出血性疾病的鉴别诊断
最新：出血性疾病危急值专家共识(2023 版)
最新：出血性疾病危急值专家共识（2023版）出血性疾病是各种原因导致的以止血或凝血机制异常为特征的临床常见疾病，严重威胁患者的生命安全。
快速准确地诊断和及时适当的治疗措施对改善出血性疾病患者临床预后至关重要。
本共识拟从实验室检测、放射影像及超声检查角度全面评估出血性疾病患者的临床危急状态，并通过整理文献、广泛征求和整合专家意见，制订出血性疾病临床危急值专家共识，为出血性疾病患者的临床救治提供参考。
出血性疾病是一类由先天性或获得性原因导致的以止血或凝血机制异常为特征的临床常见疾病，按其病因可分为先天性出血性疾病和获得性出血性疾病两类。
出血性疾病严重威胁患者的生命安全，常导致严重临床后果,快速准确地诊断以及及时适当的治疗措施对改善患者临床预后至关重要。
〃危急值〃是指当出现这种检查结果时提示患者处于临床危急状态，随时可能面临着生命危险，需要迅速有效的干预措施以挽救患者生命口］。
目前，对于出血性疾病患者临床危急值的制订和管理缺乏统一的临床标准，从而给出血性疾病患者临床救治工作带来了挑战。
因此，本共识拟通过整理相关文献形成高质量的临床证据，同时广泛征求和整合专家意见，根据牛津循证医学中心的标准，将证据水平分为5级，即I级、∏级、In级、IV级和V级，推荐意见分为A级、B级、C级、D级，制订出血性疾病临床危急值专家共识，为出血性疾病患者的临床救治提供参考。
一、出血性疾病实验室检查危急值出血性疾病病因较多，包括血管因素、血小板、凝血以及纤维蛋白溶解异常等原因，实验室检查对出血，雌病临床诊治及病情评估有重要作用。
出血性疾病相关的检验项目较多，仅有部分检验项目需要设立危急值，由于部分检验项目缺少足够的循证医学证据支持，本共识主要关注出血性疾病最常见的可达成共识的实验室检查项目。
本共识也将随着相关研究的进展和积累，在条件成熟的情况下对出血性疾病实验室检查项目危急值进行更新和补充。
（一）血常规检查推荐意见1:血常规中血红蛋白及血小板应纳入出血性疾病危急值管理，患者血红蛋白水平<50g/1或血小板<50χ109∕1时，其严重临床不良预后的风险显著增高（证据等级Ib,A级推荐）。
出血性疾病
部分凝血活酶时间（APTT） 凝血酶原时间（PT）
APTT延长
FVIII，FIX，FXI测定
PT延长 FVII测定
APTT，PT延长
FII，FV，FX 纤维蛋白原缺乏
FVIII FIX
正常
HA
HB FXI缺乏
凝血酶时间
正常 异常
FII，FV，FX 纤维蛋白原测定
正常 异常
异常纤维蛋白原血症
低纤维蛋白原血症
主要发病机制：①体液和细胞免疫介导的血小板过度 破坏；②体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量 异常，导致血小板生成不足。阻止血小板过度破坏和 促血小板生成已成为ITP现代治疗不可或缺的重要方面。
二、诊断要点
(1)至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无 异常。
(2)脾脏一般不增大。 (3)骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍。 (4)必须排除其他继发性血小板减少症，如自身免疫病、
如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主， 则提示凝血因子缺乏。
此外，前二者往往于外伤后可即刻出血， 持续时间短；后者发生缓慢，持续时间 长。
血小板及血管性疾病与凝血性疾病出血的特点
临床特点
出血诱因 出血部位 深部血肿 皮下出血 关节血肿 性别
初期止血障碍性疾病 凝血异常致出血性疾病
自发较多或外伤 皮肤粘膜，内脏较少 少见 典型，小，多发 罕见 女性较多
2012版成人ITP诊治中国专家共 识解读---关于诊断
其诊断要点如下:1至少需要2次以上化验血小板计数减少,同时需 要做血涂片检查血细胞形态以排除假性血小板减少（血涂片可见 血小板聚集)、遗 传 性 血 小 板 减 少 （血 小 板 形 态 异 常)、TTP、DIC、白血病（血涂片可见幼稚细胞）或其他恶性肿瘤 相关的血小板减少等；2患者脾脏一般不增大，仅有不到3%的成人 ITP患者伴有轻度脾肿大，所以如果患者存在脾脏肿大需要排除脾 亢、淋巴细胞增殖性疾病、自身免疫性疾病等。3通过详细询问病 史、全面体格检查以及必要的实验室检查排除继发性血小板减少 症，如：自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、 同种免疫性血小板减少)淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（再 生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征）、恶性血液病、慢性肝病 脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感染等所致 的继发性血小板减少、假性血小板减少以及先天性血小板减少等。 4诊断ITP的特殊实验室检查：包括血小板抗体的检测和血小板生 成素（TPO）的检测，不作为诊断ITP的常规检测方法，一般在ITP 的诊断遇到困难，或用于一线及二线治疗失败的ITP患者进行诊断 再评估。
子宫异常出血的鉴别诊断分析
子宫异常出血的鉴别诊断分析摘要子宫异常出血是指在妇女非月经期间出现的阴道流血或子宫内膜异位出血的症状。
这种病症在临床上非常常见，但诊断起来却往往比较困难。
本文旨在通过对子宫异常出血的鉴别诊断进行专业分析，并提供解决方案，以帮助医务人员更好地处理这一临床问题。
引言子宫异常出血是指由于不同原因导致的不规则或过多的子宫出血。
子宫异常出血可能由多种疾病和情况引起，如生殖内分泌失调、子宫肌瘤、多囊卵巢综合征、子宫内膜异位症等。
在面对患者出现子宫异常出血的情况时，医务人员需要通过一系列严密的鉴别诊断来确定不同病因，从而制定个体化的治疗方案。
临床症状子宫异常出血的临床症状可包括月经周期的改变，如月经量的增加或减少、月经周期延长或缩短，以及不规则出血等。
具体症状还包括经间期出血、经前期出血、经后期出血、间歇性经期出血等。
此外，一些患者可能还会出现痛经、盆腔疼痛等伴随症状。
鉴别诊断在对子宫异常出血进行鉴别诊断时，医务人员需要综合考虑多种可能的病因。
以下是常见的子宫异常出血的鉴别诊断方法1. 生殖内分泌失调生殖内分泌失调是导致子宫异常出血的最常见原因之一。
其主要表现为月经周期紊乱、月经量增加或减少、不规则出血等。
鉴别诊断时，通过对患者的月经史、生活方式、药物使用等进行详细询问和分析，可帮助确定该病因。
2. 子宫肌瘤子宫肌瘤是一种常见的良性肿瘤，可导致子宫异常出血。
常见症状包括月经不规律、月经过多、经间期出血等。
鉴别诊断时，通过妇科检查、超声检查等方法可以帮助确定子宫肌瘤的存在。
3. 子宫内膜异位症子宫内膜异位症是指子宫内膜在子宫以外的部位生长，可导致子宫异常出血。
常见症状包括月经不规律、周期性盆腔疼痛、性交痛等。
鉴别诊断时，通过妇科检查、超声检查、腔镜检查等可以发现子宫内膜异位症的存在。
4. 子宫腺肌症子宫腺肌症是一种良性疾病，常伴随子宫内膜异位症同时存在。
症状包括周期性盆腔疼痛、不规则出血等。
鉴别诊断时，通过妇科检查、超声检查、腔镜检查等可以发现子宫腺肌症的存在。
四种出血性紫癜疾病鉴别与习题
各种可能伴有紫癜的出血性疾病的鉴别诊断
1 紫癜办微小血管溶血是下列哪种特疾病的征性？
A 过敏性紫癜
B 单纯性紫癜
C 血友病
D 原发性血小板减少性紫癜
E 血栓性血小板减少性紫癜（2011C 地医疗单位招聘考试试题）
2 紫癜伴深部血肿，关节腔积血和迟发出血是下列哪种疾病的特征？C
A 过敏性紫癜
B 单纯性紫癜
C 血友病
D 原发性血小板减少性紫癜
E 血栓性血小板减少性紫癜（2011D 地医疗单位招聘考试试题）
3 紫癜伴腹痛、关节痛、肾脏病变是下列哪种疾病的特征？A
A 过敏性紫癜
B 单纯性紫癜
C 血友病
D 原发性血小板减少性紫癜
E 血栓性血小板减少性紫癜（2011B 地医疗单位招聘考试试题）。
出血性疾病
其他
达那唑：一种合成雄激素，对部分ITP有效，
疗程需2个月左右。 作用机制可能是免疫调节及抗雌激素。
氨肽素 促血小板生成素(TPO)
急症的处理
血小板输注 高剂量免疫球蛋白 静脉内注射 其标准方案为0.4g/kg· d，连用5天。 治疗机制是：①封闭单核巨噬细胞Fc受 体；②中和抗血小板抗体和调节机体免 疫反应。 血浆置换
二、正常止血及凝血机制
（一）止血机制(hemostasis mechanism) 血管因素 血小板因素 凝血因素
血管损伤
血管收缩
胶原暴露
组织因子 Ⅻ因子激 活
出血
5-HT PLT粘附 TXA2( 血 栓 素 ） 聚集 释放
内外凝血系统 激活
血管外血 肿 压迫
血流缓慢
血小板粘附、聚集、 血小板血 释放 栓
（三）凝血异常 1、遗传性：血友病(hemophilia)甲、乙、 因子Ⅺ缺乏症。 2、获得性：严重肝病、维生素K缺乏、 弥散性血管内凝血。
（四）抗凝及纤维蛋白溶解异常： 抗凝药物治疗过量、溶栓药物过量。 （五）复合性止血机制异常 弥散性血管内凝血
back
四、诊断
（一）病史和体征 1 出血特征：年龄，部位，出血量 2 出血的诱因：自发性 3 基础疾病：肝病 4 家族史：血友病
③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少 糖皮质激素的用量。
长 春新碱 ：每次 1 ～ 2mg ，每周一次 ， 4~6周为一疗程。 硫唑嘌呤： 100~200mg/d ， 3~6 周为一疗 程，随后以25~50mg/d维持8~12周；
环孢素：主要用于难治性ITP的治疗
单克隆抗体(CD20)：清除体内的B细胞， 减少自身抗体。
出血性疾病hemorrage
二、临床表现
急性型 慢性型 好发年龄 儿童 青少年 性别 无差异 女性多见 起病情况 急剧 缓慢 前驱症状 有 少见 出血症状 广泛而严重 相对较轻 血象 PLT<20×109/L PLT>20×109/L 骨髓象 巨核细胞幼稚型增多 巨核细胞颗粒型增多 自然缓解 80%可以 一般不能 病程 半年内 半年~数年
正常止血机制及血栓与止血常用筛 选试验检测环节
4、血液凝固（凝血）：
是指血液由流动状态变为凝胶状态，它 是十分复杂的理化反应。肉眼可见的血块 形成既是纤维蛋白形成的物理现象，也是 一系列酶促生化反应的终点，整个过程涉 及许多凝血因子。 是无活性的凝血因子被有序地、逐级放 大地激活--------变为具有蛋白降解活性的凝 血因子的系列酶反应过程。
急性型出血严重，可突然发生广泛的皮肤、 粘膜出血致皮肤大片瘀斑、血肿或消化道、泌尿 道出血，偶因视网膜出血而失明，甚至因颅内出 血而危及生命。急性型病程多为自限性，一般4-6 周，痊愈后很少复发。 慢性型出血症状相对较轻，常反复发作，每 次发作持续数周或数月，甚至迁延数年，很少自 然缓解者，经治疗后能达长期缓解者仅10%-15%。 其它 出血过多、病程持续过久可有贫血。反复 发作可有轻度脾肿大。
4、出血频度
A、经常性严重出血---严重的先天性凝血机制 障碍性疾病及血管疾病（血友病、重症 VWD）、严重肝病 B、间隙性反复出血----可能为变态反应形态 疾病---ITP C、随年龄增加而减轻：先天性血管血小板功 能异常或凝血因子缺乏 D、一过性----获得性
5、诱因：
无诱因的自发性出血：严重的先天性或获得 性出血性疾病（如重型血友病及弥散性血 管凝血）； 小手术、轻度外伤后出血：血友病等遗传性 疾病的重要证据 药物： 妊娠分娩： 营养状况
缺血性脑梗死与出血性脑梗死的CT鉴别诊断
４ ５８
第 ２ 卷 第 ６期 ｌ ２０ ０ ７年 ｌ ２月
长 治医学 院学报
Ｊ ＯＵＲＮＡＬ ＯＦ Ｃ ＨＡＮＧＺ ＭＥＤＩ ＨＩ ＣＡＬ ＣＯＬ ＧＥ ＬＥ
Ｖ０ ． Ｎｏ． １ ２１ ６ Ｄｅ ２ Ｏ ｃ． Ｏ ７
１ ２ 检 查 方 法 ．
所有病例均行常规头颅横轴位 Ｃ Ｔ平扫 ， 使用 仪器 为东软 Ｃ Ｔ—Ｃ ８０螺旋 Ｃ ２０ Ｔ机 ， Ｏ 线为 基 以 Ｍ
线 ， 厚 １ ｍ 连 续 扫 描 ， 分 病 例 局部 加 ５ｍ 层 ０ｍ 部 ｍ
薄层 扫描 。
２ 结 果
血是 指脑 实质 内的 出血 ， 又称脑 溢血或 出血性脑 卒
２ ２ Ｔ表现 ． Ｃ 、
本组 ２ 例缺血性脑梗死 患者 的 Ｃ ３ Ｔ图像上 ， １ 例表现为大片状低密度影内边缘清楚的略高密 １ 度脑 回状影即“ 回征”９ 脑 ， 例表现为大片状低密度 影 内淡片状略高密度影即“ 浮云征” ３ ， 例为大片状 低密度影 内团块状高密度影 即“ 假肿瘤征” 而在 ； ｌ 例出血性脑梗死患者的 ｃ ３ Ｔ图像上 ， 例表现为 ９ 大片状低密度影内不规则斑片状、 条索状高密度影
人 的头颅 ｃ Ｔ进行对比分析。结果：３ ２ 例缺血性脑梗死患者的 ｃ Ｔ图象上，ｌ ｌ 例表现为大片状低密度影内
边缘 清楚略 高密度脑 回状影 即“ 回征”９例 表 现 为 大 片状 低 密度 影 内淡片状 略 高 密度影 即“ 脑 ， 浮云征 ”３ ， 例 表现 为大 片状低 密度 影 内团块状 高 密度 影 即“ 肿 瘤征 ” 假 。而在 ｌ 出血 性脑 梗 死 患者 的 Ｃ ３例 Ｔ图象上 ， ９例表 现 为大片状低 密度 影 内不规则斑 片状 、 索状 高密度影 ， 条 ４例表 现 为 大片状 低 密度 影 内边缘 模 糊 的
流行性出血热的早期诊断和主要鉴别诊断
体会。 １ 诊 断依 据 １１ 流 行 病 学 １２ 临 床 表 现 在 流 行 地 区 ． 行 季 节 ， 鼠 类 直 接 或 间 接 接 流 与 流 行 性 出血 热 特有 的 临床 症状 是 三 大 主 症 （ 即 触史 ． ＾ 疫 区或 ２个 月 以 内 有 疫 区 居 住 史 进 发热 、 出血 现 象 和 肾 脏 损 害 ） 五 期 经 过 Ｌ 热 期 血 压 休 克 和 发 低 期 、 尿期 、 尿 期 和 恢 复期 ） 。 少 多 ｊ １２ １ 发 搏 和感 染 中 毒 症 状 ０ 起 病 急 骤 ． 寒 ， 热 。 发 病 ． 畏 发
１９ 、９ ４ １ ９ 、９ ６ ｌ９ １９ 、 ９９、 ０ ９ ３ １９ 、９ ５ １９ 、９ ７． ８ １９ ２ ０年 ， 压 级 ｄ （ 分 ９ ０ 声 Ｂ Ａ） 别 为 １ １ １ ２ １ １ １３ １ ２ ７ 、 １ 帅 。 １ 、１ 、 １ 、 Ｉ 、１ ９ ８ 、 ５ 小 结
组织 专家组鉴 定 ． 为有较大 的推 广价值 ， 认 减少 了噪音污染 ． 给
操作 工 人创 造 了 一个 良好 的生 产 工 作 环 境 ． 效 地 嚷 轻 了 噪 音 有 对 人 身 体 的 危 害 ． 高 了工 作效 率 ， 证 了操 作 工 人 的身 ＂ Ｊ ： 提 保 １健 ２ 康 ． 得 了较 明 显 的 社 会 效 益 ； 而 也 保 证 了 洗 精 煤 的质 量 ， 取 从 增 加了精煤人洗量 ， 高了煤矿的经济效益。 提
原 因 。笔 者 就 流 行 性 出 血 热 的 早 期 诊 断 和 鉴 别 诊 断 谈 漓
病毒抗 原， 阳性率高 ， 特异性 强 对早期诊 断很有 价值 。
２ 误诊 园 素
造 成 误谚 的 原 因 是 对 流 行 性 出血 热 病 认 识 不 足 ， 问 病 史 询 不详 细 体 检 不 细 致 ， 检 验 结 果 缺 乏 全 面分 析 ， 症 状 不 典 型 或 对 或 仅 表 现 其 系统 症 状 酷似 其他 疾 病 而 误诊 因此 临 床 医 生 注 重 流 行 季 节 ， 练地 掌 握 流 行 性 出 血 热 五 期 的经 过 ， 床 特 征 ． 尿 熟 临 血 检 查 ． 体 检 测 综 合 分 析 对 不 典 型或 有 并 发 症 者 要 作好 鉴 别 ， 抗 即 可 减 少 误谚 ． 高 诊 断 水平 提 ２ １ 误 谚 发 生 情 况 及 引起 误 诊疾 病 种 粪 ２ｌ １ 病 程 的 早 期 误 诊 为 急性 发 热 性 疾 病 ． 中 以 流 感 ． 通 其 普
鉴别诊断出血性脑梗塞脑脓肿
早期诊断
加强临床医生对出血性脑梗塞 和脑脓肿鉴别诊断的认识，以 便早期诊断、早期治疗。
治疗方案
针对不同的疾病特点，制定更 为合理的治疗方案，提高患者
的生存率和生活质量。
THANK YOU
起的。
出血性脑梗塞的病灶通常为圆 形或椭圆形，而脑脓肿的病灶
为不规则形状。
出血性脑梗塞的病灶周围通常 没有炎症反应，而脑脓肿的病 灶周围有明显的炎症反应。
02
病史和症状分析
患者年龄和性别
患者年龄
出血性脑梗塞多见于中老年人， 脑脓肿可发生于任何年龄段。
患者性别
出血性脑梗塞男女均可发生，脑 脓肿男性略多于女性。
出血性脑梗塞
发病突然，出现偏瘫、失语、意识障碍等表 现。在数小时至数天内症状达到高峰。患者 一般无发热等感染症状。
脑脓肿
起病较慢，病程较长。患者有发热、头痛、 全身不适等感染症状。随着脓肿的增大，会 出现颅内压增高和定位症状。
05
鉴别诊断实践和案例分析
案例一：出血性脑梗塞误诊为脑脓肿
总结词
在临床诊断中，出血性脑梗塞被误诊为脑脓肿的情况 时有发生，这主要是由于两种疾病在症状和影像学表 现上存在相似之处。
03
体征和影像学检查
神经系统检查
意识状态
患者可能出现意识障碍，表现为昏迷、嗜睡、意识模糊等。
脑膜刺激征
出血性脑梗塞和脑脓肿均可引起脑膜刺激征，表现为颈项强直、克 尼格征阳性等。
局灶性神经功能缺损
患者可能出现单侧肢体瘫痪、面瘫、视力视野障碍等症状。
影像学检查：CT、MRI等
01
CT扫描
出血性脑梗塞在CT上表现为低密度影，而脑脓肿则表现为高密度影。
详细描述
牛出血性败血症的鉴别诊断及防治措施
2024年第01期牛出血性败血症是一种急性、热性、细菌性传染病,病牛的症状包括体温升高、情绪不安、水肿、咳嗽、流眼泪、流鼻液、眼结膜发绀等。
病原体传播途径广泛,包括直接接触、间接接触和吸血昆虫。
该病通常由淋巴回流障碍引起,随着病情的加重,病牛的内脏器官会出血,严重时甚至会导致死亡。
病牛容易因气温骤变、过度劳役、环境不良等原因出现急性死亡。
1流行特点多杀性巴氏杆菌是一种革兰氏阴性菌,形态为细长的杆状菌。
在革兰染色中,其细胞壁不定形,不易染色,呈现为淡紫色或无色。
多杀性巴氏杆菌在营养琼脂平板上生长缓慢,需要较长时间(48~72h)才能形成灰白色、凹陷的菌落。
多杀性巴氏杆菌的致病性很强,可引起严重的人类和动物感染病。
它是多种动物和人类疾病的病原菌,如牛羊病、流感、败血症等。
多杀性巴氏杆菌的环境适应性很强,可以在动物体内和外部环境中生存繁殖,对温度、湿度、pH值等环境条件的变化适应能力强。
同时,它还具有一定的抗药性,使得治疗相对困难。
因此,预防和控制多杀性巴氏杆菌感染的关键在于加强环境卫生管理,定期进行消毒和杀菌处理,避免与感染动物接触,同时加强动物的免疫力,降低感染风险。
多杀性巴氏杆菌是导致牛出血性败血症的重要病原菌之一,其致病机理主要包括以下方面:(1)菌体内毒素。
多杀性巴氏杆菌的细胞壁和外毒素能够激活宿主免疫系统,导致炎症反应和休克等症状。
其中,内毒素可以引起血管扩张、血管通透性增加、白细胞聚集和凝集等症状,从而导致牛体内的血管损伤和出血。
(2)菌体外毒素。
多杀性巴氏杆菌还可以分泌多种外毒素,如肺炎毒素、脂多糖、溶血素等,这些毒素可以直接作用于宿主细胞,破坏宿主细胞的结构和功能,导致牛体内的组织损伤和器官功能障碍。
最后,免疫逃避。
多杀性巴氏杆菌具有一定的免疫逃避能力,能够通过改变自身表面的抗原性质,逃避宿主免疫系统的攻击和清除。
这也是导致多杀性巴氏杆菌感染难以根治的重要原因之一。
多杀性巴氏杆菌是一种广泛动物体内和外部环境常在的革兰氏阴性菌,可以感染多种动物,如牛、羊、猪、狗等。
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血小板功能异常： 巨血小板综合征、 血小板无力征、肝 肾衰竭等
凝血因子异常
血友病A、血友病B、血管性血 先天性 友病等
维生素K缺乏、肝肾衰竭、抗 获得性 心磷脂抗体综合征、DIC.
出血性疾病分类
血管因素 血小板异常 凝血因子障碍
Байду номын сангаас
出血
1
2 3
出血性疾病分类 常见出血性疾病
4
过敏性紫癜
以非血小板减少性、凝血机制正常 皮肤紫癜、腹痛、关节炎、肾炎为
免疫性血小板减少症—治疗
1肾上腺皮质激素：首选药物 2脾切：为防止术中出血，术前、术后应 激 素治疗 3免疫抑制剂
4静脉用丙种球蛋白
5血浆置换
6美罗华治疗
7血小板输注
糖皮质激素在ITP中的应用
作用机制
减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应；
抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏； 改善毛细血管的通透性； 刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。
减量阶段： 维持：
疗效：
注意事项
起始剂量2-3周内大多数患者血小板升高较
快，但是部分患者3-4周血小板才会有升高。 所以，在应用激素早期不要急于减量或者 停药。大剂量激素不宜长期维持，如确实 无效应尽快减停
激素治疗目标：临床出血倾向缓解；血小
板稳定在相对安全水平(50×109/L左右)， 即可将激素减至最小剂量或者停用。不必 长期大量应用激素使血小板达到正常水平。
血友病
凝血因子VIII （血友病A）或凝血因子
IX （血友病B）生成缺陷导致 性联隐形遗传家族史 自发性出血或轻微创伤后过度出血 主要治疗：凝血因子补充
弥散性血管内凝血（DIC）
不同原因引起，以出血、血栓栓塞、
微血管病性溶血、单个或多个器官功 能损害为特征的临床综合征 治疗原则：积极去除及控制诱因，补 充血小板及凝血因子，对于血栓栓塞 症状为主的DIC，低分子肝素治疗
皮肤紫癜以下肢远端多见，可有鼻、牙龈、
口腔黏膜出血。 6.女性月经量过多有时是唯一症状，也有颅 内出血引起死亡者。 7.自发性缓解少见。 8.少数反复发作可引起贫血，无脾大
免疫性血小板减少症—血液检查
.外周血血小板计数明显减少：急性型常
<20X109/L；慢性型常为30-80 X109/L； 血小板形态：平均血小板体积增大，血小板分布 宽度增加 血小板功能：聚集功能可轻度异常，其生存时间 缩短； 其他：白细胞正常或稍高，出血多可有贫血；束 臂试验阳性； 出血时间延长；血块回缩不良；而凝血机制及纤 溶机制检查正常。
引起DIC的潜在疾病 凝血系统广泛激活 纤维蛋白广泛沉积 微血管血栓 器官衰竭 (慢性DIC) 血小板以及凝血因子消耗 血小板减少以及凝血因子缺乏 出血 （急性DIC）
DIC诊断
有出血和血栓形成的表现 有引起DIC的潜在疾病 实验室检查(指标是动态变化的)
DIC实验室检查
血小板 FDP以及 D-DIMER
PT和APTT 纤维蛋白原
血涂片
DIC治疗
首先要治疗原发病，有些可以随着原发病
的缓解而缓解。例如重度感染诱发的DIC。 纠正凝血异常
输注血浆和血小板
是否输注血小板不应该建立在实验室检查上，而
应该建立在有没有活动性出血的基础上。
若有出血或有出血的高危因素（例如术后或者接 若没有出血并且没有出血的高危因素，不需要给
免疫性血小板减少症—骨髓检查
急性型：巨核细胞数增多或正常，细胞小，
幼稚型巨核细胞增多，成熟型减少，可见 空泡变性及颗粒缺乏。 2.慢性型：巨核细胞数量增多，其中以颗 粒型增多为主，成熟型明显减少，即产板 巨减少，有成熟障碍。
免疫性血小板减少症—诊断
临床有出血征象，反复查血小板计数减少。 脾脏不肿大。 骨髓象：巨核细胞数增多或正常，伴成熟障碍。 以下5项具有一项者（1）泼尼松治疗有效 （2）脾切治疗有效 （3）PAIgG增多 （4）PAIgM或C3增多 （5）血小板寿命缩短 排除继发性血小板减少症。 ITP重症型标准：有3个以上出血部位； 血小板计数<20X109/L。
出血性疾病
1
2 3
出血性疾病分类 常见出血性疾病
4
血管因素
血管因素
先天性：遗 传性出血性 毛细血管扩 张症
获得性： 过敏性紫癜 老年性紫癜、 维生素C缺 乏症
血小板异常
血小板数量减少：范 可尼综合征、再生障 碍性贫血、免疫性血 小板减少症、巨幼细 胞贫血、DIC、血栓 性血小板减少性紫癜
血小板数量增多：原发 性血小板增多症、继发 于大量出血、缺铁、脾 切除术后、恶性肿瘤等
免疫性血小板减少症
常见于年轻女性，女性为男性3-4倍。 起病隐匿，症状较轻。 .出血常反复发作，每次出血可持续数天到数月。 出血程度与血小板计数有关，其计数>50X109/L 常为损伤出血，在20-50X109/L之间常有不同程 度的自发出血， <20X109/L常有严重出血。
免疫性血小板减少症
予预防性的血小板输注。
受了侵袭性操作），低于20 x 109/L就应当输注。
血浆和血小板输注
PT,PTT延长的出血患者输注新鲜冰冻血浆
（15-30ml/kg）是有效的，血浆并不会刺 激正在活化的凝血系统。但是12ASH指出 FIB维持在50-100mg/dl即可，输注过多 的血浆反而有煽风点火的作用。 注凝血因子，例如凝血酶原复合物
英国血液学标准化委员会推荐方 案
起始剂量
泼尼松/泼尼松龙1mg/kg.d，2-4周出现疗效，之 后开始减量，如果4周无效尽快减停 每周递减5mg 5-10mg/d，维持3-6个月 2/3患者首选糖皮质激素治疗，近期有效率约80％
英国血液学标准化委员会 成人、儿童和孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南，2004
临床特征
治疗：一般治疗、抗组胺药物、糖
皮质激素、免疫抑制剂
免疫性血小板减少症
抗自身血小板抗体与血小板结合，引起血
小板破坏增加 诊断：血小板数减少、脾不增大、骨髓巨 核细胞数增多或正常伴成熟障碍、PAIG(+) 治疗：糖皮质激素、脾切除、免疫抑制治 疗、静注免疫球蛋白、抗CD-20单抗、促 血小板生成素（TPO）