速等） 混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病 获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病
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Physical Examination
BP 105/70mmHg, P 98 regular Lungs: rales. Heart: Enlarged heart border.
S1 diminished intensity, S2 normal, S3 is present.
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DCM
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Normal
Pathology
Microscopic examination:
Myocardial cell may be hypertrophy, denaturation, fibrosis or necrosis.
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thophysiology
Pump less blood for the body's needs
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Clinical Manifestation
Signs： ✓ Cardiac dullness extends to left and
downwards ✓ Rales, pleural effusion ✓ Jugular venous distention, hepatomegaly,
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Definition
Heart muscle disorder Enlarged left ventricle or both ventricles Impaired systolic pump function Often with manifestation of heart failure or
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Etiology
Not clear Familial/genetic (20%) Viral infectious agents and autoimmune Acute viral myocarditis can progress to
chronic dilated cardiomyopathy Chronic hormonal disorders Use of certain substances, especially alcohol,
He has no past medical history of heart disease, hypertension or diabetes. His family history is negative for heart disease. He does not smoke and drinks alcohol only rarely. He takes no medications.
Heart failure
Myocardial changes involve conduction system
Arrhythmia
Mural thrombus fall off
Embolism
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Clinical Manifestation
Symptoms： ✓ No symptom in the early stage ✓ Fatigue, dyspnea, orthopnea ✓ Anorexia, edema ✓ Palpitation, arrhythmia (Af, VT) ✓ Embolism (brain, lung, lower extremity) ✓ Sudden death (VT, embolism, bradycardia)
Dilated Cardiomyopathy DCM
GU Jun Dept. of Cardiovascular Medicine
Case
A 36 year old man comes to your office complaining of three months of progressive fatigue and dyspnea on exertion. Several times in the past month he has awakened from sleep with severe breathlessness and felt a need to sit up in order to breath. He denies any chest pain.
edema ✓ Gallop rhythm, S3, S4 ✓ Systolic murmur over the apex area (mitral
insufficiency)
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Accessory Examination
Chest X-ray ✓ Enlargement of
the heart ✓ Signs of
arrhythmia
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Epidemiology
Annual incidence: 5-10 patients per million Male-female ratio: 2.5 : 1 Average age of incidence: 40 Higher incidence in the developing countries Annual mortality rate: 25%-45%
pulmonary congestion
2/6 systolic murmur at the apex. Abdomen: Liver is enlarged and slightly tender
to pressure.
Extremities: Mild edema of both feet.
Dilated Cardiomyopathy, DCM
cocaine, antidepressants, and chemotherapy drugs
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Pathology
Gross examination： ✓ Thinned ventricular
walls ✓ Enlarged ventricles ✓ Fibrin and scar ✓ Mural thrombus ✓ Normal valves and coronary arteries