多发性骨髓瘤ppt课件
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(医学课件)多发性骨髓瘤ppt演示课件
(MRD)，有可望达到治愈。
.
65
其他治疗
贫血及出血： EPO；新鲜血。 感染： 早期发现感染源、抗菌素足量、静脉、广谱 肾功能不全： 去诱因 、化疗 、纠肾衰 高尿酸血症： 补液、碱化尿液、别嘌呤醇 高粘滞血症： 化疗、血浆置换800-1200ml/1-2日
. 66
预 后
自然病程：3-6个月 常规化疗：3年左右 新药及骨髓移植：明显改善生存期
.
50
临床表现
• 肾功能损害机制 • 游离轻链沉积于肾小管上皮细胞，使肾小管细 • • •
胞变性，功能受损 高血钙引起多尿、少尿 尿酸过多，高尿酸血症肾病 静脉肾盂造影可引起或加重肾功能损害
.
51
实验室检查
• 一、血象 1. 贫血：正常细胞正常色素性。RBC缗钱状叠迭， 2. 3.
可伴有少数幼粒、幼红细胞 血沉： 晚期有全血细胞减少
.
2
从中获得的信息有哪些？
下车时腰痛：突然发生急性疼痛 腰痛后患者腰部活动受限了 张大爷脚肿、骑车行驶2里路就累了
.
3
提出问题
1、患者病史有何特点？ 2、症状？ 3、腰痛可见于哪些疾病？ 4、水肿的原因有哪些？ 5、乏力可见于哪些疾病？ 6、应该进一步询问哪些病史？进一步需作哪些 检查？体格检查时应该重点注意哪些内容？ 7、据现有资料你觉得诊断可能是哪个系统疾病？
肝病及结缔组织病，骨髓中浆细胞比例增高， 均为成熟浆细胞且形态正常，无骨质破坏表现
.
33
第三幕
张大爷的腰痛查出原因了，原来是腰椎骨折了，并 进一步找到真正的元凶：多发性骨髓瘤（MM），鉴于MM 是一种恶性肿瘤，就先瞒着大爷吧，跟家属交代病情： 虽然疾病不可治愈，但完全可以通过化疗延长其寿命， 况且针对MM的化疗方案都很温和，不良反应少见。现在 医学真是发达，还有专门减轻骨痛的药物，经过化疗配 合使用磷酸盐，20天后张大爷肾功能恢复正常，IgA值 明显下降，人也有劲了，带着腰托支具高高兴兴出院了， 一周后再见……
多发性骨髓瘤PPT课件
3
三、多发性骨髓瘤的细胞免疫学变化
1.T细胞亚群的改变 外周血T细胞绝对数降低,T3+、T4+、细胞的绝对数和百分
率在Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期均降低,T8+细胞绝对数Ⅰ期升高,Ⅱ及Ⅲ期正常, 百分率各期均升高。OkT4/OkT8比值在各期均下降。T8+细胞升 高被认为是机体早期的一种代偿,借以拟制肿瘤克隆的增殖。 2.T细胞功能的改变
Th细胞功能正常,而Ts拟制B细胞活性较正常为高,而且B细胞 对多发性骨髓瘤的Ts细胞活性更加敏感。由于T细胞功能缺陷,机 体正常多克隆免疫球蛋白合成及分泌减少,体内无免疫活性的M蛋 白异常增多。此外患者的粒细胞的吞噬杀伤和趋化功能明显低下, 抗体依赖的细胞毒作用降低,NK细胞活性下降,导致机体对病原微 性物的易感性提高。
7
(3)造血器官的损害
肿瘤灶主要在红骨髓中, 贫血常见,可为首发症状,贫血多为中度,后 期严重;血小板减少多见。
(4)髓外浸涧
受侵器官组织中以脾、肝、淋巴结、肾脏为最常见。呼吸道和口 腔中单发软组织骨髓瘤的机会较其他部位为多。
(5)神经系统病变
可首发或后期出现，最多见为胸、腰椎脊髓受压引起截瘫。多数 病例在截瘫前可出现相应的灼性神经根疼痛。 颅骨肿瘤可直接压迫引起相应的临床症状。 周围神经病损以进行性,对称性四肢远端感觉运动障碍为主。
6
1.浸润性临床表现 (1)骨痛:
是早期和主要症状, 以腰骶痛最常见,其次是胸痛、肢 体和其他部位疼痛。早期疼痛较轻,可为游走性或间歇 性,因而易误为风湿痛。后期疼痛较剧烈,活动、负重加 重,休息及治疗后减轻。
(2)骨骼变形和病理性骨折
骨髓瘤细胞侵润,破坏影响皮质血液供应,引起弥漫性骨 质疏松，局限性骨质破坏并可形成局部肿块。发生棉 球样结节,对本病有诊断意义。骨质破坏处易引起病理 性骨折。
三、多发性骨髓瘤的细胞免疫学变化
1.T细胞亚群的改变 外周血T细胞绝对数降低,T3+、T4+、细胞的绝对数和百分
率在Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期均降低,T8+细胞绝对数Ⅰ期升高,Ⅱ及Ⅲ期正常, 百分率各期均升高。OkT4/OkT8比值在各期均下降。T8+细胞升 高被认为是机体早期的一种代偿,借以拟制肿瘤克隆的增殖。 2.T细胞功能的改变
Th细胞功能正常,而Ts拟制B细胞活性较正常为高,而且B细胞 对多发性骨髓瘤的Ts细胞活性更加敏感。由于T细胞功能缺陷,机 体正常多克隆免疫球蛋白合成及分泌减少,体内无免疫活性的M蛋 白异常增多。此外患者的粒细胞的吞噬杀伤和趋化功能明显低下, 抗体依赖的细胞毒作用降低,NK细胞活性下降,导致机体对病原微 性物的易感性提高。
7
(3)造血器官的损害
肿瘤灶主要在红骨髓中, 贫血常见,可为首发症状,贫血多为中度,后 期严重;血小板减少多见。
(4)髓外浸涧
受侵器官组织中以脾、肝、淋巴结、肾脏为最常见。呼吸道和口 腔中单发软组织骨髓瘤的机会较其他部位为多。
(5)神经系统病变
可首发或后期出现，最多见为胸、腰椎脊髓受压引起截瘫。多数 病例在截瘫前可出现相应的灼性神经根疼痛。 颅骨肿瘤可直接压迫引起相应的临床症状。 周围神经病损以进行性,对称性四肢远端感觉运动障碍为主。
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1.浸润性临床表现 (1)骨痛:
是早期和主要症状, 以腰骶痛最常见,其次是胸痛、肢 体和其他部位疼痛。早期疼痛较轻,可为游走性或间歇 性,因而易误为风湿痛。后期疼痛较剧烈,活动、负重加 重,休息及治疗后减轻。
(2)骨骼变形和病理性骨折
骨髓瘤细胞侵润,破坏影响皮质血液供应,引起弥漫性骨 质疏松，局限性骨质破坏并可形成局部肿块。发生棉 球样结节,对本病有诊断意义。骨质破坏处易引起病理 性骨折。
多发性骨髓瘤 PPT课件
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（二）骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白（monoclonal immunoglobulin,M蛋白）引起的全身紊乱
骨髓瘤细胞分泌大量M蛋白，正常免疫球 蛋白合成受抑制。
- 体液免疫缺陷，反复感染 - 肾脏损害 - 淀粉样变性 - 高粘滞综合征 - 出血倾向
12
（三）肾功能损害
为仅次于感染的致死原因。临床表现有 蛋白尿、管型尿和急、慢性肾衰竭。急 性肾衰竭多因脱水、感染、静脉肾孟造 影等引起。慢性肾衰竭的发病机制：
10
（一）骨髓瘤细胞对骨髓和其他 组织器官的浸润与破坏
2、髓外侵润
器官肿大
神经损害 :
中枢神经系统症状：肿块或骨碎片压迫脊髓
- 外周神经系统症状：感觉异常、麻木等
POEMS综合症:多发性神经病变、器官肿大、内分泌病、单株免 疫球蛋白血症和皮肤改变者。
髓外骨髓瘤
浆细胞白血病 系骨髓瘤细胞侵润外周血所致，浆细胞超过 2.0×109/L时即可诊断，大多属IgA型，其症状和治疗同其他急 性白血病。
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【病理生理和临床表现】
（一）骨髓瘤细胞对骨髓和其他组织器 官的浸润与破坏
（二）骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白 （monoclonal immunoglobulin,M蛋白）引起的全 身紊乱
（三）肾功能损害
8
（一）骨髓瘤细胞对骨髓和其他 组织器官的浸润与破坏
1、骨骼破坏 骨髓瘤细胞在骨髓中增生，刺激由基质 细胞衍变而来的成骨细胞过度表达IL-6，激活破骨细 胞，导致骨质疏松及溶骨性破坏。
30
诊断：实验室检查——LDH、CRP、β2M
乳酸脱氢酶，LDH - 反映肿瘤负荷
C反应蛋白，CRP
- 与IL-6相关，非感染、炎症增高时提示预后不良
(医学课件)多发性骨髓瘤课件ppt演示课件
4
.
浆细胞
•
浆细胞(plasma cell),又称效应B细胞. B淋巴细胞 在抗原刺激下分化增殖而形成的一种不再具有分 化增殖能力的终末细胞。浆细胞在体内主要分布 在淋巴结和脾脏.浆细胞还可见于消化管和呼吸道 固有膜的结缔组织内. • 浆细胞具有合成,贮存抗体即免疫球蛋白 (immunoglobulin,Ig)的功能,参与体液免疫反 应.
12
.
（一）骨髓瘤细胞对骨髓和其他 组织器官的浸润与破坏
• • 4、髓外侵润 ①器官肿大 如淋巴结、肾和肝脾肿大。 ②神经损害 胸、腰椎破坏压迫脊髓所致截瘫较常见，其 次为神经根受累。脑神经瘫痪较少见。多发性神经病变， 呈双侧对称性远端感觉和运动障碍。如同时有多发性神经 病变、器官肿大、内分泌病、单株免疫球蛋白血症和皮肤 改变者，称为POEMS综合症。 ③髓外骨髓瘤 孤立性病变位于口腔及呼吸道等软组织中。 ④浆细胞白血病 系骨髓瘤细胞侵润外周血所致，浆细胞 超过2.0×109/L时即可诊断，大多属IgA型，其症状和 治疗同其他急性白血病。
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流行病学
.
• 我国MM发病率约为1/10万，低于西方工业发达 国家（约4/10万）。发病年龄大多在50~60岁 之间，40岁以下者较少见，男女之比为3：2。
8
.
【病因和发病机制】
• 病因不明，遗传、环境因素、化学物质、病毒感 染、慢性炎症及抗原刺激等可能与发病有关。 • 细胞因子白介素-6（IL-6）是促进B细胞分化成 浆细胞的调节因子。进展性MM患者骨髓中IL-6 异常升高，提示以IL-6为中心的细胞因子网络失 调导致骨髓瘤细胞增生。
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（二）骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白（monoclonal immunoglobulin,M蛋白）引起的全身紊乱
(培训课件)多发性骨髓瘤PPT幻灯片
疼痛护理
关心、体贴、安慰病人，向病人解 释疼痛的原因，遵医嘱给予止痛药， 嘱患者多做深呼吸运动，听音乐、 看书、讲故事、看电视，多沟通， 以转移病人的注意力
躯体移动障碍
协助病人每1～2小时更换体位，保 持病人肢体功能位，严密观察肢体 受压情况，防止四肢萎缩，做好皮 肤护理
预防感染
嘱患者深呼吸，保持室内空气新鲜， 每日开窗通风2次，每次15～20分 钟，地面、床单位用84消毒液擦拭， 床头、被服、病衣勤更换，不易受 潮，保持清洁，指导病人保持良好 的生活习惯
北仑区人民医院
四 治疗
治疗原则 （1）一般情况下，无症状患者，无需治疗；症 状性骨髓瘤才开始治疗。 （2）对高危的无症状患者80%可在2年内转化为 症状性骨髓瘤，可早期治疗干预。
15
治疗
（1）血红蛋白低于 60g/L 输注红细胞或皮下注 射促红细胞生成素 （2）高钙血症 等渗盐水水化，强的 松，降钙素，双膦酸 盐药物 （3）高尿酸血症 水化，别嘌呤醇口服 （4）高黏滞血症 临时性血浆交换 （5）肾功能衰竭 血液透析 （6）感染 联合应用抗生素治疗
9
临床表现
高黏滞综合征
肾功能损害
可发生头晕、眼花、 视力障碍，并可突发
晕厥、意识障碍
50%～70%患者尿检有蛋白、
红细胞、白细胞、管型，出
现慢性肾功能衰竭、高磷酸 血症、高钙血症、高尿酸血
7
症，可形成尿酸结石。
6
淀粉样变
常发生于舌、皮肤、 心脏、胃肠道等部位
包块或浆细胞瘤
直径几厘米至几十厘 米不等的骨性肿块或 软组织肿块，病理检
国际卫生组织（WHO）诊断标准（2001年）
北仑区人民医院
2）次要标准
（1）骨髓浆细胞增多（10%～30%） （2）M-成分存在但水平低于上述水平 （3）有溶骨性病变 （4）正常免疫球蛋白减少50%以上：IgG<600mg/dL， IgA<100mg/dL，IgM<50mg/dL。
关心、体贴、安慰病人，向病人解 释疼痛的原因，遵医嘱给予止痛药， 嘱患者多做深呼吸运动，听音乐、 看书、讲故事、看电视，多沟通， 以转移病人的注意力
躯体移动障碍
协助病人每1～2小时更换体位，保 持病人肢体功能位，严密观察肢体 受压情况，防止四肢萎缩，做好皮 肤护理
预防感染
嘱患者深呼吸，保持室内空气新鲜， 每日开窗通风2次，每次15～20分 钟，地面、床单位用84消毒液擦拭， 床头、被服、病衣勤更换，不易受 潮，保持清洁，指导病人保持良好 的生活习惯
北仑区人民医院
四 治疗
治疗原则 （1）一般情况下，无症状患者，无需治疗；症 状性骨髓瘤才开始治疗。 （2）对高危的无症状患者80%可在2年内转化为 症状性骨髓瘤，可早期治疗干预。
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治疗
（1）血红蛋白低于 60g/L 输注红细胞或皮下注 射促红细胞生成素 （2）高钙血症 等渗盐水水化，强的 松，降钙素，双膦酸 盐药物 （3）高尿酸血症 水化，别嘌呤醇口服 （4）高黏滞血症 临时性血浆交换 （5）肾功能衰竭 血液透析 （6）感染 联合应用抗生素治疗
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临床表现
高黏滞综合征
肾功能损害
可发生头晕、眼花、 视力障碍，并可突发
晕厥、意识障碍
50%～70%患者尿检有蛋白、
红细胞、白细胞、管型，出
现慢性肾功能衰竭、高磷酸 血症、高钙血症、高尿酸血
7
症，可形成尿酸结石。
6
淀粉样变
常发生于舌、皮肤、 心脏、胃肠道等部位
包块或浆细胞瘤
直径几厘米至几十厘 米不等的骨性肿块或 软组织肿块，病理检
国际卫生组织（WHO）诊断标准（2001年）
北仑区人民医院
2）次要标准
（1）骨髓浆细胞增多（10%～30%） （2）M-成分存在但水平低于上述水平 （3）有溶骨性病变 （4）正常免疫球蛋白减少50%以上：IgG<600mg/dL， IgA<100mg/dL，IgM<50mg/dL。
多发性骨髓瘤的科普知识PPT
多发性骨髓瘤 的预防措施
多发性骨髓瘤的预防措施
避免暴露于有害物质：尽量避免暴 露在有害化学物质和辐射中。 健康生活方式：保持良好的饮食、 适量运动、戒烟限酒等，可减少患 病风险。
多发性骨髓瘤的预防措施
定期体检：定期体检可以早期发现疾病 迹象，及早治疗。
谢谢您的观赏聆听
多发性骨髓瘤 的症状
多发性骨髓瘤的症状
骨痛：多数患者会出现骨痛， 尤其是脊柱、胸骨和骨盆区域 。 骨折：恶性细胞侵蚀骨骼，使 骨骼容易发生骨折。
多发性骨髓瘤的症状
贫血：恶性细胞占据正常造血细胞的空 间，导致贫血。 免疫功能下降：多发性骨髓瘤会影响免 疫系统的功能，导致易感染。
多发性骨髓瘤 的诊断和治疗
质量
Hale Waihona Puke 多发性骨髓瘤的预后和生活质量
预后因患者年龄、治疗效果和 其他因素而异。 定期随访：患者需要定期进行 随访，以监测病情和及时调整 治疗方案。
多发性骨髓瘤的预后和生活质量
生活护理：患者需要注意饮食、锻炼和 避免感染等，保持良好的生活习惯。 心理支持：患者和家人可以通过心理咨 询和支持团体来缓解心理压力。
多发性骨髓瘤 的科普知识 PPT
目录 了解多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤的症状 多发性骨髓瘤的诊断和治疗 多发性骨髓瘤的预后和生活质量 多发性骨髓瘤的预防措施
了解多发性骨 髓瘤
了解多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤是一种恶性血液肿瘤 。 它主要发生在骨髓中的浆细胞。
了解多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤会导致骨髓中的恶性细胞 过度增生。 这些恶性细胞会占据正常造血细胞的空 间，导致贫血和免疫系统功能下降。
多发性骨髓瘤的诊断和治疗
检查和检测：通过骨髓活检、血液 检查、影像学检查等来进行确诊。 化疗和靶向治疗：化疗药物和靶向 药物可用于控制多发性骨髓瘤的细 胞增殖。
多发性骨髓瘤健康宣教PPT课件
心理支持
心理健康同样重要，患者及家属应寻求心理 支持。
参与支持小组和心理咨询可以缓解焦虑和压 力。
谢谢观看
病因
具体病因尚不完全清楚，但可能与遗传因素、环 境因素及年龄有关。
一些研究显示，接触某些化学物质可能增加风险 。
什么是多发性骨髓瘤？ 流行病学
多发性骨髓瘤在老年人中较为常见，男性发病率 高于女性。
每年约有3万人在美国被诊断为此病。
多发性骨髓瘤的症状
多发性骨髓瘤的症状
常见症状
患者可能出现骨痛、疲劳、贫血、感染频发 等症状。
多发性骨髓瘤健康宣教
演讲人：
目录
1. 什么是多发性骨髓瘤？ 2. 多发性骨髓瘤的症状 3. 如何治疗多发性骨髓瘤？ 4. 预防与健康管理
什么是多发性骨髓瘤？
什么是多发性骨髓瘤？
定义
多发性骨髓瘤是一种血液癌症，主要影响骨髓中 的浆细胞。
其特征是异常浆细胞的增殖，常导致骨骼损伤和 免疫功能下降。
什么是多发性骨髓瘤？
如何治疗多发性骨髓瘤？
如何治疗多发性骨髓瘤？ 治疗方案
治疗通常包括化疗、靶向治疗、干细胞移植等。
治疗方案需根据患者的具体情况制定。
如何治疗多发性骨髓瘤？ 支持治疗
除了主要治疗外，还需进行症状管理和康复支持 。
如疼痛管理、营养支持和心理辅导等。
如何治疗多发性骨髓瘤？ 随访与监测
定期随访和监测病情变化是治疗的重要组成部分 。
早期发现复发或并发症能够及时调整治疗方案。
预防与健康管理
预防与健康管理 生活方式调整
保持健康的生活方式有助于增强免疫力，降 低复发风险。
包括均衡饮食、适量运动和良好的睡眠。
预防与健康管理 定期体检
心理健康同样重要，患者及家属应寻求心理 支持。
参与支持小组和心理咨询可以缓解焦虑和压 力。
谢谢观看
病因
具体病因尚不完全清楚，但可能与遗传因素、环 境因素及年龄有关。
一些研究显示，接触某些化学物质可能增加风险 。
什么是多发性骨髓瘤？ 流行病学
多发性骨髓瘤在老年人中较为常见，男性发病率 高于女性。
每年约有3万人在美国被诊断为此病。
多发性骨髓瘤的症状
多发性骨髓瘤的症状
常见症状
患者可能出现骨痛、疲劳、贫血、感染频发 等症状。
多发性骨髓瘤健康宣教
演讲人：
目录
1. 什么是多发性骨髓瘤？ 2. 多发性骨髓瘤的症状 3. 如何治疗多发性骨髓瘤？ 4. 预防与健康管理
什么是多发性骨髓瘤？
什么是多发性骨髓瘤？
定义
多发性骨髓瘤是一种血液癌症，主要影响骨髓中 的浆细胞。
其特征是异常浆细胞的增殖，常导致骨骼损伤和 免疫功能下降。
什么是多发性骨髓瘤？
如何治疗多发性骨髓瘤？
如何治疗多发性骨髓瘤？ 治疗方案
治疗通常包括化疗、靶向治疗、干细胞移植等。
治疗方案需根据患者的具体情况制定。
如何治疗多发性骨髓瘤？ 支持治疗
除了主要治疗外，还需进行症状管理和康复支持 。
如疼痛管理、营养支持和心理辅导等。
如何治疗多发性骨髓瘤？ 随访与监测
定期随访和监测病情变化是治疗的重要组成部分 。
早期发现复发或并发症能够及时调整治疗方案。
预防与健康管理
预防与健康管理 生活方式调整
保持健康的生活方式有助于增强免疫力，降 低复发风险。
包括均衡饮食、适量运动和良好的睡眠。
预防与健康管理 定期体检
多发性骨髓瘤(MM)PPT课件
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流行病学
我国MM发病率约为1/10万，低于西方 工业发达国家（约4/10万）。发病年龄 大多在50~60岁之间，40岁以下者较少 见，男女之比为3：2。
8
【病因和发病机制】
细胞因子白介素-6（IL-6）是促进B细 胞分化成浆细胞的调节因子。进展性 MM患者骨髓中IL-6异常升高，提示以 IL-6为中心的细胞因子网络失调导致骨 髓瘤细胞增生。
40
确立多发性骨髓瘤的诊断和免疫球蛋白分型
诊断后，应按国际分期系统（ISS）进行分期 （表6-11-1），为判断预后和指导治疗提供依据。 有肾功能损害者归入B组，肾功能正常者为A组。
表6-11-1国际分期系统 （International staging system,ISS）
分期
分期的依据
I期 血清β2微球蛋白<3.5mg/L，白蛋白>3.5g/dl II期 介于I期和III期之间 III期 血清β2微球蛋白<5.5mg/L,白蛋白>3.5g/dl
3
定义
多发性骨髓瘤(multiple myeloma MM):是 一种以异常浆细胞在骨髓异常增生,引起 骨髓造血功能衰竭,产生异常增多的单克 隆免疫球蛋白,并导致多发性骨骼破坏等 一系列病理改变为特征的浆细胞疾病.
4
浆细胞
浆细胞(plasma cell),又称效应B细胞.是骨髓中 比例较少的白细胞,浆细胞在体内主要分布在 淋巴结和脾脏.浆细胞还可见于消化管和呼吸 道固有膜的结缔组织内.浆细胞具有合成,贮存 抗体即免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)的 功能,参与体液免疫反应.
38
（二）反应性浆细胞增多症
可由慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、 肝硬化、转移癌等引起。反应性浆细胞 一般不超过15%且无形态异常，免疫表 型为CD38+ 、CD56-且不伴有M蛋白， IgH基因重排阴性。
流行病学
我国MM发病率约为1/10万，低于西方 工业发达国家（约4/10万）。发病年龄 大多在50~60岁之间，40岁以下者较少 见，男女之比为3：2。
8
【病因和发病机制】
细胞因子白介素-6（IL-6）是促进B细 胞分化成浆细胞的调节因子。进展性 MM患者骨髓中IL-6异常升高，提示以 IL-6为中心的细胞因子网络失调导致骨 髓瘤细胞增生。
40
确立多发性骨髓瘤的诊断和免疫球蛋白分型
诊断后，应按国际分期系统（ISS）进行分期 （表6-11-1），为判断预后和指导治疗提供依据。 有肾功能损害者归入B组，肾功能正常者为A组。
表6-11-1国际分期系统 （International staging system,ISS）
分期
分期的依据
I期 血清β2微球蛋白<3.5mg/L，白蛋白>3.5g/dl II期 介于I期和III期之间 III期 血清β2微球蛋白<5.5mg/L,白蛋白>3.5g/dl
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定义
多发性骨髓瘤(multiple myeloma MM):是 一种以异常浆细胞在骨髓异常增生,引起 骨髓造血功能衰竭,产生异常增多的单克 隆免疫球蛋白,并导致多发性骨骼破坏等 一系列病理改变为特征的浆细胞疾病.
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浆细胞
浆细胞(plasma cell),又称效应B细胞.是骨髓中 比例较少的白细胞,浆细胞在体内主要分布在 淋巴结和脾脏.浆细胞还可见于消化管和呼吸 道固有膜的结缔组织内.浆细胞具有合成,贮存 抗体即免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)的 功能,参与体液免疫反应.
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（二）反应性浆细胞增多症
可由慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、 肝硬化、转移癌等引起。反应性浆细胞 一般不超过15%且无形态异常，免疫表 型为CD38+ 、CD56-且不伴有M蛋白， IgH基因重排阴性。
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对计数≥2X109/L
10
临床分期
Durie-salmon分期系统和肿瘤负荷
分期 I期
分期标准 HGB＞100g/L
瘤细胞数（ X1012/L） ＜0.6
血清钙正常
X线检查无异常发现
低M蛋白量IgG＜50g/L, IgA＜ 30g/L，本-周蛋白＜4g/24h
II期
既不符合I也不符合III
0.6~1.2
5、β2-MG
肾功能受损
6、CRP和IL-6 7、LDH反应肿瘤负荷，具有一定的预后价值。 8、影像学检查——确定溶骨性损害
.9
诊断标准
类型
MM
冒烟型MM 不分泌型MM
PCL
.
诊断标准
骨髓克隆性浆细胞≥10%，或活检证实存在浆细胞 瘤
血清和（或）尿液中存在M蛋白 IgG＞35g/L, IgA＞20g/L， IgM＞15g/L， IgD＞
.1 9
维持治疗
维持治疗时机：
✓不进行干细胞移植的患者在取 得最佳疗效后再巩固2疗程后进 行
✓自体造血干细胞移植后达到 VGPR及以上疗效后进行
维持治疗药物： ✓反应停50~200mg/d，QN ✓强的松50mg/d,QOD ✓干扰素3MU, QOD
.
20
.2 1
.2 2
.2 3
MM复发的治疗
不存在CRБайду номын сангаасB或其他
血清中存在单克隆IgM
骨髓中克隆性淋巴样浆细胞≥10%
瘤细胞具有典型的免疫表型（sIgM(+)、CD(+/-）、 CD10（-）、CD19（+）、CD20（+）、CD23(-),
以排除其他淋巴增殖性疾病
13
鉴别诊断
疾病
孤立性浆细胞瘤
系统性淀粉样变
.
诊断标准
活检证实孤立性骨或软组织病灶存在克隆性浆细胞
2g/L ,IgE＞2g/L,尿轻链＞1g/24h 存在CRAB
血清M蛋白（ IgG＞35g/L, IgA＞20g/L）和（或） 骨髓克隆性浆细胞≥10% 无CRAB
血、尿免疫固定电泳M蛋白阴性 骨髓克隆性浆细胞≥10%或出现浆细胞瘤
存在CRAB 符合MM的诊断条件 外周血克隆性浆细胞占有核细胞20%或以上，或绝
其他并发症处理
高钙血症
✓水化、利尿： ✓使用双膦酸盐； ✓糖皮质激素和/或降钙素
III期
HGB＜85g/L
＞1.2
血清钙＞2.75mmol/L
X线检查示溶骨性病灶＞3个
高M蛋白量IgG＞70g/L, IgA＞ 50g/L，本-周蛋白＞12g/24h
A组：血Cr浓度＜173umol/L B组：血Cr浓度≥173umol/L
.
11
临床分期
分期 I期 II期
III期
国际分期系统和中位生存期
分期标准
中位生存期（月）
血清β2-MG＜3.5mg/L
62
血清白蛋白＞35g/L
血清β2-MG＜3.5mg/L
44
血清白蛋白＜35g/L
血清β2-MG≥3.5mg/L
但＜5.5g/L
血清β2-MG＞5.5mg/L
29
.
12
鉴别诊断
疾病 MGUS
WM
.
诊断标准
骨髓克隆性浆细胞＜10%
血清M蛋白（IgG＜35g/L,IgA＜20g/L）
骨髓正常，无克隆性浆细胞
除原发孤立病灶外，骨骼检查（包括脊柱和骨盆的 MRI）正常
无淋巴浆细胞增殖性疾病相关的终末器官损伤
存在淀粉样变相关的系统综合征（心、肝、肾、 PNS)
任何组织（即脂肪、骨髓或器官活检）刚果红染色 阳性
淀粉样物质相关检查（免疫组化染色和测序等）证 实为轻链相关
单克隆浆细胞病的依据（血或尿M蛋白、异常游离 轻链比率或骨髓克隆性浆细胞）
.
24
.2 5
①双膦酸盐：包括氯膦酸二钠、帕米膦酸二钠、唑来膦酸、 伊班膦酸。静脉制剂使用时严格掌握输注时间，使用前后 注意监测肾功能，使用时间目前没有定论，一般不少于2 年。
②手术治疗：在有长骨病理性骨折或脊柱骨折压迫脊髓可行 手术治疗，有症状的脊柱压缩性骨折可行脊柱后凸成形术；
③放疗：剧烈的疼痛，止痛效果不佳时，可以局部低剂量放 疗，在干细胞采集前，避免全身放疗。
.5
.6
.7
（四）免疫表型：1、细胞质中限制性表达单一类型 轻链K或λ
2、CD38&CD138呈较低水平表达；
3、CD19&CD20双阴性
4、CD56阳性，CD45阴性或弱表达
浆细胞标记指数（PCLI）——独立预后指标
PCLI≥3%——预后差
（五）M蛋白测定——血清&尿
血清蛋白电泳 免疫固定电泳
化疗后复发:
①缓解后半年以内复发，换用以 前未用过的新方案
②缓解后半年以上复发，可以试 用原诱导缓解的方案；无效者， 换用以前未用过的新方案。
③进行干细胞移植（自体、异基 因）
移植后复发:
①异基因移植后复发：供体淋巴细胞输 注，使用以前未使用的、含新药的方 案。
②自体干细胞移植后复发：使用以前未 使用的、含新药的方案，可考虑异基 因造血干细胞移植
14
.1 5
✓ 无症状骨髓瘤或D-S分期I期患者予观察，每3月复 查1次。
✓ 有症状的MM或没有症状但已出现骨髓瘤相关性器 官功能衰竭的骨髓瘤患者应早治疗。
✓ 年轻骨髓瘤患者（≤ 65 岁） 首选自体干细胞移植 者，诱导治疗避免使用烷化剂和亚硝基脲类药物。
✓ 老年骨髓瘤患者（> 65岁） 不建议移植。
.1
6
年龄≤65岁适合autoSCT
诱导治疗方案
.1 7
年龄>65岁或不适合autoSCT
（血Cr≥176mol/L）诱导治疗方案
.1
8
年龄>65岁或不适合autoSCT
（血Cr≤176mol/L）诱导治疗方案
• 以上方案 • MP（马法兰+强的松） • M2（环磷酰胺+长春新碱+卡氮芥+马法兰+强的松） • MPV(马法兰+强的松+硼替佐米) • MPT(马法兰+地塞米松+沙利度胺)
血清游离轻链测定法
M蛋白 血浆游离轻链
.8
（六）细胞遗传学分析（FISH）
13染色体单体、亚二倍体、t(4;14)、
t（14；16）、17p-
（七）生化检查：
1、白蛋白减少，球蛋白升高（IgG、IgA、IgM型）
2、Cr&BUN
3、血钙、磷测定
4、碱性磷酸酶（AKP肾)功能正常时，提示瘤细胞增值快，病情迅速进展
.1
多发性骨髓瘤 (multiple myeloma,MM)
XYY 2015-8-20
.2
.3
.4
1.骨骼破坏（骨痛） 2.贫血 3.肾功能不全 4.高钙血症 5.发热与感染
6.出血倾向 7.髓外浸润 8.淀粉样变性（IgD&轻链） 9.多发的周围神经病变 10.高黏滞血症（ IgA、IgM、 IgG)
10
临床分期
Durie-salmon分期系统和肿瘤负荷
分期 I期
分期标准 HGB＞100g/L
瘤细胞数（ X1012/L） ＜0.6
血清钙正常
X线检查无异常发现
低M蛋白量IgG＜50g/L, IgA＜ 30g/L，本-周蛋白＜4g/24h
II期
既不符合I也不符合III
0.6~1.2
5、β2-MG
肾功能受损
6、CRP和IL-6 7、LDH反应肿瘤负荷，具有一定的预后价值。 8、影像学检查——确定溶骨性损害
.9
诊断标准
类型
MM
冒烟型MM 不分泌型MM
PCL
.
诊断标准
骨髓克隆性浆细胞≥10%，或活检证实存在浆细胞 瘤
血清和（或）尿液中存在M蛋白 IgG＞35g/L, IgA＞20g/L， IgM＞15g/L， IgD＞
.1 9
维持治疗
维持治疗时机：
✓不进行干细胞移植的患者在取 得最佳疗效后再巩固2疗程后进 行
✓自体造血干细胞移植后达到 VGPR及以上疗效后进行
维持治疗药物： ✓反应停50~200mg/d，QN ✓强的松50mg/d,QOD ✓干扰素3MU, QOD
.
20
.2 1
.2 2
.2 3
MM复发的治疗
不存在CRБайду номын сангаасB或其他
血清中存在单克隆IgM
骨髓中克隆性淋巴样浆细胞≥10%
瘤细胞具有典型的免疫表型（sIgM(+)、CD(+/-）、 CD10（-）、CD19（+）、CD20（+）、CD23(-),
以排除其他淋巴增殖性疾病
13
鉴别诊断
疾病
孤立性浆细胞瘤
系统性淀粉样变
.
诊断标准
活检证实孤立性骨或软组织病灶存在克隆性浆细胞
2g/L ,IgE＞2g/L,尿轻链＞1g/24h 存在CRAB
血清M蛋白（ IgG＞35g/L, IgA＞20g/L）和（或） 骨髓克隆性浆细胞≥10% 无CRAB
血、尿免疫固定电泳M蛋白阴性 骨髓克隆性浆细胞≥10%或出现浆细胞瘤
存在CRAB 符合MM的诊断条件 外周血克隆性浆细胞占有核细胞20%或以上，或绝
其他并发症处理
高钙血症
✓水化、利尿： ✓使用双膦酸盐； ✓糖皮质激素和/或降钙素
III期
HGB＜85g/L
＞1.2
血清钙＞2.75mmol/L
X线检查示溶骨性病灶＞3个
高M蛋白量IgG＞70g/L, IgA＞ 50g/L，本-周蛋白＞12g/24h
A组：血Cr浓度＜173umol/L B组：血Cr浓度≥173umol/L
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临床分期
分期 I期 II期
III期
国际分期系统和中位生存期
分期标准
中位生存期（月）
血清β2-MG＜3.5mg/L
62
血清白蛋白＞35g/L
血清β2-MG＜3.5mg/L
44
血清白蛋白＜35g/L
血清β2-MG≥3.5mg/L
但＜5.5g/L
血清β2-MG＞5.5mg/L
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鉴别诊断
疾病 MGUS
WM
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诊断标准
骨髓克隆性浆细胞＜10%
血清M蛋白（IgG＜35g/L,IgA＜20g/L）
骨髓正常，无克隆性浆细胞
除原发孤立病灶外，骨骼检查（包括脊柱和骨盆的 MRI）正常
无淋巴浆细胞增殖性疾病相关的终末器官损伤
存在淀粉样变相关的系统综合征（心、肝、肾、 PNS)
任何组织（即脂肪、骨髓或器官活检）刚果红染色 阳性
淀粉样物质相关检查（免疫组化染色和测序等）证 实为轻链相关
单克隆浆细胞病的依据（血或尿M蛋白、异常游离 轻链比率或骨髓克隆性浆细胞）
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①双膦酸盐：包括氯膦酸二钠、帕米膦酸二钠、唑来膦酸、 伊班膦酸。静脉制剂使用时严格掌握输注时间，使用前后 注意监测肾功能，使用时间目前没有定论，一般不少于2 年。
②手术治疗：在有长骨病理性骨折或脊柱骨折压迫脊髓可行 手术治疗，有症状的脊柱压缩性骨折可行脊柱后凸成形术；
③放疗：剧烈的疼痛，止痛效果不佳时，可以局部低剂量放 疗，在干细胞采集前，避免全身放疗。
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（四）免疫表型：1、细胞质中限制性表达单一类型 轻链K或λ
2、CD38&CD138呈较低水平表达；
3、CD19&CD20双阴性
4、CD56阳性，CD45阴性或弱表达
浆细胞标记指数（PCLI）——独立预后指标
PCLI≥3%——预后差
（五）M蛋白测定——血清&尿
血清蛋白电泳 免疫固定电泳
化疗后复发:
①缓解后半年以内复发，换用以 前未用过的新方案
②缓解后半年以上复发，可以试 用原诱导缓解的方案；无效者， 换用以前未用过的新方案。
③进行干细胞移植（自体、异基 因）
移植后复发:
①异基因移植后复发：供体淋巴细胞输 注，使用以前未使用的、含新药的方 案。
②自体干细胞移植后复发：使用以前未 使用的、含新药的方案，可考虑异基 因造血干细胞移植
14
.1 5
✓ 无症状骨髓瘤或D-S分期I期患者予观察，每3月复 查1次。
✓ 有症状的MM或没有症状但已出现骨髓瘤相关性器 官功能衰竭的骨髓瘤患者应早治疗。
✓ 年轻骨髓瘤患者（≤ 65 岁） 首选自体干细胞移植 者，诱导治疗避免使用烷化剂和亚硝基脲类药物。
✓ 老年骨髓瘤患者（> 65岁） 不建议移植。
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年龄≤65岁适合autoSCT
诱导治疗方案
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年龄>65岁或不适合autoSCT
（血Cr≥176mol/L）诱导治疗方案
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年龄>65岁或不适合autoSCT
（血Cr≤176mol/L）诱导治疗方案
• 以上方案 • MP（马法兰+强的松） • M2（环磷酰胺+长春新碱+卡氮芥+马法兰+强的松） • MPV(马法兰+强的松+硼替佐米) • MPT(马法兰+地塞米松+沙利度胺)
血清游离轻链测定法
M蛋白 血浆游离轻链
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（六）细胞遗传学分析（FISH）
13染色体单体、亚二倍体、t(4;14)、
t（14；16）、17p-
（七）生化检查：
1、白蛋白减少，球蛋白升高（IgG、IgA、IgM型）
2、Cr&BUN
3、血钙、磷测定
4、碱性磷酸酶（AKP肾)功能正常时，提示瘤细胞增值快，病情迅速进展
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多发性骨髓瘤 (multiple myeloma,MM)
XYY 2015-8-20
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1.骨骼破坏（骨痛） 2.贫血 3.肾功能不全 4.高钙血症 5.发热与感染
6.出血倾向 7.髓外浸润 8.淀粉样变性（IgD&轻链） 9.多发的周围神经病变 10.高黏滞血症（ IgA、IgM、 IgG)