多囊肾李方晓培训课件
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多囊肾患者的护理PPT课件
生活方式调整
增加休息：提醒患者保持良好 的睡眠和休息习惯 避免有害物质：强调避免烟草 和酒精等有害物质的摄入
并发症和预防
并发症和预防
高血压：介绍高血压与多囊肾的关系， 并提供预防和控制高血压的建议 肾功能损害：说明多囊肾可能导致肾功 能损害的风险，提供保护肾功能的方法
并发症和预防
囊肿感染：强调囊肿感染的风险， 介绍预防感染的措施
最后总结
最后总结
确保患者接受适当的护理和治疗非常重 要
需要定期复查和遵循医生的建议
最后总结
提供支持和帮助，使患者能够 积极应对多囊肾的挑战
谢谢您的观赏聆听
多囊肾患者的 护理PPT课件
目录 引言 多囊肾的护理 生活方式调整 并发症和预防 最后总结
引言
引言
简介：介绍什么是多囊肾以及其常 见的症状和原因 目的：说明本次课件的目的和重要 性
引言
多囊肾的分类：介绍不同类型的多囊肾
多囊肾的护理
多囊肾的护理
饮食护理：提供适当的饮食建 议，如低盐饮食、限制蛋白质 摄入等 药物治疗：介绍常用的药物治 疗方法，如控制高血压和疼痛 药物
多控制水 分摄入量，避免囊肿增大 心理支持：提供心理咨询和支持，帮助 患者应对多囊肾带来的心理压力
多囊肾的护理
注意事项：提醒患者避免剧烈运动 和有毒物质，定期复查等
生活方式调整
生活方式调整
锻炼：推荐适量的有氧运动和力量训练 ，如散步、游泳和瑜伽等 管理压力：介绍一些缓解压力的方法， 如冥想和放松技巧
《多囊肾病》PPT课件
两项主要+一项次要
第一项主要+三项以上次要
医学PPT
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诊断
3、影像学检查： Ravine等于1994年提出了一下B超诊断标准：
有家族遗传史的30岁以下患者，单侧或双侧肾脏 有2个囊肿，30~59岁患者双侧肾脏至少各4个囊 肿；如果同时伴有其他肾外表现，如肝囊肿等， 诊断标准可适当放宽。此诊断标准敏感性97%， 特异性90%。如无家族遗传史，每侧肾脏有10个 以上囊肿，并排除其他肾囊肿性疾病方可诊断
多囊肾病
（polycystic kidney disease，PKD）
医学PPT
1
• 肾囊肿：包曼囊~集合管间的局部扩张→与 原来的肾小管脱离→独立、充满液体的囊肿
• 囊性肾脏病：肾脏出现单个或多个囊肿的一 组疾病，分遗传性和非遗传性
医学PPT
2
医学PPT
3
多囊肾的分型
目前已知有3种基因的突变导致 了ADPKD
其中2种最为常见: 为PKD1 (约 占85% )和PKD2 (约占15% )
第3种是PKD3
医学PPT
4
多囊肾的分型
• 常染色体显性遗传型，（ ADPKD）此型一般到成年 才出现症状，又称成人型 多囊肾，实际上可发生于 任何年龄，故“成人型”并 不准确，已废用
• 常染色体隐性遗传型，又 称婴儿型多囊肾. 一般在 婴儿即表现明显
医学PPT
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发病机制2、螺旋区-螺旋区相互作 用假说
医学PPT
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发病机制3、纤毛致病学说(中心地位)
纤毛无运动功能,必须依赖一个非常重要 的生理过程———鞭毛内运输(IFT) 来完成, 驱动蛋白- 和细胞浆动力蛋白- 1B 作为2种 分子动力蛋白, 分别参与其中的顺向转运和 逆向转运过程,纤毛通过多囊蛋白复合体感 受尿流率调控肾小管腔直径和分化状态, 基 因突变引发了纤毛感受尿流率的功能异常, 可通过下游Ca2 +信号传导影响靶基因调控 ,进而导致细胞功能改变和囊肿生成
多囊肾PPT课件
血肌酐：随肾代偿能力的丧失呈进行 性升高，肌酐清除率为较敏感的指标。
尿渗透压测定：病变早期仅几个囊肿 时，就可出现尿浓缩功能受损表现， 肾浓缩功能下降先于肾小球滤过率降 低。
检查
KUB平片：显示肾影增大，外形不规 则；
IVP：显示肾盂肾盏受压变形征象，呈 蜘蛛状，肾盏扁平而宽，盏颈拉长变 细，常呈弯曲状；
分期
2. 成长期： 患者在30-40岁，囊肿将有一较快
的生长。西医对这一时期的治疗没 有任何办法，只是对症处理，可以 用活血化瘀的中药，使囊肿不再生 长，或延缓囊肿的生长速度，从而 达到延长患者寿命的作用，此期是 延缓囊肿生长的关键时期。
分期
3. 肿大期： 患者进入40岁以后，囊肿会有进
一步的生长肿大，当囊肿超过4cm以 后，到囊肿溃破前，称为肿大期。 随着囊肿的扩大，会出现较多的临 床症状，如腰痛，蛋白尿，血尿， 血压升高等，此期是中西医结合保 护肾功能的关键时期。
《灵枢·胀论》：肾胀者，腹满引 背，央央然腰髀痛；
《灵枢·本藏》：肾大则善病腰痛， 不可以俯仰，易伤于邪；
分期
多囊肾是一类遗传性的肾病，其发病和 发展也有一定的规律，多囊肾常分为5 期：
1. 发生期： 此病为遗传性疾病，一般出生即有囊
肿，只是较小，不易查出，20岁以前一 般不易发现，但家族中如有多囊肾病例， 应早期检查，及早期观测到囊肿的生长 情况，注意保养。
主要诊断依据： 肾皮质、髓质不满无数大小不等的液
体囊肿；明确的常染色体显性遗传性多 囊肾家族史；基因连锁分析呈阳性结果；
诊断
辅助诊断依据： 多囊肝；肾功能不全，胰腺或脾
脏囊肿；心脏瓣膜异常；颅内动脉 瘤；腹部疝。
多囊肾与肾囊肿的鉴别
多囊肾是肾囊肿的一种。
尿渗透压测定：病变早期仅几个囊肿 时，就可出现尿浓缩功能受损表现， 肾浓缩功能下降先于肾小球滤过率降 低。
检查
KUB平片：显示肾影增大，外形不规 则；
IVP：显示肾盂肾盏受压变形征象，呈 蜘蛛状，肾盏扁平而宽，盏颈拉长变 细，常呈弯曲状；
分期
2. 成长期： 患者在30-40岁，囊肿将有一较快
的生长。西医对这一时期的治疗没 有任何办法，只是对症处理，可以 用活血化瘀的中药，使囊肿不再生 长，或延缓囊肿的生长速度，从而 达到延长患者寿命的作用，此期是 延缓囊肿生长的关键时期。
分期
3. 肿大期： 患者进入40岁以后，囊肿会有进
一步的生长肿大，当囊肿超过4cm以 后，到囊肿溃破前，称为肿大期。 随着囊肿的扩大，会出现较多的临 床症状，如腰痛，蛋白尿，血尿， 血压升高等，此期是中西医结合保 护肾功能的关键时期。
《灵枢·胀论》：肾胀者，腹满引 背，央央然腰髀痛；
《灵枢·本藏》：肾大则善病腰痛， 不可以俯仰，易伤于邪；
分期
多囊肾是一类遗传性的肾病，其发病和 发展也有一定的规律，多囊肾常分为5 期：
1. 发生期： 此病为遗传性疾病，一般出生即有囊
肿，只是较小，不易查出，20岁以前一 般不易发现，但家族中如有多囊肾病例， 应早期检查，及早期观测到囊肿的生长 情况，注意保养。
主要诊断依据： 肾皮质、髓质不满无数大小不等的液
体囊肿；明确的常染色体显性遗传性多 囊肾家族史；基因连锁分析呈阳性结果；
诊断
辅助诊断依据： 多囊肝；肾功能不全，胰腺或脾
脏囊肿；心脏瓣膜异常；颅内动脉 瘤；腹部疝。
多囊肾与肾囊肿的鉴别
多囊肾是肾囊肿的一种。
(医学课件)多囊肾ADPKDppt演示课件
手术治疗 operative treatment
手术治疗：ADPKD患者中50%~70%的人有时会感到腰 背疼痛，可呈绞痛、急性或慢性痛。绞痛多继发于结石
或血凝块。急性痛可能继发于感染或囊内出血，或包膜
下出血。慢性腰痛需要使用麻醉药物镇痛，很可能与囊 肿和肾包膜膨胀有关。
1911年Rocsing描述了使用肾囊肿去顶术来缓解疼痛，
双侧肾脏发生多个囊肿且进行性增大为主要特征,在世界范
围的发病率估计为1/1000,在终末 期肾功能衰竭患者中约占 5-8%。其遗传病因源于16号染色体短臂polycystin-1(PKD1) 或4号Polycystin-2(PKD2)基因的突变，PKD1突变引起的 ADPKD相关的畸形有憩室炎，肝、脾、胰腺囊肿，占本病
由于有报道说这样做，可能导致肾功能恶化，以至于囊
肿去顶术一度陷入争论之中。
手术治疗 operative treatment
然而最近更多的报道说这种术式是可行的，Ye和他的同 事们于1986年报道：采用Rovsing手术后，6个月的疼痛缓 解率为90.6%，5年疼痛缓解率为77.1%。
而Elzinga于1992年报道囊肿去顶术后1年有80%的病人
90%。
PKD2突变引起的相关畸形为二尖瓣反流、颅内动脉瘤
，占本病10%。现在还有一部分人没有发现PKD1或 PKD2，因此推测可能还有PKD3存在。 Hataboer等人于1999年发表的一项临床随访研究表明
：有PKD1基因缺陷的患者发生肾脏衰竭或死亡的平均
年龄（不论哪个首先发生）为53.0年，PKD2基因缺陷患 者比较晚（69.1年）。另外，PKD2基因缺陷患者发生泌 尿系感染和高血压的几率比PKD1基因缺陷者高。
分类图1
(医学课件)多囊肾ppt演示课件
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53
血尿的治疗
正如沈目南在《金贵要略编著》中 说：“五脏六腑之血，全赖脾气统摄”， 气虚血失固摄而出血更甚，造成恶性 循环，因此，此时病机邪随气脱，气 不摄血。
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感染的治疗
肾实质感染和囊肿内感染是本病主要
并发症，一般以联合应用抗生素为原 则，但是效果一般不是很理想，易发 生菌血症。 也有人认为感染，结石，出血常互为 因果；
.
15
临床表现
肾肿大： 两侧肾病变进展不对称，大小 有差异，至晚期两肾可占满整个 腹腔，肾表面布有很多囊肿，使 肾形不规则，凹凸不平，质地坚 硬。
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16
临床表现
肾区疼痛：常为腰背部压迫感或钝
痛，也有剧痛，有时为腹痛。疼痛 可因体力劳动，行走时间过长，久 站等加剧，卧床后可减轻。肾内出 血，结石移动或感染也是突发剧痛 的原因。
.
40
治疗
由于肾脏的代偿功能很强，因而其 最初受到囊肿或一些炎症等外界因素的 干扰时，症状表现的往往不是很明显， 也不会对生活、工作、学习造成较大影 响，正因于此，很多人都未给予重视， 从而耽误了早期就诊治疗。
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41
一般治疗：
病人检查出多囊肾后，首先要保持 乐观的心态，如果尚未对病人的正常生 活造成影响的，平时要注意不要或少吃 过咸，过辣等刺激性的食物，作息时间 要规律，情绪要平稳； 运动锻炼以气功为主，辅以太极拳 和药物是较好的治疗方法。
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临床表现
肾功能不全： 个别病例在青少年期即出现肾衰 竭，一般40岁之前很少有肾功能衰 竭，70岁时约半数仍保持肾功能， 但高血压者发展到肾衰竭的过程大 大缩短，也有个别患者80岁仍能保 持肾脏功能。
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多囊肾护理PPT课件
者应定期与医生 进行随访，确保疾病的监测和 治疗得到持续关注。
注意事项和预 防
注意事项和预防
避免过度运动：过度剧烈的运动可能会 加重多囊肾的症状和风险，所以患者需 要避免过度运动。
控制血压：多囊肾与高血压相关，患者 需要密切监测和管理血压，以避免进一 步的损害。
注意事项和预防
多囊肾护理PPT 课件
目录 引言 多囊肾的护理 注意事项和预防
引言
引言
简介: 多囊肾是一种常见的肾 脏疾病，其特征是肾脏内形成 多个囊肿，给患者带来不适和 健康风险。
诊断：多囊肾的诊断通常通过 体检和影像学检查来确定。
引言
目的：本课件旨在介绍多囊肾的护理和 管理，帮助患者和护理人员更好地了解 该疾病。
避免碰撞和外伤：多囊肾囊肿 易受外力影响，患者需注意避 免碰撞和外伤，防止囊肿破裂 。
在医生指导下使用药物：患者 需遵循医生的建议，在其指导 下正确使用药物，避免可能的 副作用或不良反应。
注意事项和预防
定期检查：定期进行肾功能、影像学和 其他相关检查，有助于及早发现疾病的 变化和并发症。
谢谢您的观赏聆听
多囊肾的护理
多囊肾的护理
饮食：患者应遵循低盐、低脂 、低蛋白的饮食，同时保持充 足的水分摄入。
药物治疗：医生可能会开具适 当的药物治疗来控制疾病的进 展和管理相关症状。
多囊肾的护理
注意体重：保持适当的体重对多囊肾患 者非常重要，需要避免过度肥胖或体重 过轻。
疼痛管理：多囊肾患者可能会出现背部 或腹部疼痛，合理的疼痛管理对提高患 者的生活质量至关重要。
注意事项和预 防
注意事项和预防
避免过度运动：过度剧烈的运动可能会 加重多囊肾的症状和风险，所以患者需 要避免过度运动。
控制血压：多囊肾与高血压相关，患者 需要密切监测和管理血压，以避免进一 步的损害。
注意事项和预防
多囊肾护理PPT 课件
目录 引言 多囊肾的护理 注意事项和预防
引言
引言
简介: 多囊肾是一种常见的肾 脏疾病，其特征是肾脏内形成 多个囊肿，给患者带来不适和 健康风险。
诊断：多囊肾的诊断通常通过 体检和影像学检查来确定。
引言
目的：本课件旨在介绍多囊肾的护理和 管理，帮助患者和护理人员更好地了解 该疾病。
避免碰撞和外伤：多囊肾囊肿 易受外力影响，患者需注意避 免碰撞和外伤，防止囊肿破裂 。
在医生指导下使用药物：患者 需遵循医生的建议，在其指导 下正确使用药物，避免可能的 副作用或不良反应。
注意事项和预防
定期检查：定期进行肾功能、影像学和 其他相关检查，有助于及早发现疾病的 变化和并发症。
谢谢您的观赏聆听
多囊肾的护理
多囊肾的护理
饮食：患者应遵循低盐、低脂 、低蛋白的饮食，同时保持充 足的水分摄入。
药物治疗：医生可能会开具适 当的药物治疗来控制疾病的进 展和管理相关症状。
多囊肾的护理
注意体重：保持适当的体重对多囊肾患 者非常重要，需要避免过度肥胖或体重 过轻。
疼痛管理：多囊肾患者可能会出现背部 或腹部疼痛，合理的疼痛管理对提高患 者的生活质量至关重要。
成人多囊肾的科普知识PPT课件
成人多囊肾的科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是成人多囊肾？ 2. 多囊肾的症状与诊断 3. 多囊肾的治疗与管理 4. 多囊肾的预后与研究进展 5. 总结与展望
什么是成人多囊肾？
什么是成人多囊肾？
定义
成人多囊肾是一种遗传性疾病，通常表现为肾脏 内形成多个囊肿。
这种疾病可导致肾功能逐渐下降，甚至引发肾衰 竭。
加强对多囊肾的研究，将为患者带来更多的希望 和治疗选择。
科学研究与临床实践的结合，将推动疾病管理的 进步。
总结与展望
呼吁行动
希望社会各界关注多囊肾患者，提供必要的支持 和资源。
通过教育和宣传，提升公众的健康意识。
谢谢观看
健康的饮食和适度的运动可以帮助改善生活质量 。
避免高盐和高脂肪食物有助于控制血压。
多囊肾的预后与研究进展
多囊肾的预后与研究进展 预后
许多患者在接受适当管理后，能够维持良好 的生活质量。
但部分患者可能在老年阶段发展为肾衰竭。
多囊肾的预后与研究进展
新研究方向
当前研究集中在新药物的开发和基因治疗的 可能性。
早期发现有助于及时治疗和管理疾病进程。
多囊肾的治疗与管理
多囊肾的治疗与管理 非手术治疗
控制高血压和其他并发症是管理多囊肾的关键。
可使用药物来管理症状，并定期监测肾功能。
多囊肾的治疗与管理 手术治疗
在某些情况下，可能需要手术去除大的囊肿或进 行肾移植。
手术风险和预后需与医生详细讨论。
多囊肾的治疗与管理 生活方式调整
患者可能会经历高血压、腰痛、尿中血液、 频繁排尿等症状。
有些患者在早期可能没有明显症状。
多囊肾的症状与诊断
诊断方法
通过影像学检查（如超声、CT）可以发现肾 脏囊肿的存在。
演讲人：
目录
1. 什么是成人多囊肾？ 2. 多囊肾的症状与诊断 3. 多囊肾的治疗与管理 4. 多囊肾的预后与研究进展 5. 总结与展望
什么是成人多囊肾？
什么是成人多囊肾？
定义
成人多囊肾是一种遗传性疾病，通常表现为肾脏 内形成多个囊肿。
这种疾病可导致肾功能逐渐下降，甚至引发肾衰 竭。
加强对多囊肾的研究，将为患者带来更多的希望 和治疗选择。
科学研究与临床实践的结合，将推动疾病管理的 进步。
总结与展望
呼吁行动
希望社会各界关注多囊肾患者，提供必要的支持 和资源。
通过教育和宣传，提升公众的健康意识。
谢谢观看
健康的饮食和适度的运动可以帮助改善生活质量 。
避免高盐和高脂肪食物有助于控制血压。
多囊肾的预后与研究进展
多囊肾的预后与研究进展 预后
许多患者在接受适当管理后，能够维持良好 的生活质量。
但部分患者可能在老年阶段发展为肾衰竭。
多囊肾的预后与研究进展
新研究方向
当前研究集中在新药物的开发和基因治疗的 可能性。
早期发现有助于及时治疗和管理疾病进程。
多囊肾的治疗与管理
多囊肾的治疗与管理 非手术治疗
控制高血压和其他并发症是管理多囊肾的关键。
可使用药物来管理症状，并定期监测肾功能。
多囊肾的治疗与管理 手术治疗
在某些情况下，可能需要手术去除大的囊肿或进 行肾移植。
手术风险和预后需与医生详细讨论。
多囊肾的治疗与管理 生活方式调整
患者可能会经历高血压、腰痛、尿中血液、 频繁排尿等症状。
有些患者在早期可能没有明显症状。
多囊肾的症状与诊断
诊断方法
通过影像学检查（如超声、CT）可以发现肾 脏囊肿的存在。
多囊肾病症PPT演示课件
尿路感染
发病机制
多囊肾患者尿路结构异常，易导致尿 流不畅、细菌滋生，从而引发尿路感 染。
处理措施
尿路感染的治疗包括抗感染治疗（选 用敏感抗生素）、改善尿路通畅性（ 如导尿、膀胱冲洗等）以及预防复发 （注意个人卫生、避免憋尿等）。
肾结石
发病机制
多囊肾患者的尿液成分异常，易形成结石。同时，尿路梗阻和感染也增加了结石形成的风险。
02
多囊肾的病理生理学
病因学
遗传因素
多囊肾是一种常染色体显性遗传 病，基因突变导致肾小管上皮细 胞异常增生和囊液积聚。
环境因素
某些环境因素如感染、毒素、药 物使用等可能诱发或加重多囊肾 的发生和发展。
发病机制
肾小管上皮细胞异常增生
肾功能损害
基因突变导致肾小管上皮细胞异常增 生，形成多个大小不等的囊肿。
处理措施
肾结石的治疗包括药物治疗（溶石、排石药物）、体外冲击波碎石术、经皮肾镜碎石术等。同时，饮 食调整（减少高钙、高草酸食物摄入）和生活方式干预（多饮水、适量运动）也有助于预防结石形成 。
肾功能不全及尿毒症
发病机制
多囊肾逐渐发展，导致肾单位减少、肾功能减退，最终可能引发肾功能不全及尿毒症。
处理措施
腹部肿块
随着囊肿的增大，患者可 在腹部触及肿块。
体征
高血压
多囊肾患者常合并高血压 ，与肾素-血管紧张素系统 激活有关。
肾功能异常
早期肾功能可正常，随着 病情进展，可出现肾功能 异常，表现为尿素氮、肌 酐升高。
尿路感染
多囊肾患者易合并尿路感 染，出现发热、尿频、尿 急、尿痛等症状。
并发症
肾结石
多囊肾患者易并发肾结石，与尿 液浓缩、尿流不畅等因素有关。
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1、概念 2、病理生理 3 、发病机制 4、临床表现 5、诊断 6 、治疗
多囊肾李方晓
1
1/14/2021
概念
• 双肾出现许多大小不等的液性囊泡，囊肿 进行性长大，破坏肾脏结构和功能，最终 导致终末期肾病(ESRD)。ADPKD除累及肾 脏外，还可引起肝脏囊肿、胰腺囊肿、心 瓣膜病、结肠憩室和颅内动脉瘤等肾外病 变。
17
1/14/2021
诊断
生化检查 B超 基因诊断 肾脏SCT 扫描 SPECT 肾动态显像
多囊肾李方晓
18
1/14/2021
诊断
基因诊断
限制性片段长度多态性分析( RFLP)。 微卫星DNA分析。聚合酶链反应。基因表达谱芯片分析 PKD1 连锁的微卫星分型，这是一种产前诊断技术 。
多囊肾李方晓
多囊肾李方晓
2
1/14/2021
病理生理
肉眼
肾脏明显增大，
表面可见大小不等,圆 形,半圆形泡状突起的
突起，张力很高，棕 红色, 切面可见大小
不等的囊腔
多囊肾李方晓
3
1/14/2021
镜检:
1/14/2021
上皮：囊肿有扁平立方 上皮被覆, 内腔：有黄色透明或血 性液体, 见胶冻物质及 脓性渗出物。出血或合 并感染时可为巧克力色。 囊肿间：有压迫萎缩的 肾实质及炎性肉芽组织 和瘢痕组织, 周围炎症 细胞浸润，正常肾组织 结构消失。
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1/14/2021
肾脏CT 扫描
多囊肾李方晓
20
1/14/2021
SPECT 肾动态显像 SPECT 肾动态显像能准确测定出肾GFR 和
肾脏综合清除能力等指标,并且价格便宜,操作方便 I 期 肾脏体积增大后,肾功能已经轻度损害,表现 为肾脏综合清除能力下降和GFR 轻度降低。 II 期 肾脏体积明显增大,肾功能明显受损,表现为 肾脏综合清除能力及GFR 均显著降低 III 期 多伴有氮质血症 。
• 常染色体隐性多囊肾病：婴幼儿时期最常 见和最早出现临床症状的遗传性疾病，发 病率为1/1万-1/4万。
多囊肾李方晓
7
1/14/2021
遗传概率
1、男女发病几率相等；
2、父母有一方患病，子女有50%获得囊肿基 因而发病，如父母均患此病，子女发病率 增加到75%;
3、不患病的子女不携带囊肿基因，其下代 (孙代)也不会发病，即不会隔代遗传。真正 不经父母遗传而由基因突变而发病的情况 极少见。
二、成长期：
患者在30—40岁，囊肿将有一较快的生长， 医学上把这一期称为成长期。成长期应加 强观测，西医对这一时期的治疗没有任何 办法，认为不需要治疗。
多囊肾李方晓
13
1/14/2021
三、肿大期：患者进入40岁以后，囊肿会 有进一步的生长肿大，当囊肿超过4cm以后， 到囊肿溃破这一时期，称为肿大期。随着 囊肿的扩大会出现较多的临床症状，如腰 痛，蛋白尿，血尿，血压升高等，这时应 当密切观测，在治疗上，这一时期是治疗 的关键时期。
多囊肾李方晓
8
1/14/2021
多囊肾的病因
• 90%异常基因位于16 号染色体的短臂。
• 另有10%不到患者的 异常基因位于4号染色 体的短臂。
1/14/2021
多囊肾李方晓9Fra bibliotek囊肿起源
囊肿起源于肾小管，其液体性质随起源部位不同而不 同。 起源于近端小管，囊肿液内成分如Na+、K+、CI-、 H+、肌酐、尿素等与血浆内相似； 起源于远端则囊液内Na+、K+浓度较低，CI-、H+、 肌酐、尿素等浓度较高。 1/14/2021
多囊肾李方晓
10
临床表现
1、肾肿大 两侧肾病变进展不对称，大小有差异，至晚期两肾可占满整个腹腔， 肾表面布有很多囊肿，使肾形不规则，凹凸不平，质地较硬。
2、肾区疼痛为其重要症状 常为腰背部压迫感或钝痛，也有剧痛，有时为腹痛。
3、血尿 约半数病人呈镜下血尿，可有发作性肉眼血尿，此系囊肿壁血管破裂 所致。
禁止剧烈运动，体力劳动量力而行
多囊肾李方晓
23
1/14/2021
外科治疗
提倡ADPKD 患者的个体化治疗,处于某期的患者是否应 该手术不应绝对化。
I 期 对症处理,定期SPECT 肾动态显像检测双肾 II 期 根据患者肾囊肿的数量、位置、大小等特点选择 合适的手术方式。腹腔镜多囊肾多囊去顶减压术减轻疼痛、 解除压迫。可采用超声引导穿刺硬化治疗。 III 期 不应盲目手术, 做动态观察,当病程进展为终末期 肾病时行肾移植或者透析治疗。在下列情况要切除肾脏: 不 能耐受的疼痛; 不能控制的尿路感染或囊肿感染, 巨大肾脏所 致压迫症状严重, 反复血尿, 严重肾结石, 恶性肿瘤等。
4、高血压 5、肾功能不全
本病迟早要发生肾功能不全！ 6、多囊肝
多囊肾李方晓
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1/14/2021
多囊肾的分期
发生期：
此病为遗传性疾病，一般出生即有囊肿，只 是较小，不易查出，20岁以前一般不易发 现，但家族中如有多囊肾病例，应早期检 查，以及早观测到囊肿的生长状况。注意 保养。
多囊肾李方晓
12
1/14/2021
II 期ADPKD 患者术后GFR 改善明显,此时 为最佳手术时机。这可能是因为II 期时囊肿对肾 脏的影响已超过了肾脏的自身代偿能力,导致GFR 明显下降,但是对肾实质细胞的损害仍为可逆性有 关
多囊肾李方晓
21
1/14/2021
治疗
一般治疗：注意休息，忌吸烟，忌饮浓茶、咖啡及含乙 醇饮料，忌巧克力，避免应用非甾体类抗炎药物。
1/14/2021
多囊肾李方晓
22
内科治疗
饮食治疗
低蛋白饮食，每天每公斤体重可进0．6克 蛋白
每天多进液体（可进3000毫升），但如尿 量每天小于1000毫升或有水肿，心力衰竭的 人，则需严格少喝水，并少吃盐，少吃含钾 的食物
多进热量，如多吃苹果，红薯，山药等， 使每天进约每公斤体重30kcal的热量
多囊肾李方晓
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多囊肾
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四、破溃期：
如囊肿持续生长，在一些外因的作用下， 会出现破溃，破溃之后就应该立即住院进 行治疗了，积极控制感染，防止败血症和 肾功能急性恶化，以利于其他对症处理。
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多 囊 肾 压 迹
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多囊肾多囊肝
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多囊肾的分型
• 常染色体显性遗传型， 此型一般到成年才出 现症状；
• 常染色体隐性遗传型， 1/14/2021 一般在婴儿即表现明 显。
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流行病学
• 常染色体显性多囊肾病：发病率高，是最 常见的遗传性肾病之一，据佔计全球有 1250万患者，我国约有150万。
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概念
• 双肾出现许多大小不等的液性囊泡，囊肿 进行性长大，破坏肾脏结构和功能，最终 导致终末期肾病(ESRD)。ADPKD除累及肾 脏外，还可引起肝脏囊肿、胰腺囊肿、心 瓣膜病、结肠憩室和颅内动脉瘤等肾外病 变。
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诊断
生化检查 B超 基因诊断 肾脏SCT 扫描 SPECT 肾动态显像
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诊断
基因诊断
限制性片段长度多态性分析( RFLP)。 微卫星DNA分析。聚合酶链反应。基因表达谱芯片分析 PKD1 连锁的微卫星分型，这是一种产前诊断技术 。
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病理生理
肉眼
肾脏明显增大，
表面可见大小不等,圆 形,半圆形泡状突起的
突起，张力很高，棕 红色, 切面可见大小
不等的囊腔
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镜检:
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上皮：囊肿有扁平立方 上皮被覆, 内腔：有黄色透明或血 性液体, 见胶冻物质及 脓性渗出物。出血或合 并感染时可为巧克力色。 囊肿间：有压迫萎缩的 肾实质及炎性肉芽组织 和瘢痕组织, 周围炎症 细胞浸润，正常肾组织 结构消失。
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肾脏CT 扫描
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SPECT 肾动态显像 SPECT 肾动态显像能准确测定出肾GFR 和
肾脏综合清除能力等指标,并且价格便宜,操作方便 I 期 肾脏体积增大后,肾功能已经轻度损害,表现 为肾脏综合清除能力下降和GFR 轻度降低。 II 期 肾脏体积明显增大,肾功能明显受损,表现为 肾脏综合清除能力及GFR 均显著降低 III 期 多伴有氮质血症 。
• 常染色体隐性多囊肾病：婴幼儿时期最常 见和最早出现临床症状的遗传性疾病，发 病率为1/1万-1/4万。
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遗传概率
1、男女发病几率相等；
2、父母有一方患病，子女有50%获得囊肿基 因而发病，如父母均患此病，子女发病率 增加到75%;
3、不患病的子女不携带囊肿基因，其下代 (孙代)也不会发病，即不会隔代遗传。真正 不经父母遗传而由基因突变而发病的情况 极少见。
二、成长期：
患者在30—40岁，囊肿将有一较快的生长， 医学上把这一期称为成长期。成长期应加 强观测，西医对这一时期的治疗没有任何 办法，认为不需要治疗。
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三、肿大期：患者进入40岁以后，囊肿会 有进一步的生长肿大，当囊肿超过4cm以后， 到囊肿溃破这一时期，称为肿大期。随着 囊肿的扩大会出现较多的临床症状，如腰 痛，蛋白尿，血尿，血压升高等，这时应 当密切观测，在治疗上，这一时期是治疗 的关键时期。
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多囊肾的病因
• 90%异常基因位于16 号染色体的短臂。
• 另有10%不到患者的 异常基因位于4号染色 体的短臂。
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多囊肾李方晓9Fra bibliotek囊肿起源
囊肿起源于肾小管，其液体性质随起源部位不同而不 同。 起源于近端小管，囊肿液内成分如Na+、K+、CI-、 H+、肌酐、尿素等与血浆内相似； 起源于远端则囊液内Na+、K+浓度较低，CI-、H+、 肌酐、尿素等浓度较高。 1/14/2021
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临床表现
1、肾肿大 两侧肾病变进展不对称，大小有差异，至晚期两肾可占满整个腹腔， 肾表面布有很多囊肿，使肾形不规则，凹凸不平，质地较硬。
2、肾区疼痛为其重要症状 常为腰背部压迫感或钝痛，也有剧痛，有时为腹痛。
3、血尿 约半数病人呈镜下血尿，可有发作性肉眼血尿，此系囊肿壁血管破裂 所致。
禁止剧烈运动，体力劳动量力而行
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外科治疗
提倡ADPKD 患者的个体化治疗,处于某期的患者是否应 该手术不应绝对化。
I 期 对症处理,定期SPECT 肾动态显像检测双肾 II 期 根据患者肾囊肿的数量、位置、大小等特点选择 合适的手术方式。腹腔镜多囊肾多囊去顶减压术减轻疼痛、 解除压迫。可采用超声引导穿刺硬化治疗。 III 期 不应盲目手术, 做动态观察,当病程进展为终末期 肾病时行肾移植或者透析治疗。在下列情况要切除肾脏: 不 能耐受的疼痛; 不能控制的尿路感染或囊肿感染, 巨大肾脏所 致压迫症状严重, 反复血尿, 严重肾结石, 恶性肿瘤等。
4、高血压 5、肾功能不全
本病迟早要发生肾功能不全！ 6、多囊肝
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多囊肾的分期
发生期：
此病为遗传性疾病，一般出生即有囊肿，只 是较小，不易查出，20岁以前一般不易发 现，但家族中如有多囊肾病例，应早期检 查，以及早观测到囊肿的生长状况。注意 保养。
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II 期ADPKD 患者术后GFR 改善明显,此时 为最佳手术时机。这可能是因为II 期时囊肿对肾 脏的影响已超过了肾脏的自身代偿能力,导致GFR 明显下降,但是对肾实质细胞的损害仍为可逆性有 关
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治疗
一般治疗：注意休息，忌吸烟，忌饮浓茶、咖啡及含乙 醇饮料，忌巧克力，避免应用非甾体类抗炎药物。
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内科治疗
饮食治疗
低蛋白饮食，每天每公斤体重可进0．6克 蛋白
每天多进液体（可进3000毫升），但如尿 量每天小于1000毫升或有水肿，心力衰竭的 人，则需严格少喝水，并少吃盐，少吃含钾 的食物
多进热量，如多吃苹果，红薯，山药等， 使每天进约每公斤体重30kcal的热量
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四、破溃期：
如囊肿持续生长，在一些外因的作用下， 会出现破溃，破溃之后就应该立即住院进 行治疗了，积极控制感染，防止败血症和 肾功能急性恶化，以利于其他对症处理。
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多囊肾多囊肝
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多囊肾的分型
• 常染色体显性遗传型， 此型一般到成年才出 现症状；
• 常染色体隐性遗传型， 1/14/2021 一般在婴儿即表现明 显。
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流行病学
• 常染色体显性多囊肾病：发病率高，是最 常见的遗传性肾病之一，据佔计全球有 1250万患者，我国约有150万。