B淋巴母细胞淋巴瘤ppt课件
合集下载
B细胞淋巴瘤规范化诊断与治疗课件
生活方式
鼓励患者保持健康的生活方式， 如规律作息、适量运动、保持良
好的心态等。
饮食指导
根据患者的病情和营养状况，提供 个性化的饮食建议，包括选择富含 营养的食物、避免不健康的食物等。
避免感染
提醒患者注意个人卫生，预防感染， 特别是在接受化疗等治疗后，患者 的免疫力较低，容易感染。
THANKS
感谢观看
融合基因检测
检测肿瘤细胞融合基因的表达情况， 如BCR-ABL、TCF3-PBX1等融合基因， 有助于B细胞淋巴瘤的诊断和分型。
细胞遗传学诊断
染色体核型分析
通过分析肿瘤细胞的染色体核型，寻找与B细胞淋巴瘤相关的染色体异常，如14q32重 排等。
荧光原位杂交技术
利用荧光标记的探针，检测肿瘤细胞染色体上的基因拷贝数变异，辅助诊断B细胞淋巴 瘤。
B细胞淋巴瘤规范化诊断 与治疗课件
• B细胞淋巴瘤概述 • B细胞淋巴瘤规范化诊断流程 • B细胞淋巴瘤治疗方案 • B细胞淋巴瘤治疗进展与展望 • B细胞淋巴瘤患者管理与随访
01
BHale Waihona Puke 胞淋巴瘤概述定义与分类定义
B细胞淋巴瘤是一种起源于B淋巴 细胞的恶性肿瘤，是血液系统常 见的恶性肿瘤之一。
分类
01
方案一：局部放疗
02
方案二：全脑放疗
03
方案三：全骨髓放疗
04
方案四：立体定向放疗
靶向治疗与免疫治疗
靶向治疗
针对B细胞淋巴瘤的特定分子靶点，使用 小分子抑制剂或单克隆抗体进行治疗。
VS
免疫治疗
利用免疫系统来攻击肿瘤细胞，通过激活 或增强免疫细胞的活性来达到治疗目的。
04
B细胞淋巴瘤治疗进展与展望
鼓励患者保持健康的生活方式， 如规律作息、适量运动、保持良
好的心态等。
饮食指导
根据患者的病情和营养状况，提供 个性化的饮食建议，包括选择富含 营养的食物、避免不健康的食物等。
避免感染
提醒患者注意个人卫生，预防感染， 特别是在接受化疗等治疗后，患者 的免疫力较低，容易感染。
THANKS
感谢观看
融合基因检测
检测肿瘤细胞融合基因的表达情况， 如BCR-ABL、TCF3-PBX1等融合基因， 有助于B细胞淋巴瘤的诊断和分型。
细胞遗传学诊断
染色体核型分析
通过分析肿瘤细胞的染色体核型，寻找与B细胞淋巴瘤相关的染色体异常，如14q32重 排等。
荧光原位杂交技术
利用荧光标记的探针，检测肿瘤细胞染色体上的基因拷贝数变异，辅助诊断B细胞淋巴 瘤。
B细胞淋巴瘤规范化诊断 与治疗课件
• B细胞淋巴瘤概述 • B细胞淋巴瘤规范化诊断流程 • B细胞淋巴瘤治疗方案 • B细胞淋巴瘤治疗进展与展望 • B细胞淋巴瘤患者管理与随访
01
BHale Waihona Puke 胞淋巴瘤概述定义与分类定义
B细胞淋巴瘤是一种起源于B淋巴 细胞的恶性肿瘤，是血液系统常 见的恶性肿瘤之一。
分类
01
方案一：局部放疗
02
方案二：全脑放疗
03
方案三：全骨髓放疗
04
方案四：立体定向放疗
靶向治疗与免疫治疗
靶向治疗
针对B细胞淋巴瘤的特定分子靶点，使用 小分子抑制剂或单克隆抗体进行治疗。
VS
免疫治疗
利用免疫系统来攻击肿瘤细胞，通过激活 或增强免疫细胞的活性来达到治疗目的。
04
B细胞淋巴瘤治疗进展与展望
淋巴瘤PPT教学课件
❖ 组织病理学上淋巴瘤分成霍奇金病（Hodgkin disease，HD）和非霍奇 金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL）两大类。
2020/12/10
3
霍奇金病（Hodgkin disease，HD）
2020/12/10
4
临床表现
多见于青年，儿童少见。首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结进行性肿大 （占60%~80%），其次为腋下淋巴结肿大。肿大的淋巴结可以活动，也可互相 粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉。如果淋巴结压迫神经，可引起疼痛。少数 患者仅有深部淋巴结肿大。深部淋巴结肿大可压迫邻近器官，例如纵隔淋巴结肿 大，可致咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉压迫症等；腹膜后淋巴结肿大可 压迫输尿管，引起肾盂积水；硬膜外肿块导致脊髓压迫症等。
13
病理
❖ 诊断依靠病理检查结果的一类肿瘤。 ❖ 病理界最难诊断、误诊率最高（25%）的一
类疾病。 ❖ 病理学分类最复杂、最混乱的一类疾病。
1966年Rappaport分类 1982年工作分型 2000年WHO分型
2020/12/10
14
临床特点
❖ 随年龄增长而发病增多，男性多于女性。 ❖ 多为侵袭性，除惰性淋巴瘤外，一般发
月内体重减轻10%以上；③盗汗。
2020/12/10
8
三、检验
1、血象
轻或中度贫血。 白细胞总数轻度或明显升高 ，伴中性粒细胞增加， 少数患者可有嗜酸性粒细胞增高，晚期淋巴细胞 减少。骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时可有 全血细胞减少。
2020/12/10
9
三、 检验
2、骨髓象
必须在炎症浸润性背景上找到RS细 胞，才能作出HD的组织学诊断。 其典型的形态为巨大双核和多核细 胞，直径为25~30µm，，核仁巨 大而明显。可伴毛细血管增生和不 同程度纤维化。
2020/12/10
3
霍奇金病（Hodgkin disease，HD）
2020/12/10
4
临床表现
多见于青年，儿童少见。首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结进行性肿大 （占60%~80%），其次为腋下淋巴结肿大。肿大的淋巴结可以活动，也可互相 粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉。如果淋巴结压迫神经，可引起疼痛。少数 患者仅有深部淋巴结肿大。深部淋巴结肿大可压迫邻近器官，例如纵隔淋巴结肿 大，可致咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉压迫症等；腹膜后淋巴结肿大可 压迫输尿管，引起肾盂积水；硬膜外肿块导致脊髓压迫症等。
13
病理
❖ 诊断依靠病理检查结果的一类肿瘤。 ❖ 病理界最难诊断、误诊率最高（25%）的一
类疾病。 ❖ 病理学分类最复杂、最混乱的一类疾病。
1966年Rappaport分类 1982年工作分型 2000年WHO分型
2020/12/10
14
临床特点
❖ 随年龄增长而发病增多，男性多于女性。 ❖ 多为侵袭性，除惰性淋巴瘤外，一般发
月内体重减轻10%以上；③盗汗。
2020/12/10
8
三、检验
1、血象
轻或中度贫血。 白细胞总数轻度或明显升高 ，伴中性粒细胞增加， 少数患者可有嗜酸性粒细胞增高，晚期淋巴细胞 减少。骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时可有 全血细胞减少。
2020/12/10
9
三、 检验
2、骨髓象
必须在炎症浸润性背景上找到RS细 胞，才能作出HD的组织学诊断。 其典型的形态为巨大双核和多核细 胞，直径为25~30µm，，核仁巨 大而明显。可伴毛细血管增生和不 同程度纤维化。
弥漫性大B细胞淋巴瘤ppt课件
bcl-6+和/或CD10+/MUM1-/CD138晚GC或早GC后B细胞型：
bcl-6-、CD10-/+/MUM1+/CD138GC后B细胞型：
bcl-6-、CD10-/MUM1+/CD138+
30
免疫表型（三） 预后相关标记物
CD5 10%表达CD5，患者多为老年，常累及 结外（尤其骨髓和脾），预后差
GC后相关抗原：MUM1/IRF4 VS38C CD138
MUM1/IRF+（50-75%） VS38C+和CD138+（少）
24
MU25M1
MUM1
26
VS38c 27
C2D8 138
V29S38c
免疫表型（二）
依据bcl-6、CD10、MUM1/IRF4和CD138，可 将DLBCL区分为三类 GC B细胞型：
52
PEL
形态学： 渗出液离心沉淀物制片见瘤细胞大，免疫母
细胞性或浆母细胞性，明显异型 免疫表型：
LCA+，CD20-，CD79a+/-，sIg-，cIgIRF4+，CD138+/-，CD30+，EMA+ 遗传学 +12，+X EBER-1（+）
53
54
55
脓胸相关性原发性淋巴瘤 （Pyothorax-Associated Primary
8
CD20
9
ALBCL
10
CD20
ALBCL
11
PB
12
ALK全长 13
ALK-1 14
免疫表型（一） 全B细胞抗原
CD45（LCA）： 绝大多数DLBCL表达CD45 少数免疫母细胞性、间变性或表达ALK全长 DLBCL弱表达或不表达 浆母细胞性DLBCL常不表达
bcl-6-、CD10-/+/MUM1+/CD138GC后B细胞型：
bcl-6-、CD10-/MUM1+/CD138+
30
免疫表型（三） 预后相关标记物
CD5 10%表达CD5，患者多为老年，常累及 结外（尤其骨髓和脾），预后差
GC后相关抗原：MUM1/IRF4 VS38C CD138
MUM1/IRF+（50-75%） VS38C+和CD138+（少）
24
MU25M1
MUM1
26
VS38c 27
C2D8 138
V29S38c
免疫表型（二）
依据bcl-6、CD10、MUM1/IRF4和CD138，可 将DLBCL区分为三类 GC B细胞型：
52
PEL
形态学： 渗出液离心沉淀物制片见瘤细胞大，免疫母
细胞性或浆母细胞性，明显异型 免疫表型：
LCA+，CD20-，CD79a+/-，sIg-，cIgIRF4+，CD138+/-，CD30+，EMA+ 遗传学 +12，+X EBER-1（+）
53
54
55
脓胸相关性原发性淋巴瘤 （Pyothorax-Associated Primary
8
CD20
9
ALBCL
10
CD20
ALBCL
11
PB
12
ALK全长 13
ALK-1 14
免疫表型（一） 全B细胞抗原
CD45（LCA）： 绝大多数DLBCL表达CD45 少数免疫母细胞性、间变性或表达ALK全长 DLBCL弱表达或不表达 浆母细胞性DLBCL常不表达
B细胞淋巴瘤诊疗规范教学课件ppt
针对其他特殊情况，如妊娠、哺乳等，制定 相应的处理方案，同时注意患者的心理支持 。
06
b细胞淋巴瘤诊疗规范更新及发展动 向
相关诊疗指南及法规的更新情况
2018年NCCN非霍 奇金淋巴瘤指南更 新
2020年WHO关于B 细胞淋巴瘤分类和 诊断标准更新
2019年CSCO淋巴 瘤诊疗指南更新
最新研究成果及治疗技术发展动向
康复管理
根据患者的具体情况，制定康复计划并进 行管理，以提高患者的生存质量和预后。
05
诊疗过程中的常见问题及处理方法
诊疗中的常见问题及解决方法
01
诊断不明确
结合患者症状、影像学检查、病理活检等手段，提高诊断的准确性。
02
治疗方案不规范
严格按照国内外诊疗指南制定规范化的治疗方案，同时结合患者的具
体情况进行个体化调整。
通过比较治疗前后的生存期，评估治疗效果 ，生存期延长表示病情得到控制。
治疗方案调整及优化建议
根据治疗效果调整方案
根据治疗后的评估结果，对治疗方案进行调整和优化，如增加药物剂量、更换药物种类或 改变治疗方案等。
考虑患者的耐受性
治疗方案调整时，需考虑患者的身体状况和耐受性，避免因过度治疗导致不良反应和并发 症。
诊疗重要性
提高治愈率和生存率
早期发现、早期诊断和规范化的诊疗对于提高治愈率和生存率至关重要。
减轻患者负担
合理、规范的治疗方案可以减轻患者的经济负担和社会负担。
02
b细胞淋巴瘤的诊疗流程
诊断流程及标准
初步诊断
根据患者症状、体征和影像学检查 ，对疾病进行初步诊断。
病理学检查
进行淋巴结活检、细胞学穿刺或骨 髓穿刺，明确病理类型和亚型。
《淋巴瘤》ppt课件
规则发热、高热等，但具有诊断意义的发热为Pel-Ebstein fever（周期性发热），约见于1/6的患者，在其他恶性肿 瘤中极其少见，因此对淋巴瘤的诊断意义很大。
2. 盗汗、体重减轻：盗汗的程度往往比较严重，体重在6个
月内减少基础体重的10％。 上述两类全身症状称为“B”症状。
淋巴瘤共同的临床表现（2） （Common Clinical Manifestation)
非霍奇金淋巴瘤独特的临床表现（2） （Specific Clinical Manifestation)
• 结外MALT型惰性淋巴瘤初发常见部位为胃、腮腺、甲状腺或 肺，而淋巴结MALT型惰性淋巴瘤常常病变较局限。伴有白血 病样表现的淋巴增殖性疾病，淋巴结肿大往往不明显，但脾脏 肿大很突出，因此可有严重的脾功能亢进的相关表现（贫血、 中性粒细胞减少、血小板减少等）
结节性淋巴细胞为主型HL 典型HL
结节硬化型HL 富于淋巴细胞典型HL 混合细胞型HL 淋巴细胞消减型HL
Rye分型法
淋巴细胞为主型， 结节性（大多数病例）
淋巴细胞为主型， 弥漫性（某些病例）
结节硬化型 混合细胞型（大多数病例） 淋巴细胞消减型
HL的REAL/WHO分类与 旧分类之间的主要差别
• 认识到2种不同的疾病，为典型HL和结节性淋巴细胞为主型HL。 • Rye分类法中，混合细胞型是一种异质性类型，既包括典型病例，同
化疗药物：接触某些化学药物是淋巴瘤主要风险因素，尤其是 接触较多剂量的烷化剂。
遗传因素：遗传背景是淋巴瘤发病的基础。目前已有家族性淋 巴瘤的报道。
NHL的工作分类（Working Formulation）
NHL的WHO2001分类法（简表）
HL的WHO分型法和Rye分型法比较
2. 盗汗、体重减轻：盗汗的程度往往比较严重，体重在6个
月内减少基础体重的10％。 上述两类全身症状称为“B”症状。
淋巴瘤共同的临床表现（2） （Common Clinical Manifestation)
非霍奇金淋巴瘤独特的临床表现（2） （Specific Clinical Manifestation)
• 结外MALT型惰性淋巴瘤初发常见部位为胃、腮腺、甲状腺或 肺，而淋巴结MALT型惰性淋巴瘤常常病变较局限。伴有白血 病样表现的淋巴增殖性疾病，淋巴结肿大往往不明显，但脾脏 肿大很突出，因此可有严重的脾功能亢进的相关表现（贫血、 中性粒细胞减少、血小板减少等）
结节性淋巴细胞为主型HL 典型HL
结节硬化型HL 富于淋巴细胞典型HL 混合细胞型HL 淋巴细胞消减型HL
Rye分型法
淋巴细胞为主型， 结节性（大多数病例）
淋巴细胞为主型， 弥漫性（某些病例）
结节硬化型 混合细胞型（大多数病例） 淋巴细胞消减型
HL的REAL/WHO分类与 旧分类之间的主要差别
• 认识到2种不同的疾病，为典型HL和结节性淋巴细胞为主型HL。 • Rye分类法中，混合细胞型是一种异质性类型，既包括典型病例，同
化疗药物：接触某些化学药物是淋巴瘤主要风险因素，尤其是 接触较多剂量的烷化剂。
遗传因素：遗传背景是淋巴瘤发病的基础。目前已有家族性淋 巴瘤的报道。
NHL的工作分类（Working Formulation）
NHL的WHO2001分类法（简表）
HL的WHO分型法和Rye分型法比较
淋巴瘤ppt课件
2000WHO分类新观念
具备科学性和精确性 各亚型与临床特征密切相关 各亚型有其独特特征 为淋巴瘤的理想分类
霍奇金淋巴瘤分型
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴 瘤（NLPHL）
典型霍奇金淋巴瘤
结节硬化型霍奇金淋巴瘤*，1和2级（NSHL） 富于淋巴细胞典型霍奇淋巴瘤（LPHL） 混合细胞型霍奇金淋巴瘤*（MCHL） 淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤（LDHL）
III期:横膈上下均有淋巴结病变(III), 可伴 脾累及(IIIS), 结外器官局限受累(IIIE), 或 脾与局限性结外器官受累(IIISE)
IV期: 一个或多个结外器官受到广泛性或播散 性侵犯,伴或不伴淋巴结增大.或肝和骨髓受累
依据全身症状分组
每个临床分期，依据全身症状分为A、 B组
A组：无全身症状
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angio-immunoblastic T cell lymphoma，AITCL)为侵袭性T细胞淋巴瘤。
间变性大细胞淋巴瘤 (anaplastic large cell lymphoma ，ALCL)常有t(2；5)染色体异常，临床常有 皮肤侵犯，伴或不伴淋巴结及其他结外部位病变。免 疫表型可为T细胞型，临床发展迅速。
C:600mg/m2 d1,d8 C:400mg/m2 d1-5
国际预后指数（IPI）
判断参数：各为1分 - 年龄60岁 - 晚期（III或IV期） - 结外侵犯部位：>一个部位 - 卧床或不能自理 - 血清LDH：升高
• IPI：累计积分为4或5分为高危
成熟(外周)T细胞肿瘤
NHL病理组织学特点及与预后相关性
淋巴结或骨髓中出现淋巴瘤细胞为特点。 该类淋巴瘤细胞大小不一，异形性大， 瘤细胞的数量可多可少，均有诊断意义。
淋巴造血系统淋巴瘤ppt课件
类型 结节硬化型背景
肿瘤细胞 （R-S细胞）
炎细胞、纤维分割 陷窝型 、单核型
混合细胞型
各种背景细胞
各种诊断/单核型
淋巴细胞为主型 淋巴细胞多、组织细胞 多倍型、诊断型
淋巴细胞消减型
背景细胞少
肿瘤细胞多 多形型、诊断型
2.结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）
• 占所有HL的5% • 男性多见，易复发，但预后极好！ • CPC：颈部和腋下肿块。 • 镜下：结节状弥漫增生，多见爆米花细胞
1. 经典HL（CHL） （1）结节硬化型（NSHL） （2）混合细胞型（MCHL） （3）富于淋巴细胞型（LRHL） （4）淋巴细胞消减型（LDHL）
2. 结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）
（1）结节硬化型HL（NSHL）
• 多见于年轻女性 • 好发于颈部，锁骨上，特别是纵膈淋巴结 • 占经典型HL的70% • 镜下：
霍奇金淋巴瘤
1. 经典霍奇金淋巴瘤
（1）结节硬化型（多） （2）混合细胞型（多） （3）富于淋巴细胞型 （4）淋巴细胞消减型
2. 结节性淋巴细胞为主型HL
霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）
• 又称霍奇金病（Hodgkin’s disease，HD）
• 占所有淋巴瘤10-20%，比NHL少见，预后好
胞弥漫浸润。
2. 滤泡性淋巴瘤（FL）
• 来源于滤泡生发中心的惰性B细胞 • 所有NHL中，欧美占25-45%，我国10-13% • 常见于中年人 • 难治愈，强化治疗无效。 • 惰性过程，预后较好！ • 镜下：肿瘤细胞结节性生长 • CPC：局部或全身LN无痛性肿大，一腹股沟
LN受累多见。
5. 慢性淋巴细胞白血病（CLL/SLL）
肿瘤细胞 （R-S细胞）
炎细胞、纤维分割 陷窝型 、单核型
混合细胞型
各种背景细胞
各种诊断/单核型
淋巴细胞为主型 淋巴细胞多、组织细胞 多倍型、诊断型
淋巴细胞消减型
背景细胞少
肿瘤细胞多 多形型、诊断型
2.结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）
• 占所有HL的5% • 男性多见，易复发，但预后极好！ • CPC：颈部和腋下肿块。 • 镜下：结节状弥漫增生，多见爆米花细胞
1. 经典HL（CHL） （1）结节硬化型（NSHL） （2）混合细胞型（MCHL） （3）富于淋巴细胞型（LRHL） （4）淋巴细胞消减型（LDHL）
2. 结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）
（1）结节硬化型HL（NSHL）
• 多见于年轻女性 • 好发于颈部，锁骨上，特别是纵膈淋巴结 • 占经典型HL的70% • 镜下：
霍奇金淋巴瘤
1. 经典霍奇金淋巴瘤
（1）结节硬化型（多） （2）混合细胞型（多） （3）富于淋巴细胞型 （4）淋巴细胞消减型
2. 结节性淋巴细胞为主型HL
霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）
• 又称霍奇金病（Hodgkin’s disease，HD）
• 占所有淋巴瘤10-20%，比NHL少见，预后好
胞弥漫浸润。
2. 滤泡性淋巴瘤（FL）
• 来源于滤泡生发中心的惰性B细胞 • 所有NHL中，欧美占25-45%，我国10-13% • 常见于中年人 • 难治愈，强化治疗无效。 • 惰性过程，预后较好！ • 镜下：肿瘤细胞结节性生长 • CPC：局部或全身LN无痛性肿大，一腹股沟
LN受累多见。
5. 慢性淋巴细胞白血病（CLL/SLL）
B淋巴母细胞淋巴瘤ppt课件
LBL与ALL的异同
ppt课件.
5
LBL仅占NHL的2%-3%。 LBL的男女发病率分别为每年0.2/10万和
0.1/10万，整体男女比例约2：1。 全球ALL发病率估计在1~4.75/10万。 我国目前尚缺乏关于LBL的流行病学调查数据。
流行病学特点
ppt课件.
6
LBL的病因目前仍不清楚，可能与遗传、辐射、 病毒、免疫等因素有关。
诊断
ppt课件.
10
免疫学特征
采用免疫组化学和（或）流式细胞仪确定组织标 本的免疫学特征是诊断LBL的关键步骤。免疫组织 化学标记TdT、CD79a、CD43和CD99是诊断BLBL常用的指标。
诊断
ppt课件.
11
详细的体格检查 血液和生化检验 全身CT 骨髓穿刺和活检
分期前检查
ppt课件.
12
LBL分期体系主要包括美国St Jude分期和Ann Arbor分期。
St Jude分期更多用于儿童LBL分期。 Ann Arbor分期更多用于成人LBL分期。 分期以及IPI预后评分对于LBL预后的意义并不明
确。
分期
ppt课件.
13
诱导缓解治疗
目前，LBL的治疗策略采用ALL样强烈治疗方案， 诱导治疗多采用含门冬酰胺酶的VDLP/VDLD（长 春新碱+柔红霉素+门冬胺酸酶+强的松/地塞米松） 为基础的多药诱导方案。与泼尼松相比，地塞米松 具有更强的抗白血病效应，并且L-门冬酰胺酶与地 塞米松在药动学上有协同作用，目前推荐采用地塞 米松代替泼尼松。
ppt课件.
1
概念及流行病学特点 病因 临床表现 诊断分期 治疗 预后
主要内容
ppt课件.
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近年有研究认为，TLBL和T-ALL的基因表 达谱存在差异。
以结外侵犯首发、骨髓 淋巴瘤细胞比例小于 25%者诊断为B-LBL， 骨髓淋巴瘤细胞比例大 于25%则诊断为B-ALL。
LBL与ALL的异同
ppt课件.
5
LBL仅占NHL的2%-3%。 LBL的男女发病率分别为每年0.2/10万和
临床表现
ppt课件.
9
形态学特征
在组织病理形态上，LBL胞体中等大小，细胞核 圆形、椭圆形或曲核。染色质疏松，核膜明显而形 态不规则，核仁不明显或呈小核仁，多数细胞胞浆 少呈淡嗜碱性，核/质比高，核分裂多见。
诊断
ppt课件.
10
免疫学特征
采用免疫组化学和（或）流式细胞仪确定组织标 本的免疫学特征是诊断LBL的关键步骤。免疫组织 化学标记TdT、CD79a、CD43和CD99是诊断BLBL常用的指标。
治疗
ppt课件.
16
再诱导治疗
一般设计在巩固强化治疗的间歇期进行原诱导方 案的再诱导。目前几乎都采用含L-asp的多药诱导 缓解方案以及巩固强化模块间歇期的再诱导治疗。
治疗
ppt课件.
17
Hale Waihona Puke 持治疗维持治疗对于ALL是重要的治疗手段，目前LBL 治疗方案多采用ALL相同的POMP方案（泼尼松+ 长春新碱+甲氨蝶呤和6-巯基嘌呤）。
治疗
ppt课件.
21
IPI评分对于LBL并无预后意义。
美国MD Anderson癌症中心研究发现，中枢神 经系统侵犯是唯一预后因素，LDH、β-MG等均 与预后无关。
预后评估
ppt课件.
22
ppt课件.
23
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治疗
ppt课件.
18
中枢神经系统治疗
目前中枢神经系统白血病的防治策略主要是放疗、 大剂量化疗和以MTX+Ara-c+地塞米松三联或 MTX、Ara-c交替鞘注，其中以大剂量MTX为主的 化疗对中枢神经系统淋巴瘤（CNS-L）的防治有重 要意义。
治疗
ppt课件.
19
分子靶向药物
采用利妥昔单抗联合HyperCVAD方案治疗，3 年无病生存率可由原来的35%提高到68%。
HIV、EB病毒、幽门螺旋杆菌（HP）。
病因
ppt课件.
8
T-LBL
B-LBL
年龄约25岁 有纵膈、骨髓和中枢侵
犯
以浅表淋巴结肿大、纵 膈压迫如咳嗽气短等症 状起病。
皮肤、睾丸等结外侵犯 并不常见。
发病年龄比T-LBL稍大。 常以淋巴结外和结外器
官如皮肤、软组织等侵 犯起病。
纵膈和骨髓累及少见。
治疗
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难治复发B-ALL/LBL与造血干细胞移植
尽管采用ALL样方案后LBL的长期无病生存已经 达到70%-90%，仍有约10%-30%患者发展为 难治复发。目前对于难治复发LBL的主要治疗手段 包括常规ALL化疗方案治疗、造血干细胞移植、临 床新药和分期靶向药物，其中造血干细胞移植和新 药临床试验是改善预后的重要途径。
0.1/10万，整体男女比例约2：1。 全球ALL发病率估计在1~4.75/10万。 我国目前尚缺乏关于LBL的流行病学调查数据。
流行病学特点
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LBL的病因目前仍不清楚，可能与遗传、辐射、 病毒、免疫等因素有关。
病因
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遗传因素 环境因素 感染因素 嗜人类T淋巴细胞病毒I型（HTLV-I）、
确。
分期
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诱导缓解治疗
目前，LBL的治疗策略采用ALL样强烈治疗方案， 诱导治疗多采用含门冬酰胺酶的VDLP/VDLD（长 春新碱+柔红霉素+门冬胺酸酶+强的松/地塞米松） 为基础的多药诱导方案。与泼尼松相比，地塞米松 具有更强的抗白血病效应，并且L-门冬酰胺酶与地 塞米松在药动学上有协同作用，目前推荐采用地塞 米松代替泼尼松。
治疗
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诱导缓解治疗
美国MDACC的Hyper-CVAD，以大剂量环磷酰 胺、长春新碱、阿霉素和地塞米松2周的A方案诱 导缓解，紧随后以大剂量MTX和大剂量Ara-c的B 方案巩固强化，尽管有取得显著疗效，但并非完美。
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强化/巩固治疗
LBL缓解后治疗的原则与ALL治疗一样，在诱导 缓解后需立即采用密度和强度依赖的大剂量化疗。 目前强化/巩固治疗常采用的是大剂量CTX、 Ara-c和MTX的组合。值得一提的是LBL巩固强 化的核心是落实强度和密度结合的治疗计划，方 案执行的延迟将显著降低治疗反应，导致肿瘤耐 药复发。
诊断
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详细的体格检查 血液和生化检验 全身CT 骨髓穿刺和活检
分期前检查
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LBL分期体系主要包括美国St Jude分期和Ann Arbor分期。
St Jude分期更多用于儿童LBL分期。 Ann Arbor分期更多用于成人LBL分期。 分期以及IPI预后评分对于LBL预后的意义并不明
概念
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3
2008年WHO淋巴和血液肿瘤分类中，LBL和 ALL被划为同一类疾病即LBL/ALL，包括TLBL/ALL和B-LBL/ALL。
概念
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相同之处
不同之处
LBL在肿瘤生物学起源、 临床表现、治疗选择和 预后转归方面与前体淋 巴细胞白血病（ALL） 具有高度类似特征。
B淋巴母细胞淋巴瘤/白血病（前 体B细胞急性淋巴细胞白血病）
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概念及流行病学特点 病因 临床表现 诊断分期 治疗 预后
主要内容
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淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）是起源于不同分化阶 段的前体T细胞或前体B细胞的淋巴血液系统恶性 肿瘤。
肿瘤细胞来源于骨髓中的前B细胞或胸腺各分化 期的T细胞。