出血性疾病实验诊断临床意义
脑脊液常规

脑脊液常规脑脊液常规是一种常用的临床检查方法,是通过采集和检测脑脊液中的各种生化指标和细胞成分来评估神经系统功能和相关疾病的一种手段。
本文将对脑脊液常规的临床意义、检查方法和结果解读进行综述。
一、脑脊液常规的临床意义脑脊液常规检查是临床神经系统疾病的重要辅助诊断手段,可以帮助医生判断炎症性、出血性和肿瘤性疾病,并对病程进行监测和疾病的预后进行评估。
1. 炎症性疾病:脑脊液常规检查是炎症性脑脊髓膜炎的诊断金标准之一。
在脑脊液中,白细胞计数增高、蛋白质含量升高,且以淋巴细胞为主,提示炎症性病变。
2. 出血性疾病:脑脊液常规检查可以帮助鉴别蛛网膜下腔出血、脑出血和蛛网膜炎。
出血性病变时,脑脊液中红细胞计数增高,颜色变红,且蛋白质含量也会升高。
3. 肿瘤性疾病:脑脊液常规检查有助于判断中枢神经系统肿瘤的存在和种类。
肿瘤性病变时,脑脊液中出现异常细胞,以及细胞核增大和核仁增多等变化。
二、脑脊液常规的检查方法脑脊液常规检查主要包括脑脊液采集、标本处理和实验室检测三个步骤。
1. 脑脊液采集:脑脊液通常通过腰椎穿刺采集。
患者取侧卧位,暴露腰部皮肤,消毒后麻醉,医生使用腰麻针引导腰椎穿刺针进入腰椎间隙,通过穿刺针引出脑脊液。
2. 标本处理:采集到的脑脊液标本一般分成三份,分别用于生化学、细胞学和微生物学检测。
其中,生化学检测常包括蛋白质、糖类、氨基酸等指标的测定;细胞学检测包括脑脊液细胞计数、染色和细胞分类;微生物学检测主要是培养和鉴定病原体。
3. 实验室检测:实验室检测包括生化学、细胞学和微生物学检测。
生化学检测主要是通过化学分析仪器对标本进行定量分析;细胞学检测主要是通过显微镜观察脑脊液细胞的形态和数量;微生物学检测则是通过培养和鉴定病原体,寻找致病菌。
三、脑脊液常规的结果解读脑脊液常规检查的结果根据不同指标的变化来进行解读,常见的指标包括白细胞计数、红细胞计数、蛋白质含量、糖类含量等。
1. 白细胞计数:正常脑脊液中的白细胞计数一般应该在0-5个/μL,白细胞计数增高可以提示炎症性疾病或感染存在;但也有少数正常人脑脊液中白细胞数量超过正常范围,称为“乳糜脑脊液”。
出血性疾病

部分凝血活酶时间(APTT) 凝血酶原时间(PT)
APTT延长
FVIII,FIX,FXI测定
PT延长 FVII测定
APTT,PT延长
FII,FV,FX 纤维蛋白原缺乏
FVIII FIX
正常
HA
HB FXI缺乏
凝血酶时间
正常 异常
FII,FV,FX 纤维蛋白原测定
正常 异常
异常纤维蛋白原血症
低纤维蛋白原血症
主要发病机制:①体液和细胞免疫介导的血小板过度 破坏;②体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量 异常,导致血小板生成不足。阻止血小板过度破坏和 促血小板生成已成为ITP现代治疗不可或缺的重要方面。
二、诊断要点
(1)至少2次实验室检查血小板计数减少,血细胞形态无 异常。
(2)脾脏一般不增大。 (3)骨髓检查:巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍。 (4)必须排除其他继发性血小板减少症,如自身免疫病、
如以深部组织(肌肉关节腔)出血为主, 则提示凝血因子缺乏。
此外,前二者往往于外伤后可即刻出血, 持续时间短;后者发生缓慢,持续时间 长。
血小板及血管性疾病与凝血性疾病出血的特点
临床特点
出血诱因 出血部位 深部血肿 皮下出血 关节血肿 性别
初期止血障碍性疾病 凝血异常致出血性疾病
自发较多或外伤 皮肤粘膜,内脏较少 少见 典型,小,多发 罕见 女性较多
2012版成人ITP诊治中国专家共 识解读---关于诊断
其诊断要点如下:1至少需要2次以上化验血小板计数减少,同时需 要做血涂片检查血细胞形态以排除假性血小板减少(血涂片可见 血小板聚集)、遗 传 性 血 小 板 减 少 (血 小 板 形 态 异 常)、TTP、DIC、白血病(血涂片可见幼稚细胞)或其他恶性肿瘤 相关的血小板减少等;2患者脾脏一般不增大,仅有不到3%的成人 ITP患者伴有轻度脾肿大,所以如果患者存在脾脏肿大需要排除脾 亢、淋巴细胞增殖性疾病、自身免疫性疾病等。3通过详细询问病 史、全面体格检查以及必要的实验室检查排除继发性血小板减少 症,如:自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、 同种免疫性血小板减少)淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常(再 生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征)、恶性血液病、慢性肝病 脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感染等所致 的继发性血小板减少、假性血小板减少以及先天性血小板减少等。 4诊断ITP的特殊实验室检查:包括血小板抗体的检测和血小板生 成素(TPO)的检测,不作为诊断ITP的常规检测方法,一般在ITP 的诊断遇到困难,或用于一线及二线治疗失败的ITP患者进行诊断 再评估。
诊断学出血与血栓性疾病的实验诊断课件

活化血小板
Blood clotting course 凝血过程
血液凝固是血液由液体状态转为凝胶状 态的过程,也简称为凝血。
凝血过程基本上是一系列凝血因子有限 水解的过程,凝血过程一旦开始,各个 凝血因子便一个激活另一个,形成一个 “瀑布”样的反应链直至血液凝固。
内源性凝血途径(intrinsic pathway):由 于血液接触异物表面或负电荷物质如心血管 内膜受损或血液抽出置于玻璃管内,只靠血 液本身的各种凝血因子就可完成的血液凝固 过程。
活化部分凝血活酶时间
activited partial thrombplastin time,APTT
适应证
–内源凝血途径因子异常的筛查 –异常抗凝物增多的筛查 –普通肝素抗凝治疗的监测 –vWF 异常的筛查
参考范围
–一般为30~45s,>对照血浆10s有意义
APTT 测定的临床意义
临床意义
活动性静脉血栓
肺栓塞
2.0-4.0
3.0
复发性静脉血栓的预防
动脉血栓栓塞的预防 心脏换瓣术后
3.0-4.5
3.5
肝素治疗监测
APTT, 普通肝素 5000-10000u/24hr, 不测 10000u/24hr, APTT延长至正常参考值的1.5-1.7倍 10000u-30000u/24hr, APTT延长至正常参考值的1.5-2.5倍
如何监测口服抗凝药
PT 为首选指标 维持PT在正常对照值的1.5-2.0倍
应用INR值(国际标准化比率) 作为监测指标:INR 2.0~3.0
不同情况抗凝治疗适宜的INR范围
INR范围 INR靶值
术前2周或术中口服抗凝药 1.5-3.0 原发或继发静脉血栓的预防 2.0-3.0
出血性疾病危急值专家共识(2023版)解读PPT课件

如纤维蛋白原降解产物(FDP)、D-二聚体等,用于了解纤溶系统 活化情况。
血管壁与内皮细胞检测
如血管内皮生长因子(VEGF)、血管性血友病因子(vWF)等, 用于评估血管壁和内皮细胞的功能状态。
结果解读与评估
01
综合分析
将常规检查项目和特殊检查项目 的结果进行综合分析,全面评估 患者的出血性疾病状况。
处理流程与规范
快速识别
医护人员应迅速识别出血性疾病的危急值, 及时启动应急处理流程。
通知医生
第一时间通知主管医生或值班医生,报告患 者的危急情况。
积极处理
根据患者病情,采取止血、输血、补液等紧 急治疗措施,维持患者生命体征稳定。
多学科协作
对于复杂、严重的出血性疾病,应组织多学 科专家会诊,共同制定治疗方案。
03
多器官功能衰竭预防
严重出血可能导致多器官功能衰 竭,应密切监测患者病情变化,
及时采取干预措施。
02
血栓预防
部分患者可能因凝血功能障碍而 并发血栓,应采取相应的预防措
施。
04
心理干预
出血性疾病可能给患者带来较大 的心理压力,应进行心理干预和
支持。
06
患者管理与教育
患者心理支持及护理要点
心理支持
出血性疾病可能给患者带来焦虑、恐惧等负面情绪。医护人员应提供心理支持,帮助患者建立积极心 态。
护理要点
针对出血性疾病患者的护理,应注重预防感染、减轻疼痛、避免损伤等方面。同时,密切观察病情变 化,及时调整治疗方案。
家属沟通技巧与培训内容
沟通技巧
医护人员应与家属保持密切沟通,及 时告知患者病情及治疗进展,解答家 属疑问,共同协作提高患者生活质量 。
常用出凝血指标的临床意义

凝血酶原时间(PT)
PT测定外源性凝血系统 参考值 12±1s 凝血酶原时间比值 PTR=患者PT/所测正常参比血浆PT 参考值 1.00±0.05 国际正常化比值 INR=PTRISI 参考值因国际敏感度指数(ISI)而异
PT延长 凝血因子缺乏,纤溶活性增强,血 循环中有抗FⅢ、FⅦ抗体、肝素等抗凝物 质、肝脏疾病 PT缩短 口服避孕药、高凝状态、血栓性 疾病、FⅤ缺乏 口服抗凝剂的监测 中国人INR在1.5∽2.5
纤维蛋白溶解系统组成与激活
纤溶系统主要组成
纤溶酶原(PLG):为一种单链糖蛋白,纤溶酶 的作用:降解Fg和Fb;水解多种凝血因子 t-PA:为人体内主要的纤溶酶原激活剂,主要在 内皮细胞合成 尿激酶型纤溶酶原激活剂(u-PA):亦称尿激酶 (UK),主要存在形式为前尿激酶(pro-UK)和 双链尿激酶(tcu-PA) 纤溶酶相关抑制物:主要包括纤溶酶原激活抑制 物(PAI)、α 2-纤溶酶抑制剂(α 2-PI)、α 1抗胰蛋白酶、 α 2巨球蛋白(α 2-AP)等数种。 有抑制t-PA、纤溶酶等作用
Hale Waihona Puke 不能单纯用局部原因来解释的出血,如 严重的牙龈出血、鼻出血而局部只有轻 微炎症。 有可以引起出血的基础疾病,如肝脏病、 尿毒症、结缔组织病。 以往有出血史,尤其是自幼即有出血史。 有家族出血史。 多处出血。
初步诊断
确定为出血性疾病后,应进行初步分类诊 断,此一步主要通过详细的病史、临床及 筛选试验完成。要求基本确定是血管性、 血小板性、凝血障碍性或其他类疾病。
凝血酶时间(TT)
参考值 16∽18s TT延长 肝素或肝素类抗凝物质存在 无(低)纤维蛋白原血症 异常纤维蛋白原血症 FDP增多
第五章 出血性与血栓性疾病实验诊断

第五章出血性与血栓性疾病实验诊断第一节概述•对血栓与止血的认识•出血与血栓性疾病的分类•出血与血栓性疾病的诊断一、1、Platelet adhesion reaction: platelet glycoprotein Ⅰb-Ⅸ-Ⅴ经vWF介导黏附于暴露的血管内皮。
Platelet aggregation reaction: glycoprotein Ⅱb/Ⅲa fibrinogen 的介导发生聚集。
以上为第一相聚集,呈可逆反应2、血小板发生释放反应release reaction:ADP, ATP, 5-HT,AP(antiplasmin), PF4, β-thromboglobulin (β-血小板球蛋白)等,加速血小板聚集反应,形成不可逆的第二相聚集反应。
二、抗凝血途径:anticoagulant pathway细胞抗凝作用Cellural anticoagulation :体内单核-吞噬细胞系统,肝细胞体液抗凝作用Humoral anticoagulation :(1)丝氨酸蛋白酶抑制物:抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)肝素辅酶Ⅱ(HC-Ⅱ)(2)蛋白C/蛋白S抗凝体系:活化的蛋白C在PS协同作用下,灭活FⅤa、FⅧa,激活纤溶系统。
(3)组织因子途径抑制物:由内皮细胞和肝脏合成,具有抑FⅦa、FⅩa的作用。
(4)其他凝血蛋白:如α2-巨球蛋白,α1-抗胰蛋白酶等作用较弱。
三、1、出血性疾病的分类血管壁异常:先天性;获得性血小板异常:数量异常;功能异常凝血因子异常:先天性;获得性循环抗凝物质增多:多为获得性纤溶活性亢进复合性因素:如DIC、恶性肿瘤、创伤、手术、器官移植等2.血栓病的分类遗传性/先天性:抗凝血酶、蛋白S、蛋白C和组织因子途径抑制物缺陷等获得性/继发性:动、静脉血栓;新瓣膜血栓等四、出血性疾病的诊断临床出血特征:一期止血缺陷,二期止血缺陷,纤溶活性亢进实验诊断:①筛选试验:一期止血缺陷(采用BT和血小板计数);二期止血缺陷(采用APTT和PT)纤溶活性亢进确诊试验:按临床需要,选择不同的实验,优化组合血栓性疾病的诊断临床表现:疼痛、肿胀、脏器损害等影像诊断:确定血栓栓塞部位第二节血栓与止血实验检测一、一期止血相关检查(一)筛查:Bleeding time(BT):1、延长:reference interval: min, >9 min is prolong1.血小板明显减少2.血小板功能异常3.严重缺乏某种凝血因子,如vWF4.血管异常5.药物影响2、evaluate of BT :sensitivity and specificity are bad,clinical significanceis limit.(二)血管壁损伤的检测——血管性血友病因子抗原测定1.血管性血友病因子(vWF )是由内皮细胞和巨核细胞合成和释放的大分子糖蛋白2. vWF、纤维素连接蛋白(Fn)可与血小板糖蛋白GPⅡb/Ⅲa结合,诱导血小板聚集。
常见凝血项目检测及临床意义

常见凝血项目检测及临床意义凝血是机体对血管破裂、出血等损伤产生的生理反应,它包括血小板聚集、血管收缩和血浆凝固3个主要步骤。
凝血项目检测是用于评估机体凝血功能的一种实验室检测方法,常见的凝血项目包括凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、血小板计数、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原测定(FIB)等。
这些项目的检测结果可以反映出机体凝血功能的变化,对于诊断和治疗凝血相关疾病具有重要的临床意义。
1.凝血酶原时间(PT)PT是一种血浆凝血酶的形成和活化过程的常规检测项目,主要用于评估外源凝血途径的功能。
正常情况下,PT值在11-15秒之间。
PT延长可能意味着凝血因子Ⅶ、Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ或纤维蛋白原缺乏,抗凝因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、ⅩⅢ过高,或者存在抗凝物质(如血友病、抗凝剂等)。
PT延长可能与肝脏功能异常、维生素K缺乏、抗凝剂使用、DIC(弥散性血管内凝血)等疾病相关。
2.活化部分凝血活酶时间(APTT)APTT是评估内源凝血途径的功能的一种实验室检测项目,主要检测凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ和高分子量血凝酶原的活化情况。
正常情况下,APTT值在25-38秒之间。
APTT延长可能意味着凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺乏或存在抗凝物质(如抗磷脂抗体、抗凝剂等)。
APTT延长可能与遗传性或获得性凝血因子缺乏、抗磷脂抗体综合征、DIC等疾病相关。
3.血小板计数血小板是凝血的重要组成部分,数量的减少或功能的异常都可能导致出血倾向。
正常情况下,血小板计数在150-450×10^9/L之间。
血小板计数的下降可能与血小板过度破坏(如ITP、TTP)、血小板生成障碍(如骨髓疾病、化疗)或药物影响(如抗血小板药物)相关。
血小板计数的升高可能与炎症反应、肿瘤、感染等疾病相关。
4.凝血酶时间(TT)TT是评估纤维蛋白形成的一种实验室检测项目,主要表示凝血酶形成和活化的时间。
正常情况下,TT值在14-21秒之间。
TT延长可能意味着凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ、纤维蛋白原缺乏或功能异常。
出血与血栓性疾病

3.3.1血浆凝血酶时间 (thrombin time)
[原 理]
标准凝血酶
血浆
[参考值]
16-18s
超过正常对照3s为延长
[ 意 义]
主要检测凝血过程第三阶段 1.纤维蛋白原质与量异常 2.FDP增多,如纤溶亢进 3.循环中抗凝物质增多,如AT-Ⅲ、肝素 样物质 4.异常球蛋白增多,如多发性骨髓瘤
止血与凝血障碍检查
中国医科大学附属第一医院 实验诊断学教研室
郑军
本课学习重点:
瀑布学说cascade hypothesis---熟悉 APTT,PT临床意义----熟练掌握 FDP,DD,Fg----掌握 血栓止血筛选试验----熟练掌握
生理状态下
血管中流动的血液为什么不凝固
破损的血管为什么能止血 如何正确选择实验室检查项目
目前公认的凝血因子(coagulation factor)共14个,按罗马字命名
的有12个,尚有高分子量激肽原(high molecular weight kininogen,
HMWK),激肽释放酶原(prekallikrein,PK) 大多数由肝脏产生,其中II、VII、IX、X合成依赖于Vitk,称Vitk依 赖因子(Vitamin K dependent coagulation factor ) 正常情况下,所有因子都处于无活性状态
纤溶亢进
FDPs阴性,DD 阳性
理论上只有继发性 纤溶,而无原发性 纤溶,但实际上是 FDPs的假阴性。
FDPs,DD均阳 性
见于继发性纤溶。
4.2血小板疾病
免疫性血小板减少症:
最新诊断标准:
1. 至少两次检测血小板减少,血细胞无异常。 2. 脾一般不大。 3. 骨髓像的变化,巨核增生或正常,伴成熟障碍。 4. 排除继发性血小板减少Leabharlann Fg>1.0
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第二节出血性疾病实验诊断临床意义Laboratory Diagnosis and ClinicalSignificance of the Haemorrhage Disease出血、血栓性疾病的检查Examination of Haemorrhage and Thrombosis Diseases一、血管壁检测毛细血管抵抗试验( CRT,90-100mmHg M<5 F<10)血管壁结构和/功能缺陷:遗传性出血性毛细血管扩张症、过敏性/单纯性/其它血管性紫癜血小板量和/质异常:原发性/继发性血小板减少症、血小板增多症、先天性/获得性血小板功能缺陷血管性血友病(v WD)vWF:Ag测定(94.1%±32.5%)减低:vWD增高:血栓性疾病心梗心绞痛脑血管病糖尿病妊高征肾小球病6-keto-PGF1a减低:同上肿瘤转移周围血管血栓形成 TTPThrombomoduline antigen TM:AgEndothelin-1, ET-1二、血小板数量和功能1、血小板计数(platelet count, PCT)2、血小板粘附功能(platelet adhesiveness test PAdT)3、血小板聚集功能(platelet aggregation test PAgT)4、血块退缩试验(clot retraction test,CRT)5、血小板相关免疫球蛋白测定6、血小板第三因子测定1.Platelet count参考值:100~300x10^9/L临床意义:减少< 100x10^9/L生成障碍:再障;巨幼细胞性贫血;AL;放射性损伤;骨髓纤维化破坏或消耗增多:原发性/新生儿/先天性血小板减少性紫癜 TTP SLE 恶性淋巴瘤风疹 DIC分布异常:脾肿大;血液稀释增多>400x10^9/L原发性:骨髓增生性疾病:CML 真性红细胞增多症原发性血小板增多症骨髓纤维化早期反应性增多:急性感染急性溶血某些癌症2. Platelet adhesion test PAdT (黏附率%)原理增高:血栓前状态/血栓性疾病:心梗心绞痛糖尿病脑血管病妊高征肾小球肾炎动脉粥样硬化肺栓塞深静脉血栓形成避孕药减低:vWD 巨大血小板综合征血小板无力症尿毒症 AL 肝硬化 MDS 低/无纤维蛋白血症异常蛋白血症3. Platelet Aggregation Test (PAgT)方法:利用切变力或诱导剂诱导血小板聚集,检测自发性血小板聚集和循环血小板聚集。
常用的血小板聚集诱导剂ADP:引起血小板外形改变,GPIIb/IIIa上纤维蛋白原受体暴露,结合纤维蛋白原聚集。
血小板表面有三种ADP受体。
Col:引起血小板活化、粘附、颗粒释放、聚集。
低剂量聚集由释放引起。
对ASA敏感。
受体有GPIa/IIa、GPVI。
胶原粘附需vWF和GPIb。
AA:激活血小板,促释放而聚集,通过环氧化酶形成TXA2,对ASA敏感。
Adr:通过TXA2形成而活化磷脂酶c,故可被ASA抑制。
不完全抑制GPIIb/IIIa活化和与纤维蛋白原结合。
其他诱导剂:凝血酶、TXA2类似物、 PAF、5-HT 以及A23187等。
另外:抗原抗体复合物、纤溶酶、蛋白溶酶、某些病毒、细菌及其产物、血管紧张素、某些肿瘤细胞和颗粒材料也可引起血小板聚集成为诱发血栓形成的病理机制。
诱导剂种类选择与血小板先天性/获得性缺陷遗传性或获得性缺陷ADP Adr Ris血小板无力症(GT)无反应无反应正常巨大血小板综合症(BSS) 正常正常无反应血管性血友病 (vWD) 正常正常无反应诱导剂种类和浓度选择与抗血小板药物监测抗血小板药物ASA——AA ↓、Col ↓、ADP↓抵克力得——ADP↓自发性血小板聚集(SPA)在急性心梗预后判断中的意义方法:全血或PRP在不加诱导剂条件下于370C1000rpm连续搅拌20min。
判断:重度 10min内聚集率 >20%轻度 20min内聚集率 >20%阴性 20min内聚集率< 20%临床意义:预后判断分组发病时检测数 5年内发生再梗死例数发病率(%)重度组 26 9/26 35.0轻度组 29 3/29 10.3阴性组 94 6/94 6.4每6个月测一次血小板检测在血栓性疾病中的用途(1)血栓前状态的预告因子(2)指导抗血小板药物治疗及疗效判断(3)血栓性疾病的鉴别诊断(4)预后判断作为血栓前状态检测,需要明确血小板是否处于“活化”状态。
指导治疗和抗血小板药物使用通常采用血小板聚集功能及以下一些检测:1.MPV、血小板数和P-选择素不稳定心绞痛和心梗鉴别;2.自发性血小板聚集试验急性心梗预后判断;3.Col诱导的血小板聚集、血小板数、MPV三项指标在预示先兆子癫的发病上有意义。
PAgT的临床意义增高:血栓前状态和血栓性疾病:心梗心绞痛糖尿病脑血管病高脂血症静脉血栓形成肺栓塞口服避孕药妊高征妊娠晚期抗原-抗体复合物反应人工心脏和瓣膜移植减低:血小板无力症贮存池病尿毒症肝硬化骨髓增生性疾病原发性血小板减少性紫癜AL 抗血小板药物低/无纤维蛋白血症4.血小板活化标志物及其检测方法活化标志物检测方法血小板聚集自发性聚集聚集仪诱导剂诱导聚集聚集仪(比浊法与电阻抗法)切变力诱导聚集改制的锥板粘度计循环血小板聚集体血小板比率血小板活化产物(在血浆中或在尿中)β-TG 酶标法或放免法11-去氢-TXB2 同上活化标志物检测方法活化状态的血小板活化的GPⅡb-Ⅲa 酶标法或流式细胞仪P-选择素同上血小板周转体积血小板分析仪寿命核素标记其他[ Ca2+] 荧光光度计 or FCM5.血小板膜糖蛋白检测及意义正常血小板:CD41 CD42 CD42b CD61>95% CD62P CD63<3%凝血酶活化血小板:糖尿病伴微血管病变、高血压病、冠心病、高脂血症、脑血栓形成短暂性脑缺血发作、脑动脉硬化 CD42a ↓↓ CD42b ↓↓ CD62p ↑↑ CD63 ↑↑血小板相关疾病巨血小板:综合征(BSS)血小板巨大 CD42a↓↓ CD42b↓↓ CD61↑↑血小板无力症:(GT)CD41↓↓ CD61↓↓CD42aCD42b ± / ↑血小板群异三、凝血系统检查1、凝血时间内源途径(cloting time,CT)2.部分凝血活酶时间内源途径(active partial thromboplastin,APTT)3.血浆凝血酶原时间测定外源途径(plasmaprothrombin time, PT)4、纤维蛋白原测定(fibrinogen test)5、凝血酶时间测定共同途径(thrombin time )6.复钙交叉试验(cross recalcification test, CRT )四. 抗凝血物质检测血浆抗凝血酶活性测定;血浆抗凝血酶抗原测定;血浆蛋白C测定;血浆蛋白S测定等五.纤溶活性与降解产物检测血浆组织型纤溶酶激活物测定;血浆纤溶酶原活性测定;血浆纤溶酶原活化抑制物测定;血浆纤溶酶-抗纤溶酶复合物测定;血浆D-二聚体检测;血浆纤维蛋白相关肽检测;第三节一级筛选试试验1、出血时间(bleeding time BT)测定。
原理:血流停止时间主要受血小板及毛细血管的影响。
方法:出血时间测定器法参考值:6.9 +/- 2.1min2、凝血时间(Coagulation time,CT)测定原理:血液接触带阴电荷表面(如玻璃、白陶土)激活XIIa,最后使fibrinogen转化为Fibrin.(检查内源性途径)。
方法:试管法,3只内径相同的小试管(内径8cm)抽血液入针筒时计时。
每管注入血液1ml,37℃水箱,4分钟后每30s观察一次,血液不动为止(-管),以二管凝血时间为准,第三管可做为血块收缩用。
参考值:4~12min3. 血小板计数4、血块凝缩试验(CRT)原理:血液凝固血小板收缩酶血块收缩、血清析出血块凝缩影响因素:1) 血小板量和质2) FI 浓度3)FXIII的水平4)红血球的比积方法:静脉采用1ml,置于内径8mm,干试管内,加塞静止37℃水浴箱中, 于1/2h、1h及24h分别观察血块凝缩情况正常于1/2~1h开始,24h凝缩完全。
结果判断(1)完全凝缩:血块与管壁分离,血清析出1/2~1/3(2)部分凝缩:血块大部分凝缩,血清析出<1/3(3)凝缩不良:血块略有凝缩,少量血清析出(4)不凝缩:血块维持原样,无血清析出5.毛细血管脆性试验(Capillary resistance test)一级筛选试验临床意义及应用参考范围实验名称可能原因1.出血器法4.8-9 BT 血管2.试管法4~12min CT 凝血因子3.100~300×109/L PC 血小板4.完全收缩/24h CRT 抗凝物质5.10个出血点以内 Capillary Resist Test6.比服药前延长2’以内 Aspirin耐量必要时测血小板粘附试验或聚集试验第四节二级筛选试试验1、凝血酶原时间测定(Prothrombin time, PT)原理:血浆+组织凝血活酶(III)+ 钙→凝血时间外源途径方法:Quik氏法(现已用仪器取代)。
每次做正常对照。
参考值:12~14s或大于正常对照3s以上为异常;PTR 1.0+/- 0.5;INRISI 1.0+/- 0.12、部分凝血活酶时间(Active partial thromboplastin time, APTT)。
原理:血浆+脑磷脂+白陶土激活XII→XIIa此试验主要测定内源系统第一阶段有无凝血障碍。
参考值:35s~45s,患者结果较正常对照延长10s有意义3、凝血酶时间共同途径(thrombin time, TT)原理:受检血浆+标准凝血酶血浆凝固方法:患者血浆正常血浆凝血酶试剂0.1ml 0.1ml 0.1ml37℃水箱观察凝固时间参考值:与正常对照相差3s以内为正常,若超过正常对照3s以上为延长。
4、血浆纤维蛋白原测定原理:血浆纤维蛋白原与氯化钙作用生成纤维蛋白。
方法:仪器法 (定氮法)参考值:2- 4g/L5、复钙交叉试验 (已有凝血障碍)凝血因子缺失 vs抗凝物质存在;待测血浆加正常血浆(1/5—1/10);纠正结果第五节纤溶活性检查试验1.3P试验(plasma protamine paracoagulation test)2.优球蛋白溶解试验(euglobulin lysis time, ELT )3.血浆纤维蛋白降解产物测定(fibrin degradation products, FDP)4.D-二聚体测定 (D-dimer, DD)1.血浆鱼精蛋白副凝试验(Plasma protamine paracoagulation Test, 3P)原理:纤维蛋白单体和纤维蛋白的降解产物(FDP)结合成的可溶性复合物,在鱼精蛋白的作用下解离,使纤维蛋白单体聚合沉淀呈现可见的颗粒、纤维蛋白丝或胶冻胶冻胶冻状。