弥漫性肺泡出血性疾病
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系统性红斑狼疮并发弥漫性肺泡出血4例临床护理
尤其是年老体 弱者 。在病 情允许 情况 下 ， 术后 早期 经 口进食
或管饲 ， 增强机体抗 寒能 力。充分 有效 给氧 ， 少心 肌缺 血 ， 减
［ ］ 黄玲 ， ４ 黄冰 ， 灵辉 ， 全 身麻醉 术后 苏醒延迟 影 响 因 潘 等．
素 的 ｌ ｉｉ 析 ［ ］ 临床 麻 醉 学 杂志 ，０ ６，２（ ： ｏ ｓ ｃ分 ｇｔ Ｊ． ２ ０ ２ ７）
间充质干细胞 （ Ｃ Ｃ ） Ｕ ＭＳ ｓ 是存 在于脐 带沃 顿胶 和血管周 围组
织 中的一种 干细胞 ， 具有多 向分化潜 能 、 持造血及 免疫调节 支 等功能 … 。弥漫性肺泡 出血 （ Ａ 是系统性 红斑狼疮 （ Ｌ Ｄ Ｈ） Ｓ Ｅ）
急性肺水肿 和肺栓 塞等疾 病 。排 除标 准 ： 除 Ｇ ｏ ｐｓ ｒ 排 ｏｄ ａｔ ｅ综 ｕ
抑制作用增强 ， 使挥发 性麻醉药 的组 织相容性 提高 ， 延长苏 醒 时 间。有研 究表 明， 醉苏 醒期延 长 与年龄 有关 Ｊ 麻 。② 凝血 功能障碍 ： 温可使红 细胞 变形 ， 响正 常凝 血功 能 ， 血 小 低 影 使
板和各种凝 血 因子数 量 减少 ， 功能 减 弱 ， 降低 凝 血 物质 的活 性， 并且 激活血纤 维蛋 白溶解系统 ； 低温可 增加血 液黏稠度 和
合征、 特发性肺含铁血黄素沉着症 、 系统性 坏死性 血管炎 等其 他 以呼吸困难和咯血 、 双肺 弥 漫肺泡 浸润病 变及 贫血 为特 征
外周阻力 ， 血液 回流缓 慢 ， 血 机制 紊 乱 ， 血 时 间延长 。 凝 出 严重低体温可导致 ＤＣ。③切 口和肺部感染 ： 体温 可直接损 Ｉ 低
害免疫功能 ， 降低 中性 白细胞 的氧化 杀伤作 用 和减少 皮肤 血 流量 ， 使机体抵 抗 力下 降 ， 伴有 蛋 白质 消 耗和 胶 原合 成 抑 常 制， 增加伤 口及肺部感染 的机会 ， 影响患者预后 。
弥漫性肺泡出血综合征一例诊断分析
出现典 型粟粒样改变需 ２～ ３周 以上 ， 易误 诊为败血 症
［ ３ ］ 中华 医学 会 儿 科 学 分 会 呼 吸 学 组 ． 儿 童 肺 结 核 的 临 床 诊
断标准 和 治 疗 方 案 （ 试行 ） ［ Ｊ ］ ． 中华 儿科杂 志 ， ２ ０ ０ ６ ， ４ ４
（ ４ ） ： ２ ４ ９ — ２ ５ １ ．
ｓ ｏ ｎ ｏ ｆ ｐ ｕ ｌ ｍｏ ｎ ａ ｒ ｙ ａ ｎｄ ｅ ｘ ｔ ｒ ａ ｐ ｌｍｏ ｕ ｎ ａ ｒ ｙ ｔ ｕ ｂ ｅ ｒ ｃ ｌｏ ｕ ｓ ｉ ｓ ｉ ｎ Ｎｅ ｐ ａ ｌ ａ ｈ ｏ ｓ —
或其他肺部 弥 漫性病 变 。本组 １ 例 早期 误诊 为肺 炎 、 败血症 ； １ 例淋 巴结结核 曾误诊 １ 年， 最后 行淋 巴结 活 检， 查Ｔ Ｂ — Ｄ Ｎ Ａ 阳性 确诊 。故对 不 明原 因 出现淋 巴结 增大者要考虑到淋 巴结结核可能。
ｐ ｉ ｔ ａ ｌ — ｂ ａ ｓ ｅ ｄ ｒ ｅ ｔ ｒ ｏ ｓ ｐ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｓ ｔ ｕ ｄ ｙ ［ Ｊ ］ ． Ｂ Ｍ Ｃ Ｉ ｎ ｆ ｅ ｃ ｔ Ｄ ｉ ｓ ， ２ ０ Ｏ ８ ， ８ （ １ ） ： ８ ．
［ ６ ］ Ｒ ｏ ｍ ａ ｎ ｏ Ａ，Ｄ ｉ Ｃ ａ ｒ ｌ ｏ Ｐ ，Ａ ｂ ｂ ａ ｇ ｎ ａ ｔ ｏ Ｌ ， ｅ ｔ ａ １ ．Ｐ ｕ ｌ ｍ ｏ ｎ ａ ｒ ｙ ｔ ｕ －
１ ２例 曾误诊为肺炎并反复使用抗生素治疗 。②误 诊为
喘息性疾病或 哮喘 ： ｓ ］ ， Ｊ Ｌ 结核病 常累及淋 巴系统 ， ｘ线
胸 片可表 现为肺 门或 纵 隔淋 巴结增 大。本 组 １ ８例 肺
门淋 巴结增 大致肺 不 张或 出现 阻塞压 迫症 状 ， 临床 表 现 为持续性 咳嗽伴 间断性 喘 鸣 ， 其 中 ４例误诊 为喘 息性 支气管炎 ， １ 例误 诊为 哮喘 。③误 诊为 其他疾 病 ： 婴幼儿血行播 散 型肺结 核 临床表 现 以高热 为 主 ， ｘ线
［ ３ ］ 中华 医学 会 儿 科 学 分 会 呼 吸 学 组 ． 儿 童 肺 结 核 的 临 床 诊
断标准 和 治 疗 方 案 （ 试行 ） ［ Ｊ ］ ． 中华 儿科杂 志 ， ２ ０ ０ ６ ， ４ ４
（ ４ ） ： ２ ４ ９ — ２ ５ １ ．
ｓ ｏ ｎ ｏ ｆ ｐ ｕ ｌ ｍｏ ｎ ａ ｒ ｙ ａ ｎｄ ｅ ｘ ｔ ｒ ａ ｐ ｌｍｏ ｕ ｎ ａ ｒ ｙ ｔ ｕ ｂ ｅ ｒ ｃ ｌｏ ｕ ｓ ｉ ｓ ｉ ｎ Ｎｅ ｐ ａ ｌ ａ ｈ ｏ ｓ —
或其他肺部 弥 漫性病 变 。本组 １ 例 早期 误诊 为肺 炎 、 败血症 ； １ 例淋 巴结结核 曾误诊 １ 年， 最后 行淋 巴结 活 检， 查Ｔ Ｂ — Ｄ Ｎ Ａ 阳性 确诊 。故对 不 明原 因 出现淋 巴结 增大者要考虑到淋 巴结结核可能。
ｐ ｉ ｔ ａ ｌ — ｂ ａ ｓ ｅ ｄ ｒ ｅ ｔ ｒ ｏ ｓ ｐ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｓ ｔ ｕ ｄ ｙ ［ Ｊ ］ ． Ｂ Ｍ Ｃ Ｉ ｎ ｆ ｅ ｃ ｔ Ｄ ｉ ｓ ， ２ ０ Ｏ ８ ， ８ （ １ ） ： ８ ．
［ ６ ］ Ｒ ｏ ｍ ａ ｎ ｏ Ａ，Ｄ ｉ Ｃ ａ ｒ ｌ ｏ Ｐ ，Ａ ｂ ｂ ａ ｇ ｎ ａ ｔ ｏ Ｌ ， ｅ ｔ ａ １ ．Ｐ ｕ ｌ ｍ ｏ ｎ ａ ｒ ｙ ｔ ｕ －
１ ２例 曾误诊为肺炎并反复使用抗生素治疗 。②误 诊为
喘息性疾病或 哮喘 ： ｓ ］ ， Ｊ Ｌ 结核病 常累及淋 巴系统 ， ｘ线
胸 片可表 现为肺 门或 纵 隔淋 巴结增 大。本 组 １ ８例 肺
门淋 巴结增 大致肺 不 张或 出现 阻塞压 迫症 状 ， 临床 表 现 为持续性 咳嗽伴 间断性 喘 鸣 ， 其 中 ４例误诊 为喘 息性 支气管炎 ， １ 例误 诊为 哮喘 。③误 诊为 其他疾 病 ： 婴幼儿血行播 散 型肺结 核 临床表 现 以高热 为 主 ， ｘ线
ANCA相关性血管炎合并弥漫性肺泡出血1例
ANCA相关性血管炎合并弥漫性肺泡出血1例作者：邬秋蓉吴茜彭元洪来源：《风湿病与关节炎》2024年第01期【关键词】 ANCA相关性血管炎；弥漫性肺泡出血；医案弥漫性肺泡出血（diffuse alveolar hemorrhage，DAH）是抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）患者病情严重的表现之一，起病急骤、进展迅速、死亡率高。
本文报道1例AAV患者出现咳嗽、咳痰、咯血、气促症状，完善实验室检查、胸部高分辨率CT及纤维支气管镜检查后诊断为DAH，予以大剂量激素联合环磷酰胺治疗后好转。
因此，当AAV患者出现气促、咯血等症状时，需警惕DAH可能，应尽快完善胸部CT、纤维支气管镜等相关检查，予以积极治疗。
现报道1例AAV合并DAH患者，并进行相关文献回顾分析。
1 病例资料患者，女，23岁，2022年3月2日就诊。
以多关节疼痛4年余，反复咳嗽、咳痰、咯血7 d为主诉。
患者4年前无明显诱因出现双膝关节、双手指关节疼痛，伴咳嗽、咳痰、鼻塞、鼻出血，伴双眼睑红肿、疼痛，伴纳差、乏力、指端皮肤遇冷变紫，无鼻腔肉芽肿，于2018年3月18日入川北医学院附属医院住院治疗，完善中性粒细胞抗体：抗蛋白酶3（PR3）抗体146.02 RU·mL-1，抗中性粒细胞胞浆抗体（胞质型）1∶10（+）。
胸部CT示：双肺尖脊柱旁及左肺上叶舌段少许炎症，局部支气管轻度扩张。
结合患者病史及辅助检查，诊断：①AAV；②肺部感染。
予以甲泼尼龙（每次40 mg，每日1次，口服）联合吗替麦考酚酯（每次750 mg，每日2次）病情控制。
出院后于我院门诊随访，长期规律服用甲泼尼龙（每次4 mg，每日1次）、吗替麦考酚酯（每次750 mg，每日2次），血管炎控制良好。
本次入院前7 d，患者受凉后出现咳嗽、咳痰、咯血，痰为白色泡沫痰，咯血以红色血痰为主，活动后有气促症状，伴牙痛、乏力、食欲明显减退，双膝关节及右手肘关节活动时疼痛，无活动受限，自觉发热，体温未测，无鼻腔肉芽肿。
急性早幼粒细胞白血病合并弥漫性肺泡出血一例报告
弥漫 性 肺 泡 出 血 综 合 征 （ Ａ 是 一 种 由多 种 Ｄ Ｈ）
原因引发 的 少 见 的、 度 致 死 性 的、 泡 微 循 环 损 高 肺
病 变和 慢 性 期 的 增 殖 性 病 变 ［ ３。急 性 期 表 现 为 １ ］ － 肺泡 腔 内 出血， 见 吞 噬含 铁 血 黄 素 的 巨 噬细 胞 和 可 纤 维蛋 白， 型肺 泡上 皮 细胞 变性 、 Ｉ 脱落 、 死 ， 坏 Ⅱ型 肺 泡上 皮细 胞增 生。肺 间质 出血 、 水肿 、 在或缺 如 存 血管 炎 的特 征（ 泡 隔 膜增 宽 、 性 细 胞 浸 润 、 维 肺 炎 纤 蛋 白性血 栓形 成 、 细 血管 壁 纤 维 素 样 坏死 等 ） 直 毛 ，
能、 血清免疫 学指 标 （ 抗 中性 粒 细胞 胞质 抗 体 、 如 抗
尽可能维持 呼吸状 况稳 定， 包括 吸氧 、 械通气及 输 机 血等 措施 。当患者 生 命 体 征平 稳 后， 采取 相关 检 查 评估病 情， 进一 步 明 确 Ｄ Ｈ 诊 断 。尽 早进 行 支 气 Ａ 管镜检 查， 支气 管 肺 泡 灌洗 液 不 仅 有 助 于 Ｄ Ｈ 诊 Ａ 断 ， 且可通过 灌 洗液 染 色 及 培养 来 排 除感染 。该 而 患得益 于辅 助 呼 吸 机 及 甲强 龙 的 治 疗 呼 吸功 能恢 复 ， 也因此而 免疫功 能抑制 导致 后来的真菌 感染 。 但
现 鼻 出血 ， 采用 油砂 条填塞 止血 后 引起 发 热 ， 面 部 颜
弥 漫性 肺 泡 出血 一 例 报 告
张 梅
０７０ ） １０ ０
软 组织 肿胀 ， 虑 软 组 织感 染 即 给 予 抗 炎 治 疗 连 续 考
输注 血 制 品 （ 小板 ， 细 胞， 血 红 血浆 ） ８月 ２日， 。 患
系统性红斑狼疮并弥漫性肺泡出血的临床研究(附2例报道)
预后 。
〔 关键词〕 红斑狼疮; 系统性; 弥漫性肺泡出血
A RePort of 2 Cases of Syst emic LuPus Er ythemat osus ComPlicated w th i Difh se AIveolar Hemor rhage and Lit er at ur e Review i
皮损伤。
钟， 13 / 7 mmHg。 BP 0 6 面部蝶性红斑， 胸前V型区、 双手指端、
手足掌面见充血性红斑， 头发稀疏及小片状脱发。 双眼睑水肿。 双膝关节轻度肿胀、 压痛， 关节以下皮肤凹陷性水肿。 余无异常。
实验室检查 血常规 WBC 4.6 x l o9 ， 几 RBC 4.32 x 10‘L， 2 Hb / 1369几 ， HCT 34.9%， 155 x l0 / L， 741 h 。 PLT 9 ESR lllll/ 尿常规
蛋白“ + ”红细胞 “ + ”24小时尿蛋白定量3. 589 。 ++ ， + 。 血清IgG 15.99几 ， 补体C3 0.359/ 、 0.059/ ， L C4 L 白蛋白 20。 9 / ， 4 L 球蛋
白 26.89/ L。 ANAI :320 阳性， D NA、 抗dS RNP阳性. 胸部X片、
心电图、 肝肾功能及C反应蛋白正常， 乙、 甲、 丙肝标记抗体阴
性。 肾脏活检: 狼疮肾炎m 型。 人院诊断 “ SLE、 。 LN” 予以口 服泼尼松6伽 9/ d和静脉注射CTX O. 6 9 ， 盯 治疗5天体温正常， 关 节肿痛消失， 红斑颜色变暗， 但住院第 1 天开始手足背面分批 0
出现小米粒至玉米粒大小淡红色透明水饱及甲周点片状新鲜出 血性红斑， 又发热， 体温达 3 . 5℃， 9 伴乏力、 咳嗽、 咳少量鲜红 色血痰和胸闷气促。 听诊右下肺呼吸音消失， 双肺闻及广泛细湿 哆音， 心率 1 0次/ 分钟， 2 律齐， 心音有力， 无杂音。 复查血常 规RBCZ. 92 x l0， L ， 2 Hb78g/ L， / HCT27.9%， WBC、 PLT正常。 尿蛋白“ ”红细胞 “ +”抗人球蛋白直接试验阴性， +++ ， ++ 。 凝 血酶原时间及活动度正常。 胸部X片及CT 检查示双肺弥漫性斑 片状影， 右侧少量胸腔积液。 心电图示窦性心动过速。 痰查结核 菌、 霉菌及细菌培养均阴性， 痰中查到含铁血黄素巨噬细胞。 支
〔 关键词〕 红斑狼疮; 系统性; 弥漫性肺泡出血
A RePort of 2 Cases of Syst emic LuPus Er ythemat osus ComPlicated w th i Difh se AIveolar Hemor rhage and Lit er at ur e Review i
皮损伤。
钟， 13 / 7 mmHg。 BP 0 6 面部蝶性红斑， 胸前V型区、 双手指端、
手足掌面见充血性红斑， 头发稀疏及小片状脱发。 双眼睑水肿。 双膝关节轻度肿胀、 压痛， 关节以下皮肤凹陷性水肿。 余无异常。
实验室检查 血常规 WBC 4.6 x l o9 ， 几 RBC 4.32 x 10‘L， 2 Hb / 1369几 ， HCT 34.9%， 155 x l0 / L， 741 h 。 PLT 9 ESR lllll/ 尿常规
蛋白“ + ”红细胞 “ + ”24小时尿蛋白定量3. 589 。 ++ ， + 。 血清IgG 15.99几 ， 补体C3 0.359/ 、 0.059/ ， L C4 L 白蛋白 20。 9 / ， 4 L 球蛋
白 26.89/ L。 ANAI :320 阳性， D NA、 抗dS RNP阳性. 胸部X片、
心电图、 肝肾功能及C反应蛋白正常， 乙、 甲、 丙肝标记抗体阴
性。 肾脏活检: 狼疮肾炎m 型。 人院诊断 “ SLE、 。 LN” 予以口 服泼尼松6伽 9/ d和静脉注射CTX O. 6 9 ， 盯 治疗5天体温正常， 关 节肿痛消失， 红斑颜色变暗， 但住院第 1 天开始手足背面分批 0
出现小米粒至玉米粒大小淡红色透明水饱及甲周点片状新鲜出 血性红斑， 又发热， 体温达 3 . 5℃， 9 伴乏力、 咳嗽、 咳少量鲜红 色血痰和胸闷气促。 听诊右下肺呼吸音消失， 双肺闻及广泛细湿 哆音， 心率 1 0次/ 分钟， 2 律齐， 心音有力， 无杂音。 复查血常 规RBCZ. 92 x l0， L ， 2 Hb78g/ L， / HCT27.9%， WBC、 PLT正常。 尿蛋白“ ”红细胞 “ +”抗人球蛋白直接试验阴性， +++ ， ++ 。 凝 血酶原时间及活动度正常。 胸部X片及CT 检查示双肺弥漫性斑 片状影， 右侧少量胸腔积液。 心电图示窦性心动过速。 痰查结核 菌、 霉菌及细菌培养均阴性， 痰中查到含铁血黄素巨噬细胞。 支
弥漫性肺泡出血性疾病
如抗CD20单克隆抗体等，可针对B细胞进行靶向治疗，减少免疫反应，但价 格较为昂贵。
机械通气治疗
无创机械通气
对于轻度弥漫性肺泡出血患者，可采用面罩或鼻罩等方式进行无创机械通气。
有创机械通气
对于重度患者，需采用气管插管等方式进行有创机械通气，以保证呼吸循环稳定 。
其他治疗方法
血浆置换
通过置换出血液中的致病因子，达到治疗目的，但可能出现 过敏、感染等并发症。
肺泡毛细血管损伤可引起肺水肿 ，导致低氧血症、呼吸困难等症 状。
肺部纤维化
长期反复发作还会引起肺部纤维化 ，导致肺功能下降、慢性呼吸衰竭 等。
分子生物学机制
炎症介质释放
感染、自身免疫反应等可激活炎 症反应系统，释放多种炎症介质 ，如肿瘤坏死因子、白细胞介素 等，导致肺泡毛细血管损伤。
细胞凋亡
部分弥漫性肺泡出血性疾病可引 起肺泡上皮细胞凋亡，影响肺部 正常结构和功能。
流行病学与发病率
流行病学
DAH可发生于任何年龄，无性别差异。多数为特发性，少数继发于其他疾病 或药物。
发病率
DAH的发病率较低，占呼吸系统疾病的1%以下。
临床表现与病程
临床表现
患者通常出现咯血、呼吸困难、咳嗽、胸痛等症状。部分患者伴有发热、头痛、 肌肉疼痛等全身症状。病情严重者可能导致呼吸衰竭、休克等。
支气管镜介入
在支气管镜下进行局部止血、灌洗等操作，对于局部病灶出 血效果较好。
05
疾病管理与预后
患者教育与管理
疾病认知教育
对患者及家属进行弥漫性肺泡 出血性疾病的病因、症状、治 疗和预后的教育，提高对疾病
的认识和理解。
心理支持
提供心理支持和辅导，帮助患者 应对疾病带来的情绪压力和焦虑 ，提高治疗依从性和信心。
机械通气治疗
无创机械通气
对于轻度弥漫性肺泡出血患者，可采用面罩或鼻罩等方式进行无创机械通气。
有创机械通气
对于重度患者，需采用气管插管等方式进行有创机械通气，以保证呼吸循环稳定 。
其他治疗方法
血浆置换
通过置换出血液中的致病因子，达到治疗目的，但可能出现 过敏、感染等并发症。
肺泡毛细血管损伤可引起肺水肿 ，导致低氧血症、呼吸困难等症 状。
肺部纤维化
长期反复发作还会引起肺部纤维化 ，导致肺功能下降、慢性呼吸衰竭 等。
分子生物学机制
炎症介质释放
感染、自身免疫反应等可激活炎 症反应系统，释放多种炎症介质 ，如肿瘤坏死因子、白细胞介素 等，导致肺泡毛细血管损伤。
细胞凋亡
部分弥漫性肺泡出血性疾病可引 起肺泡上皮细胞凋亡，影响肺部 正常结构和功能。
流行病学与发病率
流行病学
DAH可发生于任何年龄，无性别差异。多数为特发性，少数继发于其他疾病 或药物。
发病率
DAH的发病率较低，占呼吸系统疾病的1%以下。
临床表现与病程
临床表现
患者通常出现咯血、呼吸困难、咳嗽、胸痛等症状。部分患者伴有发热、头痛、 肌肉疼痛等全身症状。病情严重者可能导致呼吸衰竭、休克等。
支气管镜介入
在支气管镜下进行局部止血、灌洗等操作，对于局部病灶出 血效果较好。
05
疾病管理与预后
患者教育与管理
疾病认知教育
对患者及家属进行弥漫性肺泡 出血性疾病的病因、症状、治 疗和预后的教育，提高对疾病
的认识和理解。
心理支持
提供心理支持和辅导，帮助患者 应对疾病带来的情绪压力和焦虑 ，提高治疗依从性和信心。
弥漫性肺泡出血
坏 死 性 肾 小 球 肾炎 ， 乎 无 免 疫 复 合 物 的 沉 着 ， 发 Ｄ Ｈ 较 几 并 Ａ
高 ， ３ ％ ～ ３ 。ＭＰ 达 ０ ４％ Ａ患者 一般有 发热 、 力 、 无 关节 痛等
症 状 ， 典 型 的结 节性 多 发 性 多 动 脉 炎 不 同 的 是 ， 者 很 少 与 患 有 乙 肝 或 者 丙 肝 感 染 史 ， １％ ～３ ％ 的 患 者 会 发 展 为 急 有 ０ ０
血清 中可 检测 到抗 Ｇ Ｍ 抗体 ， 疫荧光 显示 ＩＧ沿 肾小球 Ｂ 免 ｇ
基 膜 、 泡 毛 细 血 管 基 膜 呈 线 状 沉 积 Ｊ 肺 。该 疾 病 较 罕 见 ， 一 般 出现 在 ４ ０岁左 右 的 男 性 吸 烟 患 者 ， 反 复 发 作 的 肺 泡 内 有 出血 和可 导 致 肾功 能迅 速 恶 化 的 肾 小 球 肾 炎 。 Ｄ Ｈ 是 Ｓ Ｅ罕 见 而 致 命 的 并 发 症 ， 病 急 ， 展 快 ， Ａ Ｌ 起 进 短 期 内常 出现 呼 吸 衰竭 ， １０ 年 由 Ｏ ｌｒ 首 先 报 道 。 Ｄ Ｈ 于 ９４ ｓ ｅ Ａ
Ｗｅｅｅ ｇｎｒ肉芽肿是以呼吸道坏死性 肉芽肿 、 肾小 球 肾炎
和 累及 其 他 器 官 的血 管 炎 三 联 征 为 主要 特 征 的 原 因未 明 的 系统 性 疾 病 。综 合 文 献 报 道 ， ｇｎｒ肉芽 肿 患 者 出 现 Ｄ Ｈ Ｗｅｅｅ Ａ 的发 病 率 为 ２５ ～３ Ｏ 。Ｗｅｅｅ ．％ ．％ ｇｎｒ肉 芽 肿 合 并 Ｄ Ｈ 患 Ａ 者 ， 片和 Ｃ 胸 Ｔ可见 肺 内单 发 或 多 发 肺 实 变 ， 呈 结 节 状 ， 常 有
误病情 ， 因此 ， Ｄ Ｈ的研究具有重要 的临床实用价值 。 对 Ａ
儿童弥漫性肺泡出血综合征
有 肺 泡 出 血 。 丙 基 硫 尿 嘧 啶 、维 Ａ 酸 、 苯 妥 英 钠 等 许 多
性 脉 管 炎 的 血 清 学 阳 性 标 志 ，一 半 有 肾 脏 疾 病 的 证 据 ，２
例 为 微 小 脉 管 炎 ，Ｓ Ｅ、 自发 性 肝 炎 、Ｃ ｏｎ病 、孤 立 肺 泡 Ｌ ｒｈ
・
继 续 医 学教 育 ・
儿童 弥漫 性 肺 泡 出血综 合 征
严永 东 赵 晓 芸 季 伟
苏州 大学 附属儿 童 医院 呼吸科 （ 苏苏州 ２ ５ ０ ） 江 １０ ３
弥 漫 性 肺 泡 出 血 （ｉｕ ｅａ ｅｌｒ ｅ ｏｒａｅ ｄ ｆｓ ｌ ｏａ ｍ ｒ ｇ ，Ｄ Ｈ） ｆ ｖ ｈ ｈ Ａ 是 肺循 环小血管 （ 主要 是 毛 细 血 管 ，也 包 括 动 脉 、静 脉 ） 伤 损 的 结 果 。 特 发 性 肺 含 铁 血 黄 素 沉 积 症 （ ｉｐｔｉ ｐ ｌ ｏａｙ ｉ ｏａｈｃ ｕｍ ｎｒ ｄ ｈｍｏｉｅｏｉ，ＩＨ） 直 以来 被认 为 是 儿 童 最 经 典 的 Ｄ ｅ ｓ ｒｓ ｄ ｓ Ｐ 一 ＡＨ，
骨髓 移 植 免 疫 缺 陷
凝 血 功能 障碍 乳糜 泻 杀 婴 现象 心 脏 原 因 导 致 二 尖 瓣狭 窄
肺静 脉 闭锁
肺 动 脉 畸 形 肺 淋 巴 管 肌瘤
肺 动 脉 高 压 肺 动 脉 多 发血 管瘤
慢 性 心 力 衰 竭 肺 血 管 梗 死 后 血栓 形 成
重 要 。 由肺 泡 毛 细 血 管 炎 导 致 的 Ｄ Ｈ 十 分 常 见 ，但 是 也 需 Ａ 要 根 据 其 不 同 的 机 制 细 分 为 ：肺 泡 毛 细 血 管 床 缺 乏 、免 疫 介 导 的肺 疾 病 以及 遗 传 和 环 境 因 素 【 引 。表 现 为 Ｄ Ｈ 的 韦 格 Ａ 纳 肉 芽 肿 以 及 微 小 脉 管 炎 均 有 肺 泡 毛 细 血 管 炎 存 在 。 Ｇ ｏｐ ｓ ｒ 合 征 、 系 统 性 红 斑 狼 疮 （ Ｌ ） 儿 可 以有 或 ｏｄ ａｔ ｅ综 ｕ ＳＥ 患 无 肺 泡 毛 细 血 管 炎 存 在 ，合 并 肺 疾 患 的 Ｓ Ｅ 患 儿 只 有 ２ ％ Ｌ ２
性 脉 管 炎 的 血 清 学 阳 性 标 志 ，一 半 有 肾 脏 疾 病 的 证 据 ，２
例 为 微 小 脉 管 炎 ，Ｓ Ｅ、 自发 性 肝 炎 、Ｃ ｏｎ病 、孤 立 肺 泡 Ｌ ｒｈ
・
继 续 医 学教 育 ・
儿童 弥漫 性 肺 泡 出血综 合 征
严永 东 赵 晓 芸 季 伟
苏州 大学 附属儿 童 医院 呼吸科 （ 苏苏州 ２ ５ ０ ） 江 １０ ３
弥 漫 性 肺 泡 出 血 （ｉｕ ｅａ ｅｌｒ ｅ ｏｒａｅ ｄ ｆｓ ｌ ｏａ ｍ ｒ ｇ ，Ｄ Ｈ） ｆ ｖ ｈ ｈ Ａ 是 肺循 环小血管 （ 主要 是 毛 细 血 管 ，也 包 括 动 脉 、静 脉 ） 伤 损 的 结 果 。 特 发 性 肺 含 铁 血 黄 素 沉 积 症 （ ｉｐｔｉ ｐ ｌ ｏａｙ ｉ ｏａｈｃ ｕｍ ｎｒ ｄ ｈｍｏｉｅｏｉ，ＩＨ） 直 以来 被认 为 是 儿 童 最 经 典 的 Ｄ ｅ ｓ ｒｓ ｄ ｓ Ｐ 一 ＡＨ，
骨髓 移 植 免 疫 缺 陷
凝 血 功能 障碍 乳糜 泻 杀 婴 现象 心 脏 原 因 导 致 二 尖 瓣狭 窄
肺静 脉 闭锁
肺 动 脉 畸 形 肺 淋 巴 管 肌瘤
肺 动 脉 高 压 肺 动 脉 多 发血 管瘤
慢 性 心 力 衰 竭 肺 血 管 梗 死 后 血栓 形 成
重 要 。 由肺 泡 毛 细 血 管 炎 导 致 的 Ｄ Ｈ 十 分 常 见 ，但 是 也 需 Ａ 要 根 据 其 不 同 的 机 制 细 分 为 ：肺 泡 毛 细 血 管 床 缺 乏 、免 疫 介 导 的肺 疾 病 以及 遗 传 和 环 境 因 素 【 引 。表 现 为 Ｄ Ｈ 的 韦 格 Ａ 纳 肉 芽 肿 以 及 微 小 脉 管 炎 均 有 肺 泡 毛 细 血 管 炎 存 在 。 Ｇ ｏｐ ｓ ｒ 合 征 、 系 统 性 红 斑 狼 疮 （ Ｌ ） 儿 可 以有 或 ｏｄ ａｔ ｅ综 ｕ ＳＥ 患 无 肺 泡 毛 细 血 管 炎 存 在 ，合 并 肺 疾 患 的 Ｓ Ｅ 患 儿 只 有 ２ ％ Ｌ ２
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常染色体显性遗传，多有明显的肺血管扩张的 团块影，以动静脉分流的慢性缺氧表现为主
2. 支气管动脉肺循环瘘：支气管动脉与肺动脉或 肺 静脉建立异常交通
实用文档
呼吸系统有两套血供系统
呼吸系统有两套血供系统 • 肺动脉循环：血管床大，供应气道及肺泡； 但循环压力低 • 支气管动脉循环：血管床小，仅供应气道至 终末细支气管；但循环压力高
实用文档
自身免疫性疾病相关性小血管炎
• Goodpasture综合征(肺-肾综合症) • 系统性红斑狼疮(SLE) 等 • 急性移植物排异反应 • Henoch–Schonlein 紫癜 • Heiners syndrome
血管基底膜有线性或颗粒状免疫复合物沉积， 而血ANCA阴性；
实用文档
肺泡及肾小球基底膜免疫荧光阳性 - 循环ANCA阴性
胺碘酮 丙基硫氧嘧啶 阿昔单抗 抗凝治疗 呋喃妥因 苯妥英钠 青霉胺 卡吡吗唑
实用文档
病因分类与鉴别
1. 伴有肺毛细血管炎: • ANCA阳性相关的小血管炎 • 自身免疫性疾病相关性小血管炎 • 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: • 心血管疾病
pANCA或抗髓过氧化酶抗 体阳性(MPO-ANCA)
部分有pANCA或cANCA阳性
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病因分类与鉴别
1. 伴有肺毛细血管炎: • ANCA阳性相关的小血管炎 • 自身免疫性疾病相关性小血管炎 • 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: • 心血管疾病
支气管动脉-肺动静脉畸形 肺动脉高压 充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄) • 凝血功能异常(包括抗凝药物) 3. 特发性肺含铁血黄素沉积症
支气管血管循环与肺血管循环异常交通，会导致， 肺血管循环压力增高，而导致DAH
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与DAH相关的药物和治疗
• Amiodarone • Propylthiouracil • Abciximab • Anticoagulant therapy • Nitrofurantoin • Phenytoin • Penicillamine • Carbimazile
支气管动脉-肺动静脉畸形 肺动脉高压 充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄) • 凝血功能异常(包括抗凝药物) 3. 特发性肺含铁血黄素沉积症
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支气管肺血管畸形
1.先天性肺动静脉畸形(PAVM)： Hereditary haemorrhagic telangiectasia,
(HHT, Osler-Weber-Rendudisease),郎-奥韦综 合征
• 引起DHA的原因众多，找不到病因的DAH称为特发 性肺含铁血黄素细胞沉积症(IPH)
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DAH主要临床表现
临床表现
病例数（n）
咳嗽
28
咯血
23
贫血
21
肺部渗出
25
气促
15
发热
11
同时有咯血、贫血和肺 16 部渗出
百分比（％）
100 82.1 75.0 89.2 53.6 39.3 57.1
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3
DAH的胸片表现
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4
D A H 的 胸 部 C T 表 现
实用文档
5
弥 漫 性 肺 出 血 的 肺 部 影 像 表 现
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DAH的肺部影像特点及演变
• 毛玻璃影，中央小结节(或融合实变影)及小叶间隔增厚，按不同 的时间出现和消失；
• 毛玻璃影分布以中央及下肺部为主，48~72小时后出现小叶间隔 增厚，7~14天病变消失；
• 如果慢性或反复出血，会出现肺纤维化改变 • 基础疾病的肺部表现
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DAH的肺泡灌洗液表现
• 至少3个支气管 节段灌洗液为血 性粉红色液体
• 液体静置不凝固 • 48小时后含铁血
黄素细胞大于 20%
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8
诊断要点
1.临床症状：咯血，伴不同程度呼吸困难；咯血量差异 大 2.胸部放射影像：弥漫性斑片状或融合状肺泡渗出影 3.贫血：原因不明，24小时内Hb降低20g/L以上，并于咯 血量不成比例 4.肺弥散功能(DLCO)：增高，超过基线值30%以上 5.支气管肺泡灌洗：多个肺节段灌洗液为血性液体，出 血48小时以上，灌洗液中肺含铁血黄素细胞大于20%，普 鲁胃肠道出血 •进而区分局部和弥漫性出血,但注意局部气道出血,可以 吸入导致出现类似弥漫性肺泡出血改变 •然后进行病因分类诊断 •特发性肺含铁血黄素沉积症
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病因分类与鉴别
1. 伴有肺毛细血管炎: • ANCA阳性相关的小血管炎 • 自身免疫性疾病相关性小血管炎 • 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: • 心血管疾病
弥漫性肺泡出血性疾病
Diffuse Alveolar Haemorrhage Diseases
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定义
• 弥漫性肺泡出血(DAH)：是血液从肺泡毛细血管基 底膜进入肺泡间质及肺泡腔，终末细支气管以远 的肺腺泡内广泛出血,充满了含铁血黄素的巨噬细 胞在间质内堆积为特征的临床综合征,主要表现为 呼吸困难、咯血、缺铁性贫血、胸部弥漫性肺泡 浸润或实变
Goodpasture 综合症
Henoch-Schonlein紫癜
结缔组织类疾病
IgG类线性免疫荧光
IgA类颗粒性免疫荧光
IgG类颗粒性免疫荧光
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病因分类与鉴别
1. 伴有肺毛细血管炎: • ANCA阳性相关的小血管炎 • 自身免疫性疾病相关性小血管炎 • 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: • 心血管疾病
支气管动脉-肺动静脉畸形 肺动脉高压 充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄) • 凝血功能异常(包括抗凝药物) 3. 特发性肺含铁血黄素沉积症
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ANCA相关的肺小血管炎
寡或无免疫复合物沉积的坏死性系统性血管 炎，与 ANCA相关，主要累及小血管（如毛细血管、小静脉、 微小动脉），多波及肾脏
• Wegener肉芽肿（WS）或肉芽肿性多血管炎（GPA） • 显微镜下多血管炎( MPA) • 变应性肉芽肿性多血管炎（CSS)
血管基底膜无免疫复合无沉积，而血ANCA阳性
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肺泡及肾小球基底膜免疫荧光阴性 - 循环ANCA阳性
Wegener肉芽肿(WG)
显微镜下多血管炎(MPA)
Churg-Strauss综合征
嗜酸细胞数正常
无哮喘 有肉芽肿
嗜酸细胞数正常
无哮喘 无肉芽肿
嗜酸细胞数增多
有哮喘 有肉芽肿
cANCA或抗蛋白酶3抗 体阳性(PR3-ANCA)
2. 支气管动脉肺循环瘘：支气管动脉与肺动脉或 肺 静脉建立异常交通
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呼吸系统有两套血供系统
呼吸系统有两套血供系统 • 肺动脉循环：血管床大，供应气道及肺泡； 但循环压力低 • 支气管动脉循环：血管床小，仅供应气道至 终末细支气管；但循环压力高
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自身免疫性疾病相关性小血管炎
• Goodpasture综合征(肺-肾综合症) • 系统性红斑狼疮(SLE) 等 • 急性移植物排异反应 • Henoch–Schonlein 紫癜 • Heiners syndrome
血管基底膜有线性或颗粒状免疫复合物沉积， 而血ANCA阴性；
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肺泡及肾小球基底膜免疫荧光阳性 - 循环ANCA阴性
胺碘酮 丙基硫氧嘧啶 阿昔单抗 抗凝治疗 呋喃妥因 苯妥英钠 青霉胺 卡吡吗唑
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病因分类与鉴别
1. 伴有肺毛细血管炎: • ANCA阳性相关的小血管炎 • 自身免疫性疾病相关性小血管炎 • 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: • 心血管疾病
pANCA或抗髓过氧化酶抗 体阳性(MPO-ANCA)
部分有pANCA或cANCA阳性
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病因分类与鉴别
1. 伴有肺毛细血管炎: • ANCA阳性相关的小血管炎 • 自身免疫性疾病相关性小血管炎 • 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: • 心血管疾病
支气管动脉-肺动静脉畸形 肺动脉高压 充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄) • 凝血功能异常(包括抗凝药物) 3. 特发性肺含铁血黄素沉积症
支气管血管循环与肺血管循环异常交通，会导致， 肺血管循环压力增高，而导致DAH
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与DAH相关的药物和治疗
• Amiodarone • Propylthiouracil • Abciximab • Anticoagulant therapy • Nitrofurantoin • Phenytoin • Penicillamine • Carbimazile
支气管动脉-肺动静脉畸形 肺动脉高压 充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄) • 凝血功能异常(包括抗凝药物) 3. 特发性肺含铁血黄素沉积症
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支气管肺血管畸形
1.先天性肺动静脉畸形(PAVM)： Hereditary haemorrhagic telangiectasia,
(HHT, Osler-Weber-Rendudisease),郎-奥韦综 合征
• 引起DHA的原因众多，找不到病因的DAH称为特发 性肺含铁血黄素细胞沉积症(IPH)
实用文档
DAH主要临床表现
临床表现
病例数（n）
咳嗽
28
咯血
23
贫血
21
肺部渗出
25
气促
15
发热
11
同时有咯血、贫血和肺 16 部渗出
百分比（％）
100 82.1 75.0 89.2 53.6 39.3 57.1
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3
DAH的胸片表现
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4
D A H 的 胸 部 C T 表 现
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5
弥 漫 性 肺 出 血 的 肺 部 影 像 表 现
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DAH的肺部影像特点及演变
• 毛玻璃影，中央小结节(或融合实变影)及小叶间隔增厚，按不同 的时间出现和消失；
• 毛玻璃影分布以中央及下肺部为主，48~72小时后出现小叶间隔 增厚，7~14天病变消失；
• 如果慢性或反复出血，会出现肺纤维化改变 • 基础疾病的肺部表现
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DAH的肺泡灌洗液表现
• 至少3个支气管 节段灌洗液为血 性粉红色液体
• 液体静置不凝固 • 48小时后含铁血
黄素细胞大于 20%
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8
诊断要点
1.临床症状：咯血，伴不同程度呼吸困难；咯血量差异 大 2.胸部放射影像：弥漫性斑片状或融合状肺泡渗出影 3.贫血：原因不明，24小时内Hb降低20g/L以上，并于咯 血量不成比例 4.肺弥散功能(DLCO)：增高，超过基线值30%以上 5.支气管肺泡灌洗：多个肺节段灌洗液为血性液体，出 血48小时以上，灌洗液中肺含铁血黄素细胞大于20%，普 鲁胃肠道出血 •进而区分局部和弥漫性出血,但注意局部气道出血,可以 吸入导致出现类似弥漫性肺泡出血改变 •然后进行病因分类诊断 •特发性肺含铁血黄素沉积症
实用文档
病因分类与鉴别
1. 伴有肺毛细血管炎: • ANCA阳性相关的小血管炎 • 自身免疫性疾病相关性小血管炎 • 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: • 心血管疾病
弥漫性肺泡出血性疾病
Diffuse Alveolar Haemorrhage Diseases
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定义
• 弥漫性肺泡出血(DAH)：是血液从肺泡毛细血管基 底膜进入肺泡间质及肺泡腔，终末细支气管以远 的肺腺泡内广泛出血,充满了含铁血黄素的巨噬细 胞在间质内堆积为特征的临床综合征,主要表现为 呼吸困难、咯血、缺铁性贫血、胸部弥漫性肺泡 浸润或实变
Goodpasture 综合症
Henoch-Schonlein紫癜
结缔组织类疾病
IgG类线性免疫荧光
IgA类颗粒性免疫荧光
IgG类颗粒性免疫荧光
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病因分类与鉴别
1. 伴有肺毛细血管炎: • ANCA阳性相关的小血管炎 • 自身免疫性疾病相关性小血管炎 • 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: • 心血管疾病
支气管动脉-肺动静脉畸形 肺动脉高压 充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄) • 凝血功能异常(包括抗凝药物) 3. 特发性肺含铁血黄素沉积症
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ANCA相关的肺小血管炎
寡或无免疫复合物沉积的坏死性系统性血管 炎，与 ANCA相关，主要累及小血管（如毛细血管、小静脉、 微小动脉），多波及肾脏
• Wegener肉芽肿（WS）或肉芽肿性多血管炎（GPA） • 显微镜下多血管炎( MPA) • 变应性肉芽肿性多血管炎（CSS)
血管基底膜无免疫复合无沉积，而血ANCA阳性
实用文档
肺泡及肾小球基底膜免疫荧光阴性 - 循环ANCA阳性
Wegener肉芽肿(WG)
显微镜下多血管炎(MPA)
Churg-Strauss综合征
嗜酸细胞数正常
无哮喘 有肉芽肿
嗜酸细胞数正常
无哮喘 无肉芽肿
嗜酸细胞数增多
有哮喘 有肉芽肿
cANCA或抗蛋白酶3抗 体阳性(PR3-ANCA)